Disusun Oleh:
Fildzah Fitriyani
1102014100
Pembimbing:
dr. Kesuma Mulya, Sp. Rad
Assalamu’alaikum.
Puji dan syukur senantiasa penulis panjatkan kehadirat Allah SWT yang
telah melimpahkan rahmat dan karunia-Nya. Shalawat serta salam tercurahkan
kepada Nabi Muhammad SAW, dan para sahabat serta pengikutnya hingga akhir
zaman. Karena atas rahmat dan ridho-Nya, penulis dapat menyelesaikan referat ini
dengan judul “ HIDROSEFALUS DENGAN CT-SCAN ” sebagai salah satu
persyaratan mengikuti ujian kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Radiologi RSUD
Cilegon.
Berbagai kendala yang telah dihadapi penulis hingga referat ini selesai tidak
terlepas dari bantuan dan dukungan dari banyak pihak. Atas bantuan yang telah
diberikan, baik moril maupun materil, maka selanjutnya penulis ingin
menyampaikan penghargaan dan ucapan terima kasih yang tulus kepada dr.
Kesuma Mulya, Sp. Rad selaku konsulen SMF Ilmu Radiologi RSUD Cilegon
yang telah memberikan bimbingan, ilmu, saran dan kritik kepada penulis dalam
penyelesaian referat ini.
Penulis menyadari sepenuhnya bahwa dalam penyusunan presentasi kasus
ini, kesalahan dan kekurangan tidak dapat dihindari, baik dari segi materi maupun
tata bahasa yang disajikan. Untuk itu penulis memohon maaf atas segala
kekurangan dan kekhilafan yang dibuat. Referat ini dapat bermanfaat, khususnya
bagi penulis dan pembaca dalam memberikan sumbang pikir dan perkembangan
ilmu pengetahuan di dunia kedokteran.
Akhir kata, dengan mengucapkan Alhamdulillah, semoga Allah SWT selalu
merahmati kita semua.
Cilegon, September 2018
Penulis
2
DAFTAR ISI
Daftar Isi..................................................................................................................3
Daftar Pustaka……………………………………………….........…………….. 23
3
BAB I
PENDAHULUAN
4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
5
ke sebuah system yang saling berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami
pembesaran fokal dan disebut sisterna.
Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas
konveksitas serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid
spinalis berhubungan dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna
basalis.
Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga
kemudian ke ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang
subaraknoid di atas konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat
terjadinya penyerapan ke dalam sirkulasi sistemik. Sebagian besar penyerapan CSS
terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam saluran vena sinus sagitalis,
tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system ventrikel dan di ruang
subaraknoid spinalis. Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar
150.
2.2 Definisi
2.3 Epidemiologi
6
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa memiliki sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.
2.4 Klasifikasi
7
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh
infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital
sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German
measles, X-linked hidrosefalus).
2. Sindrom Dandy-Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan
hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa
ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum.
Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi
ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini
dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak
dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan
dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum,
abiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.
3. Malformasi Arnold-Chiari
Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu
batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran
normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis.
4. Aneurisma vena Galeni
Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara
normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal
ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii,
menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali
menyebabkan hidrosefalus.
5. Hidrancephaly
Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan
kantong CSS.
ii. Didapat (Acquired)
1. Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
Infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada
selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus
8
berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat
aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada
sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi
arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri
meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari.
Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala,
panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang
ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang.
Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.
2. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
3. Hematoma intraventrikuler
Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan
darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan
perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang
disebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak
untuk menyerap CSS.
4. Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior)
Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10
tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut
fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan
hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering
terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan
carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian
besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV.
Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang
berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab
sumbatan.
5. Abses/granuloma
6. Kista arakhnoid
Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi
cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan
9
dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya
ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada
ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan
hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS
dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista,
dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan
mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak
dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan
menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.
3. Berdasarkan Usia
- Hidrosefalus tipe kongenital / infantil ( bayi )
- Hidrosefalus tipe juvenile / adult ( anak-anak / dewasa )
Selain pembagian berdasarkan anatomi, etiologi, dan usia, terdapat juga
jenis Hidrosefalus Tekanan Normal ; sesuai konvensi, sindroma hidrosefalik
termasuk tanda dan gejala peninggian TIK, seperti kepala yang besar dengan
penonjolan fontanel. Akhir-akhir ini, dilaporkan temuan klinis hidrosefalus
yang tidak bersamaan dengan peninggian TIK. Seseorang bisa didiagnosa
mengalami hidrosefalus tekanan normal jika ventrikel otaknya mengalami
pembesaran, tetapi hanya sedikit atau tidak ada peningkatan tekanan dalam
ventrikel. Biasanya dialami oleh pasien usia lanjut, dan sebagian besar
disebabkan aliran CSS yang terganggu dan compliance otak yang tidak normal.
Hal ini dapat terjadi sebagai hasil dari perdarahan subarachnoid, trauma kepala,
infeksi, tumor, atau komplikasi pembedahan. Namun, hidrosefalus jenis ini
dapat terjadi walau tanpa memiliki faktor-faktor resiko dengan etiologi yang
tidak diketahui..4
Pada dewasa dapat timbul “hidrosefalus tekanan normal” akibat dari :
a).Perdarahan subarachnoid, b).meningitis, c).trauma kepala, dan
d).idiopathic.
Dengan trias gejala :
10
a).gangguan mental (dementia), b).gangguan koordinasi (ataksia),
c).gangguan kencing (inkontinentia urin)
Hidrosefalus ex-vacuo terjadi saat stroke atau trauma yang menyebabkan
kerusakan otak. Dalam keadaan ini, jaringan otak dapat mengkerut.
2.5 Patofisiologi
11
penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.
Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat kegagalan
pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab
tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat
disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini.
Obstruksi dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi
dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post
trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi inflamasi
dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau
foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh
proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS. Tumor
fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang mengakibatkan
arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana
obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan
absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang
dapat menimbulkankejadian tersebut adalah:
1. Post meningitis
2. Post perdarahan subarakhnoid
3. Kadar protein CSS yang sangat tinggi
5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi
tersebut.
12
Aspek umum pathogenesis.
Banyak penyakit menyebabkan ketidak seimbangan produksi dan resorpsi
LCS. Jika LCS dihasilkan terlalu banyak atau terlalu sedikit diresorpsi, sistem
vestrikuler menjadi membesar (hidrosefalus). Peningkatan tekanan LCS di
ventrikel menyebabkan pergeseran, dan akhirnya atrofi, substasia alba
periventrikularis, sedangkan substantia grisea tidak terpengaruh, setidaknya pada
fase awal. Abnormalitas klinis dan histologist yang disebabkan oleh hidrosefalus
hanya dapat berkurang jika tekanan intraventrikel dikembalikan ke keadaan normal
secepat mungkin.
13
Hydrocephalus pada Dewasa
2.8 Diagnosis
14
menghalangi. Pada hidrosefalus komunikan semua ventrikel membesar (Kaye,
2005). Pada hidrosefalus obstruktif, CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar
dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal
dan adanya penurunan densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari
CSS. Dalam bidang sagital MRI sangat membantu dalam menunjukkan stenosis
aquaduktus dan lesi di ventrikel ke-3 menyebabkan hydrocephalus obstruktif
(Kaye, 2005).
Ultrasonography melalui fontanelle anterior yang masih terbuka sangat
berguna dalam menilai ukuran ventrikel pada bayi dan mungkin tidak perlu untuk
CT scan ulang. Dengan USG diharapkan dapat menunjukkan sistem ventrikel yang
melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG ternyata tidak mempunyai
nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena
USG tidak dapat menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, (Kaye,
2005).
Plain tengkorak X-ray. Dapat menunjukkan erosi tulang penopang sekitar
tuberculum sellae atau ‘copper beaten appearance’ ke bagian dalam calvarium
(Kaye, 2005). Selain itu pada plain x-ray didapatkan gambaran tulang tipis,
disproporsi kraniofasial, dan sutura melebar.
15
CT-Scan kepala
Gambaran brain CT scan akan menunjukkan adanya dilatasi ringan dari semua
sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
16
Gambar 4. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hidrosefalus
komunikan, tampak dilatasi pada sistem ventrikel dan disertai dengan atrofi.
Pada hidrosefalus non komunikan, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa
mencapai ruang subarakhnoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii, foramen magendi dan foramen luschka. Hal ini
disertai dengan produksi CSS yang terus-menerus.
Brain CT Scan dapat menentukan ukuran dari ventrikel. Jika terdapat tumor
atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut. Pada
17
hidrosefalus non komunikan, brain CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran
ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV sering tampak normal dan tampak
mengalami penurunan densitas yang disebabkan oleh karena terjadinya reabsorpsi
transependimal dari CSS.
Gambar 6. brain CT scan, tampak kista koloid pada ventrikel tiga (putih) yang
disertai dengan hidrosefalus non komunikan
18
2.9 Penatalaksanaan
Terapi medikamentosa
Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi
sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upay meningkatkan reasorbsinya. Dapat
dicoba pada pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan
dimana sarana bedah saraf tidak ada. Obat yang sering digunakan adalah:
1) Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis; Per oral 2-3 x 125 mg/hari, dosis ini dapat
ditingkatkan sampai maksimal 1.200 mg/hari
2) Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan untuk
operasi.
Terapi Pembedahan
Terapi pembedahan biasanya langsung dikerjakan pada penderita
hidrosefalus. Pada penderita gawat yang menunggu operasi biasanya diberikan
: Mannitol per infus 0,5-2 g/kgBB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-
30 menit.
Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus
a. “Third Ventrikulostomi”/Ventrikel III
Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,
dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel III dapat mengalir keluar.
b. Operasi pintas/”Shunting”
Ada 2 macam :
Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
19
Internal.
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
(a) Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-
Kjeldsen)
(b) Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
(c) Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
(d) Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus
(e) Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
(f) Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
“Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara
perkutan.
Komplikasi Shunting
Infeksi
Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang
saluran subkutan. Pada pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat
mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang biasanya disebabkan
Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama
pada bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.
Hematoma subdural
Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks
serebri dari duramater. Pasien post-operatif diletakkan dalam posisi
terlentang mengurangi risiko sedini mungkin.
Obstruksi
Dapat ditimbulkan oleh:
- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.
- Adanya serpihan-serpihan (debris)
- Gumpalan darah.
- Ujung distal tertutup omentum.
20
- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung
distal kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan
mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.
Keadaan CSS yang rendah
Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala dan
vomiting pada posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan
karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat diperbaiki
dengan jalan:
- Intake cairan yang banyak.
- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.
Asites
Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh
Ames, kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP shunt.
Adapun patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga
sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal
sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS. Asites CSS
biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial di mana
gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan
muntah-muntah.
Kraniosinostosis
Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada
hidrosefalus yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari
sutura kranialis
21
BAB III
KESIMPULAN
22
DAFTAR PUSTAKA
23