REFERAT

HIDROSEFALUS

Pembimbing:
dr. Dany kurniadi Ramdhan, SpBS

Disusun oleh:
M. Alfa Septiano Y.
41151096100034

MODUL KLINIK ILMU BEDAH

RUMAH SAKIT UMUM PUSAT FATMAWATI

PROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER
FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATAN
UNIVERSITAS ISLAM NEGERI SYARIF HIDAYATULLAH
JAKARTA
2017

KATA PENGANTAR
 Segala puji bagi Allah SWT atas berkat rahmat dan hidayah-nya penulis dapat
menyelesaikan makalah ini. Makalah ini disusun untuk memenuhi salah satu tugas dalam
kepaniteraan klinik di stase Bedah Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati Jakarta.

Dalam kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih kepada berbagai pihak yang
telah membantu dalam penyusunan dan penyelesaian makalah ini, terutama kepada :

1. dr. Dani Kurniadi Ramdhan, SpBS selaku pembimbing kasus ini.

2. Semua dokter dan staf pengajar di SMF Bedah Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati
Jakarta.
3. Rekan-rekan Kepaniteraan Klinik Bedah Rumah Sakit Umum Pusat Fatmawati
Jakarta.

Penulis menyadari dalam pembuatan makalah ini masih banyak terdapat kekurangan,
oleh karena itu segala kritik dan saran yang membangun guna penyempurnaan makalah ini
sangat kami harapkan. Semoga makalah presentasi kasus ini dapat bermanfaat bagi kita
semua dan dapat menambah wawasan di bidang anak.

Jakarta, 19 Maret 2017

Penyusun
 BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang

menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena
terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS.

Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.

Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. DEFINISI
Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala.
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai gangguan pembentukan aliran atau
penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.
Kondisi ini juga dapat didefinisikan gangguan hidrodinamik pada LCS. Hidrosefalus akut
dapat terjadi dalam beberapa hari. Sub akut dalam mingguan dan yang kronik bulanan atau
tahunan. Kondisi-kondisi seperti atrofi serebral dan lesi destruktif fokal juga menyebabkan
peningkatan abnormal LCS dalam CNS. Pada situasi semacam ini, kehilangan jaringan
serebral meninggalkan ruangan kosong yang secara pasif akan terisi dengan LCS. Kondisi
semacam iu tidak disebabkan oleh gangguan hidrodinamik sehingga tidak diklasifikasikan
sebagai hidrosefalus.
Istilah lain yang dulu digunakan untuk kondisi tersebut adalah hidrosefalus ex vacuo.

2.2. EPIDEMIOLOGI
Secara keseluruhan, Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran. Insidensi
hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan
oleh stenosis aqueductus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.
Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering
disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4%
akibat tumor fossa posterior.
Secara internasional, insiden hidrosefalus yang didapat juga tidak diketahui jumlahnya.
Sekitar 100.000 shunt yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi informasi untuk
negara-negara lain masih sedikit.
Kematian pada hidrosefalus yang tidak ditangani dapat terjadi oleh karena herniasi tonsil
sekunder yang dapat meningkatkan tekanan intracranial, kompresi batang otak dan sistem
pernapasan.
Pemasangan shunt telah dilakukan pada 75% dari semua kasus hidrosefalus dan di 50%
pada anak-anak dengan hidrosefalus komunikan. Pasien dirawat di rumah sakit untuk
merevisi shunt sesuai dengan jadwal yang telah ditetapkan, untuk pengobatan komplikasi,
atau kegagalan shunt.
Kurangnya perkembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya
fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mejadi komplikasi pada hidrosefalus yang tidak
diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. Kehilangan fungsi visual dapat menjadi
komplikasi pada hidrosefalus yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan.

2.3. ANATOMI DAN FISIOLOGI

CSS dibentuk di dalam system ventrikel serebrum, terutama oleh pleksus koroideus.
Masing-masing dari keempat ventrikel mempunyai jaringan pleksus koroideus, yang terdiri
atas lipatan vilosa dilapisi oleh epitel dan bagian tengahnya mengandung jaringan ikat dengan
banyak pembuluh darah. Cairan dibentuk melalui sekresi dan difusi aktif. Terdapat sumber
CSS nonkonroid, tetapi aspek pembentukan cairan ini masih belum diketahui sebelumnya.
Sistem ventrikel terdiri atas sepasang ventrikel lateral, masing-masing dihubungkan oleh
akuaduktus Sylvii ke ventrikel keempat tunggal yang terletak di garis tengah dan memiliki
tiga lubang keluar, sepasang foramen Luschka di sebelah lateral dan sebuah foramen
magendie di tengah. Lubang-lubang ini berjalan menuju ke sebuah system yang saling
berhubungan dan ruang subaraknoid yang mengalami pembesaran fokal dan disebut sisterna.

Sisterna pada fosa posterior berhubungan dengan ruang subaraknoid diatas konveksitas
serebrum melalui jalur yang melintasi tentorium. Ruang subaraknoid spinalis berhubungan
dengan ruang subaraknoid intrakranium melalui sisterna basalis.

Aliran CSS netto adalah dari ventrikel lateral menuju ventrikel ketiga kemudian ke
ventrikel keempat lalu ke sisterna basalis, tentorium, dan ruang subaraknoid di atas
konveksitas serebrum ke daerah sinus sagitalis, tempat terjadinya penyerapan ke dalam
sirkulasi sistemik.

Sebagian besar penyerapan CSS terjadi melalui vilus araknoidalis dan masuk kedalam
saluran vena sinus sagitalis, tetapi cairan juga diserap melintasi lapisan ependim system
ventrikel dan di ruang subaraknoid spinalis.

Pada orang dewasa normal, volume total CSS adalah sekitar 150 mL, yang 25 % nya
terdapat di dalam sistem ventrikel. CSS terbentuk dengan kecepatan sekitar 20 mL/jam, yang
mengisyaratkan bahwa perputaran CSS terjadi tiga sampai empat kali sehari.

Gambar 2.1. Sistem ventrikel otak

2.4. PATOFISIOLOGI
Produksi LCS normal berkisar antara 0,20-0,50 mL/menit. Sebagian besar diproduksi
oleh plexus choroideus yang terletak diantara sistem ventrikuler terutama pada ventrikel
lateral dan ventrikulus IV. Kapasitas ventrikel lateral dan III pada orang sehat sekitar 20 ml.
Total volume LCS pada orang dewasa adalah 150 ml.
Tekanan intra kranial meningkat jika produksi melebihi absorbsi. Ini terjadi jika adanya
over produksi LCS, peningkatan tahanan aliran LCS, atau peningkatan tekanan sinus
venosus. Produksi LCS menurun jika tekanan intrakranial meningkat. Kompensasi dapat
terjadi melalui penyerapan LCS transventrikuler dan juga dengan penyerapan pada selubung
akar saraf.
Lobus temporal dan frontal melebar lebih dulu, biasanya asimetris. Ini dapat
menyebabkan kenaikan corpus callosum, penarikan atau perforasi septum pelucidum,
penipisan selubung serebral, atau pelebaran ventrikel tertius ke bawah menuju fosa hipofisis (
yang dapat menyebabkan disfungsi hipofisis).

Gambar 2.2. Aliran LCS, patofisiologi hidrosefalus

 Hidrosefalus timbul akibat terjadi ketidak seimbangan antara produksi dengan absorpsi
dan gangguan sirkulasi CSS. Adapun keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya
ketidak seimbangan tersebut adalah:
2.4.1. Disgenesis serebri
Empat puluh enam persen hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang
terbanyak adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan
dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi
dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang
terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2.4.2. Produksi CSS yang berlebihan

Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah
papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.
2.4.3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi di
dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti:
perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut
terjadi inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau
foramina pada ventrikel IV
Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan
hambatan dari aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang
mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, di mana
obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan.
2.4.4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya
terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut
adalah:

- Post meningitis
- Post perdarahan subarachnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

2.4.5. Akibat atrofi serebri

Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS
yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.
 Gambar 2.3. Aliran CSS

Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS :

a. Foramen Interventrikularis Monroe

Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran ventrikel
lateralis ipsilateral.
b. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis
dan ventrikel III.
c. Ventrikel IV
Sumbatan pada ventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri
d. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada kedua
ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV. Keadaan ini
dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
 e. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem
ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka
pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat
lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan
menekan ventrikel otak dari luar.

Produksi Sirkulasi Absorpsi

Meningkat Normal Normal
- Papiloma
plexus
choroideus
Normal Terhambat Menurun
- Aquaductus Silvii - Trauma
- Foramen Magendi dan - SAH
- Gangguan
Luscha ( Sind. Dandy
pembentukan villi
Walker)
- Ventrikel III arakhnoid
- Ventrikel IV - Post meningitis
- Ruang Sub Arakhnoid - Protein CSS >>

2.5. KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:

2.5.1. Anatomis
Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans
Hidrosefalus tipe komunikans
2.5.2. Etiologi
2.5.2.1. Tipe obstruktif (non-komunikans)
Terjadi bila CSS otak terganggu (gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel
yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak)
A. Kongenital
a. Stenosis akuaduktus serebri

Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi

atau perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat
jarang.
 Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok
berdasarkan temuan histologis: gliosis, forking stenosis simple, dan
pembentukan septum. Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3
kasus hidrosefalus kongenital.

b. Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)

Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.

Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV
dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh
hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak
adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya
biasanya tampak dalam tiga bulan pertama.

Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya

seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali
jantung, dan sebagainya.

c. Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit

(khas pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami
malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam kanalis
spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna fossa posterior
dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold Chiari dijumpai
pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun tidak semuanya
berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang membutuhkan tindakan operasi
pintas (shunting) (80% kasus).

d. Aneurisma vena Galeni

Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara

normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini
terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung
dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus.

e. Hidroansefali
 Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan
kantong CSS. sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles,
X-linked hidrosefalus).

B. Acquired / Didapat
a. Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)

Infeksi oleh bakteri meningitis yang menyebabkan radang pada selaput

(meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika
jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang
subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada sistem ventrikel atau
mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid.

Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat

menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala
meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu
makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan
dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi.

b. Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

c. Hematoma intraventrikular

Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah

mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan
neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh
penyumbatan atau penurunan kemampuan otak untuk menyerap CSS.

d. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior

Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun.
70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis
lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor
intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus
(termasuk papiloma dan carsinoma).

Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan

menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara
 terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah
menghilangkan tumor penyebab sumbatan.

e. Abses/granuloma
f. Kista arakhnoid

Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika
terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan
pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan
berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid
dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat
aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III.

Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan

dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat
yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt
untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan
pertumbuhan kista dan melindungi batang otak.

2.5.2.2. Tipe komunikans

Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan
A. Kongenital
a. Deformitas basis cranii
Patogenesis deformitas basis cranii dalam mengakibatkan hidrosefalus
masih belum cukup jelas namun diduga hypoplasia fossa posterior dan
oklusi venous outlet merupakan factor penyebab utama.
b. Porencephali
Porensefali merupakan kelainan dimana terdapat kista atau rongga
pada otak yang terisi CSS. Penumpukan cairan tersebut dapat
mengakibatkan hidrosefsalus
B. Acquired / Didapat
a. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
i. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur; cryptococcus
neoformans, coccidioides immitis.
ii. Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada aneurisma dan
malformasi arteriol, Trauma
iii. Meningitis karsinomatosa

b. Peningkatan viskositas CSS

 Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid, tumor
kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik, hemangioblastoma
serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis, sindrom Guillain-Barre.
c. Produksi CSS yang berlebihan
Papiloma pleksus khoroideus

2.6. NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang
berarti, merupakan suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-
angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak. Penderita dengan NPH tidak
menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala,
mual, muntah, atau penurunan kesadaran sehingga seringkali salah terdiagnosis sebagai
penyakit Parkinson, Alzheimer, atau degeneratif berhubung sifat kronisnya dan gejala-gejala
yang menyertainya.
NPH akan menunjukkan gejala-gejala trias klasik yakni gaya berjalan ataxia, demensia,
dan inkontinensia urin.
1. Gaya berjalan ataxia, biasanya bersifat kronik progresif, disebabkan karena ekspansi dari
sistem ventrikuler, terutama pada ventrikel lateral yang mempengaruhi traksi dari serat
motorik sakral yang berjalan di area ini, seringkali gejalanya berupa instabilitas postur
dan gangguan keseimbangan yang makin terlihat bila penderita berjalan atau menaiki
tangga. Kelemahan dan kelelahan otot juga dapat merupakan bagian dari keluhan
meskipun lebih samar. Hal-hal tersebut inilah yang membuatnya seringkali terdiagnosa
sebagai penyakit Parkinson, hanya saja disini tidak dijumpai tremor atau rigiditas seperti
penderita penyakit Parkinson pada umumnya.
2. Demensia, pada dasarnya merupakan predominasi dari lobus frontalis disertai apatis,
keterlambatan dalam proses berpikir, dan kecenderungan untuk hilang atensi. Gangguan
memori biasanya merupakan masalah utama, yang sering salah terdiagnosis sebagai
penyakit Alzheimer. Demensia ini diduga akibat traksi dari serat limbik yang berjalan di
area preventrikuler.
3. Inkontinensia urin, biasanya terjadi pada stadium akhir dari NPH, dimulai dari
meningkatnya frekuensi berkemih hingga akhirnya menunjukkan gejala inkontinensia
lobus frontalis dimana penderita menjadi tidak peduli terhadap gejala inkontinensia
yang dialaminya.
Etiologi berdasarkan umur

0-2 tahun
1. Infeksi intrauterine
2. Meningoensefalitis bakteri/virus pada neonatus
3. Kista araknoid
4. Tumor intrakranial
5. AV malformasi
6. Post infeksi
7. Gangguan perkembangan : Stenosis Aquaduktus, myelomeningokel, Kista Dandy
Walker, Ensefalokel

2-12 tahun
1. Massa yang menekan sistem ventrikular : kraniofaringioma, tumor pineal
2. Tumor fossa posterior : meduloblastoma, astrositoma,ependimoma
3. Gangguan perkembangan : Stenosis aquaduktus, malformasi Arnold Chiari
4. Post infeksi : meningitis
5. Post hemorraghic

2.7. GAMBARAN KLINIS

Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar
kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,
sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau
tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat
dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.
Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi brakhisefalik,
kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung berbentuk dolikhosefalik,
karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran fossa posterior.
Sering dijumpai adanya Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya retraksi dari
kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi
ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti
matahari terbenam.
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada
perkusi kepala anak akan terdengar suara cracked pot, berupa seperti suara kaca retak. Selain
itu juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap
akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak
menjadi fleksi pada lengan dan fleksi atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi
lemah, dan kadang-kadang lengan jadi gemetar.

1. Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil)

- Kepala membesar
- Sutura melebar
- Fontanella kepala prominen
- Mata kearah bawah (sunset phenomena)
- Nistagmus horizontal
- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Ukuran rata-rata lingkar kepala berdasarkan umur

Umur Lingkar Kepala

0 bulan 35 cm
3 bulan 41 cm
6 bulan 44 cm
9 bulan 46 cm
12 bulan 47 cm
18 bulan 48,5 cm

2. Tipe juvenile/adult (2-10 tahun) :

- Sakit kepala
- Kesadaran menurun
- Gelisah
- Mual, muntah
- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
- Gangguan perkembangan fisik dan mental
- Papil edema; ketajaman penglihatan akan menurun dan lebih lanjut dapat mengakibatkan
kebutaan bila terjadi atrofi papila N.II.
- Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah menutup, nyeri
kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan mental secara bertahap
akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai seperti : respon terhadap
lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu merencanakan aktivitasnya.

2.8. DIAGNOSIS
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik dan
psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
penunjang, yaitu :

2.8.1. Rontgen foto kepala

Dengan prosedur ini dapat diketahui
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran
sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio
digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto
rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.
2.8.2. Transiluminasi

Syarat untuk transiluminasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini

dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat
yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus,
lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.

2.8.3. Lingkaran kepala

Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm)
dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal
ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara
fungsional.

Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka
penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.

2.8.4. Ventrikulografi
 Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat
tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel. Setelah
kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang
melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan
kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis.
Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit yang
telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

2.8.5. Ultrasonografi

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan
dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan
pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam
menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat
menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan
CT Scan.

2.8.6. CT Scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari

ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital
horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan
densitas oleh karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari

semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
 Gambar 2.4. CT Scan hidrosefalus

2.8.7. MRI Kepala

MRI kepala dapat menunjukkan gambaran anatomi kepala secara mendetail dan
bermanfaat untuk mengidentifikasi tempat obstruksi.
 Gambar 2.5. MRI kepala dengan hidrosefalus

2.9. PENATALAKSANAAN
2.9.1. Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi

cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya. Dapat dicoba pada
pasien yang tidak gawat, terutama pada pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf
tidak ada.

Obat yang sering digunakan adalah:

a. Asetasolamid

25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara merintangi enzym

karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K
dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.
 Efek samping dari obat ini biasanya kebas pada jari tangan dan kaki karena
hipokalemia. Beberapa dapat mengalami pandangan yang kabur, tapi biasanya hilang
dengan penghentian obat. Acetazolamide juga meningkatkan resiko batu ginjal kalsium
oksalat dan kalsium fosfat. Untuk mengurangi dehidrasi dan sakit kepala dianjurkan untuk
minum banyak cairan.

Kontraindikasi bagi mereka yang mempunyai sickle cell anemia, alergi terhadap sulfa
dan CA inhibitor, sakit ginjal atau hati, gagal kelenjar adrenal, diabetes, ibu hamil dan
menyusui.
b. Furosemid

Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6
mg/kgBB/hari. Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K Cl
loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi. Karena absorbsi Mg
dan Ca pada thick ascending tergantung konsentrasi Na dan Cl, loop diuretik juga
menghambat absorbsi ion tersebut. Dengan terganggunya reabsorbsi ion ini loop diuretik
mengganggu terbentuknya medula renal yang hipertonik. Dengan tanpa adanya medula
yang terkonsentrasi, air menjadi kurang osmotik kemudian melalui collecting duct,
sehingga berakibat kenaikan produksi urin.

Diuretik ini mengurangi air yang direabsorbsi kembali ke darah berakibat pada
penurunan volume darah. Loop diuretik juga menyebabkan vasodilatasi vena pembuluh
darah ginjal sehingga menurunkan tekanan darah.

Efek samping lainnya dapat menyebabkan jaundice, tinitus, fotosensitif, rash,

pankreatitis, mual, sakit perut, pusing, anemia.

2.9.2. Terapi Pembedahan

A. Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf

Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita

yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:
- Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus, 0,5-2
g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

B. Tidak terdapat fasilitas bedah saraf

a. Pasien tidak gawat
 Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit
terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.
b. Pasien dalam keadaan gawat
Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah
saraf setelah diberikan mannitol.

2.9.2.1. Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus

A. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

Lewat kraniotom, ventrikel III dibuka melalui daerah khiasma optikum,

dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang sehingga CSS dari
ventrikel III dapat mengalir keluar.

B. Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam :
- Eksternal

CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya

sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi
hidrosefalus tekanan normal.

- Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.

- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)

- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum
- Ventrikulo-Pleural, CSS dialirkan ke rongga pleura
Gambar 2.6. Ventriculopleural Shunt (VPL) dan Ventriculoperitoneal Shunt (VP)

-Komplikasi Shunting

a. Infeksi

Berupa peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran

subkutan. Pada pasien-pasien dengan VA Shunt. Bakteri aleni dapat
mengawali terjadinya Shunt Nephritis yang biasanya disebabkan
Staphylococcus epidermis ataupun aureus, dengan risiko terutama pada
bayi. Profilaksis antibiotik dapat mengurangi risiko infeksi.

b. Hematoma Subdural

Ventrikel yang kolaps akan menarik permukaan korteks serebri

dari duramater. Pasien post operatif diletakkan dalam posisi terlentang
mengurangi risiko sedini mungkin.

c. Obstruksi

Dapat ditimbulkan oleh:

- Ujung proksimal tertutup pleksus khoroideus.
- Adanya serpihan-serpihan (debris).
- Gumpalan darah.
- Ujung distal tertutup omentum.
- Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA Shunt, ujung distal
kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan
mengakibatkan terbentuknya trombus dan timbul oklusi.

d. CSS yang rendah

Beberapa pasien Post shunting mengeluh sakit kepala

dan vomiting pada posisi duduk dan berdiri, hal ini ternyata disebabkan
karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat diperbaiki dengan
jalan:
- Intake cairan yang banyak.
- Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang tinggi.

e. Asites oleh karena CSS

Asites CSS ataupun pseudokista pertama kali dilaporkan oleh

Ames, kejadian ini diperkirakan 1% dari penderita dengan VP
shunt. Adapun patogenesisnya masih bersifat kontroversial. Diduga
sebagai penyebab kelainan ini adalah pembedahan abdominal
sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS.

Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan tekanan intrakranial

di mana gejala yang timbul dapat berupa distensi perut, nyeri perut,
mual dan muntah-muntah.

f. Kraniosinostosis

Keadaan ini terjadi sebagai akibat dari pembuatan shunt pada

hidrosefalus yang berat, sehingga terjadi penututupan dini dari sutura
kranialis.
 2.10. DIAGNOSIS BANDING
1. Higroma subdural : penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom
subdural
2. Hematom subdural : penimbunan darah di dalam rongga subdural
3. Emfiema subdural : adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
4. Hidranensefali : sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang
normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS
5. Tumor otak
6. Kepala besar
- Megaloensefali : jaringan otak bertambah
- Makrosefali : gangguan tulang
7. Atrofi serebri : Gejala sulit dibedakan dengan NPH

2.11. KOMPLIKASI
- Atrofi otak
- Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

2.12. PROGNOSIS
Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna.
Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang
berulang-ulang. Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal.
Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup
hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan
60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.
 DAFTAR PUSTAKA

1. Delia R, Nickolaus dan RN Leanne Lintula. Hydrocephalus Therapy, Living with

Hydrocephalus.Medtronic, 2004.
2. Sri M, Sunaka N, Kari K. Hidrosefalus. Dexamedia 2006; 19, 40-48.
3. Alberto J Espay, MD. Hydrocephalus. Emedicine 2010 : 4 available
at www.emedicine.com di akses pada 26 November 2010
4. Price SA, Wilson LM. Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi Konsep
Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran EGC: Jakarta, 1994,
915-6
5. Dan Stranding S. Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Grays Anatomy The
Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition, Churchill Livingstone, New
York : 2005, 287-94
6. Kahle, Leonhardt, Platzer. Sistem Saraf Dan Alat-Alat Sensoris, dalam Atlas
Berwarna & Teks Anatomi Manusia jilid 3, edisi 6,. Hipokrates, 2005, 262-271
7. R.Sjamsuhidat, Wim de Jong. Buku Ajar Ilmu Bedah Edisi 2. EGC, Jakarta : 2004,
809-810
8. http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/hydrocephalus.htm
9. DeVito EE, Salmond CH, Owler BK, Sahakian BJ, Pickard JD. 2007. Caudate
structural abnormalities in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol
Scand 2007: 116: pages 328332.
10. Peter Paul Rickham. 2003. Obituaries. BMJ 2003: 327: 1408-doi: 10.1136/
bmj.327.7428.1408.
11. Ropper, Allan H. And Robert H. Brown. 2005. Adams And Victors Principles Of
Neurology: Eight Edition. USA.
12. Darsono dan Himpunan dokter spesialis saraf indonesia dengan UGM. 2005. Buku
Ajar Neurologi Klinis. Yogyakarta: UGM Press.
13. Rudolph AM, dkk. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Edisi 20. Volume 3. Jakarta: EGC,
2006. Hal 2053-57
14. Collmann H, Sorensen N, Kraub B. 2015. Hydrocephalus in craniosynostosis: a
review. Available at: http://link.springer.com/article/10.1007/s00381-004-1116-y