HEALTH EDUCATION Desember 2015

“ HIDROSEFALUS “

Nama : Ihwan Ukhrawi Aly

No. Stambuk : N 111 15 033
Pembimbing : dr. Effendy Salim, Sp.A
dr. Kadek Rupawan

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA
PALU
2015

1
 BAB I

PENDAHULUAN

Istilah hidrosefalus berasal dari kata-kata yunani “hydro” berarti air dan

“cephalus” berarti kepala. Hidrosefalus merupakan keadaan patologis otak yang

mengakibatkan bertambahnya cairan serebro spinalis (CSS) dengan tekanan

intrakranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya

cairan serebro spinal (sistem ventrikel). Pelebaran ventrikel ini berpotensi

menyebabkan kerusakan pada jaringan otak.1

Sejarah hidrosefalus sudah banyak dikenal sejak ± abad ke-5 SM, Hippocrates

menggambarkan hidrosefalus sebagai presentasi klinis karena akumulasi air di

intrakranial. Insiden hidrosefalus di indonesia masih terhitung cukup tinggi, berkisar

antara 0,2- 4 setiap 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus sama pada wanita dan laki-

laki.1

Hidrosefalus terjadi karena 3 hal : (1) Obstruksi aliran cairan serebrospinal

(CSS) di sistem ventrikel otak, (2) Absorbsi CSS di vili arakhnoid yang menurun, dan

(3) Produksi CSS di pleksus koroid yang abnormal, seperti pada papiloma pleksus

koroid. Meningkatnya jumlah CSS menyebabkan pelebaran ventrikel, peningkatan

tekanan intraventrikel dan akhirnya meningkatkan tekanan intrakranial.1,2

Terdapat dua jenis hidrosefalus yaitu 1) Hidrosefalus obstruktif atau non-

komunikan yang terjadi bila sirkulasi CSS terganggu, yang kebanyakan disebabkan

oleh Stenosis aquaduktus sylvii, Atresia foramen magendi dan Luschka, malformasi

2
vaskuler atau tumor bawaan yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab

hidrosefalus. 2) Hidrosefalus komunikan yang terjadi karena produksi CSS

berlebihan atau gangguan penyerapan CSS jarang ditemukan. Hidrosefalus

komunikan justru banyak disebabkan oleh gangguan reabsorbsi CSS, keadaan ini

biasanya terjadi sekunder akibat meningitis atau gangguan iritasi yang mengakibatkan

sumbatan ataupun jaringan parut pada ruang subarakhnoid. Bentuk inilah yang paling

sering ditemukan pada orang dewasa karena pengaruh iritasi darah dalam ruang

subarakhnoid.1,2

3
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Hidrosefalus adalah pelebaran ventrikel otak disertai peningkatan tekanan

intrakranial yang terjadi karena 3 hal: 1) Obstruksi aliran cairan serebrospinal (CSS)

di sistem ventrikel otak, 2) Absorbsi CSS di vili arakhnoid yang menurun, dan 3)

Produksi CSS di pleksus koroid yang abnormal, seperti pada papiloma pleksus

koroid. Meningkatnya jumlah CSS menyebabkan pelebaran ventrikel, peningkatan

tekanan intraventrikel dan akhirnya meningkatkan tekanan intrakranial.1,2

Hidrosefalus terbagi menjadi 2 klasifikasi :

1. Hidrosefalus non komunikan

Tidak terdapat hubungan antara sistem ventrikel dan rongga subarakhnoid akibat

sumbatan setinggi ventrikel lateral, foramen Monro, aquaductus sylvii atau jalan

keluar dari ventrikel empat (foramen Luschka dan Magendie). Penyebab antara lain

tumor, kelainan kongenital seperti stenosis aquaductus sylvii, Sindrom Dandy-

Walker, malformasi Arnold-Chiari, perdarahan intraventrikel.2

2. Hidrosefalus komunikan

Terdapat hubungan antara sistem ventrikel dengan rongga subarakhnoid. Bentuk

hidrosefalus yang tersering, dapat disebabkan oleh perdarahan subarachnoid atau

intraventrikel, meningitis, infeksi intrauterine seperti toksoplasma, peningkatan

protein CSS dan kondisi-kondisi yang mengganggu absorbsi CSS di granula

4
arakhnoid. Hidransefali lebih sering disebabkan karena kerusakan pembuluh darah

otak misalnya akibat infeksi sewaktu masa kehamilan sehingga jaringan otak tidak

terbentuk. Prognosisnya lebih buruk.2

Pembesaran kepala pada hidrosefalus diakibatkan karena bertambahnya cairan

serebro spinalis (CSS) dengan tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terdapat

pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (sistem ventrikel)

sehingga kepala tampak membesar, hal ini karena sutura yang belum menutup

sehingga tidak terjadi muntah berlebihan yang proyektil akibat peninggian tekanan

intrakranial (TIK) seperti gejala yang kerap terjadi pada kasus hidrosefalus usia

dewasa.2,3,4

Pada gambaran klinis pada permulaan adalah pembesaran tengkorak yang

disusul oleh gangguan neorologik akibat tekanan liquor yang meningkat yang

menyebabkan hipotrofi otak.

Hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)

didapatkan gambaran :

 Kepala membesar

 Sutura melebar

 Fontanella kepala prominen

 Mata kearah bawah (sunset phenomena)

 Nistagmus horizontal

 Perkusi kepala : “ Cracked pot sign “ atau seperti semangka masak

5
 Hidrosefalus pada anak-anak dan dewasa ditandai dengan:

 Sakit Kepala

 Kesadaran menurun

 Gelisah

 Mual, Muntah

 Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak

 Gangguan perkembangan fisik dan mental

 Papil edema; ketajaman penglihtan akan menurun dan lebih lanjut

dapat mengakbatkan kebutaan bila terjadi atrofi N.II

Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura sudah

menutup, nyeri kepala terutama di daerah bifrontal dan bioksipital. Aktivitas fisik dan

mental secara bertahap akan menurun dengan gangguan mental yang sering dijumpai

seperti : respon terhadap lingkungan lambat, kurang perhatian tidak mampu

merencanakan aktivitasya.

Pada pemeriksan CT-Scan tampak ventrikel lateral dan ventrikel ke-3 yang

sangat melebar sementara ventrikel ke-4 sempit, hal inilah yang mendukung bahwa

hambatan/stenosis terjadi pada tingkat aquaduktus sylvii sehingga diagnosis ke arah

hidrosefalus non komunikan dapat ditegakkan.2,3,4

Beberapa dapat didiagnosis yang hampir sama dengan hidrosefalus seperti

Higroma subdural (penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan

hematom subdural), Hematom subdural (penimbunan darah di dalam rongga

6
subdural), Emfisema subdural (adanya udara atau gas dalam jaringan subural),

Hidranensefali (sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang

normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS), megaloensefali : jaringan otak bertambah),

makrosefali (gangguan tulang) dan tumor otak.

Tatalaksana pada hidrosefalus yakni terapi medikamentosa bertujuan untuk

menurunkan produksi dan meningkatkan reabsorbsi cairan serebrospinal (CSS)

dengan pemberian asetazolamide 30-50 mg/kgBB/hari atau furosemide 1

mg/kgBB/hari sambil menunggu operasi.2,3,4,5

Pada tata laksana pungsi lumbal berulang melalui mekanisme pungsi lumbal

berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosefalus belum diketahui secara

pasti. Pada pungsi lumbal berulang akan terjadi penurunan tekanan CSS secara

intermiten yang memungkinkan absorpsi CSS oleh vili arakhnoidalis akan lebih

mudah. 2,3,4,5

Pada terapi operatif terdapat 2 macam yaitu 1) eksternal (CSS dialirkan keluar

tubuh dan hanya bersifat sementara guna menurunkan TIK), 2) internal (CSS di

alirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain), dan terdiri dari beberapa metode,

yaitu a) Ventrikulo-Sisternal (CSS dilairkan ke sistema magna). b) Ventrikulo-Atrial

(CSS dialirkan ke atrium kanan melalui vena jugularis interna). c) Ventrikulo-

Peritoneal, merupakan gold standart (berupa upaya menghubungkan ventrikulus otak

lateral dengan rongga peritoneal,. Tindakan ini pada umumnya ditujukan untuk

hidrosefalus non-komunikans dan hidrosefalus yang progresif.2,3,4,5

7
 Prognosis tergantung dari etiologi, derajat hidrosefalus, ketebalan mantel

korteks otak, kondisi korpus kalosum, dan ada tidaknya malformasi otak yang lain.

Pengamatan jangka panjang sampai 20 tahun pada 233 pasien menunjukkan 13,7%

meninggal dan revisi VP-Shunt 2,7%. 115 dari 233 pasien tersebut menjalani evaluasi

psikologi: 63% normal, 30% retardasi mental ringan, dan 7% retardasi mental

berat.2,3,4,5

8
 BAB III

KESIMPULAN

1. Hidrosefalus merupakan suatu keadaan dimana terjadi ketidakseimbangan antara

produksi dan absorpsi dari CSS.

2. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS,

etiologinya, dan usia penderitanya.

3. Diagnosa hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan

khusus.

4. Penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas.

9
 DAFTAR PUSTAKA

1. Assadul A. 2012. Hidrosefalus. Ilmu bagian bedah SMF bedah saraf, FK

UNHAS, Makassar. Jilid I, Hal 2-4.

2. Pudjiadi A. 2011. Hidrosefalus. Pedoman pelayanan medis IDAI, Badan Penerbit

Ikatan Dokter Anak Indonesia, Eds 2, Jilid II, hal 111-113.

3. Ellenbogen, el al. 2012. Principles of Neurological Surgery, Eds 3. Elsevier-

Saunderse. Philadelphia.

4. Wahab AS dkk. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume III. 15th ed. Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2000.

5. Abhaya V. Kulkarni, 2010. Quality of life childhood hydrocephalus; a review,

childs Nervous system, 26; 737-743.

10