TINJAUAN PUSTAKA

CAROTID CAVERNOUS FISTULA

Disusun oleh
dr. Raissa Hartanto

Pembimbing
Dr.dr. Trilaksana Nugroho,Mkes,FISCM, Sp.M(K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS DIPONEGORO
SEMARANG
2020
 DAFTAR ISI

Daftar Isi ...............................................................................................................ii

Daftar Gambar.........................................................................................................iv
BAB I Pendahuluan.................................................................................................5
BAB II Anatomi dan Vaskularisasi Sinus Kavernosus...........................................6
BAB III Carotid Cavernous Fistula........................................................................13
3.1. Definisi.............................................................................................................13
3.2. Epidemiologi.....................................................................................................13
3.3. Patogenesis.......................................................................................................14
3.4. Klasifikasi.........................................................................................................16
3.5. Kriteria Diagnosis.............................................................................................17
3.5.1. Manifestasi Klinis.................................................................................17
3.5.2 Pemeriksaan Oftalmologi......................................................................20
3.5.2.1. Proptosis.................................................................................21
3.5.2.2. Perubahan kelopak mata dan wajah........................................22
3.5.2.3. Kemosis dari konjungtiva.......................................................23
3.5.2.4. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera vena...................24
3.5.2.5. Pulsasi okuler dan eksoftalmus...............................................24
3.5.2.6. Kerusakan kornea...................................................................25
3.5.2.7. Bruit........................................................................................26
3.5.2.8. Diplopia..................................................................................26
3.5.2.9. Kelainan oftalmoskopik..........................................................27
3.5.2.10.Glaukoma................................................................................28
3.5.3 Pemeriksaan Penunjang........................................................................29
3.5.3.1. CT Scan dan MRI...................................................................29

ii
 3.5.3.2. Angiografi...............................................................................30
3.5.3.3. Ultrasonografi.........................................................................31
3.6. Diagnosis Banding............................................................................................31
3.6.1. Trombosis sinus kavernosus.................................................................31
3.6.2. Oftalmopati tiroid..................................................................................32
3.6.3. Malformasi arteri vena..........................................................................33
3.7. Penatalaksanaan................................................................................................35
3.7.1. Terapi mata...........................................................................................35
3.7.1.1. Farmakologi.............................................................................35
3.7.1.2. Non Farmakologi.....................................................................35
3.7.2. Terapi bedah saraf.................................................................................36
3.7.3. Terapi radiologi intervensi....................................................................37
3.8. Prognosis...........................................................................................................39
BAB IV Ringkasan..................................................................................................40
Daftar Pustaka..........................................................................................................42

iii
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Potongan koronal sinus kavernosus .......................................................6

Gambar 2. Hubungan sinus kavernosus dengan sinus dural lainnya dan vena pada
kepala dan leher.......................................................................................7
Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang)...................................8
Gambar 4. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang)................................9
Gambar 5. Sistem vena menuju sinus kavernosus....................................................11
Gambar 6. Sinus intra kavernosus............................................................................12
Gambar 7. Carotid Cavernous Fistula......................................................................13
Gambar 8. Jenis Carotid-cavernous fistula...............................................................16
Gambar 9. CCF Tipe A-D.........................................................................................17
Gambar 10. Kemosis inferior dan injeksi konjungtiva..............................................19
Gambar 11. Edema konjungtiva yang intens dan hyperemia okular..........................19
Gambar 12. Mata kiri menunjukkan..........................................................................19
Gambar 13. Proptosis.................................................................................................22
Gambar 14. Perubahan kelopak mata dan wajah.......................................................23
Gambar 15. Kemosis dari konjungtiva.......................................................................23
Gambar 16. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera...........................................24
Gambar 17. Gambaran Funduskopi...........................................................................28
Gambar 18. Gambaran (A) MRI, (B) MRA, (C) MRV dari carotid-cavernous fistula.
.................................................................................................................29
Gambar 19. Tipikal dari carotid-cavernous fistula...................................................30
Gambar 20. Gambaran CT-Angiografi pada penderita carotidcavernous fistula.......30
Gambar 21. Gambaran Color Doppler dari aliran vena oftalmika superior pada pasien
carotid-cavernous fistula.........................................................................31

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

Carotid Cavernous Fistula (CCF) atau fistula karotis kavernosa (CCF) adalah
interaksi abnormal antara arteri dan vena dalam sinus kavernosa, yaitu antara arteri
karotis dengan sinus kavernosus, umumnya disebabkan oleh adanya trauma pada
dasar tengkorak, diklasifikasikan sebagai fistula langsung dan dural.1 Fistula karotis
kavernosa adalah salah satu lesi vaskular intrakranial yang paling awal yang diakui
dalam sejarah karena untuk gambaran klinis yang jelas seperti pulsating
exophthalmos.2 Hipertensi vena dan kongesti yang terjadi menimbulkan gejala khas
dari diplopia, penurunan ketajaman visual, proptosis, dan kemosis yang terlihat pada
pasien. Kebanyakan fistula bersifat unilateral, walaupun jarang terjadi secara
bilateral.3 CCF diklasifikasikan menggunakan klasifikasi Barrow. Tipe A CCF adalah
koneksi aliran tinggi langsung antara arteri karotis interna dan sinus kavernosus. Tipe
B – D CCF adalah koneksi tidak langsung aliran rendah; faktor risiko termasuk
aterosklerosis, hipertensi, diabetes, dan penyakit kolagen.4

Modalitas gold standart untuk diagnosis CCF adalah digital subtraction

angiography (DSA). Namun demikian, diagnosis dan karakterisasi awal sering
mengandalkan modalitas non-invasif seperti CT scan/ MRI, computed tomography
angiography (CTA) dan magnetic resonance angiography (MRA).4 Dokter Spesialis
Mata menjadi tenaga kesehatan pertama yang akan sering menjumpai serta
menangani pasien dengan CCF terlebih dahulu, sehingga sangat penting untuk
mengenali dan mempelajari mengenai CCF lebih dalam. 4 Pada tinjauan pustaka ini
akan dibahas secara menyeluruh mengenai Carotid Cavernous Fistula, mulai dari
definisi hingga penatalaksanaannya, sehingga diharapkan tinjauan pustaka ini dapat
menambah pengetahuan dalam menangani pasien dengan CCF.

1
 BAB II
ANATOMI SINUS KAVERNOSUS

Secara anatomi, sinus kavernosus merupakan ruang vena, suatu trabekula sinus
vena yang berlokasi antara selubung dari duramater dan bersebelahan dengan sela
tursika dengan arteri karotis interna dan beberapa saraf kranial melewatinya. Sinus
kavernosus merupakan pertemuan vena yang dibungkus oleh lapisan dura dan
berlokasi pada sisi medial fossa kranial media dan lateral dari daerah sellar. 10,11 Ciri
khas sinus kavernosus yaitu adanya hubungan yang erat antara aliran vena dengan
sejumlah nervus kranial. Segmen horizontal arteri karotis interna dan N. abdusen (N
VI) melintasi sinus vena ini. N. okulomotorius (N III), n. troklearis (N IV), n.
trigeminal (N V) cabang pertama dan kedua berhubungan erat dengan dinding lateral
sinus kavernosus (Gambar 1).6,7

Gambar 1. Potongan koronal sinus kavernosus.8

Sinus kavernosus mendapat aliran darah dari vena serebral dan oftalmik superior,
pleksus pterigoid dan vena oftalmik inferior, berakhir di posterior pada sinus petrosal
superior dan inferior yang mengalir ke sinus transversa dan vena jugular interna
(Gambar 2).

2
 Gambar 2. Hubungan sinus kavernosus dengan sinus dural lainnya dan vena pada kepala dan leher.9

Sinus kavernosus terbagi atas empat ruangan vena dengan parameter jarak daerah
kavernosus dengan arteri karotis. Yaitu :
• Medial
• Antero inferior
• Postero superior
• Lateral
Bagian medial dari sinus kavernosus ini terletak antara glandula hipofisis dan
arteri karotis interna. Daerah ini mempunyai lebar 7 mm, tetapi bisa tidak nyata
apabila arteri berliku-liku. Bagian antero inferior berada pada kelengkungan dibawah
kurva pertama dari portio intrakavernosus dan arteri karotis. Nervus abdusen
memasuki daerah ini setelah melewati keliling arteri sebelah lateral. Bagian postero
superior berada antara arteri karotis dan sebelah posterior, setengahnya adalah atap
dari sinus kavernosus. Percabangan arteri meningohipofisis dari arteri karotis interna
terjadi didaerah ini. Ketiga daerah diatas lebih besar dibandingkan dengan bagian
lateral dari sinus kavernosus. Bagian lateral lebih sempit, ketika nervus abdusen
melewati daerah ini, nervus ini melekat ke arteri karotis interna dan sebelah lateralnya

3
adalah dinding sinus. Daerah kavernosus dari arteri karotis dan nervus abdusen
berlokasi dekat dengan badan sinus kavernosus dan merupakan trunkus
okulosimpatis.3-5,10,11
Sinus kavernosus dinamakan seperti ini karena sinus ini membentuk suatu
struktur yang reticular (gambar 3). Sinus ini juga membentuk suatu garis melintang
dengan filamen yang menjalin. Sinus membentuk struktur iregular dimana lebih
besar bagian samping dibandingkan dengan bagian depan, dan terletak diatas sisi
tulang sphenoidalis, memanjang dari fissura orbitalis superior ke bagian apeks
(puncak) dari portio petrous dari tulang temporal. Masing-masing sinus terbuka
kesamping ke arah sinus petrosal. Pada dinding medial dari masing-masing sinus
berjalan arteri karotis interna, bergabung dengan filamen dari pleksus karotis.
Berjalan dekat dengan arteri ini adalah nervus abdusen, didinding bagian lateral
adalah nervus okulomotor (N III) dan nervus trochlearis (N IV), berjalan juga seiring
adalah nervus oftalmika dan nervus maksilaris yang merupakan divisi dari nervus
trigeminus (gambar 4). 3-5,10,11

Gambar 3. Anatomi sinus kavernosus (potongan melintang).

4
 Gambar 4. Anatomi sinus kavernosus (potongan memanjang).

Sinus cavernosus meliputi bagian sebagai berikut:6,12

- Vertikal dari superior ke inferior
1. N. oculomotor (CN III); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular
dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. rektus
medialis, m. rektus superior, m. rektus inferior, m. levator palpebra;
serabut visero-motoriknya mengurus m. sfingter pupil.
2. N. trochlear (CN IV); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular dan
mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. oblikuus

5
 superior. Kerja otot ini menyebabkan mata dapat digerakkan kearah
bawah dan nasal.
3. N. ophthalmic, V1 cabang dari N. trigeminal (CN V); yang mengurus
sensibilitas dahi, mata, hidung, kening, selaput otak, sinus paranasal dan
sebagian mukosa hidung
4. N. maxillary, V2 cabang dari CN V; yang mengurus sensibilitas rahang
atas, bibir atas, pipi, palatum durum, sinus maxillaries dan mukosa
hidung.

- Horizontal
1. A. interna (dan plexus sympathetic). Terlihat juga bagian cavernosus dari
a. carotis interna.
2. N. abducens (CN VI); berfungsi menggerakkan otot mata ekstraokular
dan mengangkat kelopak mata, di mana saraf ini menginervasi m. rektus
lateralis. Kerja otot ini menyebabkan lirik mata kearah temporal.

Struktur dari bagian sinus dipisahkan dengan adanya aliran darah sepanjang
aliran sinus dengan mengaliri membran dari sinus. Sinus kavernosus menerima aliran
darah dari (gambar 5): 12
• Vena orbitalis superior melalui fissura orbitalis superior.
• Vena serebralis dari sinus sphenoidalis yang kecil dimana berjalan sepanjang
bagian bawah dari bagian sayap kecil tulang sphenoidalis. Ini juga
berhubungan dengan sinus transverse dengan memakai sinus petrosal
superior.
• Vena jugularis interna melalui sinus petrosal inferior.
• Pleksus vena melalui foramen vasalii, foramen ovale dan foramen Lacerum.
• Vena – vena angularis melalui vena ophtalmika.

Masing-masing sinus berhubungan melalui sinus intrakavernosus anterior dan

posterior.12

6
 Gambar 5. Sistem vena menuju sinus kavernosus.

Vena oftalmika superior dan vena oftalmika inferior sama sekali tidak
mempunyai katup. Vena oftalmika superior mulai dari sudut sebelah dalam dari
orbita berada pada bagian dalam dari vena yang dinamakan naso frontal yang
berhubungan dengan anterior dengan vena angular, bagian ini mengikuti posisi
yang sama seperti arteri oftalmika, dan menerima anak-anak cabang dari cabang
pembuluh yang membentuk sebuah rangkaian tunggal yang pendek. Bagian ini lewat
antara dua ujung dari m. rektus superior dan m. obliquus superior dan melewati
bagian medial dari fisura orbitalis superior dan berakhir pada sinus kavernosus. 6,7,13
Vena oftalmika inferior, berjalan mulai dari jaringan vena pada bagian depan
dari lantai orbita, bagian ini menerima vena dari M. rektus inferior, M. obliqus
superior, sakus lakrimali, dan kelopak mata yang berjalan ke belakang pada bagian
bawah dari orbita dan membagi dalam dua cabang. Salah satu dari vena tersebut
berjalan melewati fissura orbitalis superior dan bergabung dengan pleksus vena
pterigoid, dimana yang lain masuk tulang kranial melalui fissura orbitalis superior
dan berakhir pada sinus kavernosus. 6,7,13

7
 Masing-masing sinus kavernosus mempunyai hubungan bilateral melalui sinus
intra kavernosus dan sinus basilar. Sinus intra kavernosus ada dua bagian, yaitu
bagian anterior dan posterior, yang bejalan menggabungkan kedua sinus melalui garis
tengah. Bagian anterior berjalan melalui bagian depan melalui hipofisis serebral dan
bagian posterior disamping hipofisis serebri yang akhirnya membentuk siklus sinus
kavernosus yang mengelilingi hipofisis (gambar 6).6,7,13 Dalam kerangka anatominya,
sinus kavernosus sangat sulit untuk pecah/ ruptur karena struktur trabekulanya, tetapi
studi terbaru menunjukkan sinus kavernosus adalah pleksus vena dengan ukuran yang
bervariasi, dimana sinus ini bercabang dan bersatu. 6,7,13

Gambar 6. Sinus intra kavernosus

8
 BAB III
CAROTID CAVERNOUS FISTULA

3.1. Definisi

Carotid cavernosus fistula adalah hubungan yang tidak normal/ komunikasi

abnormal antara arteri karotis internal/ eksternal dan sinus kavernosa. Sinus
kavernosus terletak di belakang mata dan menerima darah dari otak, orbit, dan
kelenjar hipofisis. Sebuah fistula karotid-kavernosa dapat berupa langsung (high
flow) atau secara spontan (tidak langsung/ low flow). Fistula karotis-kavernosa dapat
diartikan sebagai perubahan, perpindahan atau pergeseran arteri-vena di dura.14

Gambar 7. Carotid Cavernous Fistula

3.2. Epidemiologi

CCF mewakili sekitar 12% dari semua fistula arteriovenosa dural. Tipe A lebih
sering terjadi pada laki-laki muda. Jenis B, C, dan D lebih sering terjadi pada wanita
yang lebih tua dari 50 tahun, dengan rasio perempuan : laki-laki sekitar 7:1. Tidak
ada latar belakang ras tertentu yang terbukti berkolerasi dengan kecenderungan untuk
pengembangan CCF. Hampir semua pasien dengan direct fistula carotid cavernous

9
mengalami komplikasi okular yang progresif jika fistula ini tidak diobati.
Peningkatan proptosis, kemosis konjungtiva, dan hilangnya penglihatan yang terjadi
selama beberapa bulan sampai tahun dengan oklusi vena retina sentral dan glaukoma
sekunder merupakan komplikasi okular yang paling parah. Laki-laki lebih mungkin
untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena trauma sedangkan
wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan CCF dural yang
spontan. Carotid cavernous fistula merupakan kelainan yang umumnya karena
traumatik pada kepala atau wajah dengan gambaran klinis yang khas, kejadian akut
dan progresif. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan
berusia paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan
aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan
jaringan ikat (misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF
diakibatkan oleh trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian,
dan jatuh. Luka yang terjadi dapat berupa luka penetrans atau nonpenetrans dan
mungkin berhubungan dengan fraktur tulang wajah atau basis tengkorak. CCF
iatrogenik juga dilaporkan setelah pembedahan trans-sphenoidal hipofisis,
endarterektomi, operasi sinus ethmoidal, dan prosedur perkutaneus gasserian dan
retro-gasserian.16

3.3. Patogenesis

Carotid cavernous fistula terjadi karena robeknya dinding dari arteri karotis
interna intrakavernosus atau cabangnya baik traumatic ataupun spontan. Hal ini
menyebabkan sirkulasi yang pendek dari darah arteri ke vena dari sinus kavernosus.
Carotid cavernous fistula langsung (merupakan jenis carotid-cavernous fistula yang
paling sering, sekitar 70-90%) ditandai oleh adanya hubungan langsung antara
segmen intrakavernosus dari arteri karotis interna dengan sinus kavernosus. Fistula
ini biasanya mempunyai kecepatan aliran darah arteri yang kuat dan umumnya

10
disebabkan oleh robekan traumatik pada dinding arteri. 16 Adanya hubungan antara
arteri carotis dengan sinus cavernosus dapat dibagi menjadi dua: Direct Fistula yaitu
fistula secara langsung terhubung antara arteri carotis internus dengan sinus
kavernosus dan Indirect Fistula yaitu terbentuknya fistula pada sinus kavernosus
berasal dari arteri yang ada pada duramater.10,17

Direct fistula terjadi biasanya disebabkan karena trauma kepala, di mana arteri
karotis pars cavernosa robek dan pada umumnya mempunyai aliran tinggi sehingga
gejala yang ditimbulkan dapat timbul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu
setelah mengalami kecelakaan dan perlu penanganan segera untuk menghidari
komplikasi yang ditimbulkan berupa gangguan penglihatan yang semakin berat.18
Bentuk CCF direct mungkin iatrogenik, terjadi setelah berbagai prosedur diagnostik
dan terapeutik, bentuk tersebut berkembang setelah berbagai prosedur yang
melibatkan arteri karotis interna, termasuk endarterektomi, kateterisasi, dan
percobaan embolisasi dari meningioma sinus kavernosus.

Sedangkan Indirect fistula biasanya terjadi secara spontan adalah kemungkinan

sebab dari aneurisma, walaupun ada juga pendapat bahwa fistula tersebut adalah
suatu kelainan kongenital dan secara spontan terbuka karena adanya penyakit
kolagen, arterosklerosis, ataupun hipertensi.10,18 Biasanya jenis CCF jenis ini
mempunyai aliran rendah dan gejala yang di timbulkan lebih ringan dibandingkan
Direct fistula dan penganganannya bersifat konservatif.10,17 Fistula karotis-kavernosa
dural ditandai oleh hubungan antara sinus kavernosus dan satu atau lebih cabang
meningens dari karotis interna, arteri karotis eksterna atau keduanya. Fistula ini
biasanya memiliki aliran darah arteri yang lambat dan hampir selalu menyebabkan
gejala dan tanda yang spontan, tanpa didahului trauma ataupun manipulasi.16

11
3.4. Klasifikasi

Carotid-cavernous fistula dibagi menjadi carotid-cavernous fistula langsung dan

carotid-cavernous fistula tidak langsung (dural) dengan tipe A-D:14

 Carotid-cavernous fistula langsung (tipe A): adanya hubungan (dengan aliran

yang kuat) antara arteri karotis interna dengan sinus kavernosus, yang dapat
disebabkan oleh trauma ataupun spontan.
 Carotid-cavernous fistula tidak langsung: adanya hubungan (dengan aliran
yang lemah) antara arteri duramater ke sinus kavernosus. Dibagi menjadi :
Tipe B: berasal dari percabangan meningens arteri karotis interna.
Tipe C: berasal dari percabangan meningens arteri karotis eksterna.
Tipe D: berasal dari percabangan meningens arteri karotis interna dan arteri
karotis eksterna.

Gambar 8. Jenis Carotid-cavernous fistula.14

12
 Gambar 9. CCF Tipe A-D

3.5. Kriteria Diagnosis

3.5.1. Manifestasi Klinis

Gambaran klinis dari carotid cavernous fistula tipe langsung meliputi

onset yang cepat dan pulsatile eksoftalmus, kongesti konjungtiva,
kemosis, perdarahan subkonjungtiva, oftalmoplegi, peningkatan tekanan
intraokuli, dan adanya bruit yang dapat didengar dengan stetoskop bila
diletakkan diatas palpebra superior. Diplopia dapat terjadi akibat paresis
nervus penggerak bola mata, kongesti orbital atau kedua mekanisme
tersebut.18 Bola mata menjadi immobile baik secara parsial ataupun
komplit karena penekanan pada saraf okular yang melewati sinus.19
Mungkin dijumpai nyeri di periorbita atau retrookular yang menunjukkan
adanya suatu proses inflamasi.18 Gambaran klinis dari carotid-cavernous
fistula tipe tidak langsung adalah onsetnya perlahan-lahan dan gejalanya
lebih ringan. Dijumpai mata merah pada satu atau kedua mata yang
disebabkan dilatasi vena konjungtiva dan episklera. Gambaran yang
tampak pada mata tersebut menyerupai konjungtivitis, episkleritis, namun
dengan pemeriksaan yang hati-hati dari pembuluh darah yang dilatasi itu

13
biasanya menunjukkan gambaran tortuous corkscrew yang khas, yang
merupakan patognomonik dari dural carotid-cavernous fistula.18
Ketajaman penglihatan berkurang secara patologi dapat dijelaskan dengan
adanya disfungsi dari retina, penurunan tekanan perfusi di arteri
optalmika dan peningkatan tekanan vena. Akibatnya terjadi hipoksia
kronik pada sel-sel retina.18

Anamnesis
a. Pada CCF direk, gejala biasanya muncul beberapa hari atau
beberapa minggu setelah trauma dengan trias gejala proptosis
pulsatil, kemosis konjungtiva, dan adanya bruit.
b. Adanya riwayat trauma atau riwayat operasi
c. Riwayat aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit kolagen
vaskular, Pseudoxanthoma elasticum, penyakit jaringan ikat
(misalnya, sindrom Ehlers-Danlos), atau kehamilan
d. Keluhan bisa berupa
 Mata merah
 Diplopia
 Bruit (suara dengung atau desah)
 Penurunan visus
 Bulging pada mata
 Nyeri pada kepala dan daerah orbita
Status ophthalmologi yang bisa ditemukan pada penyakit carotid
cavernosus fistula adalah:2 Proptosis, Edema kelopak mata , Pulsasi pada
mata (terlihat dan / atau teraba), Pulsating exophthalmos, Bruit pada mata
, Konjungtiva arterialisasi dan kemosis, Keratopati eksposure, Pelebaran
pembuluh darah retina, Udem diskus optikus, Perdarahan intraretinal ,
Vitreous hemorrhage, Retinopati proliferatif , Oklusi vena retina sentralis,

14
Peningkatan tekanan intraokular, Glaukoma neovaskular, Glaukoma
sudut tertutup.

Gambar 10. Kemosis inferior dan injeksi konjungtiva.

Gambar 11. Edema konjungtiva yang intens dan hiperemia okular.

15
 Gambar 12. Mata kiri menunjukkan (A) injeksi konjungtiva, edema kelopak
mata, dan proptosis. (B) Vena konjungtiva melebar dan berliku.

3.5.2 Pemeriksaan Oftalmologi

Carotid cavernosus fistula Direct

a. Gejala dan tanda klinis
 Gejala dapat muncul setelah beberapa hari atau beberapa minggu
setelah cedera kepala dengan trias klasik yaitu proptosis
berpulsasi, kemosis konjungtiva dan suara bruit yang terdengar
oleh pasien di dalam kepala. 20
 Tanda yang muncul biasanya ipsilateral dari fistula, namun dapat
terjadi bilateral maupun kontralateral, sebab terdapat hubungan
silang antar kedua sinus kavernosus kiri dan kanan. Tanda yang
muncul dapat berupa:20
 Injesi epibulbar berat
 Ptosis (karena keterlibatan nervus III dan kemosis
hemoragi).
 Proptosis yang berpulsasi berhubungan dengan adanya bruit
dan thrill
 Meningkatnya tekanan intraokular karena meningkatnya
tekanan vena episkleral dan kongesti orbital
 Iskemik segmen anterior, ditandai dengan udem epitel
kornea, sel-sel inflamasi pada aquos humor dan atrofi iris
(pada kasus yang parah), katarak dan rubeosis iridis
 Oftalmoplegi mucul pada 60-70% kasus yang disebabkan
keruskan nervus motorik okular disebabkan oleh trauma atau
karena aneurisma intravascular atau karena fistula yang
terjadi. N. VI yang paling sering terlibat karena belokasi di
dalam sinus kavernosus.

16
  Pada pemeriksaan fundus didapatkan pembengkakan diskus
optikus, dilatasi vena dan perdarahan intraretinal dan
gangguan aliran darah retina.
 Gangguan penglihatan: kehilangan penglihatan yang terjadi
langsung disebabkan oleh kerusakan Nervus optikus akibat
trauma kepala. Kehilangan penglihatan yang terjadi
kemudian dapat terjadi karena keratopati eksposure,
glaukoma sekunder, oklusi vena retina sentralis, iskemik
segmen anterior.

Carotid cavernosus fistula Indirect

a. Gejala dan tanda klinis
 Gejala muncul bertahap dengan gejala mata merah unilateral
atau bilateral. 20
 Tanda yang dapat ditemukan adalah: 20
 Injeksi epibulbar ringan dengan atau tanpa kemosis
 Pulsasi okular yang dapat dinilai dengan menggunakan
tonometri applanasi
 Peningkatan tekanan intraokular
 Proptosis ringan dengan bruit yang ringan
 Oftalmoplegia akibat palsi nervus kranialis VI, atau
pembengkakan pada muskulus ekstraokular.
 Pemeriksaan fundus dapat normal atau terdapat dilatasi
vena.

3.5.2.1 Proptosis
Proptosis adalah salah satu dari tanda-tanda yang paling umum
diamati pada pasien dengan CCF direct, terjadi pada hampir

17
 semua pasien jika fistula ini tidak diobati. Dalam sebagian besar
kasus, proptosis berkembang pesat di sisi fistula, menjadi jelas
dalam beberapa hari meskipun beberapa kasus telah diuraikan di
mana proptosis telah berlangsung beberapa bulan atau bahkan
bertahun-tahun setelah trauma kepala. Pada beberapa pasien,
proptosis terjadi tidak hanya pada sisi fistula, tetapi juga di sisi
yang berlawanan. Pada sekitar sepertiga kasus dengan proptosis
bilateral, proptosis ini berkembang secara bersamaan pada kedua
sisi. Pada akhirnya, mata sebelahnya menjadi hari terkena
dampak untuk beberapa hari sampai beberapa minggu setelah
mata yang pertama.

Gambar 13. Proptosis

3.5.2.2 Perubahan kelopak mata dan wajah

Pada tahap awal dari CCF direct, kelopak mata dapat menjadi
sangat bengkak. Pembengkakan persisten dapat berhubungan
dengan perubahan progresif di kelopak mata dan pembuluh
darah. Pada akhirnya, pelebaran pembuluh periorbital dapat
menyebabkan sianosis dermal kronis dan penebalan yang
menyerupai perubahan yang terlihat pada pasien dengan bawaan
malformasi arteriovenous wajah. Ketika vena oftalmik superior

18
 melebar, bagian medial kelopak mata atas dapat jauh meregang
dan bengkak.

Gambar 14. Perubahan kelopak mata dan wajah.

3.5.2.3 Kemosis dari konjungtiva

Kemosis konjungtiva terjadi pada kebanyakan pasien dengan
CCF direct. Ini dapat terjadi sebelum proptosis menjadi lebih
jelas, dan mungkin menjadi sangat khas. Tarsus dari kelopak
mata atas lebih tebal dan lebih kencang dari tarsus dari kelopak
mata bawah, bulbar superior dan palpebral konjungtiva biasanya
tetap nonchemotic, dengan chemosis yang terbatas pada bulbar
interpalpebral konjungtiva dan palpebral konjungtiva inferior,
terlepas dari laju aliran darah melalui fistula. Pada kasus yang
berat, palpebra konjungtiva sebenarnya prolaps melalui fisura
interpalpebral. Jika tidak terus dilumasi dengan baik, konjungtiva
prolaps dapat menjadi nekrotik dan terinfeksi.

Gambar 15. Kemosis dari konjungtiva

19
3.5.2.4 Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera vena
Darah arteri dipaksa masuk dari anterior ke dalam vena orbital,
konjungtiva dan pembuluh darah episcleral menjadi melebar,
berliku-liku, dan penuh dengan darah arteri. Arterialisasi
pembuluh konjungtiva ini merupakan ciri dari suatu CCF.
Luasnya arterialisasi dari konjungtiva dan pembuluh darah
episcleral bervariasi. Ini mungkin meluas atau terbatas pada
hanya dua atau tiga pembuluh darah.

Gambar 16. Arterialisasi dari konjungtiva dan episklera

3.5.2.5 Pulsasi okuler dan eksoftalmos

Pulsasi okuler disebabkan oleh transmisi gelombang denyut nadi
dari karotis interna atau arteri oftalmik ke vena oftalmik. Pada
pasien dengan CCF direct, pulsasi di sisi fistula selalu
mengalami peningkatan amplitude. Pulsasi mata yang abnormal
dapat terlihat atau hanya teraba. Pulsasi mata yang terlihat
biasanya lebih mudah dideteksi dari sisi samping dari pada
depan. Pulsasi mata yang teraba dapat terdeteksi sebagai sensasi
dorongan dari darah yang lewat dalam pembuluh, atau sensasi
penuh dari mata terhadap jari-jari yang ditempatkan pada
kelopak mata ditutup pada mata yang terkena. Bahkan,

20
 peningkatan denyut nadi tidak mempengaruhi hanya mata, tapi
juga Pembuluh darah dari kelopak mata, orbita, dan sering fossa
temporal. Peningkatan Pulsasi mata mungkin berkembang
secepat pada CCF yang baru terbentuk mulai mengalir ke
anterior. Hal itu mungkin terdeteksi dalam beberapa jam setelah
trauma dengan cara observasi, palpasi, atau cara lain.
Applanation tonometry adalah metode efektif untuk mendeteksi
peningkatan Pulsasi okular, bahkan ketika Pulsasi tersebut tidak
terlihat, dan pneumotonometer dapat digunakan untuk mengukur
pulsasi mata abnormal, yang mungkin 2-5 kali orang-orang dari
mata normal. Ketika high-flow CCF direct anterior ke orbit,
mungkin menimbulkan baik denyut okular yang terlihat dan
proptosis: pulsasi exophthalmos.

3.5.2.6 Kerusakan kornea

Keratopathy Exposure adalah tanda kornea yang paling sering
ditemui pada pasien dengan CCF direct. Ini biasanya terkait
dengan tingkat keparahan proptosis. Keratopathy mungkin
diperburuk oleh neuropati trigeminal yang disebabkan oleh
cedera atau efek fistula pada saraf trigeminal dalam sinus
cavernous. Dalam kasus yang jarang, keratitis filamen mungkin
berkembang dalam pengaturan neuropati sensorik trigeminal,
bahkan meskipun proptosis tidak parah. Meskipun keratopathy
eksposure adalah tanda kornea yang paling umum pada pasien
dengan CCF direct, itu bukan satu-satunya tanda. Kornea juga
bisa menjadi keruh dan kabur pada pasien dengan glaukoma
sekunder atau segmen anterior iskemia.

21
3.5.2.7 Bruit
Pada banyak pasien dengan CCF direct, gejala awal adalah bunyi
dengung, berdesir, atau menderu suara yang sinkron dengan
detak jantung. Bruit ini terutama sistolik pada waktu, dan
biasanya meningkat ketika jantung berdetak secara aktif,
misalnya, selama aktivitas. Bruit biasanya menurun pada
amplitudo ketika pasien sedang beristirahat atau ketika arteri
karotis interna yang terkena dampak kompresi, meskipun
kegagalan kompresi karotis untuk menghilangkan bruit terdengar
di mata tidak mengecualikan kemungkinan suatu CCF. Sebuah
bruit yang dihasilkan oleh CCF direct terbaik terdengar ketika
stetoskop ditempatkan di atas pada mata yang terkena.

3.5.2.8 Diplopia
Diplopia terjadi pada sekitar 60-70% pasien dengan direct CCF.
Diplopia ini mungkin disebabkan oleh disfungsi dari satu atau
lebih dari saraf motorik okular, otot-otot ekstraokular, atau
keduanya, dan tingkat keterbatasan gerakan mata bervariasi dari
keterbatasan ringan hanya dalam satu arah sampai oftalmoplegia
komplit. Ketika CCF direct disebabkan oleh trauma, saraf
motorik okular mungkin rusak pada saat cedera awal, khususnya
ketika cedera cukup parah untuk menyebabkan fraktur basal
tulang tengkorak.

Ophthalmoparesis juga dapat disebabkan oleh kerusakan pada

salah satu atau lebih dari saraf motorik okular oleh fistula itu
sendiri. Kerusakan ini dapat disebabkan oleh kompresi saraf oleh
fistula, iskemia dari perubahan dalam aliran darah dalam vasa
nervorum saraf motorik okular, atau keduanya. Pada pengaturan

22
 ini, diplopia dan ophthalmoparesis mungkin belum muncul
beberapa hari sampai beberapa minggu setelah berkembangnya
gejala dan tanda fistula lainnya. Dari tiga saraf motorik okular,
saraf abducens adalah paling sering dipengaruhi oleh CCF direct.
Meskipun paresis saraf abducens adalah yang paling umum
paresis saraf motorik okular yang terjadi pada pasien dengan
karotid-kavernosus fistula direct, baik oculomotor atau troklearis
paresis saraf dapat berkembang pada pasien tersebut, tidak hanya
dari trauma awal tetapi juga sebagai akibat langsung dari fistula
itu sendiri.

3.5.2.9 Kelainan oftalmoskopik

Pelebaran vena retina biasanya ditemukan pada pasien dengan
CCF direct. Pada yang kasus berat, disc optik bengkak dan
perdarahan retina mungkin terjadi pada pasien dengan CCF
direct . Semua manifestasi ini disebabkan oleh stasis vena dan
gangguan aliran darah retina, dengan iskemia sekunder atau
hipoksia. Pembengkakan disc biasanya ringan, tetapi bisa berat.
Perdarahan retina biasanya berbentuk flame shaped atau dot
blot,dalam kasus yang jarang terjadi, subhyaloid (preretinal) atau
vitreous perdarahan dapat muncul.

23
 Gambar 17. Gambaran Funduskopi

3.5.2.10 Glaukoma
Glaukoma berkembang pada 30-50% pasien dengan direct CCF
dan dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme yang berbeda.
Penyebab paling umum adalah peningkatan episcleral tekanan
vena. Tekanan intraokular pada kebanyakan kasus biasanya agak
meningkat, tetapi beberapa pasien mengalami tekanan
intraokular sebesar 50-60mm Hg . Tekanan intraokular terlalu
tinggi dapat dikaitkan dengan berkembangnya oklusi arteri retina
sentral. Penyebab kedua glaukoma pada pasien dengan CCF
direct kongesti orbital, yang biasanya terjadi dalam hubungan
dengan proptosis berat dan chemosis. Glaukoma neovascular
terjadi pada beberapa pasien dengan CCF direct, Hal ini selalu

24
 dikaitkan dengan bukti-bukti hipoksia retina kronis dan
neovaskularisasi retina.

3.5.3 Pemeriksaan Penunjang

3.5.3.1. CT Scan dan MRI
Pada pemeriksaan seperti CT scan dan MRI, carotid-cavernous
fistula menunjukkan pelebaran vena oftalmika superior, penebalan
otot-otot ekstraokular dan adanya pelebaran sinus kavernosus
dengan gambaran konveks dari dinding lateralnya. Perubahan ini
hanya bisa menunjukkan kecurigaan suatu fistula.18 CT scan
memiliki keterbatasan sensitivitas dalam mengevaluasi pasien untuk
CCF. Karena keterbatasannya dalam menunjukkan letak anatomi
dibandingkan MRI, CT scan tidak dianjurkan sebagai penanganan
sebagai sebuah alat atau cara bagi pasien dengan diagnosa CCF.
Pada hasil CT scan dapat ditemukan proptosis, pembesaran vena
oftalmik superior, otot ekstra okular mungkin membesar, edema
orbita, mungkin terlihat SAH/ ICH dari pecahnya vena kortikal.
MRI memberikan uji pencitraan yang baik untuk pasien yang
diduga dengan diagnosa CCF. MRI dapat menunjukkan keberadaan
perdarahan parenkim atau leptomeningeal venous drainage.19

25
 Gambar 18. Gambaran (A) MRI, (B) MRA, (C) MRV dari carotid-
cavernous fistula.19
3.5.3.2. Angiografi
Pemeriksaan definitif dari carotid cavernous fistula ialah
arteriografi serebral dengan kateterisasi selektif dari arteri karotis
interna dan eksterna pada kedua sisi.19 Pada angiografi ditemukan
Rapid Shunting dari Interna Carotid Artery ke sinus kavernosus ,
Pembesaran pembuluh darah vena, Aliran retrograde dari sinus
kavernosus , biasanya mengalir ke dalam vena oftalmika.

Gambar 19. Tipikal dari carotid-cavernous fistula. Proyeksi lateral dari

substraction angiografi menunjukkan pengisian dari arteri karotis interna
dengan sinus kavernosus sebagai akibat robeknya arteri karotis interna
intrakavernosus. Tampak pengisian vena oftalmika superior (panah yang di

26
 atas) dan vena oftalmuka inferior (panah di bawah).19

Gambar 20. Gambaran CT-Angiografi pada penderita carotidcavernous

fistula.19

3.5.3.3. Ultrasonografi

Gambaran color doppler menunjukkan aliran darah arteri pada vena

optalmika superior yang dilatasi.18

27
 Gambar 21. Gambaran Color Doppler dari aliran vena oftalmika superior
pada pasien carotid-cavernous fistula.18

3.6. Diagnosis Banding

3.6.1. Trombosis sinus kavernosus

Diagnosis banding dari carotid-cavernous fistula meliputi kelainan

vaskular, seperti trombosis sinus kavernosus. Trombosis sinus kavernosus
adalah pembentukan bekuan darah di dalam sinus kavernosus. Gambaran
klinis dari trombosis sinus kavernosus ini adalah edema periorbital,
kemosis, parese nervus III, IV, VI, ptosis, midriasis, eksoftalmus,
hipoestesi atau hiperestesi disepanjang dermatom nervus V1 dan V2.
Diagnosis TSK secara primer berdasarkan kecurigaan klinis dan
radiografi. Magnetic resonance imaging (MRI) lebih sensitif daripada
Computed tomography scan (CT scan) untuk mendeteksi TSK.14

CT scan menunjukkan pembesaran dan atenuasi abnormal vena oftalmika

superior, sedangkan MRI berguna untuk menampilkan adanya sinyal
aliran dalam vena dan bentuk abnormal. Venografi dan angiografi
konvensional cenderung lebih sensitif, tetapi lebih invasif dan memiliki
risiko ekstensi trombus dan nefropati kontras-induced.16,17 Magnetic
resonance angiography (MRA) adalah standar emas yang digunakan
untuk identifikasi filling defect sinus kavernosus. Antibiotik tetap
merupakan pengobatan dasar untuk trombosis sinus kavernosus.
Antibiotik empiris harus mencakup gram positif, gram negatif dan bakteri
anaerob. Pengobatan dapat dipersempit, disesuaikan dengan kultur dan
sensitifitas.17

Terapi awal pendekatan antibiotik spektrum luas diberikan sampai bakteri

patogen diidentifikasi. Antibiotik ini termasuk sefalosporin generasi

28
 ketiga, metronidazol dan anti-stafilokokus (biasanya penisilin, namun di
daerah yang tinggi insiden Methicillin Resistant Staphylococcus Aureus
(MRSA) terkadang diperlukan vankomisin).17

3.6.2. Oftalmopati tiroid

Oftalmopati tiroid atau Graves ophtalmopathy merupakan proses

autoimun yang dapat mempengaruhi jaringan orbita dan periorbita.17
Oftalmopati tiroid menunjukkan gejala penurunan visus, proptosis,
lakrimasi dan diplopia. Biasanya proptosis pada graves oftalmopati adalah
bilateral mungkin juga asimetris. Pada proptosis berat, penutupan kelopak
mata yang tidak sempurna dapat menyebabkan kekeringan kornea disertai
ketidaknyamanan dan penglihatannya menjadi buram.17 Retraksi kelopak
mata bagian atas sering merupakan salah satu tanda terjadinya TAO,
muncul secara unilateral atau bilateral pada sekita 90% pasien.
Pemeriksaan ultrasonografi dapat mendeteksi perubahan pada otot
ekstraokuler dan membantu diagnosis yang cepat. Disamping dari
ketebalan otot, erosi dinding temporal dari orbita, penekanan lemak pada
retroorbita dan inflamasi perineural dari saraf optik dapat juga
diperlihatakan pada beberapa kasus cepat. CT Scan, dapat terlihat
proptosis, otot lebih tebal, saraf optik menebal dan prolaps anterior dari
septum orbital (termasuk kelebihan lemak orbital dan/atau pembengkakan
otot).

Penatalaksanaan oftalmopati terdiri atas pengobatan medis, operasi, dan

penyinaran. Medika mentosa pada keadaan ringan bisa menunggu sampai
keadaan eutiroid tercapai, dimana pada sebagian besar penderita akan
mengalami perbaikan, walaupun tidak merupakan perbaikan total. Radiasi
seperti terapi radiasi kortikosteroid paling efektif dalam tahun pertama
ketika perubahan fibrotik yang signifikan belum terjadi. Beberapa pasien

29
 dengan TAO memerlukan penanganan bedah, seperti dekompresi orbital,
pembedahan strabismus dan pembedahan kelopak mata. Berbagai
tindakan pencegahan perlu dilakukan agar oftalmopati tidak menjadi lebih
berat.17

3.6.3. Malformasi arteri vena

Malformasi arteri vena adalah lesi paling jarang di antara malformasi

vaskular. Lesi ini adalah kelainan kongenital yang berasal dari sistem
arteri, sistem vena atau keduanya, memiliki hemodinamik aliran tinggi
(highflow), memiliki hubungan dengan arteri dan vena yang secara
langsung jaringan kapiler normal, serta membentuk nidus sentral dengan
banyak arteri penyuplai dan aliran vena. Malformasi arteri vena sering
mengenai pasien anak-anak dan dewasa muda, dengan sebagian besar
usia pasien di antara 20–40 tahun. Wanita lebih sering terkena
dibandingkan pria, dengan rasio 1,5: 1. Perjalanan penyakit dapat
digolongkan menjadi beberapa tahapan menurut klasifikasi Schobinger.
Tahap pertama, yaitu fase tenang, berupa lesi berwarna merah muda
kebiruan, hangat, dan pintas arteri vena. Pada tahap ini menyerupai
malformasi kapiler atau hemangioma involusi. Tahap kedua, fase
ekspansi, yaitu kejadian fase pertama dengan tambahan perbesaran lesi,
pulsasi, bruit, dan gambaran vena berliku atau tegang. Tahap ketiga, fase
destruksi, yaitu kejadian tahap dua dengan perubahan kulit distrofi,
ulserasi, perdarahan, nyeri menetap, atau jaringan nekrosis. Pada tahap ini
dapat terjadi kerusakan tulang. Tahap keempat, dekompensasi, yaitu
kejadian tahap tiga disertai dengan gagal jantung kongestif dan hipertrofi
ventrikel kiri. Lesi di area periokular ditandai aliran tinggi (high-flow).
Oleh karena itu, lesi ini dapat menyebabkan pembengkakan orbita,
kemosis, eksoftalmos, bruit, peningkatan tekanan episklera, dan

30
 intraokuli. Apabila nidus terletak pada orbita bagian anterior, lesi ini
dapat terlihat sebagai massa subkutan, berwarna biru, dan berdenyut.16,17

Gambaran angiografi menunjukkan arteri proksimal terdilatasi terisi

kontras dengan cepat dan perbesaran venavena drainase. Angiografi juga
dapat menunjukkan nidus. Lesi orbita sering mendapat suplai dari arteri
karotis eksterna dan paling baik dilihat dengan angiografi. MRA memiliki
resolusi tinggi sehingga dapat menunjukkan arteri penyuplai dan dapat
menunjukkan lokasi nidus. Pemeriksaan USG dan pencitraan doppler
dapat dipakai untuk menunjukkan aliran tinggi (high-flow) sistolik dan
diastolik, shunting arteri vena, dan gambaran gelombang arteri pada vena
dapat menunjukkan tanda aliran yang berdenyut.17

3.7. Penatalaksanaan

3.7.1. Terapi mata

3.7.1.1. Farmakologi

Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi angka

morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-
obat yang digunakan untuk menurunkan produksi aqueous
humor adalah beta-blocker, inhibitor karbonik anhidrase (topikal
atau oral), dan alpha2-agonis.16

a. Beta blocker

Menurunkan tekanan intra okuler dengan cara mengurangi

produksi aqueous humor. Obat-obat golongan beta blocker
adalah Timolol 0,25% atau 0,5%, Levobunolol 0,25% atau

31
 0,5%, Metipranolol 0,3%, Carteolol 1,0%, Betaxolol
ophthalmic.16

b. Inhibitor karbonik anhidrase

Meurunkan tekana intra okuler dengan cara menurunkan

sekresi aqueous humor. Obat-obat golongan Inhibitor
karbonik anhidrase adalah Dorzolamide 2%, Brinzolamide
1%, Acetazolamide, dan Methazolamide.16

3.7.1.2. Non Farmakologi

a. Manual Carotid Compression

b. Pada CCF direk penatalaksanan non farmakologi adalah
menutup fistula dari arteriovenous dengan tetap menjaga
patensi arteri karotis interna. Tekhnik yang digunakan adalah
operasi repair dari kerusakan arteri karotis interna
intrakavernosus, elektrotrombosis, embolisasi, atau oklusi
dengan balon pada fistula.16 Pada CCF dural kemungkinan
bisa untuk menutup secara spontan, tetapi pada kasus dimana
lesi menyebabkan gejala progresif atau gejala dan tanda yang
buruk, standar embolisasi atau oklusi balon endovascular
umumnya dilakukan. 16

3.7.2. Terapi bedah saraf

Terapi optimal dari carotid-cavernous fistula adalah penutupan dari

hubungan abnormal dari arteri vena dengan menjaga tetap utuhnya arteri
karotis interna. Teknik yang digunakan untuk hal tersebut meliputi
operasi perbaikan dari bagian yang rusak dari arteri karotis interna
intrakavernosus, embolisasi atau oklusi balon dari fistula tersebut. 16

32
Hubungan carotid-cavernosus dapat ditutup dengan embolisasi
intravaskular.

Dural carotid-cavernous fistula dapat tertutup spontan, tetapi jika lesi

tersebut menyebabkan gejala dan tanda yang progresif maka dapat
dilakukan embolisasi atau oklusi balon endovaskular.16 Secara umum
embolisasi endovaskular merupakan terapi optimum untuk lesi yang
menyebabkan gejala dan tanda yang progresif seperti kehilangan
penglihatan, diplopia, bruit yang tidak dapat ditoleransi dan proptosis
yang berat. Pada pasien dengan fistula yang hanya berhubungan dengan
cabang meningeal dari arteri karotis eksterna atau dengan cabang
meningens dari kedua arteri karotis eksterna dan interna, material
embolisasi dimasukkan melalui kateter mikro, ditempatkan di arteri
karotis eksterna berlanjut ke cabang yang menghubungkan fistula.18

Embolisasi dan ligasi dari fistula yang berhubungan dengan arteri karotis
interna hampir tidak pernah dilakukan, karena morbiditas neurologis dari
embolisasi distal. Jalur yang digunakan biasanya melalui vena femoral
atau vena jugularis interna menuju sinus petrosus inferior atau superior
dan kemudian ke sinus kavernosus. Tetapi jika jalur ini gagal, variasi
jalur lain bisa digunakan, kebanyakan melibatkan kanulisasi dari vena
oftalmika superior atau inferior.18, Pendekatan melalui vena oftalmika
superior secara langsung pada banyak kasus. Prosedur ini dilakukan di
ruangan operasi dengan panduan fluroskopi, dimana pasien dalam
keadaan anastesi umum. Dilakukan insisi kulit curvilinier pada lipatan
kelopak mata atas atau pada sulkus superior dari kelopak mata atas bagian
nasal dengan bantuan mikroskop. Insisi diteruskan ke muskulus
orbikularis okuli. Septum orbita diidentifikasi dan dibuka dengan ujung
gunting yang tajam, sampai ter-expose lemak retroseptalorbita. Vena
oftalmika superior diidentifikasi dengan menggunakan blunt dissection.

33
 Vena muncul berwarna merah kebiruan dengan ukuran diameter
bervariasi antara 3-8 mm. Vena tersebut dibersihkan secara hati-hati dari
lemak orbita disekelilingnya yang melekat sampai ter-expose 10-20 mm.
Dilakukan ligasi pada kedua ujung vena tersebut. Insisi kecil dilakukan
pada dinding vena antara dua ligasi tersebut. Mikrokateter dimasukkan
melalui insisi kecil tadi. Kemudian penempatan mikrokateter tersebut
menggunakan teknik two-person, dimana satu orang memegang kateter
dan satunya lagi memanipulasi ligasi sehingga kateter dapat lewat dan
membatasi perdarahan. Kateter diteruskan ke posterior dengan panduan
fluoroskopi sampai kesinus kavernosus, kemudian coil dilekatkan sampai
fistula tertutup. Setelah itu kateter dikeluarkan dan insisi dijahit.18

3.7.3. Terapi radiologi intervensi

Berbagai prosedur dapat digunakan untuk menutup fistula (misalnya,

ligasi arteri karotis interna, oklusi fistula menggunakan ujung balon untuk
menutup proksimal dan distal fistula) dan juga menutup arteri carotis
interna.18,19 Akibat oklusi ICA dapat menimbulkan defisit neurologis
ekstensif dari akibat hipoksia untuk ipsilateral hemisper cerebral. Selain
itu, oklusi dari internal arteri karotis mungkin sehingga mengurangi aliran
darah arteri ke mata yang dapat menimbulkan hipotonus, retinopati
proliferatif, glaukoma neovaskular, kebutaan, dan nekrosis iskemik
kelopak mata dan isi orbital. 10,18 Beberapa teknik yang dapat menutup
langsung CCF tanpa menutup arteri karotis interna dengan tindakan
intervensi bedah dan dengan angiografi intervensi, teknik ini biasanya
digunakan endovascular transarterial atau embolisasi transvenous dengan
menggunakan koil atau balon transarterial atau embolisasi transvenous
adalah tehnik pengobatan utama untuk pengobatan CCF dengan
mengunakan koil (kumparan logam) dan atau emboli cairan (balon).
Akses transarterial sering digunakan ketika CCF berasal dari cabang-

34
 cabang ICA, pada kasus CCF direct. ketika CCF berasal dari cabang-
cabang ICA, transarterial embolisasi secara signifikan lebih sulit dan
mempunyai peningkatan risiko stroke akibat emboli refluks ke dalam
ICA.18,19 Dalam kasus ini, pendekatan transvenous digunakan, dan fistula
yang tersumbat baik menggunakan koil atau balon di sinus kavernosus.
Akses transvenous ke sinus kavernosus dapat dicapai dengan
menggunakan venous transfemoral melalui sinus pertrosus inferior atau
vena oftalmica superior. Apabila sinus petrosus inferior atau sinus vena
oftalmica superior tidak dapat dilakukan dapat memalui sinus petrosus
superior, pleksus basilar, dan pleksus pterigoideus. Dalam kasus di mana
pengobatan endovaskular tidak mungkin atau tidak berhasil, intervensi
bedah terbuka dapat dilakukan.18

3.8. Prognosis

Sebanyak 90% pasien dengan CCF direk ataupun indirek jika tidak
diobati akan mengalami kemunduran penglihatan. . 20 – 50% pasien dari CCF
tidak langsung dapat selesai secara spontan. Pasien dengan CCF dural jika tidak
diobati sebanyak 20 -30 % akan mengalami kemunduran pengelihatan. Sampai
saat ini tidak ada latar belakang ras tertentu yang terbukti berkorelasi dengan
kecenderungan untuk pengembangan CCF karena insiden meningkat karena
trauma sedangkan wanita yang menopause lebih mungkin untuk pengembangan
CCF dural yang spontan. Walaupun kejadian atau kondisi sensungguhnya pada
CCF tidak diketahui atau dikenali, perkiraan terbanyak menempatkan kasus ini
pada tingkat 5 -20 % dari semua cranial vascular malformation.

Carotid cavernosus fistula direk jarang membuka kembali setelah penutupan

menggunakan teknik balon. Pada dural carotid cavernosus fistulae dapat terjadi
rekanalisasi atau terbentuk vesikel baru setelah embolisasi. Amplitudo pulsasi

35
 okular harus diperiksa pascaoperasi pada semua pasien, sebaiknya menggunakan
pneumotonometer. Tingkat perbaikan berhubungan dengan tingkat keparahan
tanda-tanda dan waktu munculnya fistula. Tanda dan gejala biasanya menghilang
dalam beberapa jam sampai dengan hari setelah penutupan dari carotid-
cavernosus fistula. Proptosis, chemosis, mata merah, oftalmoparesis biasanya
hilang sempurna dalam beberapa minggu sampai dengan bulan, dan kebanyakan
pasien menjadi normal atau mendekati normal dalam waktu 6 bulan. Kehilangan
penglihatan yang disebabkan oleh efusi koroid mengakibatkan penyembuhan
yang tidak sempurna dan kehilangan penglihatan akibat kerusakan retina (oklusi
vena retina sentral), biasanya kehilangan penglihatannya menetap.16,18

BAB IV
RINGKASAN

Carotid Cavernous Fistula atau fistula karotis kavernosa (CCF) adalah

interaksi abnormal antara arteri dan vena dalam sinus kavernosa dan dapat
diklasifikasikan sebagai fistula langsung atau dural. Secara anatomi, sinus kavernosus
merupakan ruang vena, dengan arteri karotis interna dan beberapa saraf kranial
melewatinya. Sinus kavernosus merupakan pertemuan vena yang dibungkus oleh
lapisan dura dan berlokasi pada sisi medial fossa kranial media dan lateral dari daerah
sellar. Sekitar 25% CCF terjadi secara spontan, terutama pada perempuan berusia
paruh baya hingga perempuan berusia tua, dan mungkin terkait dengan aterosklerosis,
hipertensi sistemik, penyakit kolagen vaskular, kehamilan, gangguan jaringan ikat
(misalnya, Ehlers-Danlos), dan trauma minor. Sekitar 75% CCF diakibatkan oleh
trauma serebral seperti kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh.

36
 Carotid cavernous fistula terjadi karena robeknya dinding dari arteri karotis
interna intrakavernosus atau cabangnya baik traumatic ataupun spontan. Hal ini
menyebabkan sirkulasi yang pendek dari darah arteri ke vena dari sinus kavernosus.
Carotid cavernous fistula langsung (merupakan jenis carotid-cavernous fistula yang
paling sering, sekitar 70-90%) ditandai oleh adanya hubungan langsung antara
segmen intrakavernosus dari arteri karotis interna dengan sinus kavernosus. Fistula
ini biasanya mempunyai kecepatan aliran darah arteri yang kuat dan umumnya
disebabkan oleh robekan traumatik pada dinding arteri. Carotid-cavernous fistula
dibagi menjadi carotid-cavernous fistula langsung dan carotid-cavernous fistula tidak
langsung (dural) dengan tipe A-D.

Gambaran klinis dari carotid-cavernous fistula bergantung pada derajat shunting

dan rute dari alian vena. Gambaran klinis dari carotid cavernous fistula tipe langsung
meliputi onset yang cepat dan pulsatile eksoftalmus, kongesti konjungtiva, kemosis,
perdarahan subkonjungtiva, oftalmoplegi, peningkatan tekanan intraokuli, dan adanya
bruit yang dapat didengar dengan stetoskop bila diletakkan diatas palpebra superior.
Gambaran klinis dari carotid-cavernous fistula tipe tidak langsung adalah onsetnya
perlahan-lahan dan gejalanya lebih ringan. namun dengan pemeriksaan yang hati-hati
dari pembuluh darah yang dilatasi itu biasanya menunjukkan gambaran tortuous
corkscrew yang khas, yang merupakan patognomonik dari dural carotid-cavernous
fistula.

Pemeriksaan definitif dari carotid cavernous fistula ialah arteriografi serebral

dengan kateterisasi selektif dari arteri karotis interna daneksterna pada kedua sisi.
Pada pemeriksaan CT scan dan MRI, carotid-cavernous fistula menunjukkan
pelebaran vena oftalmika superior, penebalan otot-otot ekstraokular dan adanya
pelebaran sinus kavernosus dengan gambaran konveks dari dinding lateralnya.
Perubahan ini hanya bisa menunjukkan kecurigaan suatu fistula.

37
 Diagnosis banding dari carotid-cavernous fistula meliputi kelainan vaskular,
seperti trombosis sinus kavernosus, Oftalmopati tiroid maupun arteriovenous
malformation. Terapi termasuk terapi farmakologi, non farmakologi, pembedahan
dan intervensi radiologis. Tujuan tatalaksana farmakologi adalah untuk mengurangi
angka morbiditas dan untuk mencegah terjadinya komplikasi. Obat-obat yang
digunakan untuk menurunkan produksi aqueous humor adalah beta-blocker, inhibitor
karbonik anhidrase (topikal atau oral), dan alpha2-agonis. Pada CCF direk
penatalaksanan non farmakologi adalah menutup fistula dari arteriovenous dengan
tetap menjaga patensi arteri karotis interna. Terapi optimal dari carotid-cavernous
fistula adalah penutupan dari hubungan abnormal dari arteri vena dengan menjaga
tetap utuhnya arteri karotis interna.

DAFTAR PUSTAKA

1. Henderson AD, Miller NR (2018). Carotid-cavernous fistula: current concepts in

etiology, investigation, and management. Eye. 32: 164–172.
2. Lang M, Habboub G, Mullin JP, Rasmussen PA (2017). A brief history of
carotid-cavernous fistula. J Neurosurg. 126: 1995–2001.
3. Bailey CR, Ray-Mazumder N, Manesh RS (2016). Carotid Cavernous Fistula. J
Gen Intern Med. 32(4): 483–4.
4. Briggs RG, Bonney PA, Algan O, Patel AD, Sughrue ME (2019). Bilateral
Carotid-cavernous Fistulas Treated with Partial Embolization and Radiosurgery.
Cureus. 11(10): e5886.
5. Hormaza AA, Tobon GJ, Canas CA, Suso JP, Bonilla-Abadia F (2017). Indirect
Carotid-Cavernous Fistula Mimicking Scleritis. Journal of Clinical
Rheumatology. 23(2): 117.

38
6. Koenigsberg RA, Do V, Jeffrey Rykken J, Schaefer PW, Coombs BD, Phillips
CD, Krasny RM (2015). Carotid-Cavernous Fistula Imaging.
http://emedicine.medscape.com/article/338870-overview - Diakses pada tanggal
9 Februari jam 22.55.
7. Syed A, Bell B, Hise J, Philip J, Spak C, Opatowsky MJ (2016). Bilateral
cavernous sinus and superior ophthalmic vein thrombosis in the setting of facial
cellulitis. Bayl Univ Med Cent. 29(1): 36–8.
8. Demerdash A, Tubbs RS (2020). The Cavernous Sinus. Dalam: Tubbs RS
(editor). Anatomy, Imaging and Surgery of the Intracranial Dural Venous
Sinuses. UK: Elsevier, pp. 135-148.
9. Benson JC, Rydberg C, DeLone DR, Johnson MP, Geske J, Brinjikji W et al
(2019). CT angiogram findings in carotid-cavernous fistulas: stratification of
imaging features to help radiologists avoid misdiagnosis. Acta Radiologica. 0(0):
1–8.
10. Castro LNG, Colorado RA, Botelho AA, Freitag SK, Rabinov JD, Silverman SB
(2016). Carotid-Cavernous Fistula: A Rare but Treatable Cause of Rapidly
Progressive Vision Loss. Stroke. 47: e207–e209.
11. Karna S, Jain M, Alam MS, Mukherjee B, Raman R (2017). Carotid cavernous
fistula with central retinal artery occlusion and Terson syndrome after mid-facial
trauma. GMS Ophthalmology Cases. 7: 1-3.
12. Kobkitsuksakul C, Jiarakongmun P, Chanthanaphak E, Ayudya SPSN (2016).
Noncavernous arteriovenous shunts mimicking carotid cavernous fistulae. Diagn
Interv Radiol. 22: 555–559.
13. Arian M, Kamali A, Tabatabaeichehr M, Arashnia P (2016). Septic Cavernous
Sinus Thrombosis: A Case Report. Iran Red Crescent Med J. 18(8): e34961.
14. Scott IU, Law SK, Roy Hampton, Plager SD (2019). Carotid-Cavernous Fistula
(CCF).
https://emedicine.medscape.com/article/1217766-overview#showall – Diakses
pada tanggal 9 Februari 2020 jam 21.38.

39
15. Ing E, Law S, Roy H (2016). Thyroid-Associated Orbitopathy.
http://emedicine.medscape.com/article/1218444-overview - Diakses pada tanggal
9 Februari 2020 jam 23.47.
16. Roybal CN, Kucukevciliglou M, Huckfeldt R, Elshatory Y, Thurtell MJ, Folk JC
(2016). Treatment of retinophaty and macular edema secondary to a carotid-
cavernous fistula. Retinal Cases & Brief Reports. 10: 225-228.
17. Aguiar GBD, Jory M, Silva JMDA, Conti MLM Veiga JCE (2016). Advances in
the endovascular treatment of direct carotid-cavernous fistulas. Rev Assoc Med
Bras. 62(1): 78-84.
18. Varshney S, Malhotra M, Gupta P, Gairola P, Kaur N (2015). Cavernous sinus
thrombosis of nasal origin in children. 7(1): 100-15.
19. Napitupulu NBY (2019). Carotid Cavernous Fistula. Laporan Kasus. Bandung.
20. Soebagjo HD (2019). Malformasi Vaskular. Dalam: Nurwasis, Komaratih E,
Fatmariyanti S (editors). Anomali Vaskular Mata Terkini. SUrabya: Airlangga
Univerisity Press, pp. 73-82.

40