Laboratorium / SMF Kedokteran Radiologi REFERAT

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

KRANIOFARINGIOMA

Oleh
Nazla Farah Nazhifa
NIM. 1510015060

Dosen Pembimbing
dr. Yudanti Riastiti, M.Kes, Sp.Rad

Laboratorium / SMF Ilmu Radiologi

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
Juni 2021
Laboratorium / SMF Kedokteran Radiologi REFERAT
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

KRANIOFARINGIOMA

Oleh
Nazla Farah Nazhifa
NIM. 1510015060

Dosen Pembimbing
dr. Yudanti Riastiti, M.Kes, Sp.Rad

Laboratorium / SMF Ilmu Radiologi

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
Juni 2021

ii
SURAT REKOMENDASI

iii
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT, karena berkat
rahmat dan karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan referat dengan tema
“Kraniofaringioma”. Referat ini disusun dalam rangka tugas kepaniteraan klinik
di Laboratorium Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman.
Tidak lupa penyusun mengucapkan terima kasih kepada dr. Yudanti
Riastiti, M.Kes, Sp.Rad selaku dosen pembimbing klinik yang telah memberikan
banyak bimbingan, perbaikan dan saran penulis sehingga referat ini dapat
diselesaikan dengan baik. Penulis menyadari masih terdapat banyak
ketidaksempurnaan dalam referat ini, sehingga penulis mengharapkan kritik dan
saran demi penyempurnaan referat ini. Akhir kata penulis berharap semoga referat
ini menjadi ilmu bermanfaat bagi para pembaca.

Samarinda, Juni 2021

Penulis,

Nazla Farah Nazhifa

iv
 DAFTAR ISI

SURAT REKOMENDASI...........................................................................iii
KATA PENGANTAR..................................................................................iv
DAFTAR ISI..................................................................................................v
DAFTAR GAMBAR....................................................................................vi
BAB I.............................................................................................................1
PENDAHULUAN..........................................................................................1
1.1 Latar Belakang.........................................................................................1
1.2 Tujuan......................................................................................................2
BAB II............................................................................................................3
TINJAUAN PUSTAKA.................................................................................3
2.1 Definisi.....................................................................................................3
2.2 Epidemiologi............................................................................................3
2.3 Etiologi.....................................................................................................3
2.4 Patofisiologi dan Histopatologi................................................................4
2.5 Manifestasi Klinis....................................................................................6
2.6 Diagnosis..................................................................................................8
2.7 Diagnosis Banding.................................................................................15
2.8 Penatalaksanaan.....................................................................................17
BAB III.........................................................................................................20
KESIMPULAN............................................................................................20
DAFTAR PUSTAKA..................................................................................22

v
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1............................................................................................................4

Gambar 2.2............................................................................................................4

Gambar 2.3............................................................................................................5

Gambar 2.4............................................................................................................6

Gambar 2.5............................................................................................................9

Gambar 2.6............................................................................................................10

Gambar 2.7............................................................................................................10

Gambar 2.8............................................................................................................11

Gambar 2.9............................................................................................................12

Gambar 2.10..........................................................................................................12

Gambar 2.11..........................................................................................................13

Gambar 2.12..........................................................................................................14

Gambar 2.13..........................................................................................................15

Gambar 2.14..........................................................................................................16

Gambar 2.15..........................................................................................................16

Gambar 2.16..........................................................................................................17

vi
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kraniofaringioma adalah tumor epitel jinak non-glial yang jarang dan tumbuh
lambat yang terletak terutama di aksis infundohypophyseal axis (daerah suprasella dan
sellar) yang muncul dari sel sisa epitel dari kantong rathke yang merupakan prekursor dari
kelenjar hipofisis anterior, mukosa mulut dan gigi [ CITATION Egh20 \l 1033 ]. World
Health Organization (WHO) mengategorikan kraniofaringioma sebagai tumor dengan
gambaran histopatologi tumor jinak grade I pada klasifikasi tumor di sistem saraf
pusat[ CITATION Lee16 \l 1033 ]. Meskipun dikatakan sebagai tumor jinak,
kraniofaringioma diketahui dapat bersifat invasif dan agresif secara lokal, dengan potensi
kekambuhan yang besar terutama setelah reseksi bedah yang tidak tuntas[ CITATION
Egh20 \l 1033 ]

Terdapat dua jenis kraniofaringioma, yaitu kraniofaringoma adamantinomatosa dan

krani- ofaringioma papiler[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Kraniofaringioma
adamantinomatosa paling sering terdapat pada anak-anak sedangkan jenis papiler paling
sering terdapat pada orang dewasa [ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Kraniofaringioma dapat
menekan jaringan hipofisis normal dan menyebabkan defisiensi hipofisis, terutama pada
hormon hipofisis anterior. Selain itu juga dapat menekan kiasme optik dan atau saraf optik
yang menyebabkan tingkat gangguan penglihatan yang berbeda, dari penglihatan kabur
hingga kebutaan[ CITATION Tor21 \l 1033 ]. Gangguan neuropsikologi dapat muncul
dengan gejala klinis gangguan mental, apatis, depresi, keterlambatan psikomotor, serta
kerjang akibat perluasan tumor ke regio otak lainnya[ CITATION Sil17 \l 1033 ].

Insiden kraniofaringioma berkisar 1,2 – 4,6% dari seluruh tumor intrakranial,

dengan 0,5 – 2,5 kasus baru per satu juta penduduk per tahun di Amerika
Serikat[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Tingkat kejadian pada penelitian yang dilakukan di
Amerika Serikat pada tahun 1998 melaporkan sebesar 1,3 per satu juta orang per tahun
[ CITATION Zac12 \l 1033 ]. Pada tahun 2012 tingkat kejadian kraniofaringioma secara

1
keseluruhan mencapai 1,7 kasus per satu juta orang per tahun, dengan insiden puncak
pertama pada kasus anak-anak usia 0 – 19 tahun sebesar 1,9% pada insiden puncak kedua
pada orang dewasa 40 – 79 tahun sebesar 2,1% [ CITATION Zac12 \l 1033 ].

Evaluasi diagnotik dari kraniofaringioma melibatkan pemeriksaan radiologi dengan

pencitraan otak kualitas tinggi dengan MRI otak dengan atau tanpa kontras sebagai standar
emas dalam mendiagnosis kraniofaringioma[ CITATION Jal17 \l 1033 ]. Pemeriksaan CT
Scan merupakan pilihan namun tidak cukup spesifik untuk digunakan sebagai pemeriksaan
diagnostik[ CITATION Jal17 \l 1033 ]. Pada gambaran CT Scan terdapat gambaran
kalsifikasi, pembentukan kista dan peningkatan media kontras intravena dalam massa
suprasellar dan atau intrasellar[ CITATION Wan01 \l 1033 ]. Pemeriksaan CT Scan
mungkin lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi dibandingkan dengan MRI, namun
pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan tumor [ CITATION Wan01 \l 1033 ].

Saat ini belum ada konsensus maupun pedoman mengenai penatalaksaan

kraniofaringioma yang tepat[ CITATION Jal17 \l 1033 ]. Manajemen penatalaksanaan
untuk pengobatan tumor terdapat dua pilihan, pertama dengan tindakan reseksi total tumor
dan kedua dengan tindakan reseksi parsial yang terbatas untuk menghilangkan tumor yang
menekan jalur optik, dan dilanjutkan dengan radioterapi[ CITATION Gar07 \l 1033 ].
Namun sulit untuk melakukan reseksi total sepenuhnya karena tumor melekat pada struktur
vital yang berdekatan termasuk pembuluh darah, jalur optik, hipotalamus, dan tangkai
hipofisis [ CITATION Lee16 \l 1033 ]. Dalam tindakan reseksi total terdapat perdebatan
terutama pada pasien anak karena memiliki risiko tinggi untuk mengalami cedera
hipotalamus dan defisit neurologi[ CITATION Jal17 \l 1033 ]

1.2 Tujuan

Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk menambah wawasan dan ilmu
pengetahuan secara umum mengenai kraniofaringioma. Adapun tujuan secara khususnya
adalah untuk mengetahui pemeriksaan radiologi apa saja yang dapat dilakukan dan melihat
gambaran radiologi yang khas pada kraniofaringioma sehingga dapat mempermudah
menegakkan diagnosis serta membedakan gambaran radiologi kraniofaringioma dengan
diagnosis banding lainnya.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Kraniofaringioma pertama kali diperkenalkan oleh Cushing pada tahun 1932 untuk
menggambarkan tumor otak jinak pada regio sella yang berasal dari sisa jaringan epitelial
dari penutupan duktus kraniofaringeal yang kurang sempurna[ CITATION Sil17 \l 1033 ].
Kraniofaringioma umumnya merupakan tumor yang tumbuh lambat dengan gejala klinis
yang berkembang secara diam-diam atau onset lambat [ CITATION Gar07 \l 1033 ].
Kraniofaringioma biasanya berlokasi di suprasellar (90%) ; namun 18% kraniofaringioma
dapat meluas ke area sella dan 5% dari tumor ini murni intrasella. Tumor juga dapat
meluas ke fossa kranial anterior, middle, dan posterior. Tumor ini jarang muncul pada
lokasi yang tidak biasa seperti nasofaring, tulang spenoid, sudut cerebellopontine, dan di
dalam kiasme optik[ CITATION Wan01 \l 1033 ]. Dalam Klasifikasi Internasional Penyakit
untuk Onkologi revisi ke-3 (ICD-O-3) nomor kode 9350 mengacu pada "kraniofaringioma
yang tidak ditentukan", sementara 9351 dan 9352 sesuai dengan dua subtipe histologis,
kraniofaringioma adamantinosa dan papiler[ CITATION Gar07 \l 1033 ]

2.2 Epidemiologi
Kraniofaringioma terdapat sekitar 1,2 – 4,6% dari seluruh tumor intrakranial,
dengan 0,5 – 2,5 kasus baru per satu juta penduduk per tahun di Amerika
Serikat[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Kraniofaringioma merupakan 5 – 10% dari tumor
intrakranial pada anak-anak, namun sekitar setengah dari kasus kraniofaringioma
didiagnosis pada orang dewasa [ CITATION Egh20 \l 1033 ]. Tumor ini memiliki distribusi
usia bimodal klasik, dengan tingkat kejadian yang meningkat dalam usia 5 hingga 14 tahun
dan usia 50 hingga 74 tahun, namun tidak terdapat perbedaan statistik dalam kejadian
berdasarkan jenis kelamin, ras dan lokasi geografis [ CITATION Tor21 \l 1033 ].

2.3 Etiologi
Hipotesis utama yang mungkin dapat menjelaskan terjadinya kraniofaringioma

3
yaitu teori embriogenetik dan metaplastik. Pada teori embriogenetik, saat usia gestasi
mencapai 4 minggu terjadi invaginasi dari stomadeum yaitu atap dari rongga mulut ke arah
atas (Rathke pouch) dan neuroepitel dari diensefalon ke arah bawah untuk membentuk
hipofisis (Infundibulum).

Gambar 2.1 Potongan sagital bagian kranial pada embrio manusia[ CITATION
Sil17 \l 1033 ]

Duktus kraniofaring adalah leher kantong yang menghubungkan ke stomodaeum.

Pada usia gestasi 8 minggu, Rathke pouch akan terpisah dari duktus kraniofaring
membentuk Rathke’s vesicle yang akan menjadi adenohipofisis dan infundibulum akan
menjadi neurohipofisis. Sisa sel skuamosa dari yang berada pada Rathke pouch dan duktus
kraniofaring dapat menjadi tempat asal terjadinya kraniofaringioma. Pada teori metaplastik
diduga berasal dari metaplasia sisa sel epitel skuamosa embrionik pada kelenjar
adenohipofisis di bagian tangkai hipofisis [ CITATION Sil17 \l 1033 ]

Gambar 2.2 Pembentukan kelenjar hipofisis[ CITATION Sil17 \l 1033 ]

2.4 Patofisiologi dan Histopatologi

Lokasi kraniofaringioma yang paling umum adalah daerah sellar / suprasellar,

4
dengan 95% kraniofaringioma memiliki komponen suprasellar[ CITATION Tor21 \l 1033 ].
Pola pertumbuhan dan lokasi tumor bergantung pada lokasi asal tumor pada tangkai
hipofisis. Tumor yang berasal dari bagian distal tangkai hipofisis kemungkinan tumbuh
didalam sella. Tumor ini terletak di midline dan dapat berekstensi sampai suprasellar dan
ventrikel ketiga. Sedangkan tumor yang berasal dari proksimal akhir dari tangkai hipofisis
dapat tumbuh terutama di dalam ventrikel ketiga [ CITATION Sil17 \l 1033 ].

Gambar 2.3 Hipotalamus dan Kelanjar Hipofisis

Kraniofaringioma dapat menekan jaringan hipofisis normal dan menyebabkan

defisiensi hipofisis, terutama pada hormon hipofisis anterior. Selain itu juga dapat
menekan kiasme optik dan atau saraf optik dan menyebabkan tingkat dan jenis gangguan
penglihatan yang berbeda, dari penglihatan kabur hingga kebutaan. Bisa juga muncul
dengan hidrosefalus sekunder akibat kompresi ventrikel ketiga. Dalam kasus ekstensi
suprasellar yang signifikan, gejala non-spesifik hipertensi intrakranial seperti sakit kepala,
mual, dan muntah juga dapat terjadi [ CITATION Tor21 \l 1033 ]
Ada dua subtipe histologis kraniofaringioma yaitu tipe adamantinomatosa dan tipe
papiler. Kraniofaringioma adamantinomatosa (ACP) terutama terlihat pada kasus anak-
anak tetapi juga dapat dilihat pada orang dewasa. Tipe ini memiliki bagian padat dengan
kalsifikasi dan kistik. Bagian padat ditandai dengan nodul padat dan trabekula epitel
skuamosa dibatasi oleh palisade epitel kolumnar kadang-kadang disebut sebagai "picket
fence". Sarang epitel skuamosa ini dikelilingi oleh kumpulan lepas dari epitel skuamosa
yang dikenal sebagai retikulum stellata [ CITATION Tor21 \l 1033 ]. Epitel skuamosa ini

5
membentuk keratin, yang disebut sebagai keratin basah. Kista dari kraniofaringioma
adamantinomatosa berdinding epitel skuamosa bertingkat mengandung keratin dan berisi
cairan yang kaya kolesterol, tebal kuning kecoklatan disebut sebagai crankcase oil
[ CITATION Sil17 \l 1033 ]
Kraniofaringioma papiler (PCP) umumnya terlihat pada orang dewasa dan dilapisi
oleh epitel skuamosa berdiferensiasi baik [ CITATION Tor21 \l 1033 ] . Sel-sel skuamosa
bagian padat dari tumor biasanya tidak menghasilkan retikulum spongiosa di lapisan
dalam, jarang berkalsifikasi, kurang memberi gambaran keratin basah dan crankcase oil
seperti pada tipe adamantinomatosa [ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Kraniofaringioma papiler
berbatas tegas dibandingkan dengan tipe adamatinomatous, dan invasi ke jaringan otak
sekitarnya jauh lebih jarang [ CITATION Tor21 \l 1033 ].
2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis kraniofaringioma ditentukan oleh usia, lokasi, ukuran massa dan
arah pertumbuhan tumor. Sebagian besar kasus kraniofaringioma hadir dengan tiga
manifestasi klinis utama, yaitu kerusakan visual progresif dari efek kompresi langsung dari
massa atau tidak langsung dari peningkatan tekanan intrakranial / papilloedema,
keduatekanan intrakranial dari efek massa dan hidrosefalus, dan disfungsi endokrin yang
disebabkan oleh kompresi sumbu hipofisis-hipotalamus [ CITATION Egh20 \l 1033 ].
Oleh karena predileksinya paling banyak di tangkai hipofisis, gejala klinis yang sering
muncul adalah gangguan penglihatan, hipopituitari dan diabetes insipidus [ CITATION
Sil17 \l 1033 ]. Pada anak-anak sebagian besar ditemukan pertumbuhan di bawah normal,
obesitas dan pubertas yang terlambat [ CITATION Tor21 \l 1033 ]

6
 Gambar 2.4 Struktur di sekitar kelenjar hipofisis

Sakit kepala dan muntah merupakan gejala yang umum muncul karena kenaikan
tekanan intrakranial. Keluhan sakit kepala 80% terjadi pada pasien kraniofaringioma anak
dan 60% mengalami mual muntah. Sedangkan pada orang dewasa keluhan sakit kepala dan
mual muntah pada pasien lebih rendah[ CITATION Sil17 \l 1033 ].

Gangguan penglihatan merupakan gejala klinis yang sering terjadi pada pasien
kraniofaringioma dewasa, pada anak-anak jarang menyadari adanya perubahan penglihatan
dan akibatnya mereka dapat mengalami kebutaan total [ CITATION Tor21 \l 1033 ].
Gangguan penglihatan yang terjadi meliputi ketajaman penglihatan, kebutaan unilateral
ataupun bilateral, gangguan lapangan pandang, dipoplia, padangan kabur ataupun
nistagmus[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Gejala ini dapat terjadi akibat penekanan dari
aparatus optik oleh tumor ataupun terjadinya atrofi optik sekunder akibat hidrosefalus
obstruktif, peningkatan tekanan intrakranial kronis dan papil edema[ CITATION Sil17 \l
1033 ].

Hipotalamus menghasilkan hormon untuk memodulasi produksi hormon dari

kelenjar hipofisis. Jika terdapat lesi yang mengganggu komunikasi antara hipotalamus dan
hipofisis akan menyebabkan disregulasi hormon hipofisis. Kraniofaringioma di regio sella
dan suprasella yang membesar dapat menekan aksis hipotalamus-hipofisis yang akan
menyebabkan disfungsi endokrin [ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Disfungsi endokrin dapat
menyebabkan hipotiroidisme, hipotensi ortostik, perawakan pendek, diabets insipidus,
impotensi dan amenorhea [ CITATION Gar07 \l 1033 ]

1. Defisiensi pertumbuhan hormon (GH): Perawakan pendek adalah alasan

umum untuk evaluasi sumbu hipofisis pada anak-anak. Ini hadir dalam 75%
kraniofaringioma pediatrik.

2. Defisiensi Gonadotropin: 85% anak-anak akan mengalami kekurangan

gonadotropin yang mengarah pada pubertas yang tertunda. Pubertas yang
tertunda adalah kurangnya perkembangan seksual pada waktu tertentu, yang
merupakan tidak adanya perkembangan payudara pada usia 12 tahun pada

7
 anak perempuan dan tidak adanya pertumbuhan testis pada anak laki-laki
berusia 14 tahun.

3. Defisiensi hormon Thyroid Stimulating Hormone (TSH): sekitar 2 – 25%

dari kraniofaringioma pediatrik mengalami defisiensi. Gejala hipotiroidisme
meliputi penambahan berat badan, kelelahan, kulit kering, intoleransi
dingin, sembelit, dan kegagalan untuk berkembang.

4. Defisiensi hormon adrenokortikal (ACTH): terjadi pada 25-70% pasien

pada presentasi awal. Gejala-gejalanya mungkin halus, tetapi penurunan
berat badan, kelelahan, pusing, anoreksia, dan hipoglikemia dapat hadir.

5. Kekurangan vasopresin, juga dikenal sebagai diabetes insipidus (DI),

dilaporkan dalam sekitar 9-38% pasien yang menunjukkan gejala haus dan
buang air kecil yang meningkat

2.6 Diagnosis
Diagnosis kraniofaringioma didasarkan pada temuan klinis dan radiologis yang
kemudian dikonfirmasi oleh temuan histologi yang khas. Ciri khas kraniofaringioma pada
CT Scan yaitu terdapat gambaran klasifikasi, pembentukan kista dan peningkatan media
kontras intravena dalam massa suprasellar dan atau intrasellar [ CITATION Wan01 \l 1033 ].
Pemeriksaan CT Scan lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi dibandingkan dengan
MRI, namun pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan tumor [ CITATION Wan01 \l
1033 ].

A. Pemeriksaan Neurologis
Dapat ditemukan adanya tanda-tanda peningkatan intrakranial, penglihatan ganda
horizontal dapat unilateral atau bilateral, dan papiledema (unilateral / bilateral).
Pemeriksaan lapangan pandang bisa didapatkan berbagai pola kehilangan
penglihatan yang paling sering adalah hemianopsia bitomperal akibat kompresi ke
bagian kiasma atau saluran optik[ CITATION Jal17 \l 1033 ].

B. Pemeriksaan Laboratorium

8
 Untuk mengetahui fungsi kelenjar hipofisis dan hipotalamus dapat dilakukan
pemeriksaan endokrin. Adanya hipoadrenalin dan diabetes insipidus dapat
meningkatkan morbiditas karena operasi dan harus dilakukan koreksi sebelum
memulai operasi [ CITATION Gar07 \l 1033 ].

C. Pemeriksaan X-Ray Kepala

Pada pemeriksaan sinar X-Ray kepala dapat ditemukan adanya gambaran
kalsifikasi di regio uprasella. Namun hal ini tidak spesifik karena kalsifikasi yang
kecil dapat tidak terlihat.

Gambar 2.5 X-Ray Kepala memberi gambaran kalsifikasi suprasella (tanda panah)
pada pasien kraniofaringioma [ CITATION Gar07 \l 1033 ].

D. Pemeriksaan Computed Tomography (CT) Scan

Gambaran radiologis klasik dari adamantinomatous craniopharyngioma pada

pencitraan CT menggabungkan tiga karakteristik utama: (1) kista, (2) kalsifikasi,
dan (3) peningkatan (enhancement)[ CITATION Fri15 \l 1033 ]. CT Scan dengan
kontras intravena sangat berguna untuk penilaian kraniofaringioma dan dapat
menunjukkan komponen kistik dan solid dari kraniofaringioma[ CITATION

9
Sil17 \l 1033 ]. Kista dapat menjadi hipodens atau hiperdens relatif terhadap
parenkim normal, dan dapat berukuran sangat kecil atau sangat besar[ CITATION
Fri15 \l 1033 ]. Kalsifikasi cenderung lebih mencolok pada pediatrik dibandingkan
dengan tumor dewasa [ CITATION Fri15 \l 1033 ]. Kalsifikasi dapat lebih jelas
terlihat pada CT Scan, sekitar 93% pada pasien anak-anak dan 40% pada pasien
dewasa. Gambaran kalsifikasi menyerupai cangkang telur (eggshell-like
calcification) dari dinding tumor kistik kadang terlihat pada keseluruhan
lesI[ CITATION Sil17 \l 1033 ].

Gambar 2.6 Gambaran CT Scan pada pasien Kraniofaringioma yang menunjukkan

struktur kistik terkalsifikasi di daerah suprasellar [ CITATION Lee16 \l 1033 ]

10
 Gambar 2.7 CT Scan Axial kepala dengan kontras menunjukkan gambaran
kraniofaringioma dengan kalsifikasi yang luas[ CITATION Sil17 \l 1033 ]

Gambar 2.8 CT Scan coronal kepala terlihat gambaran eggshell-like

calcification[ CITATION Sil17 \l 1033 ]

E. Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pada karakteristik pencitraan dari dua jenis histologis craniopharyngioma terdapat
tumpang tindih dan sulit untuk dibedakan. Pada tipe kranifaringioma
adamantinamosa gambaran paling khas pada pencitraan MRI adalah massa yang
heterogen, berlobus, dengan komponen kistik dan padat, serta kalsifikasi. Isi kista
terutama terkait dengan konsentrasi protein dan adanya methemoglobin bebas, dan
paling sering hiperintens pada gambar T1-weighted, T2-weighted, dan
FLAIR[ CITATION Fri15 \l 1033 ].
Sebagai perbandingan kraniofaringioma papiler lebih cenderung murni suprasellar,
dan penampilannya relatif homogen. Gambaran khas kraniofaringioma papiler pada
pencitraan MR termasuk nodul bulat (tidak berlobus), sebagian besar padat, dan

11
meningkat secara heterogen; nodul biasanya isodense (relatif terhadap parenkim)
pada pencitraan CT, isointense dalam sinyal pada gambar T1, dan lebih heterogen

dalam sinyal pada gambar T2. Kista proteinaseus T1-hiperintens yang besar, yang
merupakan ciri tumor adamantinomatosa, umumnya tidak terlihat bagian non-
enhancing dari kraniofaringioma papiler memiliki konsentrasi protein yang relatif
rendah dan tetap hipointens pada T1 dan hiperintens pada T2 [ CITATION Fri15 \l
1033 ].
Gambar 2.9 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien anak dengan
Kraniofaringioma adamantinamosa [ CITATION Fri15 \l 1033 ]

12
Gambar 2.10 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma
adantinamosa usia 18 tahun[ CITATION Fri15 \l 1033 ]

Gambar 2.11 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma

adantinamosa usia 33 tahun[ CITATION Fri15 \l 1033 ]

13
 Gambar 2.12 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien
kraniofaringioma papiler usia 23 tahun[ CITATION Fri15 \l 1033 ]

14
15
 Gambar 2.13 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma
papiler usia 55 tahun[ CITATION Fri15 \l 1033 ]

2.7 Diagnosis Banding

1. Adenoma hipofisis
Adenoma hipofisis dapat muncul di regio sella dan dapat ekstensi ke bagian
suprasellar, parasellar dan atau intrasellar. Tumor ini jarang terjadi pada anak-anak
dan memiliki karakteristik yang mirip dengan kraniofaringioma adamantinomatosa.
Adenoma hipofisis berukuran besar, jarang mengalami kalsifikasi dan
menunjukkan peningkatan pada pencitraan MRI[ CITATION Fri15 \l 1033 ].

Gambar 2.14 Gambaran MRI Adenoma Hipofisis[ CITATION Fri15 \l 1033 ]

2. Kista Arachnoid Suprasellar

Kista arachnoid suprasellar akan menunjukkan kepadatan CT dan karakteristik
sinyal MRI yang mirip dengan cairan serebrospinal sederhana namun, artefak
pulsasi CSF pada lesi yang lebih besar dapat menyebabkan penampilan yang agak

16
 tidak homogen pada pencitraan MRI. Jaringan lunak nodular, kalsifikasi, dan
peningkatan tidak ada pada MRI [ CITATION Fri15 \l 1033 ].

Gambar 2.15 Gambaran MRI Kista Arachnoid Suprasellar[ CITATION Fri15 \l

1033 ]

3. Suprasellar Meningioma
Meningioma suprasellar merupakan 1% dari massa sellar, dengan massa sellar atau
suprasellar yang paling umum adalah adenoma hipofisis. Keluhan yang paling
sering muncul adalah gangguan penglihatan dan sakit kepala. Meningioma sering
menunjukkan peningkatan linier sepanjang dura, memberikan "dural tail"
klasik[ CITATION Cha21 \l 1033 ]

17
 Gambar 2.16 Gambaran MRI Suprasellar Meningioma
[ CITATION Cha21 \l 1033 ]

2.8 Penatalaksanaan

Manajemen bedah, terutama pada anak-anak, masih kontroversial. Perawatan

terbaik untuk kraniofaringioma adalah yang melibatkan morbiditas jangka panjang yang
paling sedikit. Perawatan mungkin termasuk pembedahan saja, penyinaran saja, atau, lebih
umum, kombinasi keduanya[ CITATION Mul20 \l 1033 ]. Perawatan bedah awal untuk
hidrosefalus ataupun dekompresi dari kista tumor untuk meredakan gejala klinis pasien
lebih mungkin diperlukan sebelum pengobatan definitif tumor[ CITATION Gar07 \l
1033 ]. Faktor utama yang mempengaruhi pasien dengan kraniofaringioma
adamantinamosa adalah disfungsi hipotalamus. Pada populasi anak-anak, keterlibatan
hipotalamus praoperasi dapat meningkatkan kemungkinan obesitas sebelum dan sesudah
operasi, dan kerusakan hipotalamus selama operasi meningkatkan risiko kenaikan berat
badan pasca operasi[ CITATION Mul20 \l 1033 ].

Ada dua manajemen penatalaksanaan utama untuk pengobatan tumor, pertama

dengan tindakan reseksi total tumor dan kedua dengan tindakan reseksi parsial yang
terbatas untuk menghilangkan tumor yang menekan jalur optik, dan dilanjutkan dengan
radioterapi[ CITATION Gar07 \l 1033 ]. Tindakan reseksi total harus mempertimbangkan
keamanan jaringan dari sekitar tumor, sehingga tindakan ini sering sulit untuk dilakukan.
Tindakan reseksi total memiliki 10-year recurrence rate dari 0-62% dibandingkan 25-
100% pada reseksi parsial[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Tantangan utama dari

18
penatalaksaan tumor adalah kekambuhan, dimana setelah reseksi total tingkat kekambuhan
sekitar 20% dan 60% pada reseksi parsial[ CITATION Egh20 \l 1033 ].

Radiasi ekterna dapat dilakukan sebagai terapi adjuvan pada pasien

kraniofaringioma setelah reseksi parsial dan diharapkan dapat mengurangi komplikasi dari
pembedahan serta sebagai terapi utama pada kasus kraniofaringioma yang mengalami
rekuren[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Radiasi eksterna memiliki potensi toksisitas yang
dapat menyebabkan gangguan hormonal, kognitif dan juga penurunan IQ (intelligence
quotient). Teknik konformal radioterapi seperti perencanaan tiga dimensi, intensity
modulated radiotherapy, ataupun teknik stereotaktik kemungkinan meningkatkan rasio
terapeutik dengan lebih tepat memberikan radiasi kepada tumor dan mengurangi dosis
radiasi terhadap jaringan normal sekitar. Pada komponen kraniofaringioma dengan kistik
yang sulit dilakukan operasi ataupun dilakukan radiasi eksterna dapat diberikan radiasi
intrakistik untuk mengurangi atau menghilangkan komponen kistik[ CITATION Sil17 \l
1033 ].

Hipopituitarisme harus diobati dengan substitusi hormon yang kekurangan sesuai

dengan pedoman yang ada[ CITATION Mul20 \l 1033 ]. Pada defisiensi TSH, terapi
utama adalah tiroksin, dimulai dengan dosis 100 μg( usia muda tanpa penyakit kardiak)
atau 25μg (usia tua dengan penyakit jantung koroner). Tujuan terapi tiroksin adalah adanya
perbaikan klinis disertai kadar FT4 yang normal. Kondisi defisiensi gonadotropin pada
wanita dapat diberikan terapi pengganti estrogen (estradiol) dengan dosis 2-4 mg/hari.
Apabila tidak tercapai perbaikan klinis selama pubertas, maka dosis estrogen dapat
dinaikkan. Untuk wanita dengan uterus yang masih intak, terapi medroksiprogesteron (10
mg) dapat diberikan setelah 12-14 hari/ bulan terapi estrogen sangat dianjurkan. Untuk
penanganan defisiensi ACTH maka terapi pengganti glukokortikoid sangat diperlukan.
Pada beberapa penelitian, hidrokortison lebih dipilih dikarenakan lebih fisiologis sebagai
pengganti glukokortikoid seta efek sampingnya yang minimal dan dosis yang
direkomendasikan yaitu dosis awal 10 mg, lalu saat makan siang 5 mg, dan saat pagi hari 5
mg [ CITATION Nug171 \l 1033 ].

19
20
 BAB III
KESIMPULAN

Kraniofaringioma adalah tumor epitel jinak non-glial yang jarang dan tumbuh
lambat yang terletak terutama di aksis infundohypophyseal axis (daerah suprasella dan
sellar) yang muncul dari sel sisa epitel dari kantong rathke [ CITATION Egh20 \l 1033 ].
Terdapat dua jenis kraniofaringioma, yaitu kraniofaringoma adamantinomatosa dan krani-
ofaringioma papiler[ CITATION Sil17 \l 1033 ]. Kraniofaringioma adamantinomatosa
paling sering terdapat pada anak-anak sedangkan jenis papiler paling sering terdapat pada
orang dewasa [ CITATION Sil17 \l 1033 ].

Manifestasi klinis kraniofaringioma ditentukan oleh usia, lokasi, ukuran massa dan
arah pertumbuhan tumor. Sebagian besar kasus kraniofaringioma hadir dengan tiga
manifestasi klinis utama, yaitu kerusakan visual progresif dari efek kompresi langsung dari
massa atau tidak langsung dari peningkatan tekanan intrakranial / papilloedema, kedua
kenaikan tekanan intrakranial dari efek massa dan hidrosefalus, dan disfungsi endokrin
yang disebabkan oleh kompresi sumbu hipofisis-hipotalamus [ CITATION Egh20 \l
1033 ].

Diagnosis kraniofaringioma didasarkan pada temuan klinis dan radiologis yang

kemudian dapat dikonfirmasi oleh temuan histologi yang khas. Ciri khas kraniofaringioma
pada CT Scan yaitu terdapat gambaran klasifikasi, pembentukan kista dan peningkatan
media kontras intravena dalam massa suprasellar dan atau intrasellar [ CITATION
Wan01 \l 1033 ]. Pemeriksaan CT Scan lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi
dibandingkan dengan MRI, namun pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan
tumor[ CITATION Wan01 \l 1033 ].

Ada dua manajemen penatalaksanaan utama untuk pengobatan tumor, pertama

dengan tindakan reseksi total tumor dan kedua dengan tindakan reseksi parsial yang
terbatas untuk menghilangkan tumor yang menekan jalur optik, dan dilanjutkan dengan
radioterapi[ CITATION Gar07 \l 1033 ]. Radiasi ekterna dapat dilakukan sebagai terapi
adjuvan pada pasien kraniofaringioma setelah reseksi parsial dan diharapkan dapat

21
mengurangi komplikasi dari pembedahan serta sebagai terapi utama pada kasus
kraniofaringioma yang mengalami rekuren[ CITATION Sil17 \l 1033 ].

22
 DAFTAR PUSTAKA

Eghosa, M., Hakkou, E. M., & Poluyi, C. (2020). Disseminated Metastatic

Craniopharyngioma : A Malignant Transformation. Indonesian Journal of
Neurosurgery, 3, 12 - 15.
Friedman, D. P., & Gandhe, A. R. (2015). Imaging of Craniopharyngiomas and Radiologic
Differential Diagnosis. Elsevier Journal.
Garnett, M. R., Puget, S., Grill, J., & Sainterose, C. (2007). Craniopharyngioma. Orphanet
Journal of Rare Diseases.
Chaudhry, K. S., Raza, R., Naveed, M. A., & Rehman, I. (2021). Suprasellar
Meningiomas: An Experience of Four Cases With Brief Review of Literature.
Cureus.
Jallo, G. I. (2017, December). Craniopharyngioma Clinical Presentation. Didapatkan dari
Medscape: https://emedicine.medscape.com/article/1157758-clinical#b3
Lee, I., Zan, E., Bell, W. R., Burger, P. C., Sung, H., & Yousem, D. M. (2016).
Craniopharyngiomas : Radiological Differentiation of Two Types. J Korean
Neurosurgical Society, 466 - 470.
Muller, H. L. (2020). The Diagnosis and Treatment of Craniopharyngioma.
Neuroendocrinology, 753 - 766.
Nugraha, I. A., Winarka, M. D., & Budhiarta, A. (2017). Laporan Kasus : Penderita
Hipopituitarisme Akibat Kraniofaringioma. Udayana Journal of Internal Medicine,
1, 57 - 62.
Silalahi, M., & Djakaria, H. (2017). Kraniofaringioma. Radioterapi dan Onkologi
Indonesia, 8, 27 - 38.
Torrez, M. O., Shafiq, I., & Mesfin, F. B. (2021, may). Pediatric Craniopharyngioma.
National Center for Biotechnology Information.
Wang, Y.-X. J., Jiang, H., & He, G.-X. (2001). Atypical magnetic resonance imaging
findings of craniopharyngioma . Australasian Radiology, 52 - 57.
Zacharia, B. E., Bruce, S. S., Goldstein, H., Malone, H. R., Neugut, A. I., & Bruce, J. N.
(2012). Incidence, treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the
surveillance, epidemiology and end results program. Neuro-Oncology, 1070 - 1078.

23
24