Laboratorium / SMF Kedokteran Radiologi REFERAT

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

KRANIOFARINGIOMA

Oleh
Nazla Farah Nazhifa
NIM. 1510015060

Dosen Pembimbing
dr. Yudanti Riastiti, M.Kes, Sp.Rad

Laboratorium / SMF Ilmu Radiologi

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
Juni 2021
Laboratorium / SMF Kedokteran Radiologi REFERAT
Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman

KRANIOFARINGIOMA

Oleh
Nazla Farah Nazhifa
NIM. 1510015060

Dosen Pembimbing
dr. Yudanti Riastiti, M.Kes, Sp.Rad

Laboratorium / SMF Ilmu Radiologi

Fakultas Kedokteran
Universitas Mulawarman
Juni 2021

ii
SURAT REKOMENDASI

iii
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT, karena berkat rahmat
dan karunia-Nya penulis dapat menyelesaikan referat dengan tema
“Kraniofaringioma”. Referat ini disusun dalam rangka tugas kepaniteraan klinik di
Laboratorium Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman.
Tidak lupa penyusun mengucapkan terima kasih kepada dr. Yudanti
Riastiti, M.Kes, Sp.Rad selaku dosen pembimbing klinik yang telah memberikan
banyak bimbingan, perbaikan dan saran penulis sehingga referat ini dapat
diselesaikan dengan baik. Penulis menyadari masih terdapat banyak
ketidaksempurnaan dalam referat ini, sehingga penulis mengharapkan kritik dan
saran demi penyempurnaan referat ini. Akhir kata penulis berharap semoga referat
ini menjadi ilmu bermanfaat bagi para pembaca.

Samarinda, Juni 2021

Penulis,

Nazla Farah Nazhifa

iv
 DAFTAR ISI

SURAT REKOMENDASI ........................................................................... iii

KATA PENGANTAR.................................................................................. iv
DAFTAR ISI ................................................................................................. v
DAFTAR GAMBAR ................................................................................... vi
BAB I ............................................................................................................ 1
PENDAHULUAN ......................................................................................... 1
1.1 Latar Belakang ........................................................................................ 1
1.2 Tujuan...................................................................................................... 2
BAB II ........................................................................................................... 3
TINJAUAN PUSTAKA ................................................................................ 3
2.1 Definisi .................................................................................................... 3
2.2 Epidemiologi ........................................................................................... 3
2.3 Etiologi .................................................................................................... 3
2.4 Patofisiologi dan Histopatologi ............................................................... 4
2.5 Manifestasi Klinis ................................................................................... 6
2.6 Diagnosis ................................................................................................. 8
2.7 Diagnosis Banding ................................................................................ 15
2.8 Penatalaksanaan .................................................................................... 17
BAB III ........................................................................................................ 20
KESIMPULAN ........................................................................................... 20
DAFTAR PUSTAKA ................................................................................. 22

v
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 2.1 ............................................................................................................ 4

Gambar 2.2 ............................................................................................................ 4

Gambar 2.3 ............................................................................................................ 5

Gambar 2.4 ............................................................................................................ 6

Gambar 2.5 ............................................................................................................ 9

Gambar 2.6 ............................................................................................................ 10

Gambar 2.7 ............................................................................................................ 10

Gambar 2.8 ............................................................................................................ 11

Gambar 2.9 ............................................................................................................ 12

Gambar 2.10 .......................................................................................................... 12

Gambar 2.11 .......................................................................................................... 13

Gambar 2.12 .......................................................................................................... 14

Gambar 2.13 .......................................................................................................... 15

Gambar 2.14 .......................................................................................................... 16

Gambar 2.15 .......................................................................................................... 16

Gambar 2.16 .......................................................................................................... 17

vi
 BAB I
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Kraniofaringioma adalah tumor epitel jinak non-glial yang jarang dan tumbuh lambat
yang terletak terutama di aksis infundohypophyseal axis (daerah suprasella dan sellar) yang
muncul dari sel sisa epitel dari kantong rathke yang merupakan prekursor dari kelenjar
hipofisis anterior, mukosa mulut dan gigi (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020). World Health
Organization (WHO) mengategorikan kraniofaringioma sebagai tumor dengan gambaran
histopatologi tumor jinak grade I pada klasifikasi tumor di sistem saraf pusat (Lee, et al.,
2016). Meskipun dikatakan sebagai tumor jinak, kraniofaringioma diketahui dapat bersifat
invasif dan agresif secara lokal, dengan potensi kekambuhan yang besar terutama setelah
reseksi bedah yang tidak tuntas (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020)

Terdapat dua jenis kraniofaringioma, yaitu kraniofaringoma adamantinomatosa dan

krani- ofaringioma papiler (Silalahi & Djakaria, 2017). Kraniofaringioma
adamantinomatosa paling sering terdapat pada anak-anak sedangkan jenis papiler paling
sering terdapat pada orang dewasa (Silalahi & Djakaria, 2017). Kraniofaringioma dapat
menekan jaringan hipofisis normal dan menyebabkan defisiensi hipofisis, terutama pada
hormon hipofisis anterior. Selain itu juga dapat menekan kiasme optik dan atau saraf optik
yang menyebabkan tingkat gangguan penglihatan yang berbeda, dari penglihatan kabur
hingga kebutaan (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021). Gangguan neuropsikologi dapat muncul
dengan gejala klinis gangguan mental, apatis, depresi, keterlambatan psikomotor, serta
kerjang akibat perluasan tumor ke regio otak lainnya (Silalahi & Djakaria, 2017).

Insiden kraniofaringioma berkisar 1,2 – 4,6% dari seluruh tumor intrakranial, dengan
0,5 – 2,5 kasus baru per satu juta penduduk per tahun di Amerika Serikat (Silalahi &
Djakaria, 2017). Tingkat kejadian pada penelitian yang dilakukan di Amerika Serikat pada
tahun 1998 melaporkan sebesar 1,3 per satu juta orang per tahun (Zacharia, et al., 2012).
Pada tahun 2012 tingkat kejadian kraniofaringioma secara keseluruhan mencapai 1,7 kasus
per satu juta orang per tahun, dengan insiden puncak pertama pada kasus anak-anak usia 0

1
– 19 tahun sebesar 1,9% pada insiden puncak kedua pada orang dewasa 40 – 79 tahun sebesar
2,1% (Zacharia, et al., 2012).

Evaluasi diagnotik dari kraniofaringioma melibatkan pemeriksaan radiologi dengan

pencitraan otak kualitas tinggi dengan MRI otak dengan atau tanpa kontras sebagai standar
emas dalam mendiagnosis kraniofaringioma (Jallo, 2017). Pemeriksaan CT Scan merupakan
pilihan namun tidak cukup spesifik untuk digunakan sebagai pemeriksaan diagnostik (Jallo,
2017). Pada gambaran CT Scan terdapat gambaran kalsifikasi, pembentukan kista dan
peningkatan media kontras intravena dalam massa suprasellar dan atau intrasellar (Wang,
Jiang, & He, 2001). Pemeriksaan CT Scan mungkin lebih unggul dalam mendeteksi
kalsifikasi dibandingkan dengan MRI, namun pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan
tumor (Wang, Jiang, & He, 2001).

Saat ini belum ada konsensus maupun pedoman mengenai penatalaksaan

kraniofaringioma yang tepat (Jallo, 2017). Manajemen penatalaksanaan untuk pengobatan
tumor terdapat dua pilihan, pertama dengan tindakan reseksi total tumor dan kedua dengan
tindakan reseksi parsial yang terbatas untuk menghilangkan tumor yang menekan jalur optik,
dan dilanjutkan dengan radioterapi (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007). Namun sulit
untuk melakukan reseksi total sepenuhnya karena tumor melekat pada struktur vital yang
berdekatan termasuk pembuluh darah, jalur optik, hipotalamus, dan tangkai hipofisis (Lee,
et al., 2016). Dalam tindakan reseksi total terdapat perdebatan terutama pada pasien anak
karena memiliki risiko tinggi untuk mengalami cedera hipotalamus dan defisit neurologi
(Jallo, 2017)

1.2 Tujuan

Tujuan dari penulisan referat ini adalah untuk menambah wawasan dan ilmu
pengetahuan secara umum mengenai kraniofaringioma. Adapun tujuan secara khususnya
adalah untuk mengetahui pemeriksaan radiologi apa saja yang dapat dilakukan dan melihat
gambaran radiologi yang khas pada kraniofaringioma sehingga dapat mempermudah
menegakkan diagnosis serta membedakan gambaran radiologi kraniofaringioma dengan
diagnosis banding lainnya.

2
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Kraniofaringioma pertama kali diperkenalkan oleh Cushing pada tahun 1932 untuk
menggambarkan tumor otak jinak pada regio sella yang berasal dari sisa jaringan epitelial
dari penutupan duktus kraniofaringeal yang kurang sempurna (Silalahi & Djakaria, 2017).
Kraniofaringioma umumnya merupakan tumor yang tumbuh lambat dengan gejala klinis
yang berkembang secara diam-diam atau onset lambat (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose,
2007). Kraniofaringioma biasanya berlokasi di suprasellar (90%) ; namun 18%
kraniofaringioma dapat meluas ke area sella dan 5% dari tumor ini murni intrasella. Tumor
juga dapat meluas ke fossa kranial anterior, middle, dan posterior. Tumor ini jarang muncul
pada lokasi yang tidak biasa seperti nasofaring, tulang spenoid, sudut cerebellopontine, dan
di dalam kiasme optik (Wang, Jiang, & He, 2001). Dalam Klasifikasi Internasional Penyakit
untuk Onkologi revisi ke-3 (ICD-O-3) nomor kode 9350 mengacu pada "kraniofaringioma
yang tidak ditentukan", sementara 9351 dan 9352 sesuai dengan dua subtipe histologis,
kraniofaringioma adamantinosa dan papiler (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007)

2.2 Epidemiologi
Kraniofaringioma terdapat sekitar 1,2 – 4,6% dari seluruh tumor intrakranial, dengan
0,5 – 2,5 kasus baru per satu juta penduduk per tahun di Amerika Serikat (Silalahi &
Djakaria, 2017). Kraniofaringioma merupakan 5 – 10% dari tumor intrakranial pada anak-
anak, namun sekitar setengah dari kasus kraniofaringioma didiagnosis pada orang dewasa
(Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020). Tumor ini memiliki distribusi usia bimodal klasik,
dengan tingkat kejadian yang meningkat dalam usia 5 hingga 14 tahun dan usia 50 hingga
74 tahun, namun tidak terdapat perbedaan statistik dalam kejadian berdasarkan jenis
kelamin, ras dan lokasi geografis (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021).

2.3 Etiologi
Hipotesis utama yang mungkin dapat menjelaskan terjadinya kraniofaringioma yaitu
teori embriogenetik dan metaplastik. Pada teori embriogenetik, saat usia gestasi mencapai 4

3
minggu terjadi invaginasi dari stomadeum yaitu atap dari rongga mulut ke arah atas (Rathke
pouch) dan neuroepitel dari diensefalon ke arah bawah untuk membentuk hipofisis
(Infundibulum).

Gambar 2.1 Potongan sagital bagian kranial pada embrio manusia (Silalahi &
Djakaria, 2017)

Duktus kraniofaring adalah leher kantong yang menghubungkan ke stomodaeum.

Pada usia gestasi 8 minggu, Rathke pouch akan terpisah dari duktus kraniofaring membentuk
Rathke’s vesicle yang akan menjadi adenohipofisis dan infundibulum akan menjadi
neurohipofisis. Sisa sel skuamosa dari yang berada pada Rathke pouch dan duktus
kraniofaring dapat menjadi tempat asal terjadinya kraniofaringioma. Pada teori metaplastik
diduga berasal dari metaplasia sisa sel epitel skuamosa embrionik pada kelenjar
adenohipofisis di bagian tangkai hipofisis (Silalahi & Djakaria, 2017)

Gambar 2.2 Pembentukan kelenjar hipofisis (Silalahi & Djakaria, 2017)

2.4 Patofisiologi dan Histopatologi

Lokasi kraniofaringioma yang paling umum adalah daerah sellar / suprasellar,
dengan 95% kraniofaringioma memiliki komponen suprasellar (Torrez, Shafiq, & Mesfin,

4
2021). Pola pertumbuhan dan lokasi tumor bergantung pada lokasi asal tumor pada tangkai
hipofisis. Tumor yang berasal dari bagian distal tangkai hipofisis kemungkinan tumbuh
didalam sella. Tumor ini terletak di midline dan dapat berekstensi sampai suprasellar dan
ventrikel ketiga. Sedangkan tumor yang berasal dari proksimal akhir dari tangkai hipofisis
dapat tumbuh terutama di dalam ventrikel ketiga (Silalahi & Djakaria, 2017).

Gambar 2.3 Hipotalamus dan Kelanjar Hipofisis

Kraniofaringioma dapat menekan jaringan hipofisis normal dan menyebabkan

defisiensi hipofisis, terutama pada hormon hipofisis anterior. Selain itu juga dapat menekan
kiasme optik dan atau saraf optik dan menyebabkan tingkat dan jenis gangguan penglihatan
yang berbeda, dari penglihatan kabur hingga kebutaan. Bisa juga muncul dengan
hidrosefalus sekunder akibat kompresi ventrikel ketiga. Dalam kasus ekstensi suprasellar
yang signifikan, gejala non-spesifik hipertensi intrakranial seperti sakit kepala, mual, dan
muntah juga dapat terjadi (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021)
Ada dua subtipe histologis kraniofaringioma yaitu tipe adamantinomatosa dan tipe
papiler. Kraniofaringioma adamantinomatosa (ACP) terutama terlihat pada kasus anak-anak
tetapi juga dapat dilihat pada orang dewasa. Tipe ini memiliki bagian padat dengan
kalsifikasi dan kistik. Bagian padat ditandai dengan nodul padat dan trabekula epitel
skuamosa dibatasi oleh palisade epitel kolumnar kadang-kadang disebut sebagai "picket
fence". Sarang epitel skuamosa ini dikelilingi oleh kumpulan lepas dari epitel skuamosa yang
dikenal sebagai retikulum stellata (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021). Epitel skuamosa ini
membentuk keratin, yang disebut sebagai keratin basah. Kista dari kraniofaringioma

5
adamantinomatosa berdinding epitel skuamosa bertingkat mengandung keratin dan berisi
cairan yang kaya kolesterol, tebal kuning kecoklatan disebut sebagai crankcase oil (Silalahi
& Djakaria, 2017)
Kraniofaringioma papiler (PCP) umumnya terlihat pada orang dewasa dan dilapisi
oleh epitel skuamosa berdiferensiasi baik (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021). Sel-sel
skuamosa bagian padat dari tumor biasanya tidak menghasilkan retikulum spongiosa di
lapisan dalam, jarang berkalsifikasi, kurang memberi gambaran keratin basah dan crankcase
oil seperti pada tipe adamantinomatosa (Silalahi & Djakaria, 2017). Kraniofaringioma
papiler berbatas tegas dibandingkan dengan tipe adamatinomatous, dan invasi ke jaringan
otak sekitarnya jauh lebih jarang (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021).
2.5 Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis kraniofaringioma ditentukan oleh usia, lokasi, ukuran massa dan
arah pertumbuhan tumor. Sebagian besar kasus kraniofaringioma hadir dengan tiga
manifestasi klinis utama, yaitu kerusakan visual progresif dari efek kompresi langsung dari
massa atau tidak langsung dari peningkatan tekanan intrakranial / papilloedema,
keduatekanan intrakranial dari efek massa dan hidrosefalus, dan disfungsi endokrin yang
disebabkan oleh kompresi sumbu hipofisis-hipotalamus (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020).
Oleh karena predileksinya paling banyak di tangkai hipofisis, gejala klinis yang sering
muncul adalah gangguan penglihatan, hipopituitari dan diabetes insipidus (Silalahi &
Djakaria, 2017). Pada anak-anak sebagian besar ditemukan pertumbuhan di bawah normal,
obesitas dan pubertas yang terlambat (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021)

Gambar 2.4 Struktur di sekitar kelenjar hipofisis

6
 Sakit kepala dan muntah merupakan gejala yang umum muncul karena kenaikan
tekanan intrakranial. Keluhan sakit kepala 80% terjadi pada pasien kraniofaringioma anak
dan 60% mengalami mual muntah. Sedangkan pada orang dewasa keluhan sakit kepala dan
mual muntah pada pasien lebih rendah (Silalahi & Djakaria, 2017).

Gangguan penglihatan merupakan gejala klinis yang sering terjadi pada pasien
kraniofaringioma dewasa, pada anak-anak jarang menyadari adanya perubahan penglihatan
dan akibatnya mereka dapat mengalami kebutaan total (Torrez, Shafiq, & Mesfin, 2021).
Gangguan penglihatan yang terjadi meliputi ketajaman penglihatan, kebutaan unilateral
ataupun bilateral, gangguan lapangan pandang, dipoplia, padangan kabur ataupun nistagmus
(Silalahi & Djakaria, 2017). Gejala ini dapat terjadi akibat penekanan dari aparatus optik
oleh tumor ataupun terjadinya atrofi optik sekunder akibat hidrosefalus obstruktif,
peningkatan tekanan intrakranial kronis dan papil edema (Silalahi & Djakaria, 2017).

Hipotalamus menghasilkan hormon untuk memodulasi produksi hormon dari

kelenjar hipofisis. Jika terdapat lesi yang mengganggu komunikasi antara hipotalamus dan
hipofisis akan menyebabkan disregulasi hormon hipofisis. Kraniofaringioma di regio sella
dan suprasella yang membesar dapat menekan aksis hipotalamus-hipofisis yang akan
menyebabkan disfungsi endokrin (Silalahi & Djakaria, 2017). Disfungsi endokrin dapat
menyebabkan hipotiroidisme, hipotensi ortostik, perawakan pendek, diabets insipidus,
impotensi dan amenorhea (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007)

1. Defisiensi pertumbuhan hormon (GH): Perawakan pendek adalah alasan

umum untuk evaluasi sumbu hipofisis pada anak-anak. Ini hadir dalam 75%
kraniofaringioma pediatrik.
2. Defisiensi Gonadotropin: 85% anak-anak akan mengalami kekurangan
gonadotropin yang mengarah pada pubertas yang tertunda. Pubertas yang
tertunda adalah kurangnya perkembangan seksual pada waktu tertentu, yang
merupakan tidak adanya perkembangan payudara pada usia 12 tahun pada
anak perempuan dan tidak adanya pertumbuhan testis pada anak laki-laki
berusia 14 tahun.
3. Defisiensi hormon Thyroid Stimulating Hormone (TSH): sekitar 2 – 25% dari
kraniofaringioma pediatrik mengalami defisiensi. Gejala hipotiroidisme

7
 meliputi penambahan berat badan, kelelahan, kulit kering, intoleransi dingin,
sembelit, dan kegagalan untuk berkembang.
4. Defisiensi hormon adrenokortikal (ACTH): terjadi pada 25-70% pasien pada
presentasi awal. Gejala-gejalanya mungkin halus, tetapi penurunan berat
badan, kelelahan, pusing, anoreksia, dan hipoglikemia dapat hadir.
5. Kekurangan vasopresin, juga dikenal sebagai diabetes insipidus (DI),
dilaporkan dalam sekitar 9-38% pasien yang menunjukkan gejala haus dan
buang air kecil yang meningkat

2.6 Diagnosis
Diagnosis kraniofaringioma didasarkan pada temuan klinis dan radiologis yang
kemudian dikonfirmasi oleh temuan histologi yang khas. Ciri khas kraniofaringioma pada
CT Scan yaitu terdapat gambaran klasifikasi, pembentukan kista dan peningkatan media
kontras intravena dalam massa suprasellar dan atau intrasellar (Wang, Jiang, & He, 2001).
Pemeriksaan CT Scan lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi dibandingkan dengan MRI,
namun pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan tumor (Wang, Jiang, & He, 2001).

A. Pemeriksaan Neurologis
Dapat ditemukan adanya tanda-tanda peningkatan intrakranial, penglihatan ganda
horizontal dapat unilateral atau bilateral, dan papiledema (unilateral / bilateral).
Pemeriksaan lapangan pandang bisa didapatkan berbagai pola kehilangan
penglihatan yang paling sering adalah hemianopsia bitomperal akibat kompresi ke
bagian kiasma atau saluran optik (Jallo, 2017).

B. Pemeriksaan Laboratorium
Untuk mengetahui fungsi kelenjar hipofisis dan hipotalamus dapat dilakukan
pemeriksaan endokrin. Adanya hipoadrenalin dan diabetes insipidus dapat
meningkatkan morbiditas karena operasi dan harus dilakukan koreksi sebelum
memulai operasi (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007).

8
C. Pemeriksaan X-Ray Kepala
Pada pemeriksaan sinar X-Ray kepala dapat ditemukan adanya gambaran kalsifikasi
di regio uprasella. Namun hal ini tidak spesifik karena kalsifikasi yang kecil dapat
tidak terlihat.

Gambar 2.5 X-Ray Kepala memberi gambaran kalsifikasi suprasella (tanda panah)
pada pasien kraniofaringioma (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007).

D. Pemeriksaan Computed Tomography (CT) Scan

Gambaran radiologis klasik dari adamantinomatous craniopharyngioma pada

pencitraan CT menggabungkan tiga karakteristik utama: (1) kista, (2) kalsifikasi, dan
(3) peningkatan (enhancement) (Friedman & Gandhe, 2015). CT Scan dengan
kontras intravena sangat berguna untuk penilaian kraniofaringioma dan dapat
menunjukkan komponen kistik dan solid dari kraniofaringioma (Silalahi & Djakaria,
2017). Kista dapat menjadi hipodens atau hiperdens relatif terhadap parenkim
normal, dan dapat berukuran sangat kecil atau sangat besar (Friedman & Gandhe,
2015). Kalsifikasi cenderung lebih mencolok pada pediatrik dibandingkan dengan
tumor dewasa (Friedman & Gandhe, 2015). Kalsifikasi dapat lebih jelas terlihat pada
CT Scan, sekitar 93% pada pasien anak-anak dan 40% pada pasien dewasa.
Gambaran kalsifikasi menyerupai cangkang telur (eggshell-like calcification) dari

9
dinding tumor kistik kadang terlihat pada keseluruhan lesI (Silalahi & Djakaria,
2017).

Gambar 2.6 Gambaran CT Scan pada pasien Kraniofaringioma yang menunjukkan

struktur kistik terkalsifikasi di daerah suprasellar (Lee, et al., 2016)

Gambar 2.7 CT Scan Axial kepala dengan kontras menunjukkan gambaran

kraniofaringioma dengan kalsifikasi yang luas (Silalahi & Djakaria, 2017)

10
 Gambar 2.8 CT Scan coronal kepala terlihat gambaran eggshell-like
calcification (Silalahi & Djakaria, 2017)

E. Pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Pada karakteristik pencitraan dari dua jenis histologis craniopharyngioma terdapat
tumpang tindih dan sulit untuk dibedakan. Pada tipe kranifaringioma
adamantinamosa gambaran paling khas pada pencitraan MRI adalah massa yang
heterogen, berlobus, dengan komponen kistik dan padat, serta kalsifikasi. Isi kista
terutama terkait dengan konsentrasi protein dan adanya methemoglobin bebas, dan
paling sering hiperintens pada gambar T1-weighted, T2-weighted, dan FLAIR
(Friedman & Gandhe, 2015).
Sebagai perbandingan kraniofaringioma papiler lebih cenderung murni suprasellar,
dan penampilannya relatif homogen. Gambaran khas kraniofaringioma papiler pada
pencitraan MR termasuk nodul bulat (tidak berlobus), sebagian besar padat, dan
meningkat secara heterogen; nodul biasanya isodense (relatif terhadap parenkim)
pada pencitraan CT, isointense dalam sinyal pada gambar T1, dan lebih heterogen
dalam sinyal pada gambar T2. Kista proteinaseus T1-hiperintens yang besar, yang
merupakan ciri tumor adamantinomatosa, umumnya tidak terlihat bagian non-
enhancing dari kraniofaringioma papiler memiliki konsentrasi protein yang relatif

11
rendah dan tetap hipointens pada T1 dan hiperintens pada T2 (Friedman & Gandhe,
2015).

Gambar 2.9 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien anak dengan
Kraniofaringioma adamantinamosa (Friedman & Gandhe, 2015)

Gambar 2.10 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma

adantinamosa usia 18 tahun (Friedman & Gandhe, 2015)

12
Gambar 2.11 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma
adantinamosa usia 33 tahun (Friedman & Gandhe, 2015)

13
 Gambar 2.12 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien
kraniofaringioma papiler usia 23 tahun (Friedman & Gandhe, 2015)

14
 Gambar 2.13 Gambaran CT Scan dan MRI pada pasien kraniofaringioma
papiler usia 55 tahun (Friedman & Gandhe, 2015)

2.7 Diagnosis Banding

1. Adenoma hipofisis
Adenoma hipofisis dapat muncul di regio sella dan dapat ekstensi ke bagian
suprasellar, parasellar dan atau intrasellar. Tumor ini jarang terjadi pada anak-anak
dan memiliki karakteristik yang mirip dengan kraniofaringioma adamantinomatosa.
Adenoma hipofisis berukuran besar, jarang mengalami kalsifikasi dan menunjukkan
peningkatan pada pencitraan MRI (Friedman & Gandhe, 2015).

15
 Gambar 2.14 Gambaran MRI Adenoma Hipofisis (Friedman & Gandhe, 2015)

2. Kista Arachnoid Suprasellar

Kista arachnoid suprasellar akan menunjukkan kepadatan CT dan karakteristik sinyal
MRI yang mirip dengan cairan serebrospinal sederhana namun, artefak pulsasi CSF
pada lesi yang lebih besar dapat menyebabkan penampilan yang agak tidak homogen
pada pencitraan MRI. Jaringan lunak nodular, kalsifikasi, dan peningkatan tidak ada
pada MRI (Friedman & Gandhe, 2015).

Gambar 2.15 Gambaran MRI Kista Arachnoid Suprasellar (Friedman &

Gandhe, 2015)

16
 3. Suprasellar Meningioma
Meningioma suprasellar merupakan 1% dari massa sellar, dengan massa sellar atau
suprasellar yang paling umum adalah adenoma hipofisis. Keluhan yang paling sering
muncul adalah gangguan penglihatan dan sakit kepala. Meningioma sering
menunjukkan peningkatan linier sepanjang dura, memberikan "dural tail" klasik
(Chaudhry, Raza, Naveed, & Rehman, 2021)

Gambar 2.16 Gambaran MRI Suprasellar Meningioma

(Chaudhry, Raza, Naveed, & Rehman, 2021)

2.8 Penatalaksanaan

Manajemen bedah, terutama pada anak-anak, masih kontroversial. Perawatan terbaik

untuk kraniofaringioma adalah yang melibatkan morbiditas jangka panjang yang paling
sedikit. Perawatan mungkin termasuk pembedahan saja, penyinaran saja, atau, lebih umum,
kombinasi keduanya (Muller, 2020). Perawatan bedah awal untuk hidrosefalus ataupun
dekompresi dari kista tumor untuk meredakan gejala klinis pasien lebih mungkin diperlukan
sebelum pengobatan definitif tumor (Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007). Faktor
utama yang mempengaruhi pasien dengan kraniofaringioma adamantinamosa adalah
disfungsi hipotalamus. Pada populasi anak-anak, keterlibatan hipotalamus praoperasi dapat
meningkatkan kemungkinan obesitas sebelum dan sesudah operasi, dan kerusakan
hipotalamus selama operasi meningkatkan risiko kenaikan berat badan pasca operasi
(Muller, 2020).

17
 Ada dua manajemen penatalaksanaan utama untuk pengobatan tumor, pertama
dengan tindakan reseksi total tumor dan kedua dengan tindakan reseksi parsial yang terbatas
untuk menghilangkan tumor yang menekan jalur optik, dan dilanjutkan dengan radioterapi
(Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007). Tindakan reseksi total harus mempertimbangkan
keamanan jaringan dari sekitar tumor, sehingga tindakan ini sering sulit untuk dilakukan.
Tindakan reseksi total memiliki 10-year recurrence rate dari 0-62% dibandingkan 25-100%
pada reseksi parsial (Silalahi & Djakaria, 2017). Tantangan utama dari penatalaksaan tumor
adalah kekambuhan, dimana setelah reseksi total tingkat kekambuhan sekitar 20% dan 60%
pada reseksi parsial (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020).

Radiasi ekterna dapat dilakukan sebagai terapi adjuvan pada pasien kraniofaringioma
setelah reseksi parsial dan diharapkan dapat mengurangi komplikasi dari pembedahan serta
sebagai terapi utama pada kasus kraniofaringioma yang mengalami rekuren (Silalahi &
Djakaria, 2017). Radiasi eksterna memiliki potensi toksisitas yang dapat menyebabkan
gangguan hormonal, kognitif dan juga penurunan IQ (intelligence quotient). Teknik
konformal radioterapi seperti perencanaan tiga dimensi, intensity modulated radiotherapy,
ataupun teknik stereotaktik kemungkinan meningkatkan rasio terapeutik dengan lebih tepat
memberikan radiasi kepada tumor dan mengurangi dosis radiasi terhadap jaringan normal
sekitar. Pada komponen kraniofaringioma dengan kistik yang sulit dilakukan operasi
ataupun dilakukan radiasi eksterna dapat diberikan radiasi intrakistik untuk mengurangi atau
menghilangkan komponen kistik (Silalahi & Djakaria, 2017).

Hipopituitarisme harus diobati dengan substitusi hormon yang kekurangan sesuai

dengan pedoman yang ada (Muller, 2020). Pada defisiensi TSH, terapi utama adalah tiroksin,
dimulai dengan dosis 100 μg( usia muda tanpa penyakit kardiak) atau 25μg (usia tua dengan
penyakit jantung koroner). Tujuan terapi tiroksin adalah adanya perbaikan klinis disertai
kadar FT4 yang normal. Kondisi defisiensi gonadotropin pada wanita dapat diberikan terapi
pengganti estrogen (estradiol) dengan dosis 2-4 mg/hari. Apabila tidak tercapai perbaikan
klinis selama pubertas, maka dosis estrogen dapat dinaikkan. Untuk wanita dengan uterus
yang masih intak, terapi medroksiprogesteron (10 mg) dapat diberikan setelah 12-14 hari/
bulan terapi estrogen sangat dianjurkan. Untuk penanganan defisiensi ACTH maka terapi
pengganti glukokortikoid sangat diperlukan. Pada beberapa penelitian, hidrokortison lebih

18
dipilih dikarenakan lebih fisiologis sebagai pengganti glukokortikoid seta efek sampingnya
yang minimal dan dosis yang direkomendasikan yaitu dosis awal 10 mg, lalu saat makan
siang 5 mg, dan saat pagi hari 5 mg (Nugraha, Winarka, & Budhiarta, 2017).

19
 BAB III
KESIMPULAN

Kraniofaringioma adalah tumor epitel jinak non-glial yang jarang dan tumbuh lambat
yang terletak terutama di aksis infundohypophyseal axis (daerah suprasella dan sellar) yang
muncul dari sel sisa epitel dari kantong rathke (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020). Terdapat
dua jenis kraniofaringioma, yaitu kraniofaringoma adamantinomatosa dan krani-
ofaringioma papiler (Silalahi & Djakaria, 2017). Kraniofaringioma adamantinomatosa
paling sering terdapat pada anak-anak sedangkan jenis papiler paling sering terdapat pada
orang dewasa (Silalahi & Djakaria, 2017).

Manifestasi klinis kraniofaringioma ditentukan oleh usia, lokasi, ukuran massa dan
arah pertumbuhan tumor. Sebagian besar kasus kraniofaringioma hadir dengan tiga
manifestasi klinis utama, yaitu kerusakan visual progresif dari efek kompresi langsung dari
massa atau tidak langsung dari peningkatan tekanan intrakranial / papilloedema, kedua
kenaikan tekanan intrakranial dari efek massa dan hidrosefalus, dan disfungsi endokrin yang
disebabkan oleh kompresi sumbu hipofisis-hipotalamus (Eghosa, Hakkou, & Poluyi, 2020).

Diagnosis kraniofaringioma didasarkan pada temuan klinis dan radiologis yang

kemudian dapat dikonfirmasi oleh temuan histologi yang khas. Ciri khas kraniofaringioma
pada CT Scan yaitu terdapat gambaran klasifikasi, pembentukan kista dan peningkatan
media kontras intravena dalam massa suprasellar dan atau intrasellar (Wang, Jiang, & He,
2001). Pemeriksaan CT Scan lebih unggul dalam mendeteksi kalsifikasi dibandingkan
dengan MRI, namun pada MRI lebih jelas dalam evaluasi perluasan tumor (Wang, Jiang, &
He, 2001).

Ada dua manajemen penatalaksanaan utama untuk pengobatan tumor, pertama

dengan tindakan reseksi total tumor dan kedua dengan tindakan reseksi parsial yang terbatas
untuk menghilangkan tumor yang menekan jalur optik, dan dilanjutkan dengan radioterapi
(Garnett, Puget, Grill, & Sainterose, 2007). Radiasi ekterna dapat dilakukan sebagai terapi
adjuvan pada pasien kraniofaringioma setelah reseksi parsial dan diharapkan dapat

20
mengurangi komplikasi dari pembedahan serta sebagai terapi utama pada kasus
kraniofaringioma yang mengalami rekuren (Silalahi & Djakaria, 2017).

21
 DAFTAR PUSTAKA

Eghosa, M., Hakkou, E. M., & Poluyi, C. (2020). Disseminated Metastatic

Craniopharyngioma : A Malignant Transformation. Indonesian Journal of
Neurosurgery, 3, 12 - 15.
Friedman, D. P., & Gandhe, A. R. (2015). Imaging of Craniopharyngiomas and Radiologic
Differential Diagnosis. Elsevier Journal.
Garnett, M. R., Puget, S., Grill, J., & Sainterose, C. (2007). Craniopharyngioma. Orphanet
Journal of Rare Diseases.
Chaudhry, K. S., Raza, R., Naveed, M. A., & Rehman, I. (2021). Suprasellar Meningiomas:
An Experience of Four Cases With Brief Review of Literature. Cureus.
Jallo, G. I. (2017, December). Craniopharyngioma Clinical Presentation. Didapatkan dari
Medscape: https://emedicine.medscape.com/article/1157758-clinical#b3
Lee, I., Zan, E., Bell, W. R., Burger, P. C., Sung, H., & Yousem, D. M. (2016).
Craniopharyngiomas : Radiological Differentiation of Two Types. J Korean
Neurosurgical Society, 466 - 470.
Muller, H. L. (2020). The Diagnosis and Treatment of Craniopharyngioma.
Neuroendocrinology, 753 - 766.
Nugraha, I. A., Winarka, M. D., & Budhiarta, A. (2017). Laporan Kasus : Penderita
Hipopituitarisme Akibat Kraniofaringioma. Udayana Journal of Internal Medicine,
1, 57 - 62.
Silalahi, M., & Djakaria, H. (2017). Kraniofaringioma. Radioterapi dan Onkologi Indonesia,
8, 27 - 38.
Torrez, M. O., Shafiq, I., & Mesfin, F. B. (2021, may). Pediatric Craniopharyngioma.
National Center for Biotechnology Information.
Wang, Y.-X. J., Jiang, H., & He, G.-X. (2001). Atypical magnetic resonance imaging
findings of craniopharyngioma . Australasian Radiology, 52 - 57.
Zacharia, B. E., Bruce, S. S., Goldstein, H., Malone, H. R., Neugut, A. I., & Bruce, J. N.
(2012). Incidence, treatment and survival of patients with craniopharyngioma in the
surveillance, epidemiology and end results program. Neuro-Oncology, 1070 - 1078.

22