BAGIAN ILMU KESEHATAN THT-KL REFERAT

FAKULTAS KEDOKTERAN NOVEMBER 2019

UNIVERSITS TADULAKO

ATRESIA ESOFAGUS DAN FISTULATRAKEO-ESOFAGUS

Disusun Oleh:
Pascal Adventra Tandiabang
N 111 18 001

Pembimbing :
dr. Bastiana, M.Kes., Sp.TKT-KL

DISUSUN UNTUK MEMENUHI TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN ILMU KESEHATAN THT-KL
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
PALU
2019
 HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan di bawah ini menyatakan bahwa:

Nama : Pascal Adventra Tandiabang

No. Stambuk : N 111 18 001
Fakultas : Kedokteran
Program Studi : Profesi Dokter
Universitas : Tadulako
Judul Referat : “Atresia Esofagus dengan Fistula Trakeoesophageal”

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian

Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorokan Kepala dan Leher Fakultas
Kedokteran Universitas Tadulako.

Palu, November 2019

Pembimbing Dokter Muda

dr. Bastiana, M.Kes, Sp.THT-KL Pascal Adventra Tandiabang

2
 DAFTAR ISI

Halaman
HALAMAN JUDUL .............................................................................................i
HALAMAN PENGESAHAN ............................................................................. ii
DAFTAR ISI ....................................................................................................... iii
BAB I – PENDAHULUAN ................................................................................. 4
BAB II – ANATOMI DAN FISIOLOGI........................................................... 6
A. Embriologi ............................................................................................... 6
1. Esofagus .............................................................................................. 6
2. Trachea ................................................................................................ 7
B. Anatomi .................................................................................................... 8
3. Esofagus .............................................................................................. 8
4. Trachea .............................................................................................. 11
C. Fisiologi ................................................................................................. 12
1. Esofagus ............................................................................................ 12
2. Trachea .............................................................................................. 14

BAB III – ATRESIA ESOFAGUS DAN FISTULA TRAKEO-ESOFAGUS

A. Definisi .................................................................................................... 16
B. Etiologi .................................................................................................... 16
C. Epidemiologi ............................................................................................ 17
D. Patofisiologi dan Klasifikasi .................................................................... 17
E. Diagnosis .................................................................................................. 20
F. Penatalaksanaan ...................................................................................... 26
G. Prognosis ................................................................................................. 32

BAB IV – RINGKASAN................................................................................... 33
DAFTAR PUSTAKA ......................................................................................... 35

LAMPIRAN

3
 BAB I
PENDAHULUAN

Trakeoesofageal fistula (TEF) dan atresia esofagus (AE) merupakan

kelainan esofagus yang besifat kongenital yang ditandai dengan fistula antara
trakea dan esofagus yang merupakan koneksi abnormal yang dapat disertai
putusnya antara distal dan proksimal esofagus. Insidensi TEF kongenital
mencapai 1:2.400–4.500 kelahiran hidup. Meskipun angka kejadian TEF
termasuk langka, morbiditas dan mortalitas akibat TEF perlu perhatian serius.1
Esofagus atau fore gut dapat diidentifikasi sebagai tabung pendek yang
sempit pada minggu ketiga kehidupan mudigah. Dipertengahan minggu ketiga,
lung bud mulai berkembang sebagai penebalan epitel pada bagian ventral
pertengahan fore gut.2
Pemisahan lung bud dengan fore gut terjadi pada akhir minggu ketiga dan
pemisahan sempurna terjadi pada minggu keempat. Penyatuan seluruh segmen
fore gut kedalam lung bud menyebabkan terjadinya atresia esofagus. Kegagalan
pemisahan saluran napas dan saluran cerna pada minggu keempat akan
menyebabkan terjadinya fistula trakeoesofagus tanpa disertai atresia esofagus.2
Sekitar 80% dari fistula trakeo-esofagus yang didapat adalah ganas dan
sisanya bukan ganas. Fistula yang tidak ganas biasanya disebabkan oleh trauma
iatrogenik, internal atau eksternal. fistula latrogenik dapat terjadi mengikuti
ventilasi mekanis atau sebagai komplikasi dari trakeostomi. Trauma internal
mungkin disebabkan oleh endotrakeal yang diborgol tabung atau tabung
nasogastrik atau kombinasi keduanya. Itu mungkin trauma eksternal karena
menembus benda asing, terbuka atau tertutup cedera saluran pencernaan.3
Ada banyak faktor risiko terkait dengan fistula tracheoesophageal post
intubasi seperti peningkatan tekanan intratrakea, gerakan berlebihan tabung,
infeksi, hipotensi, kortikosteroid, dan diabetes mellitus. TEF pada tingkat stoma
biasanya merupakan komplikasi dari trakeostomi di mana cedera disebabkan pada
trakea posterior dinding saat membuat trakeostom atau pada pasien yang memiliki
tabung nasogastrik di esofagus dan lubang dibuat di esofagus tanpa sengaja. TEF

4
dari tabung endotrakeal yang diborgol biasanya terjadi antara serviks keenam dan
vertebra toraks pertama dan bermanifestasi hanya setelah tujuh hari atau lebih.
Dengan munculnya volume tinggi, tabung tekanan rendah insiden TEH pasca-
intubasi telah berkurang secara nyata namun risikonya adalah tidak dihilangkan
sama sekali.3
Kontaminasi pohon trakeobronkial dan gangguan nutrisi adalah aspek
yang mengancam jiwa dari ini kondisi. Hingga saat ini belum ada laporan yang
menyarankan fistula itu dapat menyembuhkan secara spontan dan sejumlah besar
teknik bedah telah dijelaskan dalam literatur. Ini termasuk penutupan langsung
dari kedua cacat, pengalihan esofagus, penutupan cacat dengan penutup otot dan
penutupan trakea dengan esofagus yang tidak berfungsi. Kami menggambarkan,
teknik penutupan TEF yang berbeda belum disebutkan sebelumnya.3

5
 BAB II
EMBRIOLOGI, ANATOMI & FISIOLOGI

A. Embriologi
1. Embriologi Esofagus
Ketika embrio berusia sekitar 4 minggu, lung bud muncul di
dinding ventral foregut di perbatasan dengan pharyngeal gut. Septum
trakeo-esofagal secara bertahap memisahkan divertikulum ini dari bagian
dorsal foregut. Dengan cara ini, foregut terbagi menjadi bagian ventral,
primordium pernapasan dan bagian dorsal esofagus.4
Pada awalnya, esofagus pendek, tetapi dengan penurunan jantung
dan paru-paru, ia memanjang dengan cepat. Mantel berotot, yang
dibentuk oleh mesenkim splanknik di sekitarnya, lurik di dua pertiga
bagian atasnya dan dipersarafi oleh vagus; lapisan otot halus di sepertiga
bagian bawah dipersarafi oleh plexus splanchnicus.4

6
2. Embriologi Trakea
Lung bud muncul sebagai hasil dari dinding ventral foregut
Tampilan dan lokasi lung bud tergantung pada peningkatan asam retinol
(RA) yang dihasilkan oleh mesoderm yang berdekatan. Peningkatan RA
ini menyebabkan peningkatan regulasi faktor transkripsi TBX4 yang
diekspresikan dalam endoderm tabung usus di lokasi divertikulum
pernapasan. TBX4 menginduksi pembentukan tunas dan pertumbuhan
berkelanjutan serta diferensiasi paru-paru. Karenanya, epitel dari lapisan
internal laring, trakea, dan bronkus, sama seperti kita dengan paru-paru,
sepenuhnya berasal dari endodermal. Komposisi jaringan tulang rawan,
berotot, dan terhubung dari trakea dan paru-paru berasal dari splanchnlc
mesoderm yang mengelilingi foregut. 4

Awalnya, kuncup paru-paru dalam komunikasi terbuka dengan

foregut. Ketika divertikulum mengembang secara kaudal, bagaimanapun,
dua ridge longitudinal, tracheoesophageal ridges, memisahkannya dari
foregut. Selanjutnya, ketika bubungan ini bergabung membentuk septum
trakeo-esofagal, foregut dibagi menjadi bagian dorsal, esofagus, dan
bagian ventral, trakea dan kuncup paru-paru. Primordium pernapasan
mempertahankan komunikasinya dengan faring melalui aditus laringis. 4

7
 Selama pemisahan dari foregut, kuncup paru-paru membentuk
trakea dan dua outpock lateral, kuncup bronkial. Pada awal minggu
kelima, masing-masing kuncup ini membesar untuk membentuk bronkus
principalis dexter dan sinister. 4

B. Anatomi
1. Anatomi Esofagus
Esofagus adalah struktur fibromuscular yang terbentang dari faring
sampai gaster, sekitar 10 inci (25 cm).5 Esofagus lewat melalui diafragma
di tingkat vertebra toraks ke-10 untuk bergabung dengan perut. Di leher,
esofagus terletak di depan tulang belakang. Bagian lateral, itu terkait
dengan lobus tiroid kelenjar; dan di bagian anterior, kontak dengan trakea
dan saraf laring berulang.6
Esofagus masuk kemediastinum superior diantara trachea dan
columna vertebralis, yaitu VT.1-VT.4, Lanjut, ia turun kebawah dan
kekiri mencapai posterior. Pada tingkat sudut sternum, lengkung aorta
mendorong esophagus ke garis tengah. Hubungan dari bagian toraks
esofagus dari di atas ke bawah adalah sebagai berikut6 :
a. Anterior: Trakea dan A. Laryngeus recurrens, brochus principalis
sinistra yang menyempitkannya. Dan pericardium yang memisahkan
esofagus dengan atrium cordis sinistra.
b. Posterior: Corpus vertebra torakal, ductus thoracicus, v. Azygos, a.
Intercostalis posterior, dan pada ujung bawahnya aorta descendes.

8
c. Sisi kanan: Pleura mediastinum dan bagian terminal dari vena
azygos.
d. Sisi kiri: Arteri subklavia kiri, arcus aorta, dan ductus thoracicus, dan
pleura mediastinum.6

Rendahnya tingkat dasar paru-paru, yaitu vagus saraf

meninggalkan pleksus paru dan bergabung dengan saraf simpatik untuk
membentuk pleksus esofagus. Vagus kiri terletak anterior ke esofagus,
dan vagus kanan terletak posterior. Pada pembukaan di diafragma,
esofagus disertai oleh dua vagi, cabang lambung kiri pembuluh darah,
dan pembuluh limfatik. Serat dari kanan diafragma melewati sekitar
esofagus di bentuk gendongan. Di perut, esofagus turun sekitar 0,5 in.
(1,3 cm) dan kemudian memasuki perut. Ini terkait dengan lobus hepatis
sinister anterior dan ke crus kiri diafragma di posterior.6
Sepertiga esofagus bagian atas disuplai oleh a. Thyroidea superior,
sepertiga tengah oleh cabang dari turun Aorta Thoracica, dan sepertiga

9
bagian bawah dari a. gatrica sinistra. Pembuluh darah dari sepertiga
bagian atas mengalir ke vena tiroid inferior, dari sepertiga tengah ke
dalam pembuluh darah azygos, dan dari sepertiga bawah balik kevena
porta melalui v. Gastrica sinistra.6
Pembuluh limfa dari sepertiga atas dari saluran Esofagus mengalir
ke dalam Lnn. Cervicalis Profunda, dari sepertiga tengah ke nodus
mediastinum superior dan posterior, dan dari turunkan sepertiga ke
kelenjar di sepanjang a. Gastrica sinistra dan nodus celiac. 6
Esofagus disuplai oleh serabut aferen dan eferan saraf parasimpatis
dan simpatis. Dibagian bawah toraks, esofagus dikelilingi oleh pleksus
saraf esofagus. 6

10
 Esofagus memiliki 4 penyempitan sepanjang perjalannanya, yaitu
sebagai berikut7:
a. Angustia Cricoidea setinggi vertebra cervicale 6
b. Angustia Aortica setinggi vertebra thoracica 4
c. Angustia Brochial setinggi vertebra Thoracica 5
d. Angustia Diaphragmatica setinggi vertebra Thoracica 10

2. Anatomi Trachea
Trakea adalah tabung cartilaginosa mobile dan membranosa. Ia
berawal dari leher yaitu dibawah larynx tepatnya dibawah cartilago
cricoidea sertinggi level v. Cervicale 6. Ia turun digaris tengah leher.
Pada thorax, trachea berakhir pada carina dan terbagi menyaji bronchus
principalis dexter dan sinister setinggi angulus sterni atau V.T4 dan
V.T5. 6

Pada orang dewasa, panjang trachea 11.25 cm dan diameter 2.5

cm, tabung ini ditopang oleh cartilagines tracheales yang berbentuk
seperti huruf-U dan M. Tracheales. Cartilagines tracheales merupakan
tulang rawan hyaline. Berikut adalah relasi trachea dengan organ sekitar6:
a. Anterior : Sternum, Thymus, v. Brachiocephalica sinistra, pangkal
brachiosefalika dan a. Carotis communis serta arcus aorta.

11
b. Posterior : esofagus dan N. laryngeus recurrens.
c. Batas Kanan : V. Azygos, N. Vagus dextra, dan pleura
d. Batas Kiri : Arcus aorta, a. Carotis communis sinistra dan a.
Subclavia sinistra serta n. Vagus sinistra, N. Phrenicus sinistra dan
Pleura.6

12
 Suplai darah 2/3 atas trachea adalah dari a. Thyroidea inferior dan
1/3 inferior oleh a. Brochialis. Drainase limfanya masuk ke lnn.
Pretrachealis, paratracheal, dan lnn. Cervicalis profunda. Suplai
sensoris oleh N. Vagus dan n. Laryngeus recurrens. Suplai saraf
simpatis menuju m. Trachealis.6

C. Fisiologi
1. Fisiologi Esofagus
Proses menelan adalah suatu aktivitas neuromuskuler yang
kompleks yang meliputi koordinasi yang cepat dari struktur – struktur
dalam kavum oris, faring , laring dan esofagus. Pada waktu proses
menelan, bolus makanan atau cairan akan berjalan dari mulut ke
lambung melalui faring dan esofagus. Untuk proses ini dibutuhkan
sekitar 40 pasang otot dan 5 saraf kranialis. Proses menelan terdiri dari
3 fase yaitu fase oral (preparasi – propulsif ), fase faringeal dan fase
esophageal.8
Fungsi esofagus selain sebagai saluran makan, juga dalam proses
menelan. Terdapat 3 fase proses menelan yaitu fase oral (bucal), fase
faringeal dan fase esophageal. Pada fase oral, makanan yang masuk ke
dalam mulut dikunyah, dilubrikasi oleh saliva dan dirubah menjadi

13
bolus kemudian didorong masuk ke faring dengan bantuan elevasi
lidah ke palatum.

Fase faringeal dimulai bila bolus makanan ini telah berkontak

dengan mukosa faring. Adanya reflek akan mendorong bolus
memasuki orofaring, laringofaring dan terus ke esofagus. Pada saat ini
hubungan ke nasofaring, rongga mulut dan laring akan tertutup.9

Setelah makanan masuk ke esofagus, spingter atas esofagus

akan tertutup dan dengan gerakan peristaltik akan mendorong bolus
makanan ke bawah. Sebelum peristaltik ini sampai di bagian bawah
esofagus, spingter bawah akan berelaksasi sehingga dapat
menyebabkan lewatnya cairan ke lambung. Gerakan peristaltik pada
bagian bawah esofagus akan mendorong bolus makanan ke lambung

14
 kemudian menutup spingter bawah esofagus, fase ini disebut fase
esofageal. Spingter atas esofagus berfungsi dalam proses menelan
sedangkan spingter bawah berfungsi mencegah terjadinya refluks
cairan lambung ke esofagus.10

2. Fisiologi Trakea
Tenggorokan berupa pipa yang panjangnya ± 10 cm, terletak
sebagian di leher dan sebagian di rongga dada (torak). Dinding trakea
tipis dan kaku, dikelilingi oleh cincin tulang rawan, dan pada bagian
dalam rongga bersilia. Silia-silia ini berfungsi menyaring benda-benda
asing yang masuk ke saluran pernapasan. Batang tenggorok (trakea)
terletak di sebelah depan kerongkongan. Di dalam rongga dada, batang
tenggorok bercabang menjadi dua cabang tenggorok (bronkus). Di
dalam paru- paru, cabang tenggorok bercabang-cabang lagi menjadi
saluran yang sangat kecil disebut bronkiolus.10
Traktus trakeobronkial mengalirkan udara pernapasan dari dan
ke alveoli. Ujung distal dan percabangan trakea mengarah ke bawah
selama inhalasi. Hal itu penting untuk mendukung inspirasi. Perubahan
epitel pada bronkus menggambarkan fungsi saluran pernapasan. Epitel
kolumnar bersilia pada percabangan awal berfungsi untuk
menghangatkan dan mengalirkan udara serta melakukan penyaringan
melalui peran mukosiliar yang mendorong mukus ke arah atas menuju
esofagus. Epitel berubah menjadi kubus pada percabangan bagian
distal agar dapat terjadi pertukaran gas.11

15
 BAB III
ATRESIA ESOFAGUS DAN FISTULATRAKEO-ESOFAGUS

A. Definisi
Trakeoesofageal fistula (TEF) dan atresia esofagus (AE) merupakan
kelainan esofagus yang besifat kongenital yang ditandai dengan fistula antara
trakea dan esofagus yang merupakan koneksi abnormal yang dapat disertai
putusnya antara distal dan proksimal esophagus.1

B. Etiologi
Penyebab kelainan ini sampai saat ini belum diketahui, tetapi beberapa
laporan, kelainan ini dapat ditemukan dalam satu keluarga.2 Risiko
kekambuhan 2% hadir ketika saudara kandung terpengaruh. Hubungan
sesekali atresia esofagus dengan trisomi 21, 13, dan 18 lebih lanjut
menunjukkan penyebab genetik. Juga, kembaran terjadi sekitar enam kali
lebih sering pada pasien dengan atresia esofagus daripada mereka yang tidak
memiliki kondisi tersebut.12
Sebagian besar pihak berwenang percaya bahwa perkembangan atresia
esofagus memiliki dasar nongenetik. Perdebatan tentang proses
embriopatologis dari kondisi ini berlanjut, dan sedikit yang diketahui. Teori
lama-Nya bahwa lipatan lateral membagi foregut ke dalam esofagus dan
trakea sangat sederhana, tetapi temuan-temuan dari studi embriologi manusia
tidak mendukung teori ini. 12
Pada tahun 1984, O'Rahilly mengusulkan bahwa titik cephalad yang tetap
dari pemisahan tracheoesophageal hadir, dengan elemen trakeobronkial dan
esofagus memanjang dalam arah kaudal dari titik ini. Teori ini tidak dengan
mudah menjelaskan atresia esofagus tetapi menjelaskan TEF sebagai
defisiensi atau kerusakan mukosa esofagus, yang terjadi karena pertumbuhan
linear organ melebihi divisi seluler epitel esofagus. 12
Dalam sebuah laporan tahun 1987, Kluth menghindari konsep bahwa
pemisahan trakeo-esofagal memiliki peran penting dalam perkembangan

16
 atresia esofagus. Sebagai gantinya, ia mendasarkan proses embriopatologis
pada perkembangan yang salah pada trakea dan esofagus yang awal, tetapi
sudah terdiferensiasi, di mana lipatan dorsal terletak terlalu jauh di bagian
perut; dengan demikian, trakeoesofagus awal tetap tidak terbagi. Dia juga
menyarankan bahwa kejadian vaskular esofagus, kejadian iskemik, atau
keduanya dapat menjadi penyebab pada kasus atresia esofagus tanpa fistula. 12
Pada tahun 2001, Orford dkk mendalilkan bahwa ectopic, lokasi yang
dipindahkan dari notochord dalam embrio pada usia kehamilan 21 hari dapat
menyebabkan gangguan pada lokus gen, apoptosis yang ditandai oleh sonic
landak di foregut yang sedang berkembang, dan varian atresia esofagus.
Situasi ini mungkin disebabkan oleh berbagai pengaruh teratogenik pada awal
kehamilan seperti kembaran, paparan toksin, atau kemungkinan aborsi. 12
Pada tahun 2003, Spilde et al melaporkan formasi atresia-TEF esofagus
dalam embrio model tikus teratogenesis yang diinduksi doxorubicin. Absen
spesifik elemen fibroblast growth factor (FGF) tertentu telah dilaporkan,
khususnya FGF1 dan varian splice IIIb dari reseptor FGF2R. Absen
pensinyalan FGF spesifik ini dipostulatkan untuk memungkinkan
pengembangan non-cabang dari saluran fistula dari foregut, yang kemudian
membentuk kontinuitas dengan perut yang berkembang. 12

C. Epidemiologi
Fistula trakheoesofagus merupakan kelainan kongenital yang terjadi
sekitar 1 dalam 4000 kelahiran hidup, lebih dari 85 % disertai dengan atresia
oesofagus.13 Insiden atresia esofagus adalah 1 kasus dalam 3000-4500
kelahiran. Frekuensi ini mungkin berkurang karena alasan yang tidak
diketahui. Secara internasional, insiden tertinggi gangguan ini dilaporkan di
Finlandia, di mana 1 kasus dalam 2500 kelahiran.12

D. Patofisiologi dan Klasifikasi

Atresia esofagus dan /atau fistula trakeo-esofagus terjadi akibat deviasi
posterior spontan dari septum trakeo-esofageal atau dari beberapa faktor
mekanis yang mendorong dinding dorsal dari anterior foregut. Dalam

17
sebagian besar bentuk umum, bagian proksimal esofagus berakhir sebagai
kantung buntu, dan bagian distal terhubung ke trakea oleh saluran sempit
tepat di atas bifurcatio aorta. Jenis cacat lain dalam regio ini terjadi jauh lebih
jarang.4
Atresia esofagus mencegah aliran normal cairan ketuban ke saluran
usus, sehingga terjadi akumulasi cairan berlebih di kantung ketuban
(polyhydramnio). Selain atresia, lumen esofagus dapat menyempit,
menghasilkan stenosis esofagus, biasanya di sepertiga bagian bawah,
mungkin stenosis, disebabkan oleh rekanalisasi yang tidak lengkap, kelainan
pembuluh darah, atau kecelakaan yang mengganggu aliran darah. Kadang-
kadang, esofagus gagal memanjang dengan cukup, dan lambung ditarik ke
dalam hiatus oesophagus melalui diafragma. Hasilnya adalah hernia hiatal
bawaan.4
Varian atresia esofagus telah dideskripsikan menggunakan banyak
sistem klasifikasi anatomi. Untuk menghindari ambiguitas, dokter harus
menggunakan deskripsi naratif. Namun demikian, Gross of Boston
menggambarkan sistem klasifikasi yang paling sering dikutip.12

Menurut sistem yang dirumuskan oleh Gross, jenis-jenis atresia

esofagus dan perkiraan kejadiannya pada semua bayi yang lahir dengan
kelainan esofagus adalah sebagai berikut:

18
 a. Tipe A - Atresia esofagus tanpa fistula atau disebut atresia esofagus
murni (10%)
b. Tipe B - Atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)
c. Tipe C - Atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
d. Tipe D - Atresia esofagus dengan TEFs proksimal dan distal (<1%)
e. Tipe E - TEF tanpa atresia esofagus atau disebut fistula tipe H (4%)
f. Tipe F - Stenosis esofagus bawaan (<1%)

Janin dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan ketuban

secara efektif, terutama ketika TEF tidak ada. Pada janin dengan atresia
esofagus dan TEF distal, beberapa cairan ketuban kemungkinan mengalir
melalui trakea dan turun fistula ke usus. Polihidramnion mungkin merupakan
hasil dari perubahan daur ulang cairan ketuban melalui janin. Polihidramnion,
pada gilirannya, dapat menyebabkan persalinan prematur. Janin juga
tampaknya memperoleh beberapa manfaat gizi dari konsumsi cairan ketuban;
dengan demikian, janin dengan atresia esofagus mungkin kecil untuk usia
kehamilan mereka.12
Neonatus dengan atresia esofagus tidak bisa menelan dan mengeluarkan
air liur dalam jumlah besar. Aspirasi air liur atau ASI, jika bayi diperbolehkan
menyusu, dapat menyebabkan pneumonitis aspirasi. Pada bayi dengan atresia
esofagus dan TEF distal, paru-paru mungkin terkena sekresi lambung. Juga,
udara dari trakea dapat menurunkan fistula distal ketika bayi menangis,
tegang, atau menerima ventilasi. Kondisi ini dapat menyebabkan perforasi
lambung akut, yang seringkali mematikan. 12
Studi manometrik esofagus prerepair telah mengungkapkan bahwa
esofagus distal pada atresia esofagus pada dasarnya adalah dismotil, dengan
gelombang peristaltik propagasi yang buruk atau tidak ada. Kondisi ini
menghasilkan derajat disfagia yang bervariasi setelah perbaikan dan
berkontribusi terhadap gastroesophageal reflux (GER).12
Trakea juga dipengaruhi oleh embriogenesis yang tidak teratur pada
atresia esofagus. Bagian selaput dari trakea, membranacea pars, sering lebar

19
 dan memberikan bentuk D cross-sectional ke trakea, yang bertentangan
dengan bentuk C biasa. Perubahan ini menyebabkan pelemahan struktural
anteroposterior sekunder pada trakea, atau tracheomalacia. 12

E. Diagnosis
a. Anamnesis
Pada bayi baru lahir, ditemukan pengumpulan sekret dimulut dan
dapat terjadi aspirasi berulang. Pada saat anak-anak diberi minum, timbul
gejala tersedak, batuk, regurgitasi, gawat napas dan sianosis.2
Pada bayi dengan atresia, diagnosis biasanya dibuat setelah
kelahiran. Saliva tidak bisa terletak secara mengisi mulut an nosthrill
kemudian menglami regurgitasi. Bayi dengan fistula pada bagian proximal
meghambat pernapasan, disstress dan sianosis selama makan.14
Seorang ibu yang membawa janin dengan atresia esofagus dapat
mengalami polihidramnion, yang terjadi pada sekitar 33% ibu dengan
janin dengan atresia esofagus dan fistula trakeo-esofageal distal (TEF) dan
pada hampir 100% ibu dengan janin dengan atresia esofagus tanpa TEF.12
Secara karakteristik, neonatus yang lahir dengan atresia esofagus
air liur dan memiliki lendir yang substansial, dengan sekresi oral yang
berlebihan. Jika menyusui di payudara atau botol diperbolehkan, bayi
tampak tersedak dan mungkin mengalami kesulitan mempertahankan jalan
napas. Distres pernapasan yang signifikan dapat terjadi. Di ruang bersalin,
bayi yang terkena mungkin mengalami batuk yang menunjukkan
trakeomalacia konkomitan. Jika tabung oral ditempatkan untuk menyedot
lambung, seperti yang terjadi di beberapa ruang bersalin, ia secara khas
menjadi tersumbat 10-11 cm dari bibir. 12

b. Pemeriksaan Fisik
Pada atresia esofagus yang terisolasi dan atresia esofagus yang
disertai fistula tracheoesofagus dibagian proximal, biasanya tidak
ditemukan udara dalam lambung. Pada atresia esofagus yang disertai

20
fistula tracheoesofagus bagian distal, karena udara masuk kelambung
maka, ditemuakan gejala perut kembung.2
Akronim VACTERL (vertebral defect, anorectal malformation,
Cardiovaskular defect, Tracheoesophageal defect, Renal Anomaly, dan
Limb deformity) mengacu pada serangkaian anomali terkait yang harus
segera terlihat pada pemeriksaan fisik. Jika ada anomali ini, kehadiran
yang lain harus dinilai. Sindrom VACTERL ada ketika tiga atau lebih dari
anomali terkait hadir. Sindrom ini terjadi pada sekitar 25% dari semua
pasien dengan atresia esofagus. 12
Anomali VACTERL meliputi12:
1) Vertebral defect - Hemivertebra multipel atau tunggal, skoliosis,
kelainan tulang rusuk
2) Anorectal malformation - Anus imperforata dari semua varietas,
kelainan kloaka
3) Cardiovaskular defect - Defek septum ventrikel (paling umum),
tetralogi Fallot, paten ductus arteriosus, defek septum atrium, defek
kanal atrioventrikular, koarktasio aorta, lengkung aorta sisi kanan,
lengkung aorta sisi kanan, arteri umbilikalis tunggal, arteri umbilikalis
tunggal
4) Cacat trakeo-esofagus - Atresia esophagus
5) Renal Anomaly - Agenesis ginjal termasuk sindrom Potter, agenesis
atau displasia ginjal bilateral, ginjal tapal kuda, ginjal polikistik,
atresia uretra, malformasi ureter.
6) Limb deformity - Displasia radial, jari-jari tidak ada, kelainan radial-
ray, sindaktili, polydactyly, deformitas tibialis tungkai bawah

Kondisi terkait lainnya termasuk CHARGE (coloboma, heart defect,

atresia choanae, developmental retardation, genital hipoplasia dan ear
deformities) anomali. Anomali berikut juga terjadi dengan meningkatnya
frekuensi atresia esofagus12 :
1) Cacat neurologis – neural tube defect, hidrosefalus, tali pusat,
holoprosensefali

21
 2) Cacat gastrointestinal (GI) - Atresia duodenum, atresia ileum, stenosis
pilorus hipertrofik, omphalokel, malrotasi, divertikulum Meckel
3) Cacat paru - Agenesis paru unilateral, hernia diafragma
4) Cacat genitalia - Testis tidak turun, genital ambigu, hipospadia
Juga, trisomi 13, 21, atau 18 dan sindrom Fanconi mungkin ada.
Kejadian keseluruhan dari anomali terkait adalah sekitar 50%. Anomali
kardiovaskular terjadi pada 35% kasus, anomali genitourinari (GU) terjadi
pada 20% kasus, dan anomali GI terkait terjadi pada sekitar 20% kasus.
Tali pusat yang ditambatkan biasanya dapat dideteksi dengan
ultrasonografi (US) pada periode bayi baru lahir atau lebih akhir dalam
kehidupan dengan pencitraan resonansi magnetik (MRI) —atau, yang
lebih disukai, computed tomography (CT) —jika temuan bersifat samar-
samar.12

c. Pemeriksaan Penunjang
Pada bayi dengan atresia esofagus, sampel harus diperoleh untuk
menentukan nilai dasar sebagai berikut: 12
1) Hitung darah lengkap (CBC)
2) Tingkat elektrolit
3) Konsentrasi gas vena
4) Nitrogen urea darah (BUN) dan kadar kreatinin serum
5) Tingkat glukosa darah
6) Tingkat kalsium serum
7) Konsentrasi gas darah arteri (ABG), sesuai kebutuhan

Ultrasonografi antenatal (AS) dapat mengungkapkan ukuran

gelembung lambung, polihidramnion, dan VACTERL (vertebral defect,
anorectal malformation, Cardiovaskular defect, Tracheoesophageal
defect, Renal Anomaly, dan Limb deformity) anomali, semua yang
mungkin mengindikasikan kerongkongan pada janin di dalam janin .
Sensitivitas AS antenatal adalah sekitar 40%. Diagnosis antenatal atresia
esofagus dapat dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk. 12

22
 Pada bayi dan neonatus, US ginjal dini wajib dan dilakukan untuk
mengevaluasi kelainan ginjal terkait, kelainan ureter, atau keduanya. 12

Ekokardiografi diindikasikan pada awal perawatan bayi dengan

atresia esofagus yang memiliki tanda-tanda klinis penyakit
kardiovaskular. Namun, neonatus berusia 1 hari dengan penyakit jantung
bawaan yang signifikan mungkin memiliki temuan normal pada
pemeriksaan fisik. Oleh karena itu, beberapa orang berpendapat bahwa
ekokardiografi harus dilakukan pada semua bayi dengan atresia esofagus.
Pemeriksaan ini juga memberikan informasi tentang sisi lengkung aorta
kepada ahli bedah. Lengkungan aorta sisi kanan tidak jarang dalam kasus
atresia esofagus, dan ahli bedah harus menyadari temuan ini. 12
Spinal US adalah tes sederhana yang mengambil keuntungan dari
kayu lamina neonatus yang relatif transparan dalam penilaian tali pusat
yang terkait. Pemeriksaan ini dapat dilakukan ketika bayi lebih muda dari
1 bulan, meskipun itu tidak penting dalam perawatan dini bayi. 12
Radiografi toraks adalah wajib dan harus dilakukan sesegera
mungkin jika dicurigai atresia esofagus.12 Nilai radiografi dada
ditingkatkan jika tabung Replogle dipasang dan jika 5-10 mL udara
disuntikkan untuk menggembungkan kantong atas. Hati-hati harus
dilakukan jika bahan kontras cair disuntikkan ke dalam kantong

23
proksimal. Pertama, untuk mencegah tumpahan ke saluran napas, hanya
sekitar 1 mL kontras larut air isotonik yang harus digunakan; kateter
dengan lubang akhir harus digunakan. Kedua, jika fistula kantong atas
hadir, bahan kontras mengalir langsung ke jalan napas. Biasanya, studi
yang ditingkatkan kontrasnya tidak perlu. 12

Bayangan dan ukuran hati harus dinilai. Anomali tulang belakang

dan tulang rusuk harus dinilai. Bidang paru-paru harus dinilai untuk
kemungkinan pneumonitis aspirasi dan untuk hernia diafragma yang
jarang dikaitkan atau lesi paru bawaan. 12
Ada atau tidaknya udara gastrointestinal (GI) di bawah diafragma
adalah temuan penting. Tidak adanya gas dalam saluran GI menunjukkan
tidak adanya fistula trakeo-esofagal distal (TEF); Namun, fistula distal
yang hanya tersumbat oleh sumbat mukosa jarang dilaporkan. Dalam
kasus atresia esofagus tanpa fistula, dapat diasumsikan bahwa jarak
antara ujung esofagus atretik terlalu panjang untuk perbaikan primer
tahap tunggal awal. Bayi-bayi ini membutuhkan perbaikan yang
tertunda.12

24
 Radiografi tungkai (lihat gambar di bawah) diindikasikan jika
tungkai tampak abnormal. Kemungkinan kelainan radial-ray terkait harus
diselidiki. 12

Dalam kasus di mana jarak antara dua ujung atresia esofagus

diduga terlalu panjang untuk perbaikan primer, "gapogram" (lihat gambar
di bawah) berguna dalam menilai jarak itu. 12

Gastrostomi dibuat, dan kantung atas diintubasi dengan tabung

Replogle tertanda radiopak. Dilator Bakes berdiameter kecil dimasukkan

25
 ke dalam gastrostomi dan diarahkan secara superior di bawah bimbingan
fluoroskopi ke dalam segmen esofagus distal. Dengan gaya lembut namun
pasti pada dilator Bakes dan tabung Replogle, kedua ujungnya didorong ke
satu sama lain di bawah kendali fluoroskopi. 12
Pada titik pemisahan paling tidak, gambar diperoleh, dan jarak
antara kedua ujung ditentukan dalam hal jumlah benda vertebra, yang
memberikan referensi yang melekat untuk pengukuran. Secara umum,
jarak pemisahan dua (beberapa mengatakan tiga) tubuh vertebral atau lebih
sedikit biasanya cukup kecil untuk memungkinkan anastomosis. Jika jarak
yang lebih jauh memisahkan ujung-ujungnya, penundaan berminggu-
minggu hingga berbulan-bulan mungkin diperlukan agar ujung-ujungnya
semakin berdekatan, untuk penilaian kembali dengan gapogram setiap 4-6
minggu, atau untuk penggantian atau pemanjangan kerongkongan.12

F. Penatalaksanaan
Rencana perawatan untuk setiap bayi harus individual. Klasifikasi
prognostik dapat memberikan panduan pada pasien dengan beberapa masalah,
tetapi identifikasi dini dan menentukan anomali yang paling mengancam jiwa
sangat penting.12
Rencana manajemen untuk perbaikan atresia esofagus yang tertunda
mungkin termasuk menempatkan tabung lumen ganda Replogle melalui
mulut atau hidung ke dalam kantong atas untuk memberikan pengisapan
sekresi yang dikumpulkan secara terus-menerus dari bagian proksimal
esofagus atretik. Bayi dapat diposisikan dalam posisi duduk 45 °. Antibiotik
spektrum luas profilaksis (misalnya, ampisilin dan gentamisin) dapat
digunakan. Perawatan suportif umum dan nutrisi parenteral total (TPN)
diperlukan. 12
Dengan kehadiran di samping tempat tidur yang cermat, langkah-
langkah ini dapat memungkinkan penundaan hari hingga mungkin
berminggu-minggu. Beberapa telah menggambarkan kasus di mana bayi
dipulangkan ke rumah dengan tabung Replogle in situ sambil menunggu

26
perbaikan bertahap atresia esofagus. Namun, kematian telah dilaporkan
terjadi pada bayi yang tabungnya tidak mempertahankan kantong atas yang
kosong. Gastrostomi, ligasi trakeo-esofagal distal (TEF), atau esofagostomi
serviks dapat memungkinkan penundaan yang lebih lama dalam perbaikan
atresia esofagus. Namun, setiap intrusi membawa harga.12
Jika tidak ada TEF distal, gastrostomi dapat dibuat. Dalam kasus seperti
itu, perut kecil, dan laparotomi diperlukan. Dalam semua kasus atresia
esofagus di mana gastrostomi dibuat, perawatan harus dilakukan untuk
menempatkannya di dekat kelengkungan yang lebih rendah untuk
menghindari kerusakan kelengkungan yang lebih besar, yang dapat digunakan
dalam pembentukan pengganti esofagus. Ketika bayi diventilasi dengan
tekanan tinggi, gastrostomi dapat menawarkan rute resistensi yang menurun,
menyebabkan gas ventilasi mengalir melalui fistula distal dan keluar dari
lokasi gastrostomi. Kondisi ini dapat mempersulit penggunaan ventilasi. 12
Dalam kasus-kasus seperti yang di atas atau dalam kasus di mana
fistula distal terus menyebabkan kekotoran paru, ligasi TEF distal harus
dipertimbangkan. Ligasi ini dilakukan dengan menggunakan torakotomi sisi
kanan, idealnya melalui pendekatan ekstrapleural. Fistula dapat dijepit atau
diikat. Jika diikat dan dibagi, perbaikan bertahap yang dilakukan atresia
esofagus mungkin sulit karena segmen esofagus distal cenderung menarik
inferior ke tingkat yang substansial ketika terlepas dari tambatan trakea.
Namun, ligasi fistula sederhana dapat memungkinkan pembukaan kembali
fistula selanjutnya. Pembagian fistula dan upaya untuk melabuhkannya di
bagian tengah dengan jahitan biasanya tidak berhasil. 12
Esofagostomi serviks atau fistula ludah dapat dibangun di sisi kanan
atau kiri leher, tergantung pada pilihan untuk penggantian esofagus
berikutnya. Ini memungkinkan drainase kantong atas dan menghalangi
aspirasi dari kantong atas. Pemberian makanan palsu dapat dimulai dalam
kasus-kasus di mana penundaan lama untuk perbaikan diantisipasi.
Pemberian makan ini dapat mencegah keengganan oral berikutnya, yang
merupakan masalah nyata pada bayi yang belum diberi makan melalui mulut

27
pada minggu-minggu awal hingga bulan-bulan kehidupannya. Namun,
esofagostomi serviks biasanya menyebabkan anak menjadi semacam
substitusi esofagus.12
Pada Mei 2017, Badan Pengawas Obat dan Makanan AS menyetujui
Flourish Pediatric Esophageal Atresia Anastomosis untuk pengelolaan atresia
esofagus pada bayi hingga 1 tahun yang tidak memiliki gigi dan tidak
memiliki TEF (atau pernah mengalami TEF) diperbaiki). Perangkat menutup
celah di kerongkongan dengan menggunakan magnet untuk menyatukan
bagian atas dan bawah kerongkongan. Ini tidak diindikasikan untuk
digunakan pada pasien yang jarak antara segmen esofagus adalah 4 cm atau
lebih. 12
Di masa depan, diagnosis antenatal yang lebih akurat dan perawatan
antenatal mungkin dilakukan. Teknik invasif minimal untuk perbaikan
dengan operasi thoracoscopic sekarang digunakan di beberapa pusat, dengan
hasil yang baik. Pemahaman yang lebih baik tentang proses patoembriologis
dari kondisi ini dapat mengungkapkan agen penyebabnya atau faktor genetik.
Pengetahuan ini, pada gilirannya, dapat mengarah pada perawatan antenatal
spesifik atau teknik pencegahan. Dalam beberapa tahun terakhir, kejadian
gangguan ini telah menurun, mungkin karena peningkatan penggunaan
suplemen asam folat antenatal.12
Jika diagnosis atresia esofagus dan fistula trekeoesofagus telah
ditegakkan, pasien dipersiapkan untuk operasi. Sebelum operasi, dibuat foto
thorax dan melihat apakah ada anomali jantung dan arcus aorta yang terletak
disebelah kanan. Jika tidak terdapat anomali jantung dan kelainan letak arkus
aorta dilakukan operasi torakotomi lateral dan sebelah kanan.2
Pada atresia esofagus, dilakukan anastomosis, sedangkan pada fistula
esofagus, dilakukan penutupan fistel dan anastomosis.2
Indikasi dan waktu intervensi bedah pada AE-TEF diatur oleh Spitz
tahun 1962 yang juga nanti berpengaruh terhadap prognosis pasien. Kategori
A adalah pasein yang memiliki berat diatas 2,5 kg dan lainnya baik, kategori
B adalah pasien yang memiliki Berat badan 1,8kg-2,5kg yang lainnya baik

28
atau pasien dengan berat badan lebih dengan pneumonia ringan, dan anomali
kongenital dan kategori C yaitu kurang dari 1,8kg yang umunya baik atau
yang beratnya lebih dengan pneumonia berat dan anomali kongenital berat.
Manajemennya adalah sebagai berikut;
a. Kategori A: Perbaikan primer segera
b. Kategori B: Penundaan perbaikan
c. Kategori C: Perbaikan bertahap

Pada Tahun 1994 Waterson membuat sistem klasifikasi sebagai berikut:

a. Kelas I : BB >1,5kg dan tidak ada kelainan jantung mayor
b. Kelas II : BB <1,5kg atau memiliki kelainan jantung mayor
c. Kelas III : BB <1,5kg dan memiliki kelainan jantung mayor

Dokter bedah harus mengenakan loop pembesar. Asisten dan perawat

harus diberi pengarahan tentang tugas mereka dan tentang poin perawatan
khusus mengenai sifat halus dari prosedur dan jaringan bayi. 12
Sayatan torakotomi kanan transversal dibuat dari garis aksila anterior
ke kira-kira satu jari posterior ke garis aksila posterior pada level 1 cm lebih
rendah dari ujung teraba skapula. Latissimus dorsi dibagi dengan arus
koagulasi perangkat elektrokauter. Fasia yang terletak tepat posterior ke
margin posterior serratus dibagi dengan electrocautery, dan serratus ditarik ke
depan. Biasanya, sayatan di serratus tidak diperlukan. 12

Skapula kemudian diangkat dari dinding dada, dan tulang rusuk

dihitung dari yang pertama ke yang keempat. Idealnya, peti dimasukkan
melalui ruang keempat. Dengan menggunakan forsep dan alat elektrokauter

29
dengan hati-hati, otot interkostalis luar dan terdalam dibagi dalam ruang ini
sampai ke pleura parietal. 12
Dengan menggunakan spons basah atau kain kasa kacang pada forsep,
pleura parietal dipisahkan dari dinding dada; diseksi berlangsung posterior
tetapi juga agak superior dan inferior juga. Retractor tulang rusuk tipe
Finochietto mekanik kecil ditempatkan di situs torakotomi terbuka, dan
diseksi pleura berlanjut ke titik medial ke v. Azygos. 12
Jika echocardiogram pra operasi menunjukkan pengembalian vena
normal dari vena cava inferior, maka vena azygos diikat dan dibagi dengan
sutera halus. Jika ada bukti vena cava inferior yang terganggu, maka vena
azygos dapat mewakili pengembalian vena primer pasien dari tubuh bagian
bawah, dan uji oklusi vena azygos harus mendahului ligasi. 12
Diseksi ekstrapleural kemudian memungkinkan perbaikan retropleural
esofagus. Jika terjadi kebocoran anastomosis, itu cenderung lebih terkandung
dibandingkan dengan empiema yang dihasilkan jika perbaikan dilakukan
secara transpleural.12
Pada titik diseksi ini, anatomi didefinisikan pertama-tama dengan
meminta ahli anestesi pada tabung Replogle yang ada di dalam; tindakan ini
biasanya mengungkapkan kantong atas yang secara ritmis menonjol keluar di
puncak rongga dada kanan. Fistula distal biasanya terletak di dekat tingkat
carina dan terletak tepat di bawah vena azygos yang terbagi. Mengembang
sedikit dengan setiap inspirasi. Orang harus sangat berhati-hati untuk tidak
salah mengira aorta sebagai fistula. Ligasi aorta yang keliru dimungkinkan;
jika ragu, jarum 25-gauge dapat dilewatkan ke struktur untuk diperiksa. 12
Memperoleh kendali atas fistula sekarang meringankan ahli anestesi.
Lingkaran pembuluh karet silikon dapat dilewatkan disekitar fistula pada
tingkat yang nyaman di dekat trakea. Retraksi lembut pada fistula ini
terhambat. Sebagian besar menyarankan pembagian fistula dengan penjahitan
aspek trakea. Pembagian ini dapat dilakukan dengan memotong fistula saat
memasuki dinding belakang trakea dalam potongan pendek dan dengan
melampaui aspek trakea saat dibuka secara bertahap. Biasanya, sekitar empat

30
jahitan yang terputus sudah cukup. Sebagian besar menganjurkan penggunaan
bahan jahitan sintetis yang dapat diserap seperti poliglaktin. Situs fistula yang
dijahit ini dapat ditutup dengan azygos atau tambalan pleura untuk keamanan
ekstra. 12
Penutupan fistula harus diperiksa dengan menutup penutupan saline
dan secara manual memberikan ventilasi pada pasien untuk tes valsalva. Jika
gelembung muncul, penutupnya bocor dan harus diganti. Beralih
perhatiannya ke kantong atas, ahli anestesi dapat kembali mendorong tabung
Replogle untuk memfasilitasi penempatan jahitan traksi ke ujung distal
kantong atas. 12
Kantung atas kemudian dibedah sefalad untuk memperbesar
panjangnya. Pasokan darah ke bagian atas tersusun secara linier dari
pembuluh serviks dan subklavia; iskemia bukan masalah. Diseksi ini harus
dilakukan dengan hati-hati antara kantong dan trakea sementara keberadaan
fistula kantong atas yang berasal dari sisi (bukan ujung) kantong ditentukan.
Juga, dinding belakang trakea mungkin secara tidak sengaja dimasukkan.
Kondisi ini dapat diperbaiki dengan jahitan yang dapat diserap. 12
Diseksi ujung yang luas harus dihindari; suplai darahnya tersegmentasi
dari aorta, dan dapat dengan mudah menjadi iskemik. Kesenjangan di antara
ujung-ujungnya tampaknya ada. Jika sangat panjang, penutup otot kantong
atas dapat dipotong tanpa masuk ke lumen untuk mendapatkan 1 cm atau
lebih dari panjang tambahan. Diseksi distal dapat dilakukan; risiko iskemia
harus dikenali. Jika benar-benar diperlukan, kedua ujungnya dapat
dijembatani dengan menggunakan dua jahitan sutera kekar dengan harapan
bahwa mereka membentuk fistula dan bahwa mereka dapat melebar untuk
membentuk kerongkongan fungsional. Lebih umum, kedua ujungnya cukup
dekat, dan anastomosis mungkin terjadi. 12
Bagian distal dari kantong atas terpotong, dan bagian proksimal dari
segmen distal dipotong. Lapisan mukosa dan muskularis esofagus harus
dijahit dengan hati-hati dalam satu lapisan untuk membentuk anastomosis
dengan jahitan sederhana yang terputus. Sekali lagi, sebagian besar

31
 menganjurkan penggunaan jahitan sintetis yang dapat diserap dengan kaliber
sekitar 5-0 (misalnya, poliglaktin yang dikepang). Dinding belakang dijahit,
dan tabung kantong atas dilewatkan melalui anastomosis setengah selesai ke
perut untuk membantu menyingkirkan striktur distal dan mengosongkan perut
dari akumulasi gas.12
Tabung ini dibiarkan di tempat sebagai dinding anterior anastomosis
selesai. Tabung kemudian ditarik dengan lembut dari tubuh. Beberapa
penganjur meninggalkan tabung transanastomosis untuk bertindak sebagai
stent, meskipun tabung ini mungkin sebagian dipindahkan, berpotensi
melukai anastomosis. Tabung dada 10-Prancis kaliber kecil mungkin
dibiarkan di tempat sebagai drainase dada ekstrapleural. Tulang rusuk
diaproksimasi kembali dengan mengelilingi mereka dengan dua jahitan yang
dapat diserap 3-0 dan dengan mengembalikan posisi anatominya yang
normal. Otot dan kulit tertutup lapisan dengan jahitan yang dapat diserap. 12
Di sejumlah pusat bedah pediatrik, ahli bedah memperbaiki atresia
esofagus melalui pendekatan thoracoscopic minimal invasif. Ini harus
dilakukan hanya oleh mereka yang memiliki pengalaman luas dalam bedah
torakoskopi pediatrik.12

G. Prognosis
Statistik mengenai kematian pada atresia esofagus terus berubah dan
membaik. Orang harus mempertimbangkan sistem klasifikasi yang digunakan
dalam melaporkan statistik tersebut. 12
Kematian relatif terhadap pengelompokan Spitz adalah sebagai berikut: 12
 Grup I - Mortalitas 3%
 Grup II - Mortalitas 41%
 Grup III - Mortalitas 78%
Kematian relatif terhadap kategorisasi Waterston adalah sebagai berikut: 12
 Kategori A - Mortalitas 0%
 Kategori B - Mortalitas 4%
 Kategori C - Mortalitas 11%

32
 Janin dengan diagnosis antenatal atresia esofagus tampaknya memiliki
prognosis yang lebih buruk. Kohort bayi di mana atresia esofagus terdeteksi
sebelum kehamilan memiliki angka kematian 75%, sedangkan kohort bayi di
mana atresia esofagus tidak terdeteksi antenatal memiliki kematian 21%. Bayi
yang selamat memiliki beragam morbiditas terkait anomali dan komplikasi
yang terkait. Namun, sebagian besar anak-anak yang berhasil memperbaiki
atresia esofagus relatif berhasil. 12

 Polihidramnion
Gawat Napas  Sekret dimulut
 Tersedak
 Muntah
 Batuk

 Sianosis
 Dyspnea  VACTERL
 BBLR
 Perut kembung  CHARGE

FISTULA TRAKEOESOFAGUS ATRESIA OESOFAGUS

Penutupan Fistula  Gastrostomi

 Anastomosis

Prognosis:

 Grup I - Mortalitas 3%
 Grup II - Mortalitas 41%
 Grup III - Mortalitas 78%

Bagan 3.1 Algoritma Diagnosis, Tatalaksana dan Prognosis

33
 BAB IV
RINGKASAN

Trakeoesofageal fistula (TEF) dan atresia esofagus (AE) merupakan

kelainan esofagus yang besifat kongenital yang ditandai dengan fistula antara
trakea dan esofagus yang merupakan koneksi abnormal yang dapat disertai
putusnya antara distal dan proksimal esophagus.1
Penyebab kelainan ini sampai saat ini belum diketahui, tetapi beberapa
laporan, kelainan ini dapat ditemukan dalam satu keluarga.2
Fistula trakheoesofagus merupakan kelainan kongenital yang terjadi
sekitar 1 dalam 4000 kelahiran hidup, lebih dari 85 % disertai dengan atresia
oesofagus.13
Menurut sistem yang dirumuskan oleh Gross, jenis-jenis atresia esofagus
dan perkiraan kejadiannya pada semua bayi yang lahir dengan kelainan esofagus
adalah sebagai berikut:

g. Tipe A - Atresia esofagus tanpa fistula atau disebut atresia esofagus

murni (10%)
h. Tipe B - Atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)
i. Tipe C - Atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
j. Tipe D - Atresia esofagus dengan TEFs proksimal dan distal (<1%)
k. Tipe E - TEF tanpa atresia esofagus atau disebut fistula tipe H (4%)
l. Tipe F - Stenosis esofagus bawaan (<1%)
Pada bayi baru lahir, ditemukan pengumpulan sekret dimulut dan dapat
terjadi aspirasi berulang. Pada saat anak-anak diberi minum, timbul gejala
tersedak, batuk, regurgitasi, gawat napas dan sianosis.2
Pada atresia esofagus yang terisolasi dan atresia esofagus yang disertai
fistula tracheoesofagus dibagian proximal, biasanya tidak ditemukan udara dalam
lambung. Pada atresia esofagus yang disertai fistula tracheoesofagus bagian distal,
karena udara masuk kelambung maka, ditemuakan gejala perut kembung.2

34
 Jika diagnosis atresia esofagus dan fistula trekeoesofagus telah ditegakkan,
pasien dipersiapkan untuk operasi. Sebelum operasi, dibuat foto thorax dan
melihat apakah ada anomali jantung dan arcus aorta yang terletak disebelah
kanan. Jika tidak terdapat anomali jantung dan kelainan letak arkus aorta
dilakukan operasi torakotomi lateral dan sebelah kanan.2
Pada atresia esofagus, dilakukan anastomosis, sedangkan pada fistula
esofagus, dilakukan penutupan fistel dan anastomosis.2

35
 DAFTAR PUSTAKA

1. Sunarya U, Oktaliansah E, Sitanggang R.H. Angka mortalitas dan faktor

yang mempengaruhi pada pasien trakeoesofageal fistula yang menjalani
operasi di RSUP hasan sadikin bandung tahun 2010-2015. Vol.5[2]: 144.
Jurnal Anestesi Perioperatif. Bandung: Fakultas Kedokteran Universitas
Padjajaran; 2017.
2. FK UI. Telinga Hidung Tenggorok Kepala & Leher. Buku Ajar ilmu
Kesehatan. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas Tadulako. 2017.
3. Singhal, Surinder K, et al. Tracheoesophageal fistula: new option in
management. Clinical reports. India: 2006.
4. Sadler. T.W. Langman’s Medical Embriology. 13th edition. Wolters Kluwer.
2015.
5. Moore. Clinical Oriented Anatomy. Wolters kluwer. 2014.
6. Snell. Clinical Anatomy by Regions. 9th editions. Wolters kluwer. 2014.
7. Sobotta. Atlas Anatomi manusia. Jilid. Edisi 23. EGC : 2014.
8. Nayoan, Christin Rony. Gambaran penderita disfagia yang menjalani
pemeriksaan fiberoptic endoscopic evaluation of swalloding di RSUP dr.
Kariadi semarang periode 2015-2016. Vol 3[2]:47-56. Jurnal Kesehatan
Tadulako. Palu : 2017.
9. Fitri, Novialdi, Triana wahyu. Diagnosis dan penatalaksanaan striktur
esofagus. Vol. 3[2]:262. Jurnal Kesehatan Andalas. Padang: 2014.
10. Fernandez, Gregory James. Sistem Pernafasan. Vol.1[1]:4 Fakultas
Kedokteran Universitas Udayana. Bali : 2017.
11. Paramita DV and Juniati SH. Fisiologi dan Fungsi mukosiliar bronkus. Vol.
9[2]:64-73. Jurnal THT-KL. Surabaya : Fakultas Kedokteran Universitas
Airlangga 2016.
12. Saxena, Amulya. Esophageal Atresia with or without Tracheoesophageal
Fistula. Vol.1[1]:1-18. From : http://emedicine.medscape.com/article/93-
72485. France: Medscape. 2019.

36
13. Lubis F & Arifin Hasanul. Penatalaksanaan Anestesi pada Koreksi Atresia
Esofagus dan atresia esofagus. Vol. 5[3]:218. Medan: Jurnal Anestesi
Indonesia. 2013.
14. Sinta, Lusiana et. al. Buku ajar Asuhan kebidanan pada neonatus, bayi dan
balita. Hal. 39. Sidoarjo: Indomedia Pustaka: 2019.

37