Seseorang berumur 13 Bulan Dengan Xanthogranulomatous Pyelonephritis Dengan Fitur

Renal Malakoplakia

Abstrak
Seorang pria Hispanik berusia 13 bulan dengan riwayat medis masa lalu yang signifikan
untuk hidronefrosis bilateral kongenital dengan ginjal kanan yang tidak berfungsi, testis kiri
yang tidak turun, dan anemia selama 2 bulan dibawa ke Pediatric Nephrology Clinic untuk
tindak lanjut rutin. Riwayat yang diambil pada hari itu mengungkapkan bahwa pasien
mengalami distensi abdomen progresif dengan nyeri dan kerewelan terkait selama 2 bulan
terakhir. Ibunya mengaitkan kerewelannya dengan sembelit yang parah, yang diperburuk
dengan penambahan suplemen zat besi yang diresepkannya 2 bulan sebelumnya untuk
anemia mikrositik dengan hemoglobin 7,9 gm / dL. Tidak ada demam yang dilaporkan,
pemberian makanan yang buruk, atau kekhawatiran tentang kelainan pada urinnya. Obat-
obatan pada saat kunjungan termasuk ferrous sulfate dan multivitamin dengan zat besi.
Riwayat kelahirannya signifikan untuk diagnosis hidronefrosis bilateral ringan prenatal
dengan hydroureter sisi kanan pada usia kehamilan 33 minggu. Ia lahir pada usia 36 minggu
dan membutuhkan perawatan unit intensif neonatal selama 9 hari untuk prematur dan
hiperbilirubinemia. Tidak ada riwayat keluarga dengan tumor ginjal atau anomali
ginjal. Sepanjang tahun pertama kehidupan, ia tumbuh dan berkembang secara normal tanpa
tanda atau gejala ISK (infeksi saluran kemih) dan tidak ada demam yang tidak dapat
dijelaskan. Dia belum pernah menjalani profilaksis ISK kapan pun selama tahun pertama
kehidupan.
Pasien diikuti sejak lahir oleh Pediatric Nephrology untuk hidronefrosis bilateral dengan
beberapa studi radiologis diperoleh. Ringkasan dari studi radiologis adalah sebagai berikut:
pasien memiliki hidronefrosis bilateral ringan saat lahir dengan cystourethrogram normal
berkemih. Pada usia 4 bulan, USG ginjal menunjukkan hidronefrosis bilateral yang stabil
dengan beberapa struktur hyperechoic yang ditafsirkan oleh ahli radiologi sebagai
kemungkinan batu ginjal. Hidronefrosis ginjal kanan berkembang menjadi parah pada usia 7
bulan dengan saran obstruksi persimpangan ureteropelvic dan persistensi struktur
hiperkoik. Pemindaian nuklir ginjal dengan lasix (pemindaian Mag-3) dilakukan pada usia 9
bulan, yang menunjukkan ginjal kanan berfungsi buruk (3%) dengan fungsi normal ginjal kiri
(97%) terkait dengan hipertrofi kompensasi oleh USG ginjal. Ginjal kanan pada saat itu
diasumsikan sebagai ginjal displastik yang tidak berfungsi sejak lahir. Kreatinin serum
normal.
Pemeriksaan fisik pada hari presentasi mengungkapkan bayi rewel dengan tanda-tanda vital
signifikan untuk peningkatan denyut jantung 163, laju pernapasan 32, tekanan darah 128/86,
dan suhu 36,8 ° C. Perutnya buncit, agak lunak untuk palpasi, keras (tapi tidak kaku), dan
timpani untuk perkusi tanpa asites. Pemeriksaan perut dilakukan untuk mengetahui massa
perut. Testis kiri dipalpasi di saluran inguinal.
Ultrasonografi abdomen dilakukan pada hari presentasi, yang menunjukkan pembesaran
ginjal kanan dengan panjang 10,7 cm dengan perubahan dysmorphic mengenai tumor Wilm
dan ginjal kiri normal (panjang 8,2 cm). Pasien dirawat untuk pemeriksaan massa ginjal lebih
lanjut. Temuan laboratorium pada saat masuk menunjukkan urea darah serum normal
nitrogen dan kreatinin, persistensi anemia hipokromik mikrositik (Hgb 7.4g / dL) meskipun
suplementasi zat besi yang memadai, leukositosis dengan dominasi neutrofilik, zat besi
rendah, dan albumin rendah. Dehidrogenase laktat dan feritin berada dalam batas
normal. Urinalisis tidak menunjukkan darah mikroskopis, esterase leukosit sedang, nitrit
negatif, dan 18 sel darah putih / medan daya tinggi. Kultur urin dan kultur darah negatif pada
saat masuk. Sebuah magnetic resonance imaging (MRI) dari perut dan panggul (dengan dan
tanpa kontras) menunjukkan ginjal kanan hidronefrotik parah dengan atrofi parenkim lanjut
yang kemungkinan terkait dengan obstruksi persimpangan ureteropelvic; Namun, tidak ada
struktur radiologis di ginjal yang mencurigakan untuk keganasan. Ada pengumpulan cairan
perinefrik kompleks yang meluas ke dinding perut dengan temuan radiologis yang konsisten
dengan pembentukan abses dengan efek massa yang signifikan pada struktur perut yang
berdekatan dengan ekstensi ke otot psoas / iliacus kanan.
Pencitraan ini menyarankan proses infeksi, daripada proses ganas, yang mengejutkan dengan
tidak adanya demam, tanda-tanda sistemik dan gejala infeksi, dan urin negatif dan kultur
darah. Seseorang hanya dapat berasumsi bahwa abses yang berdinding menempati seluruh
ginjal kanan tanpa komunikasi ke sistem pengumpul / kandung kemih. Sebuah tabung
nefrostomi perkutan ditempatkan yang mengeluarkan cairan bernanah, berbau busuk tanpa
urin terlihat. Cairan tumbuh 2 spesies Proteus mirabilis.Dia terus demam dan tanpa tanda-
tanda klinis atau gejala infeksi. Dia awalnya dirawat dengan dekompresi tabung nefrostomi
terus menerus dan antibiotik oral (Augmentin dan Cefdinir) selama 7 minggu dengan rencana
nefrektomi bedah yang tertunda. Keputusan untuk menunda bedah nefrektomi dan
melanjutkan dengan antibiotik jangka panjang adalah untuk mengurangi proses inflamasi
menular yang dapat menghambat pemulihan yang stabil dan mengurangi kemungkinan
infeksi luka dan proses penyembuhan yang buruk dengan komplikasi. Dia diikuti setiap
minggu di klinik di mana kultur rutin waktu (jamur dan bakteri) dari tabung nefrostomi
dikirim untuk mengikuti setiap perubahan spesies dan perubahan pola resistensi
organisme. Namun, Proteusterus tumbuh dari drainase tabung nefrostomi dan pola resistensi
tetap tidak berubah sepanjang kursus. Sekitar 4 minggu dalam perawatan rawat jalan, sistem
pengumpulan menjadi paten, dan ia mengembangkan kultur urin positif untuk pertama
kalinya dengan Proteus mirabilis , yang tumbuh dari tabung nefrostomi juga. Dia tetap
afebrile dan asimptomatik selama 7 minggu terapi rawat jalan. Kultur jamur dikirim melalui
drainase tabung urin dan nefrostomi, yang negatif.
Nefrektomi kanan dilakukan pada 7 minggu dan ia dipulangkan ke rumah setelah 12 hari
dirawat di rumah sakit dan tidak demam. Pada periode pasca operasi, fungsi ginjalnya tetap
normal dan dia tidak memiliki komplikasi infeksi lebih lanjut. Anemia mikrositik hipokromik
kronis (nadir 7,4 g / dL) yang diamati dalam 2 bulan sebelum perawatan dan perbaikan bedah
diselesaikan secara spontan setelah nefrektomi dan dianggap sebagai sekunder dari proses
inflamasi kronis pada ginjal kanan.
Setelah nefrektomi, pemeriksaan patologis spesimen pasien kami menunjukkan ginjal kanan
yang membesar (178 g) dengan permukaan luar nodular dan melekat pada sebagian
otot. Spesimen itu bivalvia untuk mengungkapkan koleksi bahan purulen kuning-hijau,
terkandung dalam calyces ginjal dan area fokus nekrosis yang tersebar ditunjukkan
pada Gambar 1A . Kapsul ginjal menebal, fibrotik, dan berkisar dalam ukuran 0,7 hingga 1,3
cm, dan penipisan korteks ginjal tercatat secara nyata ( Gambar 1B ). Tidak ada area jaringan
ginjal normal atau tidak terlibat yang jelas dan tidak ada kalkuli yang diidentifikasi secara
kasar. Seperti yang ditunjukkan pada Gambar 1B, pemeriksaan mikroskopis dengan
pewarnaan hematoxylin dan eosin menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam ukuran
kapsul ginjal dan penurunan jumlah jaringan adiposa perirenal. Seperti terlihat pada Gambar
1C , ada peradangan granulomatosa yang luas, histiosit berbusa, dan ditandai peradangan
kronis interstitial. Deteksi granuloma mendorong penyelidikan lebih lanjut oleh pewarnaan
khusus perak methenamine dari Fite dan Grocott-Gomori, yang negatif untuk masing-masing
unsur basil tahan asam dan jamur. Kolonisasi bakteri, abses akut, dan inflamasi supuratif
dicatat pada bagian hematoksilin dan eosin, konsisten dengan temuan kotor. Pewarnaan
khusus, kalsium von Kossa, dilakukan yang menunjukkan beberapa struktur tubuh-targetoid
Michaelis-Gutmann ( Gambar 1D).) dan konkresi konsentris baik dalam sitoplasma histiosit
maupun di stroma. Kehadiran tubuh Michaelis-Gutmann, bersama dengan peradangan
granulomatosa, dan adanya histiosit berbusa adalah fitur khas untuk diagnosis malakoplakia
ginjal.

Gambar 1.
(A) Gambar kotor dari ginjal kanan, bivalvia dalam keadaan segar: panah kuning
menunjukkan koleksi bahan purulen kuning-hijau pada calyces; panah biru menunjukkan
kapsul ginjal sklerotik putih yang menebal; panah merah menunjukkan penipisan korteks
ginjal. (B) Hematoxylin dan eosin bagian bernoda dari ginjal. Braket kuning menunjukkan
kapsul yang menebal. Tanda panah biru menunjukkan penurunan jaringan adiposa
perirenal. Pembesaran asli, 25 ×. (C) Bagian pewarnaan Hematoxylin dan eosin. Lingkaran
kuning menunjukkan pembentukan granuloma dengan histiosit berbusa; lingkaran berwarna
oranye menunjukkan peradangan kronis interstitial. Pembesaran asli, 200 ×. (D) Kalsium von
Kossa pewarnaan khusus. Sisipkan: Struktur Targetoid mewakili tubuh Michaelis-
Gutmann. Beberapa konsentris konsentris dalam sitoplasma sel histiosit dan dalam ruang
ekstraseluler dilingkari hijau. Perbesaran asli, 200 ×.
Diskusi
Dalam kasus ini, seorang anak kecil menunjukkan massa ginjal yang berdasarkan usia,
berisiko tinggi terkena tumor Wilm tetapi didiagnosis dengan infeksi granulomatosa kronis
pada ginjal karena kelainan ginjal bawaan. Anak ini tidak memiliki semua gejala umum
infeksi kecuali peningkatan jumlah sel darah putih dan anemia penyakit kronis. Masih
spekulasi apakah skrining urinalisis atau kultur urin selama follow-up rutin pada tahun
sebelumnya akan mengarah pada diagnosis awal tanpa adanya gejala ISK yang jelas. Dalam
meninjau literatur orang dewasa, ISK hadir di sekitar setengah dari kasus orang dewasa
pielonefritis xanthogranulomatous (XGP) pada saat presentasi meskipun infeksi parenkim
ginjal yang signifikan yang menunjukkan urinalisis secara mengejutkan bukan alat skrining
yang sensitif.1 , 2 Dari laporan kasus pediatrik dijelaskan dalam literatur, massa abdomen
(bukan ISK dengan gejala pielonefritis terang-terangan) adalah tanda menyajikan dan akan
menentang praktek skrining urin rutin untuk kondisi ini. 3
Pencitraan awal adalah dengan USG ginjal diikuti oleh MRI untuk lebih menggambarkan
apakah massa itu padat, kistik, atau campuran. Pencitraan MRI tidak mendukung temuan
massa ginjal padat seperti tumor Wilm tetapi konsisten dengan obstruksi saluran kemih yang
signifikan, peradangan dengan kerusakan parenkim. Penempatan tabung nefrostomi
meringankan proses obstruktif tetapi berdasarkan pencitraan, pemulihan ginjal tidak mungkin
karena kerusakan parenkim akibat peradangan granulomatosa dan infeksi yang sedang
berlangsung, yang tidak dapat dibersihkan dengan terapi medis. Konsisten dengan ide ini
adalah hipertrofi kompensasi dari sisa, ginjal kiri normal, menunjukkan bahwa sisi kanan
tidak berfungsi untuk jangka waktu yang lama. Oleh karena itu, perawatan medis versus
nephrectomy bedah tidak akan bermanfaat dalam kasus ini. Memang, nefrektomi adalah
prosedur pilihan untuk XGP dan malakoplakia yang melibatkan ginjal itu sendiri, karena
peradangan granulomatosa menyebabkan perubahan ireversibel pada parenkim ginjal serta
risiko sepsis dari massa jaringan yang terinfeksi kronis. Ada laporan kasus pada pasien anak
yang menggunakan pendekatan laparoskopi dan nefrektomi parsial ketika hanya sebagian
kecil dari parenkim ginjal yang terpengaruh.3 , 4 Selain itu, ada beberapa laporan tentang
malakoplakia yang diobati secara medis ketika hanya saluran kemih bagian bawah yang
terlibat. 5
Malakoplakia ginjal adalah suatu bentuk penyakit granulomatosa inflamasi kronis dengan
penanda patologis tubuh Michaelis-Gutmann, yang paling sering mempengaruhi sistem
saluran kemih pada pasien dengan penyakit sistemik yang mendasarinya atau keadaan
immunocompromised. Bakteri gram negatif paling sering dikaitkan dengan malakoplakia
ginjal dengan Escherichia coli yang ditemukan di lebih dari dua pertiga kasus. Malakoplakia
ginjal pada anak-anak sangat jarang. 6 Badan Michaelis-Gutmann digambarkan sebagai
basofilik, inklusi konsentris dengan bahan amorf atau fokus kalsifikasi. 7 Struktur ini
dianggap mewakili akumulasi mikroba yang tidak sepenuhnya dicerna sebagai akibat
fagositosis yang rusak. 7 , 8Malakoplakia ginjal adalah diagnosis histologis dan memiliki
temuan radiologis yang tidak spesifik. Sebagian besar pasien menunjukkan pembesaran
ginjal, disorganisasi struktur ginjal, dan echogenisitas ginjal yang buruk pada pemeriksaan
USG. 9
XGP adalah gangguan ginjal kronis peradangan yang tidak biasa yang ditandai dengan
penghancuran parenkim ginjal dan penggantiannya dengan lembaran padat makrofag
berbeban lipid yang sarat berbusa. XGP biasanya berkembang selama infeksi ginjal kronis
yang terkait dengan obstruksi saluran kemih. Bakteri Gram-negatif juga terlibat, paling
sering Proteus mirabilis atau E coli . XGP dapat meniru tumor Wilm atau gangguan
neoplastik lainnya. 6XGP selanjutnya dibagi menjadi 3 tahap berdasarkan apakah terbatas
pada ginjal atau meluas ke struktur yang berdekatan di sekitarnya. Pencitraan ultrasonografi
akan mengungkapkan pembesaran seluruh ginjal, daerah ginjal hypoechoic dari dilatasi
kaliks dan penghancuran parenkim, dan adanya koleksi cairan perinefrik sering
dicatat. Pemindaian tomografi terkomputasi dapat mengungkapkan lesi intrarenal seperti
batu, daerah kerusakan ginjal, dan abses. 10 Pemeriksaan kotor menunjukkan penggantian
parenkim ginjal dengan jaringan lemak. Pemeriksaan mikroskopik biasanya menunjukkan
infiltrat inflamasi granulomatosa dengan histiosit berbusa, beberapa sel raksasa berinti
banyak, limfosit, sel plasma, dan neutrofil, tetapi tidak ada tubuh Michaelis-Gutmann yang
terlihat. 11
Kasus-kasus malakoplakia ginjal dan XGP mirip satu sama lain, baik secara kasar maupun
histologis. Kedua proses penyakit melibatkan peradangan granulomatosa yang menyebabkan
kerusakan parenkim ginjal. Oleh karena itu, nephrectomy adalah pengobatan pilihan untuk
XGP dan sebagian besar kasus malakoplakia. Ciri khas malakoplakia adalah adanya tubuh
Michaelis-Gutmann baik dalam sitoplasma histiosit dan ruang ekstraseluler seperti yang
terlihat pada patologi dalam kasus kami dan dilaporkan di tempat lain dalam
literatur. 7 , 8 , 11 Namun, meskipun dengan kehadiran tubuh Michaelis-Gutmann, secara klinis
dan radiografi presentasi pasien kami lebih konsisten dengan XGP; kultur bakteri
mengungkapkan Proteus mirabilis, ia memiliki temuan USG yang konsisten dengan XGP,
dan penghancuran parenkim ginjal dengan ekstensi ke jaringan perirenal dengan
pembentukan abses. Kami menyajikan kasus ini sebagai bukti lebih lanjut bahwa
malakoplakia dan XGP bukan diagnosis eksklusif tetapi kemungkinan 2 entitas yang terpisah
terkait satu sama lain dalam spektrum. 6

Catatan kaki
Deklarasi Kepentingan yang Berkonflik: Penulis menyatakan tidak ada potensi konflik
kepentingan sehubungan dengan penelitian, kepengarangan, dan / atau publikasi artikel ini.
Pendanaan: Penulis tidak menerima dukungan keuangan untuk penelitian, kepengarangan,
dan / atau publikasi artikel ini.

Referensi
1. Li L, pielonefritis Parwani A. Xanthogranulomatous . Arch Pathol Lab Med . 2011; 135 :
671-674. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
2. Addison B, Zargar H, Lilic N, Merrilees D, Rice M. Analisis 35 kasus pielonefritis
xanthogranulomatous. ANZ J Surg . 2015; 85 : 150-153. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
3. Shinde S, Kandpal DK, Chowdhary SK. Pielonefritis xantogranulomatosa fokal yang
timbul sebagai tumor ginjal . India J Nephrol . 2013; 23 : 76-77. [ Artikel gratis
PMC ] [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
4. Brown JF, Chamberlain JC, Roth CC. Peran nefrektomi laparoskopi dalam pielonefritis
xanthogranulomatous pediatrik: laporan kasus . Rep Kasus Urol . 2013; 2013 :
598950. [ Artikel gratis PMC ] [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
5. Sanchez LM, Sanchez SI, Bailey JL. Malacoplakia datang dengan nefropati obstruktif
dengan keterlibatan ureter bilateral . Nat Rev Nephrol . 2009; 5 : 418-
422. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
6. Yiğiter M, Ilgici D, Celik M, Arda IS, Hiçsönmez A. Malcoplakia parenkim ginjal: tahap
berbeda dari pielonefritis xanthogranulomatosa? J Pediatr Surg . 2007; 42 : E35-
E38. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
7. Rosai J. Rosai dan Patkologi Bedah Ackerman . Vol. 1 edisi 10 New York, NY:
Elsevier; 2011 : 1162. [ Google Cendekia ]
8. Bostwick D, Cheng L. Patologi Bedah Urologi . Vol. 1 2nd ed. New York, NY:
Elsevier; 2008 : 51-54. [ Google Cendekia ]
9. Dharmadhikari R, Crisp A. Perubahan berurutan dalam penampilan sonografi dari
malakoplakia ginjal masa kanak-kanak yang berlanjut ke akhir gagal ginjal stadium akhir . J
Ultrasound Med . 2006; 25 : 1219-1222. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
10. Kim JC. US dan CT temuan pielonefritis xanthogranulomatous . Pencitraan
Klinik . 2001; 25 : 118-121. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]
11. Esparza AR, McKay DB, Cronan JJ, Chazan JA. Malakoplakia parenkim
ginjal. Spektrum histologis dan hubungannya dengan nefritis interstisial megalositik dan
pielonefritis xanthogranulomatosa . Am J Surg Pathol . 1989; 13 : 225-
236. [ PubMed ] [ Google Cendekia ]