Papilledema: epidemiologi, etiologi, dan manajemen klinis

Mohammed Rigi , 1 Sumayya J Almarzouqi , 2 Michael L Morgan , 2 dan Andrew G Lee 2, 3, 4

Informasi pengarang ► Informasi Hak Cipta dan Lisensi ►

Abstrak
Pergi ke:

pengantar
Istilah "papilledema" untuk tujuan peninjauan ini didefinisikan sebagai edema disk
optik sekunder akibat tekanan intrakranial tinggi (ICP). Istilah lain digunakan untuk
merujuk pada edema disk dari etiologi lainnya. Menurut definisi, papilledema tidak
dapat ada karena tidak adanya ICP tinggi, namun ICP tinggi dapat terjadi tanpa
adanya papilledema. Papilledema sering bilateral dan simetris, namun mungkin
asimetris atau unilateral. Etiologi untuk ICP tinggi atau hipertensi intrakranial (IH)
dapat diketahui (misalnya tumor otak, meningitis, trombosis sinus vena serebral
[CVS] atau mungkin tidak diketahui (yaitu idiopatik). 1 Dalam artikel review ini, kita
membahas epidemiologi, etiologi, dan pengelolaan klinis papilledema.
Pergi ke:

Epidemiologi
Papilledema dari berbagai penyebab IH dapat berkembang pada usia berapapun, baik
jenis kelamin, maupun kelompok ras atau etnis manapun. Meskipun ICP tinggi dapat
terjadi pada bayi dan anak-anak yang sangat muda, fontanel terbuka dapat mengurangi
perkembangan papilledema pada pasien ini walaupun IH. 2
Sebaliknya, hipertensi intrakranial idiopatik (dominan) didominasi oleh wanita
obesitas pada usia subur ( Tabel 1 ). Di Amerika Serikat, kejadian tahunan per 100.000
orang diperkirakan mencapai 0,9 pada populasi umum dan 3,5 pada wanita berusia
15-44 tahun. 3 , 4 Durcan dkk memperkirakan bahwa kejadian IIH adalah sampai 13
per 100.000 pada wanita gemuk berusia 20-44 tahun yang kelebihan berat badannya
≥10% dan sampai 19,3 per 100.000 jika berat badan ≥ 20% di atas berat badan
ideal. 3 Kejadian IIH bervariasi dari satu negara ke negara lain, mungkin terkait
dengan prevalensi obesitas. Insidensinya adalah 1,56 / 100.000 orang / tahun, 2,86 /
100.000 pada wanita, dan 11,9 / 100.000 pada wanita obesitas dalam studi Sheffield
Inggris. 5Kejadian tahunan IIH yang dilaporkan di negara-negara Timur Tengah
diperkirakan mencapai 2,02-2,2 / 100.000 pada populasi umum. 6
Tabel 1
Insidensi hipertensi intrakranial idiopatik
Meski kurang umum, IIH juga bisa terjadi pada anak-anak, pria, pasien non-obesitas,
dan lansia. Namun, pasien IIH atipikal ini harus menjalani evaluasi yang lebih agresif
untuk etiologi terdahulu selain IIH.
Pergi ke:

Patogenesis papilledema
Hubungan volume tekanan antara ICP, volume cairan serebrospinal (CSF), darah,
jaringan otak, dan tekanan perfusi serebral dikenal dengan doktrin Monro-
Kellie. Karena volume total di dalam tengkorak darah, CSF, dan otak tetap ada, setiap
kenaikan volume salah satu unsur penyusun harus dikompensasi dengan penurunan
volume yang lain atau ICP tinggi akan terjadi. Lesi yang menempati ruang seringkali
menyebabkan IH, yang sering menyebabkan papilledema. 7
Dengan demikian, ICP tinggi dapat terjadi oleh salah satu atau kombinasi dari
mekanisme berikut: peningkatan jumlah jaringan intrakranial oleh lesi pendudukan
ruang (misalnya tumor otak); peningkatan volume jaringan intrakranial oleh edema
serebral fokal atau diffuse; peningkatan produksi CSF; penurunan volume total yang
tersedia di dalam kubah tengkorak dengan menebalkan tengkorak; penurunan arus
keluar CSF dalam sistem ventrikel (misalnya hidrosefalus obstruktif atau non-
komunikasi) atau dalam granulasi arachnoid (misalnya, meningitis, perdarahan
subarachnoid [SAH]); dan penurunan penyerapan CSF dari penyumbatan intrakranial
atau ekstrasranial atau kompromi aliran keluar vena (misalnya, trombosis sinus
vena). Mekanisme potensial lain dari ICP tinggi di IIH adalah tekanan intra-
abdominal yang tinggi, yang dapat meningkatkan tekanan pleura dan tekanan
pengisian jantung, yang menyebabkan peningkatan tekanan vena intrakranial dan ICP
tinggi. 8 Tabel 2 mencantumkan sejumlah penyebab ICP tinggi.

Tabel 2
Penyebab tekanan intrakranial meningkat
Pergi ke:
Mekanisme dan pola kehilangan penglihatan
Mekanisme utama kehilangan penglihatan kemungkinan disebabkan oleh stasis aliran
axoplasmic. ICP tinggi menghasilkan peningkatan tekanan CSF yang mengelilingi
saraf optik, yang mengganggu gradien normal antara tekanan intraokular dan tekanan
retrolaminar, yang menyebabkan tekanan jaringan tinggi di dalam saraf. Tekanan
jaringan meningkat di dalam saraf menyela proses metabolisme yang memediasi
aliran axoplasmic. 9 - 11
Pada tahap akut, papilledema menyebabkan pembesaran blind spot, yang merupakan
perubahan lapangan visual yang paling umum dan sering satu-satunya. 12 Dengan
papilledema yang berlarut-larut dan berat, lapisan serat visual terjadi pada bidang
visual. Cacat bidang visual yang khas yang ditemukan pada papilledema terkait
dengan kerusakan bundel serat saraf pada tingkat disk optik. 13 Bungkus
papilomakular dan dengan demikian ketajaman penglihatan sentral tampak terhindar
sampai tahap penyakit selanjutnya. 14
Pergi ke:

Etiologi papilledema

Lesi massa
Peningkatan volume intraserebral dari lesi massa dapat menyebabkan ICP tinggi yang
menyebabkan papilledema, namun mekanisme kompensasi dapat menghalangi
pengembangan papilledema dalam kasus kronis. Dalam satu seri, papilledema hanya
ditemukan pada 28% pasien berusia 0-90 tahun dengan riwayat tumor otak yang hadir
ke bagian gawat darurat, namun kepekaan dan keandalan pendeteksian papilledema
dalam keadaan ini mungkin rendah. Sebaliknya, beberapa seri neurosurgical yang
lebih besar menemukan papilledema hingga 60% -80% pasien dengan tumor
serebral. 16
Lesi massa infratentorial, yang dapat menghambat aliran keluar ventrikel pada saluran
air Sylvian yang relatif sempit cenderung menghasilkan papilledema daripada lesi
massa supratentorial. Tumor otak pada anak-anak lebih sering ditemukan di fossa
posterior, dan dengan demikian hadir lebih sering dengan papilledema. 17

Perdarahan serebral
SAH, hematoma subdural akut (SDH), dan perdarahan intraparenchymal (IPH)
semuanya dapat dikaitkan dengan papilledema, dan dapat berkembang dalam
beberapa jam setelah perdarahan. Papilledema karena SAH atau IPH terjadi hanya
pada sebagian kecil pasien, meskipun ada ICP tinggi. Dalam satu rangkaian pasien
aneurisma yang pecah, papilledema hanya ditemukan pada 16% pasien meskipun
SAH. Kehadiran papilledema di SAH tidak terkait dengan jenis kelamin, usia, atau
situs aneurisma. Menariknya, dalam rangkaian tujuh kasus ini, papilledema bersifat
unilateral, dan ipsilateral terhadap lesi pada enam kasus. Dipercaya bahwa SAH
memproduksi papilledema baik dengan menghalangi arus keluar CSF dalam sistem
ventrikel atau dengan menghalangi penyerapan CSF pada granulasi
arachnoid. Demikian juga, kejadian papilledema pada pasien dengan soran
aneurysmal telah dilaporkan oleh peneliti lain sebanyak 10% -24%.
Papilledema juga terjadi pada pasien dengan SDH akut dan kronis, namun lebih sering
diamati pada fase akut. Sebaliknya, pada pasien dengan hematoma epidural,
papilledema dapat berkembang beberapa minggu setelah cedera, terutama bila
hematoma terletak pada verteks yang menyebabkan kompresi sinus sagital superior. 19

Trauma
Selain perdarahan intrakranial traumatis (misalnya SAH, SDH, epidural hematoma,
IPH), trauma dapat menghasilkan ICP dan papilledema yang tinggi melalui
mekanisme lain. Dalam sebuah penelitian terhadap pasien dengan cedera kepala akut,
kehadiran papilledema hanya memiliki sedikit korelasi dengan tingkat ICP tinggi dan
hanya ditemukan pada 3,5% pasien. 20 Dengan demikian, tidak adanya papilledema
tidak berarti menyingkirkan ICP tinggi pada pasien ini. Dalam penelitian ini,
papilledema lebih sering terjadi pada pasien dengan SDH. Papilledema yang
berkembang pada pasien setelah trauma kepala biasanya digambarkan ringan (tapi
cukup bervariasi) dan dapat terjadi segera, terjadi beberapa hari setelah cedera, atau
sampai 2 minggu kemudian. Mekanisme yang dipostulasikan untuk pengembangan
papilledema segera adalah peningkatan ICP yang mendadak dan berat namun
sementara, sedangkan ICP yang terus berlanjut namun ringan sampai sedang untuk
papilledema yang muncul selama minggu pertama setelah cedera. Papilledema selama
minggu ke 2 atau yang lebih baru dapat disebabkan oleh gangguan penyerapan CSF
dan hidrosefalus yang berhubungan dengan komunikasi atau edema serebral terfokus
atau difus.

Meningitis
Meningitis dapat menyebabkan ICP tinggi dengan menghasilkan edema serebral
sekunder yang parah, hidrosefalus obstruktif, atau gangguan penyerapan LCS oleh
peradangan pada tingkat granat arachnoid. Frekuensi papilledema yang dilaporkan
dengan meningitis cukup kecil, dan papilledema dalam kasus ini cenderung ringan
dan sementara namun sangat bervariasi. Atribusi temuan ke papilledema saja pada
meningitis juga diperumit oleh adanya mekanisme alternatif untuk edema cakram
optik selain ICP tinggi, termasuk mekanisme infeksius, radang sekunder, atau
infiltratif langsung (misalnya, meningitis kriptokokus). Dalam sebuah penelitian
terhadap 2.178 kasus meningitis, hanya 2,5% pasien yang menderita
papilledema, 21 dan seri meningitis sifilis lainnya lebih besar menunjukkan kejadian
papilledema serupa. 22 Pada kasus meningitis bakteri, papilledema lebih mungkin
terjadi pada pasien dengan meningitis tuberkulosis, dan diamati pada 25%
kasus. Paparantema karena virus atau penyebab meningitis aseptik lainnya jauh lebih
jarang terjadi dan hanya diamati pada 2% pasien dalam satu rangkaian. Tinjauan
retrospektif terhadap 100 pasien dengan diagnosis meningitis viral, ensefalitis, atau
meningoencephalitis yang pasti atau mungkin dilaporkan hanya melaporkan enam
pasien dengan edema disk optik, dua di antaranya memiliki ICP tinggi.Pada empat
pasien lainnya, CSF berada di bawah tekanan normal, namun pleositosis CSF hadir,
menunjukkan bahwa edema disk disebabkan oleh peradangan daripada ICP tinggi. 24

Hidrosefalus
Hidrosefalus obstruktif (tidak berkomunikasi) dihasilkan dari kompresi sistem
ventrikel atau foramina yang terkait, dan merupakan penyebab ICP lain dengan
papilledema resultan. Beberapa penyebab umum hidrosefalus meliputi neoplasma,
intraventrikular atau SAH, meningitis, dan stenosis aqueductal bawaan.

Lesi spinal cord

Tumor saluran tulang belakang merupakan penyebab ICP yang tidak biasa dan bisa
mengakibatkan perkembangan papilledema. Sebagian besar tumor tulang belakang
bersifat intradural, namun tumor tulang belakang ekstradural juga dapat menyebabkan
ICP tinggi. 25 , 26 Pada tumor yang melibatkan daerah serviks bagian atas, ICP tinggi
dianggap pembengkakan tumor ke atas dengan kompresi serebelum dan penyumbatan
aliran CSF melalui foramen magnum. Lebih dari 50% lesi medula spinalis yang
terkait dengan papilledema adalah ependymomas atau neurofibroma, yang biasanya
berada di daerah toraks dan lumbar, dan mekanisme ini saja tidak mungkin menjadi
penyebab tunggal ICP tinggi. 27
Penyebab ICP tinggi dan papilledema dalam kasus ini lebih mungkin terjadi karena
gangguan penyerapan CSF akibat penyumbatan granat araknoid oleh peningkatan
protein CSF yang dihasilkan oleh tumor ini dan tumor lainnya. Mekanisme serupa
mungkin terjadi pada pekerjaan yang menyebabkan papilledema pada sindrom
Guillain-Barré. Dalam kasus lain, SAH berulang, yang terjadi umumnya akibat
perdarahan dari permukaan ependymomas, juga dapat menyebabkan penurunan
penyerapan CSF akibat penyumbatan vili arachnoid oleh produk darah atau darah. 27
Papilledema kadang-kadang ada pada pasien dengan patologi sumsum tulang
belakang non-neoplastik lainnya, mungkin dengan mekanisme serupa. Telah
dilaporkan pada pasien dengan disc toraks hernia, menyelesaikan postoperatif. Penulis
mendalilkan bahwa papilledema pada pasien ini disebabkan oleh kongesti vena
epidural kronis dari tekanan disk hernia ekstradural yang menghasilkan blok
subarachnoid parsial, atau oleh meningitis aseptik terkait dan protein CSF yang
meningkat. Mekanisme lainnya termasuk kehilangan mekanisme kompensasi
reservoir elastis di sumsum tulang belakang karena tumor.

Hipertensi intrakranial idiopatik

IIH juga dikenal sebagai pseudotumor utama cerebri. IIH biasanya didefinisikan
dengan pengecualian menggunakan kriteria diagnostik tertentu (misalnya, kriteria
Dandy yang dimodifikasi). Kriteria ini meliputi: tanda dan gejala hanya karena ICP
tinggi (misalnya sakit kepala, tinnitus sinkron-sinkron, papilledema, dan diplopia
karena kelumpuhan saraf ke enam yang tidak dilokalisasi); normal neuroimaging
(misalnya, biasanya pencitraan resonansi magnetik sebaiknya dengan dan tanpa
kontras dan venogram resonansi magnetik); ICP tinggi (biasanya lebih besar dari 25
cm air yang diukur dalam posisi dekubitus lateral kiri) namun komposisi CSF
normal; dan tidak ada alternatif yang mendasari etiologi untuk temuan ini. 30 IIH
biasanya mempengaruhi wanita obesitas pada usia subur, namun dapat terlihat pada
pasien usia lanjut, baik jenis kelamin, maupun tanpa obesitas. Faktor risiko IH
sekunder adalah penggunaan zat eksogen seperti lithium, hormon (misalnya hormon
pertumbuhan, penggantian tiroid), analog vitamin A (misalnya retinoid), antibiotik
(misalnya nitrofurantoin, asam nalidiksat, dan tetrasiklin, namun terutama
minocycline) dan pengambilan atau kemungkinan penarikan kortikosteroid. 32
Diagnosis IIH adalah salah satu pengecualian, dan kriteria Dandy yang dimodifikasi,
yang ditunjukkan pada Tabel 3 , umumnya digunakan untuk menegakkan
diagnosis. Gangguan ini belum tentu jinak, meski pernah disebut "hipertensi
intrakranial jinak", karena pasien mungkin mengalami kehilangan penglihatan yang
signifikan terkait papilledema dan banyak pasien mengalami sakit kepala sedang
sampai parah dan / atau sulit ditangani. Studi kasus-kontrol menunjukkan bahwa
tingkat kenaikan berat badan dan indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan
dengan risiko IIH yang lebih besar. Baru-baru ini berat badan sedang (5% -15% berat
badan) pada pasien obesitas dan non-obesitas juga meningkatkan risiko IIH. Pasien
IIH biasanya hadir dengan gejala dan tanda ICP tinggi. Sakit kepala adalah gejala
presentasi yang paling sering dilaporkan, terjadi di lebih dari 90% kasus pada
sebagian besar penelitian. 4 , 35 , 36 pasien IIH sering menderita sakit kepala setiap hari,
dan mungkin terbangun karena sakit kepala. Gejala lain mungkin termasuk gangguan
visual transien, penglihatan kabur, bintik buta yang membesar atau cacat bidang
visual lainnya, diplopia binokular (karena kelumpuhan saraf non-lokalisasi keenam),
dan tinnitus sinkron-sinkron. Kehilangan visi biasanya disebabkan oleh papilledema
dan neuropati optik sekunder, yang menyiratkan bahwa pasien tanpa papilledema
tidak berisiko kehilangan penglihatan. Sebagian besar pasien dengan IIH memiliki
papilledema, namun IIH tanpa papilledema telah dilaporkan. Papilledema biasanya
bilateral dan simetris, namun dapat asimetris atau unilateral pada sekitar 10%
pasien. 37

Tabel 3
Modifikasi kriteria Dandy

Obstruksi atau penurunan drainase vena intrakranial

Obstruksi (misalnya, trombosis) drainase CVS dapat menyebabkan ICP dan
papilledema tinggi tanpa pembesaran ventrikel dan dengan CSF normal
lainnya. Kompresi atau trombosis CVS adalah penyebab penyumbatan, dengan sinus
sagital dan melintang superior (lateral) yang paling sering terkena. Pada kasus
trombosis septik pada CVS, papilledema cenderung terjadi lebih awal dan bersifat
bilateral dan simetris. 38Aseptik trombosis dapat terjadi pada CVS pada orang dewasa
dan anak-anak, dengan sinus sagital superior yang paling sering terkena. Pasien-
pasien ini mungkin memiliki koagulopati yang mendasarinya (misalnya mutasi Factor
V Leiden, transisi gen prothrombin 20210GA, defisiensi protein C yang diaktivasi,
defisiensi protein C, S, atau antitrombin III, antibodi antikanker, atau sindrom
hiperviskositas), kondisi sistemik (misalnya ginjal penyakit, kehamilan, dan kanker),
penggunaan predisposisi obat (kontrasepsi oral), atau penyakit inflamasi sistemik atau
infeksi (misalnya, lupus eritematosus sistemik, penyakit Behçet, trikinosis, atau
sarkoidosis).
Fistula arteriovenosa dural telah dilaporkan sebagai komplikasi trombosis CVS yang
jarang terjadi, yang dapat menyebabkan kambuhnya papilledema. Perkiraan tingkat
kejadian fistula sebesar 1% -3% didasarkan pada studi kohort tanpa tindak lanjut
angiografi sistemik. 40

Anomali tengkorak
Kubah intrakranial mungkin lebih kecil pada jenis kraniosynostosis tertentu. Sampai
12% -15% pasien dengan sinaptosis dini jahitan kranial pada akhirnya dapat
mengembangkan papilledema. Kejadian papilledema meningkat hingga 40% pada
pasien dengan displosis kraniofasial spesifik (misalnya sindrom Crouzon) atau
acrocephalosyndactyly (misalnya sindrom Apert). Dalam literatur yang lebih tua,
hingga 50% pasien dengan kraniosynostosis dan papilledema akhirnya mengalami
penurunan penglihatan atau kebutaan di kedua mata. Dalam sebuah penelitian
terhadap 31 pasien dengan atrofi optik post-papilledema, 52% memiliki ketajaman
visual 20/60 atau lebih baik di kedua mata, 29% memiliki ketajaman 20/60 atau lebih
baik pada satu mata, dan hanya 19% yang memiliki ketajaman visual kurang. dari
20/60 di kedua mata.Papilledema pada craniosynostosis biasanya berkembang
sebelum usia 10 tahun. Pasien dengan volume fossa posterior lebih kecil dan
malformasi Chiari juga dapat hadir dengan IH sekunder dan papilledema.
Pergi ke:

Pengobatan
ICP tinggi karena massa yang menempati ruang, malformasi Chiari, atau hidrosefalus
biasanya diobati dengan pembedahan. 42 , 43 Dengan tidak adanya lesi bedah, pasien
harus diskrining untuk penyebab sekunder IH dan diobati dengan tepat. Obat yang
menyebabkan IH harus dihentikan jika memungkinkan.Manajemen trombosis CVS
meliputi perawatan kondisi dan pencegahan atau penanganan komplikasinya, serta
terapi antikoagulan. 40 Dalam kasus dimana tidak ada penyebab yang dapat
diidentifikasi untuk IH (yaitu, IIH) pilihan yang tersedia mencakup modalitas medis
dan bedah. Ringkasan manajemen klinis yang dipilih tercantum dalam Tabel 4 . Pasien
dengan papilledema minimal, tidak kehilangan penglihatan, dan tidak ada gejala lain
yang dapat diobati secara konservatif dan sering dipantau untuk pengembangan gejala
atau kehilangan penglihatan. Cacat bidang visual mungkin tidak dikenali oleh pasien,
jadi mereka harus dipantau untuk cacat bidang visual dengan perimetri
formal. Pengobatan sakit kepala simtomatik dapat dimulai bila sesuai. Tujuan utama
pengobatan adalah pengentasan gejala dan pelestarian penglihatan. Pilihan
pengelolaan konservatif untuk IIH termasuk penurunan berat badan dan diet,
penghambat anhidrase karbonat (biasanya asetazolamida), diuretik loop, dan
topiramate. Pembedahan umumnya diperuntukkan bagi pasien yang gagal, tidak patuh
terhadap, atau tidak toleran terhadap terapi medis maksimal. Namun, pasien dengan
papilledema fulminan akut dan kehilangan penglihatan biasanya memerlukan
intervensi bedah segera untuk mencegah hilangnya penglihatan ireversibel lebih
lanjut. Pilihan antara fenestration sarung saraf optik (ONSF) dan prosedur shunting
neurosurgical bergantung pada keahlian bedah lokal, pengalaman dan sumber daya
institusional, serta waktu dan tingkat keparahan gejala dan tanda pasien. Saluran
lumbal selama rawat inap akut mungkin berguna sebagai ukuran temporal sebelum
intervensi bedah definitif pada kasus IIH fulminan.
Tabel 4
Ringkasan pertimbangan manajemen klinis
Pergi ke:

Perawatan medis
Kombinasi farmakoterapi, penurunan berat badan, dan diet merupakan andalan
perawatan medis IIH. Penurunan berat badan, bila bisa diraih, mungkin terapi jangka
panjang yang paling efektif. Penting untuk ditekankan bahwa hanya sedikit penurunan
berat badan (5% -10% dari total berat badan) biasanya diperlukan untuk perbaikan
gejala dan tanda. 45 Sinclair dkk melaporkan penurunan tekanan CSF pada pasien IIH
yang diobati dengan diet 425 kalori per hari selama 3 bulan. 46 Pengarang ini
menunjukkan bahwa penurunan berat badan secara efektif mengurangi tidak hanya
sakit kepala tapi juga ICP. Operasi bariatrik mungkin bermanfaat bagi pasien IIH
gemuk yang berat badannya yang gagal menurunkan berat badannya tidak
berhasil. Dengan adanya morbiditas yang signifikan yang terkait dengan apnea tidur
obstruktif, terutama pada individu obesitas, dan kemungkinan hubungan antara IIH
dan apnea tidur obstruktif, 48 - 50 pasien IIH harus diskrining untuk apnea tidur
obstruktif dan diobati dengan tepat. Evaluasi dan pengobatan faktor pendukung
lainnya (misalnya penggunaan obat dan anemia) juga harus dipertimbangkan.

Diuretik
Acetazolamide, penghambat anhidrase karbonat, dikombinasikan dengan diet
penurunan berat natrium rendah adalah kombinasi garis pertama yang populer pada
pasien IIH dengan kehilangan penglihatan ringan sampai sedang. Uji coba IIH yang
baru selesai ini adalah penelitian multisenter, acak, double blind, terkontrol plasebo
yang menyimpulkan bahwa pengurangan berat badan ditambah dengan asetazolamida
adalah pengobatan yang aman dan efektif untuk IIH. Kombinasi dietazolamida dan
diet penurunan berat natrium rendah, dibandingkan dengan diet saja, menghasilkan
perbaikan yang signifikan secara statistik, meskipun kecil (0,71 dB), dan perbaikan
pada bidang visual Humphrey.
Kami biasanya memulai terapi pada pasien dengan 500 mg acetazolamide dua kali
sehari jika tidak ada kontraindikasi. Penulis lain telah merekomendasikan dosis
rendah awal 500 mg sekali sehari dengan kemajuan yang lebih cepat dengan dosis 500
mg dua kali sehari untuk meningkatkan aklimasi pada efek samping dan
kepatuhan. Umumnya kita secara bertahap menitrasi dosis acetazolamide seperti yang
ditunjukkan pada dosis maksimal yang dapat ditolerir hingga 2 g atau lebih per
hari. Dosis yang lebih tinggi (sampai 4 hari ga) mungkin diperlukan tapi umumnya
tidak ditoleransi dengan baik. Jika pasien tidak dapat mentolerir, tidak patuh terhadap
terapi gagal jantung, biasanya kita mempertimbangkan alternatif lini kedua atau
furosemid tambahan pada dosis 20 mg dua kali sehari dan memberi titrasi dosis
sebanyak 40 mg, tiga kali sehari jika diperlukan. Furosemide adalah penghambat
anhidrase karbonat lemah dan penghambat reuptake klorida dan telah digunakan
untuk mengobati IIH. Tampaknya efektif pada beberapa pasien, termasuk pasien yang
gagal acetazolamide, dan kami menggunakannya sebagai agen lini kedua setelah
acetazolamide. Tidak seperti acetazolamide, furosemid untuk IIH belum dipelajari
dengan cara yang terkontrol secara acak. Diuretik yang lemah, termasuk thiazides,
digoxin, dan gliserol, tampaknya tidak seefektif, namun menunjukkan keberhasilan
anekdot pada beberapa pasien dalam literatur. Namun, perlu dicatat bahwa saat ini
tidak ada hasil dari percobaan prospektif terkontrol yang menilai dan membandingkan
keampuhan alternatif diuretik ini yang digunakan untuk pengobatan IIH.

Topiramate
Topiramate juga telah digunakan untuk IIH, dan mengobati gangguan sakit kepala
primer. Dalam satu percobaan pengobatan acak kecil, topiramate tampaknya memiliki
kemanjuran serupa terhadap asetazolamida untuk pengobatan IIH ringan sampai
sedang. Namun, penelitian ini tidak memiliki kelompok kontrol plasebo, dan pasien
secara bergantian ditugaskan untuk perawatan. Topiramate sering menyebabkan
beberapa penurunan berat badan sebagai efek samping, yang mungkin memiliki
keuntungan tambahan dibandingkan agen lain yang digunakan untuk pencegahan sakit
kepala pada IIH. Efek samping neurokognitif dapat membatasi penggunaan
topiramate di IIH, dan bukan agen lini pertama kami.

Kortikosteroid
Steroid biasa digunakan untuk mengobati IH, 55 , 56 namun penggunaan jangka panjang
untuk menurunkan ICP tidak disarankan karena risiko rebound IH pada saat
penarikan. 57 , 58 Selanjutnya, efek samping steroid jangka panjang yang tidak
menguntungkan seperti penambahan berat badan pada pasien yang sudah obesitas ini
dapat bekerja melawan keseluruhan tujuan penurunan berat badan pada IIH. Steroid
intravena dosis tinggi dapat digunakan sebagai ukuran temporer untuk merawat pasien
IIH fulminan dengan kehilangan penglihatan akut dan parah sampai intervensi bedah
definitif selesai.
Tusuk lumbal serial
Pungsi lumbar berulang untuk mengobati IH juga telah digunakan 55 namun tidak
direkomendasikan secara luas karena tusukan lumbal hanya mengurangi tekanan CSF
sementara volume reformasi CSF tidak lama setelah prosedur. Pungsi lumbar yang
bulat juga secara teknis menantang dan tidak dapat ditoleransi dengan baik oleh
pasien. Meskipun demikian, tungkai lumbal serial mungkin dipertimbangkan pada
pasien yang sedang hamil atau tidak cocok untuk terapi medis (misalnya meningitis
kriptokokus), namun memerlukan pengukuran temporal jangka pendek untuk
mengurangi tekanan CSF sambil menunggu prosedur operasi definitif atau medis.
perbaikan. Saluran lumbal sementara juga dapat digunakan sebagai jembatan untuk
perawatan bedah definitif pada pasien dengan kehilangan penglihatan akut dan parah
(misalnya IIH akut akut, fulminan).
Pergi ke:

Perawatan bedah
Tidak ada uji coba terkontrol secara acak untuk menilai perawatan bedah IIH, dan
data terkini mengenai efikasi dan komplikasi intervensi bedah berasal dari penelitian
observasional dan retrospektif. Tiga studi terbaru telah meninjau literatur yang
tersedia saat ini mengenai khasiat dan komplikasi modalitas perawatan bedah di
IIH. 60 - 62 Banyak penulis telah menyimpulkan bahwa tidak cukup bukti untuk
merekomendasikan atau menolak satu pun modalitas perawatan bedah untuk
IIH. Hasil analisis gabungan dalam salah satu ulasan tersebut menunjukkan
peningkatan keseluruhan secara keseluruhan pada hasil visual di seluruh modalitas
pengobatan dan sedikit perbaikan pada sakit kepala setelah prosedur pengalihan CSF
dan penempatan stent endovaskular. Selanjutnya, mereka menemukan bahwa shunting
CSF dikaitkan dengan tingkat komplikasi periprosedural yang lebih tinggi bila
dibandingkan dengan intervensi lainnya.
Secara umum, pasien dengan fekmin akut IIH, 44 kehilangan penglihatan berat pada
presentasi atau kehilangan penglihatan progresif meskipun manajemen medis
maksimal, memerlukan intervensi bedah.Pilihan bedah meliputi ONSF, pengalihan
CSF (misalnya, lumboperitoneal shunt [LPS] atau ventriculoperitoneal shunt [VPS]),
dan stent sinus vena. Intervensi pilihan bergantung, sebagian pada sumber daya lokal,
dan bias tim terapeutik. Fokus terapeutik setelah intervensi bedah harus dilakukan
untuk mengobati IIH yang mendasarinya, terutama dengan mendorong dan
memfasilitasi penurunan berat badan.

Prosedur shunting
VPS dan LPS adalah prosedur penurun tekanan CSF yang dapat efektif pada pasien
terpilih dengan IIH yang gagal dalam terapi medis maksimal. 64 - 67 Baru-baru ini,
Sinclair dkk melakukan tinjauan retrospektif terbesar terhadap pasien IIH yang diobati
dengan shunt (LPS pada 49 pasien versus VPS dalam empat). Meskipun penelitian ini
gagal menunjukkan perbaikan pada sakit kepala (19%) setelah pengalihan CSF,
peningkatan papilledema bermakna (44%) pada 24 bulan. Penulis ini
merekomendasikan bahwa sakit kepala seharusnya tidak menjadi indikasi tunggal
untuk shunting karena tingginya tingkat komplikasi shunt, revisi shunt, dan sakit
kepala post-shunt yang persisten. Prosedur shunting masih bisa dipertimbangkan saat
sakit kepala yang parah dan kemunduran penglihatan meski pengobatan medis
maksimal memerlukan penanganan lebih lanjut, 65 dan meta analisis dari literatur yang
dipublikasikan tampaknya mendukung pendekatan ini. 60, 61 , 69
Alat shunt ventrikel secara teknis lebih menantang. Ada risiko yang terlibat dengan
menempatkan kateter proksimal pada ventrikel ventrikel II yang sering. Namun, VPS
tampaknya telah menurunkan risiko obstruksi shunt atau revisi shunt dibandingkan
dengan LPS. 60 , 71 - 73 Jumlah revisi sebenarnya dapat terdistorsi oleh fakta bahwa VPS
jauh lebih sedikit pada umumnya dilakukan daripada LPS. Prosedur shunting
memiliki morbiditas yang signifikan dan beberapa mortalitas (0,9% untuk VPS dan
0,3% untuk LPS) 67 dan mungkin rumit karena kegagalan penyumbatan, kerusakan,
infeksi, atau kehilangan penglihatan berat yang jarang terjadi. 74 Prosedur shunting
CSF tampaknya memiliki tingkat komplikasi periprosedural yang lebih tinggi
dibandingkan dengan intervensi lainnya, dan tidak ada perbedaan hasil yang
signifikan antara LPS dan VPS.Studi retrospektif menemukan bahwa karakteristik
pasien, seperti tekanan CSF berat atau fulminan atau respons manometrik yang buruk
terhadap keran kayu berulang, memperkirakan keberhasilan yang lebih tinggi pada
LPS. Studi prospektif diperlukan untuk membandingkan efikasi VPS versus
LPS. Teknik yang lebih baru seperti penempatan VPS stereotaktik telah
diperkenalkan, yang dapat membantu mengurangi komplikasi penempatan shunt di
masa depan. Karena risiko kematian, tingkat kegagalan shunt yang tinggi dengan
kebutuhan untuk revisi (41% -63%), 77 berbagai perbaikan simtomatik, dan kejadian
sindrom Chiari I dan syringomyelia yang sangat tinggi, bias kita prosedur shunting ini
seharusnya tidak digunakan sebagai perawatan lini pertama atau primer untuk
kehilangan penglihatan dari papilledema jika ONSF adalah pilihan yang mudah
didapat. 66 , 67 Di institusi kami, bagi mereka yang memerlukan shunting, kami
mendukung VPS VPS yang dapat diprogram secara stereotip di atas LPS untuk pasien
dengan gejala IIH yang telah gagal dalam perawatan medis konservatif dan maksimal
untuk sakit kepala dan kehilangan penglihatan karena papilledema. Pada akhirnya,
keputusan untuk perawatan bedah di IIH sangat bergantung pada keahlian bedah saraf
lokal yang tersedia untuk keahlian bedah shunting dan oculoplastik / orbit untuk
ONSF. Dengan demikian, dokter harus membuat penilaian individu berdasarkan
perawatan bedah yang tersedia di komunitas mereka dan kebutuhan dan preferensi
pasien individual.
Selubung saraf optik fenestration
ONSF adalah metode efektif untuk menstabilkan kehilangan penglihatan dan
melindungi saraf optik dari kerusakan lebih lanjut pada banyak, namun tidak semua,
pasien dengan IIH. 78 - 83 Keltner mengusulkan agar mekanisme tindakan ONSF adalah
dekompresi lokal terhadap ruang subarachnoid. Selain drainase orbital, mekanisme
ONSF jangka panjang tetap kontroversial, namun mungkin melibatkan penutupan
oleh jaringan parut di ruang subarachnoid di saraf optik retrolaminar atau fungsi
kontinu fistula. 85
Komplikasi dapat timbul dari efek orbital dan intraokuler langsung, berkisar antara
5% sampai 45% pada kebanyakan penelitian. Jarang, bagaimanapun, kehilangan
penglihatan (1% -2%) dapat terjadi pada periode perioperatif. ONSF umumnya aman,
dan tidak ada mortalitas yang dilaporkan dalam literatur. Data dari literatur
menunjukkan bahwa tingkat komplikasi mungkin bergantung pada tidak hanya jumlah
peregangan yang ditempatkan pada saraf optik tetapi juga pada teknik bedah ONSF. 62
Hasil analisis gabungan menunjukkan peningkatan ketajaman visual, sakit kepala, dan
papilledema pada 36,5%, 70%, dan 90% kasus ONSF yang dilaporkan. 60 Menariknya,
ONSF telah dilaporkan memperbaiki sakit kepala hingga 50% pasien dan mekanisme
untuk perbaikan semacam itu kontroversial. 62 , 78 , 87Namun, sakit kepala dapat
membaik setelah CSF shunting ke tingkat yang lebih tinggi daripada yang dilaporkan
untuk ONSF.
Banyak pasien memiliki peningkatan visual yang cukup baik dari operasi
sepihak. Alsuhaibani dkk melaporkan bahwa pada 62 pasien yang menjalani ONSF
sepihak, kadar papilledema menurun secara signifikan pada mata ipsilateral
(dioperasikan) dan kontralateral (unoperated). Jadi, walaupun ONSF bilateral
mungkin diperlukan, banyak kasus diperbaiki di kedua mata dengan operasi
tunggal. Kegagalan mata sesama untuk memperbaiki dan asimetris papilledema dapat
dijelaskan sebagian oleh resistensi terhadap aliran CSF yang dihasilkan oleh
trabekulasi ruang subarachnoid atau kekencangan kanal optik.
Secara umum, kami lebih memilih ONSF untuk pasien dengan gejala visual yang
paling banyak yang gagal dalam terapi medis maksimal.

Sengatan sinus vena

Dengan munculnya teknologi endovaskular yang lebih baik, sejumlah laporan kasus
dan rangkaian kasus telah melaporkan penggunaan penempatan stent sinus dural vena
untuk pengobatan IIH. Analisis gabungan pasien dengan bukti manometrik dan
venografi stenosis vena fokal menunjukkan bahwa penempatan stent memperbaiki
gejala visual, sakit kepala, dan papilledema 88%, 97%, dan 87% dari waktu, masing-
masing. 93Namun, interval antara prosedur dan perbaikan gejala tidak dibahas dalam
literatur. Dengan demikian, efikasi sebenarnya dari stent sinus vena mungkin lebih
rendah, mengetahui bahwa IIH dapat dibatasi sendiri dan sembuh dalam beberapa
bulan pada beberapa pasien. 94
Alasan untuk stenting adalah menurunkan tekanan sinus vena bisa menurunkan
ICP. Tidak diketahui apakah stenosis CVS adalah penyebab atau sekuel IH dalam
IIH. Penggunaan venografi tomografi dan venografi resonansi resonansi terkontrol
dalam evaluasi IIH telah menyebabkan temuan bahwa banyak pasien IIH (dan 7%
pasien normal) memiliki stenosis sinus dural vena non-trombotik sinus
transversal. Dalam sebuah studi retrospektif terhadap 51 pasien dengan IIH dan
stenosis sinus transversal, 71% memiliki stenosis lebih dari 50%, namun tingkat dan
lokasi stenosis tidak memprediksi hasil klinis. 95
Meskipun ada hasil yang menggembirakan, keterbatasan utama stenting vena
termasuk persyaratan untuk terapi antiplatelet ganda (≥ 90 hari) dan risiko operasi
yang mengancam jiwa (misalnya SDH dan SAH).Diperlukan penelitian prospektif
lebih lanjut untuk mengevaluasi peran stent sinus vena dalam pengobatan IIH.
Pergi ke:

Ringkasan
Mekanisme utama kehilangan penglihatan pada papilledema kemungkinan disebabkan
oleh elevasi transgiinar gradien tekanan CSF yang ditransmisikan ke selubung saraf
optik dari rongga intrakranial dan menghasilkan stasis aliran akoplasma dan iskemia
intraneuron yang dihasilkan. Perawatan medis dengan penurunan berat badan dan
diuretik (misalnya, acetazolamide) tetap menjadi terapi utama untuk IIH, dan
perawatan bedah umumnya diperuntukkan bagi pasien yang gagal, tidak toleran
terhadap, atau tidak memenuhi standar terapi medis. Meskipun sebagian besar pasien
yang diobati tidak mengalami kehilangan penglihatan yang parah, beberapa pasien
hadir dengan atau mengembangkan kursus ganas, akut, atau fulminan yang mungkin
memerlukan perawatan bedah yang lebih agresif dan mendesak. Temporisasi dengan
drainase lumbal sambil menunggu terapi bedah definitif (misalnya ONSF, VPS /
LPS), masuk ke rumah sakit, dan terapi medis intravena yang agresif dapat
membantu. 96 , 97 Uji coba IIH yang sangat dibutuhkan yang bertujuan untuk
menentukan pengelolaan bedah yang optimal saat ini sedang dilakukan. Dengan tidak
adanya protokol pengobatan berbasis bukti, ONSF adalah prosedur pilihan kita untuk
kehilangan penglihatan terkait papilledema, namun prosedur shunting CSF mungkin
diperlukan, terutama jika sakit kepala yang sulit ditangani karena IH dengan atau
tanpa kehilangan penglihatan adalah ciri utama. Peran stent CVS dalam pengobatan
IIH belum ditetapkan, namun hasil awal cukup menjanjikan dan percobaan klinis
sudah berlangsung.