PAPIL EDEMA

I. PENDAHULUAN

Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intracranial tinggi. Papil
edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan intracranial namun peningkatan
tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan adanya papil edema. Papil edema sering
bilateral dan simetris, namun mungkin juga asimetris atau unilateral. Papil edema dari berbagai
penyebab hipertensi intrakranial dapat berkembang pada usia berapapun, baik jenis kelamin,
maupun kelompok ras atau etnis manapun.1
Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik (ophtalmoscopic)
secara langsung dan tidak langsung.2

Dari banyak teknik pencitraan, MRI telah dilakukan secara khusus karena
kemampuannya untuk memberikan visualisasi kasar dunia optik, saraf optik, orbit, dan
bidang optik.3

Papilledema kronis menyebabkan hilangnya akson dengan penyempitan bidang

visual, kehilangan substansi dari diskus dan pada akhirnya, kehilangan ketajaman sentral.
Pasien (terutama yang menderita IIH) perlu diikuti untuk mencegah kehilangan penglihatan.4

1
II. ANATOMI DAN FISIOLOGI SARAF OPTIKUS

ANATOMI

Dalam literatur, istilah ophthalmoskopik "diskus optikus" telah diterapkan secara

bergantian baik secara keseluruhan atau sebagian dari bagian anterior - bagian kepala saraf
optik (yaitu lapisan permukaan serat saraf dan bagian prelaminar) atau ke seluruh kepala
saraf optik. Demikian pula istilah "papilla" telah digunakan sebagai sinonim untuk diskus
optikus atau kepala saraf optik.5

Serabut nervus optikus terdiri atas sekitar satu juta akson yang berasal dari sel-sel
ganglion retina (lapisan serat saraf). Nervus optikus muncul dari permukaan posterior bola
mata melalui foramen sklera posterior, suatu muara sirkular pendek pada sklera kira-kira 1
mm di bawah dan 3 mm sebelah nasal kutub posterior mata. Serat-serat saraf tersebut
mengalami mielinisasi saat keluar dari mata, diameternya bertambah dari 1,5 mm ( di dalam
sklera) menjadi 3 mm ( di dalam orbita). Segmen orbita nervus panjangnya 25-30 mm,
berjalan di dalam conus muscular opticus, melalui kanalis optikus bertulang dengan demikian
sampai rongga kranial. Bagian intrakanalikuli panjangnya 4-9 mm. setelah berjalan 10 mm
intracranial, nervus ini bergabung dengan nervus optikus sebelahnya membentuk kiasma
optikum.6

2
Gambar 1 nervus optikus11

Lapisan permukaan diskus optikus mendapat darah dari cabang-cabang arteriol retina.
Di daerah lamina cribosa yang terdiri atas segmen-segmen prelaminar, laminar, retrolaminar
nervus optikus, perdarahan di dapat dari arteri ciliaris posterior brevis. Nervus optikus
intraorbita anterior mendapat sebagian darah dari cabang-cabang arteria centralis retinae. Sisa
nervus intraorbita, juga bagian intrakanalikular dan intracranial dipasok oleh anyaman
pembuluh pial yang berasal dari berbagai cabang arteri oftalmika dan cabang-cabang lain
karotis interna.6

Jalur visual dimulai dari bola mata dan meluas ke korteks visual di lobus oksipital.
Saraf optik (saraf kranial II) meninggalkan orbit; mencapai khiasma optikum, yang terletak
disamping kelenjar pituitari. Serabut saraf optik berasal dari masing-masing setengah bagian
dari nasal retina pada tingkat khiasma optikum dan membentuk struktur berbentuk X; Di sisi
lain serabut saraf retina temporal berlanjut tanpa melewati. Dari sana, sebagian besar akson
dari serabut saraf berakhir di nukleus lateral lateral thalamus yang disebut saluran optik,
sedangkan akson lainnya berakhir pada nukleus pretektal yang bertanggung jawab untuk
gerakan refleks pupil. Dalam perjalanannya dari genikulatum lateral inti ke korteks striata,
menuju ke radiasi optik di bawah lobus temporal dan parietal. Beberapa akson radiasi optik
keluar ke lobus temporal yang disebut loop Meyer. Lingkaran Meyer membawa informasi
dari bagian superior bidang visual kontralateral. Lebih banyak bagian medial radiasi optik,
yang lewat di bawah korteks lobus parietalis, membawa informasi dari bagian inferior bidang
visual kontralateral. Kerusakan bagian lobus temporal menghasilkan quadrantanopsia
homonim superior; kerusakan radiasi optik yang mendasari korteks parietal menghasilkan
tipe quadrantanopsia homonim inferior di bidang visual. Kemudian serat dari lobus temporal
dan parietal mencapai korteks visual di bagian oksipital.7

III. PAPIL EDEMA

III. 1. DEFINISI

Papil edema adalah edema disk optic sekunder akibat tekanan intracranial tinggi.
Papil edema tidak dapat terjadi tanpa adanya peningkatan tekanan intracranial namun
peningkatan tekanan intracranial tidak selalu diikuti dengan adanya papil edema. Papil edema
sering bilateral dan simetris, namun mungkin juga asimetris atau unilateral.1

3
Gambar 2 papil edema dan normal diskus optikus12

III. 2. EPIDEMIOLOGI

Papil edema dari berbagai penyebab hipertensi intrakranial dapat berkembang pada
usia berapapun, baik jenis kelamin, maupun kelompok ras atau etnis manapun. Meskipun
tekanan intrakranial tinggi dapat terjadi pada bayi dan anak-anak yang masih sangat muda,
fontanel terbuka dapat mengurangi perkembangan papil edema pada pasien ini walaupun
terjadi hipertensi intracranial.1

Sebaliknya, hipertensi intrakranial idiopatik (dominan) didominasi oleh wanita

obesitas pada usia subur. Di Amerika Serikat, kejadian tahunan per 100.000 orang
diperkirakan mencapai 0,9 pada populasi umum dan 3,5 pada wanita berusia 15-44 tahun.
Durcan dkk memperkirakan bahwa kejadian IIH adalah sampai 13 per 100.000 orang wanita
gemuk berusia 20-44 tahun yang memiliki kelebihan berat badan sebesar 10% dan sampai
19,3 per 100.000 jika berat badan di atas berat badan ideal. Kejadian IIH bervariasi dari satu
negara ke negara lain, mungkin terkait dengan prevalensi obesitas. Insidensinya adalah 1,56 /
100.000 orang / tahun, 2,86 / 100.000 pada wanita, dan 11,9 / 100.000 pada wanita obesitas
dalam penelitian Sheffield di Inggris. Kejadian tahunan IIH yang dilaporkan di negara-negara
Timur Tengah telah diperkirakan 2,02-2,2 / 100.000 populasi umum.1

Meski kurang umum, IIH juga bisa terjadi pada anak-anak, pria, pasien non-obesitas,
dan lansia. Namun, pasien IIH atipikal ini harus menjalani evaluasi yang lebih agresif untuk
etiologi terdahulu selain IIH.1

4
III. 3. PATOGENESIS

Hubungan volume tekanan antara tekanan intrakranial, volume cairan serebrospinal

(CSF), darah, jaringan otak, dan tekanan perfusi serebral dikenal dengan Monro-Kellie
doctrine. Volume total di dalam tengkorak darah, CSF, dan otak tetap ada, setiap kenaikan
volume salah satu unsur penyusun harus dikompensasi dengan penurunan volume yang lain
atau akan terjadi tekanan intracranial yang tinggi. Lesi yang menempati ruang seringkali
menyebabkan hipertensi intrakranial, yang sering menyebabkan papil edema.1

Dengan demikian, tekanan intrakranial tinggi dapat terjadi oleh salah satu atau
kombinasi dari mekanisme berikut: peningkatan jumlah jaringan intrakranial oleh lesi
pendudukan ruang (misalnya tumor otak); peningkatan volume jaringan intrakranial oleh
edema serebral fokal atau diffuse; peningkatan produksi cairan cerebrospinal; penurunan
volume total yang tersedia di dalam ruang tengkorak dengan menebalkan tengkorak;
penurunan arus keluar cairan cerebrospinal dalam sistem ventrikel (misalnya hidrosefalus
obstruktif atau non-komunikasi) atau dalam granulasi arachnoid (misalnya, meningitis,
perdarahan subarachnoid); dan penurunan penyerapan cairan cerebrospinal dari penyumbatan
intrakranial atau ekstrasranial atau kompromi aliran keluar vena (misalnya, trombosis sinus
vena). Mekanisme potensial lain dari tekanan itrakranial yang tinggi di hipertensi intracranial
idiopatik adalah tekanan intra-abdomen yang tinggi, yang dapat meningkatkan tekanan pleura
dan tekanan pengisian jantung, yang menyebabkan peningkatan tekanan vena intrakranial dan
tekanan intrakranial.1

Mekanisme dan pola kehilangan penglihatan

Mekanisme utama kehilangan penglihatan kemungkinan disebabkan oleh stasis aliran

axoplasmic. Tekanan intrakranial tinggi menghasilkan peningkatan tekanan cairan
serebrospinal yang mengelilingi saraf optik, yang mengganggu gradien normal antara tekanan
intraokular dan tekanan retrolaminar, yang menyebabkan tekanan jaringan tinggi di dalam
saraf. Tekanan jaringan meningkat di dalam saraf menyela proses metabolisme yang
memediasi aliran axoplasmic.1

Pada tahap akut, papilledema menyebabkan pembesaran blind spot, yang merupakan
perubahan lapangan visual yang paling umum dan sering satu-satunya. Dengan papil edema
yang berlarut-larut dan berat, terjadi defisit bidang lapisan serat saraf. Cacat bidang visual
yang khas yang ditemukan pada papil edema terkait dengan kerusakan bundel serat saraf

5
pada tingkat disk optic. Bungkus papilomakular dan dengan demikian ketajaman penglihatan
sentral tampak terhindar sampai tahap penyakit selanjutnya.1

III. 4. ETIOLOGI

Lesi massa

Peningkatan volume intraserebral dari lesi massa dapat menyebabkan tekanan

intrakranial meningkat yang menyebabkan papilledema, namun mekanisme kompensasi
dapat menghalangi pengembangan papilledema dalam kasus kronis. Dalam satu seri,
papilledema hanya ditemukan pada 28% pasien berusia 0-90 tahun dengan riwayat tumor
otak yang datang ke bagian gawat darurat, namun kepekaan dan keandalan pendeteksian
papilledema dalam keadaan ini mungkin rendah. Sebaliknya, beberapa seri neurosurgical
yang lebih besar menemukan papilledema hingga 60% -80% pada pasien dengan tumor
serebral.1

Lesi massa infratentorial, yang dapat menghambat aliran keluar ventrikel pada saluran
air Sylvian yang relatif sempit cenderung menghasilkan papilledema daripada lesi massa
supratentorial. Tumor otak pada anak-anak lebih sering ditemukan di fossa posterior, dan
dengan demikian hadir lebih sering dengan papilledema.1

Perdarahan serebral

Perdarahan subarachnoid (SAH), hematoma subdural akut (SDH), dan perdarahan

intraparenchymal (IPH) semuanya dapat dikaitkan dengan papilledema, dan dapat
berkembang dalam beberapa jam setelah perdarahan. Papilledema karena SAH atau IPH
terjadi hanya pada sebagian kecil pasien, meskipun ada peningkatan tekanan intrakranial.
Dalam satu rangkaian pasien aneurisma yang pecah, papilledema hanya ditemukan pada 16%
pasien meskipun SAH. Adanya papilledema di SAH tidak terkait dengan jenis kelamin, usia,
atau situs aneurisma. Menariknya, dalam rangkaian tujuh kasus ini, papilledema bersifat
unilateral, dan ipsilateral terhadap lesi pada enam kasus. Dipercaya bahwa SAH
memproduksi papilledema baik dengan menghalangi arus keluar cairan serebrospinal dalam
sistem ventrikel atau dengan menghalangi penyerapan cairan serebrospinal pada granulasi
arachnoid. Demikian juga, kejadian papilledema pada pasien dengan soran aneurysmal telah
dilaporkan oleh peneliti lain sebanyak 10% -24%.1

Papilledema juga terjadi pada pasien dengan SDH akut dan kronis, namun lebih
sering diamati pada fase akut. Sebaliknya, pada pasien dengan hematoma epidural,

6
papilledema dapat berkembang beberapa minggu setelah cedera, terutama bila hematoma
berada pada titik yang menyebabkan kompresi sinus sagital superior.1

Trauma

Selain perdarahan intrakranial traumatis (misalnya SAH, SDH, epidural hematoma,

IPH), trauma dapat menghasilkan peningkatan tekanan intrakranial dan papilledema melalui
mekanisme lain. Dalam sebuah penelitian terhadap pasien dengan cedera kepala akut,
kehadiran papilledema hanya memiliki sedikit korelasi dengan tingkat tekanan intracranial
yang tinggi dan hanya ditemukan pada 3,5% pasien. Jadi, tidak adanya papilledema tidak
berarti menyingkirkan peningkatan tekanan intrakranial dalam hal ini. Dalam penelitian ini,
papilledema lebih sering terjadi pada pasien dengan SDH. Papilledema yang berkembang
pada pasien setelah trauma kepala biasanya digambarkan ringan (tapi cukup bervariasi) dan
dapat terjadi segera, terjadi beberapa hari setelah cedera, atau sampai 2 minggu kemudian.
Mekanisme yang dipostulasikan untuk pengembangan papilledema segera adalah
peningkatan tekanan intrakranial yang mendadak dan berat namun sementara, sedangkan
peningkatan tekanan intrakranial yang terus berlanjut namun ringan sampai sedang untuk
papilledema yang muncul selama minggu pertama setelah cedera. Papilledema selama
minggu ke 2 atau yang lebih baru dapat disebabkan oleh gangguan penyerapan cairan
serebrospinal dan hidrosefalus yang berhubungan dengan komunikasi atau edema serebral
terfokus atau difus.1

Meningitis

Meningitis dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial dengan

menghasilkan edema serebral sekunder yang parah, hidrosefalus obstruktif, atau gangguan
penyerapan cairan serebrospinal oleh peradangan pada tingkat granat arachnoid. Frekuensi
papilledema yang dilaporkan dengan meningitis cukup kecil, dan papilledema dalam kasus
ini cenderung ringan dan sementara namun sangat bervariasi. Atribusi temuan ke papilledema
saja pada meningitis juga diperumit oleh adanya mekanisme alternatif untuk edema diskus
optik selain tekanan intracranial yang tinggi, termasuk mekanisme infeksius, radang
sekunder, atau infiltratif langsung (misalnya, meningitis kriptokokus). Dalam sebuah
penelitian terhadap 2.178 kasus meningitis, hanya 2,5% pasien yang mendapat papilledema,
dan rangkaian meningitis sifilis lainnya yang lebih besar menunjukkan kejadian papiler yang
serupa. Pada kasus meningitis bakteri, papilledema lebih mungkin terjadi pada pasien
meningitis tuberkulosis, dan diamati pada hingga 25% kasus. Papilledema karena virus atau

7
penyebab meningitis aseptik lainnya jauh lebih jarang terjadi dan hanya diamati pada 2%
pasien dalam satu rangkaian. Suatu tinjauan retrospektif terhadap 100 pasien dengan
diagnosis meningitis virus, ensefalitis, atau meningoencephalitis yang pasti atau mungkin
dilaporkan hanya melaporkan enam pasien dengan edema disk optik, dua di antaranya
memiliki tekanan intracranial yang tinggi. Pada empat pasien lainnya, cairan serebrospinal
berada di bawah tekanan normal, namun pleositosis cairan serebrospinal hadir, menunjukkan
bahwa edema disk disebabkan oleh peradangan daripada tekanan intracranial yang tinggi.1

Hidrosefalus

Hidrosefalus obstruktif (tidak berkomunikasi) dihasilkan dari kompresi sistem

ventrikel atau foramina yang terkait, dan merupakan penyebab peningkatan tekanan
intrakranial lain dengan papilledema resultan. Beberapa penyebab umum hidrosefalus
meliputi neoplasma, intraventrikular atau SAH, meningitis, dan stenosis aqueductal bawaan.1

Lesi spinal cord

Tumor saluran tulang belakang merupakan penyebab peningkatan tekanan intrakranial

yang tidak biasa dan bisa mengakibatkan perkembangan papilledema. Sebagian besar tumor
tulang belakang ini bersifat intradural, namun tumor tulang belakang ekstradural juga dapat
menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Pada tumor yang melibatkan daerah serviks
bagian atas, tekanan intracranial yang tinggi dianggap pembengkakan tumor ke atas dengan
kompresi serebelum dan obstruksi cairan serebrospinal, mengalir melalui foramen magnum.
Lebih dari 50% lesi medula spinalis yang terkait dengan papilledema adalah ependymomas
atau neurofibroma, yang biasanya berada di daerah toraks dan lumbar, dan mekanisme ini
saja tidak mungkin menjadi penyebab tunggal tekanan intrakranial yang tinggi.1

Penyebab tekanan intracranial yang tinggi dan papilledema dalam kasus ini lebih
mungkin terjadi karena gangguan penyerapan cairan serebrospinal akibat penyumbatan
granat araknoid oleh peningkatan protein cairan serebrospinal yang dihasilkan oleh tumor ini
dan tumor lainnya. Mekanisme serupa mungkin terjadi pada pekerjaan yang menyebabkan
papilledema pada sindrom Guillain-Barr. Dalam kasus lain, SAH berulang, yang terjadi
umumnya akibat perdarahan dari permukaan ependymomas, juga dapat menyebabkan
gangguan penyerapan cairan serebrospinal dari penyumbatan arachnoid villi oleh darah atau
produk darah.1

8
 Papilledema kadang-kadang ada pada pasien dengan patologi sumsum tulang
belakang non-neoplastik lainnya, mungkin dengan mekanisme serupa. Telah dilaporkan pada
pasien dengan disc toraks hernia, menyelesaikan postoperatif. Para penulis mendalilkan
bahwa papilledema pada pasien ini disebabkan oleh kongesti vena epidural kronis dari
tekanan disk hernia ekstradural yang menghasilkan blok subarachnoid parsial, atau oleh
meningitis aseptik terkait dan protein cairan serebrospinal yang meningkat. Mekanisme
lainnya meliputi hilangnya elastisitas mekanisme kompensasi reservoir di sumsum tulang
belakang karena tumor.1

Hipertensi intrakranial idiopatik

IIH juga dikenal sebagai pseudotumor utama cerebri. IIH biasanya didefinisikan
dengan pengecualian menggunakan kriteria diagnostik tertentu (misalnya, kriteria Dandy
yang dimodifikasi). Kriteria ini meliputi: tanda dan gejala hanya karena tekanan intracranial
yang tinggi (misalnya sakit kepala, tinnitus sinkron-sinkron, papilledema, dan diplopia karena
kelumpuhan saraf ke enam yang tidak dilokalisasi); normal neuroimaging (misalnya,
biasanya pencitraan resonansi magnetik sebaiknya dengan dan tanpa kontras dan venogram
resonansi magnetik); tekanan intracranial yang tinggi (biasanya lebih besar dari 25 cm yang
diukur dalam posisi dekubitus lateral kiri) namun komposisi cairan serebrospinal normal; dan
tidak ada alternatif yang mendasari etiologi untuk temuan ini. IIH biasanya mempengaruhi
wanita obesitas pada usia subur, namun dapat dilihat pada pasien dari usia berapa pun, baik
jenis kelamin, maupun tanpa obesitas. Faktor risiko IH sekunder adalah penggunaan zat
eksogen seperti lithium, hormon (misalnya hormon pertumbuhan, pengganti tiroid), analog
vitamin A (misalnya retinoid), antibiotik (misalnya nitrofurantoin, asam nalidiksat, dan
tetrasiklin, tapi terutama minocycline) dan pengambilan atau kemungkinan penarikan
kortikosteroid.1

Diagnosis IIH adalah salah satu pengecualian, dan kriteria Dandy yang dimodifikasi,
umumnya digunakan untuk menegakkan diagnosis. Gangguan ini belum tentu jinak, meski
pernah disebut "hipertensi intrakranial jinak", karena pasien mungkin mengalami kehilangan
penglihatan yang signifikan terkait papilledema dan banyak pasien mengalami sakit kepala
sedang sampai parah dan / atau sulit ditangani. Sebuah penelitian case-control menunjukkan
bahwa tingkat kenaikan berat badan dan indeks massa tubuh yang lebih tinggi dikaitkan
dengan risiko IIH yang lebih besar. Peningkatan berat badan moderat baru-baru ini (5% -15%
dari berat badan) pada pasien obesitas dan non-obesitas juga meningkatkan risiko IIH. Pasien

9
IIH biasanya hadir dengan gejala dan tanda ICP tinggi. Sakit kepala adalah gejala penyajian
yang paling sering dilaporkan, terjadi di lebih dari 90% kasus pada kebanyakan penelitian.
Pasien IIH sering menderita sakit kepala setiap hari, dan mungkin terbangun karena sakit
kepala. Gejala lain mungkin mencakup gangguan visual transien. , penglihatan kabur, bintik
buta yang membesar atau cacat bidang visual lainnya, diplopia binokular (karena kelumpuhan
saraf non-lokalisasi keenam), dan tinnitus sinkron-sinkron. Kehilangan visi biasanya
disebabkan oleh papilledema dan neuropati optik sekunder, yang menyiratkan bahwa pasien
tanpa papilledema tidak berisiko kehilangan penglihatan. Sebagian besar pasien dengan IIH
memiliki papilledema, namun IIH tanpa papilledema telah dilaporkan. Papilledema biasanya
bilateral dan simetris, namun dapat asimetris atau unilateral pada sekitar 10% pasien.1

III. 5. KLASIFIKASI PAPIL EDEMA

Ada beberapa klasifikasi yang diusulkan, dimana Frisen Scale (berdasarkan

pengamatan) adalah salah satu klasifikasi papil edema yang diterima secara luas. Nilai skala
ini membedakan papil edema dengan tampilan batas diskus optikus, diameter dan tingkat
tonjolan kepala saraf optik, munculnya pembuluh darah di dekatnya dan tanda-tanda
gangguan serat saraf retina dan retina yang dekat dengan diskus:8

1. Tahap 0 diskus optikus normal: mengaburkan daerah nasal, kutub superior dan
inferior berbanding terbalik dengan diameter diskus. Lapisan serat saraf radial (NFL)
tanpa tortuositas NFL. Jarang mengaburkan pembuluh darah mayor, biasanya di ujung
pembuluh darah.8
2. Tahap 1 very early papilloedema: proses penggelapan dari bagian nasal diskus.
Tidak ada peningkatan dari batas diskus. Gangguan pengaturan NFL radial normal
dengan opacity keabu-abuan menonjolkan NFL bundel. Batas diskus temporal
normal. Halo keabu-abuan halus dengan celah temporal (paling baik dilihat dengan
ophthalmoscopy indirect). Lipat retrochoroidal konsentris atau radial.8
3. Tahap 2 early papilloedema: proses penggelapan pada semua perbatasan. Elevasi
pada batas nasal. Peri-papillary halo yang komplit.8
4. Tahap 3 - papilloedema sedang: proses penggelapan pada semua perbatasan.
Meningkatnya diameter saraf optik. Proses penggelapan dari satu atau lebih segmen
pembuluh darah utama yang meninggalkan diskus. Peri-papiler Halo memiliki
pinggiran luar yang tidak beraturan dengan ekstensi seperti jari.8

10
 5. Tahap 4 - marked papilloedema: peningkatan seluruh nerve head. Proses penggelapan
dari semua perbatasan. Peripapillary halo. Proses penggelapan total pada diskus
optikus segmen pembuluh darah utama.8
6. Tahap 5 - papilloedema berat: tonjolan berbentuk kubah yang mewakili perluasan
anterior kepala saraf optik Peri-papillary halo sempit dan mulus. Penggelapan total
pada segmen pembuluh darah utama, mungkin ada. Penghapusan diskus optikus.8

III. 6. MANIFESTASI KLINIK

Pasien dengan papilledema sering mengeluh sakit kepala, lebih parah saat terbangun,
mual dan muntah. Pada tahap awal pasien papil edema mungkin tidak memiliki keluhan
visual atau hanya sadar akan pembesaran pada bintik buta. Saat papil edema memburuk,
pasien mungkin mengalami penurunan penglihatan sementara yang diyakini akibat
peningkatan tekanan intracranial sekunder, kompresi syaraf dan / atau atau iskemia syaraf.
Pasien dengan papil edema sekunder akibat massa intrakranial mungkin juga mengalami
penurunan pada bidang visual homonim dari lesi pada jalur visual intrakranial.2

Gejala pada papil edema, yaitu:8

1. Mungkin ada beberapa gejala visual pada kasus awal, gejala tekanan intrakranial yang
meningkat termasuk sakit kepala (lebih parah saat bangun dan tegang), mual dan
muntah.8
2. Hypermetropia dapat meningkat akibat perubahan bentuk bagian belakang mata.
Dengan kronisitas, pengaburan penglihatan dan akhirnya hilangnya medan visual
perifer atau lengkap yang mungkin dapat dialami.8
3. Berbeda dengan bentuk pembengkakan diskus lainnya, papil edema tidak mengalami
gangguan penglihatan pada awalnya namun pada tahap selanjutnya mungkin ada
peningkatan ukuran blind spot.8
4. Papil edema berat dapat menyebabkan episode kehilangan penglihatan sementara,
terutama saat naik ke posisi berdiri (obscurations visual transien).8
5. Mungkin ada diplopia jika ada kelumpuhan saraf kranial VI.8
6. Mungkin ada riwayat trauma kepala.8
7. Pertimbangkan hipertensi intrakranial. 90% kasus terjadi pada wanita usia subur,
dengan peningkatan BMI, menggunakan pil kontrasepsi oral kombinasi.8

11
III. 7. DIAGNOSIS DAN DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis papil edema dilakukan dengan pemeriksaan saraf optik (ophtalmoscopic)

secara langsung dan tidak langsung. Hiperemia pada kepala saraf, pengaburan batas diskus
optikus, perdarahan berbentuk peripapiler, pelebaran kapiler di permukaan saraf, dan tidak
adanya denyut vena spontan adalah tanda klinis papil edema.2

Pada pemeriksaan biasanya didapatkan:

1. Pembengkakan diskus (biasanya bilateral namun kadang asimetris).

2. Pembengkakan vena (biasanya tanda awal pada papil edema).
3. Tidak ada pulsasi vena (tidak selalu ada pada papil edema).
4. Perdarahan di atas atau berdekatan dengan diskus optikus.
5. Batas optik tidak jelas.
6. Peningkatan diskus optik - jika diskus membengkak secara signifikan, sulit untuk
fokus pada keseluruhannya pada saat bersamaan.
7. Garis retina radial (garis Paton) memancar keluar dari diskus.
8. Kerusakan pada bidang visual - misalnya, titik buta yang membesar.
9. Ketajaman Visual - mungkin tetap relatif utuh pada papil edema ringan sampai
sedang.
10. Gangguan penglihatan warna, desaturasi merah.
11. Mungkin terdapat RAPD (Relative Afferent Pupillary Defect) atau kelumpuhan saraf
VI kranialis.8

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Neuro-imaging: Evaluasi papilloedema memerlukan pasien untuk menjalani

neuroimaging untuk menyingkirkan trombosis intrakranial atau trombosis sinus dural.
Meskipun tomografi aksial cukup memadai dalam kebanyakan kasus, pencitraan resonansi
magnetik cukup efektif dalam mengesampingkan kedua lesi massa serta trombosis sinus
dural. MR angiografi dilakukan pada kasus yang dipilih untuk mengetahui kemungkinan
adanya oklusi sinus vena dural atau shunt arteriovenosa.9

Sejumlah penelitian telah menggunakan teknik pencitraan untuk menyelidiki

perubahan anatomi saraf optik pada papilledema. Dari banyak teknik pencitraan, MRI telah
dilakukan secara khusus karena kemampuannya untuk memberikan visualisasi kasar dunia
optik, saraf optik, orbit, dan bidang optik. Selain itu, MRI memberikan kontras jaringan lunak

12
yang lebih tinggi dibandingkan dengan CT scan dan tampaknya lebih akurat menilai saraf
optik daripada sonografi. Temuan makroskopis yang paling sering dilaporkan pada MRI
pasien yang didiagnosis dengan papil edema adalah sebagai berikut:3

1. Pembesaran saraf optic.

2. Perataan sklera posterior.
3. Penonjolan papila optic.
4. Saraf optik yang terbelit-belit.3

Lumbal pungsi: Jika pemeriksaan neuroradiologi normal, tekanan pembukaan

subarachnoid harus diukur dengan lumbal pungsi untuk memastikan bahwa itu meningkat.
Tekanan pembuka harus diambil dengan santai, agar tidak dilakukan pembacaan yang salah.
Selain nilai tekanan pembuka, kejernihan dan warna cairan serebrospinal harus dilihat. Selain
itu, penilaian jumlah sel fluida, sitologi, kultur, glukosa, protein, dan konsentrasi elektrolit
juga dilakukan. Jika tekanan pembuka cairan serebrospinal meningkat tanpa penjelasan,
diagnosis pseudotumour cerebri dibuat dengan pengecualian.9

Ultrasonografi: Ultrasonografi orbital A-Scan standar memungkinkan pengukuran

yang tepat dari diameter selubung saraf optik. Jika diameter ini dicatat meningkat pada
pandangan primer dan berkurang sebesar 25% pada tataran eksentrik (uji 30 derajat) maka
peningkatan cairan subaraknoid di sekitar saraf optik diperkirakan ada. Temuan ini konsisten
dengan papilloedema jika bilateral. Penyelidikan ini membutuhkan seorang dokter yang
sangat terampil untuk mendapatkan hasil yang dapat diulang.9

Fluorescein angiography, foto fundus bebas merah yang menyoroti serabut saraf
retina, dan fotografi fundus stereoskopik dapat membantu mendeteksi edema dini cakram
optik.9

III. 8. DIAGNOSIS BANDING

Diagnosis banding papil edema meliputi pseudopapilledema (disk optik anomali yang
meningkat) dan edema saraf optik yang disebabkan oleh kompresi saraf, inflamasi, vaskular,
atau infiltratif langsung.2

13
Tabel 1 diagnosis banding9

Gambar 3 papil edema2

Gambar 4 papil edema2

14
Gambar 5 papil edema2

Gambar 6 papil edema2

15
Gambar 7 papil edema2

Gambar 8 papil edema2

16
Gambar 9 pseudopapilledema2

III. 9. PENATALAKSANAAN

Pengobatan papilledema diarahkan pada gangguan yang mendasari penyebab

peningkatan tekanan intrakranial. Papilledema umumnya sembuh 6-8 minggu setelah tekanan
intrakranial dinormalisasi. Intervensi bedah digunakan saat pasien hadir dengan bayangan
yang mengancam neuropati optik tekan atau saat pengobatan primer gagal menurunkan
tekanan intrakranial. Pengalihan cairan serebrospinal oleh shunt ventriculoperitoneal adalah
metode yang paling umum untuk mengurangi tekanana intrakranial dan kompresi saraf optik.
Dekompresi selubung saraf optik telah efektif digunakan untuk secara akut mengurangi
tekanan cairan serebrovaskuler di ruang subarachnoid saraf optik; Jendela bedah selubung
saraf memungkinkan cairan serebrospinal mengalir ke jaringan lunak orbital. Teknik ini
biasanya digunakan pada tekanan intrakranial yang sangat tinggi seperti pseudotumor cerebri.
Papilledema dapat membaik dalam waktu kurang dari seminggu setelah operasi dekompresi
selubung saraf optik. Namun, efektivitas jangka panjang dari prosedur ini dalam mengurangi
peningkatan tekanan intrakranial adalah buruk.2

Semua pasien dengan papilloedema kronis harus dipantau dengan hati-hati. Tujuan
pengobatan untuk pasien ini adalah mempertahankan fungsi saraf optik sambil mengelola
penyebab utamanya. Fungsi saraf optik harus dipantau dengan penilaian ketajaman visual,
penglihatan warna, pengamatan kepala saraf optik, dan perimetri.9

17
 Pasien dengan kegagalan visual progresif yang tidak dikendalikan oleh terapi medis
harus dipertimbangkan untuk fenestrasi selubung saraf optik. Efek penyaringan lokal dari
fenestration berfungsi sebagai katup pengaman dan menghilangkan tekanan agar tidak
ditransmisikan ke saraf optik. Lumboperitoneal shunt cukup efektif dalam menurunkan
tekanan intrakanial.9

Medikamentosa

Kombinasi farmakoterapi, penurunan berat badan, dan diet merupakan andalan terapi
pada hipertensi intracranial idiopatik. Penurunan berat badan, bila bisa diraih, mungkin terapi
jangka panjang yang paling efektif. Penting untuk ditekankan bahwa hanya sedikit penurunan
berat badan (5% -10% dari total berat badan) biasanya diperlukan untuk memperbaiki gejala
dan tanda. Para penulis ini menunjukkan bahwa penurunan berat badan secara efektif
mengurangi tidak hanya sakit kepala tapi juga tekanan intrakranial. Bedah bariatrik mungkin
bermanfaat bagi pasien hipertensi intracranial idiopatik, obesitas yang tidak sehat yang usaha
penurunan berat badannya tidak berhasil. Mengingat morbiditas yang signifikan terkait
dengan sleep obstructif apnea, terutama pada individu obesitas, dan kemungkinan hubungan
antara hipertensi intracranial idiopatik dan sleep obstructif apnea, Pasien IIH harus diskrining
untuk sleep obstructif apnea dan diobati dengan tepat. Evaluasi dan pengobatan faktor
pendukung lainnya (misalnya penggunaan obat dan anemia) juga harus dipertimbangkan.1

Diuretik

Acetazolamide, penghambat anhidrase karbonat, dikombinasikan dengan diet

penurunan berat natrium rendah adalah kombinasi garis pertama yang populer pada pasien
IIH dengan kehilangan penglihatan ringan sampai sedang. Uji coba IIH yang baru selesai ini
adalah penelitian multisenter, acak, double-blind, terkontrol plasebo yang menyimpulkan
bahwa pengurangan berat badan ditambah dengan asetazolamida adalah pengobatan yang
aman dan efektif untuk IIH.52 Kombinasi asetazolamide dan diet penurunan berat natrium
rendah, dibandingkan dengan diet saja, menghasilkan signifikan secara statistik, meskipun
kecil (0,71 dB), perbaikan rata-rata bidang visual Humphrey.1

Kami biasanya memulai terapi pada pasien dengan 500 mg acetazolamide dua kali
sehari jika tidak ada kontraindikasi. Penulis lain telah merekomendasikan dosis rendah awal
500 mg sekali sehari dengan kemajuan yang lebih cepat dengan dosis 500 mg dua kali sehari
untuk meningkatkan aklimasi pada efek samping dan kepatuhan. Umumnya kita secara
bertahap menitrasi dosis acetazolamide seperti yang ditunjukkan pada dosis maksimal yang

18
dapat ditolerir hingga 2 g atau lebih per hari. Dosis yang lebih tinggi (sampai 4 g sehari)
mungkin diperlukan namun umumnya tidak dapat ditoleransi dengan baik. Jika pasien tidak
dapat mentolerir, tidak patuh terhadap terapi gagal jantung, biasanya kita mempertimbangkan
alternatif lini kedua atau furosemid tambahan pada dosis 20 mg dua kali sehari dan memberi
titrasi dosis sebanyak 40 mg, tiga kali sehari jika diperlukan. Furosemide adalah penghambat
anhidrase karbonat lemah dan penghambat reuptake klorida dan telah digunakan untuk
mengobati IIH.53 Tampaknya efektif pada beberapa pasien, termasuk pasien yang gagal
acetazolamide, dan kami menggunakannya sebagai agen lini kedua setelah acetazolamide.
Tidak seperti acetazolamide, furosemid untuk IIH belum dipelajari dengan cara yang
terkontrol secara acak. Diuretik yang lemah, termasuk thiazides, digoxin, dan gliserol,
tampaknya tidak seefektif, namun menunjukkan keberhasilan anekdot pada beberapa pasien
dalam literatur. Namun, perlu dicatat bahwa saat ini tidak ada hasil dari percobaan prospektif
terkontrol yang menilai dan membandingkan keampuhan alternatif diuretik ini yang
digunakan untuk pengobatan IIH.1

Topiramate

Topiramate juga telah digunakan untuk IIH, dan mengobati gangguan sakit kepala
primer. Dalam satu percobaan pengobatan acak kecil, topiramate tampaknya memiliki
kemanjuran serupa terhadap asetazolamida untuk pengobatan IIH ringan sampai sedang.
Namun, penelitian ini tidak memiliki kelompok kontrol plasebo, dan pasien secara bergantian
ditugaskan untuk perawatan. Topiramate sering menyebabkan beberapa penurunan berat
badan sebagai efek samping, yang mungkin memiliki keuntungan tambahan dibandingkan
agen lain yang digunakan untuk pencegahan sakit kepala pada IIH. Efek samping
neurokognitif dapat membatasi penggunaan topiramate di IIH, dan bukan agen lini pertama
kami.1

Kortikosteroid

Steroid biasa digunakan untuk mengobati IH, namun penggunaan jangka panjangnya
untuk menurunkan ICP tidak disarankan karena risiko rebound IH pada penarikan.
Selanjutnya, efek samping steroid jangka panjang yang tidak menguntungkan seperti
Penambahan berat badan pada pasien yang sudah obesitas ini dapat bekerja melawan
keseluruhan tujuan penurunan berat badan pada IIH. Steroid intravena dosis tinggi dapat
digunakan sebagai ukuran temporer untuk merawat pasien IIH fulminan dengan kehilangan
penglihatan akut dan parah sampai intervensi bedah definitif selesai.1

19
Tusuk lumbal serial

Pungsi lumbal yang berulang untuk mengobati IH juga telah digunakan namun tidak
direkomendasikan secara luas karena tusukan lumbal hanya mengurangi tekanan CSF
sementara karena reformasi volume CSF tidak lama setelah prosedur. Tusukan lumbal secara
teknis juga menantang dan tidak dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien. Meskipun
demikian, tungkai lumbal serial mungkin dipertimbangkan pada pasien yang sedang hamil
atau tidak cocok untuk terapi medis (misalnya meningitis kriptokokus), namun memerlukan
pengukuran temporal jangka pendek untuk mengurangi tekanan CSF sambil menunggu
prosedur operasi definitif atau medis. perbaikan. Saluran lumbal sementara juga dapat
digunakan sebagai jembatan untuk perawatan bedah definitif pada pasien dengan kehilangan
penglihatan akut dan parah (misalnya IIH akut akut, fulminan).1

Perawatan bedah

Tidak ada uji coba terkontrol secara acak untuk menilai perawatan bedah IIH, dan
data terkini mengenai efikasi dan komplikasi intervensi bedah berasal dari penelitian
observasional dan retrospektif. Tiga studi terbaru telah meninjau literatur yang ada mengenai
efikasi dan komplikasi dari modalitas operasi pembedahan di IIH. Banyak penulis telah
menyimpulkan bahwa ada cukup bukti untuk merekomendasikan atau menolak satu pun
modalitas perawatan bedah untuk IIH. Hasil analisis gabungan dalam salah satu ulasan
menunjukkan peningkatan keseluruhan secara keseluruhan pada hasil visual di seluruh
modalitas pengobatan dan sedikit perbaikan pada sakit kepala setelah prosedur pengalihan
CSF dan penempatan stent endovaskular. Selanjutnya, mereka menemukan bahwa shutters
CSF dikaitkan dengan Tingkat komplikasi periprosedural yang lebih tinggi bila dibandingkan
dengan intervensi lainnya.1

Secara umum, pasien dengan fekmin akut IIH, kehilangan penglihatan berat pada
presentasi atau kehilangan penglihatan progresif meskipun manajemen medis maksimum,
memerlukan intervensi bedah. Pilihan bedah meliputi ONSF, pengalihan CSF (misalnya,
lumboperitoneal shunt [LPS] atau ventriculoperitoneal shunt [VPS ]), dan stent sinus vena.
Intervensi pilihan bergantung, sebagian pada sumber daya lokal, dan bias tim terapeutik.
Fokus terapeutik setelah intervensi bedah harus dilakukan untuk mengobati IIH yang
mendasarinya, terutama dengan mendorong dan memfasilitasi penurunan berat badan.1

20
Prosedur shunting

VPS dan LPS adalah prosedur penurun tekanan CSF yang dapat efektif pada pasien
terpilih dengan IIH yang gagal dalam terapi medis maksimum. Baru-baru ini, Sinclair dkk
melakukan tinjauan retrospektif terbesar terhadap pasien IIH yang diobati dengan shunt (LPS
pada 49 pasien versus VPS dalam empat) . Meskipun penelitian ini gagal menunjukkan
peningkatan pada sakit kepala (19%) setelah pengalihan CSF, peningkatan papilledema
bermakna (44%) pada 24 bulan. Penulis ini merekomendasikan bahwa sakit kepala
seharusnya tidak menjadi indikasi tunggal untuk shunting karena tingginya tingkat
komplikasi shunt, revisi shunt, dan sakit kepala post-shunt yang persisten. Prosedur shunting
masih dapat dipertimbangkan ketika kedua sakit kepala yang tidak dapat diatasi dan
penurunan penglihatan meskipun pengobatan medis maksimal memerlukan penanganan lebih
lanjut, dan meta analisis dari literatur yang dipublikasikan tampaknya mendukung
pendekatan ini.1

Alat shunt ventrikel secara teknis lebih menantang. Ada risiko yang terkait dengan
pemasangan kateter proksimal pada ventrikel pasien IIH yang seringkali kecil. Namun, VPS
tampaknya telah menurunkan risiko obstruksi shunt atau revisi shunt dibandingkan dengan
LPS. Jumlah revisi sebenarnya dapat terjadi. terdistorsi oleh fakta bahwa VPS jauh lebih
sedikit pada umumnya dilakukan daripada LPS. Prosedur shunting memiliki morbiditas yang
signifikan dan beberapa kematian (0,9% untuk VPS dan 0,3% untuk LPS) dan mungkin rumit
karena kegagalan penyumbatan, kerusakan, infeksi, atau kehilangan penglihatan berat yang
jarang terjadi. Prosedur shunting CSF tampaknya lebih tinggi tingkat komplikasi
periprosedural dibandingkan dengan intervensi lain, dan tidak ada perbedaan hasil yang
signifikan yang terungkap antara LPS dan VPS. Satu studi retrospektif menemukan bahwa
karakteristik pasien, seperti tekanan CSF berat atau fulminan atau respons manometrik yang
buruk terhadap keran kayu berulang, memprediksi keberhasilan yang lebih tinggi di LPS.
Studi prospektif diperlukan untuk membandingkan efikasi VPS versus LPS. Teknik baru
seperti penempatan VPS stereotaktik telah diperkenalkan, yang dapat membantu mengurangi
komplikasi penempatan shunt di masa depan. Karena risiko kematian, tingkat kegagalan
shunt yang tinggi dengan kebutuhan untuk revisi (41% -63%), Berbagai macam perbaikan
simtomatik, dan kejadian sindrom Chiari I yang diakibatkan oleh gangguan dan
syringomyelia yang sangat mengganggu, adalah bias kami bahwa prosedur shunting ini tidak
boleh digunakan sebagai pengobatan lini pertama atau primer untuk kehilangan penglihatan
dari papilledema jika ONSF tersedia Pilihan. Di institusi kami, bagi mereka yang

21
memerlukan shunting, kami mendukung katup VPS yang dapat diprogram secara stereotip
pada LPS untuk pasien dengan gejala IIH yang telah gagal dalam perawatan medis
konservatif dan maksimal untuk sakit kepala dan kehilangan penglihatan karena papilledema.
Pada akhirnya, keputusan untuk perawatan bedah di IIH sangat bergantung pada keahlian
bedah saraf lokal yang tersedia untuk keahlian bedah shunting dan oculoplastik / orbit untuk
ONSF. Dengan demikian, dokter harus membuat penilaian individu berdasarkan perawatan
bedah yang tersedia di komunitas mereka dan kebutuhan dan preferensi pasien individual.1

III. 10. KOMPLIKASI

Papilledema yang tidak terkontrol akhirnya bisa menyebabkan kebutaan permanen.10

III. 11. PROGNOSIS

Papilledema kronis menyebabkan hilangnya akson dengan penyempitan bidang

visual, kehilangan substansi dari diskus dan pada akhirnya, kehilangan ketajaman sentral.
Pasien (terutama yang menderita IIH) perlu diikuti untuk mencegah kehilangan penglihatan.4

Prognosis baik jika tekanan intracranial dapat terkontrol dengan baik.10

22
IV. KESIMPULAN

Papil edema merupakan edema dari papil saraf optik akibat peningkatan tekanan
intrakranial (TIK). Oleh karenanya, jika tekanan cairan cerebrospinal (LCS) meningkat, maka
tekanannya akan diteruskan ke saraf optik, dan pembungkus saraf optik bekerja sebagai suatu
torniket untuk menghalangi transpor aksoplasmik. Hal ini menyebabkan penumpukan material
di daerah lamina kribrosa, menyebabkan pembengkakan yang khas pada saraf kepala.
Gejala yang terjadi pada pasien dengan papil edema adalah akibat sekunder dari
peningkatan tekanan intrakranial yang mendasarinya. Terapi, baik secara medis ataupun
bedah, diarahkan kepada proses patologis yang mendasarinya dan disesuaikan dengan temuan
okuler. Terapi spesifik harus diarahkan kepada lesi massa yang mendasarinya jika ditemukan.

23
 DAFTAR PUSTAKA

1. Rigi Mohammed, Almarzouqi Sumayya J, Morgan Michael L, Lee Andrew G.

Papilledema: epidemiology, etiology and clinical management. Diunduh dari:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5398730/ . Tanggal 23 Oktober
2017.
2. Zuravleff dan Javey. Papilledema. Diunduh dari:
http://www.antimicrobe.org/h04c.files/history/Papilledema%20Vignette.pdf . Tanggal
30 Oktober 2017.
3. Passi N, Degnan A.J, Levy L.M. MR Imaging of Papilledema and Visual Pathways:
Effects of Increased Intracranial Pressure and Pathophysiologic Mechanisms.
Diunduh dari: http://www.ajnr.org/content/34/5/919 . Tanggal 23 Oktober 2017.
4. Lee Andrew Go. Papilledema. Didapatkan dari:
http://eyewiki.aao.org/w/index.php?title=Papilledema&printable=yes . Tanggal 01
November 2017.
5. Hayreh S.S. Structure of the optic nerves. Diunduh dari :
file:///C:/Users/USER/Downloads/9783642118494-c1.pdf . Tanggal 30 Oktober 2017.
6. Vaughan Daniel G, Asbury Taylor, Riordan-Eva Paul. Oftalmologi Umum. Edisi 14.
Cetakan pertama. Alih bahasa: Tambajong Jan, Pendit Brahm U. Penerbit Widya
Medika. Jakarta. 2000.
7. Midi Ipek. Disorders of Optic Nerve and Visual Pathways. Diunduh dari:
https://cdn.intechopen.com/pdfs-wm/46503.pdf . Tanggal 01 November 2017.
8. Lowth Mary. Optic Disc Swelling (Including Papillodema). Diunduh dari:
https://medical.azureedge.net/pdf/577.pdf?v=636220999268922429 . Tanggal 30
Oktober 2017.
9. Argawal AK, Yadav Pushpa, Sharma RK, Kanwar Ratnesh Singh. Papilloedema
(Choked Disc). Diunduh dari: http://medind.nic.in/jac/t00/i3/jact00i3p270.pdf .
Tanggal 23 Oktober 2017.
10. Diunduh dari: https://emedicine.medscape.com/article/1217204-followup#e4 .
Tanggal 01 November 2017.
11. Diunduh dari: https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/7/7f/Gray763.png .
Tanggal 30 Oktober 2017.
12. Diunduh dari: https://drhem.files.wordpress.com/2014/01/image-papilledema.jpg .
Tanggal 30 Oktober 2017.

24