JUDUL REFERAT
DEGENERASI MAKULA TERKAIT USIA
MUHAMAD FAIRUZ BIN SAMSUDDIN
11 – 2009 -199
DOKTER PEMBIMBING
hilangnya fungsi penglihatan sentral. Macula adalah pusat dari retina dan merupakan bagian
yang paling vital dari retina yang memungkinkan mata melihat detil-detil halus pada pusat
lapang pandang. Tanda utama dari degenerasi pada makula adalah didapatkan adanya bintik-
bintik abu-abu atau hitam pada pusat lapangan pandang. Kondisi ini biasanya berkembang secara
atau kebutaan di AS yaitu umur yang lebih dari 50 tahun. Data di Amerika Serikat menunjukkan,
15 persen penduduk usia 75 tahun ke atas mengalami degenerasi makula itu. Terdapat 2 jenis
tipe dasar dari penyakit-penyakit tersebut yakni Standar Macular Degeneration dan Age Related
Macular Degeneration (AMD). Bentuk yang paling sering terjadi adalah AMD. Degenerasi
makula terkait usia merupakan kondisi generatif pada makula atau pusat retina.
Terdapat 2 macam degenarasi makula yaitu tipe kering (atrofik) dan tipe basah
(eksudatif). Kedua jenis degenerasi tersebut biasanya mengenai kedua mata secara bersamaan.
Degenerasi makula terjadi sebagai akibat dari kerusakan pada epitel pigmen retina. Degenerasi
makula menyebabkan kerusakan penglihatan yang berat (misalnya kehilangan kemampuan untuk
membaca dan mengemudi) tetapi jarang menyebabkan kebutaan total. Penglihatan pada tepi luar
dari lapang pandang dan kemampuan untuk melihat biasanya tidak terpengaruh, yang terkena
hanya penglihatan pada pusat lapang pandang. Gejala klinis biasa ditandai terjadinya kehilangan
fungsi penglihatan secara tiba-tiba ataupun secara perlahan tanpa rasa nyeri. Kadang gejala
awalnya berupa gangguan penglihatan pada salah satu mata, dinilai garis yang sesungguhnya
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinis dan hasil pemeriksaan mata. Sejauh
ini belum ada terapi untuk degenerasi makula tipe kering. Suplemen seng hanya mampu
membantu memperlambat progresivitas gangguan. Untuk beberapa kasus basah, terapi laser bisa
membersihkan pembuluh darah abnormal sehingga kekaburan penglihatan dapat dicegah. Tetapi,
tidak semua kasus bisa diatasi dengan terapi laser. Saat ini sedang dikembangkan berbagai obat
dan prosedur operasi baru antara lain terapi foto dinamik. Faktor resiko gangguan ini selain
karena usia tua, juga riwayat keluarga (genetik), ras kaukasia serta merokok.
II. ANATOMI DAN FISIOLOGI RETINA
Anatomi
Retina
Retina atau selaput jala merupakan bagian mata yang mengandung reseptor yang menerima
rangsang cahaya. Retina berbatas dengan koroid dengan sel epitel pigmen retina dan terdiri atas
lapisan:
2. Lapisan fotoreseptor merupakan lesi terluar retina terdiri atas sel batang yang mempunyai
4. Lapisan nucleus luar, merupakan susunan lapis nucleus sel kerucut dan batang.
5. Lapisan pleksiform luar merupakan lapis aselular dan merupakan tempat sinapsis sel
6. Lapis nucleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller.
7. Lapisan pleksiform dalam, merupakan lapis aselular merupakan tempat sinaps sel bipolar,
8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis badan sel daripada neuron kedua,
9. Lapis serabut saraf, merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah saraf optic.
10. Membran limitan interna, merupakan membrane hialin antara retina dan badan kecil.
Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang semitransparan, dan multilapis yang
melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata. Retina membentang ke
depan hampir sama jauhnya dengan korpus siliare, dan akhirnya di tepi ora serrata. Pada
orang dewasa, ora serrata berada sekitar 6,5 mm di belakang garis Schwalbe pada system
temporal dan 5,7 mm di belakang garis ini pada sisi nasal. Permukaan luar retina sensorik
bertumpuk dengan membrane Bruch, khoroid, dan sclera. Retina menpunyai tebal 0,1
mm pada ora serrata dan 0.23 mm pada kutub posterior. Ditengah-tengah retina posterior
terdapat makula. Di tengah makula terdapat fovea yang secara klinis merupakan
Retina menerima darah dari dua sumber : khoriokapiler yang berada tepat di luar membrane
Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina, termasuk lapisan pleksiformis luar dan lapisan inti
luar, fotoreseptor, dan lapisan epitel pigmen retina, serta cabang-cabang dari arteri retina
Retina
Untuk melihat, mata harus berfungsi sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks,
dan sebagai suatu transducer yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor
mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan
serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Makula bertanggung
jawab untuk ketajaman penglihatan yang terbaik dan untuk penglihatan warna, dan sebagian
besar selnya adalah sel kerucut. Di fovea sentralis, terdapat hubungan hampir 1:1 antara
fotoreseptor kerucut, sel ganglionnya, dan serat saraf yang keluar, dan hal ini menjamin
penglihatan yang paling tajam. Di retina perifer, banyak fotoreseptor dihubungkan ke sel
ganglion yang sama, dan diperlukan sistem pemancar yang lebih kompleks. Akibat dari susunan
seperti itu adalah bahwa makula terutama digunakan untuk penglihatan sentral dan warna
(penglihatan fototopik) sedangkan bagian retina lainnya, yang sebagian besar terdiri dari
fotoreseptor batang, digunakan terutama untuk penglihatan perifer dan malam (skotopik).
Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskuler pada retina sensorik
dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang mencetuskan proses penglihatan.
Setiap sel fotoreseptor kerucut mengandung redopsin, yang merupakan suatu pigmen penglihatan
fotosensitif yang terbentuk sewaktu molekul protein opsin bergabung dengan 11-sis-retinal
Sewaktu foton cahaya diserap oleh rodopsin, 11-sis-retinal segera mengalami isomerisasi
menjadi bentuk ali-trans. Redopsin adalah suatu glikolipid membran yang separuh terbenam di
lempeng membram lapis ganda pada segmen paling luar fotoreseptor. Penyerapan cahaya puncak
oleh terjadi pada panjang gelombang sekitar 500 nm, yang terletak di daerah biru-hijau pada
spektrum cahaya. Penelitian-penelitian sensitivitas spektrum fotopigmen kerucut
memperlihatkan puncak penyerapan panjang gelombang di 430, 540, dan 575 nm masing-masing
untuk sel kerucut peka-biru, -hijau, dan ±merah. Fotopigmen sel kerucut terdiri dari 11-sis retinal
Penglihatan skotopik seluruhnya diperantarai oleh fotoreseptor sel batang. Pada bentuk
penglihatan adaptasi gelap ini, terlihat bermacam-macam nuansa abu-abu, tetapi warna tidak
dapat dibedakan. Sewaktu retina telah beradaptasi penuh terhadap cahaya, sensitivitas spectral
retina bergeser dari puncak dominasi rodopsin 500 nm ke sekitar 560 nm, dan muncul sensasi
warna. Suatu benda akan berwarna apabila benda tersebut mengandung fotopigmen yang
panjang-panjang gelombang tertentu di dalam spektrum sinar tampak (400-700 nm). Penglihatan
siang hari terutama diperantarai oleh fotoreseptor kerucut, senjakala oleh kombinasi sel kerucut
Patofisiologi terjadinya AMD belum diketahui dengan pasti sampai saat ini. Beberapa teori yang
1. Proses penuaan
bagian paling luar dari sel fotoreseptor yang berbentuk keeping sering di “makan” oleh
epitel pigmen retina (EPR) dengan pola diurnal, yaitu keping terluar sel batang dimakan
pada siang hari dan keping terluar sel kerucut dimakan pada malam hari. keping yang tidak
terfagosit akan tertimbun dalam EPR yang disebut lipohfuhsin. Lipohfusin akan
gen yang mengatur keseimbangan antara vascular endothelial growth factor (VEGF)
dengan produksi pigment epithelial derived factor yang merupakan zat anti angiogenik,
yang tertimbun dalam sel EPR akan mengurangi volume sitoplasma, sehingga makin
Lipohfuhsin tertimbun diantara sitoplasma dan membrane basalis sel EPR, membentuk
lapisan yang disebut basal laminar deposit, yang ikut bertanggungjawab dalam penebalan
membrane Bruch.
2. Teori iskemi
Angiogenesis terjadi karena adanya iskemik pada jaringan yang memacu timbulnya suatu
agen angiogenik antara lain VEGF. Pada penelitian didapatkan fakta yang menunjukkan
bahwa pada AMD iskemia tidak memegang peranan yang penting. Sel fotoreseptor hanya
terpapar oleh sedikit oksigen, sedangkan EPR terpapar olek oksigen dalam konsentrasi
yang sangat tinggi. Pada kenyataannya, sel fotoreseptor tidak memproduksi VEGF, justru
sel EPR yang memproduksi VEGF dalam jumlah besar. Disamping itu ditemukan pula
tanda-tanda adanya sel-sel radang pada jaringan coroid neovascular (CNV) yang dieksisi,
sehingga diduga bahwa lebih besar kemungkinannya CNV tumbuh sebagai reaksi
Kerusakan oksidatif terjadi karena terbentuknya zat yang disebut reactive oxygen
substance (ROS) yang dihasilkan oleh oksidasi pada mitokondria. Adanya ROS
menimbulkan gangguan metabolism intrasel antara lain metabolism protein dan lemak.
Lemak yang sangat rentan terhadap kerusakan oksidatif adalah asam lemak tak jenuh
ganda. Sel EPR yang mengalami kerusakan oksidatif akan memproduksi VEGF dalam
jumlah besar, yang memacu timbulnya CNV. Retina sangat mudah mengalai kerusakan
- Bagian luar fotoreseptor mengandungi sangat banyak asam lemak tak jenuh ganda
- Bagian dalam sel batang mengandung sangat banyak mitokondria yang dapat
membocorkan ROS
Degenerasi macula dapat disebabkan oleh beberapa factor dan dapat diperberat oleh beberapa
1. Umur, faktor resiko yang paling berperan pada terjadinya degenerasi makula adalah
umur. Meskipun degenerasi makula dapat terjadi pada orang muda, penelitian
menunjukkan bahwa umur di atas 60 tahun beresiko lebih besar terjadi di banding dengan
orang muda. 2% saja yang dapat menderita degenerasi makula pada orang muda, tapi
resiko ini meningkat 30% pada orang yang berusia di atas 70 tahun.
2. Genetik, penyebab kerusakan makula adalah CFH, gen yang telah bermutasi atau faktor
komplemen H yang dapat dibawa oleh para keturunan penderita penyakit ini. CFH terkait
4. Ras kulit putih (kaukasia) adalah sangat rentan terjadinya degenerasi makula di banding
5. Riwayat keluarga, resiko seumur hidup terhadap pertumbuhan degenerasi makula adalah
50% pada orang-orang yang mempunyai hubungan keluarga penderita dengan degenerasi
makula, dan hanya 12 % pada mereka yang tidak memiliki hubungan dengan degenerasi
makula.
6. Hipertensi dan diabetes. Degenerasi Makula menyerang para penderita penyakit diabetes,
atau tekanan darah tinggi gara-gara mudah pecahnya pembuluh-pembuluh darah kecil
(trombosis) sekitar retina. Trombosis mudah terjadi akibat penggumpalan sel-sel darah
Rata-rata 90% kasus degenerasi makula terkait usia adalah tipe kering. Kebanyakan kasus
Pada gambaran fundus, macula tampak lebih kuning atau pucat dikelilingi oleh bercak-
bercak dan pembuluh darah tampak melebar. Bercak-bercak ini disebut drusen iaitu
bangunan khas yang berbentuk bulat, berwarna kekuningan. Secara histopatologi drusen
terdiri atas kumpulan materi eosinofilik yang terletak diantara epitel pigmen dan
membran Bruch sehingga drusen dapat menyebabkan pelepasan fokal dari epitel pigmen.
Bentuk ini muncul dalam bentuk timbulnya drusen serta kelainana EPR. Drusen
merupakan suatu timbunan material ekstraseluler yang terletak diantara membrane basal
EPR denganmembran Bruch. Secara klinis, drusen tampak sebagai lesi kekuningan yang
terletak pada lapisan luar retina, di polus posterior. Drusen mempunyai ukuran yang
dibagi menjadi:
Menurut bentuknya, drusen dibagi menjadi keras dan lunak. Beberapa drusen dapat
bergabung menjadi satu yang disebut drusen confluent. Drusen keras merupakan residual
dengan adanya deposit laminar basal yang terdiri dari hialin. Drusen lunak merupakan
timbunan membranosa dan vesicular yang berhubungan dengan deposit laminar basal.
Biasanya ukurannya lebih besar dari drusen keras dan batasnya kurang tegas. Pada
yang cemerlang pada stadium midvena, dan memudar setelah memudarnya corakan latar
belakang fluoresin koroid, sedangkan drusen lunak akan muncul sebagai daerah
Drusen keras ditemukan pada 95,5% individu berumur lebih dari 49 tahun, tetapi
sebagian besar hanya brupa drusen kecil yang jumlahnya tidak banyak. Drusen keras bisa
mengalami regresi spontan, dapat membesar atau menyatu dengan drusen disebelahnya
atau menimbulkan atrofi sel EPR yang ada diatasnya, yang dapat menimbulkan atrofi
geografk EPR apabila daerahnya luas, sehingga corak pembuluh darah koroid
dibawahnya dapat terlihat, serta retina diatasnya tampak tipis, yang berlanjut menjadi
Hiperpigmentasi terjadi karena hipertrofi EPR dan sel makrofag yang mengandung
depigmentasi di sekitar EPR yang mengalami hiperpigmentasi. Secara klinis, strofi retina
geografis tampak sebagai daerah hipopigmentasi atau depigmentasi atau hilangnya EPR
yang berbentuk bulat atau oval dan berbatas tegas. Atrofi geografik merupakan penyebab
kehilangan ketajaman sentral sebesar 12% sampai 21% dari seluruh kehilangan
penglihatan sentral yang diakibatkan AMD. Kemampuan membaca akan menurun bukan
hanya karena adanya skotoma parasentral saja, melainkan juga karena penurunan
sensitivitas adaptasi gelap pada fovea, kemunduran ketajamana penglihatan pada keadaan
Degenerasi makula tipe ini adalah jarang terjadi namun lebih berbahaya di
bandingkan dengan tipe kering. Kira kira didapatkan adanya 10% dari semua degenerasi
makula terkait usia dan 90% dapat menyebabkan kebutaan. Tipe ini ditandai dengan
Pada keadaan ini terjadi pembentukan pembuluh darah baru subretinal dan terjadi
kerusakan macula yang disertai eksudat. Cairan serosa dari koroid bocor melalui defek
fundus menunjukkan adanya pendarahan dan eksudat subretina, lesi berwarna hijau
- Ablasi EPR
- Robekan EPR
- Pendarahan subretina
- Pendarahan vitreus
- Sikatrik disiforms
neovaskularisasi yang berasal dari kapiler koroid menembus membrane Bruch. Pembuluh
darah neovaskular ini diserai oleh jaringan fibrosa, membentuk satu kompleks
fibrovaskular yang dapat mengganggu dan merusak membrane Bruch, kapiler koroid,
serta EPR.
Gejala yang dialami oleh pasien dengan CNV saja, berupa gangguan penglihatan
Walaupun demikian apabila kelainan terjadi diluar fovea, maka dapat tanpa gejala
penglihatan sentral sama sekali. Pada fundus tampak adanya bayangan hijau keabu-abuan
dengan ablasi EPR diatasnya. Walaupun demikian CNV kadang hanya memberikan tanda
Gejala-gejala klinik yang biasa didapatkan pada penderita degenerasi makula antara lain :
penglihatan.
6. Secara tiba-tiba ataupun secara perlahan akan terjadi kehilangan fungsi penglihatan
VII. DIAGNOSIS
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan gejala klinik dan hasil pemeriksaan oftalmoskopi yang
1. Test Amsler Grid, dimana pasien diminta suatu halaman uji yang mirip dengan kertas
milimeter grafis untuk memeriksa luar titik yang terganggu fungsi penglihatannya.
Kemudian retina diteropong melalui lampu senter kecil dengan lensa khusus.
2. Test penglihatan warna, untuk melihat apakah penderita masih dapat membedakan
warna, dan tes-tes lain untuk menemukan keadaan yang dapat menyebabkan
mata menyuntikan zat warna kontras ini ke lengan penderita yang kemudian akan
mengalir ke mata dan dilakukan pemotretan retina dan makula. Zat warna ini
1. Makroneurisme
4. Kasus inflamasi
IX. PENATALAKSANAAN
Tidak ada terapi khusus untuk AMD noneksudatif Penglihatan dimaksimalkan dengan
alat bantu penglihatan termasuk alat pembesar dan teleskop. Pasien diyakinkan bahwa meski
penglihatan sentral menghilang, penyakit ini tidak menyebabkan hilangnya penglihatan perifer.
Ini penting karena banyak pasien takut mereka akan menjadi buta total.
Pada sebagian kecil pasien dengan AMD eksudatif yang pada angiogram fluorosen
terhadap fovea, mungkin dapat dilakukan obliterasi membrane tersebut dengan terapi laser
argon. Membrane vascular subfovea dapat diobliterasi dengan terapi fotodinamik (PDT) karena
laser argon konvensional akan merusak fotoreseptor di atasnya. PDT dilakukan dengan
menyuntikkan secara intravena bahan kimia serupa porfirin yang diaktivasi oleh sinar laser\
nontermal saat sinar laser berjalan melalui pembuluh darah di membrane subfovea. Molekul
yang teraktivasi menghancurkan pembuluh darah namun tidak merusak fotoreseptor. Sayangnya
Apabila tidak ada neovaskularisasi retina, tidak ada terapi medis atau bedah untuk
pelepasan epitel pigmen retina serosa yang terbukti bermanfaat. Pemakaian interferon alfa
parenteral, misalnya, belum terbukti efektif untuk penyakit ini. Namun apabila terdapat
membrane neovaskular subretina ekstrafovea yang berbatas tegas (? 200 um dari bagian tengah
zona avaskular fovea), diindikasikan fotokoagulasi laser. Dengan angiografi dapat ditentukan
dengan tepat lokasi dan batas-batas membrane neovaskular yang kemudian diablasi secara total
oleh luka-luka bakar yang ditimbulkan oleh laser. Fotokoagulasi juga menghancurkan retina di
atasnya tetapi bermanfaat apabila membrane subretina dapat dihentikan tanpa mengenai fovea.
um dari bagian tengah zona avaskular fovea) dianjurkan untuk pasien nonhipertensif. Setelah
dekat atau jauh dari jaringan parut laser dapat dapat terjadi pada separuh kasus dalam 2 tahun.
Rekurensi sering disertai penurunan penglihatan berat sehingga pemantauan yang cermat dengan
Amsler grid, oftalmoskopi dan angiografi perlu dilakukan. Pasien dengan gangguan penglihatan
sentral di kedua matanya mungkin memperoleh manfaat dari pemakaian berbagai alat bantu
penglihatan kurang.
Tindakan bedah yang mungkin dikerjakan adalah pengambilan CNV subretina, serta
mendapatkan bahawa hasil akhir visus tidak lebih dari 6/60. Tetapi cara ini dapat disarankan
pada penderita yang tidak berhasil dengan PDT. Terdapat tindakan bedah lain yang mungkin
dikerjakan iaitu translokasi makula. Translokasi makula adalah suatu istilah yang merujuk
kepada tindakan mengablasi makula dengan sengaja dari epitel pigmen dibawahnya, untuk
selanjutnya memindahkannya ke tempat lain. Walaupun teknik ini menjanjikan untuk kondisi
tertentu khususnya CNV, teknik optimal dan prognosis jangka panjangnya belum diketahui
Selain itu terapi juga dapat dilakukan di rumah berupa pembatasan kegiatan dan follow
up pasien dengan mengevaluasi daya penglihatan yang rendah. Selain itu dengan mengkomsumsi
multivitamin dan antioksidan ( berupa vitamin E , vitamin C, beta caroten, asam cupric dan
zinc), karena diduga dapat memperbaiki dan mencegah terjadinya degenerasi makula. Sayuran
hijau terbukti bisa mencegah terjadinya degenerasi makula tipe kering. Selain itu kebiasaan
angiogenik utama dalam terbentuknya neovaskularisasi pada AMD. Obat yang pertama kali
penglihatan pada 6% pasien. Setelah itu digunakan obat lain yaitu ranibizumab, yang lebih
memberikan kenaikan ketajaman penglihatan, karena mengikat kesemua bentuk aktif VEGF.
hasil yang lebih menjanjikan karena mempunyai 2 binding sites terhadap VEGF.
X. PROGNOSIS
Bentuk degenerasi makula yang progresif dapat menyebakan kebutaan total sehingga aktivitas
dapat menurun. Prognosis dari degenerasi makula dengan tipe eksudat lebih buruk di banding
dengan degenerasi makula tipe non eksudat. Prognosis dapat didasarkan pada terapi, tetapi belum
ada terapi yang bernilai efektif sehingga kemungkinan untuk sembuh total sangat kecil.
DAFTAR PUSTAKA
1. Angela A, Tri W, Aditya T. Degenerasi macula terkait usia, Retina. Ilmu kesehatan mata,
Bagian ilmu penyakit mata FKUGM. Hal 109-114. 2007
2. Liesegang TJ., Skuta GL., Cantor LB,. Retina and Vitreous. Basic and Clinical
Curse.Section 12 . San Fransisco, California : American Academy of Ophthalmology.
2003-2004.
3. Degenerasi makula. Diunduh dari: www.medicastore.com. 22 Maret 2011
4. Degenerasi makula. Diunduh dari: www.tanyadokter.com. 22 Maret 2011
5. Degenerasi makula. Diunduh dari: www.totalkesehatananda.com. 22 Maret 2011
6. Riley H D. Armsler grid testing. Diunduh dari : www.opt.indiana.edu. 24 Maret 2011