BAB I PENDAHULUAN

Amaurosis fugax merupakan salah satu pembagian dari Transient Visual Loss (TVL). Transient Visual Loss (TVL) pada orang dewasa merupakan keluhan penglihatan yang sering dijumpai, dan pada banyak kasus terdapat banyak penyebab yang dapat diidentifikasi. Hilangnya penglihatan dapat terjadi hanya pada satu mata atau kedua mata dan berlangsung dari beberapa detik sampai beberapa jam. Episode yang terjadi paling banyak disebabkan iskemia, diantaranya karena iskemia serebrovaskular, emboli arteri retina, dan sindroma amaurosis fugax. TVL pada anak-anak jarang dijumpai. Penyebab TVL pada anak-anak termasuk migraine dan kejang epilepsi.1 Ketika pasien datang dengan keluhan TVL, penyebab dasarnya harus diketahui. Pada orang dewasa, diidentifikasi berbagai faktor resiko, seperti hipertensi, hiperkolesterolemia, dan penyakit arteri karotis.1 TVL merupakan tanda penting penyakit serebrovaskular, namun penanganan terhadap pasien yang menderita TVL cukup rumit dikarenakan diagnosa banding yang beragam dan gejala penyakit yang saling tumpang tindih sehingga penanganan secara sistematik pada pasien dengan TVL sangat penting.2 Amaurosis fugax adalah gangguan visual transient yang biasanya disebabkan oleh keadaaan gangguan peredaran darah, mata, atau neurologis yang mendasarinya , amaurosis fugax terjadi secara tiba-tiba baik mulai maupun lamanya serangan. Serangan yang tipikal bertahan selama 2-3 menit dan sangat jarang yang berlangsung lebih dari 5 sampai 30 menit. 4

BAB II PEMBAHASAN

2.1. Definisi Amaurosis Fugaks atau Transient Monocular Visual Loss (TMVL) merupakan hilangnya penglihatan pada satu mata secara akut dan bersifat sementara.1 Amaurosis Fugaks adalah buta sekejap atau hilangnya penglihatan secara mendadak selama 2-5 detik yang biasanya hanya mengenai satu mata pada saat serangan dan normal kembali sesudah beberapa menit atau jam, disertai dengan gangguan kampus segmental tanpa rasa sakit dan tidak terdapatnya gejala sisa. 3 Penggunaan istilah amaurosis fugax, biasanya merujuk secara eksklusif pada iskemia transien pada retina.5 Amaurosis fugaks adalah istilah lama yang kurang disukai karena tidak spesifik menunjukkan hilangnya penglihatan sementara hanya pada satu atau pada dua mata.6 Amaurosis fugax adalah hilangnya penglihatan secara tiba-tiba, sementara, parsial atau total akibat penyebab apa pun dimana kehilangan penglihatan biasanya berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit sebelum kembali ke normal. 7

2.2 Etiologi Faktor-faktor sistemik yang dapat menyebabkan TMVL diantaranya adalah: Emboli: berasal dari jantung (penyakit katup jantung, endokarditis, trombus mural, mixoma atrium), pembuluh darah besar, atheroma karotis. Vaskulitis (Giant cell arteritis) Hipoperfusi Vasospasme Hiperviskositas
2

 Hiperkoagulabilitas Kehilangan penglihatan yang fungsional. 2

Monokular Amarurosis Fugaks dapat terjadi akibat hipotensi ortostatik, spasme pembuluh darah, aritmia, migren retina, anemia, arteritis dan koagulopatia. 3 Etiologi paling umum diantaranya adalah stenosis carotid leher, hipotensi sistemik, idiopatik (kemungkinan vasospasme arteri retina),infark syaraf optik dan retina yang akan terjadi, papiledema.6

2.3 Patofisiologi Pada sebagian besar kasus TMVL, penyebab dasarnya adalah terjadinya iskemi pada retina atau nervus optik. Namun, terdapat beberapa penyebab lainnya yang juga dapat menyebabkan episode hilangnya penglihatan hanya pada satu mata yang reversibel dan dapat dengan mudah disingkirkan dengan pemeriksaan status ophthalmikus yang seksama.5

A. TMVL yang disebabkan oleh penyakit mata ( selain penyakit arteri) Kelainan-kelainan mata merubah refraktif error pasien (seperti peninggian gula darah) dan perubahan pada sifat kornea (seperti mata kering) atau pada transparansi bilik depan mata sehingga menghasilkan episode kehilangan penglihatan yang mungkin berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa jam. Peninggian tekanan intraokular mendadak (seperti pada glaukoma sudut terbuka) juga dapat menyebabkan hilangnya penglihatan pada satu mata yang akut dengan atau tanpa nyeri mata, selalu didahului atau disertai adanya halo disekitar cahaya.5 Penyebab lain adalah adanya pembengkakan atau anomali kongenital pada diskus optikus yang dapat menjepit arteri siliaris yang mendarahinya atau arteri sentral retina. Pada kasus tersebut, episode TMVL berlangsung hanya beberapa detik, berulang dalam sehari, dan selalu diprovokasi oleh perubahan posisi bola mata, yang lebih sering, jika pasien melihat ke atas (disebut orthostatic TMVL). Tumor orbita mungkin juga dapat menekan arteri ophtalmikus atau
3

arteri sentral retina secara intermiten, sehingga menghasilkan gaze-evoked TMVL yang singkat. Meskipun jarang, TMVL mungkin dapat muncul dari oklusi vena sentral retina yang akan terjadi.5

Nervus optik yang mengalami kelainan kongenital (optic nerve drusen)5

Papiledema5

Masa orbita kanan dan oklusi vena sentral retina5

B. TVML yang disebabkan oleh iskemia vaskular TMVL paling sering disebabkan oleh gangguan perfusi pada arteri ophthalmikus, retina (arteri sentral retina atau cabang arteri retina), koroid ( arteri siliaris posterior), atau nervus optikus ( arteri siliaris posterior).5
5

Terdapat 3 mekanisme utama yang berperan dalam terjadinya iskemia yang menyebabkan TMVL, yaitu:5 1. Emboli yang berasal dari arteri di proksimal atau jantung (biasanya terjadi pada arteri ophthalmikus, arteri sentral retina atau cabang-cabangnya). 2. Hipoperfusi okular karena sekunder dari gangguan hemodinamik (stenosis atau oklusi pada arkus aorta, karotis, arteri ophthalmikus, berkurangnya curah jantung atau hipotensi sistemik). 3. Vasospasme arteri ( biasanya melibatkan arteri sentral retina).

Tiap mekanisme tersebut mungkin terjadi secara terpisah atau bersamaan satu sama lain. Karakteristik dari episode TMVL dan pemeriksaan fundus dapat membantu mengkategorikan mekanisme yang terjadi. 5

Pembuluh darah ke mata5

Beberapa Patofisiologi yang lainya adalah :: - Emboli retina Emboli berasal paling sering dari plak atherosklerosis pada bifurkasio karotis dan jarang berasal dari arkus aorta atau arteri ophthalmikus. Pasien dengan gejala ini umumnya mengeluhkan TMVL yang berlangsung paling sering beberapa menit.5

Emboli Retina5 - Stenosis sirkulasi anterior Stenosis berat pada arteri karotis, arteri ophthalmikus, arkus aorta mungkin menyebabkan TMVL karena terjadinya hipoperfusi ke distal, bukan karena emboli.5

- Hipotensi Berkurangnya curah jantung atau hipotensi sistemik mungkin juga dapat menyebabkan TMVL. Meskipun TMVL bukanlah salah satu gejala tipikal dari hipotensi sistemik dimana secara umum menyebabkan oyong, pusing, dan hilangnya penglihatan kedua mata, kombinasi dari turunnya tekanan darah sistemik dan stenosis sirkulasi anterior mungkin dapat menyebabkan hanya TMVL saja.5

- Hipotensi okular kronis Hipotensi okular kronis karena mekanisme apapun mungkin berhubungan dengan TMVL dengan durasi lebih lama (beberapa menit sampai jam) dan fenomena visual positif. Hal ini
7

mungkin diinduksi oleh situasi-situasi (seperti perubahan posisi tubuh) yang semakin mengurangi tekanan perfusi ke mata atau meningkatkan kebutuhan oksigen retina (seperti jika terpapar cahaya yang sangat terang). Perfusi okular yang berada di sekitar ambang batas yang dapat ditolerir mungkin menyebabkan aktivitas metabolik retina tidak mampu dipertahankan ketika aliran darah dialihkan ke jaringan lain (seperti ketika sedang makan atau berolahraga). Hipoperfusi kronis pada mata juga juga menginduksi penundaan regenerasi pigmen visual pada lapisan fotoreseptor retina, sehingga menghasilkan hilangnya penglihatan atau kabur yang bertahan hingga regenerasi pigmen visual berikutnya terjadi. Gangguan adaptasi pada suasana gelap mungkin merupakan konsekuensi hal tersebut. Pada kasus ini, pemeriksaan umumnya memperlihatkan retinopati karena stasis vena atau sindroma iskemia okular ( dilatasi vena retina, perdarahan retina, neovaskularisasi pada retina atau iris, hipotonus atau hipertonus okular, katarak, edema kornea).5

Retinopati karena stasis vena dan sindroma iskemia okular5

- Peyebab lain Orang usia muda yang tidak memiliki bukti adanya vaskulopati mungkin juga dapat mengalami episode TMVL karena vasospasme arteri retina yang reversibel. Vasospasme tersebut mungkin menjadi dasar untuk jenis TMVL yang disebut retinal migraine, namun masih menjadi perdebatan. Jika mendengarkan pengalaman pasien, sangat sulit untuk membedakan TMVL yang terjadi sebagai satu-satunya gejala vasospasme dengan TMVL akibat sebab-sebab lainnya. Oleh karena itu, vasospasme sebaiknya tetap menjadi diagnosa eksklusi.5

2.4. Gejala Klinis 2.4. Gejala Klinis Subjektif Gejala yang harus dipertanyakan juga adalah apakah serangan terjadi pada satu atau kedua mata. Jika mengenai satu mata saja maka biasanya disebabkan oleh gangguan pembuluh darah retina dan gangguan pada arteri carotid, Jika pasien mengeluhkan serangan terjadi pada kedua bola mata maka kita harus mencurigai terjadi gangguan pada sirkulasi vertebra basiler gangguan sirkulasi pada bagian posterior.Pasien- pasien dengan amaurosis fugaks biasanya memiliki riwayat penyakit terdahulu seperti adanya hipertensi, diabetes, riwayat miokard infark, hiperkolesterolmia,dan migren. Dari kasus yang pernah dilaporkan, pasien dengan amaurosis fugaks yang berusia diatas 45 tahun, penyebab tersering adalah iskemic attacks , sementara untuk usia yang dibawah 45 tahun, penyebab tersering adalah migren dan juga stroke. 7 Berikutnya, kita harus menanyakan kepada pasien durasi atau berapa lama terjadi hilangnya penglihatan, jika serangan selama 2-30 menit, kita harus curiga adanya iskemic attacks.Jika serangan terjadi hanya beberapa detik, maka kita harus mempertimbangkan penyebabnya adalahnya gangguan dari ocular seperti gangguan dari retina. Pada penyebab karena hipotensi ortostatik, biasanya serangan berlangsung kurang dari 45 detik. 7 Gejala yang harus juga ditanyakan dari keluhan subjektif pasien adalah apakah ketika serangan terlihat fenomena positif atau fenomena negatif. Pada Fenomena negatif adalah ketika pasien selama serangan melihat adanya penglihatan yang kabur, berkedip dan gelap. Fenomena negatif biasanya terjadi akibat gangguan iskemik. Sementara Fenomena positif jika ketika serangan pasien mengeluhkan melihat adanya cahaya, garis zigzag dan pandangan yang berwarna, Fenomena positif biasanya terjadi akibat gangguan okuler atau migren.
9

Tabel 2 : Pertanyaan kunci untuk pasien dengan gangguan penglihatan yang sementara 1. Berapa usia pasien? 2. Frekuensi terjadinya gejala hilangnya penglihatan 3. Berapa lama terjadinya gejala tersebut 4. Berapa lama terjadinya gejala pada serangan terakhir 5. Apakah serangan terjadi pada satu mata atau dua mata? 6. Gambarkan apa yang terlihat ketika terjadi hilangnya penglihatan sementara tersebut 7. Apakah selama serangan, pasien merasakan adanya nyeri? 8. Apakah gejala tersebut semakin memburuk dengan pergerakan bola mata? 9. Apakah ada factor yang memicu terjadinya serangan tersebut? 10. Apakah ada gejala tambahan yang menyertai serangan tersebut? 11. Apakah ada riwayat mual-mual selama ini? 12. Apakah ada riwayat sakit kepala dalam jangka waktu yang lama? 13. Apakah berkedip dan menggosok mata dapat mempengaruhi gejala ?

2.4.2 Gejala Klinis Objektif Setelah menanyakan gejala subjektif pada pasien dengan amurosis fugaks maka selanjutnya kita mencari gejala yang kita jumpai melalui pemeriksaan atau gejala objektif. Pertama kita melakukan pemeriksaan vital sign seperti pengukuran tekanan darah, frekuensi nadi dan irama nadi, palpasi dari arteri temporalis, dan auskultasi pada jantung dan leher. 7 Jika ditemukan adanya akibat dari sirkulari afferent dari pupil, maka kita pertimbangkan adanya penyakit yang melibatkan nervus optikus yang biasanya disebabkan oleh adanya iskemik. Dilatasi dari retina pada pemeriksaan akan tampak pada pasien dengan amaurosis fugaks.

10

2.5. Diagnosis Anamnesis : Penjelasan pasien tentang karakteristik hilangnya penglihatan saat serangan jarang membuat dokter dapat menentukan penyebabnya. Selain TMVL karena abnormalitas nervus optik yang tidak pernah berlangsung lebih dari hitungan detik, durasi hilangnya penglihatan pada TMVL karena sebab lain bervariasi mulai dari hitungan detik sampai beberapa jam. TMVL berlangsung lebih lama pada hipoperfusi okular atau kongesti vena daripada pada kasus emboli.5 Langkah terpenting dalam mengevaluasi pasien dengan kehilangan penglihatan adalah menegakkan apakah kehilangan penglihatan terjadi pada satu atau kedua mata. TMVL selalu merupakan hasil dari adanya lesi di anterior dari chiasma optikum (pada mata atau nervus optik), sedangkan TBVL adalah hasil dari lesi pada kedua mata atau kedua nervus optik, atau lebih tepatnya, pada chiasma optikum atau jaras penglihatan setelah chiasma optikum. Menentukan apakah hilangnya penglihatan terjadi pada satu atau kedua mata tidak selalu mudah karena sangat sedikit pasien yang menyadari bahwa lapangan pandang dipengaruhi oleh kedua mata. Mereka biasanya akan melokalisasikannya pada mata yang kehilangan lapangan pandang bagian temporalnya. Petunjuk terbaik untuk membuktikan hilangnya penglihatan yang sebenarnya terjadi pada kedua mata atau tidak adalah dengan tes membaca (hilangnya penglihatan hanya pada satu mata tidak akan mengganggu kemampuan membaca kecuali jika mata yang tidak terpengaruh tersebut telah memiliki gangguan penglihatan sebelumnya).5 TMVL yang pulih dalam hitungan detik sampai menit mengindikasikan penyebabnya kemungkinan adalah penyakit pada karotis atau arkus aorta, atau papiledema yang disebabkan oleh hipertensi intrakranial. TMVL yang kemudian stabil dan membaik selama beberapa hari hingga minggu konsisten dengan penyakit demielisasi (neuritis optik).7

Pemeriksaan Ophthalmikus : Merupakan langkah penting untuk menyingkirkan penyebab lokal pada mata dan mendeteksi emboli retina, iskemia retina atau nervus optik, retinopati stasis vena.5 Jika diagnose belum jelas , maka kita dapat merujuk ke dokter spesialis mata dengan menetapkan beberapa sangkaan penyebab dari keluhan pasien tersebut. Dapat dilakukan pemeriksaan lanjutan dengan biomikroskop untuk melihat keadaan kornea, kamera okuli
11

anterior, kondisi seperti dry eyes atau blepharitis dan iritis dapat dijadikan diagnosa banding jika hasil biomikroskopi normal. Dapat juga dilakukan gonioskopi untuk mengobservasi sudut kamera anterior dan dapat melihat adanya perdarahan mikro di ruang anterior dan melihat tandatanda glaucoma. 7 Pemeriksaan Retina, pembuluh darah retina, nervus optikus dapat membantu menegakkan diagnosa. Edema unilateral dari optikal disc dapat menandakan adanya neuropati iskemik optic atau neuritis optikus. Sementara jika ditemukan edema pada bilateral dapat menandakan adanya peningkatan tekanan intra cranial. Sirkulasi yang sedikit pada nervus optikus pada keadaan iskemik dapat menunjukan hasil pucat pada optik disk. Oklusi dari vena central retina merupakan tanda yang penting pada iskemik ocular. Emboli intravascular retina dapat dijumpai, yang penting diketahui apakah plak kolesterol pada pembuluh darah retina cerah atau berwarna kuning. Plak Hollenrost dapat terlihat pada keadaan lesi yg terdapat pada bagian ipsilateral arteri carotid.7

Pemeriksaan ophthalmikus sering dijumpai normal namun mungkin juga dapat memperlihatkan plak platelet-fibrin-kolesterol pada arteri retina, edema diskus optikus, atau retinopati stasis vena.6

12

Plak paltelet-fibrin yang tampak pada pemeriksaan fundus6

Pemeriksaan Tambahan:2,6 Pengukuran tekanan darah: mencari apakah ada hipertensi atau hipotensi. Auskultasi jantung dan auskulatasi karotis: mencari bruit karotis sebagai penanda penyakit karotis. Angiografi: invasif namun merupakan gold standard untuk mendiagnosa stenosis karotis.

13

Stenosis karotis leher yang tampak pada angiografi5 Ultrasonografi karotis: metode non-infasif untuk mengevaluasi dinding arteri karotis serta menilai derajat stenosis. Magnetic Resonance Angiography (MRA): menyerupai MRI, namun tanpa menggunakan bahan kontras, namun tidak akurat dalam menilai stenosis karotis (sering terjadi overestimasi). Ekokardiografi: berguna mendeteksi kelainan pada vaskular dan dinding jantung dan mencari sumber emboli. EKG: apakah terdapat fibrillasi atrium. Pemeriksaan darah: melihat status hiperkoagulasi dan viskositas darah

14

2.6. Diagnosis Diferensial

Gangguan sirkulasi Emboli Emboli carotid Emboli Cardiac IV drug use Hipoperfusi Gangguan koagulasi Arteritis Stenosis carotid Stenosis arteri optalmik Gagal jantung atau aritmia Peningkatan viskositas darah Migren

Gangguan okuler Dry eye syndrome Keratitis Bhleparitis Iritis Intermitten closure glaucoma Optic disc drusen Vitreous detachment Retinal Break Orbital Tumor Intraoccular hemorrhage Angiospasme/Vasospasm

Gangguan Neurologis Optik Neuritis Papiledema Multiple sclerosis Tumor Intrakranial Psychogenic Migraine SLE

2.7. Penatalaksanaan Diantaranya adalah:6 Mengobati langsung penyebab dasarnya. Jika penyebabnya gangguan sirkulasi dapat dilakukan bedah pembuluh darah. Endarterectomi dianjurkan jika dijumpai stenosis karotis leher ipsilateral > 70%. Mengurangi faktor-faktor resiko arteriosklerosis yang dapat diubah seperti diabetes mellitus, hipertensi, dislipidemia, kurang aktivitas, obesitas, merokok. Koreksi tekanan darah yang sangat tinggi, namun hindari penurunan tekanan darah yang berlebihan (mungkin dapat menyebabkan kegagalan perfusi dan stroke pada mata dan otak). Aspirin 81 mg/hari untuk mengatasi arterioskleros

15

2.8. Prognosis Prognosis bergantung pada keparahan penyebab dasarnya dan usia pasien. Beberapa komplikasi yang dapat terjadi adalah stroke retina, stroke hemisfer serebri, dan kematian.5,6

16

BAB III KESIMPULAN

Amaurosis fugax merupakan salah satu pembagian dari Transient Visual Loss (TVL). Transient Visual Loss (TVL) pada orang dewasa merupakan keluhan penglihatan yang sering dijumpai, dan pada banyak kasus terdapat banyak penyebab yang dapat diidentifikasi. Hilangnya penglihatan dapat terjadi hanya pada satu mata atau kedua mata dan berlangsung dari beberapa detik sampai beberapa jam. Episode yang terjadi paling banyak disebabkan iskemia, diantaranya karena iskemia serebrovaskular, emboli arteri retina, dan sindroma amaurosis fugax. TVL pada anak-anak jarang dijumpai. Penyebab TVL pada anak-anak termasuk migraine dan kejang epilepsi.1 Amaurosis fugax adalah hilangnya penglihatan secara tiba-tiba, sementara, parsial atau total akibat penyebab apa pun dimana kehilangan penglihatan biasanya berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa menit sebelum kembali ke normal. Diagnosis dan penatalaksanaan pasien dengan amaurosis fugaks atau gangguan penglihatan sementara merupakan tantangan bagi dokter. Penegakan diagnosa secara sistematis sangat diperlukan untuk menyingkirkan diagnose diferensial di setiap langkah diagnosis. Secara garis besar penyebab dari amaurosis fugaks dibagi menjadi 3 bagian besar yaitu karena gangguan sirkulasi, gangguan okuler, dan gangguan neurologis yang mendasari terjadinya amurosis fugaks

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Tatham

AJ,

Transient

Visual

Loss.

2011.

Medscape.

Available

from:

http://emedicine.medscape.com/article/1435495-overview. [Accessed on 22 October 2011]. 2. Skuta GL, Cantor LB, Weiss JS . The patient with transient visual loss. In Kline, L.B., Arnold, A.C., Eggenberger, E., dkk. (ed.). Basic and Clinical Science Course: NeuroOphthalmology Section 5. San Fransisco: American Academy of Ophthalmology 2008: 171-86. 3. Ilyas S. Amaurosis Fugaks. Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia; 1987. Hal 205-206. 4. Siregar, NH , 2003 , Papilitis Available from : www.usu.ac.id/usu/digitallibrary/papilitis 5. Biousse V. Transient monocular visual loss. In Kidd ,D.P. ,Newman ,N.J. ,Biousse V. (ed.). Neuro-Ophtalmology. Philadelpia: Elsevier 2008: 94-111. 6. Trobe JD. Neuro-Ophthalmology: Rapid Diagnosis in Ophthalmology. Elsevier 2008: 2-8. 7. Bacigalupi, M , Internet Jurnal Sekutu Ilmu Kesehatan dan Praktek, Review Amaurosis fugax-Sebuah Tinjauan Klinis 2006 Available from : http://ijahsp.nova.edu http://ijahsp.nova.edu 8. Khurana, A.K, Comprehensive Opthalmology, 4th edition, 2007, New Age International. Hal 319. 9. Khaw, P.T, ABC of Eyes, 4th edition, 2006, BMJ. Hal 155 10.Sandhya, N, Approach to a Case of Transient Visual Loss, 2010. Hal 167-173 11.Egan, Robert A, Transient Visual Loss, American Academy of Neurology, 2011 12.Sihota, R, Parsons Diseases of the Eye, 20th edition, 2007, Hal 92-94 , 481-487
18

Philadelpia:

13.Caplan, L.R, The Management of Transient Monocular Visual Loss, Hal 304-311

19