Anda di halaman 1dari 22

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar belakang Katarak berasal dari bahasa Yunani Katarrhakies, Inggris Cataract, dan Latin Cataracta yang berarti air terjun. Dalam bahasa indonesia disebut bula mana penglihatan seperti tertutup air terjun akibat lensa yang keruh. Katarak adalah setiap keadaan kekeruhan pada lensa, denaturasi protein lensa atau akibat kedua-duanya (Ilyas, 2005).1 Menurut WHO di negara berkembang 1-3% penduduk mengalami kebutaan dan 50% penyebabnya adalah katarak. Sedangkan untuk negara maju sekitar 1,2% penyebab kebutaan adalah katarak. Menurut survei depkes RI tahun 1982 pada 8 propinsi, prevalensi kebutaan bilateral adalah 1,2% dari seluruh penduduk, sedangkan prevalensi kebutaan unilateral adalah 2,1% dari seluruh penduduk (Ilham,2009) 1 Katarak dapat berefek pada satu mata yang dikenal sebagai katarak unilateral atau kedua mata dikenal sebagai katarak bilateral. Kebanyakan anak-anak dengan katarak pada satu mata biasanya mempunyai penglihatan yang bagus pada bagian yang lain. 2 Ada banyak macam tipe katarak, beberapa berpengaruh pada penglihatan dan yang lainnya sama sekali tidak. Sebuah katarak yang berlokasi didaerah sentral lensa biasanya mempengaruhi pandangan dan perkembangan sistem penglihatan, namun demikian hal tersebut tetap tergantung dengan ukuran dan tingkat kekeruhan lensa. Jika katarak berukuran kecil, berada di lensa bagian anterior, atau pada bagian tepi, tidak akan ada gangguan penglihatan. 3 Katarak unilateral biasanya jarang terjadi. Hal ini dihubungkan dengan kelainan mata (seperti, posterior lenticonus, persistent hyperplastic primary vitreous, anterior segment dysgenesis, posterior pole tumors), trauma, atau infeksi intauterin, particularly rubella. Katarak bilateral sering herediter dan dihubungkan dengan penyakit lain.Hal tersebut disebabkan oleh infeksi, sistemik dan susunan genetik. Penyebabnya biasanya adalah hipoglikemia, trisomi (seperti,
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

sindrom Down, Edward,dan Patau), myotonic dystrophy, penyakit infeksi (seperti, toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, and herpes simplex [TORCH]), dan prematuritas. 2,3,4 Katarak yang berkembang pesat dapat mengakibatkan kebutaan pada bayi jika dibiarkan tidak ditangani. Katarak kongenital dapat terus berkembang, namun pada umumnya berkisar hitungan bulan hingga tahun. Dokter mata akan mempertimbangkan kapan akan dilakukan tindakan . 2

B. Tujuan Penulisan Tujuan dilakukan pembuatan referat ini adalah sebagai salah satu syarat untuk menempuh ujian akhir stase Ilmu Penyakit Mata di RSUD Ketileng dan untuk mengetahui etiologi, cara diagnosis dan terapi katarak kongenital, sehingga diharapkan dapat mencegah komplikasi yang mungkin terjadi di kemudian hari.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. 1 Sebuah katarak disebut kongenital bila ada saat lahir, atau dikenal juga sebagai infantile cataract jika berkembang pada usia 6 bulan setelah lahir. 2

B. Epiemiologi

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Frekuensi Di Indonesia belum data mengenai insiden katarak kongenital, namun di Amerika Serikat insiden katarak kongenital adalah 1,2-6 kasus per 10.000 kelahiran. Dan secara internasional insiden katarak belum diketahui. Meskipun WHO dan organisasi kesehatan yang lain membuat resolusi yang luar biasa dalam vaksinasi dan pencegahan penyakit, angka rata-rata katarak kngenital mungkin lebih tinggi di bawah negara berkembang. 3,4

Mortalitas/Morbiditas4 Mordibitas penglihatan mungkin berasal dari ambliopia deprivasi, ambliopia refaksi, glaukoma (sebanyak 10% setelah operasi pengangkatan), dan retinal detachment. Penyakit metabolik dan sistemik ditemukan sebanyak 60% pada katarak bilateral. Katarak kongenital umumnya menyertai pada retardasi mental, tuli, penyakit ginjal, penyakit jantung dan gejala sistemik.

Umur4 Katarak kongenital biasanya didiagnosa pada bayi yang baru lahir.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

C. Anatomi Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan. Dari luar ke dalam, lapisanlapisan tersebut adalah : sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Sebagian besar mata dilapisi oleh jaringan ikat yang protektif dan kuat di sebelah luar yaitu sklera, yang membentuk bagian putih mata. Pada bagian anterior, lapisan luar terdiri atas kornea transparan yang merupakan tempat lewatnya berkasberkas cahaya ke interior mata. Lapisan tengah dibawah sklera adalah koroid yang sangat berpigmen dan mengandung pembuluhpembuluh darah untuk memberi makan retina. Lapisan paling dalam dibawah koroid adalah retina, yang terdiri atas lapisan yang sangat berpigmen di sebelah luar dan sebuah lapisan syaraf di dalamnya. Retina mengandung sel batang dan sel kerucut yang fotoreseptor yang dapat mengubah energi cahaya menjadi impuls syaraf. 5

Gambar 1. Anatomi Mata Cahaya masuk ke mata dari media ekstenal seperti, udara, air, melewati kornea dan masuk ke dalam aqueous humor. Refraksi cahaya kebanyakan terjadi di kornea dimana terdapat pembentukan bayangan yang tepat. Aqueous humor tersebut merupakan massa yang jernih yang menghubungkan kornea dengan lensa mata, membantu untuk mempertahankan bentuk konveks dari kornea (penting untuk konvergensi cahaya di lensa) dan menyediakan nutrisi untuk endothelium kornea. Iris yang berada antara lensa dan aqueous humor, merupakan cincin berwarna dari serabut otot. 5

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Cahaya pertama kali harus melewati pusat dari iris yaitu pupil. Ukuran pupil itu secara aktif dikendalikan oleh otot radial dan sirkular untuk mempertahankan level yang tetap secara relatif dari cahaya yang masuk ke mata. Terlalu banyaknya cahaya yang masuk dapat merusak retina. Namun bila terlalu sedikit dapat menyebabkan kesulitan dalam melihat. Lensa yang berada di belakang iris berbentuk lempeng konveks yang memfokuskan cahaya melewati humour kedua untuk menuju ke retina.2 Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm. dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare. Pada bagian anterior lensa terdapat humor aqueous sedangkan pada bagian posteriornya terdapat vitreus humor. Kapsul lensa adalah sebuah membrane yang semipermeabel yang mempermudah air dan elektrolit masuk.3 Pada bagian depan lensa terdapat selapis epitel subkapsular. Nucleus lensa lebih keras daripada bagian korteksnya. Sesuai dengan bertambahnya usia, serat-serat lamellar subepitel terus diproduksi sehingga lensa lama-kelamaan menjadi lebih besar dan kurang elastic.6 Nucleus dan korteks terbentuk dari lamellae konsentris yang panjang. Garis-garis persambungan yang terbentuk ini membentuk huruf Y yang dapat dilihat dengan slitlamp dimana bentuk huruf Y tegak pada anterior dan terbalik pada posterior.3Lensa ditahan oleh sebuah ligamentum yaitu zonula zinni yang tersusun dari banyak fibril dari permukaan korpus siliare dan menyisip kedalam equator lensa. 65% lensa terdiri dari air dan sekitar 35% nya terdiri dari protein dan sedikit mineral.5

Sumber : docstoc
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Gambar 3. Anatomi lensa Lensa berfungsi sebagai : 1. Media refraksi yang merupakan bagian optic bola mata untuk memfokuskan sinar ke bintik kuning 2. Fungsi akomodasi yaitu dengan kontraksinya otot-otot siliar maka ketegangan zonula zinni berkurang sehingga lensa menjadi lebih cembung untuk melihat obyek yang lebih dekat.1

sumber : docstoc Gambar 4. Akomodasi lensa

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Metabolisme lensa : Transparansi lensa : o Transparansi lensa diatur oleh keseimbangan air dan kation (Natrium dan Kalium) dimana kedua kation ini berasal dari humor aqueos dan vitreus. o Kadar kalium di bagian anterior lebih tinggi dibandingkan bagian posterior dan kadar natrium lebih tinggi di bagian posterior daripada anterior lensa o Ion kalium akan bergerak ke bagian posterior ke humor aqueos dan ion natrium bergerak ke arah sebaliknya yaitu ke anterior untuk menggantikan ion kalium dan keluar melalui pompa aktif Na-K ATP ase o Fungsi pompa natrium bekerja dengan cara memompa ion natrium keluar dan menarik ion kalium ke dalam dimana mekanisme ini tergantung dari pemecahan ATP dan diatur oleh enzim Na-K ATPase. Inhibisi dari Na-K ATP ase akan menyebabkan hilangnya keseimbangan kation sehingga terjadi peningkatan kadar air dalam lensa dan gangguan dari hidrasi lensa ini menyebabkan kekeruhan lensa.

D. Etiologi Katarak terbentuk saat protein didalam lensa menggumpal bersama-sama membentuk sebuah clouding atau bentuk yang menyerupai permukaan es. Ada banyak alasan yang menyebabkan katarak kongenital, yaitu antara lain: 1. Herediter (isolated tanpa dihubungkan dengan kelainan mata atau sistemik) seperti autosomal dominant inheritance. 2. Herediter yang dihubungkan dengan kelainan sistemik dan sindrom multisistem. Kromosom seperti Downs syndrome (trisomy 21), Turners syndrome.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Penyakit otot skelet atau kelainan otot seperti Stickler syndrome, Myotonic dystrophy. Kelainan sistem saraf pusat seperti Norries disease. Kelainan ginjal seperti Lowes syndrome, Alports syndrome. Kelainan mandibulo-facial seperti Nance-Horan cataract-dental syndrome. Kelainan kulit seperti Congenital icthyosis, Incontinentia pigmenti7

3. Infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak)4, cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil 4. Obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A 5. Radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays, 6. Kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan, 7. Tapi penyebab terbanyak pada kasus katarak adalah idiopatik, yaitu tidak diketahui penyebabnya. Lebih dari 200 anak di Inggris lahir dengan katarak kongenital bentuk yang sama setiap tahun. Sekitar 1 dari 5 anak tersebut mempunyai riwayat katarak kongenital didalam keluarga. Katarak dapat menurun secara dominan berasal dari satu atau orang tua yang lain kepada anak karena sebuah kesalahan gen. Orang tua mungkin tahu bahwa mereka memiliki katarak tapi kadang mereka mungkin hanya memiliki sebuah katarak berukuran kecil yang tidak berefek pada penglihatan dan mereka tidak menyadarinya. Inilah sebabnya kenapa pergi ke dokter mata dapat membantu mengevaluasi mata pada orang tua yang mempunyai anak katarak, bahkan meskipun mereka tidak menyadari mempunyai masalah dengan mata meraka Banyak anak-anak yang lahir atau perkembangan katarak infantil tidak mempunyai masalah kesehatan yang lain namun ada beberapa yang mempunyai masalah kesehatan. Biasanya, hal ini akan terlihat bila spesialis mata merujuk seorang anak kepada seorang spesialis anak.. Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital will be able to attend mainstream school, membaca, bermain, dan pergi ke kehidupan yang menyenangkan. 2,7

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

F. Patofisiologi4

Pembentukan lensa selama invaginasi dari lapisan ektoderm overlying the optic vesicle. Nukleus embrionik berkembang dari minggu ke enam gestasi. Nucleus fetal yang mengelilingi nukleus emrionik. Saat lahir, nukleus embrionik dan fetal membentuk lensa paling banyak. Setelah lahir, fiber kortikal lensa dilapisi dari konversi epitel lensa anterior ke dalam fiber kortikal lensa.

The Y sutures adalah sebuah pertanda penting karena mengidentifikasi luas dari nukleus fetal. Bahan tepi lensa ke sutura Y adalah bagian korte lensa, sebaliknya bahan lensa dan meliputi sutura Y adalah inti. Pada stit lamp, sutura Y bagian anterior terorientasi tegak lurus dan sutura Y bagian posterior terbalik.

Beberapa hal yang merusak (seperti infeksi, trauma, metabolik) terhadap nukleus atau serabut lensa mungkin menghasilkan sebuah opacity (katarak) dari media lenticular yg bersih. Lokasi dan bentuk dari kekeruhan berwarna putih(lekokoria) biasa digunakna untuk menentukan waktu kerusakan dan etiologi.

G. Tanda dan Gejala2,4,7

Setiap bayi sebaiknya pertama diskrining sejak 24-48 jam setelah kelahiran sebagai bagian dari the National Screening procedure. Bayi-bayi normalnya kembali diperiksa oleh seorang petugas kesehatan sekitar umur 6 bulan. Jika seorang orang tua melihat sesuatu yang tidak normal pada setiap tingkat pertumbuhan dari bayi mereka, mereka seharusnya mendiskusikannya dengan dokter keluarga mereka. Jika seorang dokter kandungan atau dokter rumah sakit mencurigai seorang anak mempunyai katarak kongenital, mereka akan merencanakan sebuah pemeriksaan lengkap terhadap mata dan lensa. Seorang spesialis mata akan melakukan pemeriksaan tersebut di rumah sakit. Jika seorang anak katarak atau katarak tampak mempunyai efek yang signifikan terhadap penglihatan anak, pembedahan mungkin dipertimbangkan pada usia dibawah 3 bulan. Dalam kasus seperti ini sangatlah penting untuk segera merujuk ke dokter spesialis mata secepat mungkin sesuai diagnosis.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

10

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Seorang dokter mata biasanya menggunakan sebuah alat yang disebut oftalmoskop yang dapat memeriksa bagian dalam mata seoarang anak. Oftalmoskop dipegang mendekati mata tapi tidak sampai menyentuh mata. Kadang-kadang seorang anak diberikan anastesi umum agar dokter spesialis mata dapat memeriksa mata anak tersebut secara keseluruhan tanpa menyebabkan kesukaran. Jika katarak berkembang pada masa anak nanti, mereka mungkin menyadari secara nyata jika hal tersebut mempengaruhi penglihatan mereka. Contohnya kadang seorang anak mempunyai kesulitan dalam memfokuskan objek secara pasti atau harus mendekatkan kepala mereka ke suatu objek atau bisa menimbulkan strabismus. Dalam kasus seperti ini seorang dokter umum hendaknya segera merujuk ke dokter spesialis mata. Dalam sedikit kasus sebuah katarak dapat mengubah bentuk mata. Sebuah katarak yang berat dapat menyebabkan pupil anak terlihat berwarna putih, as the cloudy cataract can be seen through it. Namun demikian, ada banyak penyebab lain yang menyebabkan pupil berwarna putih yang sebaiknya diperiksa sebagai sesuatu yang emergensi, karena hal tersebut dapat menjadi sesuatu yang serius. Pemeriksaan fisik

Pupil berwarna abu-abu atau putih seperti awan(normal berwarna hitam) Sebuah lensa berwarna putih disebut katarak. Tidak semua katarak tampak secara nyata. Lekokoria atau reflek putih dapat muncul sebagai pertanda katarak. Faktanya, pada studi tahun 2008, 60% pasien yang ada dengan lekokoria mempunyai katarak kongenital (18% unilateral dan 42% bilateral).

Deskripsi dari sebuah katarak kongenital harus meliputi lokasi, warna, densitas, dan bentuk, sebagai tujuan dari identifikasi Cahaya "Red eye" dari pupil menghilang pada foto atau berbeda pada kedua mata Sebuah reflex merah yang irreguler adalah sebuah pertanda dari masalah penglihatan. Jika terdeteksi sebuah sebuah reflex saat skrining awal, hal ini biasanya mengindikasikan terdapatnya sebuah katarak kongenital dan disarankan untuk konsultasi ke spesialis mata

Pergerakan bola mata yang cepat dan tidak biasa (nistagmus).

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

11

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Pemeriksaan slit lamp pada kedua mata (yang sudah didilatasikan terlebih dahulu) tidak hanya mengkonfirmasikan keberadaan katarak tetapi juga mungkin dapat mengidentifikasikan waktu terbentuknya di dalam kandungan dan jika terdapat keterlibatan sistemik atau metabolik yang lain.

Pemeriksaan fundus yang sebelumnya telah didilatasikan direkomendasikan sebagai bagian dari pemeriksaan mata untuk kasus katarak unilateral dan katarak bilateral.

H. Diferensial Diagnosis4,8

Retinoblastoma (11% unilateral dan 7% bilateral), Ablasio retina (2.8% unilateral dan 1.4% bilateral), Bilateral persistent hyperplastic primary vitreous (4.2%), Unilateral Coats disease (4.2%)

I. Penatalaksanaan Beberapa katarak tidak menyebabkan gangguan penglihatan dan tidak membutuhkan terapi pembedahan. Jika katarak memberi efek pada penglihatan, dipertimbangkan pembedahan untuk mengeluarkan lensa dari mata. Katarak sedang hingga berat yang mengganggu penglihatan, atau sebuah katarak yang hanya ada pada satu mata membutuhkan operasi pengangkatan katarak. Kebanyakan bedah katarak (nonkongenital), dimasukkan lensa intraokular buatan(IOL) kedalam mata. Namun penggunaan IOL pada anak-anak masih kontroversi. Tanpa IOL, bayi akan membutuhkan lensa kontak. 8 Evaluasi sebelum operasi7,8

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

12

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Karena seluruh proses dalam penanganan sebuah katarak kongenital lebih komplek, sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi. Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik pada bedah katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Keputusan yang tidak tepat pada anak-anak stadium ini dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka. Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat untuk menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal tersebut. Keluarga juga harus mencari partner dan kolega dalam menangani anak-anak mereka. Investigasi4,8 Katarak yang dihubungkan dengan umur biasanya terjadi dalam isolasi, dan kita jarang memeriksa pasien untuk mencari beberapa hal yang menyebabkan kekeruhan pada lensa. Mekipun demikian, pada anak-anak, katarak adalah hal yang jarang, dan lebih dihubungkan dengan kondisi sistemik. Ada banyak kondisi yang dihubungkan dengan katarak pada masa anak-anak(lihat dibagian etiologi). Kebanyakan dari penyebab tersebut adalah jarang, dan pada banyak anak kita tidak mengetahui penyebabnya. Bahkan di negara kaya, yang dengan hampir penelitian tak terhitung, tidak ada penyebab paling besar yang menyebabkan katarak terjadi pada anak-anak. Tidak ada keuntungan melakukan banyak tes dan investigasi pada semua anak dengan katarak. Akan lebih baik jika melakukan sebuah anamnesis dengan teliti, termasuk riwayat penyakit keluarga, dari kedua orang tua. Bertanya tentang penyakit atau obat-obatan yang digunakan selama kehamilan, dan memastikan anak-anak berkembang dengan normal. Ingat bahwa setiap anak yang buta akan mengalami beberapa perkembangan yang terlambat, dan hal ini biasanya akan baik bila penglihatan diperbaiki. Meskipun, perkembangan bicara dan dengar pasien seharusnya normal.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

13

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Jika mungkin, anak-anak seharusnya diperiksa oleh dokter spesialis anak, yang bisa melihat kelainan kongenital, dan menentukan apakah anak tersebut cukup sehat untuk dilakukan anastesi umum. Jika pada anamnesis dan pemeriksaan tidak ada petunjuk yang mengarahkan penyebab katarak, ada hal-hal kecil yang dilakukan pada investigasi selanjutnya.

Pembedahan1,2,4,7,8 Bedah katarak pada anak-anak sangatlah berbeda dengan orang dewasa. Operasi dilakukan dengan anastesi umum, yang mungkin berhubungan dengan kelainan jantung kongenital atau kelainan kongenital lainnya. Perlakuan mata pada anak sangat berbeda dengan mata orang dewasa. Bedah katarak kongenital sebaiknya hanya dilakukan dipusat-pusat yang mempunyai perlengkapan untuk memenuhi persyaratan prosedur. Fasilitas minimal untuk bedah katarak kongenital 1. Seorang dokter anastesi dengan perlengkapan dan skill dalam menangani bayi dan anakanak kecil 2. Sebuah instrument vitrektomi (dan/atau vitrektomi anterior) to deal dengan kapsul posterior 3. Seorang spesialis mata dengan pengalaman dalam menangani anak-anak 4. Akses ke spesialis anak untuk anak-anak dengan masalah yang terhubung 5. Akses pelayanan mata yang rendah untuk memantau perkembangan penglihatan anak-anak sebaik mungkin. Anak-anak tidak mempunyai inti lensa yang keras, sehingga memungkinkan untuk ekstraksi seluruh katarak hanya dengan aspirasi saja. Ada dua operasi yang digunakan secara luas pad katarak kongenital.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

14

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

1.Lensektomi8 Dalam sebuah lensektomi, kebanyakan lensa(meliputi kapsul posterior) dan vitreous anterior di ekstraksi. Hal ini membuat axis penglihatan bersih secara permanen. Meskipun, hal tersebut dilakukan oleh mesin vitrektomi. Menggunakan sebuah pemilihara COA yang dimasukkan kedalam kornea. Lalu mengekstraksi kapsul anterior lensa dengan vitrektor, meninggalkan tepi kapsul lensa yang intak. Lensa diaspirasi, lalu kapsul posterior dan anterior vitreous diekstraksi menggunakan pemotong dari vitrektor. Jika saja sebuah tepi kapsul yang intak tetap dipertahankan, hal tersebut memungkinkan untuk memasukkan sebuah IOL saat pembedahan atau dikemudian hari sebagai prosedur kedua. 2.Extra-capsular cataract extraction (ECCE) 1,8 Kapsul anterior pada anak jauh lebih elastis daripada lensa orang dewasa. Hal ini membuat continuous curvilinear capsulorhexis (CCC) menjadi lebih sulit. The rhexis should be kept small (4-5mm) as the lens matter dapat dengan mudah diaspirasi oleh sebuah kanul Simcoe, , and there is no large nucleus to remove. Alternatif lain, sebuah kapsulotomi standar yang pembuka dapat dilakukan. Jika kapsul yang ditinggalkan intak, kapsul tersebut akan menjadi keruh. Pada dewasa, kapsul posterior yang keruh tidak signifikan mengganggu penglihatan. Meskipun pada ank-anak, setiap mata sebenarnya akan membutuhkan kapsulotomi. Beberapa pembedah melakukan sebuah kapsulotomi primer pada akhir EKEK. Bagaimanapun, hal ini sering kali berakhir dan membutuhkan perbaikan, terutama pada anak yang lebih muda.. Sebuah lansektomi kebanyakan dilakukan pada anak usia dibawah 5 tahun dan EKEK pada anak yang lebih tua. Secara rasional dilakukan karena anak yang lebih tua mempunyai risiko lebih besar menderita ambliopia, sehingga penglihatan hilang dari kapsul yang keruh dapat kembali lagi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

15

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Pada anak yang lebih muda, kekeruhan pada lensa dapat mengarah pada ambliopia yang irreversibel dan harus dicegah. Pada tehnik ini, bagian depan kapsul dipotong dan diangkat, lensa dibuang dari mata, sehingga menyisakan kapsul bagian belakang. Lensa intraokuler buatan dapat dimasukkan ke dalam kapsul tersebut.5

Gambar 8. ECCE, Sumber : jerrytan eye surgery Selama pembedahan, sebuah pembukaan yang kecil dibuat disisi dalam kornea melewati mata bagian depan During surgery, a small opening is made in the side of the cornea at the front of the eye through which the cloudy lens is removed using suction. Seorang anak biasanya dibiarkan tertidur semalam sehingga pihak rumah sakit dapat meyakinkan bahwa penyembuhan berjalan baik. Saat lensa yang katarak dikeluarkan, biasanya diganti dengan lensa buatan yang diletakkan didalam mata (intraocular lens atau IOL), namun didalam banyak kasus katarak kongenital/ pada anak hal ini tidak dilakukan dan dibutuhkan kacamata atau lensa kontak. Konsultan merekomendasikan penggunaan lensa kontak untuk anak-anak atau bayi dibandingkan dengan implan(IOL). Karena lensa kontak tidak ditanam kedalam mata, sehingga mereka akan lebih mudah mengganti atau melepas sesuai kebutuhan. Kaca mata dan lensa kontak will also often be worn pada anak-anak yang tidak memerlukan atau telah operasi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

16

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Intra ocular lenses (IOLs) 3,4 Pada anak-anak sangatlah penting untuk mengkoreksi apakia sesegera mungkin setelah pembedahan. Salah satu pilihan adalah untuk menanam sebuah IOL ketika katarak di ekstraksi. Sayangnya hal tersebut bukanlah hal yang sederhana. Saat lahir lensa manusia lebih sferis dibanding orang dewasa. Lensa tersebut mempunyai kekuatan sekitar 30D, dimana mengkompensasi untuk jarak axial lebih dekat dari mata bayi. Hal ini turun sekitar 20-22D setiap 5tahun. Artinya bahwa sebuah IOL yang memberikan penglihatan normal pada seorang bayi akan membuat miopia yang signifikan saat dia lebih tua. Hal tersebut merupakan komplikasi lanjut karena perubahan kekuatan kornea dan perpanjangan axial dari bola mata. Perubahan-perubahan ini paling cepat terjadi bebrapa tahun pertama kehidupan dan hal ini hampir tidak mungkin untuk memprediksi kekuatan lensa untuk bayi. Penanaman IOL implantation hampir menjadi hal yang rutin untuk anak yang lebih besar, tapi masi kontroversi untuk anak yang usia nya lebih muda, beberapa pada anak dibawah dua tahun. (lihat Community Eye Health Vol.14 No.40, 2001). Setelah operasi7,8 Pada dewasa, perawatan setelah operasi dibutuhkan, berupa tetes mata dan kacamata- jika dibituhkan. Pada anak-anak, pembedahan hanyalah awal dari pengobatan karena bisa rekuren dan hal ini harus dijelaskan sejak awal.

Kacamata harus segera disesuaikan ketika anak sudah bisa memakainya. Setelah operasi mata mungkin akan terasa tidak nyaman dan gatal. Mata akan ditutup untuk beberapa hara untuk membantu proses penyembuhan dan melindunginya. Rumah sakti akan memberikan tetes mata yang mencegah inflamasi dan infeksi, yang biasanya dipakai selama satu atau dua bulan untuk

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

17

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

membantu proses penyembuhan. Tetes mata segera dipakai setelah penutup mata dilepas(biasanya sehari setelah operasi). Jika mata masih terasa tidak nyaman, pertimbangkan pemberian analgetik. Monitor penyembuhan post-operasi dan lihat perkembangannya. Ajarkan cara menetes mata kepada orang tua atau keluarga terdekat cara meneteskan tetes mata. Ajarkan beberapa tehnik perawatan post-operasi seperti memandikan anak(agar terkena air kotor dan shampoo), memakaikan plastik pelindung mata(pakaikan selalu kepada anak, kecuali malam hari untuk mencegah anak mengucek mata setelah operasi), tetap menjaga kebersihan mata tanpa menguceknya dan mencucinya hingga bersih, beritahu berapa lama pelindung mata tersebut digunakan. Semua ini dilakukan agar mendapatkan penyembuhan terbaik dan meminimalisasi risiko infeksi. Refraksi1,2,4,8 Prioritas utama adalah mengkoreksi apakia dan hal ini harus ditangani sesegera mungkin. Di negara maju lensa kontak digunakan secara luas. Mereka dapat diganti dengan mudah dan kekuatan dapat dimodifikasi. Meskipun, penggunaan lensa kontak membutuhkan kebersihan, water solution dan sanitasi. Alternatif lain menggunakan kacamata atau IOL. Bahkan meskipun IOL digunakan akan tetap ada error refraksi yang risidual and kacamata tetap menjadi pilihan untuk kemungkinan mendapatkan penglihatan yang terbaik. Kacamata harus disesuaikan sesegera mungkin saat anak sudah bisa menggunakannya. Refraksi harus di periksa secara reguler, setidaknya setiap 4 bulan sampai berumur 2 tahun, dan menjadi setahun sekali setelah berumur 5 tahun. Ambliopia7,8 Kebanyakan anak-anak dengan katarak kongenital akan menjadi ambliopia. Karena gambaran retina menjadi buram oleh katarak., penglihatan tidak berkembang sebagaimana mestinya, dan otak tidak dapat menangkap sensitivitas informasi dari mata. Ekstraksi katarak dan koreksi apakia, akan mengembalikan kejernihan gambar tetapi otak masih butuh pembelajaran untuk melihat, dan hal ini membutuhkan waktu. Jika mata tidak pernah memiliki penglihatan yang jernih, mereka tidak akan pernah melihat atau memandang secara benar dan dapat menyebabkan nistagmus. Jika
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

18

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

penglihatan diperbaiki, nistagmus sering berubah, jadi nistagmus pada anak-anak bukanlah kontraindikasi untuk pembedahan. Seringkali satu mata akan menjadi lebih baik dari yang lain dan hal ini akan menjadi mata yang dominan, yang membuat mata lainnya menjadi amblopia. Satu-satunya cara untuk mendeteksi hal ini adalah pengukuran visus secara reguler pada setiap mata. Jika satu mata memiliki satu atau dua derajat lebih buruk dari mata yang lain tanpa penjelasan yang jelas, hal tersebut mungkin merupakan amblopia dan anak tersebut membutuhkan pengobatan untuk mata yang dominan. Risiko amblopia merupak risiko terbesar selama tahun pertama kehidupan dan menurun secara signifikan setelah tahun kelima. Komplikasi4,7 Setiap anak yang tidak dilakukan kapsulektomi posterior, kapsul tersebut akan berkembang menjadi keruh. Hal ini dapat diobati dengan membuat sebuah bukaan didalam kapsul dengan laser atau jarum. Alternatif lain , kapsul posterior dan vitreous anterior dapat di ekstraksi dengan sebuah vitrektor. Jika kapsul dibuka tanpa mengeluarkan vitreus, kekeruhan mungkin akan rekuren pada anterior hyaloid face. Kehilangan penglihatan satu mata dari peningkatan kekeruhan kapsul akan menjadi asimptomatis dan bisa dideteksi hanya dengan pemeriksaan yang reguler . Komplikasi lanjut seperti glaukoma, infeksi mata, ablasio retina mungkin terjadi setelah bedah sekita 2 % dari kasus. Terdapat pengobatan yang bisa dilakukan untuk kondisi dan informasi ini dari RNIB. Glaukoma mungkin timbul setelah lensektomi, sebagian jika di ekstraksi pada minggu pertama kehidupan. Glaukoma ini sangat susah untuk diobati dan frekuensi nya mengarah ke kebutaan. Menunda operasi sampai bayi berumur 3-4 bulan membuat visus mata tidak sampai 6/6 namun dapat menurunkan risiko glaukoma. Ablasio retina lebih sering terjadi pada bedah katarak kongenital. Sering timbul sangat lambat, sekitar 35 tahun setelah operasi. Jika bebrapa pasien mengeluh tiba-tiba kehilangan penglihatan, bahkan meskipun bertahun-tahun setelah operasi katarak kongenital, hal tersebut dianggap sebagai akibat dari ablasio retian sampai dibuktikan terdapat penyebab yang lain.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

19

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Komplikasi lebih biasa terjadi pada anak dibawah umur satu tahun yang melakukan operasi katarak kongenital, seperti bengak, perdarahan, a lot of stickiness, nyeri atau kemerahan didalam atau disekitar mata yang dioperasi. Masalah ini dapat ditangani dengan sempurna bila orang tua segera membawa anak tersebut ke rumah sakit.
J.

Prognosis2,7,8 Prognosis penglihatan adalah bagus setelah operasi. Di Kenya, 47% mata mencapai visus

6/18 atau lebih baik dan hanya 5% kurang dari 6/60. Hampir semua anak katarak yang melakukan operasi dapat bersekolah dengan normal. Ekstraksi sebuah katarak kongenital merupakan suatu prosedur yang aman dan efektif. Anak-anak membutuhkan tindak lanjut untuk rehabilitasi penglihatan mereka. Kebanyakan anakanak mempunyai tingkat "lazy eye/mata malas" (amblyopia) sebelum pembedahan. Menurut emedecine, seorang dengan unilateral katarak kongenital, 40% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Sedangkan seorang dengan bilateral katarak kongenital 70% mencapai visus 20/60 atau lebih baik. Prognosis menjadi lebih buruk bila melibatkan penyakit mata atau sistemik lainnya. BAB III PENUTUP Kesimpulan Mata adalah suatu struktur sferis berisi cairan yang dibungkus oleh tiga lapisan yaitu sklera/kornea, koroid/badan siliaris/iris, dan retina. Salah satu media refraksi yang penting adalah lensa. Lensa mata merupakan struktur bikonveks, avaskular, tidak berwarna dan tembus pandang. Tebalnya sekitar 5 mm dengan diameter sekitar 9 mm terletak dibelakang iris, lensa digantung oleh zonula yang menghubungkannya dengan korpus siliare yang berfungsi sebagai media refraksi dan alat akomodasi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

20

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

Kelainan pada lensa dapat berupa kekeruhan lensa yang disebut katarak, katarak kongenital adalah katarak yang mulai terjadi sebelum atau segera setelah kelahiran dan bayi yang berusia kurang dari satu tahun. Penyebabnya katarak kongenital, antara lain idiopatik, herediter, infeksi seperti toxoplasma, rubella(paling banyak)emedicine, cytomegalovirus, herpes simplex, sifilis, poliomielitis, influenza, Epstein-Barr virus saat hamil, obat-obatan prenatal (intra-uterine) seperti kortikosteroid dan vitamin A, radiasi ion prenatal (intra-uterine) seperti x-rays, kelainan metabolik seperti diabetes pada kehamilan. Pengobatan untuk katarak adalah pembedahan, ada 2 macam pembedahan yang dikenal saat ini yaitu lensektomi dan EKEK. Penting untuk segera mengevaluasi tajam penglihatan setelah dilakukan operasi dengan menggunakan IOL, kacamata atau lensa kontak. Prognosis katarak kongenital yang telah dioperasi adalah baik, hampir semua anak dapat bersekolah dengan normal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S. Ilmu Penyakit Mata.Edisi ketiga. FKUI. Jakarta : 2007


2.

http://www.rnib.org.uk/eyehealth/eyeconditions/conditionsac/Pages/conge nital_cataracts.aspx

3.

Vaughan Daniel, Asbury Taylor : Oftalmologi Umum. Ed 14. Widya Medika.Jakarta : 2000

4. http://emedicine.medscape.com/article/1210837-followup#showall 5.

http://www.scribd.com/doc/29310812/Anatomi-Mata#

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

21

KATARAK KONGENITAL

Oqti Rodia 0300.6.190

6. 7.

http://www.et-a-glance-KATARAK.com/doc# http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/eye_defects_and_c onditions_in_children/congenital_cataract.html

8. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001615.htm

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata RSUD Kota Semarang Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti Periode 5 Maret 7 April 2012

22