1 REFERAT RETINOBLASTOMA

BAB I PENDAHULUAN
I.1 Latar belakang permasalahan
Retinoblastoma adalah kanker okular primer (kanker mata) yang paling umum pada masa kanak-kanak. Peter Pawius Amsterdam memberikan gambaran pertama dari tumor retinoblastoma ini. Dia menulis sebuah keganasan invasif daerah orbital, temporal, dan tengkorak, yang sangat mirip dari gambar retinoblastoma sekarang jika tidak diobati. Tumor itu digambarkan sebagai "substansi mirip jaringan otak yang bercampur darah tebal dan seperti batu pecah. Pada tahun 1809, ahli bedah Skotlandia James Wardrop menyatukan fakta terisolasi acak dari pengamatan penulis sebelumnya. Meski tidak memiliki mikroskop, ia meneliti, menyeleksi dan mengintepretasi secara cerdas dari beberapa mata yang ditemukannya dan membuatnya berhasil menyimpulkan bahwa dari banyak kasus, tumor muncul dari retina. Wardrop mendokumentasikan perluasan tumor ke saraf optik dan otak. Kemudian, ia menggambarkan metastasis ke bagian tubuh yang berbeda. Pada 1836, Langenbech, Robin, dan Nystin Paris mengkonfirmasi dari penelitian mikroskopis bahwa tumor ini pasti muncul dari retina. Pada tahun 1891, Johns Hopkins Flexner pertama kali melihat bentuk menyerupai mawar dalam tumor (yang ditunjukkan pada gambar di bawah). Pada tahun 1897, Wintersteiner sependapat dengan Flexner, lalu mengusulkan nama

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

2 REFERAT RETINOBLASTOMA

neuroepithelioma. Saat ini, nama mereka melekat pada bentuk yang menyerupai mawar tersebut.

Classic histologic finding of retinoblastoma (Flexner-Wintersteiner rosettes) Secara histologis, sebagian besar sel-sel tumor menyerupai sel retina yang disebut retinoblasts. Kemiripan ini diajukan Verhoeff sebagai istilah retinoblastoma, yang kemudian pada 1926 diadopsi oleh American Society sebagai istilah umum untuk entitas ini.

I.2

Tujuan penulisan
Referat retinoblastoma ini disusun dengan tujuan untuk memenuhi tugas dalam

kepaniteraan klinik ilmu penyakit mata di RSD SIDOARJO, sekaligus untuk menambah wawasan tentang tumor ini.

I.3

Pembatasan masalah
Dalam referat ini, retinoblastoma dibahas secara singkat mengenai penyebab,

patofisiologi, penatalasksaan dan prognosis. Selain itu, dikemukakan terlebih dahulu mengenai anatomi dan fisiologi retina mata.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

3 REFERAT RETINOBLASTOMA

I.4

ANATOMI RETINA

Retina adalah suatu membran yang tipis dan bening, terdiri atas penyebaran dari serabut-serabut saraf optik. Letaknya antara badan kaca dan koroid. Bagian anterior berakhir pada ora serata.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

4 REFERAT RETINOBLASTOMA

Di bagian retina yang letaknya sesuai dengan sumbu penglihatan terdapat makula lutea (bintik kuning) kira-kira berdiameter 1 2 mm yang berperan penting untuk tajam penglihatan. Di tengah makula lutea terdapat bercak mengkilap yang merupakan reflek fovea. Kira-kira 3 mm ke arah nasal, kutub belakang bola mata terdapat daerah bulat putih kemerah-merahan, disebut papil saraf optik, yang di tengahnya agak melekuk dinamakan eksvakasi foali. Arteri retina sentral bersama venanya masuk ke dalam bola mata di tengah papil saraf optik.

Retina meluas ke depan hampir mencapai badan siliaris. Struktur ini tersusun dalam 10 lapisan dan mengandung sel batang (rods) dan sel kerucut (cones), yang merupakan reseptor penglihatan, ditambah 4 jenis neuron: 1. Sel bipolar 2. Sel ganglion 3. Sel horizontal 4. Sel amakrin

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

5 REFERAT RETINOBLASTOMA

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

6 REFERAT RETINOBLASTOMA

1. Retinal pigment epithelium (RPE) 2. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar.(Rods/Cones) 3. Membran limitans eksterna - Lapisan yang membatasi bagian dalam fotoreseptor dari inti selnya 4. Lapisan luar inti sel fotoreseptor 5. Lapisan luar plexiformis - Pada bagian makular, ini dikenal sebagi "Lapisan serat Henle" (Fiber layer of Henle). 6. Lapisan dalam badan inti 7. Lapisan dalam plexiformis 8. Lapisan sel ganglion - Lapisan yang terdiri dari inti sel ganglion dan merupakan asal dari serat syaraf optik. 9. Lapisan serat syaraf - Yang mengandung akson - okson sel ganglion yang berjalan menuju ke nervus opticus. 10. Membran limitans interna - Tempat sel-sel Mller berpijak.

I.5

FISIOLOGI RETINA
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk dapat melihat, mata

harus berfungsi sebagai alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu transducer yang efektif. Sel-sel batang dan kerucut di lapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya menjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan serat saraf retina melalui saraf optikus dan akhirnya ke korteks penglihatan. Fotoreseptor kerucut dan batang terletak di lapisan terluar yang avaskuler pada retina

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

7 REFERAT RETINOBLASTOMA

sensorik dan merupakan tempat berlangsungnya reaksi kimia yang mencetuskan proses penglihatan2. Sel batang berfungsi dalam proses penglihatan redup dan gerakan sementara sel kerucut berperan dalam fungsi penglihatan terang, penglihatan warna, dan ketajaman penglihatan. Sel batang memiliki sensitivitas cahaya yang lebih tinggi daripada sel kerucut dan berfungsi pada penglihatan perifer. Sel Kerucut mampu membedakan warna dan memiliki fungsi penglihatan sentral. 1. Fotokimiawi Penglihatan Baik sel batang ataupun kerucut mengandung bahan kimia rodopsin dan pigmen kerucut yang akan terurai bila terpapar cahaya. Bila rodopsin sudah mengabsorbsi energi cahaya, rodopsin akan segera terurai akibat fotoaktivasi elektron pada bagian retinal yang mengubah bentuk cis dari retinal menjadi bentuk all-trans. Bentuk all-trans memiliki struktur kimiawi yang sama dengan bentuk cis namun struktur fisiknya berbeda, yaitu lebih merupakan molekul lurus daripada bentuk molekul yang melengkung. Oleh karena orientasi tiga dimensi dari tempat reaksi retinal all-trans tidak lagi cocok dengan tempat reaksi protein skotopsin, maka terjadi pelepasan dengan skotoopsin. Produk yang segera terbentuk adalah batorodopsin, yang merupakan kombinasi terpisah sebagian dari retianal all-trans dan opsin. Batorodopsin sendiri merupakan senyawa yang sangat tidak stabil dan dalam waktu singkat akan rusak menjadi lumirodopsin yang lalu berubah lagi menjadi metarodopsin I. Metarodopsin I ini selanjutnya akan menjadi produk pecahan akhir yaitu metarodopsin II yang disebut juga rodopsin teraktivasi, yang menstimulasi perubahan elektrik dalam sel batang yang selanjutnya diteruskan sebagai sinyal ke otak6.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

8 REFERAT RETINOBLASTOMA

Rodopsin selanjutnya akan dibentuk kembali dengan mengubah all-trans retinal menjadi 11-cis retinal. Hal ini didapat dengan mula-mula mengubah all-trans retinal menjadi menjadi all-trans retinol yang merupakan salah satu bentuk vitamin A. Selanjutnya, di bawah pengaruh enzim isomerase, all-trans retinol diubah menjadi 11cis retinol lalu diubah lagi menjadi 11-cis retinal yang lalu bergabung dengan skotopsin membentuk rodopsin6. 2. Adaptasi Terang dan Gelap Bila seseorang berada di tempat yang sangat terang untuk waktu yang lama, maka banyak sekali fotokimiawi yang yang terdapat di sel batang dan kerucut menjadi berkurang karena diubah menjadi retinal dan opsin. Selanjutnya, sebagian besar retinal dalam sel batang dan kerucut akan diubah menjadi vitamin A. Oleh karena kedua efek ini, maka konsentrasi bahan kimiawi fotosensitif yang menetap dalam sel batang dan kerucut akan sangat banyak berkurang, akibatnya sensitivitas mata terhadap cahaya juga turut berkurang. Keadaan ini disebut adaptasi terang. Sebaliknya, bila orang tersebut terus berada di tempat gelap dalam waktu yang lama, maka retinal dan opsin yang ada di sel batang dan kerucut diubah kembali menjadi pigmen yang peka terhadap cahaya. Selanjutnya, vitamin A diubah kembali menjadi retinal untuk terus menyediakan pigmen peka cahaya tambahan, dimana batas akhirnya ditentukan oleh jumlah opsin yang ada di dalam sel batang dan kerucut. Keadaan ini disebut adaptasi gelap. Untuk melihat fungsi retina maka dilakukan : pemeriksaan subjektif

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

9 REFERAT RETINOBLASTOMA

tajam penglihatan

penglihatan warna, dan

lapang pandangan.

Pemeriksaan objektif adalah:

Elektroretino-gram (ERG)

Elektro-okulogram (EOG)

Visual Evoked Respons (VER)

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

10 REFERAT RETINOBLASTOMA

BAB II PEMBAHASAN
II.1 PENGERTIAN
Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak. 40 % penderita retinoblastoma merupakan penyakit herediter. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal dominan dan merupakan tumor embrional. Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun, sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan. Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anakanak.

II.2

EPIDEMIOLOGI
Frekuensi dari penyakit ini diperkirakan antara 1: 14.000 sampai 1:20.000 dari

kelahiran hidup, tergantung pada negara masing-masing. Diperkirakan 250-300 kasus

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

11 REFERAT RETINOBLASTOMA

baru muncul di Amerika serikat setiap tahunnya atau sekitar 4 kasus per 1 juta penduduk di Amerika serikat. Diseluruh dunia idiperkirakan nsiden retiblastoma sekitar 11 kasus per 1 juta anak yang berusia kecil dari 5 tahun. Di Filipina diperkirakan insiden lebih dari 1 kasus per 18.000 kelahiran hidup. Retinoblastoma adalah tumor okuler maligna yang paling sering diantara anakanak. kejadiannya sekitar satu dalam 20.000 kelahiran, dan 30% dari semua kasus adalah retinoblastoma bilateral.

II.3

ETIOLOGI
Suatu alel dalam pita kromosom 13q14 mengontrol tumor, baik bentuk

herediter maupun non-herediter. Gen retinoblastoma normal, yang terdapat pada semua orang adalah suatu gen supresor atau anti onkogen. Individu dengan bentuk penyakit yang herediter memiliki satu alel terganggu disetiap sel tubuhnya, apabila alel pasangannya di sel retina yg sedang tumbuh mengalami mutasi spontan, terbentuklah tumor. Pada bentuk yang non-herediter, kedua alel gen retinoblastoma normal di sel retina yang sedang tumbuh di nonaktifkan oleh mutasi spontan. Sejumlah faktor termasuk virus, zat kimia, sinar ultraviolet, dan radiasi akan meningkatkan laju mutasi. Mutasi kerapkali mengenai sel somatic dan kemudian diteruskan kepada generasi sel berikutnya dalam suatu generasi.

II.4

PATOFISIOLOGI
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan

pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

12 REFERAT RETINOBLASTOMA

retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor dapat tumbuh ke dalam (endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (eksofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina.

Tipe eksofilik timbul dari lapisan inti luar dan dapat terlihat seperti ablasio retina yang solid.
SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

13 REFERAT RETINOBLASTOMA

Kedua jenis retinoblastoma, secara bertahap akan mengisi mata dan meluas bersama nervus optikus ke otak dan lebih jarang disepanjang saraf dan pembuluhpembuluh emirasi di sklera ke jaringan orbita lainnya. Secara mikroskopis, sebagian besar retinoblastoma terdiri atas sel-sel kecil, tersusun rapat, bundar atau poligonal dengan inti besar berwarna gelap dan sedikit sitoplasma. Sel-sel ini kadang membentuk rosette Flexner-Wintersteiner yang khas, menandakan adanya diferensiasi fotoreseptik.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

14 REFERAT RETINOBLASTOMA

II.5

KLASIFIKASI

Tumor mata ini, terbagi atas IV stadium, masing-masing: Stadium I: menunjukkan tumor masih terbatas pada retina (stadium tenang) Stadium II: tumor terbatas pada bola mata. Stadium III: terdapat perluasan ekstra okuler regional, baik yang melampaui ujung nervus optikus yang dipotong saat enuklasi. Stadium IV: ditemukan metastase jauh ke dalam otak.

Reese-Ellsworth classification of retinoblastoma Grou p 1 Tumor soliter, 4 DD / Tumor multipel, 4 DD A B

belakang ekuator 2 Tumor soliter, 4-10 DD

belakang ekuator Tumor multipel, 4-10 DD

belakang ekuator 3 Lesi anterior sampai ekuator

belakang ekuator Tumor soliter 10 DD

posterior sampai ekuator 4 5 Tumor mulitipel > 10 DD Tumor masif atau > retina Lesi anterior ke ora serata Vitreous seeding

International classification of Retinoblastoma: Grup A Tumor yang kecil ( 3mm) terbatas pada retina; > 3 mm dari fovea; > 1,5 mm dari diskus optikus Grup B Tumor (<3mm) terbatas pada retina pada beberapa lokasi, dengancairan subretinal yang bersih 6mm dari tepi tumor Grup C Berlokasi di vitreous dan atau benih tumor di subretinal (<6 mm SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

15 REFERAT RETINOBLASTOMA dari tepi tumor) jika lebih dari satu bagian subretinal/vitreus, total luas tumor harus < 6mm Grup D Difus pada vitreus dan atau penyebaran di subretinal ( < 6 mm dari tepi tumor) jika lebih dari 1 bagian pada subretinal/viteus, total luas tumor harus 6mm. cairan subretinal > 6 mm dari tepi tumor Grup E No visual potential atau adanya 1 atau lebih dari gejala berikut ini Tumor di bagian segmen anterior Tumor didalam atau diatas badan siliar Glaukoma Neovascular Perdarahan vitreus yang berasal dari tumor yang

menyebabkan hipema Phthisical atau pre-pthisical eye Selulitis pada mata

Pada beberapa kasus terjadi penyembuhan secara spontan, sering terjadi perubahan degeneratif, diikuti nekrosis dan klasifikasi. Pasien yang selamat memiliki kemungkinan 50% menurunkan kepada anaknya.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

16 REFERAT RETINOBLASTOMA

II.6
1.

TANDA DAN GEJALA

Leukokoria (pupil putih) merupakan keluhan dan gejala yang paling sering

ditemukan.

2. Tanda dini retinoblastoma adalah mata juling, mata merah atau terdapatnya warna iris yang tidak normal.

3. Tumor dengan ukuran sedang akan memberikan gejala hipopion, di dalam bilik mata depan, uveitis, endoftalmitis, ataupun suatu panoftalmitis.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

17 REFERAT RETINOBLASTOMA

4. Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata. 5. Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat. 6. Tajam penglihatan sangat menurun. 7. Nyeri 8. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kaca terlihat benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah di atasnya.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

18 REFERAT RETINOBLASTOMA

Retinoblastoma in enucleated eyeball.

Gejala Klinis Retinoblastoma Berdasarkan Persentase Gejala atau Tanda Refleks mata kucing Strabismus Esotropia Exotropia Mata merah dan terasa nyeri dengan glaukoma Pandangan kabur 5% Persentase 56% 20% 11% 9% 7%

Selulitis orbital Midriasis unilateral

3% 2%

Hyphema

1%

Nistagmus Bercak putih pada iris Anoreksia, gagal tumbuh

0,5% 0,5% 0,5%

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

19 REFERAT RETINOBLASTOMA (Tabel ini dimodifikasi dari Abramson DH, Frank CM, Susman M, et al: presenting sign of retinoblastoma. J. Pediatr 1998 Mar ; 132 (3 Pt 1):505-8)

II.7
-

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Ultrasonografi dan CT-scan dilakukan terutama untuk pasien dengan metastase ke luar misalnya dengan gejala proptosis bola mata.

Elektroretino-gram (ERG), berguna untuk menilai kerusakan luas pada retina. Elektro-okulogram (EOG) Visual Evoked Respons (VER), berguna untuk mengetahui adanya perbedaan rangsangan yang sampai ke korteks sehingga dapat diketahui adanya gangguan rangsangan/penglihatan pada seseorang.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

20 REFERAT RETINOBLASTOMA

II.8

PENATALAKSANAAN

Terapi medis ditujukan untuk pengawasan lengkap tumor dan mempertahankan penglihatan sebisa mungkin. External Beam Radiation Therapy (EBRT) Bagaimanapun terdapat morbiditas dan mortalitas yang signifikan yang berkaitan dengan terapi ini. EBRT menghambat pertumbuhan tulang dimana terjadi hipoplasia. Yang lebih penting lagi EBRT justru meningkatkan resiko berkembangnya kanker sekunder. Saat ini digunakan kemoterapi neoajuvant (kemoreduksi yang dikombinasi dengan EBRT yang diharapkan bisa menekan efek buruk dari EBRT.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

21 REFERAT RETINOBLASTOMA

External Beam Radiation Therapy (EBRT) Kemoterapi Kemoterapi neoadjuvant primer atau kemoreduksi digunakan untuk terapi retinoblastoma intraokuler group C dan D. Kemoterapi profilaksis dianjurkan jika tumor sudah menyerang nervus optikus yang telah melewati lamina kribrosa. Keuntungannya adalah mengurangi komplikasi dari EBRT Pembedahan Terapi pembedahan tumor merupakan standar terapi pada kasus retinoblastoma tahap lanjut. Enukleasi Enukleasi dilakukan saat tidak ada kesempatan untuk mempertahankan penglihatan pada mata. Cryosurgery

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

22 REFERAT RETINOBLASTOMA

Digunakan secara primer untuk tumor berukuran kecil yang berlokasi di anterior, berpindah dari diskus dan makula, tetapi dapat juga diindikasikan untuk rekuren setelah terapi radiasi. Fotokoagulasi Dapat digunakan sebagai terapi primer untuk tumor berukuran kecil yang berlokasi di posterior. Fotokoagulasi dapat juga digunakan untuk tumor rekuren setelah EBRT.

Exenterasi Tetap digunakan pada banyak negara belum berkembang dimana terdapat

perluasan tumor ke daerah sekitar.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

23 REFERAT RETINOBLASTOMA

Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, walaupun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti kemoterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan. Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal. Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan kemoterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus. Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous dan visus nol, dilakukan enuklasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20 90 % pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma.

II.9

KOMPLIKASI
SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD

SIDOARJO-FK UWKS 2012

24 REFERAT RETINOBLASTOMA

Tumor non okuler sekunder dapat muncul pada penderita retinoblastoma.

Contohnya osteosarkoma, berbagai jenis sarkoma jaringan lunak yang lain, melanoma malignan, berbagai jenis karsinoma, leukemia dan limfoma, dan berbagai jenis tumor otak Komplikasi vaskular: kerusakan pembuluh darah retina dan perdarahan dapat

terlihat setelah EBRT menggunakan 70-75Gy dengan 200-350cGy per fraksi. Efek pada tulang, gigi dan jaringan lunak setelah terapi radiasi. Terjadi

hipoplasia pada tulang dan struktur jaringan lunak setelah terapi dengan dosis radiasi melebihi 3500 cGy.

II.10 PROGNOSIS
Tumor mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. Prognosis sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada saat pemeriksaan pertama. Tumor dapat masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.

BAB III KESIMPULAN

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

25 REFERAT RETINOBLASTOMA

Retinoblastoma adalah kanker okular primer (kanker mata) yang paling umum pada masa kanak-kanak. Retinoblastoma adalah tumor retina yang terdiri atas sel neuroblastik yang tidak berdiferensiasi dan merupakan tumor ganas retina pada anak. 40 % penderita retinoblastoma merupakan penyakit herediter. Retinoblastoma merupakan tumor yang bersifat autosomal dominan dan merupakan tumor embrional. Sebagian besar penderita dengan retinoblastoma aktif ditemukan pada usia 3 tahun, sedang bila terdapat binokuler biasanya terdapat pada usia lebih muda atau 10 bulan. Retinoblastoma dapat ditemukan dalam bentuk yang regresi terutama pada anakanak. Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah 5 tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional, dapat terjadi unilateral (70 %) dan bilateral (30 %). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom. Massa tumor dapat tumbuh ke dalam (endofilik) dan tumbuh menembus keluar lapisan retina atau ke ruang sub retina (endofilik). Kadang-kadang tumor berkembang difus. Pertumbuhan endofilik lebih umum terjadi. Tumor endofilik timbul dari lapisan inti dalam lapisan serabut saraf dan lapisan ganglion retina. Semua tujuan terapi adalah merusak tumor dan mempertahankan penglihatan yang memungkinkan tanpa membahayakan hidup. Terapi primer retinoblastoma unilateral biasanya enuklasi, walaupun pada kasus-kasus tertentu, alternatif seperti kemoterapi, fotokoagulan atau radiasi dapat dipertimbangkan.

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

26 REFERAT RETINOBLASTOMA

Bila tumor masih terbatas intraokuler, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik, tergantung dari letak, besar dan tebal.

Pada tumor yang masih intraokuler dapat dilakukan kemoterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatik dan fotokoagulasi laser untuk mempertahankan visus.

Pada tumor intraokuler yang sudah mencapai seluruh vitreous dan visus nol, dilakukan enuklasi.

Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga orbita, dilakukan kombinasi eksenterasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus dievaluasi seumur hidup karena 20 90 % pasien

retinoblastoma bilateral akan menderita tumor ganas primer, terutama osteosarkoma

DAFTAR PUSTAKA

1. Vaughan D. Opthalmologi Umum. Edisi 14. Widya Medika, Jakarta, 2000

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012

27 REFERAT RETINOBLASTOMA 2. Anonimous. Ulkus Kornea. Dikutip dari www.medicastore.com 2007.

3. Suharjo, Fatah widido. Tingkat keparahan Ulkus Kornea di RS Sarjito Sebagai Tempat Pelayanan Mata Tertier. Dikutip dari www.tempo.co.id. 2007. 4. Ilyas, Sidarta. Ilmu Penyakit Mata, Edisi ketiga FKUI, Jakarta, 2004 5. Perhimpunan Dokter Spesislis Mata Indonesia, Ulkus Kornea dalam : Ilmu Penyakit Mata Untuk Dokter Umum dan Mahasiswa Kedokteran, edisi ke 2, Penerbit Sagung Seto, Jakarta,2002 6. Wijaya. N. Kornea dalam Ilmu Penyakit Mata, cetakan ke-4, 1989 7. Anonymous, Corneal Ulcer. Dikutip dari www.HealthCare.com. 2007-04-14

SMF ILMU PENYAKIT MATA RSD SIDOARJO-FK UWKS 2012