Atrofi Papil Saraf Optikus

ATROFI PAPIL SARAF OPTIKUS

I. PENDAHULUAN
Atrofi papil saraf optikus adalah kematian serabut saraf optik yang tampak
sebagai papil yang berwarna pucat akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler
serta akson dan selubung myelin saraf. Atrofi papil ini adalah stadium akhir dari suatu
proses pada serabut saraf optikus, baik yang berada di retina, di papil itu sendiri,
maupun yang berada di belakang papil.
Gejala atrofi papil meliputi perubahan papil dan penurunan fungsi visual.
Perubahan fungsi visual antara lain penurunan ketajaman penglihatan, penurunan
penglihatan perifer, dan buta warna.
Beberapa kemungkinan penyebab atrofi papil antara lain neuritis optikus,
Leber's hereditary optic atrophy, neuropati toksik dan nutrisional, glaukoma, kelainan
vaskular, trauma, dan kelainan sitemik lainnya.

II. DEFINISI
Atrofi papil saraf optikus didefinisikan sebagai kerusakan saraf optikus yang
menyebabkan degenerasi atau destruksi saraf optikus.1,2 Secara klinis keadaan ini
dikenal sebagai pucatnya papil akibat menghilangnya pembuluh darah kapiler serta
akson dan selubung myelin saraf seperti yang terlihat pada pemeriksaan funduskopi. 3
Atrofi papil ini adalah stadium akhir dari suatu proses pada serabut saraf optikus, baik
yang berada di retina, di papil, maupun yang berada di belakang papil. 4

III. ANATOMI SARAF OPTIKUS

Saraf Optikus
Saraf optikus terutama tersusun atas akson sel-sel ganglion retina. Akson-
akson tersebut bertemu di papil saraf optikus yang berdiameter sekitar 1,5 mm,
menembus sklera pada lamina kribrosa, dan kemudian membentuk berkas-berkas
serabut saraf bermyelin yang dipisahkan oleh sekat jaringan ikat. Setiap saraf
optikus dilapisi oleh selaput yang identik dengan meningen. 2
Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS
Marinir Cilandak 1
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Saraf optikus dapat dibagi menjadi empat bagian, yaitu: 2,4
1. Bagian intraokular yang terbagi menjadi kepala saraf optikus ( papil saraf
optikus / optic disc), bagian pre-laminar yang berada di depan lamina kribrosa,
bagian laminar yang berada di dalam lamina kribrosa, dan bagian post-laminar
yang berada di belakang lamina kribrosa
2. Bagian intraorbital yang memiliki panjang sekitar 3 cm, berbentuk huruf S, dan
menjulur dari bola mata sampai ke apeks orbita
3. Bagian kanalis optikus dengan panjang sekitar 5-7 mm
4. Bagian intrakranial yang menjulur dari kanalis optikus ke bagian anterior
kiasma optikum dan traktus optikus

Gambar 1. Saraf Optikus

Perdarahan
Pasokan darah untuk saraf optikus di anterior lamina kribosa berasal dari arteri
siliaris. Bagian orbital mendapatkan darah dari arteri oftalmikus beserta cabang-
cabangnya termasuk arteri retina sentralis. Saraf optikus yang berada di kanalis
optikus mendapat darah dari arteri oftalmikus. Sedangkan bagian intrakranial
mendapatkan darah secara sentripetal dari pembuluh darah pial. Drainase vena dari
bagian okular dan orbital saraf optikus akan mengalir ke vena sentralis retina. 2,4

Gambar 2. Arteri Retina Sentralis

Jalur Penglihatan Sensoris3

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 2
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Setelah meninggalkan mata, saraf optikus memanjang ke kiasma optikum
yang berlokasi tepat di bawah-depan kelenjar pituitari. Di kiasma optikum serat-
serat saraf optikus yang berasal dari bagian nasal retina masing-masing mata kanan
dan kiri menyeberang ke sisi yang lain, namun serat-serat saraf yang berasal dari
sisi temporal tidak menyeberang. Dari kiasma optikum serat-serat saraf bersatu
menjadi traktus optikus yang melewati talamus, kemudian berubah menjadi radiasi
optikus hingga mencapai korteks visual di lobus oksipitalis. Korteks visual inilah
yang akan menterjemahkan sinyal-sinyal listrik yang diproduksi oleh stimulasi
cahaya di retina menjadi gambaran visual.

Gambar 3. Jalur Penglihatan

Papil saraf Optikus

Permulaan saraf optikus di retina inilah yang disebut sebagai papil saraf
optikus (optic disc). Karena ketiadaan fotoreseptor di papil saraf optikus, maka
bagian retina ini tidak dapat berespon terhadap stimulus cahaya. Karenanya bagian
3
ini disebut juga sebagai blind spot, dan memiliki diameter sekitar 1,5 mm.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 3
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Papil saraf optikus merupakan tanda oftalmoskopik penting pada pemeriksaan
funduskopi. Yang perlu diperhatikan dari papil saraf optikus adalah warna, batas,
cup-disc ratio dan lingkaran neuroretinal. Papil yang normal akan berwarna merah
musa kekuningan, dengan batas yang jelas, non-elevated, dan memilki cup-disc
ratio kurang dari 0,3. 4

Gambar 4. Gambaran papil saraf optikus (kiri) dan cup-disc ratio (kanan)

5
IV. PATOFISIOLOGI ATROFI PAPIL SARAF OPTIKUS

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 4
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Kegagalan aliran aksoplasmik:
Kompresi mekanik
Iskemia
Edema:
Hipermetropia Inflamasi
Oklusi
pembuluh
darah retina
Pembengkakan
Pseudopapiledema
papil

Infiltrat selular:
Drusen papil resolusi Inflamasi
Jika tidak Neoplasia
tertangani:

Atrofi papil Pencekungan papil

Kerusakan akson:
Penyakit retina
ekstensif
Kompresi saraf Glaukoma
optikus
Neuropati optikus

V. ETIOLOGI
Berdasarkan etiologinya, atrofi papil dapat diklasifikasikan sebagai berikut: 1,6,7

Vaskular
Oklusi Arteri Retina
Penyebab paling sering oklusi arteri retina pada orang tua adalah
embolisasi trombus atau ateroma dari arteri karotis ke arteri retina sentralis.
Penyebab lainnya antara lain arteritis temporalis, neuritis optikus,
hiperkoagulabilitas darah, dan peningkatan tekanan intraokular. Dalam waktu
satu jam setelah terjadinya oklusi, spasme arterial yang reaktif akan
menghilang sehingga aliran darah ke retina kembali normal. Meskipun
demikian, beberapa jam sesudahnya retina akan mengalami edema dan
berwarna abu-abu karena iskemia yang terus berlanjut serta matinya sel-sel
ganglion retina. Karena retina pada daerah fovea tidak mengandung sel
ganglion, maka warna kemerahan di bawah koroid tetap terlihat, dan
memberikan gambaran yang khas berupa cherry-red spot yang dikelilingi

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 5
 Atrofi Papil Saraf Optikus
retina berwarna abu-abu. Dalam waktu 2 sampai 3 minggu, cherry-red spot
akan menghilang, dan seiring dengan matinya sel-sel ganglion beserta
aksonnya, saraf optikus akan memucat, yang merupakan gambaran khas
atrofi papil. 8
Cabang arteri retina sentralis juga dapat mengalami oklusi jika ada
ateroma yang terlepas. Oklusi cabang arteri retina sentralis dikenal sebagai
plak Hollenhorst dan terlihat sebagai objek refraktil. Temuan ini
mengindikasikan adanya aktivitas embolik yang berasal dari sistem karotid.
Bagian retina yang diperdarahi oleh pembuluh darah yang mengalami oklusi
akan berhenti berfungsi dan menyebabkan gangguan penglihatan yang tidak
mempengaruhi penglihatan sentral. 8
Intervensi segera diperlukan dalam waktu 90 menit pertama setelah
terjadinya oklusi untuk mencegah kematian sel retina. Menurunkan tekanan
intraokular secara cepat dengan parasentesis dan vasodilator akan mendorong
pergerakan embolus kembali ke perifer. Penetalaksanaan lain seperti dengan
pemijatan bola mata untuk memperbaiki pasokan O2 ke jaringan, terapi CO2
untuk menghasilkan vasodilatasi, pemberian antikoagulan oral, maupun
pemberian trombolitik, dapat diusahakan meskipun tidak ada yang terbukti
efektif. 8

Gambar 5. Oklusi arteri retina sentralis

Oklusi Vena Retina

Oklusi vena retina merupakan kelainan vaskuler oftalmik yang paling
umum dan paling banyak terjadi pada orang muda dengan aterosklerosis atau
glaukoma. Penyebab yang lain adalah leukemia, limfoma, kelainan autoimun,

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 6
 Atrofi Papil Saraf Optikus
dan kelainan hiperkoagulabilitas. Oklusi vena retina dapat mengenai vena
retina sentralis atau cabang-cabangnya. 8
 Oklusi vena retina sentralis
Gejalnya mirip dengan oklusi arteri retina sentralis, yaitu
hilangnya penglihatan unilateral berat yang tiba-tiba dan tidak disertai
nyeri. Diagnosis dilakukan dengan pemeriksaan oftalmoskopi, yaitu
dengan ditemukannya pelebaran vena yang disertai pendarahan masif
dan edema di seluruh retina. Batas saraf optikus menjadi kabur dan
papil menjadi pucat. Resorpsi lengkap pendarahan dan edema
memerlukan waktu bulanan hingga tahunan. Prognosis pada orang tua
sangat jelek, dengan 25% diantaranya akan mengalami pembentukan
membran fibrovaskular yang dapat menghalangi aliran humor akueus,
menyebabkan glaukoma sekunder dan akan berakhir pada kebutaan
jika tidak tertangani. Penatalaksaannya sendiri dilakukan dengan
fotokoagulasi laser retina. Injeksi triamsinolon asetonid intravitreal
dapat menurunkan edema makula dan memperbaiki ketajaman
penglihatan.

Gambar 6. Oklusi vena retina sentralis

 Oklusi vena retina percabangan

Kelainan ini biasanya mengenai cabang vena retina sentralis di
bagian temporal superior. Biasanya penglihatan tidak terpengaruh
kecuali terdapat pembengkakan makula. Gangguan lapang pandang
akan tergantung pada kuadran retina yang terkena. Diagnosis dan
penatalaksanaan sama dengan aklusi vena retina sentralis.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 7
 Atrofi Papil Saraf Optikus

Gambar 7. Oklusi vena retina percabangan

 Neuropati Optikus Iskemik

Neuropati optikus iskemik biasanya terjadi pada orang tua yang
berusia di atas 60 tahun, dan diklasifikasikan menjadi non-arteritik (non-
inflamatorik) dan arteritik (inflamatorik). Sebagian besar kasus adalah non-
arteritik yang disebabkan oleh efek aterosklerosis, diabetes, atau hipertensi.
Sedangkan pada jenis yang arteritik, 5% dari keseluruhan kasus disebabkan
oleh arteritis temporalis. 6,8

Tanda dan gejala dari neuropati optikus iskemik adalah hilangnya

penglihatan sebagian atau keseluruhan yang tiba-tiba disertai pembengkakan
atau perdarahan saraf optikus. Gangguan lapang pandang dapat bermanifestasi
sebagai hilangnya lapang pandang sesisi dengan skotoma sentrosekalis.
Penurunan penglihatan akan diikuti oleh pucatnya papil. Jika penyebabnya
adalah arteritis temporalis, maka dapat ditemukan adanya nyeri tekan di
sepanjang arteri temporalis, sakit kepala, nyeri rahang saat menelan, demam,
kelemahan, anoreksia, kehilangan berat badan, dan nyeri otot serta sendi. 8
Diagnosis neuropati optikus iskemik non-arteritik didasarkan pada
tanda, gejala, dan adanya faktor risiko aterosklerotik. Sedangkan diagnosis
neuropati optikus iskemik arteritik didasarkan pada tanda, gejala, dan
didukung oleh peningkatan laju endap darah, peningkatan kadar protein C-

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 8
 Atrofi Papil Saraf Optikus
reactive, atau keduanya. Diagnosis akan lebih pasti jika pada hasil biopsi arteri
temporalis menunjukkan adanya perubahan inflamatorik granulomatosa. 8
Pada neuropati optikus iskemik non-arteritik pengobatan tidak akan
banyak membantu. Meskipun demikian faktor risiko tetap harus dikontrol.
Penglihatan sebagian besar pasien dapat pulih kembali. Sedangkan untuk
neuropati optikus iskemik arteritik, dapat diberikan metilprednisolon intravena
atau prednison oral tergantung pada respon pasien.8

Gambar 8. Neuropati Optikus Iskemik Anterior

Degeneratif
 Neurodegeneratif
Berbagai penyakit neurodegeneratif dengan awitan antara masa anak-
anak sampai dewasa muda bermanifestasi sebagai gangguan neurologik dan
penglihatan yang progresif. Contohnya adalah ataksia herediter dan penyakit
Charcoat-Marie-Tooth. Sebagian besar sfingolipidosis pada tahap akhir
perjalanan penyakitnya memperlihatkan atrofi papil. Leukodistrofi (Krabbe,
leukodistrofi metakromatik, adrenoleukodistrofi, distrofi globoid, penyakit
Pelizaeus-Merzbacher, penyakit Schilder) berkaitan dengan atrofi papil pada
tahap yang lebih awal. Degenerasi spongiform Canavan dan distrofi
glioneuronal (penyakit Alper) juga berkaitan dengan atrofi papil. Gangguan-
gangguan peroksisom (penyakit Zellweger, penyakit Refsum) dapat

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 9
 Atrofi Papil Saraf Optikus
memperlihatkan atrofi papil yang disertai katarak, glaukoma, dan retinopati
pigmentosa. 6
 Sekunder karena penyakit degeneratif pada retina
 Papiledema
Papiledema adalah kongesti noninflamatorik papil saraf optikus
2,3,6
yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intrakranial.
Papiledema akan terjadi pada setiap keadaan yang menimbulkan
peningkatan tekanan intrakranial persisten, seperti tumor serebrum,
abses atau hematom subdura, hidrosefalus, dan hipertensi maligna. 6
Papiledema dapat berkaitan dengan penurunan penglihatan akut
setelah dekompresi intrakranium mendadak atau penurunan tekanan
perfusi sistolik. Pada papiledema kronik, papil yang hiperemik dan
meninggi menjadi berwarna putih abu-abu akibat gliosis astrositik dan
atrofi saraf disertai konstriksi sekunder pembuluh-pembuluh darah
retina. Selain itu dapat muncul juga pembuluh kolateral optikosiliaris,
dan eksudat halus atau drusen. Pada papiledema kronik juga terjadi
penurunan lapang pandang perifer dan timbul kekaburan penglihatan
yang sementara.6 Atrofi papil dan hilangnya penglihatan permanen
dapat terjadi sekunder jika penyebab utama papiledema tidak
ditangani.2
Pengobatan papiledema harus ditujukan kepada penyebabnya.
Pada hipertensi intrakranium jinak, terapi mungkin berupa pungsi
lumbal, diuretik, kortikosteroid, pirau lumboperitoneum, dan fenestrasi
selaput saraf optikus.6

Gambar 9. Gambaran funduskopik pada papiledema

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 10
 Atrofi Papil Saraf Optikus
 Neuritis optikus
Neuritis optikus adalah peradangan saraf optikus yang dapat
menyebabkan hilangnya penglihatan sebagian atau keseluruhan.
Peradangan saraf optikus tersebut biasanya disebabkan oleh
pembengkakan atau kerusakan pada selaput myelin yang melapisi saraf
optikus. Pada banyak kasus kerusakan aksonal langsung juga dapat
menyebabkan kerusakan saraf. Selain itu, peradangan juga disebabkan
oleh infeksi bakteri-virus dan karena peradangan pembuluh darah
(vaskulitis) yang memperdarahi saraf optikus.9
Hilangnya penglihatan pada neuritis optikus terjadi dalam
beberapa jam pertama setelah awitan dan mencapai maksimum dalam
beberapa hari. Tanpa pengobatan ketajaman penglihatan akan
membaik 2-3 minggu setelah awitan dan kadang-kadang kembali ke
normal dalam beberapa hari. Perbaikan dapat terus berlanjut secara
perlahan selama enam minggu. Apabila proses penyakitnya cukup
destruktif maka timbul atrofi papil retrograd, dan di lapisan serat saraf
retina muncul kelainan berkas serat saraf. Papil kehilangan warnanya
yang merah muda dan menjadi pucat.6
Untuk setiap serangan, neuritis optikus memiliki prognosis
yang baik bahkan tanpa pengobatan, tetapi biasanya terjadi penurunan
penglihatan yang bermakna setelah beberapa tahun karena serangan
berulang akan menimbulkan kerusakan permanen.6
Neuritis optikus diobati dengan pemberian kortikosteroid yang
akan mempercepat penyembuhan saraf optikus dan mencegah
hilangnya penglihatan secara keseluruhan.9

Gambar 10. Gambaran funduskopik pada neuritis optikus

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 11
 Atrofi Papil Saraf Optikus

Herediter
Leber’ Hereditary Optic Neuropathy
Penyakit ini merupakan penyakit genetik mitokondrial yang hanya
diturunkan oleh ibu kepada anak-anaknya baik pria maupun wanita, meskipun
biasanya lebih banyak mengenai pria muda yang di usia awal 20an,1 dan
dapat menyebabkan kebutaan.10 Pada Leber’ Hereditary Optic Neuropathy
terdapat kebutaan yang terjadi secara akut, awalnya menyerang satu mata dan
diikuti oleh mata lainnya dalam beberapa minggu. Keadan ini akan berakhir
pada atrofi saraf optikus yang berat dan penurunan ketajaman penglihatan
secara permanen. Pada stadium akut yang berlangsung beberapa minggu, mata
yang terkena akan memperlihatkan edema serabut saraf dan pelebaran
pembuluh darah peripapiler (mikroangiopati) pada pemeriksaan funduskopi.
Pemeriksaan mata lainnya memberikan hasil penurunan ketajaman
penglihatan, adanya buta warna, dan adanya skotoma sekosentralis pada
pemeriksaan lapang pandang. Diagnosis Leber’ Hereditary Optic Neuropathy
sangat sulit dan biasanya memerlukan evaluasi neurooftalmologi serta
pemeriksaan DNA.11 Hingga saat ini belum ada pengobatan yang diketahui
dapat menyembuhkan penyakit ini, sehingga prognosisnya tidak baik. 10

Gambar11. Pola pewarisan Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 12
 Atrofi Papil Saraf Optikus

Gambar 12. Gambaran funduskopik pada Leber’ Hereditary Optic Neuropathy

Dominant Optic Atrophy

Dominant Optic Atrophy merupakan neuropati saraf optikus yang
diwariskan secara autosomal dominan, yang dicirikan oleh penurunan
ketajaman penglihatan, kelainan lapang pandang, dan papil saraf optikus yang
pucat. Penurunan ketajaman penglihatan biasanya dimulai saat penderita mulai
memasuki usia sekolah. Awitan dan perkembangan penyakit ini terjadi
perlahan-lahan sehingga penderita sulit menentukan usia saat terjadinya
awitan. Sekitar 50% penderita akan mengalami kebutaan progresif dengan
bertambahnya usia. Buta warna juga sering terjadi, namun manifestasinya
sangat bervariasi. Sedangkan kelainan lapangan pandang berupa skotoma
sekosentral. 13-15
Pucatnya papil saraf optikus sangat khas untuk Dominant Optic
Atrophy, dan biasanya terbatas pada sisi temporal saja. Tingkat kepucatan
papil akan sebanding dengan tingkat keparahan penurunan ketajaman
penglihatan. 13-15

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 13
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Gambar 13. Gambaran papil saraf optikus pada Dominant Optic Atrophy 15

Kompresi
Saraf optikus menjulur ke belakang mata, dan melintasi orbita serta kanalis
optikus menuju kiasma optikus. Panjang saraf optikus intraokular sekitar 1 mm,
pada segmen intraorbital sekitar 25 mm, pada segmen intrakanalikular sekitar 9 mm,
dan pada komponen intrakranial sekitar 16 mm. Saraf optikus paling rentan
terhadap penekanan pada tempat-tempat yang dikelilingi oleh tulang.16 Atrofi papil
sendiri merupakan akibat dari neuropati optikus yang disebabkan karena penekanan
oleh keganasan intrakranial, keganasan intraorbital (meningioma, hemangioma,
schwannoma), keganasan pada saraf optikus (glioma atau meningioma saraf
optikus), aneurisma sirkulus anterior Willisi, oftalmopati tiroid, serta proses
inflamasi pada saraf optikus. 1,16
Ciri khas dari neuropati optikus akibat penekanan adalah hilangnya
penglihatan yang perlahan namun progresif, disertai oleh kelainan pupiler aferen
dan skotoma sekosentral. Terlambatnya diagnosis pada neuropati optikus akibat
penekanan bukan hal yang jarang dijumpai karena biasanya pasien tidak mengenali
gejala awal, atau karena gejala hilangnya penglihatan disalahartikan sebagai akibat
dari neuritis optikus. Penatalaksanaannya sendiri masih sulit, bahkan banyak dari
penyebabnya yang resisten terhadap pengobatan.16

Gambar 14. Gambaran funduskopi pada neuropati optikus akibat penekanan

Toksik dan Nutrisional

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 14
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Jalur penglihatan anterior rentan terhadap kerusakan karena racun atau
malnutrisi, yang akan menyebabkan hilangnya penglihatan secara bertahap dan juga
atrofi papil.1,17 Racun yang diperkirakan dapat menyebabkan neuropati optikus
adalah etambutol, metil alkohol, glikol etilen, sianida, timah, dan karbon
monoksida.1
Tembakau alkohol
Neuropati optikus toksik atau nutrisional yang paling sering dikenal
sebagai ambliopia tembakau-alkohol, yang disebabkan oleh pemaparan
terhadap sianida yang berasal dari tembakau dan oleh rendahnya kadar vitamin
B12 akibat buruknya absorpsi di saluran cerna yang terkait kebiasaan
mengkonsumsi alkohol.1 Kelainan ini terjadi lebih sering pada pria yang
kebiasaan makannya buruk, terutama apabila makanannya kurang
mengandung tiamin.6
Penurunan penglihatan sentral bilateral terjadi pada lebih dari 50%
pasien, yang akan menurunkan ketajaman penglihatan sampai kurang dari
20/200 meskipun mungkin asimetrik. Lapang pandang sentral mencakup
bintik buta dan fiksasi (skotoma sentrosekalis). Skotoma sekosentralis
biasanya berdensitas konstan, tetapi apabila densitas skotoma bervariasi maka
bagian yang paling padat terletak antara bintik buta dan fiksasi di berkas
papilomakula.6
Diet yang adekuat ditambah suplemen tiamin, asam folat, dan vitamin
B12 hampir selalu efektif untuk menyembuhkan penyakit apabila terdiagnosis
secara dini. Dianjurkan penghentian tembakau dan alkohol yang akan
mempercepat penyembuhan, meskipun banyak kasus memperlihatkan bahwa
suplementasi gizi atau vitamin B12 saja tanpa menghentikan konsumsi alkohol
dan tembakau dalam jumlah besar tetap dapat menyembuhkan penyakit.
Perbaikan biasanya dimulai dalam 1-2 bulan, walaupun kadang-kadang
perbaikan yang bermakna belum muncul sampai setahun kemudian. Fungsi
penglihatan dapat, walaupun tidak selalu, kembali ke normal. Pada pasien
dapat terjadi atrofi papil permanen atau paling sedikit kepucatan diskus
temporal bergantung pada stadium penyakit saat pengobatan dimulai.
Hilangnya sel-sel ganglion makula dan destruksi serat-serat bermielin di saraf

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 15
 Atrofi Papil Saraf Optikus
optikus, dan kadang-kadang juga di kiasma, merupakan temuan histologik
utama.6
Toksisitas obat
Etambutol, isoniazid, rifampin, dan disulfiram dapat menimbulkan
gambaran neuritis retrobulbaris, atau pembengkakan papil saraf optikus yang
akan membaik segera setelah obat dihentikan dengan atau tanpa suplementasi
gizi. Pemeriksaan klinis terpenting adalah screening penglihatan warna serial
yang harus dilakukan sebagai tindakan profilaksis. Pajanan timbal kronik atau
talium (dalam krim perontok rambut) juga dapat menimbulkan efek toksik
pada saraf optikus.6
Kuinin bersifat toksik bagi sel-sel ganglion dan akan menimbulkan
neuropati disertai penyempitan hebat arteri retina. Kloramfenikol dalam dosis
tinggi menyebabkan neuropati optikus. Klorokuin dan etklorvinol dapat
menyebabkan hemianopsia bitemporalis. Toksisitas amiodaron dapat
menimbulkan edema papil bilateral, tetapi obat ini juga dapat mencetuskan
suatu keratopati vertisilata serta tanda-tanda susunan saraf lainnya.
Keracunan methanol6
Metanol digunakan secara luas dalam industri kimia sebagai antifreeze,
pelarut pernis, atau penghilang cat. Zat ini juga terdapat dalam uap beberapa
pelarut industri misalnya pelarut yang digunakan dalam mesin fotokopi lama.
Dapat terjadi penyerapan sistemik yang bermakna apabila uap dalam ruangan
yang ventilasinya tidak adekuat terhirup atau terjadi penyerapan lewat kulit.
Gambaran utama keracunan methanol adalah gangguan penglihatan
dan asidosis. Metabolit etanol adalah asam format dan formaldehida, yang
menimbulkan asidosis dan menyebabkan gastroenteritis, edema paru, dan
kerusakan sel ganglion retina dan retina.
Gangguan penglihatan dapat merupakan tanda awal dan dimulai
sebagai kekaburan penglihatan yang ringan dan kemudian berkembang
menjadi penyempitan lapang pandang dan kadang-kadang kebutaan total.
Gangguan penglihatn berkisar dari adanya ”bercak-bercak” di mata sampai
kebutaan total. Kelainan lapang pandang cukup luas dan hampir selalu
mencakup daerah sentrosekalis.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 16
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Hiperemia papil saraf optikus adalah temuan oftalmoskopik paling
dini. Dalam dua hari pertama, muncul edema di tepi papil dan retina di
sekitarnya yang tampak keputihan dan bergaris-garis. Edema papil saraf
optikus dapat berlangsung sampai dua bulan dan diikuti oleh atrofi papil saraf
optikus ringan sampai sedang. Terjadi penurunan respon pupil terhadap
cahaya setara dengan tingkat gangguan penglihatan. Pada kasus yang parah,
pupil mengalami dilatasi dan terfiksasi. Ptosis dan kelumpuhan otot
ekstraokular juga dapat terjadi.
Pengobatan terdiri dari koreksi asidosis dengan natrium bikarbonat
intravena dan pemberian oral atau intravena etanol untuk berkompetisi dengan
metanol sehingga mencegah perlambatan metabolisme metanol menjadi
produk-produk sampingannya. Hemodialisis diindikasikan apabila kadar
metanol lebih dari 50mg/dL.

Gambar 15. Gambaran funduskopi pada neuropati optik toksik

Metabolik
Penyakit metabolik yang dapat menyebabkan atrofi papil antara lain diabetes,
penyakit gangliosida, dan lain sebagainya. Pada diabetes, saat neuropati berubah
menjadi stadium proliferatif, maka pada papil saraf optikus dapat dilihat sejumlah
pembuluh darah baru yang rapuh. Adanya gambaran yang demikian
mengindikasikan perlunya intervensi seperti PRP (panretinal photocoagulation)
yang digunakan untuk menurunkan neovaskularisasi di papil saraf optikus. 4

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 17
 Atrofi Papil Saraf Optikus

Gambar 16. Gambaran funduskopik pada retinopati diabetik

Traumatik
Gangguan penglihatan akibat trauma tidak langsung pada saraf optikus dapat
terjadi pada 1% dari semua cedera kepala. Deksametason intravena dalam dosis
yang tinggi atau sangat tinggi dapat memberi hasil baik bagi pasien dengan
perdarahan subperiosteum, perdarahan orbita, atau edema intrakanalikulus.
Dekompresi kanalis optikus transetmoid saraf optikus tampaknya merupakan
tindakan yang aman dan efektif dikombinasikan dengan kortikosteroid. 6

Gambar 17. Gambaran funduskopik pada atrofi papil traumatik

Glaukomatosa
Glaukoma ditandai oleh meningkatnya tekanan intraokular yang disebabkan
oleh gangguan aliran keluar humor akueus akibat kelainan sistem drainase sudut
kamera anterior (glaukoma sudut terbuka) atau gangguan akses humor akueus ke
sistem drainase (glaukoma sudut tertutup). 6
Angka kejadian glaukoma sebanding dengan penuaan, dan frekuensinya
meningkat pada usia 60an, serta diperkirakan mengenai enam puluh juta orang di

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 18
 Atrofi Papil Saraf Optikus
seluruh dunia. Glaukoma merupakan penyebab utama kebutaan pada orang kulit
hitam dan penyebab terbanyak kedua kebutaan pada orang kulit putih. 18
Glaukoma sudut terbuka primer yang merupakan bentuk tersering, dapat
menyebabkan penyempitan lapang pandang bilateral progresif asimtomatik yang
timbul perlahan dan sering tidak terdeteksi sampai terjadi penyempitam lapang
pandang yang ekstensif. Bentuk-bentuk glaukoma lain merupakan penyebab
morbiditas visual yang berat pada semua usia. 6
Mekanisme utama penurunan penglihatan pada glaukoma adalah atrofi sel
ganglion difus, yang menyebabkan penipisan lapisan serat saraf dan inti bagian
dalam retina dan berkurangnya akson di saraf optikus. Papil saraf optikus menjadi
atrofik, disertai pembesaran cekungan optikus. Iris dan korpus siliaris juga menjadi
atrofik, dan prosesus siliaris memperlihatkan degenerasi hialin. Pada glaukoma
sudut tertutup akut tekanan intraokular mencapai 60-80 mmHg sehingga terjadi
kerusakan iskemik pada iris yang disertai edema kornea. 6,18
Untuk mendiagnosis glaukoma dapat dilakukan beberapa pemeriksaan antara lain: 6
 Tonometri, digunakan untuk mengukur
tekanan intraokular (normal 10-24 mmHg)
 Gonioskopi, digunakan untuk
memperkirakan kedalaman sudut kamera anterior dan memungkinkan
visualisasi langsung struktur-struktur sudut
 Penilaian papil saraf optikus. Penilaian
klinis papil saraf optikus dapat dilakukan dengan oftalmoskopi langsung
atau dengan pemeriksaan menggunakan lensa 70 dioptri, lensa Hruby, atau
lensa kontak kornea khusus yang memberi gambaran tiga dimensi. Atrofi
papil saraf optikus akibat glaukoma menimbulkan kelaianan-kelainan khas
yang terutama ditandai oleh berkurangnya substansi papil, yang terdeteksi
sebagai pembesaran cekungan papil disertai pemucatan papil di daerah
cekungan.

Rasio cekungan-diskus adalah cara yang berguna untuk mencatat ukuran

papil saraf optikus pada pasien glaukoma. Besaran tersebut adalah
perbandingan antara ukuran cekungan terhadap garis tengah papil. Apabila

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 19
 Atrofi Papil Saraf Optikus
terdapat peningkatan tekanan intraokular yang signifikan, rasio cekungan-
diskus yang lebih besar dari 0,5 atau adanya asimetri bermakna antara kedua
mata mengisyaratkan adanya atrofi glaukomatosa.
 Pemeriksaan lapang pandang. Lapang
pandang pada glaukoma dapat dilakukan dengan layar singgung, perimeter
Goldman, Friedmann field analyser, dan perimeter otomatis. Gangguan
lapang pandang akibat glaukoma terutama mengenai 30 derajat lapang
pandang bagian tengah. Perubahan paling dini adalah semakin nyatanya
bintik buta. Perluasan kontinyu ke daerah Bjerrum lapang pandang, 15
derajat dari fiksasi, menimbulkan skotoma Bjerrum kemudian skotoma
arkuata.
Penurunan pembentukan humor akueus adalah suatu metode untuk
menurunkan tekanan intraokular pada semua bentuk glaukoma. Beberapa obat dapat
menurunkan pembentukan humor akueus, antara lain beta-blocker, agonis
adrenergik α-2, dan inhibitor karbonat anhidrase sistemik. Terdapat juga tindakan-
tindakan bedah, antara lain iridektomi dan trabekulektomi, tapi biasanya digunakan
hanya setelah terapi medis gagal.

Gambar 18. Gambaran funduskopik papil yang normal (kiri) dan papil yang atrofik
(kanan) pada glaukoma

VI. GEJALA DAN TANDA

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 20
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Hilangnya ketajaman penglihatan, lapang pandang, dan buta warna adalah
gejala disfungsi penglihatan pada atrofi papil; kepucatan papil saraf optikus dan
hilangnya reaksi pupil biasanya setara dengan penurunan penglihatan kecuali pada
lesi kompresi. Lesi kompresi dapat menyebabkan perubahan ketajaman penglihatan
sentral dan perubahan lapang pandang perifer yang luas jauh sebelum terjadi
perubahan fundus yang cukup parah (akson dapat mengalami disfungsi jauh sebelum
mengalami atrofi). 1,6,19
Perubahan fungsi penglihatan berlangsung sangat lambat dalam beberapa
minggu atau bulan. Sulit untuk menilai prognosis hanya berdasarkan temuan-temuan
funduskopik. Bahkan dengan pematangan kiasma eksperimental, perluasan degenerasi
akson memerlukan waktu dua bulan untuk meluas dari kiasma ke sel ganglion retina.
Pengobatan dan hasil akhir bervariasi bergantung pada penyebab.6
Neuropati optikus herediter menimbulkan kepucatan papil saraf optikus
segmental temporal bilateral dengan penurunan akson papilomakular. Penyumbatan
arteri retina sentralis menimbulkan penyempitan arteriol retina segmental dan
penurunan lapisan serat saraf dalam distribusi yang sama. Melemahnya pembuluh
darah retina ditambah kepucatan papil saraf optikus yang segmental atau difus,
dengan atau tanpa cupping “glaukomatosa” saraf optikus, dapat merupakan tanda
akan timbulnya neuropati optikus iskemia. Eksudat peripapilar adalah tanda utama
papilitis dan kadang-kadang papiledema. Gliosis dan atrofi peripapilar, lipatan
korioretina, dan keriputnya limiting membrane interna juga mungkin merupakan
tanda-tanda awal munculnya edema papil saraf optikus.6

VII. DIAGNOSIS
Diagnosis atrofi papil saraf optikus ditegakkan dengan: 1
Anamnesis
Anamnesis dilakukan untuk menentukan ada tidaknya riwayat kondisi yang
sama dalam keluarga. Selain itu pada anamnesis juga ditanyakan riwayat
penggunaan obat-obatan tertentu dan riwayat keracunan.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 21
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Pemeriksaan mata
o Melihat perubahan karakteristik papil saraf optikus menggunakan
oftalmoskop

Gambar 19. Oftalmoskop (kiri) dan pemeriksaan funduskopi (kanan)

o Mengukur ketajaman penglihatan menggunakan eye chart

Gambar 20. Eye-chart

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 22
 Atrofi Papil Saraf Optikus

o Mengukur lapang pandang untuk menilai penglihatan perifer

Gambar 21. Lapang pandang kedua mata

o Menilai penglihatan warna dan sensitivitas terhadap kontras warna

Gambar 22. Tes Ishihara untuk menilai penglihatan warna

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 23
 Atrofi Papil Saraf Optikus
Pemeriksaan penunjang
 Laboratorium
Pemeriksaan laboratorium digunakan untuk mengkonfirmasi adanya
keracunan melalui analisis darah dan urin. Pemeriksaan darah juga
digunakan untuk uji DNA guna mengidentifikasi mutasi genetik yang
bertanggung jawab pada terjadinya Leber’s hereditary aptic neuropathy.
 Pemeriksaan radiologi
 Magnetic Resonance Imaging, digunakan untuk mencari tumor,
struktur yang mungkin menekan saraf optikus, atau plak yang khas
untuk multipel sklerosis yang seringkali berkaitan dengan neuritis
optikus, Leber’s hereditary aptic neuropathy.
 Visual Evoked Potentials (VEP), digunakan untuk mengukur
kecepatan konduksi pada jalur penglihatan sensoris sehingga dapat
mendeteksi kelainan pada mata yang secara klinis tidak
terpengaruh.
 Fluorescein angiography, digunakan untuk melihat gambaran
detil pembuluh darah di retina

Gambar 23. Gambaran fluorescein angiography pada stadium awal neuropati optikus iskemik

VIII. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan neuritis optikus dengan kortikosteroid hingga saat ini masih
kontroversial. Sedangkan penatalaksanaan atrofi papil saraf optikus karena penyebab
yang lain tergantung pada penyakit yang mendasari.1

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 24
 Atrofi Papil Saraf Optikus
IX. PENCEGAHAN
Atrofi papil saraf optikus dapat dicegah dengan melakukan pemeriksaan mata
teratur, terutama bagi mereka yang mengalami penurunan penglihatan. Deteksi awal
adanya inflamasi atau masalah lain akan memperkecil kemungkinan terjadinya atrofi
karena intervensi yang dapat segera diambil. Sedangkan pada mereka yang secara
genetik berisiko menderita Leber’s hereditary aptic neuropathy, disarankan untuk
mengkonsumsi vitamin C, vitamin E, coenzyme Q10, atau anti oksidan lainnya; serta
menghindari konsumsi tembakau dan alkohol. Menghindari paparan terhadap zat
beracun dan mencegah malnutrisi juga dapat menjauhkan kemungkinan terjadinya
neuritis optikus toksik atau nutrisional. 1

X. PROGNOSIS
Banyak pasien dengan neuritis optikus pada akhirnya akan mengalami
multipel sklerosis. Sebagian besar pasien akan pulih penglihatannya secara bertahap
setelah satu episode neuritis optikus, bahkan tanpa pengobatan. Sedangkan
kemungkinan perbaikan penglihatan pada Leber’s hereditary aptic neuropathy sangat
kecil. Pada neuropati optikus toksik atau nutrisional, jika penyebabnya dapat
diketahui dan ditangani secara dini, penglihatan dapat kembali normal setelah
beberapa bulan. 1

XI. KESIMPULAN
Atrofi papil merupakan akibat degenerasi serat saraf dari saraf optikus dan
jalur penglihatan sensoris. Keadaan ini dapat merupakan kelainan bawaan atau
didapat. Jika didapat, maka penyebabnya adalah gangguan vaskuler, sekunder karena
penyakit degeneratif pada retina, karena penekanan pada saraf optikus, atau karena
penyakit metabolik. Gejala yang muncul berupa penurunan fungsi penglihatan, dan
ditandai dengan pucatnya papil saraf optikus dan hilangnya reaksi pupil.
Penatalaksanaan yang dapat diberikan tergantung pada penyakit yang mendasari.
Degenerasi dan atrofi papil saraf optik merupakan keadaan yang ireversibel, dan
kemungkinan perbaikan fungsi penglihatan tergantung dari penyebab.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 25
 Atrofi Papil Saraf Optikus

DAFTAR PUSTAKA

1. Optic Atrophy
http://www.healthatoz.com/healthatoz/Atoz/common/standard/transform.jsp?
requestURI=/healthatoz/Atoz/ency/optic_atrophy.jsp
2. Montgomery TM. Anatomy, Physiology, and Pathology of the Human Eye.
Dalam: http://www.tedmontgomery.com/the_eye/optcnrve.html
3. Barnard S. An Introduction to Diseases of the Optic nerve. Dalam
http://www.academy.org.uk/lectures/barnard3.htm
4. Haddad W. Intraocular Anatomy. Dalam: www.eyeweb.org/anatomy.htm
5. Batterbury m and Bowling B. Ophthalmology: An Illustrated Colour Text. China:
Churchill Livingstone, 1999
6. Vaughan DG, Taylor Asbury, dan Paul Riordan-Eva. Oftalmologi Umum Edisi
Ke-14. Jakarta: Penerbit Widya Medika , 1996
7. Optic Atrophy. Dalam:
http://www.spedex.com/resource/documents/veb/optic_atrophy.html
8. Vascular Disorders. Dalam:
http://www.merck.com/mrkshared/mmg/sec15/ch127/ch127f.jsp
9. Optic Neuritis. Dalam: http://en.wikipedia.org/wiki/Optic_neuritis
10. Berro D. Leber's Hereditary Optic Neuropathy. Dalam: http://www-
personal.umd.umich.edu/~jcthomas/JCTHOMAS/1997%20Case
%20Studies/D%20Berro.html
11. Leber's Hereditary Optic Neuropathy. Dalam: http://en.wikipedia.org/wiki/Leber
%27s_hereditary_optic_neuropathy
12. Howard JG. And Stone EM. Dominant Optic Atrophy: 47 year-old female with
chronic, mildly subnormal vision. Dalam:
webeye.ophth.uiowa.edu/eyeforum/cases
13. Nakamura M, Ito S, Chang-Hua Piao, dan Terasaki H, dan Miyake Y.
Retinal and Optic Disc Atrophy Associated With a CACNA1F Mutation in a
Japanese Family. Arch Ophthalmol. 2003;121:1028-1033

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 26
 Atrofi Papil Saraf Optikus
14. Votruba M, Thiselton D, dan Bhattacharya SS. Optic disc morphology of
patients with OPA1 autosomal dominant optic atrophy. British Journal of
Ophthalmology 2003;87:48-53
15. Delettre C, Jean-Michel Griffoin, Nadine Gigarel. Et al. Nuclear gene OPA1,
encoding a mitochondrial dynamin-related protein, is mutated in dominant
optic atrophy. Nature Genetics 26, 207 - 210 (2000)
16. Cooper T. Compressive Optic Neuropathy. Dalam:
www.emedicine.com/oph/topic167.htm
17. Zafar A. Toxic/Nutritional Optic Neuropathy. Dalam:
www.emedicine.com/oph/topic750.htm
18. PAscotto A. dan Sacca SC. Glaucoma, Complications and Management of
Glaucoma Filtering. Dalam: www.emedicine.com/oph/topic720.htm
19. Optic Atrophy. Dalam:
http://www.kellogg.umich.edu/patientcare/conditions/optic.atrophy.html

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata – RS

Marinir Cilandak 27