UNIVERSITAS PEMBANGUNAN NASIONAL VETERAN JAKARTA

REFERAT

HIDROSEFALUS
Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
di Departemen Ilmu Bedah
Rumah Sakit Tentara TK II dr. Soedjono, Magelang

Pembimbing:
Letkol CKM dr. Aditya W, Sp. BS

Disusun Oleh:
Darmawan Gama Harianda
1610221119

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UPN VETERAN JAKARTA
RUMAH SAKIT TENTARA TK II DR. SOEDJONO, MAGELANG
PERIODE 03 JANUARI 11 MARET 2017
 LEMBAR PENGESAHAN

Referat

Hidrosefalus

Diajukan untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik

di Departemen Ilmu Bedah
Rumah Sakit Tentara TK II dr. Soedjono, Magelang

Disusun Oleh:
Darmawan Gama Harianda
1610221119

Telah Disetujui Oleh Pembimbing

Pembimbing : Letkol CKM dr. Aditya W, Sp. BS

Tanggal : Juli 2017
 KATA PENGANTAR

Puji syukur penulis panjatkan ke hadirat Allah SWT atas limpahan rahmat dan hidayah-
Nya sehingga penulisan referat ini dapat diselesaikan, dengan judul Hidrosefalus.
Penulis mengucapkan terima kasih atas bantuan dari berbagai pihak sehingga penyusunan
referat ini dapat berjalan dengan lancar dan dengan rendah hati disampaikan rasa terima kasih
kepada Letkol CKM dr.Aditya W, Sp.BS sebagai pembimbing penulis dalam penyusunan
presentasi kasus ini.
Penulis menyadari bahwa hasil laporan yang dituliskan di dalam referat ini masih jauh dari
kesempurnaan, oleh karena itu penulis mohon maaf apabila terdapat banyak kekurangan pada pada
laporan ini. Untuk itu, penulis mengharapkan adanya kritik dan saran yang membangun ke arah
penyempurnaan dalam penulisannya dan berharap kiranya presentasi kasus ini dapat bermanfaat.

Magelang, Juli 2017

Penulis
 BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hydros yang berarti air dan chepale yang berarti kepala.
Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai air di otak, air" ini sebenarnya cairan serebrospinal
(CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dari istilah
medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif
yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan
pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena
terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang
berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi
cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf
pusat (SSP).
Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf.
CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk mengurangi berat otak dalam
tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan melindungi otak dari trauma yang mengenai
tulang tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan
yang tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak
sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise,
hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain
melalui intraserebral.CSS juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara pengurangan
CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat
pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam
rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30
 BAB II
PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah

cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi
dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi
seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat
(SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi
secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan
demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrochefalus.

B. KLASIFIKASI

Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar

yaitu secara patologi dan secara etiologi. Hidrosefalus Patologi dapat
dikelompokkan sebagai

1) Obstruktif (non-communicating) - terjadi akibat penyumbatan sirkulasi CSS yang disebabkan

oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau
penyumbatan saluran otak.
2) Non obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan CSS, dan
juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi hemoragik.

Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai

1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin.
2) Diperoleh (acquired) disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan intraventrikular,
trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau trauma hebat di kepala.
Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi lansia.
Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan, penurunan kognitif dan
inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).
C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS

Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari sistem ventrikel, sisterna magna pada
dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu kelima masa
embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui foramen Magendi di
median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.

Gambar 1: anatomi aliran cairan

serebrospinal
 Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak. Cairan ini
mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel
IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna
magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal.
Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus, dan sisanya di
hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak
menuju sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan liqour adalah
90 ml dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit atau
500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap satu jam.

D. ETIOLOGI
Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi
yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang
terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus
koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu
kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.
1) Kelainan bawaan
a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90% kasus hidrosefalus
terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada
bulan-bulan pertama setelah lahir.
b) Spina bifida dan cranium bifida berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat
tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah
dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.
c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat
hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat
sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior

d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu
hematoma.
e) Anomali pembuluh darah akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis
posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran
ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi
 mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat
terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara
patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah
lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal
sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta
lokasinya lebih tersebar.
3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pada anak, kasus terbanyak yang menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus
Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan
penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari
darah itu sendiri.

E. EPIDEMIOLOGI
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden
untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus), tidak diketahui secara pasti karena penyebab
penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis
kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh
perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus
hidrosefalus.

F. PATOFISIOLOGI
Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu;
produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus
venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial
sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya
dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang
sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.
Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat
tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari:
1) Kompensasi sistem serebrovaskular
2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam susunan
sistem saraf pusat.
3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas
otak,kelainan turgor otak)
4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan)
5) Hilangnya jaringan otak
6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada
sutura cranial.
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid
(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan
intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor,
sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi
liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat
hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus
hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan
tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.
Derajat peningkatan resistensi aliran cairan dan kecepatan perkembangan gangguan
hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.

G. DIAGNOSIS
1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema bilateral
ketika tekanan intrakranial meningkat. Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan
hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian palsu
2) Foto polos kepala lateral tampak kepala membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang
menipis dan sutura melebar.
3) Pemeriksaan cairan serebrospinal dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen frontanel
mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Juga dapat
menentukan tekanan ventrikel.
4) CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab dengan modalitas
ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan kepala dapat memberi gambaran
hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau
thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses neurologis akut.
 Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus

5) MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi massa.

Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus

H. DIAGNOSIS BANDING
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran
yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.

1) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan

otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah
bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida
dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena
terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah
biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.

2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri

karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari
 hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly
dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka
hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan
diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi
sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan
terjadi ruptur dari falx serebri.

3) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi
atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan
antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif seperti multiple
sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak
yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong
yang dipenuhi secara pasif dengan CSS.

I.PENATALAKSANAAN
- Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya
mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid (asetazolamid 100 mg/kgBB/hari; furosemid 1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya bersifat
sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan
pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan
jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik.
- Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang paling umum untuk mengobati hidrosefalus. Dalam
ventriculoperitoneal (VP) shunting, tube dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke
dalam ruang (ventrikel) dari otak yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke
tube lain yang berjalan di bawah kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut
(rongga peritoneal). Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga
perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu mengaturcairan
 Gambar 4: VP shunt

3) Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain; pengontrolan kasus
yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran
liquor, pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa
kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara
pasti lesi penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang
mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder.

J. PROGNOSIS
Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk
diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus dan
hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis,
dan keberhasilan pengobatan. Individu yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari
bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan
fisik. Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi, dan ahli
pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika tidak diobati, progresif
hidrosefalus dapat berakibat fatal.
Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk dari waktu ke
waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang
ke orang, beberapa orang sembuh hamper sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas
hidup yang baik. Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang
baik.
 BAB III
KESIMPULAN

Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan

serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran
ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan
anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain
berdasarkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus.
Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi medikamentosa
(pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga dengan menggunakan
operasi (pada kasus yang berat). Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan
oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap Pada sebagian besar kasus, 50%
kasus meninggal saat masih dalam uterus atau 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan
hasil yang baik.Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan
dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan
mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada mata.
 DAFTAR PUSTAKA

1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service National Institutes Of
Health.

2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library, Fakultas Kedokteran
Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara.

3. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010 Volume 6,
Number 1.

4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi: Farhad Bal'afif.
Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung
Suprapto No.2 Malang,

5. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An Overview, Hydrocephalus.

6. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San Francisco,
California.

7. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel Abidin Fakultas
Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh.

8. Stephen L Nelson Jr, MD, PhD. Hydrochephalus.

9. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001). Pediatric
Neuroanesthesia Hydrocephalus.

10. Dr. BC Warf (2008). Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing countries