BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hydro yang berarti air dan chepalon yang
berarti kepala.1,2 Hidrosefalus merupakan pembesaran kepala karena peningkatan
isi ventrikel.3 Hidrosefalus dibagi menjadi hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus didapat tapi ada juga dibagi menjadi hidrosefalus kongenital / infantil
( bayi ) dan hidrosefalus juvenile / adult ( anak-anak / dewasa ). Pembagian lain
berdasarkan pada ada atau tidak ada obstruksi aliran cairan serebro spinal
(CSS).1,3,4,5 Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur tetapi yang paling banyak
pada bayi dan dapat juga terjadi pada usia diatas 60 tahun. Usia pertama kali
diketahui menderita hidrosefalus merupakan hal yang penting.6
Hidrosefalus merupakan kasus penyebab kematian atau ketidakmampuan
seumur hidup yang berat pada 1-3 bayi per 1000 bayi di dunia. The National
Institute of Neurological Disorder and Stroke USA (NINDS-USA) juga
memperkirakan 1 dari 500 anak menderita hidrosefalus.2,7,8
Hidrosefalus yang tidak ditindak menyebabkan kerusakan jaringan dan
menimbulkan atropi hemisfer. Gambaran klinis permulaan adalah pembesaran
tengkorak lalu disusul gangguan neurologik akibat tekanan likuor yang meningkat
yang menyebabkan hipotrofi otak.1 Kelainan pada mata yang lazim terjadi seperti
strabismus, kelainan visus, defek lapangan penglihatan, papil edema dan atrofi
nervus optikus.7
Penanganan hidrosefalus adalah “life saving and life sustaining" yang
berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan
bedah secepatnya.6,8 Pada makalah ini akan dibahas mengenai kelainan yang
tampak pada mata akibat dari hidrosefalus dan penatalaksanaannya.
 BAB II
ANATOMI, FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

2.1 Anatomi
Periode embriologi saat tertutupnya neural tube merupakan hal penting
pada kasus hidrosefalus. Penutupan neural tube terjadi pada masa 28 hari setelah
pembuahan. Penyempitan pada lumen sentral neural tube mengakibatkan
pendesakan bagian lain saat pembentukan sistem ventrikel. Masa kehamilan bulan
ke-2 terjadi pembentukan ventrikel ke-empat dengan cara invaginasi mesenkim
demikian juga dengan ventrikel lateral dan ventrikel ke-tiga. Pembentukan
pleksus khoroid berkembang setelah pembentukan lumen ventrikel sekitar 75%
pada usia tiga bulan kehamilan.6
Adanya aliran CSS tidak dapat diketahui sampai usia gestasional 9 -10
minggu yang bersamaan terbentuknya foramen saluran ventrikel ke - empat.
Aliran CSS dari ventrikel serebral menuju foramen ventrikel dan mengisi ruang
sub-arakhnoid dan kemudian diabsorpsi oleh pembuluh – pembuluh darah vena.6
Struktur anatomi berkaitan dengan sistem ventrikel otak dan kanalis sentralis:(1,5,7)
1. Ventrikel lateralis
Kedua ventrikel lateralis, terletak di dalam hemispherii telencephalon,
berhubungan dengan ventrikel ke-tiga (ventrikel tertius) melalui foramen
interventrikularis (Monro).
2. Ventrikel ke-tiga (Ventrikel Tertius)
Terletak pada diencephalon. Dinding lateral dibentuk oleh thalamus
dengan adhesio interthalamica dan hypothalamus. Resessus optikus dan
infundibularis menonjol ke anterior, dan resessus suprapinealis ke arah
kaudal. Hubungan ventrikel ke-tiga dengan ventrikel ke-empat melalui
lubang kecil, yaitu aquaductus Sylvii .
3. Ventrikel ke-empat (Ventrikel Quartus)
Membentuk ruang berbentuk kubah diatas fossa rhomboidea antara
serebellum dan medulla serta membentang sepanjang resessus lateralis
pada kedua sisi. Masing-masing resessus berakhir pada foramen Luschka,
 muara lateral ventrikel ke-empat. Pada perlekatan vellum medullare
anterior terdapat apertura mediana Magendie.

4. Kanalis sentralis medula

oblongata dan medula spinalis
Saluran sentral korda
spinalis: saluran kecil
yang memanjang
sepanjang korda
spinalis, dilapisi sel-sel
Gambar 1. Anatomi ventrikel lateral, ventrikel
ke-tiga dan ventrikel ke-empat.(7) ependimal. Diatas,
melanjut ke dalam medula oblongata, dimana ia membuka ke dalam
ventrikel ke- empat.
5. Ruang subarakhnoidal
Merupakan ruang yang terletak diantara lapisan arakhnoid dan piamater

2.2. Fisiologis
Normalnya, cairan serebro spinalis (CSS) berada mengelilingi otak dan
spinal kordalis. CSS berfungsi membantu otak dan spinal kordalis sebagai
pembawa nutrisi ke otak dan membuang sisa metabolisme. 2 CSS dibentuk
terutama dalam sistem ventrikel melalui pleksus koroid yang berada di dalam
ventrikel lateralis, ventrikel ke-tiga dan ventrikel ke-empat. 3,7 Meskipun sebagian
besar CSS diproduksi dalam ventrikel lateralis tetapi sekitar 25% dapat berasal
dari endotel kapiler dalam parenkim otak. Pengendalian neurogenik aktif
pembentukkan CSS karena pleksus koroid diinervasi oleh saraf adrenergik dan
kolinergik. Perangsangan sistem adrenergik mengurangi produksi CSS, sedangkan
pemacuan saraf kolinergik dapat melipat gandakan kecepatan produksi CSS
normal. 7
CSS yang dihasilkan oleh pleksus khoroid, mengalir dari ventrikel lateral
melalui foramen Monro ke dalam ventrikel ke-tiga, dan melalui akuaduktus Sylvii
yang sempit ( pada anak panjang 3 mm , diameter 2 mm ) masuk ke ventrikel ke-
empat. Lalu CSS melalui foramen Luschka lateralis dan foramen linea medialis
Magendie memasuki spatium likuor serebrospinalis externum ke dalam sisterna
dasar otak. CSS bersirkulasi dari sisterna basalis sebelah posterior di atas
serebelum dan korteks serebri, dan sebelah anterior melalui sistem sisterna dan
melewati sebelah atas kecembungan hemisfer serebri. Sebagian pengaliran CSS
ke dalam sirkulasi vena terjadi melalui villi arachnoidea, yang menonjol ke dalam
sinus venosus atau ke dalam lakuna lateralis; dan sebagian lagi di tempat
keluarnya nervi spinalis yaitu tempat terjadinya peralihan ke dalam plexus
venosus yang padat dan ke dalam selubung-selubung saraf (suatu jalan ke circulus
lymphaticus). CSS diabsoprsi jauh lebih sedikit oleh saluran limfe yang mengarah
selaput akar saraf, dan oleh pleksus koroid itu sendiri.7
Penyerapan CSS sebanyak 80% oleh vili arakhnoid di ruang subarakhnoid
yang dipengarui oleh besarnya sinus venosus, dan 20% memasuki kanal spinalis
dan akan diserap disana. Aliran CSS akibat dari perbedaan tekanan yang ada
antara sistem ventrikel dan saluran vena. Tekanan di ventrikel setinggi 180 mmHg
pada keadaan normal sedangkan tekanan pada sinus sagitalis superior berada pada
kisaran 90 mmHg.3,7

2.3. Patofisiologi
Hidrosefalus adalah keadaan patologis di otak karena bertambahnya CSS
yang disebabkan terganggunya sirkulasi CSS dan absorpsi CSS atau walau jarang,
akibat dari meningkatnya produksi CSS sehingga tekanan intrakanial meningkat
dan terjadi pelebaran ruangan - ruangan tempat aliran CSS.6,7,8,9,10
Gangguan aliran cairan otak-
berdasarkan riset dari lembaga
NINDS USA - ada tiga jenis, yang
pertama gangguan aliran karena
adanya hambatan sirkulasi,
contohnya tumor otak yang terdapat
di dalam ventrikel akan menyumbat
Gambar 2. Penampang ventrikel yang melebar
pada hidrosefalus. (7) aliran cairan otak. Kedua, aliran
cairan otak tidak tersumbat tetapi CSS diproduksi berlebihan akibatnya cairan
otak bertambah banyak, contohnya papilloma pleksus khoroidalis. Yang ketiga,
bila cairan otak yang mengalir jumlahnya normal dan tidak ada sumbatan, tetapi
ada gangguan dalam proses penyerapan cairan ke pembuluh darah vena sehingga
jumlah cairan akan meningkat pula contohnya ada pus atau darah.3,6
Peningkatan tekanan intrakranial yang ringan mungkin dapat
dikompensasi dengan diabsorpsinya CSS melalui membran arakhnoid, sisterna
pleksus khoroid, atau langsung mengisi rongga ekstrasel pada korteks yang
menyelubungi permukaaan otak. Keadaan ini dinamakan hidrosefalus
kompensata.6 Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer
serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau penumpukan cairan subdural.
Akumulasi cairan berlebihan pada sistem ventrikuler disebut sebagai hidrosefalus
internal. Tapi peninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus karena
dapat juga terjadi pada atrofi serebral. 1,5,11
Peningkatan tekanan intra kranial yang terjadi dapat mengakibatkan
pembengkakan diskus optikus. Ruang subarakhnoid di sarung nervus optikus yang
bersambungan dengan ruang subarakhnoid pada otak menyebabkan terjadinya
peningkatan tekanan intrakranial, maka tekanan ini akan ditransmisikan ke nervus
optikus dan menyebabkan papil edema. Hal ini diduga akibat stasis aliran
axoplasmik dengan edema intaaxonal di diskus optikus. 12
Ketidakseimbangan antara produksi dan penyerapan, dapat perlahan atau
progresif, menyebabkan ventrikel-ventrikel tersebut melebar, kemudian menekan
jaringan otak sekitarnya. Tulang tengkorak bayi di bawah dua tahun yang belum
menutup akan memungkinkan kepala bayi membesar.6,11
Berdasarkan adanya obstruksi CSS dapat dibagi menjadi hidrosefalus
obstruktif ( non komunikans) dan non obstruktif ( komunikans ).2,3,4,7
1. Hidrosefalus Tipe Obstruksi / Non Komunikans
Terjadi bila CSS otak terganggu baik di dalam atau pada sistem
ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan sepanjang satu atau lebih
saluran aliran CSS dalam sistem ventrikel otak dan kebanyakan
disebabkan oleh kelainan kongenital.2,3,4,7 Kasus-kasusnya antara lain
stenosis akuaduktus serebri, malformasi arnold chiari, sindrom Dandy-
Walker, tumor-tumor di ventrikel, regio vinialis atau fosa posterior,
ventrikulitis, kista arakhnoid, aneurisma vena galen.4,7
2. Hidrosefalus Tipe Non Obstruktif/ Komunikans
Jarang ditemukan. Biasanya gangguan di luar sistem ventrikel dan
terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan.Dikatakan
komunikan karena CSS tetap mengalir diantara kedua ventrikel karena
tetap terbuka. Kasus- kasusnya antara lain neural tube defect, perdarahan
intraventrikular, papilloma pleksus koroid, prematur, meningitis, trauma
kepala.2,3,4,7
 BAB III
MANIFESTASI KLINIS

3.1. Manifestasi Klinis Sistemik

Pemeriksaan anak dengan hidrosefalus mulai dengan anamnesa. 7 Penderita
hidrosefalus pada bayi (sutura masih terbuka pada umur kurang dari 1 tahun)
didapatkan allo-anamnesa bayi rewel, “Cerebral cry”, kejang, muntah, panas yang
sulit dikendalikan, dan bentuk kepala mudah membesar. Pada pemeriksaan
tampak tulang tengkorak tipis, sutura melebar, pembuluh darah di kulit kepala
makin jelas, ubun-ubun melebar (fontanela), tegang dan menonjol ,“Cracked-pot
sign”, bruit kranium,“Sunset phenomena”.4,6,7,9Perkembangan sensorik - motorik
terlambat atau terganggu. Perkembangan mental terlambat. Tonus otot meningkat,
hiper-refleksi (refleks lutut/akiles).7,9
Dari alloanamnesa, pada penderita hidrosefalus usia lebih dari 1 tahun
didapatkan keluhan sakit kepala, kejang, lesu, nafsu makan buruk, mual - muntah,
demam dan sulit tidur. Juga ada abnormal pertumbuhan kepala anak tetapi karena
sutura kranialis sebagian tertutup sehingga tanda hidrosefalus dapat lebih tidak
jelas. Terlambat perkembangan berjalan atau bicara. Jeleknya perkembangan
fungsi sensorik dan motorik. 1,3,5,7,9
Sedangkan pada anak-anak dan dewasa didapatkan keluhan mual, muntah
proyektil, nyeri kepala di daerah bifrontal dan bioksipital pada pagi hari, gelisah,
kesulitan untuk bangun dan tegakkan kepala, kejang, bahkan kesadaran menurun.
Hal ini karena tekanan intrakranial meninggi disebabkan ubun-ubun dan sutura
sudah menutup. Anak – anak dengan hidrosefalus dapat terjadi sakit kepala dan
kejang walau sudah dilakukan tindakan. Keadaan ini terkadang merupakan
petunjuk bahwa shunt yang ada tidak berfungsi.10,
Anak - anak atau dewasa yang menderita hidrosefalus seringkali
mengeluhkan gangguan persepsi penglihatan. Walau mereka mengenal objek
tetapi sulit untuk menjelaskan mengenai posisi dan latarnya. Juga sulit untuk
menilai depth perception, jarak benda atau kecepatannya. Mungkin juga
mengalami kesulitan untuk membaca, menulis, dan menggambar. Kesulitan
membedakan bentuk dan ukuran huruf yang menimbulkan hal tersebut. Demikian
juga dalam bidang pelajaran matematika karena tidak mampu menilai ukuran,
volume, posis, dan bentuk benda. Anak dengan hidrosefalus mungkin mengalami
kesulitan dalam menilai jarak yang dilihat di depan dan organisasi pergerakannya.
Sebagian mungkin mengalami kesulitan menilai bagian – bagian dengan bagian
latar belakang. Mengalami gangguan juga menilai garis-garis warna pada
halaman. Mereka juga memiliki kesulitan membedakan kanan - kiri, atas - bawah ,
dan depan - belakang.4,10

Gambar 3. Perbedaan keadaan otak normal dan hidrosefalus (4)

Juga terjadi gangguan spatial awareness yang merupakan kemampuan

untuk memahami suatu ruang dan menilai jarak, tinggi, lebar, ukuran dan isi. Hal
ini menyebabkan menabrak benda - benda sekitar bila bergerak. Sulit untuk
melakukan pekerjaan sehari-hari seperti mengenakan kancing baju. Penderita juga
sering takut berada pada tempat yang kosong.4,10
Anak – anak yang menderita hidrosefalus sering mengalami gangguan
koordinasi pergerakan mata dan tangan ( hand / eye coordination) dan pekerjaan
yang detail yang membutuhkan pergerakan tangan. Latihan fisik dan pekerjaan
sangat dibutuhkan untuk melatih kemampuan tersebut. Pelatihan ini efektif jika
dilakukan sejak dini.12,13
Hidrosefalus memiliki efek pada kelenjar pituitary walaupun belum
diketahui mekanismenya tetapi berdasarkan observasi didapatkan penderita
hidrosefalus juga mengalami prematur pubertas. 12,13

3.2. Manifestasi Klinis Okular

 Permasalahan yang tampak di mata pada hidrosefalus kongenital dan anak,
mungkin merupakan tanda pertama yang menunjukkan adanya peningkatan
tekanan intrakranial. Penilaian visus dan pergerakan bola mata harus dilakukan.
Keadaan yang paling sering adalah papil edema, atrofi nervus optikus, strabismus,
nistagmus dan kebutaan.4,6
Umumnya mata penderita hidrosefalus menunjukkan upgaze palsy ( tonic
down gaze), retraksi palpebra (coinnervation of functional levator), retraksi
konvergens ( simulation of the medial rectus on attempted upgaze), light near
dissociation of pupils, setting sun sign ( kombinasi upgaze palsy dan retraksi
palpebra), dan A pattern esotropia.14

Papil edema
Papil edema relatif jarang pada bayi. Sutura kranialis melebar akibat dari
meningkatnya tekanan. Hal ini diyakini mengurangi peningkatan tekanan
intrakranial.7,14 Papil edema sering ditemukan pada usia anak-anak. Penilaian papil
edema pada bayi sulit dilakukan guna menilai gambaran disc dengan
ophthalmoscopy photography dan retinal imaging. Pada anak yang lebih besar
dan kooperatif dapat ditemukan peningkatan pada disc, hemorage, eksudat dan
perubahan makula.6,7,13

Atrofi Nervus Optikus

Pada mata didapatkan penglihatan kabur, papil edema, penglihatan ganda
karena parese Nervus Abducens dan dapat mengakibatkan kebutaan bila terjadi
atrofi papila Nervus Optikus.5,7,9 Dapat terjadi pada semua bentuk hidrosefalus dan
penyebab utama visual loss.13,15 Anak dengan hidrosefalus yang ada atropi
Nervus Optikus biasanya tinggi angka kejadian visual impairment dan
berhubungan dengan defisit neurologi yang berat. Mekanisme kerusakan Nervus
Optikus pada hidrosefalus bervariasi. Hidrosefalus dapat menyebabkan atropi
Nervus Optikus dengan cara adanya kompresi langsung pada khiasma oleh
ventrikel ke – tiga, papil edema kronik dan traksi Nervus Optikus.6,14,15
Atropi Nervus Optikus biasanya bilateral. Peningkatan tekanan
intrakranial akut dapat ditemukan pada hidrosefalus kongenital dengan shunt yang
gagal atau hidrosefalus dengan perdarahan intraventrikular dan dapat terjadi atropi
Nervus Optikus tanpa ada papil edema. 14 Nervus Optikus rusak karena pelebaran
ventrikel terutama ventrikel ke-tiga yang menekan secara langsung kiasma atau
mengganggu aliran arteri ke daerah itu. Penekanan ventrikular ke-tiga akan
mengganggu traktus optikus yang kadang ditunjukkan dengan adanya gambaran
atropi Nervus Optikus. Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan kompresi
arteri dan iskemia pada Nervus Optikus dan berakhir dengan kebutaan.6

Strabismus
Gerakkan bola mata terganggu (juling) terutama eksotropia dengan
overaksi m. Oblik Superior. Jenis strabismus terbanyak penderita hidrosefalus
adalah horizontal. Komitan esotropia lebih sering terjadi dibandingkan inkomitan.
Eksotropia yang terjadi pada anak hidrosefalus dikarenakan gangguan sensorisnya
akibat dari adanya visual loss unilateral yang disebabkan atropi Nervus Optikus. 6
Peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan parese Nervus
Okulomotorius, Nervus Trochlearis dan Nervus Abducens hingga sering tampak
strabismus horizontal komitan. Adanya esotropia A pattern merupakan tanda
peningkatan tekanan intrakranial. Strabismus menyebabkan perubahan posisi
kepala ( head tilt atau head turn). Terkadang tindakan operatif dapat menolong
keadaan ini. 6,10,14

Nistagmus
Sindrom hidrosefalus kongenital idopatik sering segera tampak
dikarenakan tejadinya atropi nervus optikus bilateral signifikan dan visual loss.
Anak dengan hidrosefalus dengan gangguan intrakranial memberikan gambaran
nistagmus horizontal. Juga parese Nervus Abducens uniletral atau bilateral. Hal
ini dikarenakan kompresi Nervus Trochlearis oleh tepi tentorial. Parese Nervus
Okulomotorius sangat jarang pada penderita hidrosefalus.6 ,7

Supranuclear ocular motor disturbance

Pada bayi, hidrosefalus menunjukkan gambaran sunset phenomena, berupa
tanda retraksi kelopak mata bilateral, bola mata seperti tertekan ke bawah,
conjugate downward deviation, dan upgaze palsy. Hal ini merupakan prognosa
buruk dan biasanya ada atropi Nervus Optikus yang berat atau visual loss. Ada
juga bobble headed doll syndrome.6,14 Pada anak yang lebih tua menunjukkan
gambaran syndrom dorsal midbrain yang bercirikan light near pupil dissociation,
dilatasi pupil, upgaze palsy dan upbeat nystagmus.14
Pada anak - anak yang menderita hidrosefalus dengan kerusakan pada
kortek visual menimbulkan gangguan lapangan pandang bilateral visual loss atau
homonimous hemianopsia karena adanya gangguan sirkulasi arteri serebral
posterior bilateral pada tepi tentorial karena kompresi pada otak. Pada anak-anak
dan dewasa yang menderita hidrosefalus juga didapatkan gambaran defek
lapangan pandang bitemporal karena kelainan pada kiasma optikum.6

3.3. Pemeriksaan penunjang

Dalam menegakkan diagnosa dilakukan pemeriksaan darah rutin,
transiluminasi, pemeriksaan CSS, ventrikulografi, radiologi, ultrasonografi, CT
scan kepala dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) yang merupakan
pemeriksaan terbaik.
Pemeriksaan radiologi tengkorak sederhana secara khas menampakkan tulang
tipis, pelebaran sutura, disproporsi kraniofasial, erosi klinoid posterior pada anak yang
lebih tua dan bertambahnya corak-corak ( gambaran perak ditempa) dengan peningkatan
tekanan intrakranial dalam waktu lama. CT Scan kepala untuk mengetahui pelebaran
ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur-struktur intraserebral lainnya. CT scan dan
atau MRI bersama dengan USG pada bayi merupakan pemeriksaan yang paling penting
untuk mengetahui penyebab tertentu hidrosefalus. 1,3,5,6,7,9,19

3.4. Diagnosa banding

Kasus hidrosefalus dapat didiagnosis banding dengan higroma subdural,
hematom subdural, emfiema subdural, hidraensefali, subdural effusion, tumor
otak.
- Higroma subdural: yaitu penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat
pencairan hematom subdural
- Hematom subdural : yaitu penimbunan darah di dalam rongga subdural
- Emfiema subdural : yaitu adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.
- Hidraensefali : yaitu sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer
serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS. Hemisfer
serebri tidak ada atau diganti oleh kantong membran degan sisa-sisa
korteks frontal, temporal atau oksipital yang menyebar diatas membran.
 Penyebab hidraensefali belum diketahui tetapi oklusi bilateral arteri karotis
interna selama perkembangan janin. Bayi mungkin mempunyai lingkar
kepala normal atau membesar pada saat lahir yang tumbuh dengan
kecepatan berlebihan pasca natal.
- Subdural effusion :yaitu adanya cairan di rongga subdural
- Tumor otak. 2, 7,9,16,17

BAB IV
PENATALAKSANAAN

4.1. Terapi Medikamentosa

Pada kasus hidrosefalus terapi medikamentosa berupa pemberian
asetazolamid dan furosemid dapat mengurangi kecepatan produksi CSS untuk
sementara tetapi hasil jangka panjangnya tidak sesuai harapan. Penderita
hidrosefalus yang dikarenakan massa atau obstruksi aliran CSS maka tidak
diterapi dengan medikamentosa tetapi harus operasi.3,7

4.2. Terapi operatif

Hidrosefalus dapat diterapi dengan secara langsung mengangkat penyebab
terjadinya obstruksi CSS atau secara tidak langsung dialirkan ke rongga tubuh
yang lain. Tindakan bedah dirintis oleh Ferguson (1898) dengan membuat shunt
atau pintasan guna mengalirkan cairan otak di ruang tengkorak yang tersumbat ke
tempat lain dengan menggunakan alat sejenis kateter. Dengan membuat saluran
dari otak atau spinal chord ke bagian tubuh lain diharapkan CSS tersebut dapat
diabsorbsi dan dialirkan ke pembuluh-pembuluh darah.1,2,10,13,18
Pada beberapa kasus kadang kedua prosedur tersebut dilakukan, pertama
dibuat saluran untuk mengalirkan cairan CSS dan kedua mengangkat penyebab
obstruksi. Komplikasi hidrosefalus adalah atrofi otak dan herniasi otak serta
kematian. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian
penderita.6,7,19
Tekhnik operasi yaitu Third Ventrikulostomi atau Shunting. Teknik
shunting terbagi atas eksternal dan internal.7 Pada eksternal, CSS dialirkan dari
ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi lumbal
yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal. Sedangkan pada
internal, CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain seperti
Ventrikulo-Sisternal (Thor - Kjeldsen), Ventrikulo-Atrial, Ventrikulo-Sinus,
Ventrikulo-Bronkhial, Ventrikulo-Mediastinal, Ventrikulo-Peritoneal, dan lumbo
Peritoneal Shunt.1,17,18,19 Komplikasi shunting antara lain infeksi , hematoma
subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, asites, dan kraniosinostosis. 1,18,19
 Gambar 4. Skema shunting ke arah abdominal dan ke jantung.(18)

4.3. Edukasi
Tekanan pada otak dapat menyebabkan efek jangka pendek atau jangka
panjang termasuk gangguan penglihatan, sakit kepala, penurunan pendengaran,
kelemahan otot, dan ketidak seimbangan hormon. Efek lain adalah gangguan
kemampuan belajar.10,18 Anak dengan hidrosefalus meningkat resikonya untuk
berbagai ketidakmampuan perkembangan. Rata-rata IQ rendah dibandingkan
dengan umumnya populasi.7
Orangtua dengan anak yang telah mendapatkan penatalaksanaan seperti
ventriculoperitoneal shunt harus diingatkan bahwa bila mata tampak juling
menunjukkkan shunt yang dibuat gagal dan harus dievaluasi ulang. Malfungsi
shunt dapat dinilai dengan adanya keluhan sakit kepala, penurunan visus, iritasi,
lelah, gangguan koordinasi gerak, sulit untuk mengangkat atau mempertahankan
posisi, kembali sulit untuk berjalan, dementia ringan. 14,18,19
4.4 Prognosa
Secara umum, semakin cepat mendapat penatalaksanaan maka semakin
minimal efek hidrosefalusnya dan semakin besar angka keberhasilan operasinya.
Kasus ini tidak dapat diprediksi perbaikannya.8 Anak-anak yang telah dilakukan
operasi dapat bersekolah dan mengikuti kegiatan fisik serta olahraga. 10 Pada
penderita cortical visual impairment yang dikarenakan hidrosefalus dapat
membaik penglihatannya dalam beberapa minggu atau bulan setelah dilakukan
shunt revision. Efektivitas terapi pada penderita hidrosefalus dapat dinilai melalui
keadan visual, keadaan neurologi, dan kepandaiannya.6
BAB V
KESIMPULAN
1. Hidrosefalus merupakan suatu keadaan ketidakseimbangan antara
produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan
berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia
penderitanya.
2. Pemeriksaan mata secara berkala harus dilakukan untuk deteksi dini
keadaan mata untuk mengetahui adanya penurunan visus, papil edema atau
atropi nervus optikus. Keadaan strabismus dapat dilakukan tindakan
pembedahan untuk memperbaiki keadaan fungsi binokularnya atau paling
tidak untuk kosmetik.
3. Penatalaksanaan hidrosefalus melibatkan multidisiplin ilmu seperti ahli
mata, ahli bedah saraf, ahli anak, ahli saraf dan ahli pendidikan. Bila dapat
sekolah, idealnya anak penderita hidrosefalus mendapat pendidikan dan
pengawasan serta diperlukan perhatian khusus dan kerjasama antara guru,
pelatih dan orangtua.

DAFTAR PUSTAKA
1. Sjamsuhidayat R, de Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah ed 2.Ed: Sjamsuhidayat,
de Jong W. EGC. Jakarta 2004.: 809- 810
2. Hydrocephalus Association. Hydrocephalus. National Institute of
Neurological Disorders and Stroke–USA. Diakses dari :
Http://www.ninds.nih.gov/disorders/hydrocephalus/detail_hydrocephalus.htm
tanggal 15 Mei 2012-10-16
3. Repka MX. Brain Lesions With Ophthalmologic Manifestation. In: Pediatric
Ophthalmology and Strabismus. Ed: Wright KW. Mosby. St Louis
2005.:p.809-811
4. Spina Bifida Hydrocephalus Ireland . Hydrocephalus. Diakses dari
http://www.sbhi.ie tanggal 15 Mei 2012
5. Saanin S. Anomali Susunan Saraf Pusat. Dalam : Ilmu Bedah Saraf.
Diakses dari: http://www.angelfire.com/nc/neurosurgery/hidrosefalus.html
tanggal 20 Mei 2012
6. Hoyt CS. Hydrocephalus, brain anomalies and cortical visual impairment. In:
Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Ed: Taylor D, Hoyt CS. Elsevier -
Saunders. 2005: p 675-678
7. Haslam RHA. Hidrosefalus. Anomali kongenital sistem saraf sentral. Sistem
Saraf. Ilmu Kesehatan Anak edisi 15. Ed: Nelson WE. EGC. Jakarta. 2000:
2050-2053.
8. Miles M. Children with spina bifida and hydrocephalus in Africa: Can medical,
family and community resources improve the life chances?.Taylor & Francis.
Disability & Society 17.2006: 643-658
9. Spina bifida and Hydrocephalus Association Canada. Hydrocephalus: The Fact.
Diakses dari http://www.sbhac.ca tanggal 15 Mei 2012.
10. Hydrocephalus association. Hydrocephalus Association : A Teacher’s guide to
Hydrocephalus. San Francisco. California. 2002: 1-25
11. Madsen JR, Egnor M, Zou R. Cerebrospinal fluid pulsatility and
Hydrocephalus: the Fourth circulation. Clinical Neurosurgery vol 53.
Lippincott Williams & Wilkins. 2006.: 48-52
12. Walsh TJ. Papiledema. Neuroophthalmology Clinical Signs and Symptoms ed
4th. Williams Wilkins. Baltimore.1997. :p 19-22
13. American Academy of Ophthalmology staff . The patient with decrease
vision: Classification and management. In: Neuro - ophthalmology. BCSC.
AAO. San Fransisco. 208- 2009.:153-154
14.Fredric DS, Hoyt CS. Neuro-ophthalmology. In: Pediatric Ophthalmology. A
clinical guide. Ed. Gallin PF. Thieme. 2000:108-109
15.American Academy of Ophthalmology staff. Optic disc abnormality. In :
Pediatric Ophthalmology-Strabismus. BCSC AAO. San Fransisco. 2008-
2009:.p311-312
16.Virhammara K. Cesarinib G and Laurella K. The CSF tap test in Normal
Pressure Hydrocephalus : evaluation time, reliability and the influence of
pain. European Journal of Neurology.2012, 19: 271–276
17. Durairaj VD, Andrews B, Rao RR, Chan KH. Case Report: Morbid
complications of otitic hydrocephalus. University of Colorado. Diakses dari:
http://www.informahealthcare.com. tanggal 15 Mei 2012-10-16
18. Piatt JH. About hydrocephalus: for parents and patients. In : Hydrocephalus :
Practical Aspects . Drexel University. 2003:1-7
19. Pople IK. Hydrocephalus and shunts: What the neurologist should know. In:
Neurology in practice. J Neural Neurosurg Psychiatry.73.2002.:117-122