BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar belakang
Penyakit jantung bawaan pada anak yang sering ditemuai adalah tetralogy of
fallot (TOF). Sebanyak 7-10% malformasi jantung kongenital adalah tetralogi fallot.
Angka kejadian PJB pada laki-laki lebih besar dibanding perempuan. Sebuah penelitian
systematic review menyebutkan bahwa prevalensi TOF lebih tinggi lagi yakni 421 per 1
juta kelahiran hidup atau 1 per 2375 kelahiran hidup. Di Indonesia insidensi penyakit
jantung kongenital adalah 8 per 1000 kelahiran hidup. (Tampubolon, 2018).
Tetralogy of fallot (TOF) merupakan kelainan jantung sianotik kongenital yang
paling sering terjadi, yang disebabkan oleh empat kelainan. Kelainan tersebut antara lain
adalah ventrikuler septal defect (VSD), pulmonary valve stenosis, posisi aorta yang
abnormal, dan right ventrikuler hypertrophy atau penebalan abnormal pada ventrikel
kanan. Gejala TOF tergantung pada tingkat keparahan gangguan aliran darah bilik
jantung sebelah kanan dan aliran darah ke paru-paru, seperti sesak napas, kulit dan bibir
sianosis, akibat peredaran darah yang kekurangan kadar oksigen, dan kuku tangan dan
kaki berbentuk bulat dan cembung (clubbing fingers), mudah lelah, rewel, berat badan
tidak bertambah dan gangguan tumbuh kembang (Suriadi & Rita, 2010).
Pasien anak dangan TOF membutuhkan banyak perhatian dan monitor untuk
menjaga anak tersebut tetap dalam keadaan stabil, untuk itu kami tertarik untuk
menegakkan asuhan keperawatan pada anak dengan tetralogy fallot.
B. Tujuan
Tujuan dari case study ini adalah sebagai berikut :
1. Mengetahui konsep tetralogy of fallot
2. Menerapkan asuhan keperawatan pada pasien anak dengan tetralogy of fallot
3. Menganalisis artikel penelitian
4. Mengimplementasikan hasil penelitian pada pasien
C. Manfaat
Manfaat dari case study ini adalah sebagai berikut :
1. Mahasiswa dapat mengetahui konsep tetralogy of fallot

1
2. Mahasiswa dapat menerapkan asuhan keperawatan pada pasien anak dengan
tetralogy of fallot
3. Mahasiswa dapat menganalisis artikel penelitian
4. Mahasiswa dapat mengimplementasikan hasil penelitian pada pasien

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
Tetralogy Of Fallot (TOF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang
terjadi karena kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septum intraventikuler (sekat antara rongga ventikel) dengan syarat defek
tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Kelainan yang dapat terjadi yaitu
defek septum ventrikel (Ventricular Septum Defect), stenosis infundibulum ventrikel
kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding
aorta.
B. Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, dan
biasanya melibatkan beberapa faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan
resiko terjadinya Tetralogi Fallot adalah:
1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus
lainnya
2. Gizi yang buruk selama
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu diatas 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes
6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita
sindroma Down
C. Klasifikasi
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

3
D. Patofisiologi
Sirkulasi darah penderita ToF berbeda dibanding pada anak normal. Kelainan
yang memegang peranan penting adalah stenosis pulmonal dan VSD. Tekanan antara
ventrikel kiri dan kanan pada pasien ToF adalah sama akibat adanya VSD. Hal ini
menyebabkan darah bebas mengalir bolak-balik melalui celah ini. Tingkat keparahan
hambatan pada jalan keluar darah di ventrikel kanan akan menentukan arah aliran
darah pasien ToF. Aliran darah ke paru akan menurun akibat adanya hambatan pada
jalan aliran darah dari ventrikel kanan; hambatan yang tinggi di sini akan
menyebabkan makin banyak darah bergerak dari ventrikel kanan ke kiri. Hal ini berarti
makin banyak darah miskin oksigen yang akan ikut masuk ke dalam aorta sehingga
akan menurunkan saturasi oksigen darah yang beredar ke seluruh tubuh, dapat
menyebabkan sianosis. Jika terjadi hambatan parah, tubuh akan bergantung pada
duktus arteriosus dan cabang-cabang arteri pulmonalis untuk mendapatkan suplai darah
yang mengandung oksigen. Onset gejala, tingkat keparahan sianosis yang terjadi sangat
bergantung pada tingkat keparahan hambatan yang terjadi pada jalan keluar aliran darah
di ventrikel kanan.
Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak
melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang
kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa
mengalami oksigenasi.
E. Manifestasi
TOF umumnya ditandai dengan keluhan :
1. Sesak napas, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya
menangis atau mengedan)
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan berlangsung lambat
4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
5. Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik
(pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang

4
 miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana
percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan
akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.
F. Pemeriksaan Penunjang
1. Rontgen thorax: menunjukkan peningkatan atau penurunan aliran pulmoner, tak
ada bukti – bukti pembesaran jantung, bentuk seperti bot
2. EKG: menunjukkan hypertrofi ventrikel kanan, hypertrofi ventrikel kiri atau
keduanya
3. Nilai gas darah arteri : PH turun, PO2 turun,PCO2 naik
4. Haemoglobin atau hematokrit : memantau viskositas darah dan mendeteksi
adanya anemia defisiensi besi
5. Jumlah trombosit : menurun
6. Ekokardiogram : mendeteksi defek septum,posisi aorta,dan stenosis pulmoner
7. Kateterisasi jantung : peningkatan sistemik dalam ventrikel kanan, penurunan
tekanan arteri pulmoner dengan penurunan saturasi hemoglobin arteri.
8. Uji telan barium menunjukkan pergeseran trachea dari garis tengah kea rah kiri
9. Radiogram abdomen: mendeteksi kemungkinan adanya kelainan congenital lain
G. Diagnosis
Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :
1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.
2. Dispneu
3. Kelelahan
4. Gangguan pertumbuhan
5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
6. Dapat terjadi apneu.
7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.
9. Takipneu
10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji
11. Hipertrofi gingiva
12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

5
13. Jantung :
a. Bising sistolik keras nada rendah pada sela kosta 4 line parasternalis
kiri/VSD
b. Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada
akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela kosta 2-3 lps kiri (stenosis
pulmonalis).
c. Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo
maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.
d. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan
sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada
punggung (pembuluh darah kolateral).
e. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.
14. EKG
a. Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka
b. Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.
c. Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS
15. Darah
a. Hb dapat sampai 17 gr%
b. Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%
c. Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.
16. Radiologis
a. Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter
pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena
pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).
b. Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen,
besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.
c. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.
17. Ekokardiografi
a. VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri
b. Over riding aorta < / = 50%
c. Stenosis infundibuler dan valvuler

6
 d. Hipertrofi ventrikel kanan.
e. Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri
H. Penatalaksanaan
1. Sianosis berat : beri prostaglandin E1 (PGE1) Untuk mempertahankan
kepatenan duktus dan meningkatkan aliran darah paru
2. Sianosis ringan : observasi ketat bayi, jika sianosis memburuk setelah
penutupan ductus, bayi ini membutuhkan koreksi bedah selamaperiode
neonatal
3. Antibiotik : sesuai hasil kultur sensitivitas, kadang digunakan anti biotic
propilaksis
4. Diuresik : untuk meningkatkan dieresis, mengurangi kelebihan cairan,
digunakan dalam pengobatan edema yang berhubungan dengan gagal jantung
kongestif.
5. Digitalis : meningkatkan kekuatan kontraksi ,isi sekuncup,dan curah jantung
serta menurunkan tekanan vena jantung, digunakan untuk mengobati gagal
jantung kongesti dan aritmia jantung tertentu ( jarang diberi sebelum koreksi,
kecuali jika pirau terlalu besar)
6. Besi untuk mengatasi anemia
7. Betablocker ( propanolol ) : menurunkan denyut jantung dan kekuatan
kontraksi serta iritabilitas myokard , dipakai untuk mencegah dan mengobati
serangan hypersianosis.
8. Morfin : meningkatkan ambang sakit, mengobati hypersianosis dengan
menghambat pusat pernafasan dan reflek batuk.
9. NaHCO3, sebuah pengalkali sistemik kuat: untuk mengobati asidosis dengan
mengganti ion bicarbonate dan memulihkan kapasitas buffer tubuh.
I. Penatalaksanaan Bedah
Tindakan Paliatif
1. Anastomose Blalock Taussig
Anastomose sub clavia pulmoner dari Blalock – Taussig adalah intervensi
palliative yang umumnya dianjurkan bagi anak yang tidak sesuai bedah
korektif. Arteri subklavia yang berhadapan dengan sisi lengkung aorta

7
 diikat,dibelah dan dianastomosekan ke arteria pulmoner kolateral.
Keuntungan pirau ini adalah kemampuannya membuat pirau yang sangat
kecil,yang tumbuh bersama anak dan kenyataannya mudah mengangkatnya
selama perbaikan definitive.Anastomosis Blalock- Taussig yang dimodifikasi
pada dasarnya sama , namun memakai bahan prostetik,umumnya
politetrafluoroetilen. Dengan pirau ini ukurannya dapat lebih dikendalikan,
dan lebih mudah diangkat karena kebanyakan seluruh perbaikan tuntas
dilakukan pada saat anak masih sangat muda.
Konsekuensi hemodinamik dari pirau Blalockn- Taussig adalah untuk
memungkinkan darah sistemik memasuki sirkulasi pulmoner melalui arteria
subklavia, sehingga meningkatkan aliran darah pulmoner dengan tekanan
rendah, sehingga menghindari kongesti paru. Aliran darah ini memungkinkan
stabilisasi status jantung dan paru sampai anak itu cukup besar untuk
menghadapi pembedahan korektif dengan aman. Sirkulasi kolateral akan
muncul untuk menjamin aliran darah arterial yang memadai ke
lengan,meskipun tekanan darah tidak dapat diukur pada lengan itu.
2. Anastomose Waterston-Cooley
Anastomose Waterston – Cooley adalah prosedur paliatif yang digunakan
untuk bayi yang menurunkan aliran darah paru,seperti Tetralogi Fallot.
Prosedur ini merupakan prosedur jantung tertutup,yaitu aorta desendens
posterior secara langsung dijahit pada bagian anterior arteri pulmoner
kanan,membentuk sebuah fistula. Walaupun pirau ini sulit diangkat selama
perbaikan definitive, pirau ini pada umumnya telah menggantikan cara
anastomose Potts-Smith-Gibson, atau Potts, yang merupakan pirau end to end
antara aorta desenden dan arteria pulmoner kiri, karena secara tehnis paling
mudah dilakukan.
Respon hemodinamik yang diharapkan adalah agar darah dari aorta
mengalir ke dalam arteria pulmoner , dan dengan demikian meningkatkan
aliran darah pulmoner. Prosedur ini akan mengurangi terjadinya
anoksia,sianosis,dan jari tabuh. Dalam prosedur ini dihasilkan murmur yang
mirip dengan bunyi mesin.

8
 Perbaikan definitive
Dulu perbaikan tuntas Tetralogi of fallot ditunda pelaksanaanya sampai anak
memasuki masa usia prasekolah,tetapi sekarang perbaikan tersebut dapat dengan aman
dapat dikerjakan pada anak-anak yang berusia 1 dan 2 tahun. Indikasi untuk pembedahan
pada usia yang sangat muda ini adalah polisitemia berat ( haematokrit diatas 60% )
,hypersianosis,hypoksia dan penurunan kualitas hidup. Pada operasi tersebut dibuat insisi
sternotomi median,dan bypass kardiopulmoner,dengan hypothermia profunda pada
beberapa bayi.
Jika sebelumnya telah terpasang pirau,pirau tersebut harus diangkat. Kecuali jika
perbaikan ini tidak dapat dilakukan melalui atrium kanan,hendaknya dihindari
ventrikulotomi kanan karena berpotensi mengganggu fungsi ventrikel. Obstruksi aliran
keluar dari ventrikel kanan dihilangkan dan dilebarkan,menggunakan dakron dengan
dukungan perikard. Hindari insufisiensi paru. Katub pulmoner diinsisi. Defek septum
ventrikuli ditutup dengan tambahan Dacron untuk melengkapi pembedahan. Pada kasus
obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, dpaat dipasang sebuah pipa.
J. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :
1. Infark serebral (umur < 2 tahun)
2. Abses serebral (umur > 2 tahun)
3. Polisitemia
4. Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)
5. SBE
6. DC kanan jarang
7. Perdarahan oleh karena trombositopenia
K. Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang
dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan
samapi dekade ketiga.

9
L. Pengkajian Keperawatan
1. Anamnese : Keluhan utama / keadaan saat ini, Pada awal bayi baru lahir biasanya
belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh.
2. Riwayat Penyakit keluarga :Penyakit genetic yang ada dalam keluarga : misalnya
down syndrome, Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan, Riwayat sakit keluarga: penyakit jantung, kelainan bawaan, DM,
Hypertensi
3. Riwayat kehamilan: Usia ibu saat hamil diatas 40 tahun, program KB hormonal,
riwayat mengkonsumsi obat – obat (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu), penyakit infeksi yang diderita ibu : rubella ( campak
Jerman) atau infeksi virus lainnya, pajanan terhadap radiasi selama kehamilan, ibu
yang alkoholik, gizi ang buruk selama kehamilan, pajanan yang terjadi sebelum
akhir bulan ke dua atau minggu ke 8 karena pembentukan jantung berlangsung
sampai dengan minggu ke dua.
4. Riwayat Tumbuh : Pertumbuhan berat badan, kesesuaian berat badan dengan usia,
biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq
selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi
penyakit.
5. Riwayat perkembangan / psikososial : Kemampuan psikososial, kesesuaian
kemampuan psikososial dengan usia, Kelainan tumbang yang menyertai
mekanisme koping anak / keluarga, pengalaman hospitalisasi sebelumnya.
6. Perubahan status kesadaran dan sirkulasi : Riwayat kejang,pingsan, sianosis.
7. Pola aktifitas : Toleransi terhadap aktifitas misalnya menangis, makan, mengejan,
posisi tubuh setelah aktifitas : kneechest, sguanting, Adakah kelelehan saat
menyusu.
8. Pemenuhan kebutuhan nutrisi
a. Kemampuan makan / minum
b. Apakah bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c. Hambatan pemenuhan kebutuhan nutrisi
9. Tingkat pengetahuan anak dan keluarga : Pemahaman tentang diagnose,
pengetahuan dan penerimaan terhadap prognosis, Regimen pengobatan dan

10
 perawatan, rencana perawatan di rumah, rencana pengobatatan dan perawatan
lanjutan
10. Pemeriksaan Fisik
a. Tanda Vital : Suhu, Nadi, Tekanan darah, Pernafasan
b. Pemeriksaan Fisik ( head to toe )
1) Adanya Sianosis terutama pada bibir dan kuku, dapat terjadi sianosi
menetap ( morbus sereleus )
2) Pada awalnya BBL belum ditemukan sianotik , bayi tampak biru
setelah tumbuh
3) Berat badan bayi tidak bertambah
4) Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan
5) Auscultasi didapatkan murmur pada batas kiri sternum tengah sampai
bawah
6) Dispnea de’effort dan kadang disertai kejang periodic (spells) atau
pingsan
7) Pertumbuhan dan perkembangan berlangsung lambat
8) Serangan sianosis mendadak ( blue spells / cyanotic spells ,
paroxysmal hyperpnea , hypoxia spells ) ditandai dengan dyspnea,
napas cepat dan dalam, lemas, kejang, sinkop bahkan sampai koma
dan kematian.
9) Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa
waktu sebelum ia berjalan kembali.
10) Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi.
11) Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
12) Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.
13) Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

11
 14) Setelah melakukan aktifitas, anak selalu jongkok ( squanting ) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
M. Diagnosa Keperawatan Yang Mungkin Muncul
1. Penurunan curah jantung berhubungan dengan perubahan frekuensi jantung
2. Ketidakefektifan pola napas berhubungan dengan keletihan
3. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan fisik tidak bugar, ketidakseimbangan
antara suplai dan kebutuhan oksigen

12
N. Rencana Keperawatan
No Dx. Keperawatan Perencanaan
Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
1 Penurunan curah Keefektifan pompa jantung (0400) Perawatan Jantung (4040)
jantung Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1. Monitor TTV secara rutin
berhubungan 3 x 24 jam, di harapkan masalah jantung 2. Catat tanda dan gejala penurunan curah
dengan perubahan pasien dapat berkurang/teratasi dengan kriteria jantung
frekuensi jantung hasil : 3. Monitor keseimbangan cairan(masukan dan
No Indikator A T keluaran serta BB harian)
1 Kelelahan 2 4 4. Monitor nilai laboratorium yang tepat
2 Pucat 3 4 5. Monitor sesak napas, kelelahan, dan takipnea
3 Sianosis 2 4 6. Berikan dukungan teknik yang efektif untuk
mengurangi stress
7. Evaluasi respon pasien

2 Ketidakefektifan Tingkat Kelelahan (0007) Monitor pernapasan (3350)

pola napas Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1. Monitor kecepatan, irama, kedalaman dan
berhubungan 3 x 24 jam, di harapkan masalah pola napas kesulitan bernapas
dengan keletihan pasien dapat berkurang/teratasi dengan kriteria 2. Catat pergerakan dada, kesimetrisan,
hasil : penggunaan otot bantuan napas dan retraksi
No Indikator A T pada otot
1 Hematokrit 2 4 3. Monitor suara napas tambahan

13
 2 Saturasi Oksigen 1 2 4. Monitor pola napas (bradipneu, takipneu,
pernapasan kusmaul, dll)
5. Monitor saturasi oksigen

3 Intoleransi Toleransi terhadap aktivitas (0005) Perawatan Jantung : rehabilitative (4046)

aktivitas Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 1. Monitor toleransi pasien terhadap aktivitas
berhubungan 3 x 24 jam, di harapkan masalah jantung 2. Berikan dukungan harapan yang realistis pada
dengan fisik tidak pasien dapat berkurang/teratasi dengan kriteria pasien dan keluarga
bugar, hasil : 3. Intruksikan pasien dan keluarga mengenai
ketidakseimbangan No Indikator A T pertimbangan khusus terkait dengan aktivitas
antara suplai dan 1 Temuan hasil EKG 2 4 sehari-hari (misalnya pembatasan aktivitas,
kebutuhan oksigen 2 Warna kulit 2 4 dan meluangkan waktu untuk istirahat)
4. Skrining akan adanya kecemasan dan depresi
pada pasien sebangaimana mestinya
5. Intruksikan pada pasien dan keluarga
mengenai resep yang tepat

14
15