TETRALOGY

OF
FALLOT
IQLIMA LUTHFIYA – 1610211114

AVISKA EKA ZAHRA - 1610211128

Definisi
Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe
sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana
terjadi defek dari bagian infundibulum septum intraventrikular dengan
syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta.
◦ Defek Septum Ventrikel (VSD)
◦ Stenosis pulmonal
◦ Aorta overriding
◦ Hipertrofi ventrikel
…
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, maka :

◦ Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah
lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima
darah dari kedua ventrikel.

◦ Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari

ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk
ke aorta.
◦ Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui
lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung
ke aorta, mengaabaikan lubang ini.

◦ Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar

darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya
akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran
ventrikel kanan.
Mengapa Hal Tersebut Bisa Terjadi?
Pada saat akhir minggu ke 3-4 masa kehamilan , trunkus arteriosus akan
dibagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pada akhirnya, aorta berada di
bagian posterlateral dan arteri pulmonalis dari antero medial. Pada saat
minggu ke 4 dan 8 , terjadi pembagian ventrikel kanan dan kiri. Jika terjadi
kegagalan pada masa ini , akan terjadi defek septum ventrikel .

Dengan adanya defek septum dan perubahan posisi aorta akan

menentukan besarnya aliran dari kanan ke kiri
Epidemiologi
◦ Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang
menderita sindroma Down (Kroosom 22)

◦ Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 5 dari 10.000 bayi

◦ Tetralogi Fallot merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2

yang paling sering terjadi.
Etiologi & Faktor Predisposisi
◦ Penyebab kelainan jantung bawaan masih tidak diketahui secara pasti
(idiopatik). Tapi, ada beberapa faktor (endogen dan eksogen) yang diduga
menjadi penyebab kelainan jantung bawaan.
 Faktor Endogen
1. Penyakit genetik; kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita kelainan jantung bawaan juga
3. Ada penyakit sistemik dari RPK; DM, HT
 Faktor Eksogen
1. Riwayat kehamilan ibu: pernah ikut program KB oral/suntik, minum obat-obatan
tanpa resep dokter
2. Ibu pernah infeksi (virus/bakteri)
3. Pajanan sinar X
4. Nutrisi yang kurang saat kehamilan
5. Alkohol
6. Ibu hamil > 40 tahun
Klasifikasi/Derajat
TOF dibagi dalam 4 derajat :

◦ Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal

◦ Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang

◦ Derajat III : sianosis waktu istirahat. Kuku gelas alroji, waktu kerja sianosis
bertambah, ada dipsneu.

◦ Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

Gambaran Klinis
◦ Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

◦ Sesak (saat melakukan aktivitas)

◦ Berat badan bayi tidak bertambah

◦ Pertumbuhan berlangsung lambat

◦ Jari tangan seperti jari tabuh

◦ Sianosis
Diagnosis

Auskultasi Px.
Anamnesis Px. Fisik
Jantung Laboratorium

EKG Radiologis Ekokardiografi

 Tata Laksana
Tata Laksana Pada Serangan Sianotik : ◦ Propanolol 1 mg/kgBB/day => 4 kali

◦ Diposisikan dalam knee-chest position (jika tidak segera dilakukan operasi)

◦ O2 masker 5-8 liter/menit ◦ Preparat Fe (Anemia MH)

◦ Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg (s.k./i.m.) ◦ Menjaga higine mulut & gigi untuk
mencegah endokarditis atau abses
◦ Transfusi darah 5ml/kgBB (Hb < 15 gr)
otak
◦ Propanolol 0,1 mg/kgBB (i.v.) secara
bolus
 Pembedahan
Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan
pada 2 tahun pertama kehidupan. Pada kelainan yang lebih berat,
pembedahan bisa dilakukan lebih awal (6-12 bulan)

 Pembedahan sementara
Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil
dan sangat biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara
aorta dan arteri pulmonalis. Setelah bayi tumbuh cukup besar , dilakukan
pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut.
 Pembedahan perbaikan terdiri dari:

◦ Penutupan VSD

◦ Pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang

sebagian otot yang berada di bawah katup pulmonalis

◦ Perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis

◦ Pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri

dan kanan.

◦ Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang

sebuah selang (perbaikan Rastelli).
Komplikasi
◦ Infark serebral (umur < 2 tahun)

◦ Abses serebral (umur > 2 tahun)

◦ Polisitemia

◦ Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)

◦ DC kanan jarang

◦ Perdarahan oleh karena trombositopenia

 Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi
derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya
sebagian kecil yang bertahan samapi dekade ketiga.

Pasien yang menjalankan operasi umumnya memiliki prognosis

yang baik (asimptomatik). Beberapa pasien di berikan antibiotik
,untuk menghidariagar tidak terkena endocarditis.
Sumber
◦ Jurnal UNRI

◦ Jurnal USU

◦ Pathophysiology Of Heart Disease

◦ Kardiologi Anak

◦ Kapita Selekta
 Anamnesis
◦ Sianosis bertambah waktu bangun ◦ Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
tidur, menangis atau sesudah makan.
◦ Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk
◦ Dispneu
mengurangi dispneu.
◦ Kelelahan
◦ Takipneu
◦ Gangguan pertumbuhan
◦ Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji
◦ Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
◦ Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
◦ Dapat terjadi apneu.

◦ Hipertrofi gingiva (Gusi) ◦ Kadang-kadang hepatomegali dengan

hepatojugular reflux
Auskultasi Jantung
◦ Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri (VSD)

◦ Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada

akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).

◦ Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo

maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.

◦ Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole.

S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung
(pembuluh darah kolateral).
Px. Fisik
◦ Di sapatkan stenosis dengan derajat yang bervariasi

◦ Nafas cepat

◦ Jari tabuh

◦ Tampak peningkatan aktivitas ventrikel kanan sepanjang tepi starnum

◦ Thrill sistolik di bagian atas dan tengah depi sternum kiri

Px. Laboratorium
◦ Kenaikan kadar Hb dan Ht sesuai dengan derajat desaturasasi
dan stenosis. (Hb 16-18 gr & Ht 50-80 vol%)

◦ Pasien dengan Kadar Hb dan Ht normal atau rendah, mungkin

menderita anemia defisiensi besi
EKG
◦ Deviasi sumbu QRS kekanan

◦ Hipertrofi ventrikel kanan

◦ Hipertrofi atrium kanan

 Radiologis
◦ Gambaran jantung seperti sepatu boot

◦ Segmen pulmonal yang cekung

◦ Gambaran vaskularisasi paru oligemia

◦ Apeks jantung terangkat (hipertrofi ventrikel kanan)

 Ekokardiografi
◦ VSD subaortik/subarterial besar,
kebanyakan pirau kanan ke kiri

◦ Over riding aorta < / = 50%

◦ Stenosis infundibuler dan valvuler

◦ Hipertrofi ventrikel kanan.

◦ Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri