Zulhilmi Akbar

2212101010008
A. Pengertian tetralogy of fallot
ToF adalah malformasi jantung kongenital sianotik dengan komponen stenosis pulmonal,
defek septum ventrikel, dekstroposisi aorta yang menyebabkan pangkal aorta melewati
septum ventrikel/ over-riding aorta, serta hipertrofi ventrikel kanan.
Tetralogy of Fallot (ToF) merupakan penyakit jantung kongenital sianotik yang paling
banyak ditemukan, yakni lebih kurang 10% dari seluruh kejadian penyakit jantung congenital
pada anak- anak. Tetralogy of fallot memiliki empat kelainan khas, yaitu ventricular septal
defect (VSD), overriding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi. ventrikel kanan. Kelainan
yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari
sangat ringan hingga berupa atresia pulmonal2.
Lippincot William dan Wilkins, 2008 mendefinisikan tetralogy of fallot (TOF) sebagai
suatu gangguan yang terjadi pada jantung dengan ditemukannya 4 jenis kelainan secara
anatomi pada jantung yang terdiri dari Ventricular Septal Defect (VSD), Overriding Aorta,
Pulmonal Stenosis Infundibular dengan atau tanpa PS Valvular serta Hipertropy Ventrikel
Kanan TOF merupakan PJB sianotik yang paling sering ditemukan. Karakteristik khusus
TOF adalah VSD, overriding aorta, hipertrofi ventrikel kanan, dan stenosis pulmonal
(indifundibular atau subvalvular, valvular, supravalvular, dll)
A. Gambar anatomi jantung (Tof)

Anatomi Jantung Normal

Jantung adalah organ yang memompa darah ke seluruh tubuh. Jantung terdiri dari empat
ruang, yaitu:
• Atrium kanan: menerima darah dari tubuh.
 • Ventrikel kanan: memompa darah ke paru-paru.
• Atrium kiri: menerima darah dari paru-paru.
• Ventrikel kiri: memompa darah ke seluruh tubuh.
Jantung juga memiliki empat katup, yaitu:
• Katup trikuspidal: terletak di antara atrium kanan dan ventrikel kanan.
• Katup pulmonal: terletak di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.
• Katup mitral: terletak di antara atrium kiri dan ventrikel kiri.
• Katup aorta: terletak di antara ventrikel kiri dan aorta.
Anatomi Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot (TOF) adalah kelainan jantung bawaan yang terdiri dari kombinasi empat
kelainan struktural pada jantung, yaitu:
• Ventricular septal defect (VSD): lubang di dinding yang memisahkan ventrikel kanan
dan kiri.
• Overriding aorta: aorta terletak di atas kedua ventrikel, sehingga darah dari ventrikel
kanan dan kiri dapat mengalir ke aorta.
• Pulmonic stenosis: penyempitan katup pulmonal, yang menghubungkan ventrikel kanan
ke arteri pulmonalis.
• Right ventricular hypertrophy: penebalan otot ventrikel kanan, yang disebabkan oleh
peningkatan tekanan darah di ventrikel kanan
B. Etiologi (Tof)
Menurut Neneng (2022) Pada sebagian kasus penyebab dari TOF tidak diketahui secara
pasti, akan tetapi diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor
tersebut antara lain:
Faktor Endogen

• Anak yang lahir sebelumnya mengalami PJB

• Ayah atau ibu dengan penyakit bawaan
• Kelainan kromosom (sindrom down)
• Lahir dengan kelainan bawaan yang lain

Faktor Eksogen

• Ibu Alkoholisme
• Ibu berumur > 40 tahun
• Ibu menderita rubella atau virus lainnya
• Ibu dengan diabetes mellitus (pemakai insulin)
 • Riwayat kehamilan ibu: sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-
obatan tanpa resep dokter, minum jamu

C. Patofisiologi tetralofi of fallot

D. Manifestasi klinis
Wajah bengkak dan edema pitting pada tangan
2. Riwayat infeksi ibu, konsumsi obat, dan penyakit
3. Warna kulit bayi terlihat kebiru-biruan terutama pada palatum, lidah dan mukosa
bibir bagian dalam
4. Murmur simptomatik atau asimptomatik
5. Keluhan kesulitan makan pada anak
6. Perubahan warna pada bibir dan kuku terutama saat anak menangis
7. Perkembangan fisik yang buruk
8. Denyut nadi yang tidak normal
9. Riwayat infeksi, asupan obat, dan penyakit pada saat hamil
10. Sesak saat mengejan, menangis, ataupun beraktivitas
11. Sulitnya peningkatan berat badan
12. Keterlambatan dalam tumbuh kembang
13. Jari tabu dikarenakan adanya vasodilatasi kronis
14. Sianosis saat menangis, menyusu, ataupun makan
E. Penatalaksanaan
a. Pemberian oksigen pada anak dengan sianosis untuk mencegah terjadinya hipoksia
b. Mempertahankan suhu tubuh normal untuk mempertahankan penggunaan oksigen
c. Pemberian natrium bikarbonat untuk mengoreksi asidosis metabolik
d. Penyekat adrenergik seperti propanolol untuk memperbaiki serangan berat dan
takikardia
e. Obat-obatan yang menaikkan tahanan vaskular sistemik seperti fenilefrin akan
memperbaiki aliran keluar ventrikel kanan mengurangi shunt dari kanan ke kiri
f. Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral
sampai dilakukan operasi. Pemberian obat tersebut diharapkan menyebabkan spasme otot
infundibuler berkurang dan frekuensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien
harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan
meningkatkan frekuensi spel. Bila spel hipoksia tak teratasi dengan pemberian propanolol
dan keadaan umumnya memburuk, maka harus secepatnya dilakukan operasi paliatif
(BTS), yaitu memasang saluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri
inominata) dengan arteri pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran
darah ke paru sehingga saturasi oksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi
lebih besar atau keadaan umumnya lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total)
g. Pasien dapat melakukan rawat jalan apabila mengalami derajat I, II, III yang ditandai
tapa adanya sesak nafas yang berat dan sianosis.
h. Penggunaan diuretik untuk gagal jantung kongestif yang disertai edema
i. Penggunaan beta bloker (propanolol) yang berfungsi dalam penurunan kekuatan
kontraksi dan denyut jantung sehingga mencegah hipersianosis
j. Penatalaksanaan asidosis menggunakan NaHCO3 f.Metode bedah/ terapi definitif
k. Posisikan pasien dengan postur lutut di tekuk ke dada (knee-chest position)
F. Pemeriksaan diagnostik
 Pengukuran tingkat oksigen. Sebuah sensor kecil yang ditempatkan di jari tangan atau
kaki dengan cepat memeriksa jumlah oksigen dalam darah. Ini disebut tes oksimetri nadi.
 Ekokardiogram. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung
yang bergerak. Ini menunjukkan jantung dan katup jantung serta seberapa baik kerjanya.
 Elektrokardiogram, disebut juga EKG. Tes ini mencatat aktivitas listrik jantung. Ini
menunjukkan bagaimana jantung berdetak. Bercak lengket yang disebut elektroda
menempel di dada dan terkadang di lengan atau kaki. Kabel menghubungkan patch ke -
 komputer. Komputer mencetak atau menampilkan hasilnya. Elektrokardiogram dapat
membantu mendiagnosis detak jantung tidak teratur. Perubahan sinyal jantung juga
mungkin disebabkan oleh pembesaran jantung.
 Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan bentuk dan kondisi jantung dan paru-paru.
Tanda umum tetralogi Fallot pada X-ray adalah jantung berbentuk sepatu bot. Itu berarti
ruang kanan bawah terlalu besar.
 Kateterisasi jantung. Tes ini membantu mendiagnosis atau mengobati kondisi jantung
tertentu. Ini mungkin dilakukan untuk merencanakan operasi. Dokter memasukkan satu
atau lebih tabung tipis dan fleksibel ke dalam pembuluh darah, biasanya di selangkangan.
Tabung tersebut disebut kateter. Dokter mengarahkan tabung tersebut ke jantung. Selama
tes, dokter dapat melakukan berbagai tes atau perawatan jantung.
 Penegakkan diagnosis PJB memerlukan beberapa pemeriksaan sebagai berikut, antara
lain: laboratorium, elektrokardiogram, ekokardiografi, dan pemeriksaan foto thoraks.

REFRENSI
Margarita Rehatta, Elizeus Hanindito, Aida R. Tantri ·(2019) ANESTESIOLOGI DAN
TERAPI INTENSIF: BUKU TEKS KATI-PERDATIN. Gramedia Pusaka Utama
Andrianto (2019) BUKU AJAR Kegawatdaruratan Kardiovaskular Berbasis Standar
Nasional Pendidikan Profesi Dokter 2019. Airlangga University Press
Neneng Fitria dkk (2022). Keperawatan Anak. Penerbit Media Sains Indonesia
Bernita Silalhi (2012). Keperawatan Anak. UIM Presss
Sastroasmoro, S., & Mardiyono, B. (2014). Penyakit Jantung Bawaan.(Kardiologi Anak,
Ed.). Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia.
Udjianti, W. (2010). Keperawatan Kardiovaskuler. Jakarta: SalembaMedika
Hall, J. E (2019). Guyton Dan Hall Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Singapura: Elsevier
Health Sciences KEMENKES 2022)