Persistant Pulmonary Hypertension of the

Newborn (PPHN)
Presentan:
Diany Maedasari
12100115109
Preseptor:
dr. Wedi Iskandar., Sp.A
SMF Ilmu Kesehatan Anak
Rumah Sakit Al-islam bandung
P3D Universitas Islam Bandung
2016
CSS Kelompok 16/angkatan 2011

Abstrak
Pengobatan
Kategori

Pendahuluan

Gambar 1

Gambar 2

Sirkulasi Pulmonal pada fetus

Gambar 1 dan 2

Peningkatan PVR dan penurunan SVR

Plasenta tempat pertukaran gas
<10 % output RV disirkulasi melalui
pulmo vask bed dan sebagian besar
menyebrang melalui duktus arteriousus
menuju aorta

Meskipun luas area paru meningkat, namun

PVR meningkat seiring usia kehamilan dan berat
badan
Tonus vaskular benar-benar meningkat selama
akhir kehamilan, puncaknya sebelum kelahiran.
Sehingga tekanan paru dalam uterus = tekanan
sistemik karena peningkatan SVR (Gambar 3)

Gambar 3

Penyebab tingginya tonus vaskular paru

dalam uterus
Oksigen

Transisi
saat
lahir
1.Penurunan PVR

Peran sel
endotel paru

Menghasilkan sejumlah mediator yang

berperan dalam sel otot polos:
NO dan metabolit asam arakidonat yang
bertanggung jawab dalam perubahan
vaskular

Mekanisme vasodilatasi
Gambar 4

Gambar 5,6

Peran NO dan kalsium pada proses vasodilatasi

NO akan memproduksi cGMP.

cGMP membuat channel K
hiperpolarisasi sehingga
channel K aktif menyebabkan
hiperpolarisasi dan
inaktivasai voltage dependent
calcium channel (VOCC) yang
dapat menurunkan
konsentrasi kalsium di sitosol
sehingga terjadi vasorelaksasi

Gambar 5

Gambar 6

Hipertensi
Hambatan
Gambar 7

Oleh aktivitas
inhibitor endogen:
asymmetric
dimethylarginine
(ADMA) yang
bersaing dengan
substrat NO Larginine

ADMA dimetabolisme
menjadi citrulline oleh
enzim dimethylarginine
dimethylaminohydrolase
DDAH I dan II.
Ekspresi enzim tersebut
diregulasi oleh
perkembangan dan
peningkatan secara cepat
setelah kelahiran.
ADMA dan DDAH
meregulasi produksi NOS
dalam kehidupan fetal dan
bermain peranan signifikan
selama transisi

Gambar 7

Patofisiologi PPHN

Gambar 8

Gambar 8

Penyakit Parenkim Paru (MAS)

Penyebab tersering (25.000-30.000 bayi,
menyebabkan 1.000 kematian di US.
Mekonium berperan sebagai obstruksi jalan nafas
dengan efek ball-valve, mencegah ventilasi
adekuat dalam periode postnatal.
Aspirasi mekonium melukai paru-paru melalui
beberapa mekanisme, termasuk obstruksi
mekanik jalan nafas, pneumonitis kimiawi karena
inflamasi, aktivasi komplemen, inaktivasi
surfaktan, vasokontriksi pembuluh paru.

Menambah
mentriger
melukai
Menghasilkan
inflamasi
Mekonium

Gambar 10

Idiopathic PPHN
Penyebab tersering pada kelahiran cukup bulan dan near term
(>34 minggu)
Hasil evaluasi otopsi: remodelling vaskular paru dengan
penebalan dinding pembuluh darah dan hiperplasia otot polos
Otot polos memperpanjang intra-acinar arteri yang normalnya
tidak terjadi sampai akhir periode setelah kelahiran.
Hasilnya, vascular paru tidak dapat vasodilatasi sebagai respon
stimulasi normal pada proses kelahiran, sehingga muncul
kondisi hipoksemia. Pada gambaran radiografi paru-paru
terlihat hyperlucent, oleh karena itu disebut dengan black
lung PPHN

Peran NSAID pada idiopathic PPHN

NSAIDs seperti ibuprofen dan naproxen sering
ditemukan pada mekonium bayi penderita
PPHN. Lebih jauh lagi, konsentrasi obat dalam
mekonium dihubungkan dengan insidensi dan
keparahan idiopatik PPHN. Namun, tidak semua
bayi yang terpapar NSAIDs mengalami PPHN,
karena dapat terjadi oleh pengaruh biologik atau
genetik pada bayi sehingga berkembang menjadi
penyakit berat

Peran ROS dan cGMP

pada idiopathic PPHN

Oleh karena itu, PPHN

diikuti konstriksi duktus
menyebabkan kegagalan
transisi oleh penurunan
cGMP yang penting untuk
vasodilatasi dan
peningkatan superoksida
yang menstimulasi
vasokontriksi

ROS (

Peran ROS
pada idiopathic
PPHN

Gambar 9

Mekanisme ET-1, ET-2 dan ROS

Gambar 9

Jadi,
idiopatik PPHN
merupakan hasil dari
proses patologis
kompleks, mencakup
remodelling struktural
dari vaskularisasi paru
dan juga kerusakan
beberapa jalur sinyal,
utamanya yang
terbanyak adalah
endothelin dan NO

Pulmonary Hypoplasia (CDH)

CDH merupakan perkembangan abnormal diafragmatik
yang merupakan hasil dari kelainan abdominal visera
yang memasuki dada dan menekan paru-paru.
CDH terjadi 1 kasus setiap 2.000-4.000 kelahiran dan
8% nya merupakan kelainan kongenital
Hernia terjadi lebih sering pada segmen posterolateral
diafragma dan 80% terjadi pada sisi kiri.
Meskipun kompresi uterus terhadap paru-paru dapat
menghasilkan hipoplasia paru-paru, ada beberapa bukti
yang menyatakan bahwa hipoplasia paru-paru secara
independen disebabkan oleh kelainan diafragmatik

 Abnormalitas otot medial

mengalami hipertropi
sedistal acinar arteriol.
Aliran darah kapiler paru
menurun karena
rendahnya area crosssectional pulmonary
vascular bed, dan aliran
menjadi menurun karena
vasokontriksi dari paru.
Bayi CDH yang menjalani
Extracorporeal
Membrane Oxygenation
(ECMO) dilaporkan lebih
dari 75% bertahan hidup

Kesimpulan patofisiologi PPHN

Gambar 11

Kesimpulan patofisiologi sirkulasi PPHN

Gambar 12

Faktor risiko antenatal dan perinatal

cairan amnion yang terwarnai oleh mekonium, asidosis perinatal dan asfiksia

Manajemen di ruang bersalin

Menyadari PPHN secara dini dan koreksi faktor yang mencegah penurunan PVR.
frequent

resusitasi

Postnatal management: General measures

Jk hipoksemia
tidak sebanding
dengan
keparahan
gangguan
parenkim pada
X-ray thoraks ->
PPHN idiopatik

Terapi

Gambar 13

Supportive measures
Menjaga

Tekanan

Pengobatan PPHN

1.

Surfaktan

milrinone

Efek NO dalam sirkulasi paru

Gambar 15

Kesimpulan Pengobatan PPHN

Gambar 14

Daftar Pustaka
1. Steihorn RH, Farrow KN. Pulmonary hypertension in the
neonate. Neoreviews. Jan 2007;1(8):1421.
2. Lakshminrusimha S, Nair J. Update on PPHN: Mechanism
and Treatment. Semin Perinatol. Maret 2014;38(2):7891.
3. Coelho TN, Mendonca CT. Pathophysiology of pulmonary
hypertension in newborns: Therapeutic indications.
Cardiologia. 23 Nov 2013;32(12):10051012.
4. SL, AE, RT. Pathophysiology of persistent pulmonary
hypertension of the newborn: impact of the perinatal
environment. Achives of cardiovascular disease. 29 Mar
2013.106:169177.