ENSEFALITIS AUTOIMUN

Syarif Darwin, Msy. Rita Dewi, RM Indra

Definisi
Ensefalitis autoimun paling sering adalah ensefalitis anti-N-methyl-D-aspartat receptor
(NMDAR) adalah bentuk ensefalitis yang terjadi terutama pada perempuan dan
berhubungan dengan antibodi terhadap subunit NR1 atau NR2 dari reseptor NMDA

Anamnesis dan Pemeriksaan Fisis

1. Sering terjadi pada fase pra remaja
2. Perempuan lebih banyak dari laki-laki
3. Demam
4. Kejang
5. Gangguan psikosis
6. Gangguan bicara
7. Gangguan otonom
8. Gangguan gerak

Gejala klinis:
1. Fase prodromal: dijumpai demam, mual, muntah, atau gejala infeksi saluran
pernafasan atas (berlangsung 2 minggu)
2. Fase awal: gejala psikiatri seperti delusi, mania, dan gangguan perilaku, tantrum,
kejang, distonia atau status epileptikus (berlangsung 3-4 minggu)
3. Fase hiperkinetik: disintegrasi bicara, hiperaktif, dan gelisah.

Kriteria Diagnosis
Probable ensefalitis anti-NMDAR
Dengan ditemukan tiga gejala dibawah ini:
 Terdapatnya paling sedikit 4 dari 6 gejala mayor dengan onset waktu yang cepat (<3
bulan):
o Gangguan psikiatri atau kognitif
o Gangguan berbicara
o Kejang
o Gangguan koordinasi gerak motorik
o Penurunan kesadaran
o Disfungsi automon atau hipoventilasi sentral
 Dijumpai sedikitnya satu dari hasil laboratorium dibawah ini:

1
 o EEG abnormal (gambaran epilepsi, gelombang fokal atau difus lambat atau
delta brush)
o Pleositosis atau oligoclonal bands pada cairan serebrospinal
 Kemungkinan penyebab lain dapat disingkirkan

Definit ensefalitis anti-NMDAR

Apabila terdapat satu atau lebih dari gejala dan ditemukan antibodi IgG anti-GluN1 pada
cairan serebrospinal dan serum setelah mengekslusikan kemungkinan penyebab lain

Diagnosis
1. Ensefalitis autoimun
2. Ensefalitis anti-NMDAR

Diagnosis Banding
1. Ensefalitis virus
2. Ensefalitis bakteri

Pemeriksaan Penunjang
1. Elektroensefalografi (EEG): terdapat gelombang abnormal gelombang difus yang
melambat kemudian pada fase lanjutan dapat dijumpai gelombang delta difus atau
gelombang delta brush
2. Magnetic Resonance Imaging (MRI): fase awal ditemukan hasil normal tapi pada
fase lanjut terdapat hiperintesitas pada lobus medial temporal dengan keterlibatan
hipokampus, dapat juga dijumpai abnormalitas multifokal atau difus luas.
3. Cairan serebrospinal: terdapat pleositosis, peningkatan protein, peningkatan indeks
IgG atau dapat dijumpai oligoclonal bands.

Terapi
Imunosupresi:
1. Kortikosteroid intravena, metil prednisolon 1gram/hari atau 15-30 mg/kgBB hari
selama 3-5 hari
2. Imunoglobuli intravena (IVIG) 0,4gram/kgBB/hari selama 5 hari
3. Plasmaparesis

2
Prognosis
Tatalaksana dini yang agresis akan memengaruhi luaran fungsional dan risiko kekambuhan
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad bonam
Ad fungsionam : dubia ad bonam