CEREBRAL PALSY DAN RETARDASI MENTAL

dr. Hj. Supraptiningsih, Sp.S

Oleh : Bima Akhmad Angsar 082011101069 Ika Niswatul Chamidah 102011101086 SMF Ilmu Penyakit Saraf RSD dr.Soebandi Pembimbing :

RESPONSI

CEREBRAL PALSY

DEFINISI
3

Menurut Bax : Cerebral palsy (CP) merupakan kelainan gerakan dan postur yang tidak progresif, oleh karena kerusakan / gangguan pada sel-sel motorik pada susunan saraf pusat yang sedang tumbuh atau belum selesai pertumbuhannya. Secara Klinis : CP Suatu keadaan kerusakan jaringan otak yang tidak progresif, terjadi dapat sejak fetal hingga awal kelahiran, dengan gambaran klinis berupa kelainan dalam sikap dan pergerakan. Terkadang disertai dengan kelainan lainnya, akibat dari cacat atau lesi pada otak yang sedang berkembang, antara lain gangguan mental dan kecerdasan, gangguan pertumbuhan dan bicara, kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran.

EPIDEMIOLOGI
4

Angka kejadian di Indonesia diperkirakan 1-5 per 1000 kelahiran hidup. Laki-laki > perempuan Sering terjadi pada anak pertama Angka kejadian tinggi pada BBLR dan anak kembar Umur ibu >40 tahun, dan multipara 80% tipe spastik 85- 95% merupakan CP Kongenital

ETIOLOGI
5

Dibagi menjadi 3, yaitu: a. Pranatal Gangguan terjadi mulai saat terjadinya konsepsi sampai masa gestasi 28 minggu : a. Infeksi intrauterine : TORCH dan sifilis b. Radiasi c. Asfiksia intrauterine : Plasenta previa, solutio plasenta, anoksia maternal, kelainan umbilikus, perdarahan plasenta, ibu hipertensi) d. Toksemia gravidarum e. DIC oleh karena kematian pranatal pada salah satu bayi kembar.

ETIOLOGI
6

b. Perinatal
Gangguan terjadi mulai gestasi 28 minggu 7 hari setelah kelahiran : a. Anoksia b. Perdarahan otak c. Ikterus d. Infeksi susunan saraf pusat e. Prematuritas

ETIOLOGI
7

c. Post natal
Gangguan terjadi mulai saat kelahiran - usia 1 tahun - 3 tahun : a. Trauma kepala b. Meningitis/ensefalitis yang terjadi 6 bulan pertama kehidupan d. Racun : logam berat, CO

KLASIFIKASI
Berdasarkan gejala klinis, CP dibagi menjadi: a. CP spastik CP terbanyak : claps knife type, hiperflexi yang disertai klonus, kecenderungan timbulnya kontraktur
Monoplegi mengenai 1 ekstremitas saja
Diplegi mengenai ke 4 ekstremitas, tetapi ke 2 kaki lebih berat drpd ke2 lengan Triplegi mengenai ke 3 ekstremitas. Yang paling banyak ke 2 lengan dan 1 kaki Quadriplegi mengenai ke 4 ekstremitas dgn derajat yang sama

Hemiplegi mengenai salah satu sisi dari tubuh dan lengan lebih berat

b. CP atetoid/diskinetik/distonik Terjadi pada 10-20% Penderita CP khas : gerakan menulis yang tidak terkontrol dan perlahan Mengenai tangan, kaki, lengan, atau tungkai dan sebagian besar otot muka dan lidah c. CP ataksid jarang dijumpai (1 %), mengenai keseimbangan : koordinasi yang buruk kesulitan melakukan gerakan cepat dan tepat d. CP rigid (terjadi pada 4 %) e. CP Tremor (jarang dijumpai) f. CP atonik/hipotonik (jarang terjadi)

10

g. CP campuran (Spastik-athetoid, Rigid Spastic, Spastikataksik) sering ditemukan pada seorang yang memiliki lebih dari satu bentuk CP

11

Berdasarkan Derajat Kemampuan Fungsional 1. Gol. Ringan - Dapat melakukan aktivitas sehari-hari - Sama sekali tidak/hanya sedikit butuh bantuan 2. Gol. Sedang - Aktivitas sangat terbatas - Butuh bantuan dan pendidikan khusus untuk dapat mengurus dirinya sendiri, bergerak, dan berbicara, sehingga dapat bergaul dengan masyarakat dengan baik. 3. Gol. Berat - Tidak dapat melakukan aktivitas fisik - Tidak dapat hidup tanpa pertolongan orang lain - Perlu perawatan khusus

DIAGNOSIS
12

Anamnesis

- Tanda awal keterlambatan perkembangan motorik kasar pada anak usia < 3 tahun
- Keterlambatan perkembangan motorik halus pada anak usia >3 tahun - Riwayat prenatal, perinatal, dan post natal - Mengidentifikasi adanya penyakit penyerta - Adanya faktor resiko Pemeriksaan fisik Lavine membagi kelainan motorik pada CP menjadi 6 kategori : 1.Posture and movement pattern 2. Oral motor pattern 3.Strabismus 4.Tone of muscles 5.Evolution of postural reaction and landmarks 6.Refleks tendon, primitif, dan plantar

DIAGNOSIS

13

Diagnosis dpt ditegakkan apabila minimal terdapat 4 kelainan pd 6 kategori motorik dan disertai dgn yg tdk progresif Menurut Illingworth : Tipe Spastik a. Umur 3 bln pertama bayi yang spastik terdapat gerakan terbatas. lingkaran kepala kecil pada waktu diangkat anak dalam posisi terlentang; maka kepala akan tampak terkulai, tangan dan kaki tergantung bebas tanpa adanya fleksi pada siku atau lutut. Posisi duduk tampak leher terkulai

14

b. Usia 4-8 bln Amati kualitas dan simetrisitas gerakan anak. Adanya kekakuan ketika anak meraih benda Anggota gerak lebih pendek dan lebih dingin pada perabaan Terdapat tanda-tanda retardasi mental Ukur lingkaran kepala Tes pendengarannya c. Umur 9 bln keatas Bila anak sedang berdiri atau berjalan,anak berjalan dengan ujung jari kaki, adanya kelainan pada cara berjalan anak. Adanya retardasi mental.

15

Tipe athetoid/diskinetik

Berupa ekstensi pada siku dan pronasi pergelangan tangan. Tonus ekstensor yang meningkat, sehingga kepala terkulai kalau anak dari tidur kemudian didudukkan. Sering disertai kesulitan mengisap dan menelan.
Terdapat ataksia dalam meraih benda, menulis. Kesulitan dalam pandangan vertikal, terdapat hipoplasia enamel gigi susu dan tuli pada nada tinggi. Tipe Rigid Rigiditas pada semua anggota gerak. Kelainan ini pada umumnya disertai dengan retardasi mental. Tipe Ataksia Terdapat tanda2 ataksia ketika anak meraih benda, pada waktu duduk atau berjalan kaki terbuka lebar. Mengenai keseimbangan dan persepsi dalam

16

Tipe Hipotonik Hampir semua anak dengan kelainan ini terdapat retardasi mental. Lingkaran kepalanya kecil, terdapat gerakan-gerakan yang meningkat. Reaksi plantar adalah ekstensor meningkat.

Tremor
Berupa tremor kasar. Campuran Pada CP sering pula disertai adanya kelainan bukan motorik,seperti: 1. Gangguan Pendengaran 2. Gangguan Bicara 3. Gangguan Mata

4. Epilepsi
5. Retardasi Mental 6. Gangguan Komunikasi 7. Lain-lain

17

Pemeriksaan Klinik / Penunjang

1. 2. 3. 4. 5. 6. Pemeriksaan cairan cerebrospinal CT scan USG MRI SPECT EEG

DIAGNOSIS BANDING
18

1. Mental subnormal 2. Retardasi motorik terbatas 3. Tahanan volunter terhadap gerakan pasif 4. Kelainan persendian 5. Cara berjalan yang belum stabil 6. Gerakan normal 7. Berjalan berjinjit

8. Pemendekan kongenital pad agluteus maksimus, gastronemius atau hamstring

9. Kelemahan otot-otot pada miopati,hipotoni, atau palsi Erb. 10.Lain penyebab dari gerakan involunter

11.Penyakit-penyakit degeneratif pad asusunan saraf

12.Kelainan pada medulla spinalis 13.Sindrom lain.

PENATALAKSANAAN
Aspek Medis a. Aspek medis umum: - Gizi - Imunisasi,perawatan kesehatan b. Terapi dengan obat-obatan - Rumatan kejang : Luminal - Tonus Berlebihan : Benzodiazepin - Gerakan Abnormal : Haloperidol c. Terapi melalui pembedahan ortopedi d. Fisioterapi e. Terapi Okupasi f. Terapi Wicara Aspek Non medis Pendidikan , Pekerjaan, Problem Sosial, Lain-lain

19

PROGNOSIS

20

Kesembuhan dalam arti regenerasi dari otak yang sesungguhnya, tidak pernah terjadi pada cerebral palsy. Adanya tendensi perbaikan fungsi koordinasi dan fungsi motorik dengan bertambahnya umur anak yang mendapat stimulasi yang baik. Prognosis paling baik pada derajat fungsional ringan. Prognosis bertambah berat apabila disertai retardasi mental, bangkitan kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran Angka kematian penyakit ini adalah 53% pada tahun pertama dan 11% meninggal pada umur 7 tahun

21

RETARDASI MENTAL

PENGERTIAN
Retardasi mental ialah keadaan dengan intelegensia yang kurang (subnormal) sejak masa perkembangan (sejak lahir atau sejak masa anak). Keterbelakangan Mental (Retardasi Mental, RM) adalah suatu keadaan yang ditandai dengan fungsi kecerdasan umum yang berada dibawah rata-rata disertai dengan berkurangnya kemampuan untuk menyesuaikan diri (berpelilaku adaptif), yang mulai timbul sebelum usia 18 tahun. Retardasi mental disebut juga oligofrenia (oligo = kurang atau sedikit dan fren = jiwa) atau tuna mental

KRITERIA DIAGNOSTIK DSM-IV

1. Fungsi intelektual yang secara signifikan dibawah rata-rata. IQ kira-kira 70 atau dibawahnya pada individu yang dilakukan test IQ.

2. Gangguan terhadap fungsi adaptif paling sedikit 2 misalnya komunikasi, kemampuan menolong diri sendiri, berumah tangga, sosial, pekerjaan, kesehatan dan keamanan.
3. Onsetnya sebelum berusia 18 tahun

GEJALA
Adanya keterlambatan dalam tahapan perkembangan Adanya kesulitan dalam belajar dan kesulitan dalam bersosialisasi Tidak mampu memahami/melaksanakan instruksi Adanya perilaku seksual yang tidak sesuai (pada anak remaja)

24

Adanya kesulitan dalam melakukan kegiatan sehari-hari (orang dewasa) Adanya kesulitan dalam adaptasi sosial (orang dewasa) RM sedang dan berat pada umumnya dapat dideteksi pada anak yang berusia di bawah 2 tahun

KLASIFIKASI.
25

1. Retardasi Mental Ringan ;

Sekitar 85 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar 50 - 70 ( umur mental dewasa 8 12 th ). Penggunaan pengertian bahasa sering terlambat, kesulitan berbicara sering menyebabkan kesulitan mandiri pada masa dewasa, sering disebut golongan mampu didik. Pada usia balita, keterampilan komunikasi dan sosial secara umum berkembang, hanya dijumpai gangguan minimal dari fungsi sensori-motorik, baru kemudian sesudah kelas 5 atau 6 tampak nilai akademiknya berkurang dan dijumpai kesukaran belajar. Pada saat dewasa dapat mencapai kedudukan sosial dan kemampuan kerja minimal untuk dapat hidup secara mandiri.

26

2. Retardasi Mental Sedang. Sekitar 10 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar 35 49 ( umur mental dewasa sekitar 6 sampai < 9 th ). Kemampuan kognitif sangat bervariasi, beberapa diantaranya mempunyai kemampuan visiospatial lebih tinggi dari kemampuan berbahasanya. Beberapa diantaranya menunjukkan inkoordinasi motorik tetapi secara sosial masih dapat melakukan pembicaraan sederhana. Perkembangan berbahasa sangat bervariasi, dari kemampuan untuk berpartisipasi konversasi sederhana sampai kemampuan terbatas melakukan komunikasi untuk kebutuhan dasar, atau mengerti perintah yang sederhana atau menggunakan isyarat untuk mengkompensasikan kesukaran bicaranya.

27

Selain itu terdapat pula keterbatasan dalam merawat dirinya dan keterampilan motoriknya. Kemampuan membaca,menulis, dan berhitung terbatas setingkat dengan kelas 2 SD. Pada saat dewasa sering mendapat kesukaran berhubungan dengan masyarakat, tetapi mereka masih dapat mengerjakan pekerjaan praktis yang sederhana dengan pengawasan. Kehidupan mandiri pada waktu dewasa jarang dicapai.

28

3. Retardasi Mental Berat Sebanyak 4 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar 25 34 ( usia mental dewasa 3 sampai < 6 th ). Dijumpai adanya abnormalitas otak dengan gejala sisa yang menyulitkan. Tampak adanya kelainan motorik yang jelas pada masa balita dan sulit berkomunikasi. Pada masa sekolah hanya mampu belajar bicara dan dasar-dasar perawatan diri dan melakukan tugas-tugas sederhana dengan pengawasan melekat.

29

4. Retardasi Mental Sangat Berat. Sekitar 1 sampai 2 % dari orang yang terkena retardasi mental. IQ sekitar < 20 ( usia mental dewasa < 3 th ) Penggunaan bahasa sangat terbatas untuk dapat mengerti perintah dan mengajukan permintaan yang sederhana. Kelainan otak dan gangguan neurologis tampak jelas. Kejang, gangguan penglihatan dan pendengaran dapat mempengaruhi mobilitasnya.

KLASIFIKASI BERDASARKAN PENYEBAB RETARDASI MENTAL A. Genetik dan Herediter Kelainan kromosom : misal Sindroma Down, Sindroma Fragile X Kelainan gen tunggal : gangguan metabolik, kelainan neurokutaneus (neurofibromatosis, tuberosklerosis) B. Teratogen, Intoksikasi, Infeksi Intrauterin Pengobatan : antikonvulsan Obat-obatan : kokain Alkohol Radiasi Infeksi Kongenital : rubela, AIDS

31

C.

Kelainan Kehamilan Abnormalitas plasenta : plasenta previa, aborsi Abnormalitas sirkulasi plasenta-fetus Malnutrisi maternal

D. Sindroma Malformasi (Anomali Kongenital ganda tanpa penyebab jelas) Defek tabung neural : anensefali Anomali kraniofasial : Sindroma Crouzon E. Trauma Perinatal Prematuritas Hipoksia / Asfiksia Perdarahan intrakranial

32

F.

Penyakit yang didapat Radang SSP : ensefalitis, meningitis ensefalopatia Trauma kepala Asfiksia : tenggelam Intoksikasi : timah, racun lainnya. Tumor otak

G.

Faktor Lingkungan dan Psikososial Kemiskinan Penelantaran anak Keluarga tidak harmonis Interaksi anak dengan pengasuh yang tidak baik Penyakit menahun orang tua (medis, psikiatrik) Defisiensi nutrisi

PEMERIKSAAN

Pengambilan riwayat yang komperhensif dan pemeriksaan fisik yang teliti merupakan sarana untuk mendiagnosa penyebab dari retardasi mental.

Pemeriksaan Fisik : DIAGNOSAA VUE (kesan global,stigma,anomaly organ) Parameter pertumbuhan (berat, tinggi, lingkar kepala) Kulit (angioma, fibroma, perubahan pigmentasi, bintik cafau-lait) Rambut (tekstur, warna, distribusi)

 Mata (ukuran dan celah fissura palpebralis, lekukan epikantus bagian luar dan dalam, hiper dan hipotelorisme, bintik cherry, katarak, korioretinitis) Telinga (perkembangan heliks, letak daun telinga) Hidung (datar dan lebar batang hidung, ukuran, lubang hidung) Mulut (ukuran, bentuk, bibir, konfigurasi palatum, posisi dan panjang frenulum, ukuran dan bentuk gigi) Leher (pendek, webbed neck) Ekstrimitas (panjang, ketebalan jari kaki dan tangan, klinodaktili, perkembangan kuku) Genitalia (perkembangan dan ukuran) Tengkorak (ukuran dan bentuk, posisi fontanela, garis sutura) Bau tubuh dan urine

Pemeriksaan Laboratorium Pemeriksaan darah (gula darah, asam amino dan organik, asam urat, amoniak, laktat, piruvate, timah, tembaga, ceruloplasmin, asam lemak rantai panjang. Enzim lisosomal

Pemeriksaan urine (ketoasid, mukopolisakarida)

Pemeriksaan Lainnya interogasi genetic kromosom kariotip EEG neuroimaging

37

Tata laksana Retardasi Mental yang perlu dikerjakan, antara lain :

1. Terapi Medis dan Psikologis 2. Deteksi dini dan stimulasi dini 3. Pelatihan self help, keterampilan praktis dan keterampilan social Reward (memperhatikan, memuji, pemberian hadiah) Modelling (memberikan contoh dengan melakukan) Shaping (sederhana rumit) Chaining (berpakaian) Physical guidance (bimbingan fisik) 4. Terapi wicara 5. Pendidikan

PENCEGAHAN
Genetik Penyaringan prenatal (sebelum lahir) untuk kelainan genetik dan konsultasi genetik untuk keluarga-keluarga yang memiliki resiko dapat mengurangi angka kejadian RM yang penyebabnya adalah faktor genetik. Sosial Program sosial pemerintah untuk memberantas kemiskinan dan menyelenggarakan pendidikan yang baik dapat mengurangi angka kejadian RM ringan akibat kemiskinan dan status ekonomi yang rendah.

39

PENCEGAHAN
Keracunan Program lingkungan untuk mengurangi timah hitam dan merkuri serta racun lainnya akan mengurangi RM akibat keracunan. Meningkatkan kesadaran masyarakat akan efek dari pemakaian alkohol dan obat-obatan selama kehamilan dapat mengurangi angka kejadian RM. Infeksi Pencegahan rubella kongenitalis merupakan contoh yang baik dari program yang berhasil untuk mencegah salah satu bentuk RM. Kewaspadaan yang konstan (misalnya yang berhubungan dengan kucing, toksoplasmosis dan kehamilan), membantu mengurangi RM akibat toksoplasmosis.

40

TERIMA KASIH