SINDROM EPILEPSI

PADA BAYI DAN ANAK

Iskandar Syarif
Bagian Ilmu Kesehatan Anak.

Definisi

Sindrom epilepsi adalah epilepsi yang

ditandai adanya sekumpulan gejala dan
tanda klinis yang terjadi bersama-sama,
meliputi jenis serangan , etiologi, anatomi ,
faktor pencetus , umur onset, berat
penyakit, kronisiti dan kadang-kadang
prognosis

Epilepsi idiopatik Parsial

Merupakan kejang parsial dengan kelainan
fokal pada EEG, yang muncul pada usia
tertentu. Kelainan anatomis tidak dapat
dibuktikan. Terjadi pada anak normal sering
disertai riwayat keluarga yang sama.
Contoh:
Benign childhood epilepsi with
Centrotemporal Spike. Nama lainnya Benign
Rolandic Epilepsi, benign dengan
gelombang paku Rolandic

Serangan berbentuk parsial sederhana tapi

juga kadang-kadang menjadi umum atau
partial kompleks.
Onset usia 2-13 tahun tersering 5-10 tahun.
Terlihat dominasi gejala orofaringeal ,
berupa salivasi, tidak dapat bicara , gerak
involunter mulut dan faring, suara
tenggorok, kontroksi tonik atau klonik lidah,
atau dagu atau salah satu sisi wajah, rasa
baal atau parastesi dagu,gusi dan lidah.

Umumnya serangan waktu tidur.

Dua puluh lima % hanya satu kali serangan
selama hidupnya, 50% kurang dari 5
serangan dan 8% lebih dari 20 kali serangan.
Irama dasar EEG interiktal normal, ditemukan
gelombang paku sentrotemporal dapat
unilateral, bilateral asimitris atau bilateral
independen. Gelombang paku bertambah
saat tidur atau dapat timbul hanya saat tidur.

Epilepsi pada Anak dengan

Paroksismal oksipital
Disebut juga epilepsi oksipital benign.
Usia terjadi pada usia 6 tahun, sebagai
bentuk serangan visual dominan, berupa
buta sejenak, halusinasi berbentuk atau
tidak.
Serangan dapat hanya visual atau dapat
juga serangan hemiklonik, parsial komplek
atau tonik klonik umum. Pasca kejang dapat
terjadi sakit kepala, nausea dan muntah.

Epilepsi Idiopatik Umum

Serangan kejang umum sejak awal
pada EEG tampak kelainan umum juga.
Contoh
1. Kejang Neonatal Familial Benign.

Sindrom jarang terjadi diturunkan

secara
dominan.
Kejang terjadi hari ke 2 - 15.
Tidak ada kriteria EEG
Sebagian kecil mengalami kejang pada
masa anak

Benign fam seizure

2. Kejang Neonatal Benign (BNC)

Kejang sangat sering, terjadi sekitar hari

ke 5. (Fifth day fits)

Tidak terjadi epilepsi atau kejang

dikemudian hari.

Perkembangan psikomotor normal.

Bentuk kejang selalu klonik , terutama
parsial atau apne, tidak pernah berbentuk
tonik.

3. Epilepsi Mioklonik benign pada bayi

Jarang ditemukan.

Serangan miklonus umum (usia 1-2 tahun)

Sering ditemukan riwayat epilepsi

keluarga

EEG iktal gelombang paku ombak umum

dengan letupan pada saat awal tidur.

Mudah dikontrol dengan obat.

Serangan singkat mioklonik umum, dapat
sebagai spasme atau kepala mengangguk.

4. Epilepsi Mioklonik Juvenilis

(JME)
Nama lainnya adalah impulsive petit-mal,
myoclonic epilepsy, JME of Jans.
Bersifat benigna, dan tidak progresif
Mioklonus merupakan gejala utama, berupa
kejutan pada ektremitas atas spontan,
tunggal maupun multipel, bilateral simetris
tanpa kehilangan kesadaran
Serangan terjadi pagi hari setelah bangun
tidur dari tidur yang terlambat sebelumnya.

5. Absens Juvenilis
(Juvenile Absence Epilepsi)

Merupakan sindrom epilepsi umum idiopatik

pada usia pubertas.
Serangan tidak banyak berbeda dangan absens
pada anak
Frekuensi serangan jarang tidak muncul setiap
hari, sporadis
Dapat disertai kejang tonik-klonik, munculnya
biasanya pada saat bangun.
EEG gelombang paku-ombak cepat lebih dari 3
spd
Respon pengobatan biasanya baik

Epilepsi umum kriptogenik atau

simptomatik
Spasme Infantil atau Sindrom West
Spasme
Retardasi mental
EEG Hipsaritmia
Onset sebelum usia 1 tahun ( puncaknya
3-7 bulan

Disebut juga sebagai Salam spasme,

BlitsNick-Salam krampfe.

Sindrom West Atipik

Spasme, retardasi mental tanpa
hipsaritmia
Spasme, hipsaritmia tanpa retardasi
Retardasi dan hipsaritmia tanpa spasme
Retardasi dan hipsaritmia dengan gejala
staring
Onset sebelum usia 3 bulan

West Syndrome
Merupakan sindrom epilepsi terbanyak
Sering salah didiagnosis sebagai kolik,
kaget, respons Moro, menggigil.
Diagnosis dengan EEG Hipsaritmia.
Dapat berkembang menjadi sindrom
Lennox-Gastaut
Pengobatan dengan ACTH dan anti kejang.
Prognosis jelek.

Sindrom Lennox-Gestout
(SLG)
Ditandai serengan epilepsi absens atipik,
kejang tonik aksial, jatuh mendadak karena
serangan atonik atau kadang-kadang
mioklonik.
Gelombang paku ombak lambat dan difus
pada saat bangun irama cepat 10 perdetik
pada saat tidur
Gangguan perkembangan mental dan
tingkah laku

LGS

Prognosis ditentukan oleh:

1. Apakah anak mempunyi defisit neurolo
gi sebelumnya biasanya lanjutan SI
2. Onset sebelum usia 3 tahun jelek
3. Serangan yang sangat sering, lama atau
status epileptikus
4. EEG dgn irama dasar yang lambat dan
adanya fokus epilepsi disamping paku
ombak lambat

Epilepsi umum tanpa etiologi

spesifik

Mioklonik Ensefalopati Dini (Early Myoclonic

Encephalopathy)
Onset sebelum usia 3 bulan
Mioklonik sejak awal
Kejang parsial tidak teratur
Mioklonus masif dan atau spasme tonik
EEG aktivitas supression-burst dapat ber
obah menjadi hipsaritmia
Tidak ada perkembangan meninggal sebelum
usia 1 tahun bisa meninggal
Sering kali familial

Early infantile Epileptic

Encephalopathy (EIEE)
Sindrom Ohtahara
EEG Suppression-Burst
Bisanya tampak normal waktu lahir
kemudian kejang umum berupa spasme
fleksor, ektensor atau asimetris
Awalnya neurologi narmal dengan kejang
sering akan menjadi tidak normal
Prognosis buruk 50% akan meninggal
sisanya cacat permanen.
Sebagian akan menjadi spasme infantil.

Mioklonik

Apa yg dilakukan saat

kejang