Laboratorium / SMF Ilmu Kesehatan Anak Tutorial Klinik

Program Pendidikan Dokter Universitas Mulawarman

RSUD A.W.Sjahranie Samarinda

SINDROM KEJANG

Disusun Oleh:

Herman Yusuf A 1910027013

Pembimbing:
dr. Annisa Muhyi, Sp.A

Dipresentasikan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

Laboratorium/SMF Ilmu Kesehatan Anak
FK UNMUL
Samarinda
2020
 Tutorial Klinik

SINDROM KEJANG

Sebagai salah satu syarat untukmengikuti ujian stase Ilmu Kesehatan Anak

Herman Yusuf A 1910027013

Menyetujui,

dr. Annisa Muhyi, Sp. A

LABORATORIUM ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN
PROGRAM STUDI PENDIDIKAN PROFESI DOKTER
UNIVERSITAS MULAWARMAN
SAMARINDA
JANUARI 2020

2
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur penulis panjatkan kehadirat ALLAH SWT, karena hanya berkat
limpahan rahmat dan hidayah-Nya sehingga penulis dapat menyelesaikan Tutorial
dengan judul “Sindrom Kejang”. Dalam kesempatan ini, penulis ingin menyampaikan
rasa terima kasih dan penghargaan yang sebesar-besarnya kepada berbagai pihak
yang telah banyak membantu penulis dalam pelaksanaan hingga terselesaikannya
tutorial kasus ini, diantaranya:
1. dr. Annisa Muhyi, Sp.A, selaku dosen Pembimbing yang dengan sabar
memberikan arahan, motivasi, saran dan solusi yang sangat berharga dalam
penyusunan laporan kasus ini dan juga yang selalu bersedia meluangkan waktu
untuk memberikan bimbingan, saran, dan solusi selama penulis menjalani dokter
muda di lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak.
2. Dosen-dosen klinik dan preklinik FK UNMUL khususnya staf pengajar Lab/SMF
Ilmu Kesehatan Anak, terima kasih atas ilmu yang telah diajarkan kepada kami.
3. Rekan-rekan dokter muda di Lab/SMF Ilmu Kesehatan Anak RSUD AWS/FK
UNMUL dan semua pihak yang telah membantu, baik secara langsung maupun
tidak langsung yang tidak dapat disebutkan satu persatu.
Akhir kata penulis menyadari bahwa penulisan ini masih jauh dari sempurna,
oleh karena itu penulis sangat mengharapkan saran dan kritik yang membangun dari
para pembaca untuk perbaikan kepenulisan di masa mendatang. Terakhir, semoga
refleksi kasus yang sederhana ini dapat membawa berkah dan memberikan manfaat
bagi seluruh pihak serta turut berperan demi kemajuan ilmu pengetahuan.

Samarinda, 07 Januari 2020

Penulis

3
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR ........................................................................................... 3i

DAFTAR ISI ........................................................................................................... 4
BAB 1 ..................................................................................................................... 5
PENDAHULUAN .................................................................................................. 5
1.1. Latar Belakang ................................................................................................. 5
1.2. Tujuan .............................................................................................................. 6
BAB 2 ..................................................................................................................... 7
TINJAUAN PUSTAKA ................................................... ………………………..7
3.1. Meningitis Bakterial ......................................................................................... 7
3.1.1. Definisi .................................................................................................. 7
3.1.2. Epidemiologi ......................................................................................... 7
3.1.3.Etiologi ................................................................................................... 7
3.1.4. Patofisiologi .......................................................................................... 8
3.1.5. Manifestasi Klinis ................................................................................. 9
3.1.6. Diagnosis ............................................................................................. 11
3.1.7. Penatalaksanaan .................................................................................. 16
3.1.8. Komplikasi .......................................................................................... 16
3.1.9. Prognosis ............................................................................................. 16
PENUTUP ............................................................................................................. 18
BAB 3 ................................................................................................................... 18
3.1 Kesimpulan ..................................................................................................... 18

4
 BAB 1
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Unit gawat darurat umumnya adalah tempat di mana anak-anak yang
terkena kejang menerima terlebih dahulu perawatan dan dukungan medis.
Keahlian dokter yang tepat sangat penting untuk diagnosis dini, perawatan, dan
komunikasi yang memadai dengan orang tua.
Kejang didefinisikan sebagai kejadian sementara tanda dan gejala karena
kelainan aktivitas neuron yang berlebihan atau sinkron di otak yang ditandai
dengan tiba-tiba dan aktivitas otot rangka yang involunter. Status epileptikus (SE)
adalah suatu kondisi yang dihasilkan baik dari kegagalan dari mekanisme yang
bertanggung jawab untuk penghentian kejang atau dari inisiasi mekanisme, yang
menyebabkan kejang yang abnormal dan berkepanjangan (untuk jangka waktu 5
menit atau lebih). Itu adalah suatu kondisi, yang dapat memiliki konsekuensi
jangka panjang (terutama jika durasinya lebih dari 30 menit) termasuk kematian
saraf, cedera saraf, dan perubahan jaringan saraf, tergantung pada jenis dan
lamanya kejang.
Insiden epilepsi bervariasi antara negara industri dan negara
berkembang. Dinegara barat, kasus baru per tahun diperkirakan 33,3-82 / 100.000,
berbeda dengan insidensi maksimum 187 / 100.000 diperkirakan di negara
berkembang. Secara khusus, penelitian terbaru menunjukkan hal itu kejadian
maksimum terjadi pada tahun pertama dengan angka 102 / 100.000 kasus per
tahun, sama seperti rentang usia dari 1 hingga 12; pada anak-anak dari 11 hingga
17 tahun kejadian adalah 21-24 / 100.000 kasus. Studi sebelumnya menunjukkan
bahwa total kejadian epilepsi konstan dari 25 tahun, menunjukkan sedikit
peningkatan pada pria
Tingkat kematian pada orang yang terkena epilepsi adalah 2-4 kali lebih
tinggi daripada populasi lainnya, dan 5-10 kali lebih tinggi pada anak-anak.
Risiko kematian dini pada anak-anak tanpa komorbiditas neurologis mirip dengan
populasi umum dan banyak kematian tidak terkait dengan kejang itu sendiri tetapi
dengan kecacatan neurologis yang sudah ada sebelumnya. Peningkatan risiko ini
merupakan konsekuensi dari: perubahan neuro-metabolik yang mematikan,

5
komplikasi sistemik (konsekuensi dari cacat saraf), kematian berhubungan
langsung dengan kejang. Kelompok ini termasuk kematian mendadak yang tak
terduga dalam epilepsi (SUDEP), yang paling mewakili Penyebab umum
kematian terkait dengan epilepsi pada anak-anak: jarang terjadi tetapi risiko
kematian meningkat jika epilepsi berlanjut sampai usia muda-dewasa. Penyebab
lain kematian dapat berupa: kejang terkait, penyebab alami terkait (tumor otak),
penyebab tidak alami (bunuh diri atau kematian karena kecelakaan). Angka
kematian global adalah antara 2,7 dan 6,9 kematian per 1000 anak setiap tahun;
SUDEP terkait angka kematian pada anak-anak adalah sekitar 1,1–2 kasus /
10.000 anak per tahun
Menurut pedoman International League Against Epilepsy (ILAE), status
epileptikus dibagi menjadi 4 kategori : Semilogis, Etiologi, Pola EEG, dan Terkait
usia. Untuk sindrom epilepsi terkait usia neonatal – anak-anak adalah Tonic Status
(Otahara syndrome, West Syndrome), myoclonic status in dravet syndrome, Focal
status, dan kejang demam.
Pada referat kali ini akan membahas tentang Tonic status (Otahara
syndrome, West syndrome), dan myoclonic status in dravet syndrome.

1.2 Tujuan
Tujuan penulisan tutorial ini adalah:
1. Menambah ilmu pengetahuan mengenai syndrome kejang, terutama yang
sering terjadi pada neonatus – anak-anak.
2. Mengkaji ketepatan penegakkan diagnosis dan tatalaksana syndrome
kejang.

6
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

1. Otahara syndrome
Sindrom Ohtahara hadir pada awal masa bayi, di dalam 3 bulan pertama,
dan sering dalam 2 minggu pertama. Bayi benar-benar mengalami kejang tonik yang
bisa terjadi digeneralisasikan atau disamaratakan, dapat terjadi baik secara tunggal
atau dalam kelompok, dan tidak tergantung pada siklus tidur. Spasme biasanya
berlangsung hingga 10 detik, dan dapat terjadi ratusan kali per hari. Sekitar sepertiga
dari pasien Sindrom Ohtahara juga akan mengembangkan jenis kejang lainnya, paling
sering kejang motorik fokus, hemiconvulsi, atau kejang tonik-klonik umum.
Electroencephalograms pada sindrom Ohtahara mengindikasikan pola burst
suppression, terdiri dari semburan paku highamplitude dan polyspikes yang
bergantian tingkat reguler dengan periode penekanan listrik (Gbr 1). Semburan itu
bertepatan dengan kejang tonik. Pola biasanya tetap tidak berubah selama terjaga dan
tidur. Prognosis umumnya buruk.
Pasien dengan Ohtahara sindrom sering mati selama masa bayi, dan selamat
selalu menunjukkan gangguan psikomotorik, apakah atau tidak bukan kejang yang
akhirnya dikendalikan.
Dalam beberapa kasus, sindrom Ohtahara dapat beralih ke Sindrom Barat
seiring waktu, dan selanjutnya dapat berkembang menjadi Sindrom Lennox-Gastaut.
Dalam seri Yamatogi dan Ohtahara, 75% pasien mengembangkan sindrom Barat
antara usia 2 dan 6 bulan, dan 12% sesudahnya mengembangkan sindrom Lennox-
Gastaut. Transisinya adalah disertai dengan perubahan electroencephalographic pola.
Evolusi ke sindrom Barat ditandai oleh transisi dari penindasan meledak ke
hypsarhythmia, dan perkembangan lebih lanjut untuk sindrom Lennox-Gastaut
disertai dengan perkembangan pola spikewave yang umum dan lambat. Hubungan
dekat di antara ketiganya

7
sindrom telah mengarah pada teori bahwa mereka mewakili reaksi spesifik usia di
otak terhadap pengaruh eksogen yang serupa, dan pada proposal bahwa mereka
diklasifikasikan bersama sebagai ensefalopati epilepsi tergantung usia

ETIOLOGI dan pathogenesis

Sindrom Ohtahara dapat dihasilkan dari berbagai etiologi, tetapi sebagian besar kasus
telah dikaitkan dengan kelainan otak struktural. Kasus yang terkait dengan mutasi
genetik dan kelainan metabolisme juga telah dijelaskan, meskipun setidaknya
beberapa dari kasus ini juga menunjukkan malformasi struktural terkait. Bahkan
dalam beberapa kasus ketika tidak ada lesi struktural terbukti pada pencitraan kranial,
pemeriksaan postmortem menunjukkan bukti kelainan migrasi atau disgenesis yang
sebelumnya tidak dihargai pada neuroimaging [3,16]. Berbagai informasi struktural
telah dikaitkan dengan sindrom Ohtahara, termasuk hemimegalencephaly
[11,17], agenesis dari corpus callosum [3,8], porencephaly [8], agenesis dari badan
mamillary [18], dan displasia dentatoolivary [17]. Cedera hipoksia [3], displasia
kortikal, dan gangguan migrasi serebral juga sering terjadi dijelaskan [16,19,20].
Gangguan metabolisme yang dilaporkan menemani Sindrom Ohtahara termasuk
hiperglikemiaemia nonketotik [3], defisiensi sitokrom C oksidase [21], piridoksin
ketergantungan, defisiensi karnitin palmitoyltransferase [11], dan kasus Leigh
ensefalopati [22]. Baru-baru ini, seorang pasien dengan defisiensi biotinidase [23]
dan dua pasien dengan defisiensi kompleks rantai pernapasan mitokondria I
dijelaskan [24,25]. Salah satu pasien dengan pernapasan Kekurangan rantai kompleks
I juga memanifestasikan mikrosefali, penipisan corpus callosum, dan atrofi kortikal
[24]. Pasien lain dengan defisiensi kompleks 1 yang serupa menunjukkan pencitraan
kranial normal [25]. Kekurangan dalam sitokrom C oksidase atau kompleks rantai
pernapasan I mungkin mengakibatkan deplesi energi selama pengembangan, pada
gilirannya mengarah ke demielinasi dan kelainan pada neuronal migrasi.
Mutasi genetik yang mendasari semakin meningkat dilaporkan dengan
sindrom Ohtahara. Mutasi pada gen protein 1 (STXBP1) sintaksin mengikat,
misalnya, miliki telah dijelaskan dalam sindrom Ohtahara sejak 2008 [27]. SEBUAH

8
Proporsi pasien dengan sindrom Ohtahara yang diketahui adalah sekarang dianggap
memanifestasikan mutasi STXBP1 yang mendasarinya, walaupun jumlah pasti pasien
tersebut bervariasi dari belajar untuk belajar, mulai dari 10-13% [28,29] hingga 38%
di laporan asli [27]. Demikian pula, mutasi gen Aristobessrelated homeobox (ARX)
juga telah dikaitkan dengan sindrom Ohtahara [30-32]. Sesuai dengan yang dekat
hubungan antara epilepsi yang bergantung pada usia ensefalopati, mutasi pada ARX
dan STXBP1 miliki juga telah dijelaskan pada pasien dengan sindrom Barat
[28,29,31]. Akhirnya, dua laporan menggambarkan pasien dengan Sindrom Ohtahara
yang mengalami mutasi pada zat terlarut gen pembawa keluarga 25 (SLC25A22).
Kedua pasien lahir untuk orang tua yang konsekuen [33]. Seperti halnya gangguan
metabolisme, mekanismenya dimana kelainan genetik ini menyebabkan Ohtahara
Sindrom dianggap terkait dengan disgenesis otak atau disfungsi saraf. Gen SLC2A22
terlibat dalam transportasi glutamat mitokondria. Mutasi bisa mengarah ke deplesi
energi selama pengembangan, atau ke neuronal disfungsi dan kematian sel [26]. Gen
ARX berperan dalam mengatur diferensiasi dan proliferasi neuron, sebagai serta
migrasi progenitor neuron ke korteks yang sedang berkembang [26,34,35]. Mutasi
gen ARX miliki dikaitkan dengan kelainan struktural seperti corpus callosum
hipoplastik, ganglia basal kecil dan hippocampi, cacat pada cavum septum
pellucidum, dan atrofi serebral [30-32]. Perbedaan disfungsional mungkin juga
menyebabkan defisiensi interneuron penghambatan, sebagian akuntansi untuk kejang
yang tidak terobati diamati dalam ini pasien [34]. Gen STXBP1 terlibat dalam
regulasi ini pelepasan vesikel sinaptik, dan dengan demikian, seperti ARX, juga
memainkan peran dalam diferensiasi sel progenitor neuron dan migrasi, karena
pelepasan asam g-aminobutyric dan glutamat penting untuk fungsi-fungsi ini
Selain itu, mutasi STXBP1 dapat menyebabkan batang otak kelainan.
Kematian sel yang tersebar luas di batang otak miliki telah diamati pada tikus null
STXBP1 [34]. Batang otak disfungsi sebelumnya terlibat dalam Ohtahara Sindrom
karena kejang tonik yang lazim di sindrom ini diperkirakan dihasilkan di batang otak,
dan kelainan batang otak sering dilaporkan dalam otopsi pasien dengan sindrom
Ohtahara [36]. Menariknya, disfungsi batang otak juga diduga terjadi berkontribusi

9
pada pengembangan hypsarrhythmia di Indonesia kejang infantil [37], dan mungkin
berperan dalam transisi dari sindrom Ohtahara ke sindrom Barat

TERAPI
Diagnosis kedua sindrom Ohtahara dan awal ensefalopati mioklonik
didasarkan pada klinis yang khas gambar dan temuan elektroensefalografi terkait,
sebagai sudah dijelaskan. Prognosisnya buruk secara universal. Neuroimaging untuk
menilai kelainan otak struktural adalah umumnya direkomendasikan dalam kasus
sindrom Ohtahara. Potensi yang ditimbulkan batang otak terkadang abnormal kedua
kondisi tersebut, tetapi studi normal tidak mengecualikan kemungkinan penyakit
[36]. Hanya bukti anekdotal yang mendukung penggunaan spesifik obat antiepilepsi
dalam kondisi ini. Phenobarbital, valproate, pyridoxine, zonisamide, dan
benzodiazepine miliki semua menunjukkan efektivitas terbatas dalam pengendalian
kejang di Indonesia Sindrom Ohtahara [10,49]. Hormon adrenokortikotropik terapi
juga memberikan kemanjuran terbatas, dan mungkin khususnya bermanfaat dalam
kasus sindrom Ohtahara yang berkembang menjadi Sindrom Barat [3,9]. Tidak ada
obat antiepilepsi telah efektif dalam mengobati ensefalopati mioklonik awal, juga
tidak memiliki metode alternatif manajemen kejang seperti terapi hormon
adrenokortikotropik, kortikosteroid, dan piridoksin. Kasus telah dilaporkan
ensefalopati mioklonik awal memburuk setelah administrasi vigabatrin [50].
Beberapa keberhasilan dalam mengendalikan kejang telah dilaporkan dengan diet
ketogenik di Indonesia Sindrom Ohtahara, tetapi tidak pada ensefalopati mioklonik
awal
Koreksi kelainan metabolisme yang mendasarinya mungkin mengarah pada
hasil yang lebih menguntungkan. Khususnya, pasien dengan sindrom Ohtahara telah
dilaporkan dilakukan relatif baik setelah koreksi piridoksin yang mendasarinya
defisiensi [11] atau defisiensi biotinidase [23]. Dalam kasus ensefalopati mioklonik
awal terkait dengan hiperglikinemia nonketotik, pengobatan dengan natrium benzoat,
ketamin, dan dekstrometorfan telah digunakan, kadang-kadang dalam kombinasi
dengan triptofan, strychnine, atau imipramine [41,52,53]. Perawatan ini dapat

10
meningkatkan perjalanan neonatal, tetapi tampaknya tidak mempengaruhi jangka
panjang hasil [53]. Kasus dengan kelainan struktural yang dapat dioperasi seperti
hemimegalencephaly atau displasia kortikal dapat diuntungkan intervensi bedah saraf
dengan reseksi fokal atau hemisferektomi

2. West Syndrome

Kejang infantil (IS; sindrom Barat) adalah bentuk parah epilepsi pada bayi
awal [1]. Meskipun IS pertama kali dijelaskan lebih dari 160 tahun yang lalu [1],
diagnosis, evaluasi, dan manajemen terus menghadapi banyak tantangan profesional
perawatan kesehatan dan keluarga yang terkena dampak. Mendidik dokter anak dan
penyedia layanan kesehatan anak umum tentang IS mungkin sangat penting sebagai
IS baru-baru ini kelompok kerja (ISWG) ahli saraf pediatrik meninjau literatur dan
menentukan bahwa pengenalan dini IS dan pengobatan segera adalah wajib dan
mungkin meningkatkan hasil perkembangan dan kognitif pada beberapa pasien [2]. IS
hadir dengan kejang mioklonik-tonik (Kejang) yang dapat ditandai dengan fleksor,
ekstensor, atau gerakan campuran, electroencephalogram yang berbeda (EEG) pola
hypsarrhythmia, dan psikomotor keterlambatan / penangkapan [3]. Insiden IS berkisar
dari 2 hingga 3,5 / 10.000 kelahiran hidup, dengan onset selama tahun pertama
kehidupan di 90% dari mereka yang terkena dampak. Ini berarti sekitar 2.000 hingga
2.500 kasus baru per tahun di Amerika Serikat. Usia puncak onset adalah antara 3 dan
7 bulan; onset setelah 18 bulan jarang terjadi, meskipun onset hingga usia 4 tahun
telah dilaporkan [4]. Spasme biasanya berhenti pada usia 5 tahun, tetapi jenis kejang

11
lainnya dilaporkan pada sebanyak 60% anak-anak dengan IS bahkan setelah
penghentian kejang [5]. IS terjadi pada anak-anak dari semua kelompok etnis, dan
anak laki-laki terpengaruh sedikit lebih sering daripada anak perempuan (rasio 60:40)
[6-8].
Klasifikasi etiologi IS meliputi kategori kriptogenik dan simtomatik.
Kriptogenik bentuk IS terjadi pada 10% hingga 40% pasien IS. Pada bayi dengan IS
kriptogenik, tidak ada penyebab mendasar yang diidentifikasi dan anak - anak
memiliki perkembangan normal sebelum awal IS [9]. Hasil biasanya lebih
menguntungkan di antara anak-anak dengan IS kriptogenik daripada gejala IS, dan
pengobatan dini yang efektif pada kasus kriptogenik adalah terkait dengan
peningkatan prognosis [10-16]. Dalam IS simtomatik, penyebab yang mendasarinya
adalah hadir, biasanya dengan keterlambatan perkembangan saat onset kejang.
Persentase kasus IS yang diklasifikasikan sebagai gejala telah meningkat dari waktu
ke waktu karena peningkatan teknik diagnostik, seperti pengujian metabolik dan
genetik dan neuroimaging. Diperkirakan sekitar itu 60% (pada bayi hidup) hingga
90% (dalam analisis neuropatologis otopsi) anak-anak dengan IS memiliki hubungan
gangguan mendasar yang terbukti [6,17]. Penyebab IS mungkin prenatal, perinatal,
atau postnatal. Sekitar 50% kasus memiliki penyebab prenatal, termasuk malformasi
sistem saraf pusat, penghinaan intrauterin, sindrom neurokutan seperti kompleks
tuberous sclerosis (TSC), gangguan metabolisme, atau sindrom genetik seperti itu
sebagai sindrom Down. Identifikasi asosiasi genetik IS, area yang berkembang pesat,
menunjukkan IS adalah kondisi heterogen secara genetik yang melibatkan kelainan
pada jalur perkembangan kunci di otak depan ventral dan jalur fungsional sinaptik
[18]. Penyebab perinatal meliputi ensefalopati neonatal (hipoksik-iskemik), dan
penyebab pascanatal termasuk trauma, infeksi, dan, jarang, tumor. TSC adalah
penyebab penting IS simtomatik [19], dan perkembangan IS pada anak-anak dengan
TSC adalah terkait erat dengan perkembangan autis gangguan spektrum pada tahun-
tahun berikutnya [20,21]. Penampilan IS di TSC mungkin atipikal dengan
penampilan kejang tetapi tidak ada hypsarrhythmia, atau penampilan EEG abnormal

12
tetapi tidak ada kejang. Untuk mengoptimalkan perawatan hasil, direkomendasikan
bahwa pengobatan IS di anak-anak dengan TSC tidak ditunda sambil menunggu
hypsarrhythmia muncul atau untuk memulai kejang

PATOFISIOLOGI

Sedikit yang diketahui tentang patofisiologi IS. Itupenyebab IS tampak

sangat bervariasi [24], dan a mekanisme umum di mana semua etiologi yang berbeda
dari IS mungkin bertemu untuk menyebabkan kejang diusulkan [25]. Model hewan IS
saat ini fokus pada penyebab spesifik IS, seperti hilangnya interneuron (mis., model
mouse ARX), atau usulkan common final jalur yang mendasari semua penyebab IS
[26]. Stres / hipotesa corticotropin-releasing hormone (CRH) mengusulkan bahwa
mekanisme umum dalam semua etiolog IS menyebabkan peningkatan pelepasan
stres-diaktifkan mediator di otak, terutama neuropeptida CRH di daerah limbik dan
batang otak pada anak-anak dengan IS [27] Hormon adrenokortikotropik (ACTH)
menekan sintesis CRH, yang mungkin menjelaskan perawatan kemanjuran hormon
stres ini pada IS [27,28]. Model hewan IS lainnya fokus pada jalur umum yang
diusulkan yaitu hilangnya penghambatan. Mekanisme yang disarankan untuk
efektivitas vigabatrin dalam IS adalah melalui efeknya efek sebagai inhibitor asam γ-
aminobutyric ireversibel transaminase (GABA-T) [29].

DIAGNOSIS
Dalam sebagian besar kasus, pengamatan orang tua terhadap kejang
memulai evaluasi klinis IS [30-32]. Orang tua biasanya membawa anak ke dokter
anak untuk episode yang terlihat seperti kolik atau mungkin keliru untuk refluks
gastroesofagus. Video orangtua / pengasuh bayi kejang dapat membantu dengan
evaluasi klinis. Konsultasi dengan ahli saraf pediatrik diperlukan sejak dini mungkin
jika acara di video mencurigakan. Manfaat potensial dari diagnosis dan pengobatan
dini tidak bisa terlalu ditekankan karena peningkatan perkembangan saraf mungkin
hasil [33]. Spasme sangat bervariasi tergantung pada otot kelompok yang terlibat,
intensitas kontraksi, dan posisi bayi selama serangan, yaitu, apakah terlentang atau
duduk. Spasme mungkin halus, singkat, dan tiba-tiba, yang paling halus adalah
13
anggukan kepala atau tonik mata, yang mungkin mudah terlewatkan; mereka juga
tampil bagus variabilitas dalam frekuensi [32,34]. Biasanya kejang melibatkan
kontraksi otot-otot simetris singkat leher, belalai dan ekstremitas berlangsung hingga
5 detik dan terjadi dalam kelompok [7,9]. Dalam kebanyakan kasus ada komponen
fasa awal berlangsung kurang dari 1 hingga 2 detik, diikuti oleh kontraksi tonik yang
kurang kuat tetapi umumnya lebih berkelanjutan, yang bisa bertahan hingga sekitar
10 detik. Namun, pada beberapa anak fase tonik ini mungkin tidak hadir dan hanya
komponen fasa awal yang terlihat. Jumlah kejang dapat bervariasi dari beberapa
hingga lebih dari seratus per cluster; durasi sebuah cluster mungkin bervariasi dari
kurang dari satu menit hingga lebih dari 10 menit. Di antara banyak video kejang IS
berbasis web yang tersedia, Tuberous Sclerosis Alliance menyediakan video
informasi yang menggambarkan kejang IS, yang saat ini ditemukan di YouTube di
http://www.youtube.com/watch?v=35wRjuvg9MI (lihat Tabel 1
Selain kejang klinis, fitur yang menentukan IS termasuk hypsarrhythmia
(pola EEG tertentu) dan regresi perkembangan. Bahkan rekaman EEG singkat dapat
mengkonfirmasi diagnosis, tetapi jika IS dicurigai, studi EEG video-terjaga dan
tertidur lama direkomendasikan [34]. EEG Interictal (antara kejang) adalah ditandai
oleh hypsarrhythmia serta kacau, tidak berirama, asinkron, tidak teratur, lonjakan
tegangan tinggi aktivitas dan aktivitas gelombang lambat [9,34]. Pola hypsarrhythmic
paling sering terjadi selama tahap 2/3 dari gerakan mata nonrapid (non-REM), diikuti
oleh bangun dan gairah, dan itu tidak terjadi atau sangat berkurang saat tidur REM
[35,36]. Pendekatan yang direkomendasikan untuk evaluasi EEG, selama evaluasi
diagnostik dan selama tindak lanjut menentukan efektivitas pengobatan, adalah EEG
video 24 jam rawat inap semalam untuk menangkap kedua hypsarrhythmia dan
kejang. Ini akan memungkinkan pengecualian lainnya gerakan yang mungkin meniru
IS dan memungkinkan penyelidikan jenis kejang lain yang mungkin terjadi. Jika
hypsarrhythmia atau kejang tidak terjadi, dan kejadiannya lanjutkan di rumah, EEG
harus diulang dalam 1 minggu atau seperti yang ditunjukkan secara klinis. Jika
regresi perkembangan adalah hadir, EEG harus diulang lebih awal dari 1 minggu.
Jika EEG video rawat inap tidak tersedia, diperpanjang Video EEG 4 jam hingga 8

14
jam saat bangun dan tidur periode dapat diselesaikan sebagai pasien rawat jalan;
sangat penting untuk menangkap tidur non-REM. Setelah kejang dan EEG
hypsarrhythmic telah didokumentasikan, menentukan penyebab IS menjadi fokus
evaluasi klinis [30-32]. Tujuannya adalah untuk mengidentifikasi potensi gangguan
yang dapat diobati sambil mengingat bahwa pengobatan dini dianggap telah membaik
hasil perkembangan pada banyak bayi. Ada beberapa diagnosis etiologis yang dapat
merespon spesifik terapi dan mengarah pada resolusi IS (lihat Tabel 2). Sekitar 30%
anak-anak dengan IS tidak akan memiliki penyebab yang dapat diidentifikasi setelah
menyelesaikan sejarah, pemeriksaan fisik, neurologis dan oftalmologis (kemungkinan
infeksi, phacoma, dan malformasi), EEG, dan pencitraan resonansi magnetik. Ini
tersisa 30% anak-anak, etiologi metabolik atau genetik kemungkinan akan ditetapkan
kurang dari 50%. Untuk 30% bayi dengan IS ini, piridoksin diberi dosis 100 mg IV
dapat diberikan untuk menyaring kejang pyridoxinedinedent [37]. Piridoksin harus
diberikan selama EEG atau EEG harus diulangi setelahnya pemberian piridoksin.
Evaluasi metabolisme tambahan, tergantung pada keadaan individu, mungkin
termasuk urine untuk asam organik, serum untuk asam amino, penentuan biotinidase,
termasuk pungsi lumbal neurotransmiter, asam laktat, asam amino, metabolit folat,
glukosa cairan serebrospinal, glisin, sel, protein, indeks IgG, indeks antibodi virus,
dan kromosom studi. Produksi imunoglobulin dapat aktif untuk a lama, bahkan
bertahun-tahun setelah infeksi primer, dan infeksi dapat mewakili 10% dari etiologi
IS [38]. Kecil jumlah anak-anak dengan IS karena malformasi perkembangan
kortikal, biasanya melibatkan kuadran posterior otak, adalah subset khusus yang
mungkin mendapat manfaat dari operasi epilepsi. Anak-anak yang tersisa tanpa
penyebab yang dapat diidentifikasi akan dilabeli sebagai kriptogenik

PENATALAKSANAAN
Baru-baru ini, kelompok konsensus IS meninjau pedoman praktik terbaru
dari Akademi Amerika Neurologi dan Masyarakat Neurologi Anak untuk perawatan
medis IS [37], dan menguraikan tujuan untuk meningkatkan hasil dalam IS [2].
Sasaran kelompok konsensus IS untuk meningkatkan hasil IS termasuk deteksi dini

15
dan diagnosis IS, pengobatan jangka pendek dengan terapi lini pertama (disepakati
sebagai ACTH atau vigabatrin), tepat waktu Evaluasi EEG terhadap efektivitas
pengobatan, dan, jika diindikasikan, modifikasi pengobatan segera [2]. Deteksi dini
IS sangat penting. Studi menunjukkan perlunya awal deteksi dan perawatan efektif
yang cepat untuk meningkatkan hasil perkembangan saraf, terutama dalam kasus
kriptogenik [10-16]. Evaluasi efektivitas pengobatan untuk IS termasuk penghentian
kejang dan normalisasi EEG dalam kasus-kasus kriptogenik dan resolusi
hypsarrhythmia pada EEG dalam kasus-kasus simptomatik [34,37,39]. Penghentian
kejang dan resolusi hypsarrhythmia yang sukses dianggap sebagai respons "semua
atau tidak ada" dari tanggapan bertingkat untuk pengobatan [32,39]. Pedoman praktik
terbaru dari American Academy of Neurology dan Child Neurology Society untuk
perawatan medis IS, yang mengulas bukti yang tersedia pada 2004, menyatakan
bahwa ACTH mungkin efektif dan vigabatrin mungkin efektif dalam penghentian
kejang dan penghapusan hypsarrhythmia [37]. Pedoman praktik juga menyatakan
vigabatrin mungkin efektif untuk anak-anak dengan TSC dan IS. Vigabatrin disetujui
untuk perawatan IS di Amerika Menyatakan pada Agustus 2009, dan gel ACTH
disetujui untuk perawatan IS di Amerika Serikat pada Oktober 2010. Ketika
pedoman praktik diterbitkan, ada tidak cukup bukti untuk merekomendasikan
kortikosteroid oral atau asam valproat sebagai perawatan lini pertama pada IS;
namun, Sejak itu, prednisolon oral dosis tinggi telah digunakan dilaporkan mungkin
efektif [12,40]. Anak-anak dengan IS yang tidak menanggapi lini pertama perawatan
dapat dipertimbangkan untuk operasi epilepsi (hanya anak-anak dengan lesi bedah
adalah kandidat) atau diet ketogenik, meskipun tidak ada uji coba terkontrol yang
tersedia untuk kemanjuran diet ketogenik pada IS. Sana saat ini tidak cukup bukti
untuk merekomendasikan protokol menggunakan terapi baru atau yang muncul untuk
IS [37]. Itu evolusi dari waktu ke waktu kejang ke bentuk lain dari epilepsi mungkin
kemudian memerlukan penggunaan antiepilepsi konvensional narkoba; Namun, bukti
tidak mendukung klinis kemanjuran benzodiazepin, fenobarbital, atau sebagian besar
lainnya obat antiepilepsi konvensional sebagai pengobatan yang efektif untuk IS [37]

16
ACTH
Ada konsensus di antara ISWG yang menggunakan ACTH efektif sebagai
terapi lini pertama untuk IS. Dalam Di Amerika Serikat (AS), ACTH alami
digunakan, sedangkan di luar AS tetracosactide, senyawa ACTH sintetis, sering
digunakan. Tidak cukup bukti untuk secara tepat menentukan dosis ACTH optimal
dan durasi pengobatan untuk IS, meskipun durasi yang singkat lebih disukai (yaitu,
sekitar 2 minggu diikuti dengan lancip) [2]. ACTH diberikan menggunakan
intramuskular injeksi. Perawatan jangka pendek yang efektif dapat dihindari efek
samping utama yang terkait dengan pengobatan IS [41]. Itu efek samping yang paling
sering terkait dengan shortdurasi Pengobatan ACTH adalah iritabilitas, meningkat
nafsu makan mengarah pada kenaikan berat badan [39], dan fitur Cushingoid. Yang
lebih jarang terlihat, tetapi lebih parah, adalah hipokalemia dan hipertensi.
Kemungkinan merugikan serius kejadian termasuk infeksi fulminan sekunder akibat
imunosupresi, glukosuria, dan kelainan metabolik [42]. ACTH diikuti dengan
perawatan jangka panjang dengan Glukokortikoid dosis tinggi pada pasien IS telah
dikaitkan dengan penurunan kepadatan mineral tulang di kemudian hari, dan pasien
tersebut dapat mengambil manfaat dari diet kaya kalsium, tingkat vitamin D yang
dipantau, dan fisik yang menahan beban latihan [43]. Dalam semua kasus, tindakan
pengamanan harus dilakukan tempat (lihat Tabel 3). Karena kemungkinan
imunosupresi, demam apa pun (suhu lebih dari 101 ° F secara rektal) atau penyakit
menular harus segera dan segera mendesak evaluasi oleh tenaga medis. Selain itu,
vaksinasi langsung harus dihindari selama 6 bulan setelah penghentian terapi karena
kemungkinan imunosupresi. Serupa dengan prednisolon dosis tinggi, ACTH dapat
menekan aksis hipotalamus-hipofisis-adrenal (HPA) menghasilkan hipofungsi
adrenal dan kadar kortisol yang rendah. Akibatnya, fungsi HPA harus dipantau dan
hidrokortison mungkin diperlukan pada pasien yang mengalami situasi yang
membuat stress

17
Vigabatrin potensi efek samping
Ada konsensus di antara ISWG untuk penggunaan vigabatrin sebagai terapi
lini pertama yang efektif untuk IS, terutama pada pasien dengan IS dan TSC [2].
Konsensus menyatakan bahwa dosis vigabatrin harus dimulai pada 50 mg / kg /hari
dan ditingkatkan hingga 100-150 mg / kg / hari pada mereka pasien yang
membutuhkan eskalasi. Kemanjuran harus dinilai dalam waktu 2 minggu setelah
titrasi dosis. Laporan konsensus ISWG dan tinjauan data terbatas tersedia dari uji
klinis terkontrol baik menyatakan bahwa bayi yang merespon dengan baik terhadap
terapi dengan vigabatrin dapat dilanjutkan pada obat hingga 6-9 bulan dengan
dilanjutkan evaluasi oftalmik dan evaluasi ulang risiko secara berkala dan manfaat
[2,44]. Vigabatrin diminum. Antara kemungkinan efek samping yang terkait dengan
pengobatan vigabatrin (50-150 mg / kg / hari), yang paling signifikan adalah defek
lapang pandang perifer konsentris (mis., pVFD, retinopati melibatkan hilangnya
penglihatan tepi di kedua mata) [37]. Cacat bidang visual ini, sekali hadir, bersifat
permanen dan bertahan bahkan ketika vigabatrin dihentikan. Sebuah studi baru-baru
ini terhadap anak-anak dengan IS diobati dengan vigabatrin di bayi awal menemukan
bahwa 1 dari 16 (6%) menunjukkan vigabatrin dikaitkan hilangnya bidang visual
ketika dievaluasi pada usia 6 hingga 12 tahun [45]. Penelitian [45] perlu direplikasi
dalam a lebih banyak anak yang dirawat saat masih bayi dan tua cukup untuk bekerja
sama dengan pengujian terperinci untuk mengonfirmasi data awal ini. Durasi terapi,
dosis kumulatif, dan dosis harian telah terlibat sebagai faktor risiko untuk perubahan
bidang visual dengan penggunaan vigabatrin [46]. Penilaian akurat dari perubahan
bidang visual pada bayi adalah menantang. Protokol konsensus ahli terkini untuk
evaluasi visual untuk bayi yang menggunakan vigabatrin menyajikan rekomendasi
untuk evaluasi fungsi visual oleh anak usia perkembangan dan / atau kemampuan,
yang harus dilakukan oleh ahli saraf dan dokter mata [46]. Sejarah perilaku
berorientasi visual pasien (misalnya, menabrak benda atau mengabaikan benda di
lingkungan) seharusnya diperoleh dari orang tua atau pengasuh [46,47]. Karena bayi
dan anak kecil dengan IS tidak dapat melakukan perimetry, pengujian konfrontasi di
mana mainan kecil bunga diadakan di bidang periferal untuk melihat apakah ada mata

18
Pergerakan terjadi direkomendasikan sebagai penilaian kualitatif untuk
mengidentifikasi pasien yang mungkin menderita pVFD dan mungkin memerlukan
pengujian tambahan [46,47]. Eror bidang-bidang penuh (ERG) direkomendasikan
sebagai primer skrining modalitas untuk bayi dan anak-anak yang lebih muda dari 2
tahun, bagaimanapun, risiko sedasi yang dibutuhkan perlu dipertimbangkan untuk
setiap pasien [46]. Sejarah visual harus dilakukan di setiap kunjungan klinik pada
anak yang diobati dengan vigabatrin. Di AS, vigabatrin hanya tersedia di bawah
program distribusi terbatas khusus (mis., the Dukungan, Bantuan dan Sumberdaya
untuk program Epilepsi [SAHAM]; www.lundbeckshare.com). Anak-anak yang
menggunakan vigabatrin diminta untuk melakukan evaluasi oftalmik periodik yang
dimulai dengan evaluasi awal pada awal terapi (paling lambat 4 minggu setelah
memulai perawatan) dan pada Setidaknya setiap 3 bulan saat menjalani terapi, serta 3
hingga 6 bulan setelah penghentian pengobatan (lihat Tabel 3). Efek samping lain
yang merugikan dengan terapi vigabatrin termasuk sedasi, lekas marah, susah tidur,
dan hipotonia

3. DRAVET SYNDROME
sindrom dravet adalah bentuk langka epilepsi onset masa kanak-kanak
dengan etiologi genetik. DS awalnya bernama "epilepsi mioklonik parah pada
masa bayi", dan ditandai oleh berbagai kejang yang resisten terhadap pengobatan
dan prognosis kognitif yang buruk. DS dianggap sebagai bentuk ensefalopati
epilepsi, di mana aktivitas epilepsi itu sendiri dapat berkontribusi terhadap
gangguan kognitif dan perilaku yang parah. DS adalah jenis channelopathy yang
representatif, yang dalam banyak kasus, disebabkan oleh mutasi gen yang
mengkode saluran ion. dalam survei literatur terbaru, temuan yang paling
signifikan dirangkum untuk mempromosikan pemahaman yang lebih besar
tentang perjalanan klinis dan patogenesis DS

Klinis dan Elektroensefalografi

19
Aspek DS

Terjadinya kejang di DS terjadi selama tahun pertama kehidupan, dengan usia

rata – rata 5 - 8 bulan. Pasien DS biasanya tidak memiliki patologis riwayat atau
keterlambatan perkembangan sebelum timbulnya kejang [ 5 ] . Kejang pertama
biasanya bersifat klonik, digeneralisasi atau kejang unilateral, kejang. Kejang sering
terjadi dipicu oleh demam. Kejang demam, kejang fokus, dan kejang parsial
kompleks juga dapat terjadi. Ini kejang, dengan atau tanpa demam, cenderung
bertahan lebih lama dari 20 menit, dan berevolusi menjadi status epilepticus Saat
onset, electroencephalogram (EEG) adalah biasanya normal untuk bayi pada usia ini,
dengan hanya jarang, jika any, epileptic discharge [ 2 ] .

Penderita tipikal
DS memiliki beberapa tipe kejang selama penyakitnya [ 2 ] . Kejang
konvulsif, termasuk tonik umum - kejang klonik (GTCS), kejang klonik umum
(GCS), dan kejang klonik unilateral bergantian, adalah jenis kejang utama yang
terjadi sepanjang hidup di Indonesia kebanyakan pasien. Kejang kejang ini mungkin
pro - dirindukan atau diulang, berkembang menjadi status epileptikus yang
berlangsung lebih lama dari 30 menit dan membutuhkan intravena pemberian obat
antiepilepsi. Frekuensi status kejang epileptikus pada tahun pertama kehidupan
adalah sangat tinggi, dan kemudian berkurang secara bertahap [ 6, 7 ] . Kejang
mioklonik muncul pada usia 1 – 5 tahun, dengan rata-rata sekitar 2 tahun. Symp -
tom dapat berupa masif atau segmental, dan sedang sering diamati dalam kelompok -
terutama sebelum kejang - kejang sive. Myoclonus diamati pada pasien DS bisa
dibagi menjadi 2 kelompok, kejang mioklonik epilepsy dan mioklonia non -
epilepsi. Yang pertama adalah bersamaan - tant dengan pelepasan paroxysmal
(terutama dengan umum - kompleks lonjakan dan gelombang) pada EEG, sedangkan
yang terakhir tidak memiliki korelasi EEG. Kedua tipe itu dapat terjadi selama
perjalanan penyakit klinis, dan memang demikian seringkali sulit untuk membedakan
yang pertama dari yang terakhir tanpa analisis akurat menggunakan video - EEG -

20
EMG simul - pemantauan taneous [ 5 ] . Ada beberapa pasien dengan karakter
klinis - Tics mirip dengan DS " khas " tetapi kurang epi - kejang mioklonik leptik dan
sei absen atipikal - Gambar, meskipun penampilan jenis kejang ini fitur unik
DS. Pasien-pasien ini telah didefinisikan sebagai memiliki " batas " DS oleh beberapa
penelitian - ers [ 8, 9 ] . Kejang mioklonik dan tidak adanya atipikal kejang cenderung
menghilang selama kursus Pasien DS, dan menjadi sulit untuk dibedakan DS khas
dari batas DS dari remaja maju. Beberapa studi jangka panjang [ 2, 7 ] telah
menunjukkan bahwa pasien dengan DS khas dan mereka dengan perbatasan -
pengalaman garis DS secara klinis serupa akhir yang serupa kursus, termasuk
frekuensi kejang dan mental prognosis. Selain itu, kedua jenis memiliki tingkat tinggi
mutasi [ 10, 11, 12 ] , yang menyebabkan Persepsi yang khas dan spektrum batas
Kasus DS merupakan entitas sindrom tunggal ejang absen atipikal dapat muncul pada
1 – 3 tahun, bersama dengan kejang mioklonik, atau kemudian, pada usia 5 - 12
tahun. Gejalanya dapat dibagi menjadi kejang tidak adanya atipikal ditandai dengan
unre - kesendirian, atau mungkin termasuk mioklonik tambahan komponen. Jenis
kejang ini sesuai dengan beberapa detik dari lonjakan umum, tidak teratur dan
kompleks gelombang dalam EEG [ 5 ] . Status obtundation adalah jenis status
nonconvulsive epileptikus yang terdiri atas penurunan intensitas variabel dengan
fragmentaris dan segmental, mioklonia tidak menentu melibatkan anggota badan dan
wajah. Kadang-kadang dikaitkan dengan air liur dan a sedikit peningkatan tonus
otot. Kejang konvulsif dapat terjadi pada awal, selama, atau pada akhir status
perolehan. Periode-periode ini dapat diperpanjang selama beberapa jam, atau bahkan
berhari-hari. EEG biasanya ditampilkan latar belakang sangat lambat, bercampur
dengan fokus dan pelepasan epilepsi difus [ 13 ] . Kejang parsial sederhana atau
kejang parsial kompleks juga terjadi pada banyak pasien. Mereka dapat muncul sedini
mungkin sebagai 4 bulan hingga usia 4 tahun. Onset kejang DS ditandai dengan
sangat parah sensitivitas terhadap demam. Selain demam tinggi, sei - Zures juga
dapat diinduksi oleh elevasi tubuh yang halus suhu yang disebabkan oleh tahap awal

21
infeksi, rendaman mandi air panas, olahraga, dan panas cuaca [ 14 ] . Fotosensitifitas
dapat dimanifestasikan sebagai patologi - respons kal terhadap stimulasi fotografis
yang terputus-putus, cerah cahaya, atau kontras yang intens antara cahaya terang dan
kegelapan. Semua jenis pola yang kontras, seperti desain geometris atau garis putus-
putus, dapat memancing sei - zures [ 15, 16 ] . Latar belakang EEG sering menjadi
semakin progresif lebih lambat dan lebih tidak terorganisir dengan baik. Theta yang
aneh aktivitas di daerah fronto - tengah yang sudah diamati pada beberapa pasien,
muncul dalam banyak kasus, dan tetap ada selama tindak lanjut. Pelepasan epilepsi
diwakili oleh paku, paku dan gelombang kompleks, dan gelombang poli
lonjakan [ 13, 16 ] .
-
DS awalnya dipercaya untuk selalu dikaitkan dengan hasil yang tidak
menguntungkan. Semua pasien dilaporkan mengalami kejang persisten dan menjadi
terganggu secara kognitif, sering parah. Beberapa penulis telah mempublikasikan
studi longitudinal berikut serangkaian pasien hingga remaja, tetapi hanya a beberapa
seri termasuk pasien yang lebih tua dari 20 tahun Semua jenis kejang sangat tahan
terhadap apa pun jenis perawatan selama beberapa tahun pertama. Kemudian pada,
kejang parsial, kejang mioklonik dan atipikal absen cenderung menghilang tetapi
kejang kejang bertahan. Namun, dalam 2 studi jangka panjang, tujuh pasien
dilaporkan bebas kejang setidaknya selama 1 tahun dan hingga 5 tahun [ 7, 18 ] . Di

kami seri, 5 dari 31 pasien (16,1ｵ) kejang - gratis di masa dewasa. Pasien

bebas kejang mengalami mengalami episode kejang yang jauh lebih sedikit status
epilepticus. Pencegahan terjadinya status kejang epileptikus dapat meningkatkan
kejang prognosis pada DS [ 7, 21 ] . Pada pasien yang tersisa, frekuensi kejang -
kejang sive secara bertahap menurun, meskipun berulang periode memburuk selama
masa remaja dan awal dewasa pada beberapa pasien. Di akhir tindak - up, frekuensi
kejang dilaporkan berkisar dari 1 - 12 per tahun [ 18 ] . Kejang kejang pada DS
dewasa belum sepenuhnya diklarifikasi. Beberapa peneliti menggambarkannya
sebagai kejang tonik - klonik tanpa memberikan informasi rinci - mation, sedangkan

22
yang lain melaporkan fitur fokus [ 2, 6, 22 ] . Dalam penelitian kami, 35 (87,5ｵ) dari

40 tampaknya kejang kejang umum ditunjukkan sebenarnya kejang parsial, sebagian

besar memiliki frontal asal, dengan atau tanpa generalisasi sekunder di catatan EEG
iktal [ 7 ] . Status epileptikus konvulsi tidak lagi diamati pada sebagian besar pasien
dewasa, meskipun masih terjadi pada usia dewasa hanya dalam beberapa pasien.
Status obtundasi tetap paling parah terkena dampaknya pasien [ 19 ] . Demam dan
infeksi memicu faktor untuk hanya sepertiga hingga setengah dari kasus pada orang
dewasa - jilbab. Fotosensitifitas dan sensitivitas pola menghilang - pir pada sebagian
besar pasien [ 7, 18 ] . Kelainan EEG epileptik interiktal dapat menghilang - pir
sepenuhnya atau menjadi sporadis. Mereka adalah - ditandai dengan lonjakan fokal
dan multifokal, lonjakan – gelombang dan ombak yang tajam, dan jarang dikaitkan
lonjakan umum - gelombang. Fotosensitifitas menjadi semakin tidak terlihat. Namun
demikian itu tetap ada dalam beberapa kasus dan diamati pada 12 patients pasien
lebih dari 18 tahun dalam satu seri [ 13 ] . Secara umum diyakini bahwa hampir
semua pasien DS menunjukkan defisit mental yang parah [ 12, 16 ] , meskipun Studi
jangka panjang yang baru - baru ini diterbitkan menunjukkan bahwa beberapa pasien
hanya mengalami gangguan mental sedang sampai minimum - kemampuan di masa
dewasa. Di antara pasien-pasien ini, hanya a sejumlah kecil bisa hidup mandiri. Di
kami seri, kurangnya ritme alfa oksipital pada tindak lanjut EEG secara signifikan
berkorelasi dengan mental yang parah cacat di masa dewasa, dan dianggap lambat
Latar belakang EEG harus mewakili disfungsi otak. Untuk meningkatkan prognosis
mental DS, penindasan kejang mungkin memiliki efek positif, terutama ketika kontrol
kejang dicapai pada usia muda, meskipun ini mungkin tidak cukup untuk
mengerahkan yang signifikan efek

23
 BAB 3

KESIMPULAN

24
 DAFTAR PUSTAKA

Baines, P., Reilly, N., & Gill, A. (2009). Paediatric Meningitis. Clinical Pharmacist.
Dubos, F., De la Rocque, F., Levy, C., Bingen, E., Aujard, Y., & Cohen, R. (2008).
Sensitivity of the Bacterial Meningitis Score in 889 Children with Bacterial
Meningitis. J Pediatr, 82.
Japardi, J. (2002). Meningitis Meningoccocal. Medan : Universitas Sumatera
Utara.
Maria, B., & Bale, J. F. (2006). Infection of Nervous System. In H. Sanart, & B.
Maria, Child Neurology (p. 55). California: Lippincott Wiliams & Wilkins.
Martha, L., & Muller, M. D. (2019). Pediatric Bacterial Meningitis. Medscape.
Nelson W. Ilmu Kesehatan Anak Vol. 2 Jakarta : ECG. 2009. Hal 655

Nigrovic, L. E., Kupperman, N., & Alley, R. (2002). Development and Validation of
A Multivariable Predictive Model to Distinguish Bacterial From Aseptic
Meningitis in Children in the Post-Haemophilus Influenza Era. Pediatrics, 9.
Nigrovic, L. E., Kupperman, N., & Malley, R. (2008). Children with Bacterial
Meningitis Presenting to the Emergency Department During the
Pneumococcal Conjugate Vaccine Era. Acad Emerg Med, 8.

Tunkel A. 2004. Practice The guideline for the management of the bacterial
meningitis. Clinical Infectious Disease Society of America Phyladelphia

25
26