BAB 21

BATANG OTAK DAN BEBERAPA SINDROM SARAF KRANIALIS

Batang otak merupakan struktur yang kompak, dengan nukleus saraf kranial (CN),
fasikulus saraf, dan jaras ascenden dan descenden yang panjang dimana semuanya
berjajar saling berdekatan. Struktur dan pusat dalam formasi retikular mengendalikan
banyak fungsi vital. Penyakit pada batang otak bersifat serius dan seringkali
mengancam jiwa. Keterlibatan jaringan rumit dari struktur saraf sering menyebabkan
sejumlah besar temuan klinis. Sindrom batang otak biasanya melibatkan disfungsi satu
atau lebih CN. Defisit karena disfungsi saraf individu tercakup dalam bab-bab
sebelumnya. Pada bab ini akan membahas kondisi yang menyebabkan disfungsi di
luar distribusi CN tunggal, yang melibatkan lebih dari satu CN, atau kondisi yang
melibatkan struktur batang otak selain nukleus atau fasikula CN. Bagian pertama
mencakup gangguan intramedullary batang otak, dan bagian kedua mencakup
gangguan yang melibatkan beberapa CN dalam perjalanan ekstrameduler mereka.
Beberapa orang mungkin berpendapat bahwa cukup untuk mengenali adanya
gangguan pada batang otak dan untuk mendefinisikan prosesnya yang lebih tepat
adalah melalui imaging. Namun, beberapa kondisi klinis penting yang dapat
menyebabkan disfungsi batang otak utama tanpa mengubah gambaran pada imaging.
Contoh proses yang mudah terlewatkan secara radiografi termasuk penyakit Wernicke,
kelumpuhan bulbar progresif/progresif bulbar palsy (PBP), kelumpuhan supranuklear
progresif, migrain arteri basilar, penyakit Whipple, syringobulbia, atropi
olivopontocerebellar, dan sindrom Gerstmann-Sträussler-Scheinker. Beberapa
gangguan yang menyebabkan defisit CN yang multiple, imaging seringkali tidak
membantu.

SINDROM BATANG OTAK

Di dalam batang otak, jaras motorik yang decsenden sebelum decussatio, serta
jaras sensoris yang ascendens yang telah menyilang descussatio, terletak sangat erat
hubungannya dengan neuron motorik bawah/lower motor neuron dari inti CN. Dengan
beberapa pengecualian, CNs menginervasi struktur kepala dan leher secara ipsilateral.
Suatu proses dimana yang mempengaruhi jaras panjang batang otak di satu sisi
menyebabkan kelainan klinis pada sisi tubuh yang kontralateral. Untuk alasan ini, lesi
batang otak ditandai dengan sindrom “silang/crossed” karena disfungsi CN ipsilateral
dan disfungsi jaras motorik atau disfungsi jaras sensorik kontralateral. Misalnya, di sisi
kanan pons, nukleus untuk CNs VI dan VII terletak dekat dengan traktus kortikospinalis
kanan, yang ditujukan untuk menyilang di medula untuk menginervasi sisi kiri tubuh.
Pasien dengan lesi di pons kanan akan memiliki temuan CN di sebelah kanan, seperti
kelumpuhan saraf keenam atau ketujuh, dan hemiparesis di sebelah kiri.
Defisit silang ini akan sering dikaitkan dengan gejala yang menggambarkan
disfungsi struktur batang otak lain atau yang berhubungan dengannya. Karena
hubungan dengan vestibular dan serebelar sangat erat, pasien dengan penyakit
batang otak sering mengalami pusing atau vertigo, ketidakstabilan,
ketidakseimbangan, koordinasi, sulit berjalan, mual, dan muntah. Otot faring dan laring
dipersarafi oleh neuron di batang otak, dan pasien sering mengalami disartria atau
disfagia. Disfungsi CN III, IV, dan VI atau hubungannya dapat menyebabkan kelainan
motilitas okular. Kecuali jika prosesnya telah merusak reticular activating system,
pasien-pasien ini normal secara mental — terjaga, waspada, mampu berkomunikasi
(walaupun mungkin disartrik), tidak gila, tidak bingung, dan tidak afasia. Ventrikel
keempat dan aquaduktus cerebral terletak di dekatnya; jika ini terlibat, pasien mungkin
dapat terjadi hidrosefalus obstruktif. Sementara sebagian besar proses patologis yang
melibatkan batang otak terjadi di bagian lain otak, beberapa gangguan ditandai
terutama dengan keterlibatan batang otak (mis., Mielinolisis pontine sentral,
medulloblastoma, dan atrofi olivopontocerebellar). Pada lesi vaskular, defisit klinis
tergantung pada apakah proses oklusif melibatkan perforasi para-median, lingkar
pendek, atau cabang panjang dari arteri basilar.
Dari sudut pandang anatomi, sindroma batang otak dapat dilokalisasi dengan
mempertimbangkan rostral ke level kaudal, dan medial ke level lateral. Lokalisasi
rostral ke kaudal ditentukan oleh keterlibatan CN. Abnormalitas CN III atau IV, atau
kelainan pandangan vertikal, menunjukkan lesi midbrain; CN VI atau VII, atau
kelumpuhan pandangan horizontal — lesi pons; CN VIII — lesi di pontomedullary
junction; dan CN IX, X, XI, atau XII — lesi medullar. Karena luasnya longitudinal dari
traktus spinalis CN V, kelainan sensorik wajah dapat terjadi dengan lesi dimana saja
dari pons hingga ke cervical spinal cord.
Jaras motorik yang panjang cenderung terletak di medial, dan jaras sensorik
panjang di lateral, di dalam batang otak. Nukleus motorik somatik (ekstraokular dan
hipoglosal) adalah paramedian; inti branchiomotor lebih lateral. Keterlibatan traktus
motorik desenden atau nukleus motorik somatik menunjukkan lesi medial; keterlibatan
traktus sensorik yang panjang, inti branchiomotor, dan inti sensorik khusus
menunjukkan lesi lateral. Pedikel cerebellar juga terletak menyamping. Inti sensorik
yang berasal dari alar plate terletak lateral dan dipisahkan dari inti motor yang berasal
dari basal plate oleh sulkus limitans (Gambar 11.2 dan 11.4). Perforator paramedian
dari basilar membuat struktur garis tengah; arteri circumferential memberikan perfusi
struktur di bagian lateral. Oleh karena itu terdapat sindrom medullary medial dan lateral
(LMSs); sindroma pons inferior medial, dan lateral, medial, dan sindrom midbrain.
Arteri serebelar posterior inferior (PICA) mensuplai bagian medula lateral; arteri
serebelar anterior inferior (AICA) mensuplai pons lateral inferior, dan arteri serebelar
superior (SCA) mensuplai pons lateral superior. Lesi paramedian biasanya lacunar; lesi
lateral lebih sering berasal dari penyakit pembuluh sirkumferensial yang lebih besar.
Sindrom meduler lateral dan pontine sering disebut dengan sebutan wilayah
vaskularnya: PICA, AICA, dan SCA.
Penyumbatan/oklusi pada cabang medial pontine/pons dari arteri basilar dapat
menyebabkan keterlibatan nuklei CNs VI dan VII atau serabut-serabutnya, fasciculus
longitudinal medial (MLF), jaras kortikospinalis, lemniskus medial, dan pembentukan
retikular paramedian pons. Manifestasi klinis dapat berupa kelumpuhan saraf wajah
ipsilateral, kelumpuhan nervus abdusens, kelumpuhan gaze horizontal, ofthalmoplegia
internuklear/internuclear ophthalmoplegia (INO), atau gangguan rasa, dengan
kelemahan kortikospinal kontralateral dan gangguan sensasi lemniskal. Trombosis
cabang pontine lateral arteri basilar menyebabkan iskemia, yang mungkin melibatkan
pedunkel serebelum tengah dan superior, nuklei vestibular dan koklea, nuklei motorik
wajah dan trigeminal, nukleus sensorik trigeminal, dan nukleus spinothalamik. Mungkin
juga ditemukan adanya ataksia serebelar ipsilateral dan disfungsi CNs V, VII, dan VIII,
dengan hilangnya rasa sakit dan sensasi suhu kontralateral pada trunk dan
ekstremitas. Oklusi arteri pendengaran internal menyebabkan tuli unilateral dan
gangguan fungsi vestibular.

SINDROMA BATANG OTAK KLASIK

Banyak neurologis awal menggambarkan temuan klinis karena proses focal
yang mempengaruhi batang otak. Dokter-dokter ini berpraktik di era ketika kelainan
seperti tuberkuloma, sifilis, dan tumor terlihat jauh lebih sering daripada hari ini.
Banyak sindroma batang otak klasik seperti yang dijelaskan sebelumnya bukan karena
iskemia, dan efek dari tuberkuloma, gumma, dan lesi serupa tidak terbatas pada
distribusi dari vaskuler. Karena itu, beberapa tingkat ketidakcocokan telah
menghasilkan antara deskripsi klasik dan lingkungan saat ini ketika sebagian besar
sindroma batang otak disebabkan oleh iskemia. Terdapat juga penyimpangan
signifikan dari banyak sindrom eponymic melalui kegagalan untuk menghormati
deskripsi asli dengan tepat. Liu et al. menunjukkan variabilitas dalam deskripsi buku
teks dari sindrom Claude, Benedikt, dan Nothnagel dan mencatat perbedaan dalam
deskripsi buku teks dibandingkan dengan artikel asli. Kotak 21.1 berisi diskusi
mengenai sindrom batang otak eponymic klasik, sebagian besar dari perspektif
sejarah, dan Tabel 21.1 merangkum gambaran klinis.

KOTAK 21.1
Sindrom Otak Tengah
Weber menggambarkan seorang pasien dengan hematoma dari satu pedunkel
serebral, yang merusak jaras kortikospinal dan kortikobulbar dan keluarnya saraf
ketiga. Pasien mengalami hemiparesis kontralateral yang melibatkan wajah, lengan,
dan kaki serta kelumpuhan saraf ketiga ipsilateral (hemiplegia bergantian /alternating
superior, hemiplegia alterna okulomotori). Benedikt menggambarkan satu pasien
dengan lesi pedunkular yang serupa akibat tuberkuloma di otak tengah, yang meluas
lebih jauh ke dalam tegmentum dan melibatkan daerah substantia nigra dan nukleus
merah, menyebabkan tremor dan gerakan involunter dari anggota badan yang
mengalami hemiparese. Dua pasien yang serupa secara klinis tidak diteliti secara
patologis; yang satu mungkin menderita sifilis meningovaskular. Claude
menggambarkan seorang pasien dengan infark otak tengah di mana jaras
kortikospinalis tidak terlibat; gambaran klinisnya adalah kelumpuhan saraf ketiga
ipsilateral dan ataksia serebelar kontralateral karena keterlibatan pedunkel serebelar
superior. Perdebatan masih mengenai berapa banyak keterlibatan red nucleus terjadi
pada sindrom Claude dan Benedikt. Seo menyimpulkan berdasarkan studi klinis dan
MRI bahwa lesi tersebut biasanya terletak pada kaudal dan medial dari red nucleus
dan bahwa tremor dan ataksia disebabkan oleh keterlibatan jalur aliran serebelar pada
pedunkel serebelar superior.
Ketiga sindrom otak tengah ini adalah variasi pada suatu tema. Lesi ini anterior
— pada pedunkel serebral — pada sindrom Weber, menyebabkan hemiparesis. Pada
yang lebih posterior — pada tegmentum — pada sindrom Claude, menyebabkan
hemiataxia. Pada sindrom Benedikt, lesi lebih luas, melibatkan tegmentum dan
pedunkel, menyebabkan hemiparesis dengan tremor dan ataksia pada anggota tubuh
yang terlibat; Benedikt pada dasarnya adalah Weber's + Claude's. Karena fasikulus
saraf kranial (CN) III tersebar dalam perjalanannya melalui otak tengah, kelumpuhan
saraf ketiga dalam salah satu sindrom ini mungkin parsial.
 Berbeda dengan Sindrom Nothnagel (ataksia-oftalmoplegia); sindroma ini lebih
merupakan varian dari sindrom Parinaud, dengan kelumpuhan saraf ketiga unilateral
atau bilateral dan ataksia disertai dengan defisit pandangan vertikal dan tanda-tanda
neurologis lainnya. Lesi ini memengaruhi tektum otak tengah dan sering bersifat
neoplastik. Pasien asli Nothnagel menderita sarkoma pineal.

Sindrom Pontine
Miller dan Gubler secara terpisah menggambarkan pasien dengan kelumpuhan saraf
wajah neuron motorik bawah/lower motor neuron ipsilateral dan hemiparesis
kontralateral (hemiplegia bergantian/alternating inferior) karena lesi yang melibatkan
pons. Kasus-kasus Gubler termasuk tiga dengan tumor, satu dengan stroke, dan satu
dengan pelunakan kecoklatan. Millard melaporkan satu kasus karena perdarahan
pontine dalam surat kepada editor di jurnal tempat Gubler melaporkan kasusnya.
Dalam semua kasus, lesi terletak di pons lateral dan tidak melibatkan CN VI; pasien
tidak memiliki gangguan motilitas okular. Namun demikian umum untuk melihat
kelumpuhan saraf keenam termasuk dalam deskripsi buku teks sindrom Millard-Gubler.
Gubler adalah seorang dokter senior yang melaporkan beberapa kasus; Millard baru
saja lulus dari sekolah kedokteran, pada dasarnya adalah residen, dan hanya
melaporkan satu kasus. Gubler menginstruksikan editor jurnal untuk memberikan
prioritas pada Millard, karena itu eponim.
Foville menggambarkan seorang pasien dengan kelumpuhan wajah neuron
motorik bawah ipsilateral dan kelumpuhan tatapan horizontal, dengan hemiparesis
kontralateral; tidak ada patologi tetapi onsetnya adalah apoplektik. Landry, dalam
sebuah surat yang mengomentari kasus Foville, menggambarkan seorang pasien
dengan kelumpuhan saraf keenam dan hemiplegia bergantian, termasuk wajah, karena
iskemia pontine pada pasien dengan sifilis. Yelloly telah menggambarkan kasus
kelumpuhan nervus abdusens dengan hemiplegia kontralateral 50 tahun sebelumnya.
Raymond menggambarkan seorang pasien dengan kelumpuhan saraf keenam dan
hemiplegia kontralateral, tetapi tidak jelas bahwa hemiplegia berasal dari pontine.

Sindrom Medullar
Terdapat dua sindrom medullar primer, lateral (Wallenberg) dan medial (Dejerine).
Sindrom medullar medial yang langka dirangkum dalam Tabel 21.1. Dalam sebuah
studi korelasi pencitraan resonansi magnetik klinis pada infark medula medial, sindrom
Dejerine klasik (kelemahan lidah ipsilateral dengan hemiparesis kontralateral dan
kehilangan sensoris lemniscal) terlihat pada 64% pasien; sisanya memiliki lesi parsial,
yang mungkin kurang mudah dikenali. Dalam serangkaian 18 pasien, manifestasi
paling umum dari stroke meduler medial adalah defisit sensorimotor unilateral. Sindrom
meduler bilateral medial yang sangat jarang menyebabkan quadriparesis dan kelainan
lainnya. Kelemahan lidah yang terisolasi telah dilaporkan karena infark meduler
bilateral. Sindrom medula lain (Avellis, Jackson, Schmidt, CéstanChenais, dan
Babinski-Nageotte) dijelaskan pada Tabel 21.1. Kecuali kelumpuhan wajah sesekali
neuron motorik atas pada sindrom Wallenberg, terdapat pengecualian fungsi motorik
wajah di semua sindrom meduler.

Wallenberg menggambarkan LMS, bentuk stroke batang otak yang paling

sering terjadi. Pasien asli Wallenberg memiliki oklusi PICA, tetapi LMS paling sering
disebabkan oleh iskemia dalam distribusi PICA karena oklusi arteri vertebralis (Gambar
21.1). Manifestasi yang khas meliputi vertigo, mual dan muntah, nistagmus, suara
serak, disfagia, disfonia, singultus, hemiataxia ipsilateral, dan mati rasa pada wajah
ipsilateral dan tubuh kontralateral. Sakit kepala di bagian oksipital atau nyeri di
belakang leher dapat terjadi pada permulaan serangan; nyeri yang menonjol
meningkatkan kemungkinan diseksi arteri vertebral. Pasien mungkin tidak dapat
berbicara dan menelan pada awalnya. Temuan klinis dirangkum dalam Tabel 21.1.

GAMBAR 21.1 Penampang melintang dari medula yang menggambarkan lokasi lesi setelah terjadi
trombosis arteri serebelar posterior inferior.

Dalam serangkaian pencitraan beresonansi magnet/magnetic resonance

imaging (MRI) – LMS terverifikasi, temuan paling sering adalah sindrom Horner
ipsilateral dan ataksia, dan hipalgesia tubuh kontralateral. Nistagmus spontan biasanya
horizontal atau campuran torsional-horizontal. Nistagmus horizontal bergerak menjauh
dari sisi lesi dan mungkin derajat kedua atau ketiga. Nistagmus torsional dengan kutub
atas bergerak menjauh dari sisi lesi juga sering terjadi. Nistagmus dipengaruhi oleh
posisi kepala dan mata serta fiksasi. Disfagia sering terjadi. Ini sering lebih parah
daripada yang diharapkan hanya dari lesi nukleus ambiguus, dan gangguan koneksi ke
pusat menelan premotor di medula dorsolateral telah dipostulasikan. Resolusi parsial
dan kelangsungan hidup adalah aturannya; kemampuan untuk menelan dan berbicara
kembali, meskipun tersisa suara serak, ataksia persisten, dan perubahan sensorik
mungkin tetap ada. Aspirasi merupakan ancaman utama. Adanya disfonia, disfungsi
palatum lunak, atau kehilangan sensoris wajah menunjukkan peningkatan risiko.
Meskipun LMS biasanya iskemik, ia juga telah dideskripsikan dengan aneurisma,
abses, hematoma, malformasi arteri, penyakit demielinasi, dan neoplasma metastasis.
LMS mungkin memiliki banyak manifestasi yang tidak biasa (Kotak 21.2).

KOTAK 21.2
Manifestasi yang Tidak Biasa dari Sindrom Medullar Lateral
Pasien mungkin mengalami kelumpuhan wajah motor neuron motorik atas ipsilateral
karena keterlibatan traktus piramidal Dejerine yang menyimpang (lihat bab saraf
wajah). Dalam seri Sacco et al., kelemahan wajah ipsilateral ringan muncul pada 42%
pasien, biasanya terbatas pada wajah bagian bawah. Hipalgesia mungkin hanya
melibatkan wajah ipsilateral atau hanya tubuh kontralateral; pola silang klasik hanya
terjadi pada minoritas. Pola lain dari kehilangan sensorik dibahas dalam Bab 15.
Kelainan motorik okuler seringkali terjadi, termasuk deviasi miring dengan hipotropia
ipsilateral, reaksi tilt okular, tilt illusion melibatkan lingkungan yang aneh termasuk
terasa dunia terbalik (fenomena lantai di langit-langit), deviasi tatapan ipsilateral
dengan gangguan pengejaran kontralateral, kelainan sakkadik, nistagmus maju-
mundur/see-saw dan nistagmus kelopak mata. Kelainan okular dan kelemahan wajah
sering terjadi dan tidak menyiratkan perluasan lesi di luar medula lateral. Mungkin
terdapat hemiparesis kontralateral karena ekstensi inferior dari zona iskemia ke
piramida meduler sebelum persilangan/chiasma atau hemiparesis ipsilateral karena
perluasan inferior ke funiculus lateral medula spinalis (sindrom sub-medula Opalski,
Gambar 21.2). Gangguan sensasi lengan dan tungkai ipsilateral sangat jarang terjadi
karena perluasan inferior ke nuklei gracilis dan cuneatus, kehilangan rasa ipsilateral
atau hipalgesia wajah kontralateral. Manifestasi lain yang tidak biasa adalah ataksia
lengan proksimal unilateral; ulserasi neurotropik pada wajah; ketidakmampuan bersin;
bersin paroksismal; kehilangan selera; dan kelemahan sternokleidomastoideus. Nyeri
wajah sentral kronis terjadi pada beberapa pasien
 .
GAMBAR 21.2 Gambaran pencitraan sindrom Opalski. MRI pemulihan inversi cairan yang dilemahkan. A.
Peta yang dikodekan searah dengan rona mencerminkan orientasi tensor B. Gambar yang dilapiskan.
C,D. Lingkaran kuning mewakili infark dan garis biru traktus piramidal (koronal); traktusnya menyatu pada
saat chiasma (melintang). Perpanjangan lesi kaudal melibatkan traktus kortikospinalis ipsilateral (panah)
setelah chiasma(panah). (Dicetak ulang dari Nakamura S, Kitami M, Furukawa Y. Sindrom Opalski:
hemiplegia ipsilateral karena infark lateral-meduler. Neurologi 2010; 75: 1658, dengan izin.)

ANATOMI SINDROM BATANG OTAK

Pendekatan lain untuk mengorganisir sindrom batang otak adalah melalui area
anatomi atau pembuluh darah utama yang terlibat. Sindrom otak tengah (midbrain)
adalah variasi dan kombinasi dari kelumpuhan saraf ketiga ipsilateral dan kelemahan,
ataksia, atau tremor anggota badan kontralateral; ini disebabkan oleh iskemia dalam
distribusi pembuluh darah paramedian dari arteri basilar rostral. LMS dibahas pada
bagian sebelumnya, dan sindrom medula medial di Kotak 21.1.
Sindrom pontine vaskular dapat dibagi menjadi medial dan lateral dan menjadi
superior, media, dan inferior. Sindrom pontine medial disebabkan oleh penyakit pada
perforasi paramedian; sindrom pontine lateral disebabkan oleh penyakit pada arteri
sirkumferensial. AICA mensuplai pons inferior lateral dan medula atas, sedangkan SCA
mensuplai pons lateral atas. Midpons disuplai oleh arteri sirkumferensial pendek.
Seperti halnya iskemia PICA yang menyebabkan LMS, iskemia dalam distribusi AICA
menyebabkan sindrom pontine inferior lateral; dan iskemia dalam distribusi SCA
menyebabkan sindrom pontine superior lateral. Oleh karena itu, sindrom pontine yang
diakui secara umum adalah pontine inferior medial, pontine inferior lateral (AICA),
midpontine medial dan lateral, pontine superior medial, dan pontine superior lateral
(SCA). Sindrom pontine vaskular diringkas dalam Tabel 21.2. Dalam serangkaian
pasien dengan lesi yang melibatkan distribusi AICA, hanya 29% yang memiliki sindrom
AICA lengkap. Sindrom parsial adalah karakteristik penyakit pembuluh darah kecil;
Keterlibatan yang lebih luas mengindikasikan penyakit oklusif arteri basilar. Sindrom
SCA juga seringkali parsial. Oklusi cabang Basilar dapat melibatkan salah satu cabang
arteri basilar. Mekanismenya adalah oklusi aterothrombotik pada titik asal cabang, dan
infark biasanya meluas ke permukaan ventral pons.

TABEL 21.2 Ringkasan Sindrom Batang Otak yang Diorganisasi oleh Wilayah
Anatomi dan Pembuluh Darah yang Terlibat

AICA, arteri serebelar anterior inferior; CN, saraf kranial; CST, traktus kortikospinalis; CTT, traktus
tegmental sentral, ICP, pedunkel serebelar inferior; INO ofthalmoplegia internuklear; LST, traktus
spinotalamikus lateral; MCP, pedunkel serebelar media; ML, lemniscus medial; MLF, fasikulus longitudinal
medial; PPRF, formasi reticular paramedian pontine; SCA, arteri serebelar superior; SCP, pedunkel
serebelar superior; ST, traktus soliter.

Serangan iskemik transien vertebrobasilar (insufisiensi vertebrobasilar, VBI)

adalah episode iskemia batang otak karena penyakit oklusif yang melibatkan sirkulasi
posterior. Gejalanya tergantung pada daerah mana dari batang otak yang mengalami
iskemik. Manifestasi klinis dari serangan VBI biasanya bilateral, dengan berbagai
tingkat kelemahan, mati rasa, dan disfungsi CN. Gejala yang menyertai
mengindikasikan adanya disfungsi batang otak meliputi diplopia, disartria, disfagia,
vertigo, mual, dan muntah. Mungkin terdapat gangguan penglihatan karena iskemia
pada distribusi arteri serebral posterior. Keluhan sensorik bilateral merupakan hal yang
sering terjadi, terutama parestesia circumoral. Serangan biasanya berlangsung dari
beberapa menit hingga setengah jam, terkadang lebih lama.
Oklusi arteri basilar mungkin memiliki onset bertahap atau perjalanan penyakit
yang berfluktuasi dengan prodromata, tetapi seringkali gejalanya muncul secara
apokaliptik; kematian dapat terjadi dalam waktu singkat. Ketika onsetnya akut, tiba-tiba
terjadi hilang kesadaran dengan koma yang meningkat secara bertahap dan
ekstremitas yang flaksid atau decerebrate rigidity. Onsetnya mungkin subakut dengan
vertigo prodromal, mual, sakit kepala, dan parestesia, yang dapat terjadi hingga 2
minggu sebelum stroke, diikuti oleh CN bilateral dan kelainan traktus panjang
(trombosis basilar progresif). Fisher menggambarkan "hemiparesis herald" pada
trombosis arteri basilar, sering muncul pada tahap awal, ketika tanda-tanda batang
otak tidak ada atau tidak menarik perhatian, diikuti dalam beberapa jam oleh
hemiplegia bilateral dan koma atau keadaan terkunci/locked-in-state (Bab 51). Dengan
oklusi total, terjadi hemiplegia di satu sisi dan hemiplegia parsial di sisi lain, atau
quadriplegia. Kelumpuhan pseudobulbar dengan disfagia berat dan disartria terjadi
akibat keterlibatan bilateral serabut supranuklear ke nuklei medula. Keterlibatan jaras
sensoris ascenden menyebabkan gangguan sensasi mendalam dan superfisial pada
tubuh, ekstremitas, dan kadang-kadang wajah. Pupil biasanya miosis dan reaktif yang
buruk. Bobbing okular dan mioklonus palatal dapat terjadi. Tanda-tanda neurologis
bervariatif dan kompleks. Koma dan kekakuan deserebrasi yang disertai dengan
ketidakstabilan pernapasan dan sirkulasi seringkali terjadi. Pasien dengan koma pada
awalnya memiliki prognosis yang berat. Patogenesis pada pasien yang lebih muda
biasanya emboli jantung atau diseksi arteri vertebralis; pada pasien usia lanjut,
atherothrombosis lokal lebih sering terjadi. Banyak pasien memiliki riwayat hipertensi,
diabetes mellitus, dan penyakit serebrovaskular. Lokasi oklusi biasanya di sepertiga
bawah arteri basilar. Hasil pada penyakit iskemik batang otak yang parah biasanya
buruk. Kematian merupakan hal yang sering terjadi pada oklusi arteri basilar lengkap.
Pasien mungkin dibiarkan dalam keadaan terkunci (Bab 51).
Sindrom "puncak basilar/top of basilar" disebabkan oleh iskemia dalam
distribusi arteri basilar distal, biasanya emboli, melibatkan batang otak rostral,
thalamus, dan bagian-bagian dari belahan otak yang dialiri oleh arteri serebral
posterior. Berbagai kelainan okulomotor dan pupil dapat terjadi, bersamaan dengan
kelainan visual dan perilaku, seringkali tanpa kelemahan ekstremitas yang signifikan.
Pendarahan di batang otak, terutama pons, sering terjadi, terutama pada
pasien-pasien dengan hipertensi. Pasien dengan perdarahan pons memiliki gambaran
klinis yang mirip dengan oklusi arteri basilar, tetapi gejala peringatan/warning
symptoms jarang terjadi. Mereka berada dalam kondisi koma, quadriplegia, mengalami
paralisis wajah bilateral, kelumpuhan pandangan horizontal bilateral, dan menunjukkan
refleks pupil yang menurun. Hipertermia seringkali terjadi. Studi pencitraan sering
menunjukkan adanya hematoma besar di midpons. Beberapa pasien selamat dari
kejadian seperti itu. Tingkat kesadaran awal dan ukuran hematoma sangat terkait
dengan hasil. Koma dalam 2 jam onset dan diameter hematoma transversal pada
computed tomography lebih dari 2 cm menunjukkan prognosis yang buruk. Hematoma
yang lebih kecil menghasilkan defisit yang kurang terlihat, dan sindrom hemipontine
dapat terjadi.
Tekanan pada batang otak akibat efek dari adanya massa supratentorial dapat
menyebabkan herniasi transtentorial lateral (sindroma uncal), dengan keterlibatan
saraf ketiga dan tanda-tanda kompresi otak tengah/midbrain lateral, atau herniasi
transtentorial sentral, dengan pupil konstriksi, pernapasan Cheyne-Stokes, tanda-tanda
jaras kortikospinal bilateral, rigiditas dekortikasi, dan gangguan progresif fungsi
diensefalik, otak tengah, pons, dan medula. Karena pola drainase vena, peningkatan
tekanan intrakranial dan herniasi pada foramen magnum atau tentorium dapat
menyebabkan perdarahan sekunder ke otak tengah, pons, atau medula. Pendarahan
duret adalah pendarahan sekunder ke batang otak bagian atas yang terjadi disertai
dengan peningkatan tekanan intrakranial dan herniasi transtentorial desenden.
Perdarahan batang otak dapat menyebabkan hipertermia, kelainan pernapasan, koma,
dan berakhir kematian pada pasien-pasien dengan tumor otak, perdarahan
subarakhnoid, perdarahan serebral, trauma, lesi massa supratentorial yang meluas
dengan cepat, atau kondisi serupa yang menyebabkan peningkatan tekanan
intrakranial. Pasien-pasien yang dalam kondisi seperti ini jarang bertahan; Stiver et al.
melaporkan pengecualian pada pasien cedera otak traumatis usia dewasa muda.
Ketika peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan herniasi tonsilar, tonsil
serebelar dan medula bawah dipaksa masuk ke bawah melalui foramen magnum.
Meskipun herniasi tonsil merupakan komplikasi yang ditakuti dari pungsi lumbal yang
dilakukan dalam menghadapi peningkatan tekanan intrakranial, itu sebenarnya jarang
terjadi. Kompresi medullar menyebabkan kerusakan mendalam pada semua fungsi
vital, dengan bradikardia, baik penurunan atau peningkatan tekanan darah, respirasi
lambat atau cepat, kenaikan suhu, kejang, tidak sadar, dan kematian. Refleks Cushing
(vasopressor) (respons, reaksi, atau efek) yaitu hipertensi, peningkatan tekanan nadi,
bradikardia, dan pernapasan lambat dan tidak teratur yang terlihat pada pasien dengan
peningkatan tekanan intrakranial dan kompresi batang otak. Trias lengkap hanya
terjadi pada sekitar sepertiga kasus, dan beberapa pasien mungkin mengalami
hipertensi terisolasi. Pada pemeriksaan postmortem, kerucut tekanan/pressure cone
dapat terlihat pada medula.
Aneurisma arteri basilar atau vertebra atau cabang-cabangnya, dan
hemangioma, dapat menyebabkan kompresi ekstramular dan keterlibatan CN.
Malformasi arteriovenosa dapat menyebabkan disfungsi intramedula atau
ekstramedula, tergantung pada luas dan lokasinya. Ekstravasasi darah mengenai
pangkal otak akibat perdarahan subarakhnoid atau intraserebral dapat memengaruhi
CN saat meninggalkan tengkorak.
Lakuna adalah infark kecil, dan dalam di wilayah arteriol penetrasi dalam.
Hipertensi merupakan faktor predisposisi utama. Batang otak, khususnya pons,
merupakan lokasi yang sering terjadi infark lakunar. Sindrom lakunar karena
keterlibatan batang otak termasuk stroke motorik murni, dysarthriaclumsy hand
syndrome, dan hemiparesis ataksik (ataksia homolateral dan paresis krural). Dalam
sebuah penelitian pada 37 pasien dengan infark akut yang terutama melibatkan pons,
hemiparesis motorik murni ditemukan pada 17 pasien, stroke sensorimotor pada 3
pasien, hemiparesis ataksik pada 4 pasien, dan dysarthria-clumsy hand syndrome
pada 6 pasien. Mekanisme patogenetik iskemia adalah kejadian lakunar atau sebagian
besar karena oklusi cabang ateromatosa basilar. Lesi luas yang melibatkan kaudal
paramedian atau pons tengah lebih cenderung menyebabkan stroke motorik murni,
dan lesi pada pons rostral paramedian cenderung menghasilkan sindrom clumsy-
disartria. Sindrom lakunar pontine yang berbeda mencerminkan keseimbangan dari
keterlibatan jaras kortikospinal, kortikopontoserebellar, dan kortikobulbar.
Sindrom batang otak yang tidak biasa khas pada vaskular dijelaskan secara
singkat dalam Kotak 21.3.

KOTAK 21.3
Sindrom Batang Otak Lainnya
One-and-a-half syndrome adalah kelumpuhan pandangan horizontal dan
ofthalmoplegia ipsilateral, atau INO (Bab 14). Hubungan antara kelumpuhan syaraf
wajah neuron motorik bawah ipsilateral dan One-and-a-half syndrome telah disebut
sebagai eight-and-a-half syndrome. Sindroma Brissaud–Sicard adalah spasme
hemifasial ipsilateral dan hemiparesis kontralateral akibat lesi pontine. Sindrom
pontomedullary lateral terdiri dari temuan sindrom medullary lateral dengan
keterlibatan tambahan CNs VII dan VIII yang konsisten dengan perluasan lesi ke pons
inferior. Sindrom Raymond–Cestan adalah kelumpuhan pandangan horizontal atau
vertikal, hemiparesis kontralateral atau quadriparesis, hemianestesia, dan athetosis
akibat oklusi cabang basilar. Sindrom Rasdolsky adalah kontraktur dan paresis dari
otot masseter dan otot-otot wajah akibat neoplasma pontine tegmentum ipsilateral.
Sindrom Marie-Foix adalah hemiparesis dan hiperalgesia kontralateral dengan ataksia
serebelar ipsilateral karena lesi yang melibatkan pons lateral. Manifestasi penyakit
batang otak yang tidak biasa lainnya termasuk pontine anosognosia, disfungsi kognitif,
sindrom Horner terisolasi yang menyakitkan, head shaking nistagmus, distonia
pembukaan rahang, hemidistonia, sindrom nyeri wajah, tingkat sensorik pada tubuh,
hiper– atau hipohidrosis unilateral, pandangan terbalik atas–ke bawah, kejang tonik,
dan gerakan seperti kejang.

Gangguan Batang Otak Nonvaskular

Glioma batang otak merupakan astrositoma yang menginfiltrasi secara difus ke
batang otak. Terjadi terutama pada anak-anak, tetapi kadang-kadang juga dapat terjadi
orang dewasa. Tingkat keganasan bervariasi dari tingkat rendah hingga sangat
anaplastik. Sebagian besar melibatkan pons, tetapi semua level batang otak mungkin
terpengaruh. Biasanya terdapat kombinasi beberapa kelumpuhan saraf kranial/multiple
cranial nerve palsies (MCNP), gaze palsy, tanda-tanda traktus panjang, dan ataksia.
Karena evolusi yang lambat, kadang-kadang terdapat sedikit tanda-tanda neurologis
terlepas dari ukuran tumor. Lesi mungkin eksofitik, dengan pertumbuhan tumor
melampaui batas normal batang otak. Jika terjadi obstruksi ventrikel, mungkin saja
terdapat hidrosefalus dan peningkatan tekanan intrakranial. Ependymoma dan
meduloblastoma juga melibatkan batang otak. Tumor ekstrameduler (neurofibroma,
schwannoma, meningioma, hemangioma, metastasis) dapat menyebabkan efek
penekanan. Perjalanan sebuah neoplasma batang otak bersifat progresif. Peningkatan
tekanan intrakranial mungkin tampak terlambat, terutama pada glioma batang otak.
Metastasis ekstrinsik dan neoplasma yang menyebar melalui perluasan langsung dari
nasofaring dan lokasi terdekat dapat menyebabkan keterlibatan CN yang luas dan
erosi tulang dengan tanda-tanda kompresi batang otak. Tuberkuloma, sarkoidosis, dan
granuloma lainnya dapat menghasilkan gambaran yang mirip dengan neoplasma.
Ensefalitis batang otak (ensefalitis Bickerstaff's) adalah suatu sindroma klinis
disfungsi batang otak difus atau multifokal akut dengan pleositosis cairan serebrospinal
(CSF) dan peningkatan protein. Infeksi virus yang sebenarnya jarang, jika pernah,
didokumentasikan, dan penyakit ini biasanya dimediasi secara imunologis. Pasien-
pasien mengalami oftalmoplegia dan ataksia diikuti dengan disfungsi batang otak yang
bertahap dan kesadaran yang berubah. Penyakit ini biasanya didahului oleh infeksi
virus. Beberapa pasien memiliki autoantibodi IgG anti-GQ1b serum, antibodi yang
sama yang ditemukan pada sindrom Miller Fisher (oftalmoplegia, ataksia, dan
areflexia). Ensefalitis batang otak Bickerstaff tidak boleh disamakan dengan migrain
(arteri basilar) Bickerstaff (lihat di bawah). Ensefalitis batang otak mungkin bersifat
paraneoplastik. Rhombencefalitis mengacu pada penyakit radang yang menyerang
otak belakang (batang otak dan serebelum). Ia memiliki berbagai macam etiologi,
termasuk multiple sclerosis (MS), penyakit Behcet, sindrom paraneoplastik, lupus dan
infeksi virus dan TB. Listeria monocytogenes sangat mungkin menyebabkan
rhombencefalitis; ia menyumbang 9% dari kasus dalam satu seri.
Penyakit demielinasi seringkali melibatkan batang otak. INO karena lesi
demielinasi yang melibatkan MLF merupakan manifestasi klinis yang sangat sering
terjadi pada MS. MS dapat menyebabkan lesi di tempat lain di batang otak dan
kadang-kadang dapat mensimulasikan salah satu sindrom pembuluh darah.
Ensefalomielitis diseminata akut dapat mempengaruhi batang otak, dan keterlibatan
kadang-kadang terbatas pada batang otak.
Pada mielinolisis pontine sentral (sindrom demielinasi osmotik), terjadi
kehilangan mielin simetris yang luas di bagian tengah pons. Lesi juga terjadi di tempat
lain (mielinolisis ekstrapontin). Mielinolisis pontine sentral terjadi terutama pada
pecandu alkohol atau individu yang kurang gizi atau lemah dan setelah koreksi
hiponatremia berat. Ini biasanya dimulai dengan diplopia, disfagia, disartria, dan bukti
lain dari disfungsi batang otak, diikuti oleh quadriplegia, mutisme, dan kekakuan
ekstensor. Mielinolisis pontine sentral berjalan dengan cepat dan seringkali berakibat
fatal.
Anomali perkembangan atau kongenital dari persimpangan kranioservikal
seringkali dikaitkan dengan disfungsi batang otak. Dinding tulang foramen magnum
dan kanalis spinalis atas terletak pada hubungan anatomi yang dekat dengan batang
otak bawah, medula spinalis atas, dan serebelum/otak kecil. Kelainan neurologis
terjadi karena kompresi mekanis oleh kelainan tulang, tetapi seringkali kelainan tulang
dan kelainan saraf adalah bagian dari proses yang sama. Platibasia, impresi basilar,
oksipitalisasi pada atlas, dan spina bifida cervikal adalah contoh-contoh kelainan tulang
primer. Sindrom Klippel-Feil adalah perpaduan bawaan dari dua atau lebih vertebra
cervikal. Mungkin terdapat kelainan craniocervical accompanying yang menyertai.
Kelainan neurologis terkait mungkin termasuk mielopati, radikulopati, syringomyelia,
dan gerakan cermin.
Malformasi Arnold-Chiari (atau simply Chiari, yang memiliki kontribusi lebih
besar) adalah penyimpangan perkembangan/maldevelopment bawaan pada batang
otak dan serebelum. Tonsil serebelum mengalami herniasi atau bergeser ke bawah ke
dalam kanal spinalis cervikal atas. Pada perkembangan yang lebih berat, vermis
inferior, medula bawah, dan ventrikel keempat juga dapat berpindah ke bawah foramen
magnum. Manifestasi klinis termasuk sakit kepala, ataksia serebelar, nistagmus
(biasanya downbeat), dan defisit batang otak lainnya. Tiga varietas umum dapat
terjadi. Tipe 1 adalah malformasi otak belakang/hindbrain saja; itu bisa muncul di usia
dewasa. Malformasi Chiari tipe 1 ringan tidak jarang ditemukan pada pencitraan MRI
yang dilakukan karena alasan lain dan mungkin benar-benar tanpa gejala. Tipe 2
adalah kecacatan otak belakang yang lebih parah, biasanya dikaitkan dengan
meningomyelocele lumbal. Tipe 3 sama dengan tipe 2 kecuali bahwa meningomielokel
atau ensefalokel terjadi di regio occipitocervical. Sindrom Dandy-Walker adalah
agenesis vermis serebelar dengan ventrikel keempat yang melebar secara masif
membentuk struktur kistik yang menempati sebagian besar fossa posterior. Tipe
keempat malformasi Chiari (cerebellar hypoplasia) kadang-kadang dimasukkan; itu
sama dengan kista Dandy-Walker.
Syringobulbia merupakan rongga mirip celah di batang otak. Syrinx batang otak
biasanya merupakan perluasan rostral dari rongga syringomyelic dari medula spinalis
cervikal pada pasien dengan malformasi Chiari tipe 1, tetapi syringobulbia mungkin
jarang terjadi secara de novo. Deteksi syringomyelia melalui MRI telah mengarah pada
perawatan lebih dini dan pencegahan perluasan rongga ke atas, dan kondisi ini lebih
jarang ditemui sekarang daripada di masa lalu. Pada syringobulbia, syrinx paling sering
melibatkan tegmentum meduler lateral. Rongga biasanya terbatas pada batang otak
bagian bawah tetapi dapat meluas ke pons dan jarang ke yang lebih tinggi. Rongga
dan gambaran klinis yang dihasilkan biasanya asimetris, dengan disfungsi CN yang
lebih rendah, mati rasa di wajah, dan nistagmus. Kehilangan sensorik wajah mungkin
dalam distribusi onion-skin, awalnya menyisakan ujung hidung dan daerah perioral.
Kelemahan dan atrofi hipoglosal dapat terjadi. Myokymia wajah merupakan gambaran
yang tidak biasa. Mungkin terdapat keterlibatan otonom dan gangguan pernapasan.
Lesi yang ditempatkan secara strategis yang melibatkan decussasio piramidal
dapat menyebabkan pola kelemahan yang tidak biasa. Serabut kortikospinalis yang
menginervasi ekstremitas atas dianggap menyilang lebih rostral dan medial daripada
serabut yang menginervasi ekstremitas bawah, walaupun konsep ini dipertanyakan
(Gambar 11.12). Istilah paralisis cruciatum digunakan dalam dua cara. Yang satu
mengacu pada kelemahan kedua lengan, diplegia brakialis, dengan sparing kaki relatif,
karena lesi yang melibatkan bagian rostral dari persilangan piramidal. Temuan ini mirip
dengan yang ada pada sindrom korda sentral pada spinal cervikal atau sindrom man-
in-the-barrel karena infark serebral berbatas air/watershed. Sebagian besar kasus
disebabkan oleh trauma. Penggunaan lainnya mengacu pada kelumpuhan
kortikospinalis pada satu lengan dan kaki yang berlawanan (hemiplegia cruciate,
sindrom persilangan piramidal). Ini mungkin terjadi karena lesi melibatkan serabut
lengan yang sudah menyilang tetapi serabut kaki belum, yang menyebabkan pola
kelemahan yang bersilangan. Triparesis, dengan kelemahan satu lengan dan kedua
kaki, telah dilaporkan setelah infark medula medial unilateral.
Sindrom Gerstman-Straussler-Schinker (GSS) adalah ensefalopati berbentuk
spons dominan autosom yang jarang terjadi karena mutasi gen protein prion. Ini
dimulai pada usia paruh baya dan memiliki perjalanan penyakit yang progresif dengan
ataksia, spastisitas, disartria, nistagmus, dan demensia. GSS secara genetik dan
fenotip heterogen; diantara berbagai penyakit prion, ia memiliki perjalanan klinis
terpanjang dan berpotensi untuk meniru gangguan neurologis lainnya, seperti
degenerasi serebelar dan penyakit demielinasi.
Migrain arteri basiler (Bickerstaff's, tipe basilar, vertebrobasilar, fossa posterior)
adalah jenis migrain yang tidak biasa dengan gejala batang otak yang menonjol mirip
dengan VBI. Gangguan ini terjadi terutama pada wanita muda dan biasanya diikuti oleh
sakit kepala di bagian oksipital.
Sindroma foramen magnum dapat menyebabkan beberapa defisit klinis yang
tidak biasa dan membingungkan. Lesi di daerah foramen magnum biasanya
merupakan lesi massa ekstrameduler kompresif (mis., Meningioma). Pasien mungkin
telah melewati hemiparesis, melibatkan satu lengan dan kaki yang berlawanan, karena
keterlibatan persilangan piramidal (lihat di atas). Mungkin terdapat kelemahan dan
kekurangan/wasting otot-otot kecil di tangan karena alasan yang masih belum jelas.
Pengecilan otot tangan seperti itu juga dapat terjadi sebagai tanda lokalisasi yang
salah pada kompresi medula spinalis servikal atas. Downbeat nistagmus pada
pandangan primer menunjukkan adanya lesi di cervicomedullary junction, dan
nistagmus seringkali paling besar pada pandangan ke bawah/downgaze eksentrik.
Gejala lain yang menunjukkan lesi foramen magnum termasuk sakit kepala di bagian
oksipital, nyeri leher, dan kaku; Tanda Lhermitte; Hilangnya sensorik C2; dan shawl
distribution kehilangan sensoris ekstremitas atas. Tumor umumnya jinak secara
histologis dan sering menjadi besar sebelum diagnosis dibuat. Massa biasanya
mengganggu dari arah posterior, sehingga tanda-tanda kolumna posterior, termasuk
pseudoathetosis, merupakan hal yang sering terjadi. Kelumpuhan CN yang lebih
rendah jarang terjadi. Mungkin terdapat simulasi fluktuasi perjalanan MS.

Kelumpuhan Bulbar/Bulbar Palsy

Terdapat dua jenis utama bulbar palsy: PBP dan pseudobulbar palsy. Pada
keduanya, gejala yang menonjol adalah disfagia dan disartria; keduanya berjalan
secara kronis. Terlepas dari kesamaan, etiologinya berbeda.
PBP adalah suatu bentuk penyakit neuron motorik dimana penyakit ini
menyerang otot-otot persarafan bulbar. Terjadi kelemahan dan atrofi otot yang disuplai
oleh CN bawah, seringkali disertai dengan fasikulasi. Hal ini terkait erat dengan atrofi
otot spinal yang progresif, dimana prosesnya terbatas pada sel-sel kornu anterior dari
medula spinalis, dan sklerosis lateral miotropik/amyotrophic lateral sclerosis (ALS),
dimana terdapat keterlibatan nuclei bulbar, sel-sel kornu anterior, dan sel-sel piramidal
di korteks motorik.
Pada PBP, terdapat degenerasi progresif yang terus menerus dari neuron
nuklei motorik batang otak, terutama yang berada di medula. Ini biasanya terjadi pada
kehidupan dewasa akhir dengan onset pada dekade keenam dan ketujuh. Penyakit ini
biasanya dimulai pada nuklei CN XII dan ascending. Manifestasi awal yang khas
adalah atrofi, kelemahan, dan fasikulasi lidah. Keterlibatan bersifat bilateral sejak awal.
Dalam kasus lanjut, pasien mungkin tidak dapat menjulurkan lidah atau memanipulasi
makanan di mulut. Keterlibatan bahasa diikuti atau disertai oleh disfagia, biasanya
untuk bentuk cair dan padat, dan oleh disartria. Regurgitasi cairan hidung sering terjadi
dan dapat menyebabkan tersedak dan aspirasi. Keterlibatan palatum yang lunak,
laring, dan lidah menyebabkan disartria flasid. Pengucapan "thick," seolah-olah mulut
dipenuhi dengan makanan lunak, dengan komponen hidung. Di awal, kesulitan yang
paling menonjol adalah dengan pengucapan lingual; kemudian, labial terpengaruh.
Pada kasus-kasus lanjut, berkurangnya bicara dan menjadi suara laring yang tidak
dapat dipahami. Sering terdapat air liur yang terus keluar. Pasien dapat menyimpan
tisu atau lap di dagu untuk menyerap cairan yang tidak tertelan. Kadang-kadang atrofi
dan fasikulasi meluas ke langit-langit dan faring, dan kondisi ini pada akhirnya mungkin
melibatkan nuklei motorik wajah dan trigeminal. Kadang-kadang, otot-otot
sternokleidomastoid dan trapezius terpengaruh. Mungkin terdapat keterlibatan otonom
dengan takikardia. Refleks gag palatal dan faring menghilang lebih awal. Tidak
terdapat perubahan sensorik. PBP bersifat agresif dan tanpa henti, dengan kematian
biasanya disebabkan oleh pneumonia aspirasi. PBP mungkin merupakan manifestasi
pertama dari ALS. Ketika ALS menyebabkan kelemahan bulbar yang menonjol, itu
disebut sebagai ALS bulbar. Pada kelumpuhan bulbar karena ALS, terdapat juga
manifestasi traktus kortikospinalis. Dalam serangkaian 32 pasien dengan PBP,
semuanya kecuali dua pasien akan berkembang menjadi ALS, terlepas dari adanya
tanda motorik atas atau denervasi umum pada EMG tungkai. Dua lainnya meninggal
pada tahap PBP.
Keterlibatan bulbar yang parah terjadi pada neuronopati motorik lainnya.
Seringkali merupakan aspek akhir dari penyakit Werdnig-Hoffmann (atrofi otot tulang
belakang herediter tipe 1). Penyakit Fazio-Londe adalah PBP yang terjadi pada anak-
anak. Penyakit Kennedy (neuronopati bulbospinal X-linked resesif) menyebabkan
gambaran klinis yang menyerupai ALS tetapi dengan perkembangan yang lambat dan
gambaran atipikal lainnya; disfagia atau disartria mungkin menonjol pada akhir
perjalanan penyakit. Polioensefalitis bulbar dapat terjadi sebagai bagian dari
poliomielitis paralisis, menyebabkan paralisis pada tenggorokan, lidah, dan otot
pernapasan. Penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat muncul sebagai kelumpuhan bulbar.
Pada pseudobulbar palsy, terdapat juga kesulitan yang ditandai dengan fungsi
bulbar, termasuk bicara dan menelan. Meskipun manifestasi klinisnya serupa,
mekanisme yang mendasarinya sangat berbeda. Kelumpuhan pseudobulbar
disebabkan oleh lesi supranuklear bilateral, yang melibatkan jaras kortikobulbar ke
nuklei bulbar. PBP dan ALS bulbar menyebabkan kelemahan neuron motorik bawah;
kelumpuhan pseudobulbar menyebabkan kelemahan neuron motorik atas. Pada
pasien-pasien dengan ALS bulbar, kedua proses mungkin bekerja. Karena persarafan
supranuklear bilateral, lesi unilateral pada jaras kortikobulbar jarang menyebabkan
disfungsi bulbar yang signifikan. Tetapi dengan lesi supranuklear bilateral, disfungsi
bulbar mungkin bisa berat. Biasanya disertai dengan tanda neuron motorik atas
lainnya. Mungkin terdapat kelemahan dan spastisitas otot pengunyah, hentakan
rahang yang berlebihan, dan tanda-tanda pelepasan frontal seperti snout refleks dan
sucking. Kesulitan mengontrol emosi menyebabkan tawa dan tangis yang spontan dan
tidak diprovokasi (sering terjadi). Tertawa patologis (tawa gila atau “fou rire
prodromique”) dan menangis juga telah dilaporkan dengan lesi batang otak. Beberapa
pasien mengalami parese pada otot-otot ekspresi wajah yang menyebabkan
penyembunyian/masking dari wajah. Biasanya terdapat kelainan neurologis yang
signifikan di luar distribusi nuklei CN, dengan tanda-tanda traktus spinal–kortikal
bilateral.
Penyebab paling umum dari pseudobulbar palsy adalah infark serebral yang
multipel. Sindrom ini juga dapat terjadi pada ensefalitis, MS, trauma, anoksia serebral,
sklerosis lateral primer, atau proses penyakit lainnya yang menyebabkan lesi traktus
kortikobulbar bilateral. Lesi mungkin berada di korteks atau di corona radiata, kapsula
internal, batang otak, atau rostral batang otak ke pusat-pusat nuklei. Bicara terasa
tebal dan tidak jelas tetapi mungkin memiliki kualitas yang meledak ledak. Mungkin
terdapat disfagia, regurgitasi hidung, tersedak, dan mengeluarkan air liur. Pasien dapat
menyimpan makanan di mulut dalam waktu lama. Kecenderungan untuk tersedak lebih
sedikit dibanding pada kelumpuhan bulbar murni karena refleks muntah masih utuh
dan mungkin malah hiperaktif. Meskipun lidah mungkin sama sekali tidak bergerak,
atrofi dan fasikulasi tidak terjadi. Prognosis pada pseudobulbar palsy tidak lebih
menguntungkan daripada PBP. Hasil akhirnya pada kedua kondisi tersebut adalah
kematian, seringkali karena aspirasi. Dua jenis pseudobulbar palsy telah dijelaskan;
satu disebabkan oleh lesi yang mempengaruhi serat kortikobulbar, dan yang lainnya
adalah karena keterlibatan ganglia basalis atau jalur ekstrapiramidal. Pada
kelumpuhan pseudobulbar striatal, terdapat tanda-tanda tambahan keterlibatan ganglia
basal, termasuk rigiditas, hiperkinesia, dan gambaran parkinson.
Kondisi lain yang dapat menyebabkan kelemahan otot bulbar yang menonjol
atau bukti disfungsi batang otak lainnya termasuk gangguan transmisi neuromuskuler,
beberapa neuropati dan miopati, dan kondisi neurologis langka tertentu. Disartria dan
disfagia pada miastenia gravis (MG) dapat menyerupai kelumpuhan bulbar. Di awal
perjalanan klinis, mungkin sulit untuk membedakan ALS atau PBP bulbar dari MG.
Tanda-tanda mata khas pada MG pun tidak selalu ada. Tanda dan gejala bulbar yang
mirip dengan MG dapat terjadi pula pada botulisme dan sindrom Lambert-Eaton.
Kelemahan otot bulbar dapat terjadi pada distrofi otot, terutama distrofi okulofaringeal,
dan miopati lainnya. Kelemahan bulbar dapat menyulitkan sindrom Guillain-Barré dan
polineuropati lainnya. Keterlibatan CN merupakan karakteristik dari polineuropati
diphtheritic, menyebabkan sindrom bulbar dengan disartria dan disfagia karena
kelemahan palatum lunak, faring, dan lidah. Pada tetanus, spasme faring dapat
menyertai trismus. Pada rabies, kontraksi spasmodik otot terjadi pada upaya menelan.
Penyakit Whipple yang melibatkan sistem saraf pusat (SSP) mungkin memiliki temuan
batang otak yang menonjol. Mioritmia okulomaster/Oculomasticatory Myorhythmia,
karakteristiknya adalah adanya kelainan gerakan yang melibatkan mata dan rahang,
mungkin patognomonik dari penyakit Whipple SSP. Keterlibatan batang otak mungkin
merupakan gambaran yang mencolok dari penyakit Leigh (ensefalomiopati nekrotikans
subakut). Batang otak juga bisa rusak oleh karena radiasi.

KELUMPUHAN SARAF KRANIAL MULTIPEL/MULTIPLE CRANIAL NERVE

PALSIES
Proses intrakranial-ekstramedullar atau ekstrakranial dapat melibatkan lebih
dari satu CN. Suatu penyakit dapat melibatkan saraf homolog pada kedua sisi (mis.,
kelumpuhan wajah bilateral) atau saraf yang berbeda pada sisi yang sama atau
berlawanan. Pada beberapa kondisi, sekelompok saraf terlibat dalam regio anatomi
diskrit. Perkembangannya mungkin mengikuti beberapa pola anatomi atau tampak
berubah-ubah. Beberapa CN mungkin terpengaruh sejak awal, atau proses dapat
dimulai dengan satu nervus dan berlanjut dengan melibatkan yang lain. Nyeri mungkin
ada ataupun tidak ada. Tabel 21.3 mencantumkan beberapa kondisi yang dapat
menyebabkan MCNP. Tabel 21.4 mencakup beberapa yang disebut dengan sindroma
CN multipel. Pasien yang ditampilkan di
http://www.youtube.com/watchNR=1&v=S9s5ZHCzOXMX memiliki neuropati kranial
multipel.
TABEL 21.3 Beberapa Proses Penyakit yang Dapat Melibatkan Beberapa Saraf
Kranial

CMV, sitomegalovirus; EBV, virus Epstein-Barr; HTLV-1, virus limfotropik sel T manusia.
TABEL 21.4 Ringkasan Sindrom dengan Keterlibatan Banyak CN

Sebagian besar disebabkan oleh penyakit secara ekstrakranial di wilayah dasar tengkorak. Beberapa lebih
dikenal dengan deskripsi anatomi mereka (mis., Sindrom foramen jugularis) dan beberapa dengan
eponimnya (mis., Sindrom Collet-Sicard). Dalam beberapa kasus, penunjukan anatomi cukup tepat dan
sesuai (misalnya, sindrom sinus kavernosa). Pada yang lain, deskripsi anatomi itu rumit atau tidak jelas,
dan eponim lebih nyaman digunakan. Tabel ini mencantumkan penggunaan yang paling akrab bagi
sebagian besar pembaca.
CN, saraf kranial; ICP, peningkatan tekanan intrakranial.

Menurut Keane dari 979 pasien dengan MCNP, saraf yang paling sering terlibat
adalah CNs VI, VII, V, dan VIII. Kombinasi yang paling sering adalah keterlibatan CN III
dan IV, V dan VI, dan V dan VII. Lokasi yang paling sering adalah sinus kavernosus,
batang otak, dan batang saraf individu. Penyebab paling sering adalah neoplasma,
penyakit pembuluh darah, trauma, infeksi, dan sindrom Guillain-Barré dan Miller Fisher.
Varian MCNP dari Guillain-Barré telah dijelaskan. Penyebab paling umum dari
neuropati kranial berulang adalah diabetes dan idiopatik. Pertimbangan utama ketika
terjadi MCNP adalah beberapa proses yang mempengaruhi meningen di dasar/basis
tengkorak. Meskipun kondisi infeksi dan inflamasi mungkin terjadi, pertimbangan
utama ketika terdapat disfungsi beberapa CN tanpa rasa sakit selama beberapa hari
hingga beberapa minggu adalah meningitis neoplastik, yang dapat berupa
karsinomatosa atau limfomatosa (karsinomatosis atau limfomatosis meningeal).
Meningitis neoplastik terjadi pada sebanyak 15% pasien dengan keganasan sistemik
dan mungkin manifestasi yang muncul pada 5% hingga 10%. Proses neoplastik yang
paling sering untuk melibatkan meningen adalah kanker paru-paru sel kecil,
melanoma, dan leukemia mieloblastik. Karsinoma payudara jarang menyebar ke
meninges tetapi merupakan penyebab umum dari neoplasia meningeal karena
frekuensinya.
Pasien-pasien dengan meningitis neoplastik biasanya mengalami sakit kepala,
tanda meningeal/meningeal signs, dan bukti peningkatan tekanan intrakranial. Dalam
seri Keane yang terdiri dari 43 pasien dengan kelumpuhan saraf wajah bilateral, 9
pasien memiliki tumor (4 meningeal, 3 prepontine, dan 2 intrapontine). Mati rasa di
wajah berhubungan dengan sindrom kelumpuhan beberapa CN bawah bersifat tidak
menyenangkan. Kombinasi dari kelumpuhan CNs VI dan XII terutama menunjukkan
proses neoplastik yang melibatkan clivus. Penyakit metastasis leptomeningeal dari
tumor padat lebih mungkin terjadi dengan medula spinalis atau keterlibatan radikuler.
Keterlibatan meningeal difus dari keganasan hematologis lebih mungkin terjadi pada
MCNP. Konfirmasi sitologis CSF seringkali sulit di dapatkan pada awalnya; penanda
biokimia mungkin bermanfaat.
Proses neoplastik dan lesi massa lainnya di dasar tengkorak juga dapat
menghasilkan sindrom MCNP. Neoplasma basis tengkorak menyumbang 13% dari
kasus dalam seri MCNP Keane. Karsinoma nasofaring/nasopharyngeal cancer (NPC),
seperti limfoepitelioma (tumor Schmincke), terjadi pada pasien yang lebih muda
dibandingkan kanker kepala dan leher lainnya; mungkin adanya hubungan dengan
infeksi virus Epstein-Barr. NPC sering muncul di fossa Rosenmuller dan menyebar ke
lateral ke ruang paranasofaringeal dan kemudian ke dasar tengkorak. Tumor dapat
menginfiltrasi fossa pterigopalatina, dan saraf maksila, dan dapat menyebar hingga
melibatkan sinus kavernosa. Sekitar 20% pasien memiliki keterlibatan CN pada saat
diagnosis NPC. CN VI adalah CN yang paling sering terlibat; itu adalah manifestasi
yang muncul pada sejumlah besar pasien. Keterlibatan CN II dan V juga sering terjadi.
Kelumpuhan saraf wajah jarang terjadi. CN XII dapat dipengaruhi oleh tumor lanjut dan
keterlibatan dasar tengkorak yang luas. Radioterapi untuk tumor itu sendiri dapat
menyebabkan neuropati kranial, khususnya CN XII. Membedakan neuropati yang
disebabkan oleh radiasi dari kekambuhan tumor mungkin sulit.
NPC dapat mengikis clivus. Tumor lain yang melibatkan clivus juga dapat
menyebabkan MCNP. Chordoma, tumor tulang primer langka yang berasal dari sisa-
sisa notochord primitif, biasanya terletak di ujung neuraksis: sakrum atau clivus.
Biasanya terjadi pada pria pada dekade keenam. Tumor ini jinak secara histologis
tetapi secara lokal invasif dan destruktif. Ketika meluas ke posterior, dapat
menyebabkan kelumpuhan CN atau kompresi batang otak. Neoplasma dasar
tengkorak lainnya termasuk metastasis, meningioma, limfoma, mieloma, histiositosis,
neurinoma, tumor sel raksasa, hemangiopericytoma, dan berbagai tumor tulang primer.
Osteopetrosis (Albers-Schonberg atau penyakit tulang marmer) menyebabkan
peningkatan kepadatan tulang secara umum dan dapat mempersempit keluar
foramina, menyebabkan MCNP. Gangguan tulang lainnya yang mungkin memiliki
karakteristik yang serupa termasuk penyakit Paget, displasia fibrosa, dan hiperostosis
kranialis interna.
Lesi massa yang terletak di sepanjang clivus, meskipun tidak timbul secara
langsung, dapat menyebabkan MCNP. Vertebrobasilar dolichoectasia dapat
menyebabkan neuropati kranial karena kompresi atau iskemia. CN III, VI, dan V adalah
yang paling sering terlibat. Pasien dengan arteri basilar berliku dari kaliber normal lebih
cenderung mengalami neuropati kranial terisolasi; mereka dengan ektasia arteri basilar
atau dengan fusiform, aneurisma besar lebih cenderung memiliki MCNP. Jarang terjadi
hematoma yang terletak di sepanjang clivus di wilayah prepontine yang mempengaruhi
banyak CN. Proses lain yang dapat mempengaruhi daerah prepontine termasuk glioma
eksofitik, dermoid, epidermoid, dan lesi kistik lainnya.
Penyakit menular menyumbang sekitar 10% dari kasus MCNP Keane. Kondisi
yang sangat rentan menyebabkan neuropati kranial termasuk penyakit Lyme, TBC,
neurosifilis, cryptococcossis, dan HIV.
Sistem saraf terlibat dalam 5% hingga 15% pada pasien-pasien dengan
sarkoidosis. Penyakit ini dapat timbul secara neurologis dan jarang tetap terbatas pada
sistem saraf. Sekitar setengah dari pasien dengan neurosarkoidosis mengalami
keterlibatan CN. CN yang paling sering terlibat adalah II, VII, dan VIII. Kelumpuhan
wajah perifer adalah manifestasi yang paling sering. Sekitar setengah dari pasien
dengan keterlibatan CN mengalami polineuropati kranial, paling sering adalah
kelumpuhan saraf wajah bilateral. Komplikasi neurologis umum lainnya termasuk
meningitis kronis, hidrosefalus, disfungsi hipotalamus-hipofisis, mielopati, miopati, dan
neuropati perifer. Keterlibatan neurologis terjadi pada sebanyak 20% pasien dengan
penyakit Behcet, termasuk MCNP karena lesi meningeal atau batang otak. Saraf yang
paling sering terlibat adalah CN II dan CN VIII.
Beberapa bentuk vaskulitis sistemik dapat menyebabkan MCNP; yang paling
sering adalah granulomatosis Wegener. Dalam satu seri, neuropati kranial merupakan
kelainan neurologis yang paling sering. Arteritis sel raksasa dapat menyebabkan
kombinasi neuropati optik dan ekstraokular. Proses vaskulitis lain yang menjadi
perhatian termasuk granulomatosis limfomatoid, keganasan limforetikular, dan
vaskulitis akibat penyakit jaringan ikat, terutama poliarteritis nodosa.
Polineuritis cranialis adalah sindrom MCNP yang mungkin mewakili varian
sindrom Guillain-Barré yang melibatkan CN bawah. Sindrom MCNP akut, responsif
terhadap steroid yang mungkin pada kontinum dengan sindrom Tolosa-Hunt (lihat
bagian Sindrom Sinus Kavernosa), tetapi melibatkan saraf di luar sinus kavernosa
telah dijelaskan (polineuropati kranial idiopatik). Sindrom Bannwarth
(meningopoliradikulitis, sindrom GarinBujadoux) mengacu pada MCNP dan
poliradikulopati akibat penyakit Lyme. Sebagian besar pasien mengalami paresis wajah
perifer akut dengan keterlibatan saraf lain dan akar spinal.
Kelumpuhan CN kadang-kadang terjadi pada diseksi arteri karotis, tetapi ini
sangat jarang dan merupakan manifestasi dominan atau satu-satunya. Sakit kepala
ipsilateral, sindrom Horner, dan kelumpuhan CN bawah menunjukkan diseksi karotis
bahkan tanpa adanya gejala iskemik serebral. CN XII selalu terpengaruh, dan pada
beberapa pasien, CN lain mungkin terlibat juga. Etiologinya tidak pasti. Mungkin
terdapat kompresi atau peregangan oleh dilatasi aneurisma atau iskemia karena
keterlibatan arteri segmental yang mensuplai saraf, terutama arteri faringeal asenden.
Kelumpuhan CN juga terjadi sebagai komplikasi dari endarterektomi karotid.
Trauma menyumbang 12% dari kasus MCNP dalam seri Keane. Trauma
tumpul, seperti MVA atau jatuh, dua kali lebih sering daripada trauma tembus. Trauma
iatrogenik menyumbang minoritas yang signifikan, terutama diseksi kepala atau leher
yang radikal.

GANGGUAN KELOMPOK SARAF KRANIAL

Di beberapa lokasi, dua atau lebih CN dibundel dalam ruang anatomi umum,
seperti sinus kavernosus atau foramen jugularis. Proses penyakit fokal dapat
melibatkan seluruh gugus saraf. Patologi ekstrameduler intradural, melibatkan saraf
setelah mereka keluar dari batang otak tetapi sebelum mereka keluar dari tengkorak
(misalnya, di sudut serebelopontine / cerebellopontine angle [CPA]). Patologi
ekstrakranial melibatkan sekelompok saraf tepat setelah mereka keluar dari tengkorak,
tetapi sebelum mereka menyebar (misalnya, dalam ruang retroparotid). Seperti halnya
sindrom batang otak, banyak sindrom yang melibatkan banyak CN memiliki eponim
dan deskripsi anatomi. Daerah anatomi yang terlibat seringkali sangat misterius
sehingga eponim berfungsi dengan baik. Tabel 21.4 merangkum sindrom-sindrom ini.
Sebagian besar gangguan yang mempengaruhi kelompok CN disebabkan oleh efek
massa. Massa ini seringkali adalah neoplastik. Tumor saraf primer, seperti
schwannoma atau neurofibroma, yang timbul dari satu CN dapat menyebabkan
kompresi saraf yang berdekatan. Banyak dari sindrom ini jarang terjadi dalam praktik
neurologis. Yang relatif sering adalah sinus kavernosa, CPA, dan sindrom foramen
jugularis (JFS).

Sindrom Sinus Cavernous

Sinus kavernosus adalah saluran vena kompleks yang terletak di kedua sisi
tulang sphenoid dan sella turcica, memanjang dari fisura orbital superior hingga ke
apex dari tulang temporal petrous (Gambar 21.3). Kedua sisi tersebut dihubungkan
oleh sinus interkavernosus anterior dan posterior. Lapisan tipis dura, kapsul hipofisis,
membentuk dinding medial sinus kavernosa. Arteri karotis interna dengan pleksus
simpatis perikotis berjalan melalui sinus tersebut. CN III, IV, dan V terletak di dinding
sinus dari atas ke bawah. CN VI terletak bebas di lumen sinus inferolateral dari arteri
karotis. Pembagian oftalmik CN V melintasi sinus; pembagian maksiler berjalan
sepanjang jarak pendek melalui bagian inferior, posterior.

GAMBAR 21.3 A. Sinus kavernosus terletak persis lateral dari sella turcica. Di dalamnya terletak arteri
karotis dan saraf kranial (CN) III, IV, dan VI dan cabang V. B. Temuan patologis yang melibatkan sinus
kavernosa jarang terjadi dan biasanya dapat dikenali dari pola keterlibatan CN.

Kondisi sinus kavernosus tersebut dikenali oleh Gower pada tahun 1888, tetapi
beberapa tahun kemudian, tulisan C. Foix (ahli saraf Prancis) dan G. Jefferson (ahli
bedah saraf Inggris, yang terkenal karena menggambarkan fraktur C1) membawa
pengakuan luas terhadap keberadaan sindrom sinus kavernosus (Foix-Jefferson).
Sinus kavernosus mungkin terlibat oleh tumor, trombosis (lunak atau septik),
aneurisma karotis, fistula karotis–kavernosus, inflamasi, infeksi, dan proses lainnya.
Terdapat keterlibatan variabel CN yang melintasi sinus. Proses yang berat dapat
mempengaruhi semua saraf, tetapi kelumpuhan saraf keenam yang terisolasi juga
terjadi. Dalam seri Keane dari 151 pasien, etiologi yang paling sering adalah tumor,
trauma, inflamasi yang dapat sembuh dengan sendirinya/self-limited inflammation,
aneurisma dan fistula karotid, serta infeksi. Ini menyumbang 88% dari kasus.
Penyebab lain dari sindrom sinus kavernosus termasuk apopleksi hipofisis, metastasis,
limfoma atau leukemia, myeloma, neuroblastoma, mucormikosis, aspergilosis,
tuberkulosis, fistula karotis–kavernosus, trauma, dan sarkoidosis.
Aneurisma karotid intrakavernosus dapat menekan dan mendistorsi isi sinus
kavernosus (Gambar 21.2B). Fistula karotis–kavernosus merupakan hubungan antara
arteri karotis dan sinus kavernosus. Fistula mungkin traumatis atau berkembang
secara spontan karena pecahnya aneurisma karotid intrakavernosus. Selain
kelumpuhan CN, pasien mungkin mengalami proptosis pulsatil, kemosis, bruit okular,
dan bukti peningkatan tekanan vena di mata. Pembuluh darah konjungtiva dan
episkleral yang melebar, arteriol, dengan bentuk seperti pembuka botol merupakan ciri
khasnya. Neoplasma umumnya melibatkan sinus kavernosus. Jenis tumor yang umum
adalah NPC, metastasis, limfoma, adenoma hipofisis, dan meningioma.
Dua ahli bedah saraf, E. S. Tolosa (Spanyol) dan W. E. Hunt (Amerika)
menggambarkan inflamasi yang lamban, idiopatik, granulomatosa pada sinus
kavernosus yang menyebabkan nyeri dan oftalmoplegia. Secara patologis, terdapat
inflamasi granulomatosa noncaseating yang mirip dengan yang terlihat pada
pseudotumor orbital. Pasien-pasien datang dengan keluhan sakit kepala periorbital
yang parah dan disfungsi dari satu atau lebih dari CN intrakavernosus. Sindrom
Tolosa-Hunt sangat responsif terhadap steroid dosis kecil, dan respons terhadap
steroid telah digunakan sebagai kriteria diagnostik. Namun, kondisi lain yang
melibatkan sinus kavernosus, termasuk tumor, infeksi, dan aneurisma, juga dapat
membaik dengan pemberian steroid. MRI dapat menunjukkan jaringan isointense T2
yang meningkat dengan gadolinium. Kondisi lain yang berkaitan dengan sindrom sinus
kavernosus adalah sindrom paratrigeminal Raeder (atau paratrigeminal okulosimpatis)
(Bab 15).
Sindrom Sudut Serebelopontin/Cerebellopontine Angle Syndrome
Lesi massa pada CPA biasanya merupakan neuroma akustik, tetapi tumor dan
massa lain mungkin timbul di wilayah tersebut (Bab 17). Neuroma akustik biasanya
muncul dari bagian vestibular CN VIII dalam meatus auditorius interna. Gejala awal
biasanya berupa gangguan pendengaran dan tinnitus. Pemeriksaan awal dalam
perjalanan penyakit menunjukkan gangguan pendengaran sensorineural dan
gangguan fungsi labirin pada sisi yang terlibat. Vertigo adalah hal yang tidak biasa
karena tumor tumbuh lambat dan sistem vestibular mengkompensasi, meskipun
pasien-pasien kemungkinan mengalami gangguan keseimbangan. Saat massa
meluas, kompresi pada CN V menyebabkan hilangnya sensoris wajah ipsilateral dan
gangguan refleks kornea. Tekanan pada sereblum atau pedunkel-nya menyebabkan
ataksia dan in-koordinasi. Mungkin terdapat keterlibatan CN VII, dengan kelumpuhan
wajah perifer, dan dari CN VI, IX, dan X. Di akhir perjalanan penyakit, peningkatan
tekanan intrakranial dapat menyebabkan sakit kepala, papil edema, dan sesekali
kehilangan kesadaran. Nistagmus merupakan keluhan yang umum; mungkin kasar dan
lambat pada tatapan ke arah sisi lesi (nistagmus tatapan paresis/gaze paretic
nystagmus) dan halus dan cepat pada tatapan menjauh dari lesi (nistagmus
vestibular). Kombinasi yang tidak biasa ini disebut sebagai Bruns 'nystagmus (untuk
Ludwig Bruns, ahli saraf Jerman).

Sindrom Saraf Kranial Bawah

Sindrom CN bawah melibatkan CNs IX hingga XII secara unilateral dalam
berbagai kombinasi. Saraf-saraf ini keluar dari tengkorak tepat di atas foramen
magnum. CNs IX, X, dan XI keluar melalui foramen jugularis bersama dengan vena
jugularis. CN XII keluar melalui kanal hipoglosus tepat di bagian inferior. CNS IX
hingga XII terletak berdekatan dalam perjalanan awal mereka, di dekat arteri karotis,
dengan pleksus simpatis perikarotis, dan vena jugularis di leher atas. Prototipe dari
sindrom CN bawah adalah JFS (Vernet) yang ditandai dengan kelumpuhan ipsilateral
CNs IX, X, dan XI. JFS disebabkan oleh lesi pada foramen jugularis atau di ruang
retroparotis. Sindrom Collet-Sicard adalah keterlibatan tambahan dari CN XII. Sindrom
Villaret adalah Collet-Sicard dengan penambahan sindrom Horner (Tabel 21.4).
Terkadang, istilah JFS digunakan untuk merujuk pada kombinasi kelumpuhan yang
mempengaruhi empat CN terakhir.
Tumor glomus (paraganglioma, kemodektoma) timbul dari glomera sistem
kemoreseptor. Mereka umumnya muncul di bulbus jugularis (glomus jugulare), telinga
tengah (glomus tympanicum), dan ganglion nodosa dari saraf vagus (glomus vagale).
Pada pemeriksaan, polip vaskular dapat ditemukan di saluran pendengaran atau di
belakang membran timpani. Tumor Glomus jugulare adalah penyebab umum dari JFS.
Tumor ini tumbuh lambat, dapat mengikis tulang, dan dapat meluas ke intrakranial.
Tumor Glomus jauh lebih sulit untuk dikelola ketika terjadi perluasan ke intrakranial,
dan kehadiran JFS menunjukkan kemungkinan 50% bahwa tumor telah menginvasi
fossa posterior. Keterlibatan CN XII meningkatkan probabilitas hingga 75%. Penyebab
lain yang dilaporkan dari JFS termasuk metastasis, trauma, meningioma, glioma
ektopik, kista hidatidosa, plasmacytoma, chordoma, otitis eksternal ganas, abses
retroparotis, arteritis sel raksasa, herpes zoster sefalik, dan trombosis bula jugular.
Empat CN bawah juga saling berdekatan sesaat sebelum keluar dari tengkorak dan
mungkin terlibat dalam proses intrakranial seperti schwannoma, ependymoma, dan
meningioma.