REFERAT

TETRALOGI FALLOT

Pembimbing :
dr. Tommy Tiluata Sp.BTKV
disusun oleh :
Emanuel Yan Daniel Prabowo (0861050063)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAH

PERIODE 6 AGUSTUS 6 OKTOBER 2012
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
JAKARTA

KATA PENGANTAR

Puji syukur kepada Tuhan Yang Maha Esa, karena atas berkat dan rahmat-Nya, penulis
dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul Tetralogi Falot. Adapun referat ini
disusun untuk memenuhi tugas di Kepaniteraan Klinik Ilmu Bedah.
Penulis mengucapkan banyak terima kasih kepada dr. Tommy Tiluata Sp.BTKV yang
telah membimbing dan membantu penulis dalam menyusun referat dan melaksanakan
kepaniteraan Ilmu Bedah. Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada keluarga dan orangorang terdekat yang baik secara langsung maupun tidak langsung ikut berpartisipasi dalam
membantu tersusunnya referat ini.
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari kesempurnaan. Oleh karena itu,
dengan kerendahan hati segala kritik dan saran akan penulis terima dengan tangan terbuka.
Akhir kata, penulis berharap referat ini dapat berguna untuk rekan-rekan dalam
menambah pengetahuan tentang Tetralogi Fallot.

Jakarta, Agustus 2012

Penulis

DAFTAR ISI
2

KATA PENGANTAR.... 2
DAFTAR ISI... 3
BAB I PENDAHULUAN....4
BAB II ISI5
II.1 DEFINISI..5
II.2 EPIDEMIOLOGI..5
II.3. GAMBARAN EMBRIOLOGI6
II.4. ANATOMI JANTUNG.
...6
II.5. ETIOLOGI.10
II.6. PATOFISIOLOGI..10
II.7. MANIFESTASI KLINIS...12
II.8. PEMERIKSAAN FISIK12
II.9. PEMERIKSAAN PENUNJANG...13
II.10. PENATALAKSANAAN.13
II.11. KOMPLIKASI.15
II.12. PROGNOSIS15
BAB III KESIMPULAN DAN SARAN...16
BAB IV DAFTAR PUSTAKA..17

BAB I
PENDAHULUAN
Di seluruh dunia, penyakit jantung pada anak terus menjadi masalah kesehatan utama di
masyarakat. Baik itu penyakit jantung bawaan maupun yang didapat. Penyakit jantung bawaan
(PJB) adalah penyakit kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa
dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung
pada fase awal perkembangan janin. Terjadinya PJB masih belum jelas, namun dipengaruhi oleh
beberapa faktor. Terdapat kecenderungan timbulnya beberapa PJB dalam satu keluarga.
Pembentukan jantung yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat
menimbulkan gangguan jantung.
Secara garis besar PJB dibagi dalam 2 kelompok : PJB non-sianotik dan PJB sianotik.
Empat hal yang paling sering ditemukan pada neonatus dengan PJB adalah sianosis, takipnea,
frekuensi jantung abnormal, dan bising jantung.
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa
sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah
oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau
terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa
bibir dan mulut serta kuku jari tangan-kaki adalah penampilan utama pada golongan PJB ini.
Salah satu bentuk PJB sianotik yang paling banyak ditemukan adalah Tetralogi Fallot.
Angka kejadiannya sekitar 5-7% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan Tetralogi Fallot
ini mula-mula dilaporkan pada tahun 1672, tetapi Fallot pada tahun 1888 menguraikan
sekelompok penderita dengan stenosis pulmonal; dekstro-posisi pangkal aorta; defek septum
ventrikel; hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama
yang menyebabkan sianosis.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II.1. DEFINISI
Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah
kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum
intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya
empat kelainan anatomi sebagai berikut :
Defek Septum Ventrikel (VSD)
Yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. VSD pada TOF biasanya besar dan
berada pada posisi subaortik, tapi kadang meluas ke subpulmonik apabila septum
infudibulumnya tidak ada. Katup pulmonal hampir selalu terlibat dalam obstruksi; daun katup
menebal dan melekat ke dinding arteri pulmonalis.
Stenosis pulmonal
Terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari ventrikel kanan menuju
paru, bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan.
Aorta overriding
Terjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat
ventrikel, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari ventrikel kanan
Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan
Terjadi karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal.

II.2.EPIDEMIOLOGI
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung congenital tipe sianotik yang paling umum.
Penyakit ini menempati angka 5,8% dari kelainan jantung akibat congenital, atau terjadi sekitar
0,6 per 1000 kelahiran hidup. Sampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab
terjadinya, akan tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga faktor
genetik atau keduanya. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita.
5

Pengertian akan embriologi dari penyakit ini adalah sebagai hasil kegagalan dalam conal septum
bagian anterior, menghasilkan kombinasi klinik berupa VSD, pulmonary stenosis, and overriding
aorta. Perkembangan dari hipertrofi ventrikel kanan adalah oleh karena kerja yang makin
meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Hal ini dapat diminimalkan bahkan dapat
dipulihkan dengan operasi yang dini.

II.3. GAMBARAN EMBRIOLOGI

Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus
arteriosus terbagi menjadi aorta dan a.pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga
terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan
pangkal a.pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan
a.pulmonalis kelak akan bersama-sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane
septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi
ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8.
Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding),
timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya
defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan
foramen interventrikel. Deviasi septum infundibulum ke anterior menyebabkan pembentukan
katup pulmonal tidak sempurna. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4
kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis pulmonal, dekstroposisi overriding
pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.

II.4. ANATOMI JANTUNG

BENTUK DAN UKURAN
Jantung merupakan organ utama dalam sistem kardiovaskuler. Jantung dibentuk oleh
organ-organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri serta ventrikel kanan dan kiri.

Ukuran jantung kira-kira panjang 12 cm, lebar 8-9 cmseta tebal kira-kira 6 cm. Berat jantung
sekitar 7-15 ons atau 200 sampai 425 gram dan sedikit lebih besar dari kepalan tangan.
Setiap harinya jantung berdetak 100.000 kali dan dalam masa periode itu jantung memompa
2000 galon darah atau setara dengan 7.571 liter darah.
LOKASI DAN LETAK
Posisi jantung terletak diantara kedua paru dan berada ditengah-tengah dada,
bertumpu pada diaphragma thoracis dan berada kira-kira 5 cm diatas processus xiphoideus. Pada
tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa III dextra, 1cm dari tepi lateral
sternum. Pada tepi kanan caudal berada pada tepi cranialis parscartilaginis costa VI dextra, 1 cm
dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal pars cartilaginis costa
II sinistra di tepi lateral sternum, tepi kiri caudal berada pada ruang intercostalis 5, kira-kira 9 cm
di kiri linea medioclavicularis.
PEMBUNGKUS JANTUNG (PERICARDIUM)
Selaput pembungkus jantung terdiri dari :
1. Pericardium parietale
Adalah lapisan di bagian luar yang tidak berhubungan secara langsung dengan jantung
sehingga dapat dilepaskan dengan mudah
2. Pericardium viserale
Adalah selaput pembungkus jantung bagian dalam yang berhubungan langsung dengan
parenchyma cordis sehingga tidak dapat dilepaskan dari jaringan jantung yang
dibungkusnya.
Di antara kedua pericardium terdapat cavum pericardii.

BAGIAN DALAM JANTUNG

Jantung merupakan organ muscularia yang mempunyai 4 buah rongga (ruangan), yaitu :

1. Atrium dekstra

Rongga atrium dekstra membentuk batas kanan dari bayangan jantung, dan
merupakan rongga paling superficial di sebelah kanan garis tengah. Komponen
posteriornya adalah sinus venosus yang berdinding licin; vena kava superior masuk ke
dalam sinus venosus dari kanan sinus ini, dan vena kava inferior masuk dari arah kiri.
Pada miokardium atrium dekstra, terdapat 2 bagian sistem konduksi yang sangat penting,
yaitu nodus SA dan nodus AV.
2. Ventrikel dekstra
Secara anatomis, ventrikel dekstra dapat dibagi menjadi bagian inlet, trabekular,
dan outlet. Bagian inlet berhubungan dengan katup trikuspid dengan batasnya adalah
lokasi insersi korda. Di bagian anteroatipikal, terdapat berkas otot yang berjalan antara
septum dan dinding bebas serta menempati bagian trabekular. Sisa rongga adalah bagian
outlet dengan dinding yang rata disertai tonjolan miokardium yang disebut konus,
infundibulum, atau alur keluar ventrikel dekstra.
3. Atrium sinistra
Atrium sinistra terletak paling posterior dari semua rongga jantung. Beberapa
komponen dalam atrium ini antara lain :
a. Bagian berdinding halus yang menerima darah dari vena pulmonalis
b. Aurikula yang bagian dalamnya berupa muskuli pektinati
c. Vestibulum halus yang melekat pada taut atrioventrikular
d. Komponen septum
4. Ventrikel sinistra
Ventrikel sinistra terdiri dari komponen septal dan komponen dinding bebas,
sedangkan alur masuk dan keluar dibatasi oleh katup mitral dan katup aorta. Alur keluar
dari ventrikel kiri dibentuk oleh septum bagian atas, dinding bebas anterobasal, dan daun
anterior katup mitral. Kelainan struktur ini menyebabkan hambatan alur keluar sehingga
akan menyebabkan hipertrofi.
VALVULA ATRIOVENTRICULARIS
Katup-katup pada jantung terdiri atas valvula atrioventricularis dekstra (valvula tricuspidalis) dan
valvula atrioventricularis sinistra (valvula bicuspidalis) atau katup mitral. Katup trikuspidalis
mempunyai 3 helai daun katup, sedangkan katup bikuspidalis mempunyai 2 helai daun katup.
THE GREAT CARDIAC VESSELS
8

The great cardiac vessels (pembuluh besar jantung) adalah pembuluh darah besar yang
masuk/keluar mlalui basis cordis ke/dari jantung. Terdiri atas :
a. Memasuki jantung :
1. Vena cava superior : mengalirkan darah balik dari bagian cranial dan ektremitas
superior tubuh
2. Vena cava inferior : mengalirkan darah balik dari bagian kaudal dan ekstremitas
inferior tubuh
3. Vv pulmonales : berjumlah 4 buah yang mengalirkan darah berisi oksigen dari paruparu ke atrium sinistra
b. Keluar dari jantung :
1. Arteri pulmonalis : bercabang menjadi 2 buah yaitu a.pulmonalis dextra dan
a.pulmonalis sinistra, yang mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru.
2. Aorta : pembuluh darah besar yang mengalirkan darah berisi oksigen ke seluruh
tubuh. Pada aorta ascendens terdapat a.coronaria cordis dextra dan a.coronaria cordis
sinistra, yang menyuplai darah dan nutrisi untuk jantung.

II.5. ETIOLOGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.
Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-faktor tersebut antara lain :
1. Faktor endogen
a. Berbagai jenis kelainan genetik : kelainan kromosom
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes mellitus, hipertensi,
penyakit jantung, atau kelainan bawaan.
2. Faktor eksogen
9

a. Riwayat kehamilan ibu : minum obat-obatan tanpa resep dokter, mengkonsumsi

alkohol ketika hamil, menderita diabetes
b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar X
d. Kelainan ini sering ditemukan pada bayi dengan kehamilan ibunya berusia di atas 40
tahun.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada
minggu ke 8 kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai. Tetralogi Fallot juga sering
ditemukan pada anak yang menderita sindrom down.

II.6. PATOFISIOLOGI
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada
septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke
paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan
kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang
bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel
kanan.

10

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru-paru
sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat
melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
GAMBARAN HEMODINAMIK
Pada tetralogi fallot, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya defek septum ventrikel
dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol, tekanan ventrikel kanan dan
ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan
ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada
Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada masa anak. Karena tidak terdapat beban volume
tambahan maka jantung hanya sedikit membesar.
Secara hemodinamik, yang memegang peranan adalah VSD dan stenosis pulmonal. Dan
dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah stenosis pulmonal. Misalnya pada VSD, tekanan
pada ventrikel kanan masih lebih rendah daripada ventrikel kiri, sehingga aliran darah bisa
berjalan dari kiri ke kanan. Tetapi apabila VSD dikombinasikan dengan stenosis pulmonal, maka
tekanan pada ventrikel kanan akan lebih tinggi daripada ventrikel kiri akibat sulitnya
mengeluarkan darah malalui katup pulmonal. Keadaan ini menyebabkan aliran darah akan
berjalan dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, sehingga akan
menyebabkan sianosis.

II.7. MANIFESTASI KLINIS

Gejala Tetralogi Fallot bisa berupa :
1. Sianotik
Berupa warna kebiruan pada kulit dan mukosa yang disebabkan oleh kurangnya saturasi
oksigen. Konsekuensi dan komplikasi sianosis meliputi polisitemia, spell hypoxic dan sikap
jongkok, gangguan susunan saraf pusat, dan gangguan perdarahan.
2. Spell hypoxic dan sikap jongkok
Spell hypoxic dapat terjadi pada berbagai kasus PJB sianotik, tapi terbanyak terjadi pada
tetralogi fallot. Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squatting). Serangan
sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
11

mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru,
mengalami sesak nafas dan bisa pingsan. Gejala juga diperlihatkan berupa tangisan
berkepanjangan, napas cepat dan dalam (Kusmaull), bertambahnya sianosis, lemas, dan dapat
berakhir dengan kematian.
3. Pertumbuhan anak berlangsung lambat.
4. Perkembangan anak yang buruk
5. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari
tangan membesar).
6. Gangguan perdarahan

II.8. PEMERIKSAAN FISIK

Pasien mengalami sianosis sehingga akan terlihat biru, pucat, dengan pernapasan
Kusmaull. Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam
posisi jongkok, anak merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah
berkurang sehingga menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.
Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal, sedangkan bunyi jantung II biasanya tunggal
(yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan
bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini merupakan bising stenosis pulmonal.

II.9. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium
Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi
dan stenosis.
2. EKG
Gambaran EKG yang khas adalah hipertrofi ventrikel kanan akibat tekanan yang
berlebihan. Deviasi aksis ke kanan juga akan ditemukan.
3. Ekokardiografi
Tampak VSD yang letaknya salah, overriding aorta, serta obstruksi alur keluar ventrikel
kanan.
4. Foto Roentgen
Ukuran jantung mungkin normal dengan segmen pulmonal yang kecil. Gambaran khas
berupa sepatu bot (coer en sabot), terjadi akibat terangkatnya apeks pada hipertrofi
12

ventrikel kanan, dan pinggang jantung yang cekung oleh karena arteri pulmonalis yang
kecil.

II.10. PENATALAKSANAAN
1. Konservatif
a. Letakkan pasien dalam knee-chest position
b. Berikan oksigenasi melalui masker sebanyak 5-8 L/menit. Pemberian oksigen disini
bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah paru yang berkurang.
c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau IM , untuk menekan pusat pernapasan dan
mengatasi takipnea.
d. Natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB IV untuk koreksi asidosis
e. Propanolol 0,01-0,25 mg/kgBB IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi.
f. Penambahan jumlah cairan melalui infuse.
2. Operatif
Pasien dengan tetralogi fallot adalah pro operatif. Pembedahan dapat berupa pembedahan
paliatif dan pembedahan koreksi total atas kelainan-kelainan yang terjadi.
1. Pembedahan paliatif
Pembedahan paliatif ini dinamakan shunt Blalock-Tausigg, yaitu teknik anastomosis
arteri subclavia kiri ke arteri pulmonalis kiri. Hal ini dilakukan agar aliran darah ke
paru-paru yang tadinya berkurang akibat adanya hambatan di ventrikel kanan menjadi
cukup. Prosedur shunt lain adalah anastomosis sisi ke sisi aorta ascendens dan arteri
pulmonalis kanan (Waterson) dan anastomosis aorta descendens dan arteri pulmonalis
kiri (Potts). Prosedur tersebut jarang dilakukan karena frekuensi untuk gagal jantung
kongestif lebih tinggi dan risiko untuk terjadinya hipertensi pulmonal lebih tinggi,

13

serta kesukaran teknis lebih besar dalam menutup shunt ini selama pembedahan
korektif berikutnya.

2. Pembedahan Korektif
berupa koreksi total atas kelainan-kelainan yang terjadi, sehingga dapat menormalkan
aliran darah dan mengembalikan fungsi jantung.
a. Komisurotomi
Dilakukan untuk koreksi pada stenosis pulmonal, dengan cara melebarkan pembuluh
menggunakan lanset dengan cara valvulotomi. Katup yang sudah dikoreksi dipasang
patch yang membantu fungsi dari katup.
b. Penutupan VSD
Penutupan VSD dilakukan melalui atrium kanan menggunakan penambal yang
terbuat dari politetrafluoroetilen. Selain itu, dilakukan penutupan kelainan aorta yang
overriding ke ventrikel kanan, sehingga aorta hanya menampung aliran darah dari
ventrikel kiri saja sebagaimana fungsi normal jantung.

II.11. KOMPLIKASI
1.
2.
3.
4.

Polisitemia
Asidosis Metabolik
Thrombosis otak dan abses otak
Gagal jantung kongestif

II.12. PROGNOSIS
14

Umumnya prognosis buruk apabila tidak di operasi. Tetapi semuanya bergantung pada besarnya
kelainan.

BAB III
KESIMPULAN DAN SARAN
III.1. KESIMPULAN
Kombinasi kelainan kongenital yang dikenal sebagai Tetralogi Fallot antara lain
defek septum ventrikuler, pembesaran aorta, stenosis katup pulmonal, dan hipertrofi
ventrikel kanan. Kelainan yang nantinya menyebabkan sianosis terutama akibat
stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel. Tekanan ventrikel kanan yang lebih
tinggi menyebabkan darah balik yang tidak mengandung oksigen mengalir ke
ventrikel kiri yang bertekanan lebih rendah melalui defek septum ventrikel, dan
dialirkan ke seluruh tubuh. Keadaan ini mengakibatkan hipoksia jaringan dan
sianosis. Anak dengan tetralogi fallot umumnya akan mengalami keluhan spell
hypoxic, sesak saat beraktivitas, berat badan bayi yang tidak bertambah, dan sianosis.
Pemeriksaan yang dilakukan antara lain pemeriksaan darah, foto thorax,
elektrokardiografi, ekokardiografi.

III.2. SARAN
Pasien dengan Tetralogi Fallot adalah pro operatif. Tanpa operasi, prognosis akan
buruk dan mengakibatkan bermacam-macam komplikasi, terutama jika anak sudah
besar. Bila anak pada masa bayi atau neonatus sangat sianotik, maka sementara dapat
dilakukan tindak bedah paliatif berupa operasi Blalock-Taussig, yaitu membuat
hubungan pintas antara sirkulasi pulmonal dengan sistemik ekstrakardial, sehingga
hanya sedikit darah arteri yang bercampur dengan darah vena. Hubungan ini dapat

15

dilakukan dengan anastomosis arteri subklavia kiri ke arteri pulmonalis kiri, ataupun
dari aorta ke arteri pulmonalis. Tindakan paliatif ini tidak memerlukan bedah jantung
terbuka.
Tindakan koreksi total dapat dilakukan apabila umur penderita dan berat
badannya dianggap cukup untuk menerima tindak bedah besar, dan memenuhi rule
of ten, yaitu berat badan 10 pon (minimal 5 kg), hemoglobin minimal 10, dan umur
minimal 10 minggu. Hasil pembedahan saat ini memuaskan.

BAB IV
DAFTAR PUSTAKA

1. Hutabarat, B. Jantung. Systema respiratoria et cardiovascularia. Jakarta : Bagian Anatomi

Fakultas Kedokteran UKI; 2008
2. Mansjoer A,dkk. Kapita selekta kedokteran. Edisi ketiga. Jakarta : Fakultas Kedokteran
UI; 2000
3. Sadler TW. Sistem Kardiovaskular. Embriologi Kedokteran Langman. Edisi ketujuh.
Jakarta : EGC; 2000
4. Sudoyo, Aru W, Setiyohadi, B, dkk. Penyakit Jantung Kongenital Pada Dewasa. Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jilid II. Edisi kelima. Jakarta : Interna Publishing : 2009
5. Sjamsuhidayat, R. de Jong, W. Jantung, Pembuluh Darah, Limfa. Buku Ajar Ilmu Bedah.
Edisi ketiga. Jakarta : EGC; 2010

16