DI susun oleh :
LISDAYANTI
14420202158
3. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan diduga karena
adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
a) Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b) Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,
dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
Pajanan terhadap sinar –X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen
tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan.
Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor.
Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung
sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung
oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna
ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul
di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena
menyusu atau menangis.
4. Manifestasi klinis
a) Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,
makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran
pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan
shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen
akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran
darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan
kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.terutama pada bibir
dan kuku.
b) Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
c) Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating) untuk
mengurangi hipoksi dengan posisi knee chest
d) Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di
sekitar kuku jari tangan membesar)
e) Pertumbuhan dan perkembangan anak berlangsung lambat
f) Sesak napas jika melakukan aktivitas dan kadang disertai kejang atau
pingsan
g) Berat badan bayi tidak bertambah
h) terdengar bunyi murmur pada batas kiri sternum tengah sampai bawah
Serangan sianosis dan hipoksia atau yang disebut “blue spell” terjadi
ketika kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode biasanya
terjadi bila anak melakukan aktivitas (misalnya menangis, setelah makan
atau mengedan).
5. Patofisiologi
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang
bersamaan, yaitu :
a) Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari
sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga
menerima darah dari kedua ventrikel.
b) Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari
ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah
masuk ke aorta.
c) Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang
septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
mengaabaikan lubang ini.
d) Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke
dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang,
sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama
akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga
tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke
jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa
mengalami oksigenasi.
6. Komplikasi
beberapa komplikasi yang serius pada Penderita dengan TOF :
a) Trombosis otak
biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang
pada arteri serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Paling sering
terjadi pada penderita di bawah 2 tahun.
b) Abses otak
lebih jarang daripada kejadian-kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya
di atas 2 tahun. Terdapat kenaikan tekanan intrakranial.
c) Endokarditis bakterialis
terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel
kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta dan jarang pada katup
trikuspid.
d) Gagal jantung kongestif
adalah tanda biasa pada orang-orang dengan tetralogi fallot. Namun, tanda
ini dapat terjadi pada bayi muda dengan TF ”merah” atau asianotik.
Karena derajat penyumbatan pulmonal memburuk bila semakin tua.
7. Pemeriksaan penunjang
a) Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan
16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65%. nilai AGD menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan
parsial oksigen (PO2) dan penurunan pH.
b) Radiologis
Sinar-X pada thoraks didapat gambaran penurunan aliran darah pulmonal,
gambaran penurunan aliran darah pulmonal, gambaran khas jantung
tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu boot (boot shape).
- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter
pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena
a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).
- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen,
besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.
- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.
c) Elektrokardiogram
- Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan.
- Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan, kadang terdapat juga hipertrofi
atrium kanan.
- Pada anak yang sudah besar dijumpai P pulmonal
d) Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel
kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis dan penurunan aliran darah ke
paru-paru.
e) Ekateterisasi jantung
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui Defek
Septum Ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronaria dan
mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan
saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan
pulmonalis normal atau rendah.
8. Penatalaksanaan
Pada penderita yang mengalami serangan stenosis maka terapi ditujukan
untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, dengan cara:
a) Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah karena
peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis. Selain itu
untuk mengurangi aliran darah balik ke jantung (venous).
b) Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kgBB SC, IM, atau IV atau dapat pula diberi
Diazepam (Stesolid) per rektal untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipneu.
c) Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan kerena kekurangan oksigen, tetapi karena
aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak
lagi takipneu, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini
tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian :
d) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dngan 10
ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila
serangan belum teratasi sisanyadiberikan perlahan dalam 5-10 menit
berikutnya.
e) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penanganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan
aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
f) Tindakan bedah
Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TOF. Pada bayi dengan
sianosisi yang jelas, sering pertema-tama dilakukan operasi pinatsan atau
langsung dilakukan pelebaran stenosisi trnas-ventrikel. Koreksi total
dengan menutup VSD (ventrikel septum defek) seluruhnya dan
melebarkan ps pada waktu ini sudah mungkin dilakukan. Umur optimal
untuk koreksi total pada saat ini ialah 7-10 tahun. Walaupun kemajuan
telah banyak dicapai, namun sampai sekrang opersi smcam ini selalu
disertai resiko besar.
g) Pengobatan konservatif
Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position, dosisi
kecil morfin (1/8-1/4) disertai dengan pemberian oksigen. Dengan
tindakan ini serangan anoksia sering hilang dengan cepat. Pada waktu ini
diberikan pula obat-obatan pemblok beta (propranolol) untuk mengurangi
kontraktilitas miokard. Pencegahan terhadap anoksia dilaksanakan pila
dengan mencegah / mengobati anemia defisiensi besi relative, karena hal
ini sering menambah frekuensi serangan. Asidosis metabolic harus diatasi
secara adekuat.
9. Prognosis
Pada klien dengan TOF (tetralogy of fallot) tanpa melakukan suatu tindakan
operasi prognosis atau ramalan penyakit kedepan adalah buruk atau tidak baik
rata-rata klien akan mencapai umur 15 tahun, tetapi semua ini tergantung pada
besarnya kelainan yang dialami. Ancaman pada anak dengan TOF adalah
abses otak pada umur sekitar 2 sampai dengan 3 tahun. Gejala neurologis
disertai demam dan leukositosis memberikan kecurigaan akan adanya abses
otaak. Jika pada bayi dengan TOF terdapat gangguan neurologis, maka
cenderung untuk didiagnosa trombohosis pembulu darah otak dari pada abses
otak. Anak dengan TO cenderung untuk menderita perdarahan banyak, karena
berkurangnya trombosit dan fibrinogen. Kemungkinan timbulnya endocarditis
bakterialis selalu ada.
B. Konsep Legal Etik
1. Pengertian
Etika keperawatan (nursing ethic) merupakan bentuk ekspresi
bagaimana perawat seharusnya mengatur diri sendiri, dan etika keperawatan
diatur dalam kode etik keperawatan.
Aspek Legal Etik Keperawatan adalah Aspek aturan Keperawatan
dalam memberikan asuhan keperawatan sesuai lingkup wewenang dan
tanggung jawabnya pada berbagai tatanan pelayanan, termasuk hak dan
kewajibannya yang diatur dalam undang-undang keperawatan. Keperawatan
adalah suatu bentuk pelayanan profesional yang merupakan bagian integral
dari pelayanan kesehatan, didasarkan pada ilmu dan kiat keperawatan
ditujukan kepada individu, keluarga, kelompok, dan masyarakat baik sehat
maupun sakit yang mencakup seluruh proses kehidupan manusia. Perawat
sebagai profesi dan bagian integral dari pelayanan kesehatan tidak saja
membutuhkan kesabaran. Kemampuannya untuk ikut mengatasi masalah-
masalah kesehatan tentu harus juga bisa diandalkan.
International Council of Nurses (ICN) mengeluarkan kerangka kerja
kompetensi bagi perawat yang mencakup tiga bidang, yaitu bidang
Professional, Ethical and Legal Practice, bidang Care Provision and
Management dan bidang Professional Development “Setiap profesi pada
dasarnya memiliki tiga syarat utama, yaitu kompetensi yang diperoleh melalui
pelatihan yang ekstensif, komponen intelektual yang bermakna dalam
melakukan tugasnya, dan memberikan pelayanan yang penting kepada
masyarakat”. (Budi Sampurna, Pakar Hukum Kesehatan UI 2006),
Praktik keperawatan yang aman memerlukan pemahaman tentang
batasan legal yang ada dalam praktik perawat. Sama dengan semua aspek
keperawatan, pemahaman tentang implikasi hukum dapat mendukung
pemikiran kristis perawat. Perawat perlu memahami hukum untuk melindungi
hak kliennya dan dirinya sendiri dari masalah. Perawat tidak perlu takut
hukum, tetapi lebih melihat hukum sebagai dasar pemahaman terhadap apa
yang masyarakat harapkan dari penyelenggara pelayanan keperawatan yang
profesional.
2. Isi dari prinsip – prinsip legal dan etik
a) Autonomi (Otonomi)
Prinsip otonomi didasarkan pada keyakinan bahwa individu mampu
berpikir logis dan mampu membuat keputusan sendiri. Orang dewasa
dianggap kompeten dan memiliki kekuatan membuat sendiri, memilih dan
memiliki berbagai keputusan atau pilihan yang harus dihargai oleh orang
lain. Prinsip otonomi merupakan bentuk respek terhadap seseorang, atau
dipandang sebagai persetujuan tidak memaksa dan bertindak secara
rasional. Otonomi merupakan hak kemandirian dan kebebasan individu
yang menuntut pembedaan diri. Praktek profesional merefleksikan
otonomi saat perawat menghargai hak-hak klien dalam membuat
keputusan tentang perawatan dirinya.
b) Beneficience (Berbuat Baik)
Beneficience berarti, hanya melakukan sesuatu yang baik. Kebaikan,
memerlukan pencegahan dari kesalahan atau kejahatan, penghapusan
kesalahan atau kejahatan dan peningkatan kebaikan oleh diri dan orang
lain. Terkadang, dalam situasi pelayanan kesehatan, terjadi konflik antara
prinsip ini dengan otonomi.
c) Justice (Keadilan)
Prinsip keadilan dibutuhkan untuk tercapai yang sama dan adil
terhadap orang lain yang menjunjung prinsip-prinsip moral, legal dan
kemanusiaan. Nilai inidirefleksikan dalam prkatek profesional ketika
perawat bekerja untuk terapiyang benar sesuai hukum, standar praktek dan
keyakinan yang benar untuk memperoleh kualitas pelayanan kesehatan.
d) Nonmal eficience (Tidak Merugikan)
Prinsip ini berarti tidak menimbulkan bahaya/cedera fisik dan
psikologis padaklien.
e) Veracity (Kejujuran)
Prinsip ini berarti penuh dengan kebenaran. Nilai diperlukan oleh
pemberi pelayanan kesehatan untuk menyampaikan kebenaran pada setiap
klien dan untuk meyakinkan bahwa klien sangat mengerti. Prinsip ini
berhubungan dengan kemampuan seseorang untuk mengatakan kebenaran.
f) Fidellity (Metepati Janji)
Prinsip ini dibutuhkan individu untuk menghargai janji dan
komitmennya terhadap orang lain. Perawat setia pada komitmennya dan
menepati janji serta menyimpan rahasia pasien.
g) Confidentiality (Kerahasiaan)
Aturan dalam prinsip kerahasiaan adalah informasi tentang klien
harusdijaga privasi klien. Segala sesuatu yang terdapat dalam dokumen
catatan kesehatan klien hanya boleh dibaca dalam rangka pengobatan
klien.
h) Accountability (Akuntabilitas)
Akuntabilitas merupakan standar yang pasti bahwa tindakan seorang
professional dapat dinilai dalam situasi yang tidak jelas atau tanpa
terkecuali.
i) Informed Consent
“Informed Consent” terdiri dari dua kata yaitu “informed” yang berarti
telah mendapat penjelasan atau keterangan (informasi), dan “consent”
yang berarti persetujuan atau memberi izin. Jadi “informed consent”
mengandung pengertian suatu persetujuan yang diberikan setelah
mendapat informasi..
C. Konsep asuhan keperawatan tetralogy off fallot (TOF)
1. Pengkajian
a) Identitas Pasien : Nama, Usia (Menjelang usia 2-3 bulan pembentukan
jari-jari tabuh pada tangan dan kaki akan tampak. Pada usia tahun
pertama, sianosis akan terjadi dan nampak paling menonjol. biasanya
muncul pada umur 5 tahun ke atas), Jenis Kelamin
b) Identitas Orangtua: Nama Ayah/Ibu, Usia, Pendidikan (Pendidikan yang
rendah pada orangtua mengakibatkan kurangnya pengetahuan terhadap
penyakit anak), Pekerjaan (Biasanya ibu hamil yang bekerja di pabrik-
pabrik kimia cernderung mempengaruhi kesehatan anak dalam
kandungan)
c) Keluhan utama
Menanyakan dan melihat keluhan apa saja yang diungkapkan pasien atau
orangtua pasien, baik secara verbal maupun nonverbal. Keluhan utama
tidak selalu merupakan keluhan yang pertama disampaikan. Tetapi
keluhan atau gejala yang menyebabkan pasien dibawa berobat.
1. Riwayat kehamilan ibu
Ditanyakan keadaan kesehatan ibu selama hamil, ada atau tidaknya
penyakit, serta apa upaya yang dilakukan untuk mengatasi penyakit
tersebut. Melakukan pemeriksaan kehamilan atau tidak, bila ya berapa kali
seminggu dan kepada siapa (dukun, bidan atau dokter), obat-obat yang
diminum pada trisemester pertama. Infeksi beberapa jenis virus, misalnya
virus Toksoplasma, Rubela, Cytomegalovirus dan HerpeS simpleks,
maupun HIV (TORCH). (Abdul, 2000; 13).
2. Riwayat penyakit sekarang
Mengumpulkan data kronologi/ awal terjadinya penyakit. Pada penderita
TF, biasanya diawali dengan gejala sianosis, dispneu, pertumbuhan dan
perkembangan abnormal, bising sistolik, dan murmur.
d) Riwayat penyakit dahulu
Penyakit TF diderita oleh anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit
jantung bawaan, adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti ; DM,
hipertensi,kelainan bawaan jantung, ibu menderita penyakit infeksi
rubella, atau pajanan terhadap sinar X.
e) Riwayat tumbuh kembang
Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena
fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari
kondisi penyakit. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya berada di
bawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan
lunak dan masa pubertas juga terlambat.
f) Data psikososial
Mekanisme koping anak/ keluarga, Pengalaman hospitalisasi
sebelumnya.
g) Pemenuhan kebutuhan dasar (di rumah dan di Rumah Sakit)
Nutrisi, cairan dan elektrolit
Pada bayi perlu diketahui susu apa yang diberikan : air susu ibu (ASI)
atau pengganti air susu ibu (PASI), ataukah keduanya. Bila ASI
apakah diberikan secara eksklusif atau tidak. (Abdul, 2000; 13).
Hygene perseorangan :Bagaimana cara perawatan diri pada anak
khususnya pada gigi geligi.
Eliminasi : Biasanya pada penderita tetralogi fallot terjadi penurunan
haluaran urine.
Aktivitas dan istirahat tidur : Anak akan sering Squatting (jongkok)
setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan
berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.
h) Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : Anak terlihat biru, terutama pada bagian wajah dan
ektremitas atas/bawah, terlihat clubbing finger
TTV :
a. Nadi : laju nadi pada TF biasanya bradikardia, iramanya disritmia
pada keadaan ini denyut nadi teraba lebih cepat pada waktu
inspirasi dan lebih lambat pada waktu ekspirasi
b. Tekanan darah : tekanan darah biasanya menurun karena akibat
dari sirkulasi udara yang mengalami hambatan oleh hipertrofi
ventrikel kanan.
c. Pernapasan : pada penderita TF anak akan mengalami dispneu bila
melakukan aktivitas fisik, yang dapat disertai juga sianosis dan
takipneu. perlu diperhatikan apakah distres terjadi terutama pada
inspirasi atau ekspirasi.
d. Suhu : pada TF normal (36oC-37,5oC)
e. Berat badan : pada bayi TF usia 9 bulan berat badan tidak
mengalami pertumbuhan.
2. Diagnosa Keperawatan
a) Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan ketidakseimbangan perfusi
ventilasi ditandai dengan PO2 menurun
b) Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan hambatan upaya nafas
ditandai dengan pola nafas abnormal
c) Gangguan tumbuh kembang berhubungan dengan defisiensi stimulus
ditandai dengan pertumbuhan fisik terganggu dan nafsu makan menurun
d) Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigen dengan kebutuhan ditandai dengan disapnea saat / setelah
aktivitas
3. Intervensi Keperawatan
4. Implementasi keperawatan
Implementasi keperawatan adalah segala tindakan khusus yang
diperlukan untuk melakukan intervensi yang telah di rencanakan (kosier, Dkk.
2010). Tujuan implementasi adalah untuk mencapai tujuan yang telah
ditetapkan perawat dalam peningkatan kesehatan klien, pencegahan penyakit,
pemulihan kesehatan, dan dalam memfasilitasi koping (efendi dan mahkfudli,
2009).
5. Evaluasi keperawatan
Evaluasi merupakan menilai atau menghargai sesuatu hal. Evaluasi
merupakan aktivitas perawatan yang telah direncanakan, dimana hal tersebut
dilakukan secara berkelanjutan, dan terarah untuk megetahui kemajuan klien
menuju pencapainan tujuan atau hasil dan mengetahui keefektifan rencana
asuhan keperawatan yang telah di berikan (kozier, dkk 2010 )
Pahtaway
hipoxia sesak
Penurunan energi
gg. tumbuh
kembang Kelemahan fisik
Intoleransi aktivitas
DAFTAR PUSTAKA
Akhyar, Israr Y.2010.Tetralogy Fallot.Fakultas Kedokteran Universitas Riau. Riau
Harimurti M. Ganesha.2001. Tetralogi Fallot dalam Buku Ajar Kardiologi. Fakultas
Kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Penerbit Gaya Baru.
Hassan R, Dr, dkk,2002. Buku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan Anak, Cetakan ke 10, Bagian
Ilmu Kesehatan Anak FK-UI. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Panggabean Marulam M. dan S. Harun.2001. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi
Ke-3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI
Putri, A., Astuti, H. T., & Kurniasih, N. (2016). Pengertian dan Contoh Aspek Legal
Etik Dalam Keperawatan Anastesi. Politeknik Kesehatan Kemenkes
Yogyakarta .
PPNI, T. P. 2018. Standar intervensi keperawatan Indonesia SIKI : definisi
dantindakan keperawatan (cetakan II) I ed ). Jakarta : DPP PPNI. .
PPNI, T.P. 2019. Standar luaran keperawatan indonesia (SIKI) : definisi dan kriteria
hasil keperawatan (cetakan II) ed). Jakarta : DPP PPNI
Tim pokja SDKI DPP PPNI. 2017. Standar diagnose keperawatan Indonesia