A.

DEFENISI

Penyakit jantung bawaan (PJB) atau dikenal dengan nama Penyakit jantung
Kongenital adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi
sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin.
PJB merupakan kelainan kongenital paling banyak yang terjadi, hampir 1/3
dari kasus kelainan kongenital yang ada merupakan kasus dengan penyakit jantung
bawaan. Prevalensi PJB di seluruh dunia berkisar antara 6 -10 per 1000 kelahiran.
Persebarannya tergantung demografinya. Saat ini dari 220 juta penduduk Indonesia,
diperhitungkan bayi yang lahir mencapai 6.600.000 dan 48.800 diantaranya adalah
penyandang PJB
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit
jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien
tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini
pada usia muda. (IPD FKUI,1996 ;1134)

B. PENGERTIAN

Penyakit Jantung Bawaan (PJB) atau congenital heart disease (CHD) adalah
penyakit jantung yang dibawa sejak lahir akibat pembentukan jantung yang tidak
sempurna pada fase awal perkembangan janin dalam kandungan. Dilaporkan angka
kejadiannya sekitar 8 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 % diantaranya telah
memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan.

C. ANATOMI FISIOLOGI

Anatomi jantung Sistem peredaran darah terdiri atas jantung, pembuluh darah,
dan saluran limfe. Jantung merupakan organ pemompa besar yang memelihara
peredaran melalui seluruh tubuh. Arteri membawa darah dari jantung. Vena
membawa darah ke jantung. kapiler menggabungkan arteri dan vena, terentang
diantaranya dan merupakan jalan lalu lintas antara makanan dan bahan buangan.
Disini juga terjadi pertukaran gas dalam cairan ekstraseluler dan interstisial. Jantung
adalah organ berupa otot, berbentuk kerucut, berongga, basisnya diatas, dan
puncaknya dibawah. Apeksnya (puncaknya) miring kesebelah kiri. Berat jantung kira-
kira 300 gram. Kedudukan jantung: jantung berada didalam toraks, antara kedua paru-
paru dan dibelakang sternum, dan lebih menghadap ke kiri daripada ke kanan.
kedudukan jantung dalam perbandingan terhadap sternum iga-iga, dan tulang rawan
konstal. Lapisan Jantung terdiri atas 3 lapisan yaitu
 1. Epikardium
merupakan lapisan terluar, memiliki struktur yang samma dengan perikardium
viseral.
2. Miokardium
merupakan lapisan tengah yang terdiri atas otot yang berperan dalam menentukan
kekuatan kontraksi.
3. Endokardium
merupakan lapisan terdalam terdiri atas jaringan endotel yang melapisi bagian
dalam jantung dan menutupi katung jantung.
Katup jantung: berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah melalui bilik
jantung.
ada dua jenis katup yaitu katup atrioventrikular dan katup semilunar.
1. Katup atrioventrikular
memisahkan antara atrium dan ventrikel. Katup ini memungkinkan darah
mengalir dari masing –masing atrium ke ventrikel saat diastole ventrikel dan
mencegah aliran balik ke atrium saat sistole ventrikel. Katup atrioventrikuler
ada dua, yaitu katup triskupidalis dan katup biskuspidalis. Katup triskupidalis
memiliki 3 buah daun katup yang terletak antara atrium kanan dan ventrikel
kanan. Katup biskuspidalis atau katup mitral memiliki 2 buah dauh katup dan
terletak antara atrium kiri dan ventrikel kiri.
2. Katup semilunar
memisahkan antara arteri pulmonalis dan aorta dari ventrikel. Katup
semilunar yang membatasi ventrikel kanan dan arteri pulmonaris disebut katup
semilunar pulmonal. yang membatasi ventrikel kiri dan aorta disebut katup
semilunar aorta. Adanya katup ini memungkinkan darah mengalir dari masing-
masing ventrikel ke arteri pulmonalis atau aorta selama sistole ventrikel dan
mencegah aliran balik ke ventrikel sewaktu diastole ventrikel.
Ruang jantung : jantung memiliki 4 ruang, yaitu atrium kanan, atrium kiri,
ventrikel kiri, dan ventrikel kanan. Atrium terletak diatas ventrikel dan saling
berdampingan. Atrium dan ventrikel dipisahkan oleh katup satu arah. Antara
organ rongga kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.

D. ETIOLOGI

Pada sebagian besar kasus, penyebab dari PJB ini tidak diketahui
(Sastroasmoro, 1994). Beberapa faktor yang diyakini dapat menyebabkan PJB ini
secara garis besar dapat kita klasifikasikan menjadi dua golongan besar, yaitu genetik
dan lingkungan. Selain itu, penyakit jantung bawaan juga dapat disebabkan oleh
faktor prenatal. Berikut ini beberapa penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan
karena Faktor Prenatal :
1. Faktor Prenatal :
a. Ibu menderita penyakit infeksi.
b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
 2. Pada faktor genetik hal yang penting kita perhatikan adalah adanya riwayat
keluarga yang menderita penyakit jantung, seperti :
a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
c. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
Hal lain yang juga berhubungan adalah adanya kenyataan bahwa sekitar 10%
penderita PJB mempunyai penyimpangan pada kromosom, misalnya pada
Sindroma Down (Fachri, 2007).

3. Untuk faktor lingkungan beberapa hal yang perlu diperhatikan adalah:

a. Paparan lingkungan yang tidak baik, misalnya menghirup asap rokok.
b. Rubella, infeksi virus ini pada kehamilan trimester pertama, akan
menyebabkan penyakit jantung bawaan.
c. Diabetes, bayi yang dilahirkan dari seorang ibu yang menderita diabetes tidak
terkontrol mempunyai risiko sekitar 3-5% untuk mengalamipenyakit jantung
bawaan.
d. Alkohol, seorang ibu yang alkoholik mempunyai insiden sekitar 25-30%
untuk mendapatkan bayi dengan penyakit jantung bawaan
e. Ectasy dan obat-obat lain, seperti diazepam, corticosteroid, phenothiazin, dan
kokain akan meningkatkan insiden penyakit jantung bawaan
(Indriwanto,2007)

E. PATOFISIOLOGI

Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan
tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah
jantung kiri sedangkan daerah yang bertekanan rendah adalah jantung kanan.
Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sirkulasi
sistemik memiliki tahanan yang tinggi.
Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan
tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran
darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke jantung yang bertekanan rendah.
Sebagai contoh adanya efek pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran
darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian ini disebut Pirau
(Shunt)kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan defek
septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi daritekanan
rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan
okigen mengalir dari defek tersebut ke ventrikel kiri yang kaya akan oksigen,
keadaan ini disebut dengan Pirau (Shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat
kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen yang terlalu
rendah akan menyebabkan Sianosis.
Kelainan Jantung Bawaan pada umumya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut:
1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala :kardio megali, hipertropi, takhikardia.
2. Curah jantung yang rendah, dengan gejala : gangguan pertumbuhan,
intoleransi terhadap aktivitas.
3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala : Dispnea, takhipnea.
4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala : polisitemia, asidosis, sianosis.
PATHWAY