BAB I PENDAHULUAN

Paten Duktus Arteriosus (PDA) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka. Duktus arteriosus adalah suatu pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh arteri besar yang mengangkut darah ke seluruh tubuh) dengan arteri pulmonalis (arteri yang membawa darah ke paru-paru), yang merupakan bagian dari peredaran darah yang normal pada janin. Pertama kali ditemukan oleh Galen. 1 Duktus arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus tersebut menutup secara fungsional 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu. Bila tidak menutup maka disebut duktus arterious persisten (Persistent Ductus Arteriosus).2 Selama kehidupan janin, kebanyakan darah dari arterial pulmonal dialirkan melalui duktus arterious ke dalam aorta. Penutupan fungsional duktus normalnya terjadi sesudah lahir, tetapi jika duktus tetap terbuka ketika tahanan vaskular pulmonal turun, darah aorta dialirkan ke dalam arterial pulmonalis. Ujung aorta duktus tepat sebelah distal keluarnya arteria subklavia, dan duktus masuk arteria pulmonalis pada percabangannya. Penderita wanita lebih banyak dibandingkan laki-laki 2:1. PDA merupakan salah satu anomali kardiovaskuler kongenital yang paling sering akibat infeksi rubela ibu selama awal kehamilan. PDA merupakan masalah yang sering pada unit perawatan intensif neonatus, dimana ia mempunyai beberapa sekuele besar pada bayi prematur. 3 Paten Duktus Arteriosus (PDA) menduduki tempat kedua dalam penyakit jantung bawaan yang mempengaruhi hemodinamika. Pengaruh ini dapat amat berbeda, kadang-kadang setelah pemeriksaan kardiologi klinis yang mendalam maka perbedaan itu baru tersingkapkan biasanya PDA mudah didiagnosis. Faktor penyebab menutupnya duktus dalam keadaan normal, masih belum diketahui. Berkembangnya paru pada waktu lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada

waktu yang sama merupakan fakstor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini belum diketahui secara pasti. 4 Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan fisik, foto thoraks,

elektrokardiogram, ekokardiogram dan kateterisasi jantung. Penatalaksanaan dari PDA dianjurkan untuk alasan hemodinamik, mencegah endarteritis dan mencegah terjadinya hipertensi pulmonal. Intervensi dengan kateter, merupakan pilihan dalam penutupan PDA, terutama bila terdapat kalsifikasi pada duktus, karena akan meningkatkan resiko dalam operasi. Operasi dianjurkan pada PDA yang besar, atau terdapat distorsi seperti aneurisma. 1

BAB II ANATOMI DAN FISIOLOGI A. Anatomi dan Fisiologi Jantung Manusia Sistem kardiovaskuler merupakan organ sirkulasi darah yang terdiri dari jantung, komponen darah dan pembuluh darah yang berfungsi memberikan dan mengalirkan suplai oksigen dan nutrisi keseluruh jaringan tubuh yang di perlukan dalam proses metabolisme tubuh. Sistem kardivaskuler memerlukan banyak mekanisme yang bervariasi agar fungsi regulasinya dapat merespons aktivitas tubuh, salah satunya adalah meningkatkan aktivitas suplai darah agar aktivitas jaringan dapat terpenuhi. Pada keadaan berat, aliran darah tersebut, lebih banyak di arahkan pada organ-organ vital seperti jantung dan otak yang berfungsi memlihara dan mempertahankan sistem sirkulasi itu sendiri.5

Gambar 1: jantung manusia

Sistem kardiovaskuler mulai berfungsi pada usia 3 minggu kehamilan. Dalam sistem kardiovaskuler terdapat pembuluh darah terbesar yang di sebut Angioblast. Angioblast ini timbul dari :7 a. Mesoderm : splanknikus & chorionic b. Merengkim : yolk sac dan tali pusat

c. Dan dapat juga menimbulkan pembuluh darah dan darah Dalam awal perkembangannya yaitu pada minggu ketiga, tabung jantung mulai berkembang di splanknikus yaitu antara bagian pericardial dan IEC dan atap katup uning telur sekunder(kardiogenik area). Tabung jantung pasangkan membujur endotel berlapis saluran. Tabung-tabung membentuk untuk menjadi jantung primordial. Jantung tubular bergabung dalam pembuluh darah di dalam embrio yang menghubungkan tangkai, karian dan yolk sac membentuk sistem kardivaskuler purba. Pada janin, proses peredaran darah melalui plasenta. 7 Jantung berbentuk seperti pir/kerucut seperti piramida terbalik dengan apeks (superior-posterior:C-II) berada di bawah dan basis ( anterior-inferior ICS V) berada di atas. Pada basis jantung terdapat aorta, batang nadi paru, pembuluh balik atas dan bawah dan pembuluh balik. Jantung sebagai pusat sistem kardiovaskuler terletak di sebelah rongga dada (cavum thoraks) sebelah kiri yang terlindung oleh costae tepatnya pada mediastinum. Untuk mengetahui denyutan jantung, kita dapat memeriksa dibawah papilla mamae 2 jari setelahnya. Berat pada orang dewasa sekitar 250-350 gram. Hubungan jantung dengan alat sekitarnya yaitu: 5 a) Dinding depan berhubungan dengan sternum dan kartilago kostalis setinggi kosta III-I. b) Samping berhubungan dengan paru dan fasies mediastilais. c) Atas setinggi torakal IV dan servikal II berhubungan dengan aorta pulmonalis, brongkus dekstra dan bronkus sinistra. d) Belakang alat-alat mediastinum posterior, esophagus, aorta desendes, vena azigos, dan kolumna vetebrata torakalis. e) Bagian bawah berhubungan dengan diafragma. Jantung terdiri dari empat ruang yaitu:5,8 1. Atrium dekstra: Terdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian dalamnya membentuk suatu rigi atau Krista terminalis. a. Muara atrium kanan terdiri dari: a) Vena cava superior

b) Vena cava inferior c) Sinus koronarius d) Osteum atrioventrikuler dekstra b. Sisa fetal atrium kanan: fossa ovalis dan annulus ovalis 2. Ventrikel dekstra: berhubungan dengan atrium kanan melalui osteum atrioventrikel dekstrum dan dengan traktus pulmonalis melalui osteum pulmonalis. Dinding ventrikel kanan jauh lebih tebal dari atrium kanan terdiri dari: a. Valvula triskuspidal b. Valvula pulmonalis 3. Atrium sinistra: Terdiri dari rongga utama dan aurikula 4. Ventrikel sinistra: Berhubungan dengan atrium sinistra melalui osteum atrioventrikuler sinistra dan dengan aorta melalui osteum aorta terdiri dari: a. Valvula mitralis b. Valvula semilunaris aorta Fungsi umum otot jantung yaitu:5 1. Sifat ritmisitas/otomatis: secara potensial berkontraksi tanpa adanya rangsangan dari luar. 2. Mengikuti hukum gagal atau tuntas: impuls dilepas mencapai ambang rangsang otot jantung maka seluruh jantung akan berkontraksi maksimal. 3. Tidak dapat berkontraksi tetanik. 4. Kekuatan kontraksi dipengaruhi panjang awal otot. B. Sirkulasi Darah Janin

Gambar 2: Sirkulasi jantung janin Pada janin masiht terdapat fungsi foramen ovale, duktus arteriosus botali, duktus venosus arantii dan arteri umbilikalis. Mula-mula darah yang kaya oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta melalui vena umbilikalis masuk ke dalam tubuh janin.Sebagian besar darah tersebut melalui duktus venosus arantii,di dalam atrium dekstra sebagian besar darah ini akan mengalir secara fisiologik ke atrium sinistra melalui foramen ovale yang terletak diantara dekstra dan atrium sinistra,dari atrium sinistra selanjutnya darah ini mengalir ke ventrikel kiri yang kemudian akan dipompakan ke aorta.Hanya sebagian kecil darah dari atrium dekstra mengalir ke ventrikel dekstra bersama-sama dengan darah yang berasal dari vena cava superior.Karena terdapat tekanan dari paru-paru yang belum berkembang,sebagian besar darah dari ventrikel dekstra ini yang seyogianya mengalir melalui arteri pulmonaliske paru-paru akan mengalir melalui duktus arteriosus botali ke aorta,sebagian kecil akan menuju ke paru-paru dan selanjutnya ke atrium sinistra melalui vena pulmonalis.Darah dari aorta akan mengalir keseluruh tubuh janin untuk memberi nutrisi oksigenasi pada sel-sel tubuh.Darah dari sel-sel tubuh yang miskin oksigen serta penuh dengan sisa-sisa pembakaran akan dialirkan ke plasenta melalui arteri umbilikalis,seterusnya diteruskan ke peredaran darah dikotiledon dan jonjot-jonjot dan kembali melalui vena

umbilikalis demikian seterusnya,sirkulasi janin ini berlangsung ketika janin berada di dalam uterus.Ketika janin dilahirkan,segera bayi menghisap udara dan menangis kuat,dengan demikian paru-parunya akan berkembang,tekanan dalam paru-paru mengecil dan seolah-olah darah terisap ke dalam paru-paru,dengan demikian duktus botali tidak berfungsi lagi,demikian pula karena tekanan dalam atrium sinistra meningkat foramen ovale akan tertutup sehingga foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi .Akibat dipotong dan diikatnya tali pusat arteri umbilikalis dan duktus venosus arantii akan mengalami obiliterasi,dengan demikian setelah bayi lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengan sistem pencernaan sendiri.5

BAB III PEMBAHASAN

A. DEFINISI Paten Duktus Arteriosus (PDA) adalah suatu kelainan dimana vaskular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal, tetap terbuka sampai lahir.
1

Duktus arterious seringkali tetap terbuka lebih lama pada bayi

prematur, tetapi dalam sebagian besar kasus masih menutup spontan. jika ada kegagalan terus-menerus dari penutupan saluran tersebut, maka konsekuensinya akan tergantung pada ukuran PDA. PDA kecil dapat tetap tidak terdiagnosis sepanjang hidup karena akan menghasilkan efek minimal.9

B. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI PDA adalah cacat jantung bawaan yang paling sering ditemukan atau 810% dari seluruh kasus cacat jantung kongenital. Di Amerika Serikat, diperkirakan bahwa dari 1000 kelahiran hidup ditemukan 1 kasus PDA. Perbandingan pada anak perempuan dan laki-laki adalah 2 : 1. Sekitar 75 % kasus terjadi pada bayi yang lahir dengan berat badan <1200 gram dan sering bersamaan dengan penyakit jantung kongenital lain. PDA ditemukan pada 10% pasien dengan keluhan jantung kongenital lain dan sering memiliki peranan penting dalam menyediakan aliran darah pulmonal ketika aliran dari ventrikel kanan bersifat stenotik atau atretik. 10

C. ETIOLOGI Penyebab pasti dari PDA masih belum dapat diketahui, namun prematuritas dianggap sebagai penyebab terbesar timbulnya PDA. Pada bayi prematur, gejala cenderung timbul sangat awal, terutama bila disertai dengan sindrom distres pernapasan. PDA juga lebih sering terdapat pada daerah pegunungan. Hal ini terjadi karena adanya hipoksia yang menyebabkan duktus gagal menutup. Penyakit campak jerman (rubella) yang terjadi pada trimester 1 kehamilan juga dihubungkan dengan terjadinya PDA walaupun mekanismenya

belum diketahui, diduga infeksi rubella mempunyai pengaruh langsung terhadap jaringan duktus. 10

D. PATOGENESIS Karena tekanan aorta lebih tinggi, darah berpindah dari kiri ke kanan melalui duktus, dari aorta ke arteri pulmonalis. Tingkat aliran bergantung pada ukuran duktus dan rasio vaskular pulmonal dengan sistemik. Pada kasus yang ekstrem, 70 % curah ventrikel kiri dapat berpindah melalui duktus ke sirkulasi pulmonal. Bila PDA berukuran kecil, tekanan pada arteri pulmonalis, ventrikel kanan, dan atrium kanan akan normal. Bila PDA berukuran besar tekanan arteri pulmonalis dapat meningkat ke level sistemik, baik pada sistol maupun diastol. Pasien dengan PDA besar beresiko tinggi mengalami penyakit vaskular pulmonal bila tidak dioperasi. Tekanan nadi melebar karena aliran darah berpindah ke arteri pulmonalis selama diastol. 3

Gambar 3: Paten duktus arteriosus Di dalam uterus, tekanan oksigen arterial sistemik fetus yang rendah (PaO2) dan tingginya kadar PGs dalam sirkulasi (PGs juga dihasilkan oleh dinding duktus) memainkan peran penting menjaga lumen diktus arteriosus tetap terbuka. Hal tersebut penting bagi sirkulasi fetus dan untuk bertahan hidup. Setelah usia kehamilan cukup, duktus akan menutup 10-15 jam setelah lahir. 1,7

Penutupan duktus arteriosus pada bayi cukup bulan terjadi melalui dua tahap. Awalnya, dalam beberapa jam pertama setelah lahir, terjadi peningkatan PaO2 arterial dan penurunan PGs dalam sirkulasi yang menyebabkan konstriksi tunika media otot polos duktus. Konstriksi menyebabkan dinding otot duktus arteriosus mengalami iskemik hebat yang merangsang pembentukan growth factor endothelial vaskular, transformasi growth factor B, dan mediator inflamasi serta GF yang lain sehingga mengubah duktus menjadi ligamen yang non kontraktil. 11 Sebaliknya pada bayi prematur, duktus gagal berkonstrksi dalam beberapa hari setelah lahir. Walaupun duktus pada bayi-bayi prematur dapat berkonstrksi, namun kosntriksi tersebut seringkali gagal menyebabkan iskemik hebat yang dibutuhkan untuk proses remodeling arteri. Sehingga banyak duktus arteriosus bayi prematur yang telah menutup dapat terbuka kembali dan pada akhirnya mengalami gejala-gejala klinis PDA. 12 Beberapa vasodilator endogen yang dihasilkan oleh dinding duktus (seperti PGs dan nitrit oksida) diketahui menghambat penutupan duktus dibandingkan prostaglandin, PGE2 tampaknya memegang peranan terpenting dalam menjaga lumen duktus tetap terbuka. Reduksi sintesis PG oleh inhibitor cyclooksigenae (COX) menyebabkan konstriksi duktus. Selain PG, nitrit oksida juga di produksi oleh dinding duktus. Nitrit oksida synthase ditemukan pada lapisan sel-sel endothelial lumen dan di dalam vasa vasorum tunika adventitia duktus. Duktus yang prematur lebih sensitif terhadap PGs dan nitrit oksida. Observasi klinik menunjukkan bahwa inhibitor PG lebih efektif jika diberikan pada hari pertama setelah lahir dan keefektifan berkurang seiring bertambahnya usia kelahiran. Dua penelitian pada manusia dan hewan menunjukkan bahwa kombinasi indometasin dan nitrit oksida synthase inhibitor, yang diberikan dalam beberapa hari setelah kelahiran menyebabkan konstriksi duktus yang lebih efektif dibandingkan pemberian terapi indometasin tunggal. 1,11,12 Terdapat beberapa alasan lain mengapa PDA menjadi kurang responsif terhadap indometasin yang diberikan pada bayi prematur setelah kelahiran. Sesaat setelah lahir, terdapat respon inflamasi yang terjadi dalam dinding duktus arteriosus. Respon ini berhungunan dengan masuknya monosit/makrofag ke

dalam dinding duktus dan induksi dari beberapa sitokin seperti interferon gamma dan TNF alfa. Sitokin-sitokin tersebut merupakan vasodilator kuat yang bekerja melalui meklanisme yang yang tidak tergantung PGs ataupun nitrit oksida.11 Alasan lain berkurangnya respon kontraktilitas duktus terhadap

indometasin setelah lahir berhubungan dengan energi yang terkandung di dalam dinding duktus. Pada duktus yang prematur, ketika lumen duktus tetap terbuka, metabolit energi (seperti glukosa, oksigen dan ATP) mulai menurun setelah lahir. Walaupun hal ini tidak cukup besar untuk menyebabkan terjadinya kematian sel dan remodeling, namun dapat mempengaruhi kemampuan konstriksi duktus. Harus dicatat bahwa, ketika duktus yang prematur berkonstriksi , namun duktus tidak mengalami hipoksia hebat, dimana hal tersebut merupakan sinyal pertama menuju proses kematian sel dan kaskade inflamasi yang menyebabkan remodeling duktus.11 Sumber nutrisi duktus didapat melalui lumen, akan tetapi terdapat sejumlah substansi disediakan oleh vasa vasorum untuk menyuplai dinding luar lumen. Vasa-vasa ini berhenti tumbuh pada jarak 400-500 mikro meter dari lumen. Jarak antara lumen dan vasa vasorum disebut juga zona avaskular duktus. Ketebalan zona avaskular menunjukkan jarak terjauh terpisahnya dua sumber nutrisi duktus, dengan jarak tersebut homeostasis oksigen dan nutrisi dalam jaringan dapat dipertahankan.11 Pada duktus bayi cukup bula, konstriksi duktus akan menyumbat vasa vasorum dan mencegah aliran nutrisi menuju dinding luar duktus. Hal ini menyebabkan zona avaskular bertambah panjang, dari 500 mikrometer menjadi keseluruhan tebal dinding duktus (1,2 mm). Jika ini terjadi, bagian tengah dinding duktus mengalami hipoksia hebat, sehingga proses remodeling duktus dapat mulai terjadi. Pada duktus yang prematur, tebal dinding duktus hanya sekitar 200m. Vasa vasorum tersebar di dalam tunika adventitia duktus dan tidak memasuki tunika media. Duktus imatur yang berdinding tipis tidak membutuhkan aliran dari vasa vasorum karena ia dapat menerima seluruh kebutuhan nutrisinya dari lumen. Sehingga jika duktus prematur berkonstriksi, tidak ada daerah yang kehilangan aliran nutrisi dari vasa vasorum. Walaupun zona avaskular pada

duktus prematur sedikit menebal setelah lahir, namun tidak setebal zona avaskular pada duktus matur. Oleh karena itu, duktus arteriosus prematur jarang mengalami hipoksia hebat yang dibutuhkan remodeling duktus. Sehingga, agar duktus prematur dapat mengalami derajat hipoksia seperti yang diperlukan untuk memulai kaskade remodeling, maka harus terjadi obliterasi lumen dan eliminasi aliran nutrisi menuju dinding duktus secara komplit. 11

E. DIAGNOSIS a. Gejala Klinis Biasanya tidak ada gejala akibat duktus arteriosus paten. Defek besar akan menimbulkan gagal jantung kongestif yang serupa dengan gagal jantung kongestif yang ditemukan pada bayi dengan VSD besar. Kemunduran pertumbuhan fisik mungkin merupakan manifestasi utama pada bayi dengan shunt besar.3 PDA besar akan menimbulkan tanda-tanda fisik yang mencolok yang dapat dihubungkan pada tekananan nadi yang lebih lebar. Kebanyakan nadi arterial sangat melambung. Jantung berukuran normal bila duktus kecil tetapi membesar sedang atau sangat membesar pada kasus dengan PDA yang besar. Impuls apeks jelas, dan pada pembesaran jantung, mengangkat. Getaran maksimalnya di sela iga 2 kiri, sering ada dan dapat menjalar ke arah klavikula kiri, ke bawah linea para-sternalis kiri atau ke arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat juga diraba di seluruh siklus jantung. Bising kontinu klasik telah beraneka ragam digambarkan berkualitas seperti bising mesin, dengung gasing atau felegar guntur. Bising ini dimulai segera sesudah mulainya bunyi pertama, mencapai intensitas maksimal pada akhir sistol, dan menyusut pada akhir diastol. Bising ini mungkin terlokalisasi di sela iga 2 kiri atau menjalar ke bawah linea parasternalis kiri atau ke klavikula kiri. Bila ada kenaikan tahanan vaskular pulmonal, komponen bising diastolik mungkin kurang jelas atau tidak ada. Pada penderita dengan shunt dari kiri ke kanan yang besar, bising mid diastolik mitral, nada rendah mungkin dapat terdengar, karena penambahan volume aliran darah yang melewati katup mitral. 3

Pernafasan cepat (takipneu) bila aliran pirau besar. Sianosis pada kuku jari tangan kiri dan kedua kaki bila telah terjadi sindrom Eisenmenger. Nadi perifer terasa menghentak, akibat tekanan nadi ( pulse pressure) yang besar. Terdengar bising kontinu yang khas machinary murmur dan dapat teraba getaran (thrill) di sela iga II kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua mengeras dan bising diastolik melemah atau menghilang.2

b. Radiografi Biasanya menunjukkan arterial pulmonalis yang menonjol dengan corak vaskular intrapulmonal bertambah (pletora), tetapi bila terjadi hipertensi pulmonal yang disertai perubahan vaskular paru, maka corakan tersebut di daerah tepi berkutang (pruned sign) Besar jantung tergantung pada shunt dari kiri ke kanan, mungkin normal atau membesar sedang atau sangat besar. Ruangan-ruangan yang terlibat adalah atrium dan ventrikel kiri. Tonjolan aorta (aortic knob) normal atau menonjol. Pada bayi biasanya akan sulit terdeteksi, sedangkan pada anak yang kebih besar aytau pada orang dewasa dengan adanya gambaran tonjolan aorta yang membesar dapat menjadi salah satu tanda yang mengarah ke PDA. Dengan berjalannya penyakit PDA dapat juga memberikan gambaran kalsifikasi.2,9,16

Gambar 4: x-ray PDA 11

Gambar 4: Pembesaran atrium kiri

Gambar 5 : pembesaran atrium kiri

Gambar 6 : Pembesaran ventrikel kiri

Gambar 7: Corakan vaskularisasi paru meningkat pada PDA

Gambar 8 : Pembesaran aorta pada PDA

Gambar 9: CT-Scan Multislices PDA

Gambar 10 : CT-angiogram PDA17

c. Ekokardiografi Dapat diukur ukuran dari PDA, pada dewasa biasanya sukar dan kurang tepat. Dapat ditentukan ukuran atrium dan ventrikel kiri sebagai petanda aliran darah dari kiri ke kanan yang signifikan. Juga dapat diukur tekanan arteri pulmonalis, adanya gradien lebih dari 64 mmHg pada daerah PDA menunjukkan tidak adanya hipertensi pulmonal. 1 Ruang-ruang jantung normal jika duktus kecil. Pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri bertambah. Ukuran atrium kiri biasanya dihitung dengan membandingkan dengan ukuran akar aorta, dikenal sebagai rasio Aki:Ao. Skening fosa suprasternal memungkinkan visualisasi duktus langsung.

Pemeriksaan Doppler akan menampakkan aliran turbulen retrogard (membalik) sistolik dan atau diastolik dalam arteria pulmonalis dan aliran retrogard aorta pada diastol. 3,11,13

Gambar 11: Ekokardiografi PDA11

Gambar 12: Ekokardiografi PDA13

Gambar 13: Ekokardiografi PDA13

F. DIAGNOSIS BANDING a. Atrium Septal Defek 1 Defek septum atrial atau Atrial Septal Defect (ASD) adalah gangguan septum atau sekat antara rongga atrium kanan dan kiri. Septum tersebut tidak menutup secara sempurna dan membuat aliran darah atrium kiri dan kanan bercampur.Angka kejadian ASD berkisar 1 dari 1500 kelahiran hidup. Lubang septum tersebut dapat terjadi di bagian mana saja dari septum namun bagian tersering adalah pada bagian foramen ovale yang disebut dengan ostium sekundum ASD. Kelainan in terjadi akibat dari resorpsi atau penyerapan berlebihan atau tidak adekuatnya pertumbuhan dari septum. Pada foto thoraks terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat (pletora) pada kasus lanjut dengan hipertensii pulmonal, gambaran vaskularisasi paru, mengurang di daerah tepi (pruned tree)

Gambar 14: Atrium Septal defek

Gambar 15 : Peningkatan vaskularisasi paru disertai pembesaran atrium kanan dan ventrikel kana pada ASD

Gambar 16 : Axial CT ASD b. Ventrikel Septal Defek Defek septum ventrikel atau Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat di antara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel. VSD terjadi pada 1,5 3,5 dari 1000 kelahiran hidup dan sekitar 20-25% dari seluruh angka kejadian kelainan jantung kongenital. Umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa

(70%) dan muscular (20%) dari septum. Pasien dengan ASD ringan umumnya tidak menimbulkan keluhan. Sepuluh persen dari bayi baru lahir dengan VSD yang besar akan menimbulkan gejala klinis dini seperti takipnue (napas cepat), tidak kuat menyusu, gagal tumbuh, gagal jantung kongestif, dan infeksi saluran pernapasan berulang. 1 Pada foto thorax terlihat kardiomegali akibat pembesaran ventrikel kiri. Gambaran vaskularisasi paru meningkat (pletora), kecuali bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dimana terlihat gambaran pruned sign yang disertai penonjolan arteri pulmonalis.

Gambar 17: VSD

Gambar 18: Pembesaran ventrikel kanan disertai peningkatan vaskularisasi paru (pletora)

Gambar 19 : CT Scan multislices VSD G. PENATALAKSANAAN a. Medikamentosa Pada noenatus kurang dari 10 dari, usaha untuk menutup PDA dapat dengan pemberian indometasin peroral dengan dosis 0,2 mg/kgBB/8 jam, pemberian dapat diulang sampai 3 dosis, pemberian dapat diulang sampai 3 dosis. Bila terdapat gagal jantung diberikan digitali, diuretika atau vasodilator bila perlu. Pada neonatus terutama prematur dimana penutupan spontan masih diharapkan terjadi, sebaiknya tidak diberikan diuretika ataupun vasodilator yang dapat menghambat penutupan spontan tersebut.2 b. Pembedahan Pada dasarnya PDA harus dioperasi secepatnya apabila kesempatan untuk munutup sendiri tidak mungkin lagi ( usia lebih dari 14-16 minggu) untuk mencegah endokarditis infektif. Risiko operasi hampir tidak ada.2 Pada penderita PDA sedang sampai besar, penutupan diselesaikan untuk menangani gagal jantung kongestif, dan atau mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal. Bila diagnosis PDA ditegakkan, penanganan bedah jangan terlallu ditunda sesudah terapi medik gagal jantung kongestif telah dilakukan dengan cukup. 3 Karena angka kematian kasus dengan penanganan bedah angat kecil kurang dari 1% dan risiko tanpa pembedahan lebih besar, pengikatan dan

pemotongan duktus terindikasi pada penderita yang tidak bergejala, lebih disukai sebelum umur 1 tahun. Hipertensi pulmonal bukan merupakan kontraindikasi untuk operasi jantung bahwa aliran shunt masih dominan dari kiri ke kanan dan bahwa tidak ada penyakit vaskuler pulmonal yang berat. Tindakan bedahnya adalah ligasi pada pembuluh pintas yang terbuka. Tindakan ini harus sedini mungkin, bahkan bila bayi lahir prematur dengan duktus terbuka arteriosus terbuka disertai dengan gagal jantung harus segera dilakukan tindakan bedah ini. Dianjurkan agar anak yang mempunyai duktus arteriosus terbuka harus sudah dibedah sebelum usia sekolah. Kontraindikasi tindakan ini adalah bila sudah terjadi aliir balik darah dari pintasan, yaitu yang semula dari kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri dan terjadi sindrome Eisenmenger pada paru. Tekanan darah aorta menyebabkan beban berlebihan pada kapiler paru melalui duktus terbuka sehingga menyebabkan fibrosis di pembuluh darah. Fibrosis pembuluh paru ini mengakibatkan hipertensi pulmoner. Setelah tekanan pulmonal melebihi tekanan dalam aorta aliran darah akan berbalik dari kanan ke kiri

melalui pintasan arteriosus. Sindrom Eisenmenger biasanya terjadi pada pintasan kiri ke kanan. Sindrom klinis dengan hipertensi pulmonal, fibrosis paru dan aliran darah pintasan kanan ke kiri disebut sebagai sindrom Eisenmenger.15 Koreksi dapat dilakukan tanpa pembedahan terbuka. Hasil pembedahan biasanya baik bila dilakukan dengan indikasi yang tepat. Perlu diingatkan adanya kemungkinan kelainan jantung bawaan lain bila seorang anak mempunyai duktus arteriosus terbuka.15 Sesudah penutupan, gejala-gejala gagal jantung yang jelas atau yang baru dengan cepat menghilang. Biasanya ada perbaikan segera pada perkembangan fisik bayi yang telah gagal tumbuh. Nadi dan tekanan darah kembali normal, dan bising seperti mesin (machinery like) menghilang. Bising sistolik fungsional pada daerah pulmonal kadang-kadang dapat menetap, bising ini mungkin

menggambarkan turbulen pada arteri pulmonalis yang tetap dilatasi. Tanda-tanda

rontgenografi pembesaran jantung sirkulasi pulmonal berlebih akan menghilang selama beberapa bulan dan elektrokardiogram menjadi normal.3 Penutupan transkateter pada laboratoium kateterisasi jantung dengan menggunakan penyumbat teflon, dan payung penutup atau gulungan (coil) intravaskular telah digunakan secara berhasil pada senter terpilih dan menghilangkan risiko pembedahan. Pendekatan yang relatif baru mencakup penggunaan tekhnik pembedahan thorakskopi untuk mengikat duktus tanpa perlu melakukan thoraotomi laterla yang besar.3 H. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI Penderita dengan PDA kecil dapat hidup normal dengan tidak atau sedikit bergejala jantung, namun manifestasi lambat dapat terjadi. Penutupan spontan duktus sesudah bayi sangat jarang. Gagal jantung kongestif paling sering terjadi pada awal masa bayi bila ada duktus besar tetapi dapat terjadi pada kehidupan akhir walaupun dengan PDA ukuran sedang. Beban volume ventrikel kiri yang lama semakin kurang ditoleransi dengan baik.3 Endokarditis infeksius dapat ditemukan pada semua usia. Emboli pulmonal atau sitemik dapat terjadi. Komplikasi yang jarang meliputi dilatasi aneurisma arteri pukmonalis atau duktus, kalsifikasi duktus, trombosis noninfeksius duktus dengan embolisasi dan emboli paradoks. Hipertensi pulmonal (sindrom Eisenmenger) biasanya terjadi pada penderita dengan PDA besar yang tidak mengalami penanganan pembedahan.3

DAFTAR PUSTAKA 1. Ali Ghanie, Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa. Dalam: Sudoyo Aru W, Setiyohadi bambang, editor. Ilmu Penyakit Dalam Ed.IV jilid III. Jakarta : Departemen Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia :2007 Hal.1645-1646 2. Roebiono S Poppy. Duktus Arteriosus Persisten. Buku Ajar Kardiologi Fakultas kedokteran Universitas Indonesia. Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia : 2004 Hal. 227-228 3. Wahab A.Samik, Patent Ductus Arteriosus. Ilmu Kesehatan Anak (Nelson Textbook of Pediatrics) Ed.15 Vol.3. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC:2000 Hal. 1582-1584. 4. Hassan Rusepno, Alatas Husein. Paten Ductus Ateriosus. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Jilid 2. Jakarta: Bagian Ilmu kesehatan Anak Fakultas kedokteran Universitas Indonesia : 2007 Hal. 715-716. 5. Sherwood L. Jantung. Fisiologi manusia dari sel ke sel. Ed.2. Jakarta: Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC: 2001 hal.256 6. Basic Cardiac Anatomy and Physiology http://casemed.case.edu/cardiacexam/intro.htm diakses pada tanggal 24 desember 2012 7. Sadler T.W, Sistem kardiovaskular.Embrilogi Kedokteran Langman. Ed. Ke-7. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC:2000. Hal.184 8. Spalteholz Werner. Sistem Kardiovaskular. Ed.16 Bagian 3. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC:2000. Hal.3 9. Sutton David, Patent Ductus Arteriosus. Textbook of Radiology and Imaging. Vol: 2. : 2005. P.376-378 10. Silalahi C . Wahab A. Penyakit Jantung Kongenital. Dalam: Wahab A. Kardiologi Anak. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC: 2007 hal. 6976 11. Luke K Kim, MD Fellow. Patent Ductus Arteriosus.Department of Internal Medicine, Division of Cardiology, New York Presbyterian

Hospital,

Weill

Cornell

Medical

Center:2012 diakses 24

http://emedicine.medscape.com/article/891096-overview. Desember 2012

12. Kosim M.sholeh, Yunanto Ari,Dewi Rizalya,Sarosa gatot irwan, Usman Ali. Buku Ajar neonatologi.Ed.1.Jakarta:Badan Penerbit IDAI:2008. Hal 39 13. Edmund KK, Elizabeth M, Gary P. Patent Ductus Arteriosus. Handbook of Echo-Doppler Interpretation. Ed II. New York : Blackwell Futura: 2004.P 253-255. 14. Purwohudoyo S Sudarmo. Sistem Kardiovaskular-Paten Ductus Arterious. Dalam: Ekayuda Iwan, editor. Radiologi Diagnostik. Ed II. Jakarta: Divisi Radiodiagnostik, Departemen radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia Rumah Sakit Dr. Cipto Mangunkusumo: 2008. Hal. 188-189. 15. Sjamsuhidajat R, Jong WD. Patent Ductus Arteriosus. Buku Ajar Ilmu Bedah Ed.2. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC: 2005 hal. 440. 16. Eng Philip, Cheah Foong. Patent Ductus Arteriosus. Interpreting Chest XRay. Singapore: Cambridge Universitas Press: 2005. P. 92. 17. Matthew J. Budoff. Patent Ductus Arteriosus. Cardiac CT imaging : diagnosis of cardiovascular disease. London: P.227 Springer-Verlag :2006.

BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR REFERAT DESEMBER 2012 PATEN DUKTUS ARTERIOSUS

OLEH : Rosnita Makmur 10542 0045 08 PEMBIMBING : dr. P.Indal Patra A, Sp.Rad, M.kes

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR 2012

DAFTAR ISI

BAB I PENDAHULUAN ............................................................ BAB IIANATOMI DAN FISIOLOGI ....................................... BAB IIIPEMBAHASAN ............................................................ A.DEFINISI .................................................................. B. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI .......................... C. ETIOLOGI ............................................................... D. PATOGENESIS ..................................................... E. DIAGNOSIS ............................................................ F. DIAGNOSIS BANDING ......................................... G. PENATALAKSANAAN ......................................... H. PROGNOSIS DAN KOMPLIKASI ........................ DAFTAR PUSTAKA ..................................................................

1 3 8 8 8 8 9 12 17 19 21 22

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini, menyatakan bahwa : Nama NIM Judul Refarat : Rosnita Makmur : 10542004508 : Paten Duktus Arteriosus

Telah Menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada bagian Ilmu Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhamadiyah Makassar

Makassar, 27 Desember 2012

Pembimbing

dr. P. Indal Patra A, Sp.Rad, M.kes