EMBRIOLOGI JANTUNG
Sistem pemuluh darah mudigah manusia tampak pada pertengahan minggu ketiga, pada saat
mudigah tidak lagi dapat mencukupi kebutuhan akan zat makanan hanya melalui difusi saja.
Pada tingkat ini, sel-sel lapisan mesoderm splanknik pada mudigah presomit lanjut diinduksi
oleh endoderm di bawahnya untuk membentuk angioblas. Sel-sel ini berpoliferasi dan
membentuk kelompok-kelompok sel endotel tersendiri yang disebut angiokista. Pada
mulanya sel-sel tersebut berada di sisi lateral mudigah tapi kemudian secara cepat menyebar
ke daerah kepala. Dengan berlalunya waktu, kelompok-kelompok ini menyatu dan
membentuk pembuluh darah kecil yang berbentuk tapal kuda. Bagian sentral pleksus ini
dikenal sebagai daerah kardiogenik dan rongga selom intraembrional yang terletak diatas
daerah ini nantinya akan berkembang menjadi rongga perikardium.Selain pleksus yang
membentuk tapal kuda ini , kelompok-kelompok sel angiogenik lain muncul bilateral, sejajar
dan dekat garis tengah cakram mudigah. Kelompok-kelompok ini juga memperoleh lumen
dan membentuk sepasang pembuluh memanjang, aorta dorsale. Pada tingkat lebih lanjut,
pembuluh-pembuluh darah ini berhubungan, melalui lengkung-lengkung aorta, dengan
pleksus membentuk tapal kuda tadi dan akan membentuk tabung jantung.
Pembentukan rongga jantung dimulai dengan memanjang dan terus membengkoknya tabung
jantung kearah ventral dan kaudal dan kekanan (hari ke 23), sementara bagian atrium
(kaudal) bergeser ke arah dorso kranial dan kekiri. Pembengkokan ini mungkin disebabkan
oleh perubahan bentuk sel, membentuk rongga jantung dan selesai pada hari ke-28.
Pembentukan Sekat-Sekat Jantung
1. Septum Interatrial
Septum atrium terbentuk antara minggu keempat dan keenam masa mudigah. Fase awal
ditandai dengan pertumbuhan suatu septum primer (Septum primum) dari dinding dorsal
rongga atrium komunis kearah bantalan endokardium yang sedang tumbuh sewaktu yang
terakhir mulai memisahkan rongga atrium dan ventrikel. Suatu celah, yang disebut ostium
primum, mula-mula memisahkan septum primum yang sedang tumbuh dari bantalan
endokardium akhirnya melenyapkan ostium primum; namun pada saat ini lubangkedua,
ostium sekundum, muncul dari bagian tengah septum primum. Hal ini memungkinkan
berlanjutnya aliran darah teroksigenasi dari atrium kanan ke kiri yang esensial untuk
kehidupan janin. Seiring dengan membesarnya ostium sekundum, sebuah septum sekunder
(septum sekundum) muncul tepat disisi kanan ostium primum. Septum sekundum
berploriferasi untuk membentuk struktur seperti bulan sabit yang akan mengelilingi suatu
ruangan yang disebut foramen ovale. Foramen ovale dijaga pada sisi kirinya oleh sebuah flap
jaringan yang berasal dari septum primum, yang berfungsi sebagai katup satu arah yang
memungkinkan darah terus mengalir dari kanan ke kiri selama kehidupan intrauterus. Saat
lahir, seiring dengan turunnya resisensi vaskular paru dan meningkatnya tekanan arteri
sistemik, tekanan di atrium kiri meningkat melebihi tekanan di atrium kanan sehingga terjadi
penutupan fungsional foramen ovale.
2. Septum Interventrikular
Septum interventrikular dibentuk antara minggu keempat dan kedelapan getasi. Septum ini
terbentuk oleh fusi suatu rigi otot intraventrikel yang tumbuh keatas dari apeks jantung ke
partisi membranosa tipis yang tumbuh kebawah dari bantalan endokardium. Regio basal atau
membranosa adalah bagian terakhir dari septum yang tumbuh dan merupakan tempat dimana
sekitar 70 % defek septum berada.
3. Katup-katup Atrioventrikular
Setelah bantalan-bantalan endokardium bersatu, masing-masing orifisium atrioventrikularis
dikelilingi oleh proliferasi setempat jaringan mesenkim. Ketika jaringan yang terletak diatas
permukaan ventrikular jaringan yang berploriferasi ini menjadi berongga dan menipis karena
aliran darah, terbentuklah katup-katup yang tetap menempel pada dinding ventrikel melalui
tali-tali otot. Akhirnya, jaringan otot di dalam tali-tali ini berdegenerasi dan digantikan oleh
jaringan penyambung padat. Katup-katup ini kemudian terbentuk dari jaringan penyambung
yang dibungkus oleh endokardium dan dihubingkan ke trabekula-trabekula tebal di dinding
ventrikel, yaitu musculi papilares dan korda tendeniae. Sehingga terbentuklah 2 katup jantung
(Bikuspidalis dan trikuspidalis)
Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas. Ventrikel kiri dan kanan
terletak dibagian bawah. Ventrikel kiri merupakan rauang yang terbesar.katup jantung dapat
membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah hanya dapat mengalir dalam satu
arah. 4 katup tersebut yaitu :Katup tricuspid,katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan malformasi
struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung
bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Insidensi penyakit jantung
kongenital terkisar antara 6-8 per 1000 kelahiran.ASD merupakan kelainan jantung bawaan
yang banyak ditemukan pada saat remaja atau setelah dewasa. Sekitar 1% dari bayi lahir
menderita kelainan jantung bawaan. Sebagian bayi lahir tanpa gejala dan gejala baru tampak
pada masa kanak-kanak. Sebagian lagi tanpa gejala samasekali. Sebagian lagi gejala langsung
terlihat begitu bayi lahir dan memerlukan tindakan segera.
A.
DEFINISI
Atrial Septal Defect (ASD) adalah terdapatnya hubungan antara atrium kanan dengan atrium
kiri yang tidak ditutup oleh katup ( Markum, 1991).
ASD adalah defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri dan kanan. (Sudigdo
Sastroasmoro, 1994).
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial (sekat
antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum interatrial semasa janin. Defek
Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada dinding (septum) yang
memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). Kelainan jantung ini mirip
seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi kiri dan kanan. Kelainan ini
menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD. Atrial Septal Defect adalah adanya
hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang memisahkan atrium kanan dan atrium kiri.
Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat
atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri
melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus
venousus di dekat muara vena kavasuperior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup
spontan setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum
sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang
letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini
harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui
pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah
terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan bedah
berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau dengan menambal
defek dengan sepotong dakron.
B.
KLASIFIKASI
Ostium secundum : merupakan tipe ASD yang tersering. Kerusakan yang terjadi terletak pada bagian
tengah septum atrial dan fossa ovalis. Sekitar 8 dari 10 bayi lahir dengan ASD ostium secundum. Sekitar
setengahnya ASD menutup dengan sendirinya. Keadaan ini jarang terjadi pada kelainan yang besar. Tipe
kerusakan ini perlu dibedakan dengan patent foramen ovale. Foramen ovale normalnya akan menutup segera
setelah kelahiran, namun pada beberapa orang hal ini tidak terjadi hal ini disebut paten foramen ovale. ASD
merupakan defisiensi septum atrial yang sejati.
2.
Ostium primum : kerusakan terjadi pada bagian bawah septum atrial. Biasanya disertai dengan berbagai
kelainan seperti katup atrioventrikuler dan septum ventrikel bagian atas. Kerusakan primum jarang terjadi dan
tidak menutup dengan sendirinya.
3.
Sinus venosus : Kerusakan terjadi pada bagian atas septum atrial, didekat vena besar (vena cava
superior) membawa darah miskin oksigen ke atrium kanan. Sering disertai dengan kelainan aliran balik vena
pulmonal, dimana vena pulmonal dapat berhubungan dengan vena cava superior maupun atrium kanan.
Defek sekat primum dikenal dengan ASD I, Defek sinus Venosus dan defek sekat sekundum dikenal dengan
ASD II.
C.
ETIOLOGI
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga
mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. Faktor-faktor tersebut
diantaranya :
1.
Faktor Prenatal
a.
b.
Ibu alkoholisme
c.
d.
e.
2.
Faktor genetic
a.
b.
c.
d.
ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan. Dalam keadaan normal, pada peredaran
darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu
melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir, lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap
terbuka, darah terus mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan (shunt), Penyebab dari tidak
menutupnya lubang pada septum atrium ini tidak diketahui,
D.
PATOFISIOLOGI
Darah arterial dari atrium kiri masuk ke atrium kanan. Aliran tidak deras karena perbedaan
tekanan atrium kiri dan kanan tidak besar (tekanan atrium kiri lebih besar dari tekanan atrium
kanan. Beban pada atrium kanan, atrium pulmonalis kapiler paru, dan atrium kiri meningkat,
sehingga tekanannya meningkat. Tahanan katup pulmonal naik, timbul bising sistolik karena
stenosis relative katup pulmonal. Juga terjadi stenosis relative katup trikuspidal, sehingga
terdengar bising diastolic. Penambahan beban atrium pulmonal bertambah, sehingga tahanan
katup pulmonal meningkat dan terjadi kenaikan tekanan ventrikel kanan yang permanen.
Kejadian ini berjalan lambat. Pada ASD primum bias terjadi insufisiensi katup mitral atau
trikuspidal sehingga darah dari ventrikel kiri atau kanan kembali ke atrium kiri atau kanan
saat sistol
E.
ASD di awalnya tidak menimbulkan gejala. Saat tanda dan gejala muncul biasanyamurmur akan muncul.
Seiring dengan berjalannya waktu ASD besar yang tidak diperbaikidapat merusak jantung dan paru dan
menyebabkan gagal jantung. Tanda dan gejala gagal jantung diantaranya:
F.
Kelelahan
MANIFESTASI KLINIS
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1.
Elektrokardiografi
Radiologi
PENATALAKSANAAN MEDIS
Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya defek septum
atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului pemeriksaan kateterisasi
jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit vaskuler paru, serta pada
kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis lebih dari 10U/m yang tidak
responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka penutupan defek septum atrium merupakan
indikasi kontra.
v Tindakan operasi
Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari
1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (34 tahun) kecuali bila sebelum
usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif yang tidak teratasi secara
medikamentosa. Defect atrial ditutup menggunakan patch
v Tanpa operasi
Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal Occluder (ASO),
yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha.
Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan.
Amplatzer septal occluder(ASO) adalah alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan
mekanisme pemusatan tersendiri (self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan
hanya menerima persetujuan klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum
(DAS) dari the United States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah
berhasil untuk menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan
fenestrasi fontanella.