TETRALOGY OF FALLOT
ASIANOTIK SIANOTIK
Transpotition of
Atrial septal Coarctation of TETRALOGY
great arteries
defect aorta OF FALLOT
Total anomalous
Ventricular Aortic stenosis
pulmonary venous
septal defect Pulmonic Tricuspid
return
Patent ductus stenosis atresia
Truncus arterious
arteriosus
Hypoplastic left
Atrioventricular
heart syndrome
canal
C. TETRALOGY OF FALLOT
Tetralogy of fallot merupakan salah satu dari beberapa kelainan jantung congenital
yang khas karena memiliki beberapa abnormalitas struktur di dalamnya.
1. DEFINISI
Tetralogi of fallot adalah kelainan jantung paling banyak yang tejadi pada 5 dari
10.000 kelahiran hidup. Sesuai dengan namanya tetralogy of fallot berarti penyakit
jantung bawaan tipe sianotik yang terdiri dari empat (tetra) defek pada jantung anak.
Defek-defek tersebut terdiri dari :
a. Ventricular septal defect (VSD)
Defect pada sekat ventrikel ini dengan ukuran yang paling sedikit sama dengan
lubang aorta.
b. Stenosis pulmonal
Stenosis yang terjadi mengakibatkan darah tertahan sulit memasuki arteri
pulmonal sehingga tekanan di sisi kanan jantung meningkat melebihi tekanan di
sisi kiri jantung. Kondisi ini menyebabkan darah dari ventrikel kanan memasuki
ventrikel kiri melalui VSD sesuai dengan perbedaan tekanan yang ada.
c. Overriding aorta
Terjadinya perubahan posisi aorta bergeser ke kanan dari aorta, sehingga
menimpa ventrikel kanan dan terjadi hubungan dengan defek septum (VSD).
d. Hipertrofi ventrikel kanan
Terjadi karena peningkatan beban kerja jantung untuk memompa darah melalui
paru-paru yang mengalami hambatan.
2. ETIOLOGI
Faktor penyebab tetralogy of fallot pada dasarnya tidak diketahui, sebagian
besar diperkirakan merupakan interaksi kompleks antara genetic dan faktor
lingkungan (Wong’s, 2009). Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan
eksogen dapat menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90%
kasus tetralogy of fallot penyebabnya adalah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan
terhadap faktor penyebab harus ada sebelum 8 minggu usia kehamilan, oleh karena
pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
Faktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom (misalnya down
syndrome)
b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
d. Kehamilan dengan infeksi virus (misalnya rubella, influenza dan chicken pox)
e. Konsumsi obat-obatan atau alkohol saat hamil
Faktor eksogen
a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum
obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin,
amethopterin, jamu)
b. Pajanan terhadap sinar –X
3. PATOFISIOLOGI
Sebagian besar anak dengan TOF memperlihatkan berbagai tingkat sianosis,
yang dapat dikenal sebagai blue spell atau ‘tet’ spell atau blue babies. Sianosis
terjadi akibat adanya penurunan aliran darah pulmonal serta tercampurnya darah
teroksigenasi dan tidak teroksigenasi karena adanya aliran darah dari ventrikel kanan
ke kiri melalui VSD. Darah yang sudah tercampur ini dialirkan ke sirkulasi sistemik
sampai ke perifer. Serangan hipersianosis dapat terjadi pada bulan pertama
kehidupan. Jenis sianosis ini terjadi pada pagi hari dengan pencetus menangis,
setelah makan, atau defekasi karena aktifitas ini menyebabkan peningkatan
kebutuhan oksigen.
Akibat yang terjadi dari mekanisme ini adalah hyperpnea (nafas cepat dan
dalam), irritable, dan diaphoresis bahkan dapat kehilangan kesadaran.
Mengatur posisi anak dengan knee chest position dapat membantu menurunkan
hipersianosis karena dapat meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran
darah dari ventrikel kanan ke kiri berkurang. Pada anak yang lebih besar (sudah
dapat berjalan), tanda khas yang dapat ditemui adalah anak sering berjongkok
(squatting) saat merasakan hyperpnea atau dyspnea yang disertai dengan
hipersianosis di tengah aktivitasnya.
Pada anak dengan defek sianosis resiko untuk terjadi tromboembolisme
meningkat. Abses otak juga umum terjadi pada anak dengan congenital heart
disease. Bakteri dalam darah kembali dari sirkulasi sistemik biasanya disaring oleh
kapiler di paru, sementara pada anak dengan TOF aliran darah ke paru-paru
terhambat dengan adanya stenosis pulmonal. Saat darah yang tidak teroksigenasi
memasuki ke sirkulasi melalui right to left shunt, bakteri yang tidak tersaring dapat
langsung masuk ke jaringan otak dan menyebabkan abses otak.
4. MANIFESTASI KLINIK
Manifestasi klinik yang terjadi hampir sama dengan manifestasi klinik pada
congestif heart failure. Pada saat lahir, biasanya sianosis tidak langsung terlihat,
tetapi dengan meningkatnya hipertrofi dari ventrikel dan pertumbuhan pasien,
sianosis terjadi kemudian dalam 1 tahun kehidupan.
Manifestasi klinik yang umum terjadi pada tetralogy of fallot adalah:
a. Hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau "tet" spell)
Merupakan masalah khusus yang biasanya terjadi selama 1 tahun 2
kehidupan. Onset biasanya spontan dan tak terduga. Penurunan aliran darah
paru yang berkepanjangan dapat menyebabkan hipoksia sistemik berat dan
asidosis metabolik.
b. Hiperpnea
Nafas cepat dan dalam terjadi akibat hipoksemia yang terjadi karena
penurunan aliran darah pulmonal. Penderita TOF dapat bermain aktif dalam
waktu yang singkat tetapi kemudian duduk atau berbaring akibat merasa sesak.
Sikap yang khas dilakukan anak-anak adalah posisi berjongkok untuk
menghilangkan dyspnea yang disebabkan oleh aktivitas fisik, anak biasanya
dapat melanjutkan aktivitas fisik dalam beberapa menit kemdian.
c. Pertumbuhan dan perkembangan bayi atau anak terhambat
Hipoksemia yang terjadi pada pasien dengan TOF yang belum dilakukan
treatment, menyebabkan terhambatnya pertumbuhan dan perkembangan anak
akibat kurangnya suplai oksigen ke berbagai organ tubuh. Pubertas juga
mungkin tertunda pada pasien yang tidak menjalani operasi.
d. Clubbing finger
Clubbing finger merupakan reaksi kompensasi perifer tubuh dengan dilatasi
dan engorgement kapiler lokal terhadap kebutuhan oksigen. Fenomena ini
terjadi pada anak dengan sianosis berat dan dalam waktu yang lama.
5. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk memperlihatkan
terjadinya tetralogy of fallot adalah:
a. Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin (Hb) dan hematokrit (Ht) akibat
saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18
gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai analisa gas darah menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial
oksigen (PO2) dan penurunan pH. Pasien dengan Hb dan Ht normal atau rendah
mungkin menderita defisiensi besi.
b. Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada
pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat
sehingga seperti sepatu.
c. Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula
hipertrofi ventrikel kanan.
d. Ekokardiografi
Memperlihatkan adanya VSD, obstruksi dan penurunan aliran darah pulmonal,
overiding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan serta penurunan ukuran arteri
pulmonalis.
e. Kateterisasi
Dilakukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui mengidentifikasi
secara lengkap lokasi struktur anatomi dan kelainannya. Mendeteksi adanya
penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
6. PENATALAKSANAAN
Penanganan tetralogy of fallot yang efektif bertujuan untuk mencegah dan mengatasi
komplikasi yang terjadi, mengatasi blue spell dan manajemen palliative atau koreksi
pembedahan.
a. Prosedur penanganan blue spell dilakukan tergantung pada frekuensi dan tingkat
keparahan serangan hipersianosis, yaitu:
1) Penempatan bayi di perut dalam posisi lutut-dada (knee-chest position) yaitu
menempelkan lutut kea rah dada sambil memastikan bahwa pakaian bayi
tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa berjalan untuk
meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah dari ventrikel
kanan ke kiri berkurang.
2) Pemberian oksigen
Meskipun peningkatan oksigen inspirasi tidak akan menurunkan sianosis
yang disebabkan oleh shunting intracardiac, dengan usaha diatas diharapkan
hiperpnea dapat berkurang, dan anak menjadi tenang.
3) Suntikan morfin secara subkutan dengan dosis tidak lebih dari 0,2 mg / kg.
4) Koreksi natrium bikarbonat melalui intravena dengan cepat diperlukan jika
sianosis luar biasa parah sehingga terjadi asidosis metabolik atau jika anak
menunjukkan kurangnya respon terhadap terapi sebelumnya (PO2 arteri
kurang dari 40 mm Hg).
5) Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut
jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml
cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan
belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
6) Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja
meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sebagai sedative.
7) Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam
penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat
meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru diharapkan
bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga
dapat meningkat.
8) Pengukuran pH darah secara berulang dilakukan karena kemungkinan terjadi
kekambuhan asidosis dapat berlangsung cepat sedangkan pemulihan dari
sianosis biasanya cepat sekali jika pH telah kembali normal.
7. KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi pada anak dengan tetralogy of fallot adalah:
a. Infeksi pulmonal
b. Gagal jantung
c. Emboli serebri
d. Subacute bacterial endocarditis
e. Abses serebri
f. Kerusakan otak akibat hypoxia
8. PATHOFLOW
D. ASUHAN KEPERAWATAN
1. Pengkajian keperawatan
a. Riwayat kehamilan : ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor
endogen dan eksogen yang mempengaruhi).
b. Riwayat pertumbuhan
Biasanya anak cenderung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena
kesulitan saat makan / minum akibat adanya hyperpnea dan fatique selama makan
dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit.
c. Riwayat psikososial/ perkembangan
1) Kemungkinan mengalami masalah perkembangan
2) Mekanisme koping anak/ keluarga
3) Pengalaman hospitalisasi sebelumnya
a) Pemeriksaan fisik
Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi
tampak biru setelah tumbuh.
Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.
Serangan sianotik mendadak/hypercyanotic (hipoksia, "blue spell" atau
"tet" spell) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam, lemas,
kejang, sinkop bahkan sampai koma dan kematian.
Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan,
setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa
waktu sebelum ia berjalan kembali.
Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah arteri
pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat
obstruksi
Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.
Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar
tampak menonjol (pigeon chest) akibat pelebaran ventrikel kanan
b) Pengetahuan anak dan keluarga
c) Pemahaman tentang diagnosis.
d) Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis
e) Regimen pengobatan
f) Rencana perawatan ke depan
g) Kesiapan dan kemauan untuk belajar
2. Diagnosa keperawatan
Setelah pengumpulan data, menganalisa data , dapat ditentukan diagnosa
keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan:
Diagnosa keperawatan pre operatif:
a. Inefektif pola nafas berhubungan dengan penurunan alian darah ke pulmonal
b. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi
c. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kelemahan
saat menetek atau makan/minum, penurunan nafsu makan
d. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak
adekuatnya suplai oksigen dan zat nutrisi ke jaringan
e. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan
kebutuhan oksigen
f. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan kurang pengetahuan keluarga
tentang diagnosis/prognosis penyakit anak
g. Risti gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan peningkatan
tekanan intrakranial sekunder abses otak, CVA trombosis
Diagnosa keperawatan post operatif:
a. Resiko infeksi berhubungan dengan luka operasi
b. Nyeri berhubungan dengan tindakan pembedahan
c. Resiko inefektif managemen regimen terapi berhubungan dengan kompleksitas
managemen terapi.
3. Rencana keperawatan
Rencana keperawatan dapat diberikan pada pasien dengan TOF sesuai dengan
diagnose keperawatan yang muncul. Beberapa prinsip intervensi keperawatan (Wong
2009) pada asuhan keperawatan dengan Tetralogy of fallot adalah:
Pre operasi:
a. Mengenalkan anak dan keluarga ke lingkungan RS
b. Mengenalkan anak dan keluarga dengan peralatan dan prosedur
Post operasi:
a. Observasi vital sign
b. Pertahankan status pernafasan
c. Pantau cairan
d. Berikan istirahat dan aktivitas progresif yang direncanakan.
e. Berikan kenyamanan dan dukungan emosional.
Intervensi keperawatan dari tiga diagnosa keperawatan yang mungkin muncul adalah:
a. Inefektif pola nafas berhubungan dengan penurunan aliran darah ke pulmonal
Tujuan:
Pola nafas anak kembali efektif
Kriteria hasil:
Respirasi rate dalam batas normal
Tidak tampak retraksi dada
Aktivitas fisik tidak terganggu
Intervensi:
1) Observasi kecepatan dan bunyi nafas serta berbagai perubahan pola nafas
setiap 2 jam
2) Posisikan bayi di perut dalam posisi lutut-dada sambil memastikan bahwa
pakaian bayi tidak ketat atau posisi jongkok pada anak yang sudah bisa
berjalan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik sehingga aliran darah
dari ventrikel kanan ke kiri berkurang.
3) Berikan terapi oksigen sesuai kebutuhan untuk meningkatkan rasa nyaman
klien
4) Batasi aktivitas klien untuk sementara untuk menurunkan kebutuhan oksigen
5) Observasi saturasi oksigen jika memungkinkan setiap 2 sampai 4 jam
6) Berikan edukasi pada keluarga mengenai tanda-tanda perubahan pola nafas
yang memerlukan penanganan serius