TETRALOGI FALLOT

A. PENDAHULUAN Tetralogi fallot merupakan salah satu penyakit jantung congenital yang menyebabkan pirau kanan-ke-kiri. Tetralogi fallot, yang menyebabkan sekitar 6% dari semua malformasi jantung congenital, adalah penyebab tersering penyakit jantung congenital sianotik, dimana sebagian besar darah memintas paru sehingga darah aorta masih merupakan darah vena yang tidak teroksigenasi. Empat komponen pada tetralogi fallot adalah (1) VSD (Defek septum ventrikel); (2) pangkal aorta yang mengalami dekstraposisi dan berada di atas VSD; (3) obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, akibat stenosis pulmonal pada infundibular atau pada valvular; dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.

B. EPIDEMIOLOGI dan INSIDENSI Tetralogi Fallot terjadi pada 3-6 bayi per 10.000 kelahiran, dan merupakan penyebab tersering penyakit jantung congenital sianotik. Kebanyakan kasus, TOF bersifat sporadic dan nonfamilial. Insidensi kejadian pada saudara atau orang tua yang terkena berkisar 1-5%, dan terjadi lebih sering pada pria dibandingkan wanita. Insidensi tetralogi fallot, yaitu berkisar 5,1% dari kelainan jantung congenital / bawaan. Factor prenatal yang dihubungkan dengan insidensi TOF tinggi termasuk : rubella maternal (atau infeksi virus lain) semasa kehamilan, nutrisi prenatal yang buruk, konsumsi alcohol maternal, umur kehamilan lebih dari 40 tahun, defek kelahiran phenylketnuria (PKU) maternal, serta diabetes. Anak dengan down syndrome juga memiliki
1

insidensi TOF yang lebih tinggi, begitu pula dengan bayi dengan sindrom fetal hydantoin atau fetal carbamazepin sindrom.

C. ETIOLOGI Penyebab sebagian besar penyakit jantung congenital tidak diketahui, meskipun studi genetic mengajukan etiologi multifaktorial. Sebuah studi dari Portugal melaporkan bahwa gen polimorfism methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR) sebagai kemungkinan penyebab Tetralogi Fallot. Sebagai salah satu malformasi conotruncal, tetralogi fallot dapat dikaitkan dengan spectrum lesi yang dikenal sebagai CATCH 22 (cardiac defects, abnormal facies, thymic hypoplasia, cleft palate, hypocalcemia). Analisa sitogenetik menunjukkan delesi satu segmen pita kromosom 22q11 (DiGeorge critical region).

D. ANATOMI Jantung terdiri dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan kiri. Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum. Atrium kanan Darah vena mengalir ke dalam jantung melalui vena kava superior dan inferior masuk ke dalam atrium kanan, yang tertampung selama fase sistol ventrikel. Kemudian selama fase diastol, darah dalam atrium kanan akan mengalir ke dalam ventrikel kanan melewati katup trikuspid. Secara anatomis atrium kanan terletak agak ke depan dibanding ventrikel kanan atau atrium kiri. Pada bagian antero-superior atrium kanan terdapat lekukan ruang atau kantung berbentuk daun telinga disebut aurikel. Tebal rata-rata dinding atrium kanan adalah 2 mm. Kedua vena kava bermuara pada tempat yang berbeda, vena kava superior bermuara pada dinding supero-posterior, sedangkan vena kava inferior pada dinding infero-latero posterior.

Sinus koronarius, yang menampung darah vena dari dinding jantung dan bermuara pada atrium kanan, terletak antara muara vena kava inferior dan katup tricuspid. Pada dinding atrium kanan terdapat nodus sumber listrik jantung, yaitu nodus sino-atrial terletak pada pinggir lateral pertemuan muara vena kava superior dan aurikel, tepat dibawah sulkus terminalis. Sedangkan nodus atrio-ventrikuler terletak pada antero medial muara sinus koroner, dibawah katup tricuspid. Ventrikel kanan Letak ruang ini paling depan di dalam rongga dada, yaitu tepat dibawah manubrium sterni. Sebagian besar ventrikel kanan berada di kanan depan ventrikel kiri. Perbedaan bentuk kedua ventrikel dapat dilihat pada potongan melintang. Ventrikel kanan berbentuk bulan sabit atau setengah bulatan, berdinding tipis dengan tebal 4-5mm. Bentuk ventrikel kanan seperti ini disebabkan oleh tekanan di ventrikel kiri yang lebih besar. Secara fungsional septum lebih berperan pada ventrikel kiri, sehingga sinkronisasi gerakan lebih mengikuti gerakan ventrikel kiri. Secara fungsional ventrikel kanan dapat dibagi dalam alur masuk dan alur keluar. Ruang alur masuk ventrikel kanan(right ventricular inflow tract) dibatasi oleh katup tricuspid, trabekel anterior dan dinding inferior ventrikel kanan. Sedangkan alur keluar ventrikel kanan (right ventricular outflow tract)berbentuk tabung atau corong, berdinding licin terletak dibagian superior ventrikel kanan yang disebut infundibulum atau konus arteriosus. Alur masuk dan alur keluar ventrikel kanan dipisahkan oleh krista supraventrikuler yang terletak tepat diatas daun anterior katup tricuspid. Atrium kiri Atrium kiri menerima darah dari empat vena pulmonal yang bermuara pada dinding postero-superior atau postero-lateral, masing-masing sepasang vena kanan dan kiri. Letak atrium kiri adalah di postero-superior dari ruang jantung lain, sehingga pada foto sinar tembus dada tidak tampak. Tebal dindingnya 3 mm, sedikit lebih tebal daripada dinding atrium kanan. Endokardiumnya licin dan otot pektinatus hanya ada pada aurikelnya. Ventrikel kiri Ventrikel kiri berbentuk lonjong seperti telur, dimana bagian ujungnya mengarah ke antero-inferior kiri menjadi apeks kordis. Bagian dasar ventrikel tersebut adalah annulus mitral. Tebal dinding ventrikel kiri adalah 2-3 kali lipat dinding ventrikel kanan, sehingga menempati 75% massa otot jantung
3

seluruhnya. Tebal dinding ventrikel kiri saat diastol adalah 8-12 mm. batas dinding medialnya berupa septum interventrikuler yang memisahkannya dari ventrikel kanan. Rentangan septum ini berbentuk segitiga, dimana dasar segitiga tersebut adalah pada daerah katup aorta. Sekat inter-ventrikuler terdiri dari 2 bagian yaitu bagian muskuler menempati hamper seluruh bagian septum dan bagian membranus. Pada duapertiga dari dinding septum terdapat serabut otot trabekel karne dan sepertiga bagian endokardiumnya licin.

Katup jantung Antara atrium, ventrikel dan pembuluh darah besar yang keluar dari jantung terdapat katup-katup jantung, yaitu katup atrio-ventrikuler dan katup semiluner. Katup semiluner Bentuk katup semiluner aorta dan pulmonal adalah sama, tetapi katup aorta lebih tebal. Kedua katup ini terletak pada alur keluar dari masingmasing ventrikel dengan katup pulmonal yang terletak lebih antero-superior dan agak ke kiri. Setiap katup terdiri dari 3 lembar jaringan ikat daun katup atau daun katup yang berbentuk huruf U. pinggir bawah tiap daun katup melekat dan bergantung pada annulus aorta dan annulus pulmonal, dimana pinggir atas mengarah ke lumen. Ketiga daun katup aorta dikenal sebagai daun katup koroner kanan, kiri dan daun katup non-koroner. Katup pulmonal terdiri dari daun katup anterior, daun katup kanan dan kiri. Katup atrio-ventrikuler Katup mitral terdiri dari daun katup mitral anterior dan daun katup mitral posterior. Daun katup anterior lebih lebar dan mudah bergerak, melekat seperti tirai dari basal ventrikel kiri, dan meluas secara diagonal sehingga membagi ruang aliran menjadi alur masuk dan alur keluar. Daun katup posterior mitral melekat pada otot papilaris melalui korda tendinea. Daun katup posterior terdiri dari 3 lengkungan yang tidak terpisah satu sama lain, yaitu skalop lateral, intermedial, dan medial. Katup tricuspid terdiri dari 3 daun katup utama yang ukurannya tidak sama, yaitu daun katup anterior, septal dan posterior. Daun ketup anterior berukuran paling lebar, melekat dari daerah infundibuler kea rah kaudal menuju infero-lateral dinding ventrikel kanan. Daun katup septal melekat pada kedua bagian septum muskuler maupun membranous, yang sering menutupi VSD kecil tipe alur keluar. Daun katup posterior merupakan yang terkecil, melekat pada cincin tricuspid pada sisi postero-inferior. Secara keseluruhan terdapat perbedaan bermakna antara anatomi katup mitral dan tricuspid. Katup tricuspid lebih tipis, lebih bening dan pertautan antara ketiga daun katup itu dihubungkan oleh komisura.

Gbr. 1. Anatomi normal jantung. Apeks jantung dibentuk oleh ventrikel kiri. Permukaan sternocostal jantung dibentuk oleh, dari kanan ke kiri, atrium kanan, ventrikel kanan, lalu ventrikel kiri. Permukaan diafragmatik jantung dibentuk oleh ventrikel kanan dan kiri. Dasar jantung sebagian besar dibentuk oleh atrium kiri. Batas kanan jantung dibentuk oleh atrium kanan. Batas kiri jantung utamanya dibentuk oleh ventrikel kiri. Batas atas kiri jantung dibentuk oleh aurikel atrium kiri.

Gbr. 2. Gambaran skematis batas kanan dan kiri kardiovaskuler pada foto thorax PA.

Pada tetralogi fallot ditemukan adanya obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang disebabkan oleh stenosis infundibulum ataupun stenosis katup pulmonal; adanya hipertropi ventrikel kanan akibat dari obstruksi aliran keluar ventrikel kanan; adanya defek septum ventricular; adanya overriding aorta atau malposisi aorta, yang letaknya di septum intraventrikuler. Kelainan anatomis pada tetralogi fallot : 1. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan : secara klinis pasien dengan TOF mengalami pada saat peningkatan pengosongan resistensi ventrikel

kanan akibat adanya obstruksi traktus aliran keluar paru. Adanya kesalahan letak anterior serta rotasi dari septum infundibuler menentukan derajat serta lokasi obstruksi ventrikel kanan. 2. Arteri pulmonal : arteri pulmonal

dapat bervariasi dalam ditribusi dan ukuran, dan juga dapat mengalami atresia atau hipoplasia. Atresia putusnya
7 Gbr. 3. Tetralogi Fallot.

pulmonal,

mengakibatkan

hubungan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonal utama. Dalam kasus ini, aliran darah pulmonal dipertahankan oleh adanya duktus arteriosus atau sirkulasi kolateral dari pembuluh darah bronchial. Lebih dari 75% anak dengan TOF, mengalami stenosis katup pulmonal. Annulus pulmonal menyempit hamper di setiap kasus. 3. Aorta : dekstroposisi dan rotasi abnormal pangkal aorta menyebabkan overriding aorta. Dalam beberapa kasus, lebih dari 50% aorta berada pada ventrikel kanan. Arkus aorta lekuk kanan juga dapat terjadi, yang kemudian menyebabkan lekuk pembuluh darah yang abnormal. 4. Kelainan lain yang dapat ditemukan : selain itu dapat ditemukan kelainan lain, salah satu kelainan yang sering ada yaitu ASD, yang kemudian disebut Pentalogy of fallot. Morfologi : jantung membesar dan sering berbentuk sepatu bot karena hipertrofi ventrikel kanan. Aorta proksimal sering lebih besar daripada normal, dan garis tengah trunkus pulmonalis berkurang. Rongga jantung di sisi kiri jantung berukuran normal, sedangkan ketebalan dinding ventrikel kanan mungkin setara atau bahkan melebihi yang di kiri. VSD terletak di dekat bagian membranosa septum antarventrikel dan mungkin menghilangkan seluruh atau sebagian septum membranosa. Katup aorta terletak tepat di atas VSD. Saluran keluar pulmonalis menyempit dan, pada beberapa kasus, katup pulmonalis itu sendiri mungkin stenotik. Kelainan tambahan terdapat pada sebagian kecil kasus, termasuk PDA atau ASD. Kelainan ini bersifat protektif karena memungkinkan sebagian darah mengalir ke paru.

E. PATOFISIOLOGI Pada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga tekanan sitolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta) sama.
8

Patofisiologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Obstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan melalui defek septum ventrikel; obstruksi yang berat menyebabkan pirau kanan-ke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebar dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke sirkulasi sistemik, yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang rendah (sianotik) dan hipoksia sistemik. Pada anak dengan tetralogi fallot, biasanya berumur beberapa bulan sampai lebih dari 2 tahun, dapat terjadi serangan sianotik hebat serta hipoksia (tet spell), yang berbahaya. Serangan ini dapat dipicu oleh keadaan yang mengurangi saturasi O2 (seperti, menangis, defekasi) atau karena peningkatan resistensi vascular sistemik yang tiba-tiba (seperti, bermain, menendang kaki saat bangun) atau karena onset takikardia ataupun hipovolemia yang tiba-tiba. Mekanisme Tet Spell masih belum jelas, namun beberapa factor mungkin berperan penting dalam menyebabkan peningkatan pirau kananke-kiri dan penurunan saturasi arteri. Beberapa factor diantaranya yaitu peningkatan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan dan penurunan resistensi sitemik-lingkaran yang berbahaya yang disebabkan oleh penurunan Po2 arteri, yang kemudian menstimulasi pusat pernafasan dan menyebabkan hyperpnea serta peningkatan tonus adrenergic. Peningkatan katekolamin yang bersirkulasi selanjutnya merangsang peningkatan kontraktilitas, yang kemudian meningkatkan obstruksi aliran keluar. Pada tetralogi fallot, darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75 persen darah vena yang kembali ke jantung memintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. F. DIAGNOSIS

Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat dan pemeriksaan klinis, didukung oleh x-ray thorax dan ECG. Dengan echocardiografi 2-dimensi dengan color flow dan studi Doppler. Gejala klinis Gejala klinis tetralogi fallot tergantung keparahan defek anatomis. Kebanyakan bayi dengan tetralogi fallot mengalami kesulitan maka. Bayi dengan atresia pulmonal dapat dengan jelas terlihat sianotik saat duktus arteriosus menutup, kecuali jika terdapat kolateral pada bronkopulmonal. Biasanya, anak memiliki aliran darah paru yang cukup sehingga tidak Nampak sianotik, dan menjadi asimtomatis sampai pada saat kebutuhan suplai pulmonal meningkat, barulah terlihat gejala. Pada saat lahir, beberapa bayi dengan tetralogi fallot tidak

memperlihatkan tanda sianosis, namun selanjutnya dapat terjadi kulit pucat kebiruan pada saat menangis atau makan (tet spells). Mekanisme serangan diperkirakan adanya spasme septum infendibular, yang kemudian memburuk akibat obstruksi aliran keluar ventirkel kanan. Gejala lain pada anak yang lebih tua, yaitu menjongkok/meringkuk (squatting). Itu merupakan mekanisme kompensasi. Squatting meningkatkan resistensi askuler perifer (PVR) sehingga mengurangi aliran pirau kanan-kekiri melalui defek septum ventrikel. Dispnea eksersional biasanya memburuk seiring bertambahnya usia. Bisa juga terdapat hemoptisis akibat rupture kolateral bronchial pada anak yang lebih tua. Pemeriksaan fisik Anak dengan tetralogi fallot dengan stenosis pulmonal yang ringan biasanya mengalami sianosis ringan, paling tampak pada bibir, membrane mukosa, dan jari. Anak dengan stenosis yang berat dapat menunjukkan sianosis yang jelas dalam masa-masa awal kelahiran. Kronik hipoksemia yang disebabkan oleh pirau kanan-ke-kiri biasanya menyebabkan jari tabuh/clubbing pada jari
10

tangan

dan

kaki.

Hipertrofi

ventrikel

kanan

dapat

ditemukan

pada

pemeriksaan fisik sebagai desakan yang teraba pada batas kanan sternum. Anak tampak biru pada mukosa mulut dan kuku, kadang-kadang disertai jari-jari tabuh. Bunyi jantung pertama biasanya normal, bunyi jantung kedua terpisah dengan komponen pulmonal melemah. Terdengar bising sistolik ejeksi di sela iga II parasternal kiri akibat turbulensi aliran darah yang melewatialiran keluar ventrikel kanan yang stenosis. Biasanya VSD pada tetralogi fallot tidak menyebabkan bising/murmur, karena defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga hanya menyebabkan turbulensi yang ringan. Gambaran radiologi Temuan pada pemeriksaan ekokardiografi merupakan diagnosis untuk tetralogi fallot pada bayi dan anak-anak, ekokardiografi juga merupakan pemeriksaan ynag dibutuhkan sebelum operasi. Radiografi konvesional dan magnetic resonance imaging (MRI), serta angiografi juga sangat membantu dalam evaluasi pre-operasi yang komplit. Angiografi digunakan untuk evaluasi preoperasi arteri koroner dan sirkulasi paru perifer. Kateterisasi intracardiac dapat merangsang spasme aliran keluar paru. Evaluasi arteri pulmonal perifer non-invasive dapat dimungkinkan dengan pemeriksaan MRI. Pada evauasi postoperative, echocardiography dan MRI merupakan pilihan utama pemeriksaan pencitraan tergantung pada ketersediaan dan pilihan klinis. Temuan ekokardiografi merupakan diagnostic pada kelainan

intracardiac, namun ekokardiografi hanya terbatas pada evaluasi arteri pulmonal dan aliran kolateral. Jika percabangan masih belum jelas setelah dilakukan kardiografi, maka dilakukan MRI atau angiografi. Foto Thorax

11

Pada foto polos tampak paru yang daripada pembuluh lebih biasa. radiolusen Pembuluh yang

darah paru berkurang dan darah nampak mempunyai caliber kecil. Jantung membesar ke kiri dengan pinggang jantung yang sebelah 30% mendalam, kanan konkaf. kolumna fallot aorta Arkus aorta sering Nampak di vertebra; kira-kira sebanyak kasus tetralogi arkus menunjukkan

dekstra ini. Arkus aorta dekstra ini sering menjadi sebab terjadinya disfagi, Gbr. 4. Foto Thorax Tetralogi Fallot. karena aorta menekan esophagus dari sisi kanan belakang. Biasanya, penampakan vaskuler arteri pulmonal berkurang (oligemia), namun dapat juga normal. Ukuran jantung normal, apeks jantung terangkat. Angiografi Kelainan di dalam jantung sendiri dapat dilihat pada pemeriksaan

kardiongiografi, sebagai berikut : kontras dimasukkan melalui kateter ke dalam ventrikel kanan. Sirkulasi di dalam jantung paru dapat dilihat dengan pembuatan foto serial dengan kecepatan 4-6 film per detik. Keempat unsur pada tetralogi fallot dapat dilihat jelas, yaitu : 1. Stenosis pulmonal : stenosis pulmonal dapat bersifat valvular dan infundibular, atau kombinasi valvular dan infundibular. Ketiga-tiganya dapat dilihat dengan baik pada kardiongiografi. Kecuali pada angiogram, sifat dari tiap-tiap stenosis itu juga dapat diselidiki dengan merekam tekanan disetiap tempat pada arteri pulmonalis. Beratnya
12

stenosis dapat dinilai dari sempitnya lumen arteri pulmonalis dan juga dari sempitnya pembuluh darah paru. Diatas penyempitan ini dapat dilihat dilatasi pasca stenosis. 2. Defek pada septum ventricular (VSD) : lumen VSD kadang-kadang dapt terlihat jelas pada angiografi. Bila ujung dari kateter dapat masuk dari ventrikel kanan ke dalam ventrikel kiri, maka tandanya ada VSD menjadi pasti. Juga adanya kontras di dalam ventrikel kiri, sebelum atrium kiri terisi dengan kontras, menunjukkan adanya hubungan antara ventrikel kanan dan ventrikel kiri dan sekaligus dapat ditetapkan adanya kebocoran dari kanan ke kiri melalui VSD. 3. Posisi aorta : posisi aorta dapat dilihat dari posisi septum. Septum tampak sebagai bayangan hitam antara ventrikel kanan-kiri. Semitransposisi aorta (overriding aorta) akan tampak dari posisi aorta yang pangkalnya sebagian berada ventrikel kiri dan sebagian berada di ventrikel kanan. Demikian juga posisi dari arkus dan aorta desendens dengan mudah dapat dilihat pada angiografi. Kelainan letak arkus, yaitu aorta dekstra (right side aorta), juga akan nampak jelas pada angiografi. 4. Ventrikel kanan yang membesar : ventrikel kanan mengalami dilatasi dan penebalan otot (hipertrofi) yang dapat dilihat pada proyeksi lateral. Selain keempat unsur yang harus diselidiki, juga pembuluh darah paru perlu diperiksa. Pembuluh darah ini dapat menjadi kecil sekali karena adanya stenosis yang berat. Stenosis yang ringan masih dapat member pengisian yang baik pada pmbuluh darah paru untuk dapat mengambil oksigen dari jaringan paru.

13

Gbr. 5. Angiogram ventrikel kiri pada tetralogi Fallot. Angiogram ventrikel kiri diambil dari arah long-axial oblique. Terdapat defek septum ventrikuler (*) serta aorta (AO) yang overriding, yang berada tepat didaerah septum intraventrikuler.

Gbr. 6. Angiogram ventrikel kanan pada Tetralogi Fallot. Angiogram ventrikel kanan diambil dengan posisi slight left anterior oblique projection. Obstruksi subvalvular (*) sangat parah, sehingga saat sistol terlihat kontras tidak dapat mengisi traktus aliran keluar ventrikel kanan. Katup annulus pulmonal kecil disertai penebalan katup. Terdapat penonjolan kecil pada daerah penyempitan supravalvular (panah hitam) serta stenosis ringan arteri pulmonal kiri (LPA) (panah merah). Arteri pulmonal utama (MPA); arteri pulonal kanan (RPA).

14

MRI (Magnetic Resonance Imaging) Spin-echo MRI dapat digunakan untuk mengidentifikasi bentuk abnormal pada tetralogi fallot : obstruksi aliran keluar ventrikel kanan, defek septum ventrikel, hipertropi ventrikel kanan, dan overriding aorta.

Gmbr. 7 Tetralogi fallot. Pencitraan echo-cine parasagittal gradient. Kelainan pada tetralogi fallot dapat dilihat pada gambar ini. RV : Hipertrofi ventrikel kanan. VSD : Defek septum ventrikel. AO : Overriding aorta. Tanda panah : Stenosis infundibuler. LV : Ventrikel kiri.

Ekokardiografi

Ekokardiografi dapat menunjukkan semua kelainan-kelainan yang penting pada tetralogi fallot, dan memiliki peran yang penting dalam diagnosis dan evaluasi pre-operatif. Hampir semua informasi bisa didapatkan dengan transthoracic echocardiography, namun terkadang dibutuhkan transesophageal echocardiography untuk melengkapi. Yang harus dinilai adalah :
-

Lokasi dan jumlah dari defek septum ventrikel Anatomi dan keparahan obstruksi aliran keluar ventrikel kanan Arteri koroner dan anatomi arkus aorta
15

Adanya anomaly/kelainan lainnya.

Gbr 8. Penampakan long axis parasternal tetralogi fallot. Ekokardiogram dua dimensi pada tetralogi fallot, memperlihatkan satu VSD, defek septum ventrikel, yang besar (tanda panah) dengan 60% aorta ascendens , AAo,berada pada septum trabecular. RV = ventrikel kanan. LV = ventrikel kiri.

16

Gbr. 9 Penampang subcostal-sagittal tetralogi fallot. Memperlihatkan deviasi septum conus (panah putih) dan obstruksi infundibular aliran keluar ventrikel kanan (RVOT). Annulus pulmonal yang hipoplasia juga terlihat (panah merah). AAo, aorta asendens; RV, ventrikel kanan; LV, ventrikel kiri.

H. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS - Atresia pulmonal - Transposisi arteri besar/Transposition of great artery(TGA) Atresia pulmonal. Yaitu berkurangnya kontinuitas antara aliran keluar ventrikel kanan dengan arteri pulmonal utama, denga hipoplasia struktur dengan derajat yang bervariasi. Atresia pulmonal terbagi menjadi dua yaitu atresia pulmonal yang disertai defek septum ventrikel, dan tanpa defek septum ventrikel. Transposisi arteri besar merupakan penyebab tersering kedua penyakit jantung congenital sianotik, setelah tetralogi fallot. Karena pemisahan trunkus yang abnormal, maka aorta berpangkal di ventrikel kanan dan arteri pulmonalis berpangkal di ventrikel kiri.

17

Gbr. 10. Gambaran Transposisi arteri besar

18

I. TATALAKSANA Tujuan pokok dalam menangani tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Syarat untuk keberhasilan koreksi primer adalah ukuran arteri pulmonalis dan cabangcabangnya yang harus cukup besar, minimal 1/3 dari aorta desenden. Selain itu juga tidak ada arteri koroner yang menyilang alur keluar ventrikel kanan dan ukuran ventrikel kiri harus cukup besar agar mampu menampung darah sistemik. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun, dengan perkiraan berat badan 8 sudah kg. bila mencapai sekuranguntuk kurangnya syarat-syarat

keberhasilan koreksi primer belum terpenuhi, maka dilakukan tindakan paliatif yaitu membuat pirau antara asteri sitemik dengan arteri
Gbr. 11 (A) Blalock shunt klasik. A = aorta; RPA = arteri pulmonal kanan; RSA = arteri subclavia kanan. [20] (B) modifikasi blalock shunt. MBS = pirau/shunt blalock yang dimodifikasi. RCC = arteri carotis communis kanan; LCC = arteri carotis communis kiri; LSA = arteri subklavia kiri. PAT = trunkus arteri pulmonalis.

pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt. Jenis operasi shunt ini adalah membuat pirau antara arteri subklavia dengan cabang arteri pulmonalis. Bila usia belum mencapai 1 tahun atau berat badan < 8 kg, namun anak sering mengalami spel sianotik atau terdapat desaturasi oksigen yang hebat. Dalam klinik, spel sianotik diatasui

dengan

posisi

lutut-dada,

pemberian oksigen dan obat-obatan seperti morfin atau propanolol.

19

Posisi lutut-dada dilakukan untuk meningkatkan tahanan vaskuler sistemik dan meningkatkan aliran balik sistemik vena ke jantung kanan. Hal ini dapat meningkatkan pirau intracardiac kiri-ke-kanan melewati interventrikuler, serta meningkatkan preload ventrikel kanan. Penanganan medis terdiri dari pemberian intravena untuk mengatur cairan, sehingga dapat meningkatkan preload ventrikel kanan. Pemberian oksigen ditujukan untuk menurunkan vasokonstriksi paru perifer, serta memperbaiki oksigenasi setelah perbaikan alirana darah ke paru terjadi. Pemberian morfin subkutaneus untuk menurunkan pelepasan katekolamin, sehingga terjadi penurunan detak jantung dan relaksasi spasme infundibuler. Hal ini akan memperpanjang waktu pengisian ventrikel. J. PROGNOSIS Kebanyakan kasus dapat dikoreksi dengan operasi. 90% pasien bertahan sampai dewasa dan hidup aktif, sehat dan produktif. Pasien yang tidak mendapatkan penanganan beresiko mendapatkan emboli paradoksikal yang berakhir pada stroke, emboli paru, dan subakut endokarditis. Tanpa operasi, rasio mortalitas meningkat, mulai dari 30% pada umur 2 tahun, 50% pada umur 6 tahun. Rasio mortalitas tertinggi ada pada tahun pertama dan konstan sampai pada decade ke dua. Tidak lebih dari 20% pasien yang mencapai umur 10 tahun, dan kurang dari 5-10% pasien yang dapat hidup sampai decade ke dua.

20

DAFTAR PUSTAKA 1. Robbins SL, Kumar V, Cotran RS. Buku Ajar Patologi. Ed ke-7: EGC; 2007. hal. 437 2. Wong KT, Yuen EHY, Ahuja AT. Chest. In: Ahuja AT. Case Studies in Medical Imaging, Radiology for Students and Trainees.: Cambridge University Press; 2006. p. 56. 3. Bhimji S. Tetralogy of Fallot. http://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#showall . 4. Dahnert W. Radiology Review Manual. Ed ke-6: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. p. 579. 5. Harimurti GM. Penyakit Jantung Bawaan. Dalam: Rilantono LI. Buku Ajar Kardiologi. Jakarta: FK-UI; 2003. hlm. 236-237. 6. Hansen JT, Koeppen BM. Netter's Atlas of Human Physiology. p.68. 7. Beermann LB. Tetralogy of Fallot. "http://www.merckmanuals.com/professional/print/pediatrics/congenita l_cardiovascular_anomalies/tetralogy_of_fallot.html" 8. Guyton AC, Hall JE. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Ed ke-11.: EGC; 2008. hal. 290. 9. Greenberg SB. Imaging in Tetralogy of Fallot.: http://emedicine.medscape.com; Updated on 27 10.Rasad S. Radiologi Diagnostik. Ed ke-Edisi Kedua. Editor: Ekayuda I. Jakarta: FK-UI; 2010. hal. 191-193 11.Kramer CM. Cardiac MRI. Dalam: Editor: Brant WE. Fundamentals of Diagnostic Radiology. Ed ke-3: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. hlm. 614, 666. 12.Tetralogy of Fallot. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002534/ . 13.Wilde P, Boothroyd A. Congenital Heart Disease.In: Sutton D. Textbook of Radiology and Imaging. Ed 7: Elsevier; 2003. p. 385.

21