Tetralogi of fallot

Pembimbing : dr. Shanty., Sp. Rad Oleh : Nur Hasanah

KEPANITERAAN KLINIK RADIOLOGI RSUD 45 KUNINGAN

PENGERTIAN

Tetralogi Fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi : Defek Septum Ventrikel (VSD), Stenosis Pulmonal, Overriding Aorta, dan Hipertrofi Ventrikel Kanan. Selain itu, Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik.

ETIOLOGI
1. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

CONT...
2. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) Ibu menderita penyakit infeksi : rubella Pajanan terhadap sinar X

Patofisiologi
Pada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga tekanan sistolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta) sama. Patofisiologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Obstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan melalui defek septum ventrikel;

obstruksi yang berat menyebabkan pirau kananke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebar dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke sirkulasi sistemik, yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang rendah (sianotik) dan hipoksia sistemik.

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Secara

fisiologis stenosis pulmonal menyebabkan hipertrofi ventrikel kanan tanpa pembesaran jantung dan peningkatan tekanan ventrikel kanan Bila tekanan ventrikel kanan setinggi ventrikel kiri atau tekanan aorta, shunt kiri muncul untuk dekompresi ventrikel kanan Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi of Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

Derajat/klasifikasi
TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu 4. Derajat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

TANDA DAN GEJALA KLINIS

1. 2. 3. 4. 5.

6. 7. 8.

Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan anak berlangsung lambat Perkembangan anak yang buruk Sianosis, serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar) Sesak nafas jika melakukan aktivitas Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok (squating)

 Tet Spell/Serangan biru

1. Anak tampak kemerah-merahan
2. Ujung tangan & kaki menjadi sianosis 3. Hiperpnea, sianosis berat & lemah 4. Mata terputar ke atas & kurang sadar 5. Rx: Posisi berjongkok, O2, morfin

Clubbing finger
Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1. Pemeriksaan laboratorium
2. Radiologis

3. Elektrokardiogram
4. Ekokardiografi

GAMBAR RADIOLOGIS

Apeks terangkat disebut coeur-en-sabot (jantung didalam sepatu bot)

Diagnosis banding
Jantung berbentuk oval karena ada pembesaran dari atrium kanan-kiri dan ventrikel kiri. Ventrikel kanan kecil. Pembuluh darah paru tampak sangat berkurang. Atresia pulmonal