Penatalaksanaan pada Pasien

dengan Tetralogy of Fallot

Catherine Dorinda
102011293
 Anamnesis
• KU: Kapan membiru, apakah ada aktivitas
pencectus (menyusu, BAB, batuk, menangis)
• Keringat saat makan atau menangis
• Riwayat gestasi dan kehamilan
• Riwayat Imunisasi, riwayat keluarga
• Riwayat pemberian makanan
 Pemeriksaan Fisik
• Inspeksi
– Deformitas, denyut apex atau ictus cordis, malar flush, sianosis
perifer
• Palpasi
– Teraba getaran bijsing sepanjang epi sternum, meraba ictus
cordis
• Perkusi
– Melihat apakah terjadi adanya cardiomegali
• Auskultasi
– Bunyi jantung I & II
– Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat)
– BJ II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah, bising
sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal kiri.
 Pemeriksaan Fisik
• Antopometrik
 Pemeriksaan Penunjang
• Pemeriksaan laboratorium
– Saturasi oksigen rendah: Hb & Ht meningkat
• Radiologi
– Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal .
– ‘Boot shape’ pada rontgen jantung bayi
• Elektrokardiogram
– Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel
kanan.
• Ekokardiografi
– Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan
ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.
• Kateterisasi
– Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel
multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer.
– Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan
tekanan pulmonalis normal atau rendah.
 Diagnosis
TOF Atresia Trunkus Atresia Transposisi
Trikuspid Arteriosus Pulmonal arteri besar
Penyebab pemisahan Atresia pada Aorta & Komplikasi Aorta &
konus yang ostium A.pulmo dari TOF A.pulmo
tidak merata trikuspid menyatu tertukar
alirannya
Gejala Klinik Sianosis,dispn Sianosis, Sianosis, Sianosis Kardiomegali,
eu, edema, poor clubing finger, berat, sianosis, poor
pertumbuhan feeding, takipnea, vaskularisasi feeding,
terhambat,sq aritmia paru turun, takipnea
uatting takipnea
Pemeriksaan EKG, rontgen, EKG, rontgen, EKG, rontgen, EKG, rontgen, EKG, rontgen,
CBC CBC CBC CBC CBC

Penatalaksana pembedahan Pembedahan pembedahan pembedahan pembedahan

an
 Etiologi
• Faktor endogen :
– Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
– Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
– Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,
hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
• Faktor eksogen :
– Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter
(Thalidomide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
– Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
– Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada
sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke
delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai
 Epidemiologi
• Menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan
pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau
lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung
bawaan.
• Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi
fallot merupakan 2/3nya.
• Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000
kelahiran.
• Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB
yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada
pria dibandingkan wanita.
Patofisiologi
 Manifestasi Klinik
• Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
• Berat badan bayi tidak bertambah
• Pertumbuhan anak berlangsung lambat
• Perkembangan anak yang buruk
• Sesak napas jika melakukan aktivitas
• Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok
• Pada mulanya sering kali tanpa gejala (ada sianosis bila berat)
• Selanjutnya terjadi dispnea dan sianosis kalau beraktivitas, missal menyusui
• Sering duduk berjongkok (peningkatan tahanan pada aliran darah sistemik
penuruhan pirau melintasi VSD darah sistemik yang terdesaturasi menurun).
• Ujung jari membesar dan tampak seperti pentung
• Terjadi Tet Spell/ serangan biru waktu istirahat: anak tampak biru kemerah
merahan, ujung tangan dan kaki menjadi sianosis. Hiperpnea, sianosis berat dan
lemah.
 Manifestasi Klinik
• Cyanotic Spells
– Serangan sianosis khas untuk TOF
– Biasanya timbul ketika anak menangis, buang air
besar, demam, aktiftas yang meningkat.
– 15-20 menit teratasi spontan
– Mulai timbul 6-12 bulan
 Penatalaksanaan
• Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat
pernafasan dan mengatasi takipneu.
• Natrium Bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis
• Propanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan
denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total
dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus
diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya
diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
• Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl,
sekali pemberian 5 ml/kgBB
• Pemberian Prostaglandin E1 untuk sianosis atau pada keadaan akut
(vasodilator arteriol dan menghambat agregasi trombosit)
• Pemberian Vasopressor pada awal serangan atau jika terapi lain
gagal (methoxamine, phenylephrine)7
 Penatalaksanaan
• Non Medika Mentosa
– Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru
bertambah seperti jongkok.
– Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk
meniadakan sumber infeksi terjadinya
endokarditis infektif atau abses otak.
– Hindari dehidrasi
 Penatalaksanaan
• Koreksi Total
– untuk menutup defek pada septum ventrikel
– untuk membuka obstruksi yang terjadi pada
saluran aliran keluar ventrikel kanan
– untuk memperbaiki stenosis arteri pulmonalis
yang terjadi
 Penatalaksanaan
• Bedah Paliatif
– shunt Blalock-Taussig: sebuah anastomosis antara
arteri subklavia atau cabang arteri subklavia (arteri
inominata) dengan arteri pulmonalis.
– shunt Blalock-Taussig modifikasi (Great Ormand
Street): bahan graft prostetik diletakkan antara arteri
subklavia dan arteri pulmonalis. B-T shunt modifikasi
dapat dibuat di sisi manapun, dan asupan darah arteri
subklavia ke lengan dipertahankan.
– shunt Potts: anastomosis aorta desendens dengan
arteri pulmonalis kiri, sebuah anastomosis sisi ke sisi
langsung
 Komplikasi
• Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai
komplikasi antara lain:
• Gagal jantung kongestif / CHF.
• Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.
• Aritmia.
• Endokarditis bakterialistis.
• Hipertensi
• Tromboemboli dan abses otak.
• Obstruksi pembuluh darah pulmonal.
• Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).
• Enterokolitis nekrosis.8,9
• Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau
displasia bronkkopulmoner).
• Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.
• Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).
• Gagal tumbuh.2,3
 Pencegahan
• Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan
embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah
besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital belum
dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai
pengaruh pada peningkatan angka kejadian penyakit jantung bawaan :
• Faktor Prenatal :
– Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.
– Ibu alkoholisme.
– Umur ibu lebih dari 40 tahun.
– Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
– Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral atau
suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide, dextroamphetamine,
aminopterin, amethopterin).
– Terpajan radiasi (sinar X).
– Gizi ibu yang buruk.
– Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.9,10
•
 Prognosis
• Pada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot
tanpa operasi adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada
beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien
dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi
fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya
sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.7,8
• Tepatnya penganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak
dengan kelainan jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot sangat
menentukan kelangsungan hidup anak, mengingat masalah yang komplit
yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat menimbulkan kematian
yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal jantung. Oleh
karena itu dokter harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep
dasar perjalanan penyakit TOF yang baik agar dapat menentukan diagnosa
yang tepat bagi anak yang mengalami Tetralogi Fallot sehingga angka
kesakitan dan kematian dapat ditekan
 Kesimpulan
• Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan dan gejala klinis,
hipotesis diterima. Seorang anak laki-laki berusia 2
setengah tahun dibawa ibunya ke UGD karena tiba tiba
bertambah biru setelah menangis, keluhan tiba tiba
membiru ini pernah terjadi sebelumnya saat pasien habis
BAB (kurang lebih usia 2 tahun). Saat itu, ibu melarikan
anaknya ke puskesmas terdekat dan pasien dikatakan
menderita kebocoran jantung namun belum mendapat
pemeriksaan lengkap. Keluhan sereing batuk pilek sejak
kecil tidak ada, keluhan menetek sebentar sebentar dan
cepat lelah ada. Keluhan BB sulit naik ada. Pasien lahir
spontan, ditolong bidan, langsung menangis dan tidak biru
saat lahir menderita Penyakit jantung kongenital tipe
sianosis yaitu Tetralogi Fallot.