REFERAT

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Mustika Anggiane Putri

105103003422
Pembimbing :
Dr.Lola Purnama, Sp.A

EPIDEMIOLOGI
Prevalensi 4 5/1000 sampai 1214/1000 kelahiran hidup
Insiden PJB terjadi sekitar 8 dari 1000
kelahiran hidup.
7% kematian neonatal disebabkan
kelainan kongenital mayor, 25%
diantaranya PJB yang berat.
Bayi lahir preterm kecenderungan 2 X
menjadi PJB dibandingkan bayi yang
cukup bulan.
Di Indonesia 1 dari 100 bayi lahir akan
menderita PJB dari ringan --- berat

PERUBAHAN SISTEM SIRKULASI

PADA SAAT LAHIR

Sirkulasi darah
janin

Sirkulasi darah
setelah lahir

ETIOLOGI
PJB
genetik
trisomi
kromosom 18,
trisomi
kromosom 21
sindrom Turner

Lingkungan
FaktorIbu
Faktor
teratogenik

KLASIFIKASI
sianotik
pirau kanan ke
kiri,
1. tetralogi Fallot
(TF),
2. Transposisi
Arteri Besar
(TAB),
3. Double Outlet
Right Ventricle
(DORV).

Nonsianotik

PJB

1) pirau kiri ke
kanan :
DAP,DSA,DSV
2) obstruksi
jantung kanan :
stenosis katup
pulmonal
3) obstruksi
jantung kiri :
stenosis katup
aorta, koartasio
aorta.

FAKTOR YANG MEMBUAT

KECURIGAAN TERHADAP PJB
KRITIS PADA NEONATUS
1. Riwayat :
Famili dengan penyakit herediter, saudaranya dengan PJB
Kehamilan dan perinatal : infeksi virus, obat yang dikonsumsi si
ibu terutama saat kehamilan trimester I.
Postnatal : kesulitan minum, sianosis sentral.
Pemeriksan Fisik :
Auskultasi : harus dilakukan pertama kali sebelum bayi menangis
Frekuensi, irama denyut jantung,bunyi jantung, bising jantung,
gallop.
Sianosis sentral, penurunan perfusi perifer, hiperaktivitas
prekordial, thrill, pulse dan tekanan darah ke 4 ekstremitas
berbeda bermakna, takipnea, takikardia, edema.

Pemeriksaan tambahan :

Foto polos dada : adanya kelainan letak,

ukuran dan bentuk jantung, vaskularisasi
paru, edema paru, parenkim paru, letak
gaster dan hepar.
Elektrokardiografi : adanya kelainan
frekuensi, irama, aksis gelombang P dan
QRS, voltase di sandapan prekordial.

Pendekatan klinis untuk PJB sianosis

pada neonatus
Sianosis adalah manifestasi
klinis tersering dari PJB
simptomatik pada neonatus.
Sianosis tanpa disertai
gejala distres nafas yang
jelas hampir selalu akibat
PJB.
kelainan parenkhim paru
yang sudah sangat berat
saja yang baru bisa
memberikan gejala sianosis
dengan demikian selalu
disertai gejala distres nafas
yang berat.

Kondisi klinis yang menunjukkan

kecurigaan sianosis kardiak pada
neonatus & alasan merujuk :
1. Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala
sianosis sentral
2. Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan
yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai
pernafasan cuping hidung dan retraksi ruang
iga serta kadar CO2 yang rendah.
3. Sianosis sentral dengan tes hiperoksia
menunjukkan kenaikan tekanan O2 tidak
melebihi 100mmHg.
4. PF & PP menunjukkan kelaianan jantung

Pendekatan klinis PJB non-sianosis

(disertai peningkatan aliran darah ke paru )
Berhubungan
dengan
perubahan
tekanan
a.pulmonalis.
Defek jantung
aliran darah
menuju paru.
Gejala utama
takipnea

Takipnea PJB nonsianosis

Timbul bila peningkatan
aliran darah ke apru
sampai lebih dari 2,5x
aliran normal.

Takipnea kelainan
parenkim paru
Timbul walaupun
peningkatan aliran darah
ke paru masih ringan

Pendekatan klinis untuk PJB yang

disertai penurunan aliran darah ke
sistemik pada neonatus
Contoh : kartasio aorta
Tekanan darah ekstremitas bawah >>>>
atas
Nadi femoralis <<<< karotis

Tatalaksana
1. Penempatan pada lingkungan yang nyaman
dan fisiologis (36,50C 370C)
2. Pemberian O2
. Pemberian O2 dapat mengakibatkan
vasokonstriksi a.Sistemik&vasodilatasi
a.Pulmonalis memperburuk pjb dgn pirau
kiri ke kanan.
. Pemberian O2 akan menutup duktus
arteriosus.
. O2 dapat diberikan pada PJB sianosis
dengan distres.
3. Pemberian cairan dan nutrisi
4. PGE1 untuk mempertahankan duktus
5. Koreksi kelainan metabolik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

NON-SIANOTIK

(1) DEFEK SEPTUM

VENTRIKEL
20% dari PJB

Gejala klinis
VSD kecil gejala (-),
bising pansistolik.
VSD sedang cepat
lelah, mudah infeksi,
gagal jantung jarang,
bising pansistolik
derajat 3, nada tinggi,
kasar, & terdengar
terkeras ICS 3-4 Linea
Parasternal kiri.
VSD besar sering
gagal jantung pada
usia 1-3bulan.

Prognosis
50% menutup dalam 10 tahun.

(2) DEFEK SEPTUM ATRIUM

8-10% PJB >>ASD sekundum
Remaja >>bayi dan anak
Sebagian besar asimptomatik
D/ setelah anak besar atau
remaja
Gagal jantung usia 4 bln

Defek setum atrium tipe sekundum

Wanita : pria =
3:1
Wanita
tampak
langsing,
tinggi, kurus

Gejala-gejala klinis
Anamnesis dispnea pada waktu
aktivitas, infeksi jalan napas,
palpitasi, ggg pertumbuhan
PF kesan umum baik, sianosis (-),
awalnya ejeksi sistolik, thrill jarang
Shunt besar hipertrofi ventrikel
kanan, diastolik flow murmur di
daerah katup trikuspid.

Prognosis
Shunt besar gagal jantung
ASD dengan shunt besar operasi
mencegah hipertensi pulmonal
Hipertensi pulmonal jarang terjadi
pada anak
Penutupan spontan jarang

(3) Duktus Arteriosus Persisten

(DAP)
DAP adalah terdapatnya pembuluh darah
fetal yang menghubungkan percabangan
arteri pulmonalis sebelah kiri ke aorta
descendens tepat di sebelah distal arteri
subclavia kiri.
Kelainan ini sering ditemukan tanpa
kelainan jantung bawaan lain.
Insiden : 10-15%

 sering pada bayi prematur dan BBLR

6-8% dari seluruh kelainan jantung kongenital.
Secara fisiologis, duktus arteriosus menutup pada
10-15 jam setelah kelahiran dan lengkap pada usia
2-3 minggu.
Pada 90% bayi penutupan lengkap pada 6 minggu
pertama kehidupan, dan 99% menutup pada usia 1
tahun.
Faktor yang diduga berperan dalam penutupan
duktus:
Peningkatan PaO2 menyebabkan konstriksi
duktus, sebaliknya hipoksemia akan membuat
duktus melebar.
Peningkatan kadar katekolamin (norefinefrin,
efinefrin) berhubungan dengan konstriksi duktus.
prostaglandin

 Terjadinya shunt dari

kiri ke kanan melalui
duktus.
Seperti pada VSD
aliran darah ke dalam
pulmo lebih banyak
dan keadaan ini lambat
laun akan
menimbulkan
arteriosklerosis pada
arteri pulmonalis, yang
nantinya akan
berakibat berbaliknya
shunt dari kiri ke kanan
menjadi dari kanan ke
kiri. (sindrom
Eisenmenger).

Manifestasi klinis

PDA sempit
biasanya asimptomatik.
Pada pemeriksaan fisik
ditemukan tekanan nadi
dengan amplitudo lebar.
Iktus kordis tampak
normal.
Bising kontinu terkeras
pada sela iga dua linea
parasternalis kiri dan
dibawah klavikula.
Bising mulai tepat setelah
S1.

PDA sedang dan besar dengan

tahanan paru masih tinggi
Gejala mulai tampak pada umur 6-8
minggu ditandai bayi tampak mudah
lelah, sulit makan, banyak
berkeringat.
Makin lama bayi tampak makin
takipneu dan sering menderita radang
paru (batuk, pneumonia) yang sukar
diobati.
Pertumbuhan terlambat dan adanya
gejala gagal jantung.
Pada pemeriksaan fisik bisa tampak
gejala gagal jantung, amplitudo
tekanan nadi lebar.
Pada dada kiri dada mencembung
sesuai pembesaran jantung.
Iktus kordis kuat angkat pada palpasi
teraba ventrikel kiri membesar.
Suara jantung pertama mengeras dan
suara kedua tertutup oleh bising.

 PDA besar dengan tahanan

paru yang mulai naik
Gejala-gejala gagal jantung

Gambaran Radiologi
pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri.
Tampak peningkatan corakan vaskular
paru.
Dilatasi aorta decenden biasanya tidak
tampak pada bayi prematur dengan PDA.
Bila telah terdapat penyakit vaskular paru
akan tampak pembesaran ventrikel
kanan.

Elektrokardiografi
Pada tahap awal EKG pada PDA tidak
menunjukkan kelainan.
PDA cukup besar hipertrofi ventrikel kiri dan
dilatasi atrium kiri.
Pada PDA besar atau bila terdapat penyakit
vaskular paru dapat tampak gambaran hipertrofi
ventrikel kanan.

Komplikasi
- Endokarditis
- Gagal jantung
- Penyakit obstruktif vaskular paru
- Ruptur aorta

(4) Stenosis Pulmonal

Stenosis pulmonal tersendiri merupakan
8% dari PJB.
Pada stenosis katup pulmonal katup
tidak dapat terbuka secara normal
dengan daun katup yang tidak terbentuk
normal.
Perbedaan tekanan ventrikel kanan dan
arteri pulmonalis ringan (> 20 mmHg)
sampai berat (>60 mmHg).
Stenosis berat dapat menyebabkan
kematian karena gagal jantung kanan.

Gejala Klinis
Stenosis ringan => asimptomatik
ejeksi sistolik pada sela iga ke-2 kiri dan
terdengar paling keras saat ekspirasi.
Bunyi jantung II terdengar terpecah
(split),
makin berat stenosis makin lamanya
waktu ejeksi ventrikel.

Radiologi
Pada stenosis katup pulmonal ukuran
jantung masih normal dengan pelebaran
arteri pulmonalis post stenotik, namun
vaskularisasi paru tidak meningkat.

Elektrokardiografi
hipertrofi ventrikel merupakan petunjuk
yang paling baik terhadap beratnya
stenosis.
hipertrofi atau dilatasi atrium kanan.
stenosis pulmonal ringan EKG normal.
Ditemukan deviasi aksis ke kanan dan
hipertrofi ventrikel kanan pada stenosis
katup pulmonal sedang sampai berat.

(5) Stenosis Aorta

Stenosis katup aorta
merupakan sekitar 5%
dari semua PJB.
laki-laki : perempuan
4:1
Dapat ditemukan
bersama koartasio
aorta.

Gejala Klinis
Stenosis aorta berat gagal jantung dan
kematian mendadak.
Pada anak yang lebih besar bising jantung
ditemukan pada saat pemeriksaan rutin.
Anak akan tampak sesak, rasa sakit substernal
pada saat latihan, sinkop atau dizziness.
Pasien tampak asianotik dan biasanya nadi
normal kecuali pada stenosis berat,
nadi lemah.
Pada anak getaran bising sistolik teraba jelas
pada suprasternal dan sekitar karotis, pada sela
iga 2 kanan.

Radiologi
Foto toraks biasanya normal
Dapat ditemukan dilatasi aorta asendens
atau yang menonjol disebabkan oleh
post stenotik dilatasi.
Biasanya tidak ada kardiomegali keuali
jika disertai gagal jantung.

Elektrokardiografi
Pada stenosis katup aorta ringan, EKG
tampak normal. Pada kasus yang berat
ditemukan hipertrofi ventrikel kiri.

(6) Koartasio Aorta

6% dari seluruh pjb.
laki-laki >>> Perempuan.
Koartasio aorta terjadinya konstriksi
pada tempat duktus bermuara pada
aorta.
> 10% disertai kelaianan lain ( DSV,
kelaianan katup mitral dan stenosis
aorta).

Patogenesis
disebabkan penyebaran jaringan khusus
pada duktus ke aorta dan membentuk
lingkaran disekitar aorta.
Pada keadaan yang berat biasanya
duktus tetap paten.

Koartasio aorta dibagi menjadi 2 :

Tipe infantil : Konstriksi letaknya
proksimal terhadap duktus arteriosus
Tipe anak/dewasa : Konstriksi
letaknyanya tepat disebelah distal arteri
subklavia kiri & duktus (yang tertutup).

Gejala Klinis
Gejala klinis pada masa
neonatus
Bayi lahir baik dalam
beberapa hari kemudian
keadaannya memburuk
berhubungan dengan mulai
menutupnya duktus aretriosus.
Tiba-tiba bayi tidak mau
minum, sesak nafas dan
perfusi perifer menurun.
Nadi brakialis teraba, nadi
femoralis sangat lemah / tidak
teraba.
Tekanan darah di ekstremitas
atas>> ekstremitas bawah

Gejala klinis pada

anak/dewasa
Biasanya tidak bergejala.
Sulit menentukan nadi
femoral yang lebih lemah
& terlambat dibandingkan
nadi radial.
TD tungkai < TD lengan.
Bising sangat bervariasi,
biasanya bising ejeksi
sistolik yang berasal dari
katup aorta atau segmen
aorta yang sempit.

Radiologi
Pada koartasio aorta
gambaran foto toraks
pembesaran jantung
yang menyeluruh dan
terdapat kongesti vena
pulmonalis

Elektrokardiografi
EKG hipertrofi
ventrikel kanan yang
jelas.

Tatalaksana
Pemberian PGE1 untuk
mempertahankan DAP
Terapi terhadap gagal jantung
Ballon angioplasty
Operasi

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

SIANOTIK

(7) Tetralogi Fallot

Insidensi TF 10% kasus PJB dan merupakan
PJB yang sering.
Pada TF terdapat kombinasi 4 hal:
(1) defek septum ventrikel,
(2) overriding aorta,
(3) stenosis pulmonal,
(4) hipertrofi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting menentukan
derajat beratnya penyakit adalah stenosis
pulmonal bahkan sampai atresia pulmonal.
Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin
lama makin berat.

Gejala Klinis

sianosis,
takipnea
jari tabuh.
Squating (jongkok)

PF

Pada bayi bentuk dada

normal,
anak lebih besar dapat
tampak menonjol akibat
pembesaran ventrikel
kanan. Getaran bising
Bunyi jantung I normal,
bunyi jantung II biasanya
tunggal .
bising stenosis pulmonal,.

Radiologi

Pada TF gambaran sepatu.

Elektrokardiografi
EKG pada anak dengan TF tidak
berbeda dengan anak normal. Pada anak
mungkin gelombang T positif di V1,
disertai deviasi sumbu ke kanan dan
hipertrofi ventrikel

Tatalaksana

terapi ditujukan untuk memutuskan rantai

patofisiologi serangan tersebut, antara
lain dengan cara-cara :
1. Posisi lutut ke dada
2. Morphine sulfat
3. Bikarbonas natrikus

(8) Double outlet right ventricle

(DORV)
terjadi 1% dari PJB
Pada DORV kedua arteri besar keluar
dari ventrikel kanan,masing-masing
dengan konusnya; satu-satunya jalan
keluar ventrikel kiri adalah DSV.
Posisi kedua arteri besar ini
bersebelahan.

Gejala Klinis
Gambaran klinis DORV sangat
bervariasi, bergantung kepada kelainan
hemodinamik, ia dapat mirip defek
septum ventrikel, transposisi arteri besar
atau TF.
Foto dada juga sangat bervariasi.
terdapat kardiomegali atau tidak, dengan
vaskularisasi paru dapat bertambah,
EKG pada sebagian besar kasus
menujukkan deviasi sumbu ke kanan
dengan hipertrofi ventrikel kanan.

(9) Transposisi Arteri-arteri Besar

Insidensi 5% dari
semua PJB
Lebih sering pada bayi
laki-laki.

Transposisi Arteri-arteri Besar

Kelainan sianotik yang
paling sering pada
neonatus
Posisi Aorta & Arteri
Pulmonar terbalik.
Maka Aorta mendapatdarah
dari Ventrikel kanan dan
Arteri Pulmonar mendapat
darah dari Ventrikel kiri
Harus ada campuran
melalui ASD, PDA, VSD,
PFO

Tanda dan Gejala:

Sianosis sejak
lahir
Gagal/payah
jantung mulai
dalam minggu
pertama sejak
lahir.
Pertumbuhan
terhambat

Pemeriksaan fisik
Bayi tampak biru :
tidak bervariasi
dengan menangis
atau pemberian
oksigen.

Bunyi jantung I
normal
Bunyi jantung II
terdengal tunggal dan
keras.
Bising ejeksi sistolik
yang halus bila ada
stenosis pulmonal.
Bising pansistolik
bila ada VSD.

Pemeriksaan penunjang
Elektrokardiogra
fi
- Pada neonatus :
normal
- usia 2 minggu :
hipertrofi vetrikel
kanan&pembesar
an atrium kanan.
- hipertrofi
biventrikel : curiga
VSD yang besar.

Radiologi
- eeg shaped
- mediastinum
sempit
- corakan vaskular
paru mula2
normal kemudian
meningkat.
- disertai VSD &
PS
vaskularisasi paru

Tatalaksana
Prostaglandin E1 (PGE1) untuk
membuka / mempertahankan PDA agar
tetap terbuka.
Septostomi dengan menarik kateter
balon untuk melebarkan ASD atau PFO
dengan merobek septum atrium.
Switch arteri pada usia < 1 bulan.