MUHAMMAD AKBAR

405170137
LI 1 : MM ETIOLOGI PENYAKIT JANTUNG PADA
ANAK
Definisi: kelainan pada struktur jantung dan pembuluh darah besar yang
didapat sejak lahir dan sudah terjadi sewaktu perkembangan janin di
kandungan (biasanya pada trimester awal kehamilan).
Gejala dapat timbul segera setelah lahir, ataupun beberapa lama setelah lahir.

etiologi:
 Hereditas/genetik
 Didapat: autoimun, inflamasi, kardiomiopati
• Lingkungan (dalam kandungan): sewaktu hamil ibu terinfeksi virus,dll,
terpapar radiasi
 LI 2 : DEFINISI DAN
Vaskularisasi Paru
KLASIFIKASI Berkurang
Sianotik
Vaskularisasi Paru
Bertambah
Bawaan

Vaskularisasi Paru
Bertambah
Penyakit Jantung Asianotik
pd Bayi dan Anak Vaskularisasi Paru
Normal

Reumatik
Didapat Non-
Reumatik
 LI 3 : Peyakit Jantung Bawaan
• Penyakit struktural jantung dan P.D. Besar yg sudah terdapat sejak lahir yg
dapat menyebabka gagguan fungsi jantung
• Epidemiologi :
• Insiden sekitar 8 bayi/1000 kelahiran hidup
• 15 thn terakhir: 9 bayi/1000 kelahiran hidup
• Etiologi :
• Genetik: Ventricular Septal Defect lebih sering pada anak berlatar belakang Asia, risiko
jantung kongenital bertambah 2-6% jika orang tua/ saudara terkena, 3% penderita PJB
mempunyai defek satu gen yang dapat diidentifikasi (sindrom Marfan (gangguan jaringan
ikat)), 5-8% penderita mempunyai kelainan kromosom (penyakit jantung pada 90%
penderita trisomi 18, 50% trisomi 21, 40% pada sindrom turner)
• Lingkungan/ keadaan ibu yang merugikan: sindrom rubella kongenital, obat-obatan
(lithium, etanol, thalidomid, agen anti konvulsan)
Sianosis/ Sianotik
Adalah warna kebiruan pada kulit, ujung kuku, selaput lendir (contoh mukosa mulut) yang
disebabkan oleh kadar hb tereduksi lebih dari 5g/dl. Manifestasi saturasi o2 yg berkurang.

Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

Aliran darah ke paru berkurang Aliran darah ke paru meningkat

• Transposisi PD besar (TGA)

• Common mixing
 TAVD
• Tetralogi of Fallot (ToF)
 Common atrium
• Atresia pulmonal  CAVSD
• Stenosis katup pulomonal  Double inlet
 Double outlet
dgn aliran dari kanan ke kiri  Trunkus arteriosus
• Anomali Ebstein  Single ventricel morphology
 Atresia salah satu katup av
Asianosis/ non sianotik
Aliran darah normal, kadar hb yang tereduksi tidak lebih dari 5g/dl sehingga tidak timbul warna
kebiruan kulit dan mukosa.
Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

Dgn aliran pirau kiri ke kanan Dgn lesi obstruksi tanpa pirau

Corakan vaskuler paru pletora Corakan vaskuler paru normal

LVH/BVH RVH LVH RVH

VSD ASD PS
AS
PDA Sindroma CoA(bayi)
CoA
AVSD Eisenmenger MS
Proses embriologi

• Tubbing  Yaitu tahapan ketika bakal jantung masih merupakan tabung sederhana.

• Looping  Yakni suatu peristiwa kompleks berupa perputaran bagian-bagian bakal jantung dan
arteri besar (aorta dan a. Pulmonalis).

• Separation  Yakni proses pemisahan bagian-bagian jantung serta arteri besar dengan
pembentukan berbagai ruang jantung.

• Differentiation  Yakni pergeseran bagian-bagian jantung sebelum mencapai bentuk akhirnya.

Sirkulasi Janin

https://www.google.co.i
d/search?
q=sirkulasi+janin&source
=lnms&tbm=isch&sa=X&
ved=0ahUKEwiTmYCusfv
SAhVMLI8KHQ15A1AQ_
AUIBigB&biw=1138&bih
• Pertukaran gas metabolit dilakukan oleh plasenta
• Tidak terjadi pertukaran gas di paru-paru dan pembuluh
darah dalam paru mengalami vasokonstriksi
• 3 bangun kardiovaskular yang penting: duktus venosus,
foramen ovale, duktus ateriosus
• Darah teroksigenasi yang kembali dari plasenta  mengalir
ke janin melalui vena umbikalis
• 50% darah vena umbikalis masuk ke sirkulasi hepatis, sisanya
melintasi hati bergabung dengan vena kava inferior lewat
duktus venosus (tempat ia sebgian bercampur dengan darah
vena cava inferior yang kurang teroksigenasi yang berasal dr
bagian bawah tubuh)
• kombinasi tubuh bagian bawah + aliran darah vena
umbikalis  atrium kanan  foramen ovale  atrium kiri
 ventrikel kiri  dikeluarkan ke aorta ascendens

Nelson
• Darah vena kava superior kurang teroksigenasi 
atrium kanan  melewati trikuspidalis  ventrikel
kanan  diejeksi ke arteri pulmonalis (karena arteri
pulmonalis vasokonstriksi hanya sekitar 10% darah
yang masuk ke paru)  melintasi paru, mengalir
melalui duktus arteriosus  aorta descendens  ke
bagian bawah tubuh janin  kembali ke plasenta
melalui arteri umbikalis
• Bagian atas tubuh dialiri oleh ventrikel kiri, bagian
bawah tubuh oleh ventrikel kanan

Nelson
Faktor resiko PJB
• Infeksi virus dlm kandungan : penyebab PJB selama dua bulan
pertama kehamilan adalah rubela pada ibu dan virus lain
• Konsumsi obat-obatan selama kehamilan : talidomid, radiasi
• Hipoksia dapat menjadi penyebab PDA
Tanda dan gejala
1. Gangguan pertumbuhan : BB lebih terganggu dari pada panjang badan.
Tidak jarang BB < percentil 3 dg tinggi badan normal atau sedikit kurang.
Lingkar kepala norma (tampak seperti makrosefalus).
2. Infeksi saluran nafas berulang : bayi dan anak dg PJB dengan pirau kiri ke
kanan sering mendapat infeksi saluran nafas dan bila terkena akan lebih
lama sembuh dari pada anak normal. Keadaan diperburuk dg gagal jantung
3. Penurunan toleransi latihan : apakah anak lebih mudah lelah, nafas jd cepat
tanpa melakukan aktivitas biasa atau sesak nafas tanpa melakukan aktivitas.
Untuk bayi minum sedikit,sesak nafas pd waktu menghisap, banyak keringat
4. Sianosis : warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir disebabkan oleh
kadar Hb tereduksi lebih dari 5 g/dl
Pemeriksaan fisik
• Keadaan umum : sakit,kesadaran, BB dan PB, status gizi, lingkar
kepala, LILA, tingkat perkkembangan pd umumnya
• Terdapatnya kelainan bawaan
• Sianosis
• Pemeriksaan nadi
• Tekanan darah
• Pemeriksaan jantung
• Pernafasan
Umur Tekanan sistolik Tekanan diastolik
Neonatus 50-75 30-45
1-12 bulan 60-90 40-70
1-3 tahun 75-100 50-75
4-8 tahun 80-115 50-75
9-15 tahun 85-125 50-80
Frekuensi nafas
umur rentangan Rata-rata waktu tidur
Wkt lahir 30-60 35
1 bln-1 thn 30-60 30
1-2 thn 25-50 25
3-5 thn 20-30 22
5-9 thn 15-30 18
10 thn-dewasa 15-30 15
Pemeriksaan penunjang
• EKG
• Radiologis
• Ekokardiografi
• Doppler dan doppler berwarna : untuk mendeteksi adanya arus
abnormal (turbulen) baik melalui katup yg sempit maupun yang bocor
atau defek abnormal pd septum atrium atau septum ventrikel.
Komplikasi
• Gagal tumbuh
• Gagal jantung
• Sering infeksi
• Pulmonaly hipertensi
• Secondary polisitemia
Menegakan Diagnosis
• Anamnesis
• PF
• PP Awal sederhana: EKG & Foto Rontgen dada
• PP lajut: Ekokardiografi & Doppler Berwarna, MRI, CT, Kateterisasi
jantung, dan angiografi
 Defek Septum Ventrikel (VSD)
• Frekuensinya 25% (terbanyak dalam PJB)
• Dinding pemisah antara ventrikel tidak tertutup sempurna  darah dari
ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan sebaliknya
• Umumnya kongeital, namun bisa karena trauma
• Pada defek besar atau pada Pulmonary Vasicular Resistence (PVR) yang
meninggi, maka tekanan pada ventrikel kanan=tekanan ventrikel kiri  tidak
terjadi shunt kiri ke kanan
• Peran PVR penting pada kelainan jantung dengan shunt kiri ke kanan. Segera
setelah lahir PVR meninggi, disebabkan tunika media arteriol paru yang
berotot kecil mengembang hebat  penyempitan lumen
• Dalam minggu pertama kelahiran, tebal tunika media mengurang  lumen
melebar  PVR turun  tekanan ventrikel kanan menurun  aliran darah
akan bertambah

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutConge Ilmu Kesehatan Anak FK UI Jilid 2
nitalHeartDefects/Ventricular-Septal-Defect-VSD_UCM_307041_Article.jsp
Gambaran Klinis
• Bergantung pada besarnya shunt kiri ke kanan
• semakin besarsemakin kurang darah yang melalui katup aorta makin
banyak darah di jaringan intratorakal
• Berkurangnya darah pada sistem  pertumbuhan badan terlambat
• Volume darah intratorakal bertambah infeksi saluran nafas yang
berulang
• Pada VSD kecil:
• anak dapat tumbuh sempurna tanpa keluhan,
• Pada VSD besar:
• gagal jantung yang dini yang memerlukan pengobatan medis intensif

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

VSD Kecil
• Diameter 1-5 mm, sedang 5-10 mm
• Manifestasi Klinis:
• Asimptomatik
• Pd hari-hari pertama pasca lahir tahanan vaskular masih tinggi blm ada
tekanan bermakna antara ventrikel kanan dan kiri bising blm terdengar
• Stlh bayi berumur 2-6 mggu penurunan tekanan vaskular paru pirau kiri
ke kanan bising klasik bising pansistolik dgn pungtum maksimum di sela
iga 3 dan 4 tepi kiri sternum.
• Bising menjalar di tepi kiri sternum.
• Derajat bising: 4/6 + getaran bising
• Pertumbuhan badan normal walaupun terdapat kecenderungan timbulnya
infeksi saluran nafas
• Toleransi latihan Normal, tp kalo latihan lama cpt lelah
• Kelainan ini dikenal: maladie de Roger

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Palpasi :
• impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis, biasanya teraba getaran bisisng
pada sela iga III dan IV kiri
• VSD tanpa komplikasi tidak mengakibatkan thrill di fosa suprasternalis
• Auskultasi :
• Bunyi jantung biasanya normal
• Defek sedang : bunyi jantung II agak keras, split sempit pada sela iga II kiri
dekat sternum, bising holosistolik yang kemudian segera terdengar, bersifat
kasar digolongkan dalam bising kebocoran
• Pungtum maksimum pada sela iga III. IV. Dan V kiri langsung dekat sternum,
menjalar terutama ke sela iga IV dan II kanan samping sternum ke arah apeks
kordis juga sering ke punggung
• Tindakan bedah
• Tidak perlu operasi, 15 % penderita mengalami penutupan
secara spontan
• Defek pirau kiri ke kanan >25% quotient pressure (QP)
memerlukan koreksi bedah, terutama untuk menghindari
hipertensi pulmonal
• Pengobatan medis
• infeksi saluran nafas antibiotika
• Pada VSD kecil  endokarditis bakterialis sangat besar,
tindakan bedah harus diberikan dgn antibiotik yang adekuat
• Prognosis : tidak membahayakan dapat diharapkan hidup normal
 VSD besar dan sangat besar
• diameter defek lebih daripada setengah ostium aorta
• Tekanan ventrikel kanan meninggi
• Curah sekuncup melalui ostium pulmonalis 2x curah sekuncup melalui ostium
aorta
Gejala klinis
• Nafas pendek
• Lekas lelah pada umur sangat muda
• Muncul masalah makan
• Pertambahan berat badan minimal

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Inspeksi :
• Pertumbuhan badan terhambat
• Pucat dan banyak keringat bercucuran
• Ujung jari hiperemik
• Diameter dada bertambah voussure cardiaque ke kiri
• Retraksi jugulum, sel interkostal, dan regio epigastrium
• Anak kurus: impuls jantung hiperdinamik
• Auskultasi:
• BJ I: mengeras terutama pd apeks & diikuti ‘click’ (akibat terbukanya katup
pulmoral dg kekuatan pd pangkal arteri pulmonalis yg melebar
• BJ II: mengeras, terutama sela iga II kiri
• Bising holosistolik kasar derajat III-VI sepanjang tepi sternum kiri dgn pungtum
maksimum di sela iga IV, menjalar ke seluruh prekordium sampi ke punggung
• Tindakan bedah
• Tanpa operasi harapan hidup buruk
• Penutupan defekdilakukan dengan bantuan mesin jantung-paru
• Operasi dilakukan pada umur yang lebbih muda
• Prognosis
• Sebagian anak walaupun dierikan pengobatan medis intensif tetap meninggal
• Sebagian lambat laun berkembang menjadi sindrom Eisenmenger pada umur muda dan
akhirnya meninggal
• Bila tindakan bedah dilakukan dalam wktu yang tepat, penderita bisa hidup normal
• Vaksinasi terhadap influenza dan morbili merupakan suatu keharusan dan pencegahan
terhadap infeksi saluran napas, endokarditis

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Duktus Arteriosus Persisten (PDA)
• Menduduki tempat kedua dalam PJB yang mempengaruhi hemodinamika
• Biasanya mudah didiagnosis
• Berkembangnya paru pada waktu lahir dn perubahan tekanan oksigen darah
merupakan faktor penyebab menutupnya duktus dalam keadaan normal
• Bagaimana kontraksi duktus terjadi belum diketahui secara pasti
• Jika faktor turunan infeksi memegang peranan penting  rubeola dikenal sebagai
salah satu penyebab
• Pada keadaan pasca-natal, tekanan di dalam aorta (A) lebih tinggi dari truncus
pulmonalis, sehingga terjadi pirau kiri ke kanan

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Gambaran Klinis
• Bising sering ditemukan secara kebetulan pada anak tanpa keluhan
• Keluhan berupa infeksi saluran nafas dan cepat lelah
• Gagal jantung pada masa bayi hanya terjadi pada pirau kiri ke kanan yang besar
• Pertumbuhan badan umumnya normal, hanya paa pirau besar terjadi gangguan
• Ujung-ujung jari hiperemik khususnya pada pirau besar, sebagai akibat
vasodilatasi pembuluh
• Kerja jantung hiperdinamik terlihat pada apeks
• Palpasi :
• Aktivitas ventrikel bertambah pada apeks kordis
• Teraba getaran bising di sela iga II kiri, fosa suprasternalis
• Tanda khas pada denyut nadi berupa pulsus seler (denyut nadi terasa kuat dan turun dengan
cepat akibat tekanan nadi ( sistolik dan diastolik jantung perbedaannya terlalu besar) 
“water hammer pulse” akibat kebocoran darah dari aorta pada waktu sistole maupun
diastole, sehingga tekanan nadi besar

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Auskultasi
• Bunti jantung pertama seringkali normal, diikuti sistolik klik
• Bunti jantung kedua selalu keras di sela iga II kiri
• Machinery mur-mur (khas pada PDA) terkeras di sela iga II kiri
• Bising pada fase sistol bersifat kresendo dengan puncak pda bunyi jantung II
• Bising pada fase diastol bersifat deskresendo, terbaik didengar pada posisi berbaring
• Sifat, tempat dan intensitas bising tidak dipengaruhi respirasi
• Pada permulaan terdapat stenosis mitral relatif sebagai akibat bertambahnya aliran darah yang
melalui katup normal, kemudiaan diikuti oleh katup aorta
• Tindakan bedah
• Setelah dibuat diagnosis, secepat-cepatnya dilakukan operasi pemotongn atau pengikatan duktus
• Pemotongan lebih diutamakan lebih diutamakan daripada pengikatan , yaitu untuk menghindarkan
kemungkinan terjadinya rekanalisasi kemudian
• Pada duktus yang sangat pendek, pemotongan biasanya tidak mungkin
• Prognosis
• Tanpa operasi umur rata-rata 40 tahun
• Cepat atau lambatnya timbul obstruksi pembuluh darah paru pada semua penderita menentukan
panjangnya umur
• Operasi yang cepat dilakukan memungkinkan anak mempunyai harapan hidup yang sama dengan
orang sehat normal
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Stenosis katup pulmonal (PS)
• Bisa terdapat di valvulus atau infundibular
• PS valvular sering dengan keluhan
• PS infundibular sering dengan kombinasi VSD
• Akibat sempitnya lubang pada katup pulmonal  ventrikel kanan bekerja lebih berat

Gambaran klinis
• Umumnya penderita berwajah bulat
• tidak terdapat gangguan pertambahan berat badan
• Lekas letih dan sering dipnea pada waktu stress
• Terus menerus meningkatnya beban pada ventrikel kanan  gagal jantung
• Sebgaian kecil PS terdapat sianosis jika tekanan dalam ventrikel kanan cukup tinggi untuk
menimbulkan pirau kanan ke kiri melalui foramen ovale
• Sianosis bisa timbul pada anak dengan curah jantung yang kurang (menunjukkan gejala
dispnea paroksisimal pada waktu istirahat, nyeri prekordium, sinkop dan epitaksis
berulang)
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
Auskultasi
• Bising sitolik pada PS bersifat ejeksi
• Bergantung pada beratnya sianosis, puncak bising terdapat pada awal atau
akhir fase sistole
• Makin keras stenosis semakin panjang bagian kresendo bising menyebar ke
klavikula kiri, punggung, subskapula
• Pada PS ringan dan seang sering terdengar sistolik klik pada fase ekspirasi
• Segera setelah terdengar clik, bunyi deskresendo terdengar dan berakhir
dengan penutupan katup pulmonal
• Bising deskresendo sering tidak dapat terdengar karena kelainan bentuk
berupa penebalan katup dan tekanan arteri pulmonalis yang rendah
• Kadang-kadang bunyi jantung II tidak dapat didengar

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Karena kelambatan pengosongan ventrikel kanan, maka penutupan katup pulmonal
lebih lambat dari katup aorta
• Bunyi jantung kedua jelas menunjukkan split
• Makin keras stenosis, semakin jelas split
• Pada fonokardiografi pada saat penutupan katup aorta terdengar bising PS ynag
keras, derajat split bunyi jantung II menandakan kerasnya stenosis (apabila
memanjang  stenosis keras)
• Pada stenosis keras terdengar bunyi jantung IV  atrium kanan hipertrofik untuk
mengatasi tekanan yang meninggi dari ventrikel kanan yang hipertrofik

Tindakan bedah
• Jika tekanan ventrikel kana >70 mmHg  operasi

Prognosis
• Setelah umsia 30 tahun 90% penderita tanpa operasi akan meninggal

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• PS berat pada bayi baru lahir dan bayi
• Bayi sianotik setelah lahir akan memperlihatkan gejala gagal jantung
• Terdengar bisisng sistolik keras pada sela iga III kiri
• Seperti pada tetralogi Fallot berat, bayi dengan PS yang sangat keras dapat
memperlihatkan serangan anoksia, bayi dengan PS berat dapat memperlihatkan
serangan anoksia
• Setelah diatasi dengan obat anti kongestif dan koreksi gangguan gas darah, maka
segera dilakukan katerisasi jantung
• Operasi berupa valvulotomi tertutup menurut Brock

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Obstruksi pembuluh darah pulmonal
• Akibat pirau kiri ke kanan terjadi kelainan arteriol paru
• Peningkatan tahanan pada pembuluh darah paru menyebabkan perubahan
anatomik
• Terdapat hipertensi pulmonal --> manifestasi
• Diagnosis dapat diduga jika ditemukan peninggian tekanan atrium kiri atau
komunikasi antara tubuh dan sirkulasi paru tidak tepat
• Obstruksi pembuluh darah paru sebagai akibat kelainan jantung belum diketahui
penyebabnya
• Pada janin tekanan arteri pulmonalis normal biasanya jauh lebih tinggi daripada
tekanan arteri pulmonalis sesudah lahir
• PVR (Pulmonary Vascular Resistance) tinggi akibat vasokonstriksi aktif tunika
muskularis arteriol paru
• Peninggian tekanan oksigen darah atau pemasukan asetilkolin mengurangi
vasokonstriksi, menurunkan tahanan arteriol paru

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Segera setelah lahir, tekanan arteri pulmonalis = tekanan aorta (80mmHg),
sepanjang minggu pertama tekanan arteri pulmonalis menurun sampai ke nilai
normal
• Mekanisme yang berlainan dasarnya ialah hipertensi pulmonal sekunder sebagai
akibat pirau kiri ke kanan yang besar atau meningginya tekanan vena paru 
perubahan anatomis terjadi
• Pada sindrom obstruksi secara anatomis ditemukan penebalan tunika media paru,
endotel arteriol bertambah
• Sering terlihat pada kelainan : PDA, TGA (Transposition of Great Srteries), TAPVD
(total anomalous Pulmonary Venous Drainage)dengan obstruksi vena pulmonalis
dan hipertensi vena pulmonalis

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Gambaran Klinis
• Terdapat keluhan dispne pada stress
• Nyeri prekordium
• Tidak terdapat sianosis
• Impuls ventrikel kanan yang keras terdapat disamping sternum dan diatas xifoid
• Sering teraba penutupan katup pulmonal di sela iga II kiri

• Auskultasi
• Bunyi jantung II sangat keras, tidak menunjukkan split
• Padaobstruksi pembuluh darah paru berat terdengar split lebar akibat pengososngan ventrikel kanan yang lama
• Pada kebanyakan anak terdengar soft systolic blowing mur-mur sepanjang garis sternum kiri
• Pada stadium selanjutnya disertai bising diatolik dini dari insufisiensi pulmonal

Prognosis
• Buruk
• Keehatan memburuk pada usia 20-30 tahun
• Pada yang disertai sianosis, tindakan operasi bedah merupakan kontra indikasi
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Sindrom Hipoplastik Jantung kiri
• Terdapat kelainan obstruksi jantung bagian kiri, baik dalam bentuk stenosis
maupun atresia
• Dikenal mulai dengan kelainan tanpa ventrikel kiri, aorta dan atresia mitral smpai
pada hipoplasia arkus aorta
• Peredaran darah tubuh buruk
• Pembuluh darah paru yang ke ujung melebar, ventrikel kanan menunjukkan
hipertrofi dan dilatsi
• TGA termasuk golongan PJB yg menyebabkan kematian
• Dalam sindrom ini sebab terjadinya gangguan pertumbuhan adalah: atresia mitral
atau stenosis mitral
• Dengan atau tanpa hipoplasia ventrikel kiri
• Drngan atau tanpa atresia katup aorta/ stenosis aorta
• Dengan atau tanpa hipoplasia aorta ascendens
• Dengan atau tanpa koarktasio aorta

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Pada bayi yang pertumbuhan jantung kirinya terganggu, aliran darah dari
ventrikel kiri ke aorta berkurang, akibat dari :
• Terlalu cepatnya foramen ovale menutup sehingga pirau kiri ke kanan fisiologis tidak
terdapat sepanjang kehidupan janin
• Pirau kiri ke kanan besar akibat VSD

Gambaran klinis
• Gagal jantung sering timbul pada minggu i-II setelah lahir
• Ispnea hebat dan gejala ssirkulasi darah tepi yang buruk tampak menonjol
• Kecenderungan suhu tubuh menjadi rendah

Prognosis
• Buruk

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Stenosis Aorta
• Stenosis aorta bawaan sering terdapat bilamana terdapat penebalan katup dan
ada pertumbuhan pada komisur (90%) AS  AS valvular
• AS subvalvular penyempitan pada jalan aliran keluar ventrikel kiri, penyempitan
dibawah katup beberapa milimeter dari membran
• AS supravalvular dapat disamakan dengan koarktasio asendens, letaknya dekat
diatas katup aorta
• Bentuk muskular (AS infundibular)  jarang pada anak
• Akibat stenosis sering terjadi hipertrofi asimetrik jalan keluar venntrikel kiri
• Bentuk 2,3,4 jarang diitemukan
• Laki-laki:perempuan = 4:1

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

https://obatinfeksiusushalus.wordpress.com/2016/02/20/obat-tradisional-
stenosis-aorta/
Gambaran klinis
• Umumnya tanpa keluhan
• Keluhan nyeri dada dan pusing mrupakan tanda yang buruk  dapat terjadi kematian
mendadak
• Palpasi
• Impuls ventrikel kiri kuat di prekordium
• Teraba etaran bising di fosa suprasternalis sepanjang pembuluh darah di leher (paling jelas di atas
karotis dengan cara anak didudukan dan tangan kiri dilingkarkan ke leher, jari telunjuk dan tangan
eraba a. Karotis kiri)
• Getaran bisisng di sela iga II tidak selalu dapat teraba
• Pada orang dewasa teraba pulsus tardus, sedangkan pada anak tidak
• Auskultasi
• AS valvular bising sistolik kresendo-dekresendo (jenis obstruksi)
• Pungtum maksimum di sela iga III dan IV dari tengah dada atau sebelah kiri sternum, menjalar jelas
di sela iga II kanan  pembuluh darah leher  kaput humeri
• Jika intensitas bisisng maksimum pada akhir sistol, menunjukkan kerasnya stenoss
• Kresendo singkat  stenosis ringan
• Pada posisi duduk agak membungkuk ke depan terdengar bisisng diastolik dini (berfrekuensi tinggi)
• Bunyi jantung I sering diikuti oleh klik atau pada apeks jantung terdengar bunyi pembukaan aorta
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
 • Klik menunjukkan stenosis valvular dan tidak terdengar pada bentuk suprvalvular dan muskular
• Pada AS berat terdapat split paradoks bunyi jantung II
• Karena kelambatan pengososngan ventrikel kiri, maka komponen aorta timbul sesudah
komponen pulmonal
• Pada inspirasi pengosongan jantung lebih lama drpd ekspirasi  permintaan yang lebih besar
• Pada inspirasi komponen pulmonal lebih dekat dengan aortadibanding waktu ekspirasi
• Split jantung II terdengar lebih jelas pada waktu ekspirasi dibanding inspirasi
• Pada AS berat tekanan ventrikel kiri meninggi, dapat terdengar bunyi jantung III

Tindakan bedah
• Penggantian katup harus dipertimbangkan
• Penggantian katup dengan protesa masih sangat mengerikan

Prognosis
• Umur penderita pendek pada AS sedang dan berat
• AS ringan memiliki prognosis yang lebih bik
• Kemungkinan terdapat endokarditis besar sekali
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Koarktasio Aorta
• Diagnosis sederhana dengan menentukan tekanan darah pada lengan dan tungkai
• Penyempitan aorta terdapat dekat pada pembagian a. Subklavia kiri dari arkus aorta
dan pangkal duktus (ligamentum arteriosus Botalli)
• Koarktasio tipe praduktus (juvenil)  kelainan letaknya inter atau ekstrakardial, juga
sering ditemukan dengan VSD, sekai-kali terdapat kelainan jalan/asal pembuluh
darah yang berasal dari arkus aorta
• Koarktasio aorta abdominalis jarang ditemukan
• Darah yang keluar akibat penyempitan akan mengakibatkan jet lesion

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

https://bukusakudokter.org/2012/11/05/koartasio-aorta/
Gambaran klinis
• Berakibat gagal jantuung
• Sebagian besar tanpa keluhan
• Jika pada anak terdapat keluhan, marupakan akibat dari hipertensi bagian atas
tubuh
• Keluhan dapat berupa nyeri kepala yang hebat serta epistaksis yang hilang timbul
• Kelainan lebih banyak ditemukan pada anak laki-laki dibanding perempuan

Diagnosis
• Pulsasi a. Radialis yang kuat berlawanan dengan a. Femoralis bila denyut a. Radialis
kanan> a. Radialis kiri, maka harus difikirkan kemungkinan adanya kelainan di dalam
atau dibawah koarktasio aorta yg berasal dr a. Subklavia kanan dr arkus aorta
• Penetapan perbedaan tekanan darah pada lengan lebih tinggi daripada tekanan
tungkai memungkinkan dugaan akan koarktasio dengan ketentuan tidak perlu ada
hipertensi anggota badan atas
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Palpasi :
• getaran bising lemah pada fosa suprasternalis, tidak menjalar ke leher
• Impuls ventrikel kiri yang kuat atau lemah bergantung padaberat ringannya koarktasio aorta
• Aukultasi
• Terdengar bising akibat koarktasio  jelas pada punggung (prosesus spinosus), berupa bising sitolik
derajat II-III (bising obstruksi)
• Jika lumen sangat menyempit terdapat bising kontinu di aorta akibat jet stream

Tindakan bedah
• Bentuk tanpa komplikasi perlu dioprasi
• Pada stenosis pendek dilakukan reseksi dan anastomosis end to end

Prognosis
• Komplikasi timbul pada usia 20-30 tahun
• Umur rata-rata 35 tahun
• Komplikasi yang menakutkan: pendarahan otak, ruptura aorta, endokarditis

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Tetralogi Fallot
• PJB dngan sianosis paling terkenal
• Terdiri atas defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overiding aorta dan hipertrofi
ventrikel kanan
• Frekuensi sekitar 10%
• Derajat stenosis pulmonal sagat menentukan gambaran kelainan
• Pada obstruksi ringan tidak terdapat sianosis, obstruksi berat sianosis sangat nyata
• Umumnya obstruksi terbatas pada bagian jalan keluar ventrikel kanan, disertai atau
tidak dengan kombinasi PS kadang dengan stenosis a. Pulmonalis

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Bagian krista
supraventrikularis terganggu
pada TF, akibat terdapatnya
VSD (bagian parietal krista
berpindah ke arah septum)
• Distal krista terdapat
infundibulum
• Pada keadaan ekstrim
bagian septum krista pindah
ke atas tempat terdapat
mekanisme sfingter yang
kuat di bagian jalan keluar
ventrikel kanan  hipertrofi
 penyempitan ekstrim di
jalan keluar ventrikel kanan

https://bukusakudokter.org/2012/11/06/293/
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• VSD umumnya besar dan sering terdapat di bagian atas septum ventrikel,
disebelah kanan bawah katup aorta, di bawah krista supraventrikularis
• Ada transposisi sebagian aorta
• Hipertrofi ventrikel kanan akibat obstruksi ventrikel kanan
• Aorta umunya melebar
• 25% pederita dengan arkus ke kanan, aorta membelok
• Darah vena seluruhnya tertampung di ventrikel kanan kemudian masuk ke aorta
tanpa membebani ventrikel kiri  timbul hipertrofi ventrikel kanan

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Gambaran klinis
• Pada stenosis pulmona; sedang/berat, maka dalam keadaan istirahat maupun
stress terdapat pirau kanan ke kiri
• Serangan anoksia merupakan tanda bahaya pertama biasanya didahului oleh
tangis yang kuat
• Pada sat menangis , mekanisme valsava ini menibulkan kurangnya aliran darah
ke paru  anoksia
• Setelah bangun atau menangis keras terjadi sianosis jelas, setelah itu pucat dan
pingsan , penyebabnya belum jelas
• Salah satu teori hiperventilasi menyababkan tingginya aliran balik
• Pertumbuhan anak dengan sianosis ringan hampir sama dengan teman
sebayanya
• Gangguan terdapat pada aanak dengan sianosis berat
• Gigi geligi anak-anak sianotik seeing dalam kondisi buruk kaena perkembangan
email gigi yang buruk
• skoliosis
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Palpasi
• Impuls ventrikel kanan jelas
• Sering teraba getaran bisisng sepanjang tepi sternum kiri
• Auskultasi
• Bunyi jantung I keras, disebabkan oleh penutupan katup trikuspid yang kuat
• Bunyi jantung II lemah pada sela iga II kiri, keras dan split pada sela iga IV kiri
• Terdengar bising sistolik ejeksi dengan pungtum maksimum di sela iga III dan
IV kiri dengan puncak segera setelah bunyi jantung I
• Pada serangan anoksia bisisng menghilang, kkarena aliran minimal dan tidak
ada darah yang mengalir ke paru
• Pada sirkulasi kolateral arteri brachialis yang luas terdengar bisisng pada
sebelah kiri sternum di samping kedua sisi kolumna vertebralis di punggung
• Kateterisasi jantung untuk menentukan derajat dan sifat PS
• Angiokardiografi akan memberikan kesan perbandingan anatomis dari ukuran
overiding aorta, sifat stenosis pulmonal, besarnya ventrikel kiri, kedudukan
septum ventrikel

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Tindakan bedah
• Merupakan suatu keharusan bagi semua penderita TF

Pengobatan konservatif
• Anak dengan serangan anoksia ditolong dengan knee-chest position, dosis kecil
morfin (1/8-1/4 mg) disertai dengan pemberian oksigen
• Propanolol obat pemblok beta mengurangi kontraktilitas miokkard

Prognosis
• Tanpa operasi prognosis tidak baik
• Rata-rata mencapai umur 15 tahun
• Ancaman anak dengan TF adalah abses otak pada umur sekitar 2-3 tahun
• Gejala neurologis disertai demam leukositosis memberikan kecurigaan akan
adanya abses otak

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Atresia Trikuspid
• Ostium trikuspid mengalami atresia  pertumbuhan ventrikel kanan kurang baik
• Bila disertai ASD sering menunjukkan pendarahan hidung
• Pada ASD jantung kiri menerima darah dari vena cava dan vena pulmonalis
sehinggga akan terjadi dilatasi dari ventrikel kiri, atrium kiri dan ostium mitral
• TA termasuk PJB yang mengarah pada beban volume dan tekanan
• TA dan VSD dapat disertai transposisi arteri-arteri besar (TGA)
• Pada TA dengan pembuluh darah besar yang normal letaknya sering ditemukan
hipoplasia a.pulmonalis
• TA dengan a.pulmonalis yang lebar terdapat pada TA dengan TGA
• Prognosis baik pada anak
• TA sering disertai dengan koarktasio aorta

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

http://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=tricuspid-atresia-ta-90-P01819
Gambaran Klinis
• Ditentukan oleh besarnya alira darah ke paru
• Sianosis timbul segera setelah lahir

TA tanpa TGA
• Aliran darah paru buruk
• Tidak terdapat dispne dan takikardia dini
• Timbul serangan-serangan anoksia yang menunjukkan aliran darah paru yang kurang

TA dengan TGA
• Aliran darah paru berlebih
• Impuls ventrikel kiri teraba
• Pada sebagian anak terutama dengan aliran darah paru sedikit, dapat diraba getaran bising
• Auskultasi : dapat didengar bunyi jantung IV akibat hipertrofi atrium kanan dan bising
sistolik tidak jelas pada tepi kiri sternum, jika aliran darah ke paru-paru besar, maka dapat
terdengar bisisng diastolik pada apeks akibat MS relatif

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Tindakan bedah
• Pada TA dengan aliran darah ke paru sedikit, dapat dilakukan operasi pintasan
• Sekarang lebih senang dilakukan operasi Glenn yaitu anastomosis vena kava
superior dengan arteri pulmonalis  atrium kanan dibebaskan dari darah yang
datang kembali dari vena kava superior, sedangkan aliran darah ke paru
ditingkatkan

Prognosis
• Buruk : tanpa tindakan bedah separuhnya meninggal pada umur 6 bulan

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Transposisi arteri-arteri besar (TGA)
• Terdapat pemindahan tempat aorta dan a.pulmonalis
• Aorta berasal dari ventrikel kanan a. Pulmonalis dari ventrikel kiri
• Penyebab kelainan masih belum diketahui dengan pasti
• D-transposisi (katup aorta letaknya dikanan kattup pulmonal  sering
• L- transposisi (katup aorta di kiri katup pulmonal)  jarang
• Pada pertumbuhan jantung normal terdapat infundibulum dibawah katup
pulmonal, yang tidak ditemukan dibawah katup aorta
• Akibat kecepatan pertumbuhan yang lebih besar daripada infundibulum
subpulmonal, maka katup pulmonal terdpat didepan sebelah atas sedangkan
katup aorta di sebelah belakang
• Pada jantung normal, terdapat suatu jariingan kontak antara katup aorta dan
mitral, demikian juga pada transposisi terdapat hubungan jaringan kontak
antara katup aorta dan mitral

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Terdapat
pemindahan aorta
dan a. pulmonalis

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/transposition-of-the-great-arteries/home/ovc-
20169432
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Uraian TGA sederhana, tetapi gambaran kelainannya tidak demikian
sederhana
• Pada d-transposisi kesulitan timbul oleh karena terdapatnya kelainan seperti
PDA, VSD dan koarktasio aorta

Gambaran klinis
• Sianosis rata diseluruh badan (Picasso blue)
• Pada saat lahir normal, barulah pada bulan ketiga keempat terdapat
kelambatan pertambahan berat
• Dalam kehidupan 6 bulan pertama badan kurus
• Palpasi
• Prekordium teraba hiperdinamik sering sampai ke garis aksila kiri dan menjalar ke impuls
ventrikel kanan

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

• Auskultasi
• Bunyi jantung II kera (pada dinding dada dekat aorta) pada sela iga II kiri, tidak split

Tindakan
• Septostomi denngan kateter balon, kateter melalui foramen ovale ke atrium
kiri diisi dengan 2-3 ml cairan kontras, lalu kateter ditarik dari atrium kiri ke
kanan
• Operasi Blalock-Hanlon valvula ovale dihilangkan

Prognosis
• Buruk tanpa operasi

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

 KELAINAN KATUP
• Stenosis Mitral
• Tjd gangguan aliran darah dr atrium kiri melalui katup mitral o/ krn obstruksi pd level katup mitral

Etiologi :
• Endokarditis reumatika
• Stenosis mitral kongenital
• deformitas parasut mitral
• vegetasi dr SLE
• Karsinosis sistemik
• deposi amiloid
• akibat obat fenfluramin/phentermin
• RA
• degeneratif (kalsifikasi annulus maupun daun katup)

Patofisiologi
• Tekanan Atrium kiri meningkat  agar aliran transmitral normal tetap tjd. Kritis bila pembukaan
katup < 1cm2 Ilmu Penyakit Dalam
Manifestasi Klinis
• kebanyakan bebas keluhan & biasanya keluhan utama berupa sesak napas,
fatigue
• Pd stenosis mitral yang bermakna  sesak pada aktivitas sehari-hari,
paroksismal nocturnal dispnea, ortopnea / edema paru yg tegas.
• Dpt tjd aritmia atrial brp fibrilasi atrium
• Hemoptisis (batuk berdarah)

Diagnosis
• PF: temuan klasik : “opening snap” & bising diastol kasar (“diastolic rumble”)
• S I mengeras, teraba thrill

Ilmu Penyakit Dalam

• Stenosis Aorta
• Obstruksi aliran darah melalui katup aorta sewaktu ejeksi sistolik dr
ventrikel kiri
• Etiologi : Kalsifikasi senilis, variasi kongenital, penyakit jantung reumatik
• Tanda & gejala :
stlh penyakit berjalan lanjut
 angina pektoris, dispneu akibat gagal jantung, sinkop, & kematian tb2

Ilmu Penyakit Dalam

Diagnosis:
• murmur sistolik ejeksi di basis jantung yg menyebar ke leher, plg keras di
daerah aorta & apeks
• Awal : murmur keras, disertai thrill
fase Lanjut : lbh halus
pd stenosis aorta kongenital, murmur didahului klik sistolik
perabaan amplitude nadi menurun. Bunyi jtg kedua melemah/terdengar
hanya 1 komponen saja
bila disertai regurgitasi aorta : early diastolik murmur

Ilmu Penyakit Dalam

Patogenesis
• Hambatan aliran darah di katup aorta  merangsang
mekanisme RAA (Renin-Angiotensin-Aldosteron) 
miokard hipertrofi. Penambahan massa ventrikel kiri
 meningkatkan tekanan intraventrikel  agar
melampaui tahanan stenosis aorta tsb
tp jk tahanan aorta +  hipertrofi patologik 
sinkop, iskemia subendokard  angina  gagal
miokard
Ilmu Penyakit Dalam
http://www.heartupdate.com/valvulopathy/can-aortic-stenosis-affect-daily-life_929/
• Insufisiensi Aorta
Etiologi :
• Dilatasi pangkal aorta (penyakit kolagen, aortitis sifilitika, diseksi aorta)
• Penyakit katup artifisial (PJR, Endokarditis bakterialis, Aorta artifical congenital,
VSD, Ruptur traumatik, Aortic left ventricular tunnel)
• Genetik : sindrom marfan, mukopolisakaridosis

Patofisiologi
• kompensasi utama pd AI : Dilatasi ventrikel  mempertahankan curah jantung
disertai peninggian tekanan artifisial ventrikel kiri
tahap lanjut : tekanan atrium kiri, pulmonary wedge pressure, arteri pulmonal,
ventrikel kanan & atrium kanan meningkat, curah jtg menurun

Ilmu Penyakit Dalam

http://medicastore.com/penyakit/114/Regurgitasi_Katup_Aorta.html
Gejala Klinis
• Regurgitasi aorta kronik (pd PJR)  artifisial kardiovaskular sempat melakukan
mek. Kompensasi
Bila kegagalan ventrikel muncul  keluhan sesak napas & sekali2 timbul
artificial nocturnal dyspnea
Pf : nadi, selar dg tekanan nadi yg besar & tekanan artifisial rendah, gallop &
bising artifisial timbul akibat bsrnya curah sekuncup & regurgitasi darah dr
aorta ke ventrikel kiri
kadang ditemukan bising sistolik & thrill akibat curah sekuncup meningkat.
Tabrakan antara regurgitasi aorta yg besar & aliran darah dr katup mitral 
bising mid/late diastolik
Ilmu Penyakit Dalam
• Insufisiensi Mitral
• Terdapat aliran darah balik dr ventrikel kiri ke dlm
atrium kiri pd saat sistol (katu mitral tdk menutup
sempurna)

Etiologi
• Reumatik
• non- reumatik ( degeneratif, endokarditis, penyakit jtg
koroner, penyakit jtg bawaan, trauma, dsb)

Ilmu Penyakit Dalam

Patofisiologi
• Kalsifikasi, penebalan, & distorsi daun katup  koaptasi tdk sempurna saat sistol
• Pemendekan korda tendinea  katup tertarik ke ventrikel & dpt tjd dilatasi anulus/ruptur korda
tendinea
• atrium kiri mengalami pengisian berlebihan (aliran dr vena pulmonalis + tambahan dr ventrikel kiri
akibat insufisiensi), sdgkan aliran ke aorta <
• Ventrikel kiri cpt distensi, apeks bergerak kebwh scr mendadak, menarik katup  vibrasi membtk BJ III
• Kronik : regurgitasi sistolik ke atrium kiri & vena pulmonalis dpt ditoleransi

Ilmu Penyakit Dalam

Diagnosis
• Tanda & gejala : sesak nafas & cepat lelah, berangsur2 berkembang mjd
ortopneu, paroksimal dispneu nokturnal & edema perifer
• Palpasi
mgkn didapatkan aktivitas jtg kiri yg meningkat akibat kelebihanbeban
ventrikel kiri
• auskultasi
bising pansistolik yg bersifat meniup
BJ I melemah (katup tdk menutup sempurna)
tdpt BJ III akibat pengisian yg cpt ke ventrikel kiri pd awal diastol & diikuti
diastolic flow murmur (krn vol. atrium kiri yg besar mengalir ke ventrikel kiri)

Ilmu Penyakit Dalam

• Defek Sekat Atrium (ASD)
• Dibedakan menjadi 3
bentuk anatomis:
• Defek sinus venosus/ defek
vena kava superior
• Defek fosa ovalis/ ASD II
(ASD sekundum)
• Defek atrioventrikular
(Endocardial cushion efect,
ECD) atau ASD I (ASD
primum)

https://www.google.co.id/search?
q=nelson+ilmu+kesehatan+anak&source=lnms&tbm=isch&sa=X&ved=0ahUKEwjQpKbw1fvSAhWLso8KHbMoCf0
Q_AUIBigB&biw=1138&bih=503#tbm=isch&q=defek+sinus+venosus&*&imgrc=FmFnXb_EAIPPeM:
Kardiologi FK UI
• Defek Ostium Sekundum
• Defek pada fossa ovalis, paling sering terjadi, katup atrioventrikular normal
• Defek besar dapat meluas ke inferior ke arah vena kava inferior dan ostium sinus
koronarius, ke superior ke arah vena kava superior atau ke posterior
• Wanita: pria  3:1
• Anomali parsial muara vena pulmonalis dapat menjadi penyerta

Patofisiologi
• Derajat shunt kiri ke kanan tergantung pada ukuran defek dan kelenturan relatif
ventrikel kanan dan kiri, tahanan vaskuler relatif pada sirkulasi pulmonal dan
sistemik
• Pada defek besar, shunt besar mengalirkan darah teroksigenasi dari atrium kiri
ke atrium kanan
• Darah ditambahkan pada aliran balik venosa biasa atrium kanan, dipompa oleh
ventrikel kanan ke paru-paru
Nelson Ilmu Kesehatan Anak
• Pada defek besar aliran darah pulmonal 2-4x aliran darah sistemik
• Gejala pada bayi dengan ASD merupakan akibat dari struktur ventrikel kanan
pada awal kehidupan tebal dan kurang lentur, sehingga membatasi shunt dari kiri
ke kanan
• Bertambahnya usia bayi, dinding ventrikel kanan menjadi lebih tipis, aliran darah
shunt kiri ke kanan yang melewati ASD bertambah, aliran darah yang besar
melalui sisi kanan jantung menyebabkan pembesaran atrium dan ventrikel pada
sisi kanan dan dilatasi arteri pulmonalis
• Walaupun aliran darah arteri pulmonalis besar, tekanan masih normal karena
tidak adanya komunikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik
• Tahanan vaskular pulmonal tetap rendah selama masa anak bertambah pada
usia dewasa
• Ventrikel kiri dan aorta ukurannya normal

Nelson Ilmu Kesehatan Anak

Manifestasi klinis
• Biasanya tidak bergejala
• Lesi biasanya ditemukan tidak sengaja selama pemeriksaan fisik
• Nadi normal

Nelson Ilmu Kesehatan Anak

• Defek Sinus venosus
• Letak defek fosa ovalis, tidak mempunyai tepi atas yang jelas
• Biasanya disertai dengan vena pulmonalis yang bermuara rendah di vena kava
superior
• Defek fosa ovalis
• Letak defek si fosa ovalis
• ASD Primum
• Disertai dengan kelainan katup atrio-ventrikular
• Pada gangguan ringan embryonal endocardial cushion, letak ASD rendah katup
mitral terbelah (derajat I)
• Pada gangguan berat, letak ASD rendah dan katup mitral terbelah, katup trikuspid
terbelah (ECD derajat II)
• Pada gangguan menyeluruh, letak ASD rendah, katup-katup mitral dan atau
trikuspid terbelah dan letak defek septum ventrikel (VSD) tinggi (ECD derajat III),
dulu dikenal dengan nama atrioventrikular komunis
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
• Pada saat atrium mempunyai bentuk endocardial cushion mulailah terjadi
pembagian mono-atrium  atrium kanan dan kiri, primitive atrio-ventricular
canal terbagi dua
• Pembagian pertama terjadi dengan pertumbuhan yang disebut septum primum,
dari dinding atas bagian dorsal monoatrium kearah endocardial cushion
dibiarkan terbuka : ostium primum
• Dengan pertumbuhan septum primum, ostium primum mengecil, pada septum
primum terjadi lubang lebih kranial dan ke arah ventral : ostium sekundum
• Ostium sekundum tertutup pada pertumbuhannya, sebagian ventral dan
sebagian lagi dorsal
• Bagian terbuka yang tertinggal dari ostium sekundum tertutup oleh septum dari
atrium sisi kiri (foramen ovale)
• Defek fosa ovalis terjadi karena perkembangan septum sekundum kurang
sempurna akibat reorpsi abnormal septum primum

Ilmu Kesehatan Anak FK UI

Gejala Klinis
• Anak dengan ASD tidak terlihat menderita kelainan jantung
• Pada shunt kiri ke kanan yang sangat besar pada stress cepat menegluh dispnea
(sesak)
• Palpasi : aktivitas ventrikel kanan jelas (hiperdinamik) di para sternal kanan,
pertambahan isi arteri pulmonalis yang melebar teraba di sela iga III kiri dan juga
penutupan katup pulmonal, getaran bising di sela iga II atau III kiri (
• Auskultasi :
• split bunyi jantung II tanpa bising sering menunjukkan gejala pertama dan satu-satunya
penunjuk akan ASD, dengan bertambahnya umur jarak split bertambah
• terjadi bising obstruksi arteria pulmonalis letaknya sama dengan bising inosen (menempati
tidak lebih dari setengah bagian pertama fase sistolik dan berakhir jauh sebelum bunyi jantung
II).
• Pada shunt kiri ke kanan yang besar sekali maka bising mid-diastolik berfrekuensi rendah akibat
stenosis trikuspid relatif, terdengar pada sela iga IV kiri atau kanan
• Jika katup mitral terbelah, terdengar late crecendo systolic murmur pada apeks kordis (pada
ECD serajat III)
• EKG  untuk membedakan berbagai macam bentuk ASD
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
Tindakan Bedah
• Defek fosa ovalis
• Operasi dianjurkan di bawah umur 10 tahun
• Pada keadaan yang terlalu lama menderita beban volume, walaupun sudah operasii kemungkinan
ventrikel kanan tetap menunjukkan dilatasi (karena complience otot jantung sudah berkurang)
• Penutupan spontan ASD sangat kecil kemungkinannya sehingga operasi sangat berarti
• Defek fosa ovalis atau defek atrioventrikular dengan komplikasi ditutup dengan
bantuan mesin jantung paru-paru  risiko operasi lebih besar dibanding dengan
defek fosa ovalis tanpa komplikasi, namun >10%

Prognosis
• Tanpa operasi umur rata-rata penderita defek fosa ovalis dan sinus venosus 40 tahun,
defek atrioventrikular lebih muda lagi
• ASD sangat membahayakan karena selama puluhan tahun tidak menunjukkan
keluhan dalam perjalanannya, tetapi dalam jangka waktu yang pendek terutama
dengan timbulnya hipertensi pulmonal akan mengarah ke keadaan klinis yang berat
• Timbul fibrilasi atrium dan gagal jantung  gejala berat
Ilmu Kesehatan Anak FK UI
4. MM PENYAKIT JANTUNG DIDAPAT
RHD
• Demam Rematik
• Demam akut yg tidak menular, ditandai inflamasi & nyeri pada sendi
• Disebabkan oleh infeksi streptokokal  proses autoimun
Emedicine medscape, oct 08, 2015

Epidemiologi :
• Sering tjd pada anak2 (puncak insiden: 5 – 15 thn)
• Serangan inisial pd org dewasa: akhir 20 – awal 30 tahun
• Serangan rekuren: 50 tahun
• Faktor risiko epidemiologik
• Rendahnya standard of living
• Derajat host/herd immunity
Etiologi :
3% individu dg faringitis yg disebabkan streptokokus grup A
Harrisons Principles of Internal Medicine 16 th Ediition
 Demam reumatik dan penyakit jantung
reumatik
Definisi
• Demam Reumatik merupakan suatu penyakit inflamasi sistemik non
supuratif dengan proses “delayed autoimun” pada kelainan vaskular
kolagen atau kelainan jaringan ikat. Proses reumatik ini merupakan
reaksi peradangan yang dapat mengenai banyak organ tubuh
terutama jantung, sendi dan sistem saraf pusat.
• Penyakit Jantung Reumatik adalah kelainan jantung yg terjadi akibat
DR, atau kelainan karditis reumatik
• Manifestasi klinis DR -> streptokokus Grup A
Patogenesis
- M-protein membran sel streptokokus bertindak sebagai alfa helic
coiled cil & terikat dgn struktur homolog dgn cardiac myosin sbg
struktur tropomiosin, keratin dan laminin DR dan PJR
- Adanya Region N-terminal yg berbeda dari jantung, synivia dan otak.
Adanya antibodi anti-carbohydrates mempengaruhi VCAM1 &
molekul adhesif lainnya  berinteraksi dengan lim T-cell CD4+, CD8+
 ggg mineralisasi katup  merusak katup
- Komplikasi pasca streptokok  virulensi & antigenisitas streptokok,
besarnya respon umum dari host, persistensi organisme yg
menginfeksi faring
- Terdapat mekainisme otoimmunitas atas dasar reaksi antigen antibodi
thd antigen streptokokus (protein-M streptokok)
Manifestasi klinis
• Artritis
Sendi yg terkena lutut, pergelangan kaki, paha, lengan, panggul, siku dan bahu.
Gejala muncul tiba-tiba dgn rasa nyeri yg meningkat diikuti dengan reaksi radang.
Nyeri perlahan, radang sendi jarang yg menetap > 1 minggu dan seringsekali
sembuh sempurna
• Karditis
Asimstomatik, terdeteksi saat adanya nyeri sendi, bisa mengenai endokardium
saja. Endokarditis terdeteksi saat adanya bising jantung. Lebih banya mengenai
katup mitral. Dapat dijumpai regurgitas mitral ditemukan dengan bising sistolik yg
menjalar ke aksila, kadang disertai bising mid-diastolik (bising carey coobs)
• Chorea
Lebih sering tjd pada wanita umur 8-12 tahun dan gejala muncul selama 3-4 bulan,
gerakan yg tidak disadari yg menghilang saat tidur akan ditemukan pada wajah
dan anggota gerak tubuh, biasanya unilateral.
• Eritema Marginatum
berlangsung berminggu-minggu dan berbulan-bulan tidak nyeri dan
tidak gatal.
• Nodul subkutanius
Besarnya kira-kira 0.5-2cm, bundar, terbatas, dan tidak nyeri tekan
Upaya diagnostik
- Bukti adanya suatu infeksi streptokok (hapusan tenggorok (+))
- Kenaikan titer tes serologi ASTO & anti-DNA sel B
- Alloanamnesa pada orang tua dan keluarga
- Didasarkan atas adanya :
1. Dua gejala mayor
2. Satu gejala mayor dengan 2 gejala minor
Pencegahan sekunder pada DR / PJR
1. Cara pemberian obat
2. Keyakinan dan ketaatan pasien untuk pencegahan sekunder ini
secara spontan dan penuh pengertian
3. Pendidikan orang tua
4. Keadaan sosioekonomi pasien atau keluarga
5. Jarak antara tempat tinggal dan rumah sakit. Manisfestasi klinis
waktu pasien masuk ke RS
5. MM PENYAKIT DINDING JANTUNG
MIOKARDITIS
• Miokarditis: penyakit inflamasi pada miocard yang disebabkan karena
infeksi maupun non infeksi.
Etiologi
• Miokarditis primer : diduga karena infeksi virus akut atau respon imun
pasca infeksi viral
• Miokarditis sekunder : disebabkan oleh patogen spesifik mencakup
bakteri, spiroseta, riketsia, jamur, protozoa, obat, bahan kimia, obat
fisika dan penyakit inflamasi lain seperti lupus eritematosus sistemik.
Etiologi infeksi
Virus Coxsackievirus, echovirus, HIV, virus epstein barr, influenza, cytomegalovirus, adenovirus,
hepatitis A dan B, mumps, poliovirus, rabies, respiratory syncitial virus, rubella, vaccinia,
varicella zoater, arbovirus

Bakteri Corynebacterium diphteriae, streptococcus pyogens, staphylococcus aureus, Haemophilus

pneumoniae, salmonella spp, neisseria gonorrheae, leptospira, borrelia burgdorferi,
treponema pallidim,brucella, mycobacterium tuberculosis, actinomyces, chlamydia sp,
coxiella burnetti, mycoplasma pneumoniae, rickettsia spp

Jamur Candida spp, aspergilus spp, histoplasma, blastomyces, crytococcus, coccidioidiomyces

Parasit Trypanosoma cruzii, toxoplasma, schistosoma, trichina

Etiologi non infeksi
Obat yang menyebabkan Obat yang tdk menyebabkan Penyebab selain obat-obatan
reaksi hipersensitivitas reaksi hipersensitivitas
-Antibiotik : sulfonamid, Kokain,siklofosfamid, litium, Radiasi, giant cells,
penisilin, kloramfenikol, interferon alpha myocarditis
amfoterisin B, tetrasiklin,
streptomisin
-antituberkulosis : isoniazid,
para-aminosalicylic acid,
-antikonvulsan: penindion,
fenitoin, karbamazepin,
-antiinflamasi : indometasin,
fenilbutazon
-diuretik : asetazolamid,
klortalidon, hiidroklorotiazid,
spironolakton
-lain-lain: amitriptilin,
metildopa, sulfonilurea
Tanda dan gejala
• Asimtomatik
• Syok kardiogenik
• Demam
• Nyeri otot
• Nyeri sendi
• Malaise
Pemeriksaan
• Lab : leukositosis, eosinofilia, LED meningkat, CKMB meningkat,
• Troponin
• IgM meningkat : menunjukan reaksi akut
• Elektrokardiografi
• Foto rongen dada
• Ekokardiografi
• Biopsi endomiokardial
PERICARDITIS
• Perikarditis adalah peradangan perikard parietalis, viseralis atau
keduanya.
• Klasifikasi : efusi perikard tanpa ada tamponad, tamponad jantung,
perikarditis akut dan perikarditis konstriktif
Etiologi
• Perikarditis infeksi
• Perikarditis pada penyakit autoimun sistemik
• Sindrom pasca infark miokard atau perikarditis kronik
• Perikarditis akut : virus,bakteri, tuberkulosis, jamur, uremia,
neoplasia, autoimun, trauma, infark jantung, idiopatik
• Perikarditis kronik : idiopatik, pasca perikardiotomi, tbc, radiasi,
keganasan, bekas perikarditis purulen, uremia, RA, SLE, obat
patfis
Tanda dan gejala
• Perikarditis akut: sakit/nyeri dada yg tajam, retrosternal atau sebelah
kiri, bertambah sakit bila bernafas batuk atau menelan, sulit bernafas
karena nyeri pleuritik atau efusi perikard
• Perikarditis kronik: lelah, takikardia,bengkak,
Pemeriksaan
• Perikarditis akut
- Pemeriksaan jasmani : friction rub presistolik sistolik atau diastolik,
tanda tamponad.
- EKG : elevasi segmen ST
- Foto jantung normal atau membesar (bila ada efusi perikard), foto
paru normal atau patologi (tumor paru, tbc)
- Lab yg dianjurkan : leukosit,ureum, kreatinin, enzim jantung,
mikrobiologis parasitologis,serologis,virologis,patologis, imunologis
- Ekokardiografi
• Perkarditis kronik:
• Foto toraks : perkapuran
• EKG : voltase rendah atau gelombang T datar
• Ekokardiografi : penebalan perikard, ada tdknya cairan perikard dan
gerak septum interventrikel yg abnormal
• Ekokardiografi dopler : variasi aliran darah yg besar saat diastolik
melalui katup mitral
• CT scan atau MRI
• kateterisasi
Endokarditis infeksi
• Endokarditis infektif : infeksi mikroba pada permukaan endotel
jantung
• Pling bnyak mengenai katup jantung
• Lesi khas berupa vegetasi : massa terdiri dari platelet, fibrin,
mikroorganisme dan sel-sel inflamasi
• Penyebab tersering : streptococcus, staphylococcus, enterococcus,
dan cocobacili

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
patogenesis
• Mekanisme blm diketahui scara pasti
• Ad kerusakan endotel > mengakibatkan deposisi fibrin dan agregasi
trombosit > terbentuk lesi nonbacterial thrombotic endocardial
(NBTE) > jka trjdi infeksi > endocarditis infektif

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
Risk factor
• Insiden endokarditis meningkat pada pasien dengan lesi jantung yang
menyebabkan aliran turbulen.
• Pasien dengan katup prostetik dan riwayat endokarditis sebelumnya.
• penyakit katup rematik
• Penyakit jantung kongenital sianotik
• Lesi katup degenerative
• Selain itu, penggunaan obat intravena dan bakteremia nosokomial
telah muncul sebagai faktor penting di antara pasien dengan
endokarditis.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8463656 Risk factors for infective endocarditis.

Manifestasi klinis
• Demam
• Murmur jantung
• Ptekie
• Emboli sistemik
• Atralgia
• Mialgia

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan fisik ditemukan:
Demam, menggigil, sesak nafas, nyeri dada, sendi atau otot, batuk, mual, muntah
Ditemukannya murmur yg mrupakan petunjuk lokasi keterlibatan katup
PP:
• Kultur darah : diambil saat suhu tinggi, pengambilan darah kultur sbnyak 3x dgn
interval skurang-kurangnya 1 jam dan tidak melalu jalur infus. Pemeriksaan
terdiri dri : 1 botol kuman aerob dan 1 botol kuman an aerob yg diencerkan
skurang-kurangnya 1:5 dlm broth media
• Pemeriksaan ekokardiografi: penting u/ menegakkan diagnosis terutama jk
kultur negatif

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
komplikasi
• Jantung : regurgitasi, gagal jantung, abses
• Paru: emboli paru, pneumonia, abses
• Ginjal : glomerulonephritis
• Otak : perdarahan subraknoid, strok emboli, infark serebral

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
pencegahan
• Menghindari berbagai perilaku yang dapat meningkatkan risiko
terjadinya endocarditis seperti menjaga kebersihan rongga mulut dan
jangan menggunakan jarum suntik untuk penggunaan non-medis.
• Profilaksis terutama untuk yang beresiko tinggi seperti pasien yang
pernah menderita IE, pasien dgn katup prostetik atau material
prostetik

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
MIOKARDITiS
• Penyakit inflamasi pada miokard yang bisa disebabkan karena infeksi
maupun non infeksi

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
klasifikasi
• Primer : karena infeksi virus akut atau respon autoimun pasca infeksi
• Sekunder : inflamasi miokard yang disebabkan pathogen spesifik
(bakteri, spiroseta, rickettsia, jamur, protozoa, obat, bahan kimia, obat
fisika, dan penyakit SLE)

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
 patofisiologi

Infeksi virus/jamur/
parasit/bakteri

Mengeluarkan toksik yang Invasi langsung ke Proses imunologis

merusak miokardium miokardium terhadap miokardium

MIOKARDITIS
Manifestasi klinis
• Bervariasi mulai dari asimtomatik sampai syok kardiogenik
Gejala yg pling jelas menunjukkan:
• Sindrom infeksi viral dgn demam
• Nyeri otot
• Nyeri sendi
• Malaise

• Jika gejala ringan pasien dpat sembuh sendiri

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
Pp dan pf
• Pemeriksaan lab : leukositosis, eosinophilia, LED atau peningkatan
MB band of creatine phosphokinase (CKMB)
• Pemeriksaan troponin
• Eletrokargiografi
• Ekokardiografi
• Foto rontgen dada
• Biomarker dan serologi virus
• Biopsi endomiokardial

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
pencegahan
• Hindari orang yang sedang mengidap infeksi virus hingga mereka
benar-benar sembuh.
• Menjaga kebersihan.
• Hindari kebiasaan berbahaya
• Vaksinasi

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
perikarditis
• Peradangan perikard parietalis, viseralis, atau keduanya
• Respon perikard terhadap peradangan bervariasi dari akumulasi
cairan atau darah(efusi perikard), deposisi fibrin, proliferasi jaringan
fibrosa, pembentukan granuloma atau kalsifikasi -> tidak ada
manifestasi klinis yang khas

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
etiologi
Bervariasi luas:
• Virus
• Bakteri
• Tuberkulosis
• Jamur
• Uremia
• Neoplasia
• Autoimun
• Trauma
• Infark jantung
• idiopatik

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
patogenesis
• Slah satu reaksi radang pd pericarditis akut adl penumpukan carian di
dlm rongga perikard (Efusi perikard)
• Efusi yg bnyak/cepat > akan menghambat pengisian ventrikel >
penurunan volume diastolic akhir > curah jantung sekuncup
berkurang
• Jka terkompensasi: takikardi
• Pda kasus berat > tdk terkompensasi > gangguan sirkulasi dgn
penurunan tekanan darah serta gangguan perfusi organ dgn sgla
akibatny

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014
PF dan PP
• Didapatkan friction rub presistolik, sistolik atau diastolic
• Pda elektrokardiografi menunjukkan elevasi segmen ST, tpi jika ada
miokard gelombang T akan ke bawah (inversi)
• Foto jantung : normal/membesar bila ad efusi perikard
• Pemeriksaan lab dianjurkan:
• Leukosit,ureum,kreatinin,enzim jantung, mikrobiologis, virologis,
serologis, immunologis

Setiati S, Alwi I, dkk. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 6. Jakarta : Internal Publishing ;2014