Oleh

Andhitya WP Teibang
1620221216

Pembimbing
dr. Endang Prasetyowati, Sp.A
CHANGES IN CIRCULATIONAFTER BIRTH
Shift of blood flow for gasexchange from
placenta to the lungs
1. Interruption of the umbilical cord
•Increase of SVR
•Closure of ductusvenosus
2. Lung expansion
•Reduction of PVR
•Functional closure of PFO
•Closure of PDA
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Kelainan jantung yang ditemukan pada saat lahir dan

timbul akibat adanya defek anatomi pada jantung dan
pembuluh darah dan terjadi pada berbagai tahap
perkembangan jantung
FAKTOR RESIKO IBU BAYI
 Diabetes mellitus
 Riwayat keluarga PJB
 Riwayat penggunaan indometasin
 Riwayat infeksi rubela pada trimester pertama
 Tempat tinggal di dataran tinggi
 Riwayat keluarga dengan kelainan genetik
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
ASD
Pembukaan abnormal pada sekat yang memisahkan atrium
kiri dan kanan.
EPIDEMIOLOGI
 defek kongenital kedua tersering
 insidens 0.67-2.1 tiap 1000 kelahiran hidup
 DSA lebih sering ditemukan pada perempuan dibanding
laki-laki dengan rasio 2:1
Tiga lokasi utama :
• regio fossa ovalis (DSA
ostium sekundum)
• bagian superior septum
atrium dekat dengan
vena cava superior
(DSA sinus venosus)
• bagian inferior septum
atrium dengan annulus
katup trikuspid (DSA
ostium primum)
MANIFESTASI KLINIS
 Tergantung ukuran defek dan komplain relatif kedua
ventrikel
 Bayi dan anak dengan ASD besar meskipun terdapat pirau
yang signifikan, sangat jarang menunjukkan gejala
(asimptomatik).
DIAGNOSIS
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
• bising ejeksi sistolik halus (derajat I atau II)
• wide and fixed splitting bunyi jantung II
• murmur mid diastolik di tepi kiri sternum bawah (sela iga 3-4
garis parasternal kiri)
Pemeriksaan penunjang
 Foto thoraks : dilatasi RA, RV, PA
 EKG : RAD dan RVH
 Ekokardiografi : menentukan letak,
diameter defek dan arah pirau.
PENATALAKSANAAN
DSA besar sebaiknya ditutup untuk
mencegah kemungkinan timbulnya
hipertensi pulmonal dan menurunkan
resiko paradoxical emboli (trombosis arteri
akibat bekuan darah dari vena). Penutupan
dapat dilakukan melalui operasi atau
kateterisasi intervensi.
VSD
 Pembukaan abnormal pada
sekat yang memisahkan
ventrikel kiri dan kanan
 Septum ventrikel dibagi
menjadi 4 yaitu septum
muskular, septum inlet,
septum suprakista, dan
septum membranosa.
 Defek septum ventrikel terjadi
bila salah satu komponen
tersebut tidak berkembang
secara normal
EPIDEMIOLOGI
 insidens defek septum ventrikel (DSV) tinggi yakni 5-50
per 1000 kelahiran hidup
 DSV banyak terjadi pada perempuan.
MANIFESTASI KLINIS
Defek kecil tidak akan menunjukkan gejala
(asimptomatik).
Defek besar menimbulkan gejala tumbuh
kembang melambat, mudah capek, banyak
berkeringat, toleransi kerja berkurang.
asimptomatik

simptomatik
DIAGNOSIS
Anamnesis
Pemeriksaan fisik
• Bising pansistolik pungtum
maksimum LSB 3-5, thrill (+)
Pemeriksaan penunjang
• Foto thoraks
• EKG : VSD kecil (normal), VSD
sedang/besar : RVH atau RVH
dan LVH.
• Ekokardiografi : menentukan
ukuran defek dan arah pirau.
Asymptomatic
•Small VSD:spontaneous closure
• VSD sedang-besar diberi :
Anti heart failure treatment: digoxin,
diuretics, vasodilator

Non-surgical: trans-catheter closure

Surgical closure
PATENT DUCTUS
ARTERIOSUS
Komunikasi persisten antara aorta desendens dengan arteri
pulmonalis akibat gagal menutupnya duktus arteriosus
setelah lahir.
EPIDEMIOLOGI
Insidens diperkirakan 6-20 tiap 10.000 bayi hidup
DAP lebih sering terjadi pada perempuan.
MANIFESTASI KLINIS
Biasanya asimptomatik
Bayi 3-6 minggu ditemukan takipnea,
kesulitan makan dan penurunan berat
badan.
DAP dengan pirau sedang sampai besar
sering mengalami tangisan serak, batuk,
infeksi saluran napas bawah, atelektasis,
atau pneumonia.
• pirau dari kiri ke kanan besar
• dilatasi LA, LV, AO dan PA
• gagal jantung kongestif

• hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru
tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri ---
sianosis sindroma
Eisenmenger
PENATALAKSANAAN
Sebagian besar DAP akan menutup sendiri.
Pada bayi prematur, penutupan secara
farmakologis dapat dilakukan dengan
ibuprofen (10mg/kgbb bolus kemudian
diikuti 5 mg/kgbb selama 2-3 hari
setelahnya).
Penutupan DAP dengan transkateter dapat
dilakukan bila penutupan secara
farmakologis gagal.
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
PJB sianotik

kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehingga

sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung
darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik

Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat

percampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis

Gejala sianosis akibat hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung,

sebagian mengalami syok, sebagian lagi tidak menunjukkan gejala
dan atau pada auskultasi hanya terdengar bising saja

Sianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang disebabkan oleh

terdapatnya > 5 g/dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
Dengan gejala aliran Dengan gejala
darah ke paru yang aliran darah ke paru
berkurang yang bertambah

Transposition
Tetralogi of
of the Great
Fallot
Arteries

Atresia
Trikuspid
TETRALOGI OF FALLOT
INSIDEN
• Yang paling sering ditemukan (10%).

ANATOMI
• Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat defek tunggal hipoplasia
konus
• Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni
1. Defek Septum Ventrikel
2. Stenosis Pulmonal
3. Over-riding Aorta
4. Hipertrofi Ventrikel Kanan.
 MANIFESTASI KLINIS

Pasien tampak sianosis

Pada serangan ini pasien tampak biru, pucat, dengan

pernapasan Kussmaul (cepat dan dalam).

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah

pasien berjalan beberapa puluh atau bebrapa ratus meter,
atau setelah melakukan aktivitas lain.

Dapat terjadi tet spell (cyanotic spell) yaitu suatu keadaan

yang dicirikan anak tiba-tiba menangis, iritabel dan bernafas
cepat serta dalam, paling sering terjadi pada usia 2-4 bulan.
DIAGNOSIS
• Sianotik, biasanya tidak hari-hari pertama.
• Pada pemeriksaan fisis : BJ II tunggal
• Bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal,
• Foto dada tampak jantung sepatu dengan konus
pulmonalis cekung dan vaskularisasi paru menurun.
• Elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan.
• Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
• Kateterisasi jantung, hasil yang mencolok adalah
peningkatan tekanan ventrikel kanan, dan penurunan
saturasi oksigen di aorta.
• Angiografi mengkonfirmasi kelainan lain.
• Ekokardiagrafi biasanya akan dapat menjawab semua
persoalan diagnosis.
TATA LAKSANA

Jika terjadi spell:

• Oksigen
• Posisikan knee chest (tempatkan bayi pada bahu ibu dengan
lutut terlipat)
• Bolus cairan
• Morfin sulfat untuk menurunkan dorongan respirasi dan
menurunkan aliran balik vena sistemik.
• Propanolol.
Pembedahan paliatif
• Blalock-Tausing
• Waterson
ATRESIA TRIKUSPID
INSIDENS
• 1% dari semua penyakit jantung bawaan.

PATOFISIOLOGI
• gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi jaringan
selama perkembangan katup trikuspid
• daun-daun katup trikuspid saling melekat sehingga tidak dapat
membuka.
• Karena darah dari atrium kanan tidak dapat ke ventrikel kanan,
maka harus terdapat defek septum atrium sebagai jalan darah
dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum ventrikel
sebagai jalan darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. .
 MANIFESTASI KLINIS
 Sianotik
 BJ I tunggal, BJII juga sering tunggal
 Pada sebagian besar kasus tidak terdengar bising
DIAGNOSIS
• Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,
• Foto toraks  pembesaran jantung,
• EKG  deviasi sumbu QRS kekiri disertai dengan
hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa pembesaran
atrium kiri.
• Hanya atresia trikuspid yang menyebabkan deviasi sumbu
QRS ke kiri.
• Diagnosis pasti dengan ekokardiografi.
TATA LAKSANA

• Operasi Fontan.
• Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium
kanan langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka
fungsi ventrikel kanan diambil alih oleh atrium kanan.
• Idealnya operasi harus dilakukan sedini mungkin pada
masa bayi
TRANSPOSISI ARTERI
BESAR
Ketidaksesuaian arterioventrikular, yaitu aorta keluar dari ventrikel
kanan dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri.

INSIDENS
• 5% dari seluruh panyakit jantung bawaan. lebih sering pada
anak lelaki.
PATOFISIOLOGI

 aorta berasal dari ventrikel kanan dan

arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
 Akibatnya aorta mendapat darah vena
sistemik dari vena kava, atrium kanan,
ventrikel kanan, lalu diteruskan ke
sirkulasi sistemik.
 Darah dari vena pulmonalis dialirkan ke
atrium kiri, ventrikel kiri lalu ke arteri
pulmonalis dan ke paru.
 Dengan demikian kedua sirkulasi
(pulmonal dan sistemik) terpisah.
MANIFESTASI KLINIS
 Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat
badan yang normal ataupun lebih dari normal.
 Tampak sianosis ringan sampai berat.
 Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal
oleh karena katup pulmonal ‘bersembunyi’ di belakang
katup aorta.
DIAGNOSIS
 BJ I terdengar normal, dan BJ II terdengar tunggal dan keras.
 Bising biasanya tidak terdengar, kecuali terdapat kelainan lain.
 Foto torak  egg-on-side heart, dan vaskularisasi paru
meningkat.
 Elektrokardiogram  hipertrofi ventrikel kanan dan deviasi
aksis ke kanan.
 Ekokardiografi  adanya arteri pulmonalis yang keluar dari
ventrikel kiri, melengkung ke bawah dan bercabang dua. Selain
itu dapat terlihat pula yang terletak anterior terhadap arteri
pulmonalis.
TATA LAKSANA
 septostomi atrium dengan balon (ballon atrial septostomy,
BAS) atau prosedur Rashkind.
 Setelah pasien stabil, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri
(arterial switch), yakni operasi mempertukarkan aorta dan a.
Pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan a.
Pulmonalis dari ventrikel kanan.
 Operasi pertukaran arteri ini dilakukan pada masa neonatus.
TERIMA KASIH