Laporan Kasus SLE

Laporan Kasus
Systemic Lupus Erythematous Derajat Sedang dengan

Manifestasi Vaskulitis, Arthritis, dan Mukokutaneus
Oleh:
Adiyatma Putra Mahardika 04084822124138
Havivi Rizky Adinda 04084822124018
M. Bibit Bagus Rama Pasca 04084822124189
Pembimbing:
dr. Nova Kurniati, Sp.PD., K-AI.
BAGIAN/KSM ILMU PENYAKIT DALAM

RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
2022
HALAMAN PENGESAHAN
Laporan Kasus
Systemic Lupus Erythematous Derajat Sedang dengan
Manifestasi Vaskulitis, Arthritis, dan Mukokutaneus
Oleh:
Adiyatma Putra Mahardika 04084822124138
Havivi Rizky Adinda 04084822124018
M. Bibit Bagus Rama Pasca 04084822124189
Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik di
Bagian/KSM Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang Periode 24 Januari 2022 – 26 Februari
2022.
Palembang, Februari 2022

Pembimbing
dr. Nova Kurniati, Sp.PD., K-AI.
ii
KATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah Subhanahu Wa

Ta’ala, karena atas berkat dan rahmat-Nya, penulis dapat menyelesaikan Laporan
Kasus dengan judul “Systemic Lupus Erythematous Derajat Sedang dengan
Manifestasi Vaskulitis, Arthritis, dan Mukokutaneus“ yang merupakan bagian
sistem pembelajaran dan penilaian dalam mengikuti kepaniteraan klinik di
Bagian/KSM Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya
RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang Periode 24 Januari – 26 Februari 2022.
Pada kesempatan ini, penulis juga mengucapkan terima kasih kepada dr.
Nova Kurniati, Sp.PD., K-AI. selaku pembimbing yang telah meluangkan waktu
untuk membimbing dan memberikan pengarahan dalam penyusunan laporan kasus
ini.
Dalam penyusunan laporan kasus ini, penulis menyadari sepenuhnya bahwa
masih terdapat kekurangan, baik dari isi maupun teknik penulisan. Sehingga apabila
ada kritik dan saran dari semua pihak untuk kesempurnaan Laporan Kasus, penulis
ucapkan banyak terimakasih.
Demikianlah penulisan laporan kasus ini, semoga dapat berguna bagi kita
semua.
Palembang, Februari 2022
Tim Penyusun
iii
DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ........................................................................................... iii

DAFTAR ISI .......................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN ...................................................................................... 1
BAB II STATUS PASIEN ...................................................................................... 3
BAB III TINJAUAN PUSTAKA ......................................................................... 27
BAB IV ANALISIS MASALAH ......................................................................... 58
DAFTAR PUSTAKA ........................................................................................... 70
iv
BAB I
PENDAHULUAN
Systemic Lupus Eryhtematosus (SLE) merupakan penyakit autoimun

kompleks yang menyerang berbagai sistem tubuh dengan variasi klinik, kelainan
imunologi dan laboratorium, perjalanan peyakit dan akibat penyakit. Manifestasi
klinis pada kulit, sendi, ginjal, dan sistem organ lainnya tidak selalu muncul
bersamaan, dan dapat berkembang seiring perjalanan penyakit. SLE adalah
penyakit autoimun sistemik multifaktorial yang disebabkan oleh hilangnya
toleransi terhadap antigen diri, terutama antigen nuklir (DNA, RNA, dan protein
nuklir). Hal ini ditandai dengan respon sel T dan B yang abnormal, produksi
autoantibodi, dan deposisi kompleks imun di jaringan dengan aktivasi komplemen,
inflamasi, dan kerusakan organ yang ireversibel.1
Insiden dan prevalensi SLE tertinggi ditemukan di Amerika Utara sebesar
23,2/100.000 penduduk/tahun. Data poliklinik di beberapa rumah sakit di Indonesia
menunjukkan adanya peningkatan kunjungan pasien SLE yaitu 17,9-27,2% (tahun
2015), 18,7-31,5% (tahun 2016), dan 30,3-58% (tahun 2017). Rasio perempuan dan
laki-laki adalah 15:1 hingga 22:1. Rentang usia tertinggi 21-30 tahun.1 Insiden SLE
juga ditemukan lebih tinggi pada ras Afrika, Asia dan Hispanik dibandingkan
Kaukasia, Kanada dan Spanyol.2,3
Salah satu manifestasi dari SLE pada vascular termasuk vaskulitis,
vasospasme dan tromboemboli. Vaskulitis adalah inflamasi pada dinding pembuluh
darah, yang dapat berupa vaskulitis primer atau sekunder akibat penyakit yang
mendasari. Vaskulopati dan aktivasi endotel dapat merupakan patogenesis yang
penting pada SLE, vaskulitis yang ditunjukkan dengan bukti histologi, arteriografi
dan tampilan klinis yang khas masih jarang terjadi.4 Ulkus digital dan gangrene
adalah manifestassi kulit yang umum dari penyakit jaringan ikat. Penyebab utama
gangrene digital pada pasien SLE dicurigai karena adanya sindrom antibody-
fosfolipid (APS) dan juga bisa disebabkan oleh kondisi lain.5
1
Gangren perifer pada SLE sangat jarang, terutama jika melibatkan arteri
besar dan menengah. Terjadi di sekitar 1% pasien SLE, dan paling sering
mempengaruhi ekstremitas, itu dianggap sebagai komplikasi parah yang umumnya
mengarah ke amputasi. Faktor risiko gangren perifer SLE meliputi: durasi penyakit
(≥4 tahun), fenomena Raynaud, dan peningkatan serum C-reactive protein (CRP).
Lebih-lebih lagi, Anti-RNP dapat membantu perkembangan gangren digital sebagai
ditemukan memiliki hubungan dengan fenomena Raynaud dan APS. Penyebab
gangren perifer SLE tidak diketahui dan multifaktorial, dan mekanisme yang
mendasarinya kompleks dan beragam, meskipun dapat diringkas sebagai berikut:
(1) vaskulitis dan gangguan infeksi yang dapat menyebabkan vaskulitis, (2)
gangguan reumatologi, (3) mekanik dan obstruktif gangguan, (4) aterosklerosis
prematur, (5) vasospasme, (6) sindrom tumpang tindih, dan (7) hiperkoagulabilitas
trombosis terkait dengan antibodi antifosfolipid (APL) atau embolus yang berasal
dari jantung sekunder akibat Libmansack endokarditis, yang semuanya dapat
berkontribusi pada perkembangan gangren. Defisiensi komplemen klasik yang
diturunkan dapat dikaitkan dengan SLE karena memiliki beberapa imunologis yang
sama dan gambaran klinis, terutama onset usia dini dari penyakit kulit keterlibatan.6
2
3
BAB II
STATUS PASIEN
2.1 Identifikasi Pasien

Nama : Emawati Binti M. Aris
Umur : 41 tahun 21 hari
Tanggal lahir : 13 Januari 1981
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Jl. Ariodillah III No. 2432 Palembang
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : Islam
Bangsa : Indonesia
Suku Bangsa : Sumatra
No. RM : 000105501
MRS : 27 Januari 2022
2.2 Anamnesis
Tanggal : 2 Februari 2022
Diberikan oleh : Pasien (autoanamnesis)
a. Keluhan Utama : Nyeri sendi seluruh badan sejak ± 2 minggu SMRS
b. Keluhan Tambahan : Demam dan lemas
Riwayat Perjalanan Penyakit

Sejak ± 2 bulan SMRS kaki kiri pasien tidak sengaja tertusuk paku
payung sehabis pulang vaksinasi COVID-19 hingga berdarah. Luka tersebut
pasien bersihkan dengan air hangat yang mengalir dan tidak diberi obat apapun.
Sekitar satu minggu setelahnya, pasien mengeluh mulai terasa tidak nyaman
pada kedua kaki terutama saat dibawa berjalan. Pasien mengeluh kedua
4
kakinya terasa nyeri terus menerus dan mulai tampak terlihat kemerahan dan
bengkak. Kemudian pasien berobat ke dokter umum. Pasien lupa nama obat
yang diberikan dan keluhan tidak membaik.
Sejak ± 1 bulan SMRS pasien mengeluh kulit wajah terutama bagian pipi
mulai muncul kemerahan secara tiba-tiba. Keluhan semakin memburuk
terutama saat pasien terpapar sinar matahari. Keluhan disertai bercak-bercak
warna merah berukuran seperti koin dengan bentuk ireguler yang timbul di
wajah, leher, dada, kedua tangan dan kedua kaki. Keluhan timbul perlahan
berawal dari wajah lalu menyebar ke bagian tubuh lainnya. Keluhan bercak
tidak disertai gatal dan nyeri. Pasien mengatakan rambutnya mulai rontok
sebanyak segenggam terutama saat pasien menyisir rambut. Nyeri sendi masih
dirasakan dan terasa hingga ke lutut. Pasien juga mengalami penurunan nafsu
makan karena terasa mual sehingga berat badannya turun 10 kilogram dalam
waktu satu bulan.
Sejak ± 2 minggu SMRS pasien mengalami demam naik turun, namun
tidak mengukur suhunya. Keluhan ini mulai terasa saat sore menjelang malam
hari dan disertai menggigil. Demam tidak disertai dengan batuk dan pilek.
Demam membaik dengan pasien beristirahat. Pasien juga mengeluh badan
terasa lemas dan semakin mual. Pasien juga mengalami kesulitan untuk makan
karena merasa tenggorokannya tidak nyaman dan terdapat sariawan pada lidah.
Keluhan nyeri sendi masih dirasakan terutama pada jari-jari kaki, lutut, dan
jari-jari tangan. Nyeri sendi disertai dengan kemerahan dan pasien merasa
sendi terlihat sendikit bengkak. Nyeri sendi dirasakan sampai mengganggu
aktivitas. Keluhan bercak kemerahan pada wajah, leher, dada, kedua tangan,
dan kedua kaki masih ada.
Sejak ± 1 minggu SMRS pasien mengeluh kedua kaki dan kelopak mata
membengkak dan memerah secara tiba-tiba. Keluhan ini diikuti badan terasa
semakin lemas. Keluhan tidak disertai gusi berdarah, mimisan dan lebam-
5
lebam di ekstremitas. Keluhan mual (+), muntah (-), demam (+), nyeri dada
(-), BAK berbusa (-), dan BAB tidak ada keluhan. Pasien kemudian
memutuskan untuk kembali berobat ke dokter dan kembali diberi obat-obatan
yang pasien tidak ingat nama obatnya. Keluhan tidak membaik.
Sejak ± 2 hari SMRS pasien merasakan nyeri pada semua badan disertai
demam yang masih naik turun. Keluhan ini diikuti dengan bercak kemerahan
yang semakin banyak dan memerah pada wajah dan tubuh pasien. Kemudian
pasien kembali berobat ke dokter spesialis penyakit dalam dan dirujuk ke
dokter spesialis kulit kelamin. Menurut penjelasan dokter spesialis kulit
kelamin, pasien dicurigai mengidap lupus. Pasien akhirnya dirujuk ke RSMH
untuk mendapat penatalaksaan lebih lanjut.
Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

a. Riwayat Penyakit Dahulu
Riwayat keluhan serupa sebelumnya tidak ada
Riwayat sakit darah tinggi tidak ada
Riwayat sakit kencing manis tidak ada
Riwayat sakit jantung tidak ada
Riwayat alergi dan asthma tidak ada
Riwayat trauma ada, tertusuk paku ±2 bulan SMRS
Riwayat pegal saat berdiri lama tidak ada
Riwayat operasi di daerah keluhan tidak ada
b. Riwayat Pengobatan
-
c. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat keluhan serupa dalam keluarga tidak ada
6
Riwayat sakit darah tinggi tidak ada

Riwayat sakit kencing manis tidak ada
Riwayat sakit jantung tidak ada
Riwayat sakit autoimun dalam keluarga tidak ada
d. Riwayat Kebiasaan
Riwayat kebiasaan merokok tidak ada
Riwayat kebiasaan minum alkohol tidak ada
e. Riwayat Sosial Ekonomi

Pekerjaan pasien adalah sebagai ibu rumah tangga
Pekerjaan suami adalah sebagai seorang satpam
Pasien tinggal di rumah sendiri bersama suami dan dua orang anaknya
2.3 Pemeriksaan Fisik Umum (2 Februari 2022)

1. Keadaan Umum : Tampak sakit ringan
Kesadaran : Compos mentis, GCS 15 (E4M6V5)
Tekanan darah : 100/70 mmHg
Nadi : 87 x/menit, regular, isi dan tegangan cukup
Pernapasan : 18 x/menit, regular
Temperatur : 38,0oC
Saturasi Oksigen : 99%
Berat Badan : 42 kg
Tinggi badan : 150 cm
Indeks Masa Tubuh : 18,67 kg/m2 (normoweight)
7
2. Keadaan Spesifik
a. Kepala
Bentuk : normosefali
Ekspresi : wajar
Rambut : hitam
Alopesia : ada, minimal
Deformitas : tidak ada
Perdarahan temporal : tidak ada
Nyeri tekan : tidak ada
Wajah : malar rash (+), discoid rash (-)
b. Mata
Eksoftalmus : tidak ada
Endoftalmus : tidak ada
Palpebral : edema (+/+)
Konjungtiva palpebral : pucat (+/+)
Sklera : ikterik (-/-)
Kornea : jernih
Pupil : bulat, isokor, refleks cahaya (+/+)
c. Hidung
Sekret : tidak ada
Epistaksis : tidak ada
Napas cuping hidung : tidak ada
d. Telinga
Meatus akustikus eksternus : lapang
Nyeri tekan : processus mastoideus (-), tragus (-)
8
Nyeri tarik : aurikula (-/-)

Sekret : tidak ada
Pendengaran : baik
e. Mulut
Bibir : chelitis (-), pucat (+), stomatitis (-),
ulkus (-)
Gigi-geligi : lengkap normal
Gusi : hipertrofi (-), berdarah (-)
Lidah : atrofi papil (-), stomatitis (+)
f. Leher
Inspeksi : deviasi trakea (-)
Palpasi : pembesaran kelenjar tiroid/struma
(-), pembesaran KGB (-), distensi
vena jugularis (-). Tekanan vena
jugularis: (5-2) cmH2O
g. Toraks
Paru-paru (Anterior)
Inspeksi : bentuk dada normal, sela iga melebar (-), retraksi
dinding dada (-), spider nevi (-), venektasi (-),
- Statis : simetris kanan sama dengan kiri
- Dinamis : simetris kanan sama dengan kiri
Palpasi : stem fremitus paru kanan sama dengan kiri, normal,
nyeri tekan (-), krepitasi (-)
Perkusi : sonor pada lapangan paru kanan sama dengan kiri,
nyeri ketok (-)
9
Auskultasi : vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-/-) di kedua paru,

wheezing (-/-)
Paru-paru (Posterior)
Inspeksi : bentuk dada normal, sela iga melebar (-), retraksi
dinding dada (-), spider nevi (-), venektasi (-),
Palpasi : stem fremitus paru kanan sama dengan kiri normal,
nyeri tekan (-), krepitasi (-)
Perkusi : sonor pada lapangan paru kanan sama dengan kiri,
nyeri ketok (-)
Auskultasi : vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-/-) di kedua paru,
wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
Perkusi : Batas atas ICS II linea parasternalis sinistra
Batas kanan ICS IV linea parasternalis dekstra
Batas kiri ICS V linea midclavicularis sinistra
Auskultasi : BJ I-II (+) regular, murmur (-), gallop (-)
h. Abdomen
Inspeksi : simetris, datar, scar (-), venektasi (-), striae (-)
Auskultasi : Bising usus (+), 4 x/menit, bruit (-)
Palpasi : hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (-),
ballottement ginjal (-)
Perkusi : timpani seluruh regio abdomen, shifting dullness
(-)
10
i. Ekstremitas
o Ekstremitas atas: ROM luas, deformitas (-), eutoni
• Look: Pada regio palmar dextra et sinistra, didapatkan lesi
multipel berupa makula eritem ukuran miliar sampai
lentikular berbatas tegas dengan permukaan rata, sianosis (-
), edema (+), ikterik (-).
• Feel: akral hangat, CRT <3 detik,nyeri tekan DIP I-V(+).
• Movement: ROM baik.
o Ekstremitas bawah : ROM luas, deformitas (-), eutoni
• Look: Pada regio pedis dextra et sinistra, didapatkan lesi
multipel berupa makula eritem ukuran lentikular sampai
numular berbatas tegas dengan permukaan rata, sianosis (-),
edema (+), ikterik (-), sianosis (-), edema pretibial (-).
• Feel: akral hangat, CRT <3 detik, edema pretibial (-), nyeri
tekan MTP I-V (+), pulsasi arteri dorsalis pedis (+).
• Movement: ROM baik.
j. Genitalia : tidak ada kelainan
2.4 Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan Laboratorium
(Pemeriksaan 26/01/2021)
Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan
Imunoserologi
ANA test 1/320 IU/mL* Negatif : <1/100
Moderate : 1/100
Positif kuat : >1/100
Anti ds-DNA 59,16 IU/mL* Negatif : 0-200
Equivocal: 201-300
Positif sedang: 301-
800
11
Positif kuat: >= 801

Keterangan : *= Nilai abnormal
Hematologi (Darah rutin)
Hemoglobin 10,8 g/dL* 11,40-15,00
Eritrosit 3,87.106/mm3* 4,00-5,70
Leukosit 3,20.103/mm3* 4,73 – 10,89
Hematokrit 32%* 35-45%
Trombosit 180.103/µL* 189-436
MCV 82,2 fL* 85-95
MCH 28 pg 28-32
MCHC 34 g/dL 33-35
RDW-CV 14,30% 11-15%
Hitung Jenis
Basofil 0% 0-1
Eosinofil 0%* 1-6
Neutrofil 74%* 50-70
Limfosit 18%* 20-40
Monosit 8% 2-8
FAAL Hemostasis
PT + INR
Kontrol 15,10 detik
Pasien 12,9 detik 12-18 detik
INR 0,90
APTT
Kontrol 32,4 detik
Pasien 30,5 detik 27-42 detik
Fibrinogen
Kontrol 282,0 mg/dL
Pasien 251,0 mg/dL 200-400
D-dimer 2,28 ug/mL* <0,5
Kimia Klinik
Ca 7,2 mg/dL 8,8-10,2
Ca Koreksi 7,8 mg/dL*
Hati
SGOT 66 U/L* 0-32 U/L
12
SGPT 32 U/L* 0-31 U/L

Lemak
Kolesterol Total 144 mg/dL <200
Kolesterol HDL 21 mg/dL* >65
Kolesterol LDL 102 mg/dL* <100
Trigliserida 154 mg/dL* <150
Ginjal
Ureum 21 mg/dL 16,6 – 48,5
Kreatinin 0,52 mg/dL 0,50-0,90
Asam Urat 3,8 mg/dL <5,7
Elektrolit
Na 135 mEq/L 135-155
K 3,2 mEq/L* 3,5-5,5
Keterangan : *= Nilai Abnormal

Urinalisi (Urine Lengkap)
Warna Kuning Kuning
Kejernihan Jernih Jernih
Berat Jenis 1,020 1,003-1,030
pH 6,0 5-9
Protein Negatif Negatif
Ascrotic Acid Negatif Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif
Darah Negatif Negatif
Urobilinogen 1 EU/dL 0,1-1,8
Nitrit Negatif negatif
Leukosit esterase Negatif negatif
Sedimen Urine
Epitel Negatif negatif
Leukosit 0-2/LPB 0-5
Eritrosit 0-1/LPB 0-1
Silinder Negatif Negatif
Kristal Negatif Negatif
Bakteri Negatif Negatif
Mukus Negatif Negatif
Jamur Negatif Negatif
13
Imunoserologi
Hormon
Free T4 1,08 ng/dL 0,70-1,48
TSHs 0,4043 uIU/mL 0,3500-4,9400
Hematologi (Darah rutin)
Hemoglobin 9,2 g/dL* 11,40-15,00
Eritrosit 3,30.106/mm3* 4,00-5,70
Leukosit 2,52.103/mm3* 4,73 – 10,89
Hematokrit 27%* 35-45%
Trombosit 129.103/µL* 189-436
MCV 81,2 fL * 85-95
MCH 28 pg * 28-32
MCHC 34 g/dL 33-35
RDW-CV 14,90% 11-15%
LED 12 mm/jam* <20
Hitung Jenis
Basofil 0% 0-1
Eosinofil 0%* 1-6
Neutrofil 79%* 50-70
Limfosit 16%* 20-40
Monosit 5% 2-8
Kimia Klinik
Ca 6,4 mg/dL 8,8-10,2
Ca Koreksi 7,7 mg/dL*
Hati
Albumin 2,4 g/dL* 3,5-5,0
Protein Total 4,7 g/dL* 6,4-8,3
Globulin 2,3 g/dL* 2,6-3,6
Ginjal
Ureum 15 mg/dL* 16,6 – 48,5
Kreatinin 0,40 mg/dL* 0,50-0,90
Elektrolit
14
Na 139 mEq/L 135-155

K 2,8 mEq/L* 3,5-5,5
2.5 Diagnosis Banding

- Sklerosis sistemik (scleroderma)
- Rheumatoid arthritis
2.6 Diagnosis Kerja

Systemic Lupus Erythematosus derajat sedang dengan manifestasi vasculitis,
arthritis, dan mukokutaneus
2.7 Tatalaksana
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o Methyl prednisolone 2x16 mg PO
o Ibuprofen 2x400 mg PO
o Sucralfate 3x10 cc PO
o Lansoprazole 2x1 gr IV
o Domperidone 3x10 mg PO
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
o Hidroxychlorida 1x200 mg IV
2.8 Prognosis
Quo ad vitam : dubia ad bonam
15
Quo ad functionam : dubia ad bonam

Quo ad sanationam : dubia ad bonam
16
Follow up
Kamis (3/2/2022)
S: Lemas (+), nafsu makan menurun, nyeri sendi berkurang, kemerahan pada
wajah (+), demam (+), kelopak mata bengkak, pusing (+), mual (+), kesemutan
(+).
O: Keadaan umum: tampak sakit sedang
Kesadaran: compos mentis
HR: 85x/menit
TD: 70/40 mmHg
T: 37,7oC
RR: 17x/menit
Status Lokalis
Kepala: Normosefali, deformitas (-), warna rambut hitam mudah dicabut, alopesia
(+), malar rash (+)
Mata: Edema palpebra (+), konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), pupil bulat
isokor, refleks cahaya (+/+)
Hidung: Tampak luar tidak ada kelainan, septum deviasi (-), sekret (-), epistaksis
(-),
Telinga: Tampak luar tidak ada kelainan, keluar cairan telinga (-), sekret (-),
Mulut: Bibir pucat (-),sianosis (-), sariawan (-), ulkus (-), gusi berdarah (-), atrofi
papil lidah (-), tonsil T1/T1, faring hiperemis (-)
Leher: Pembesaran KGB (-) normal, pembesaran kelenjar tiroid (-)
Thoraks
• Paru
Inspeksi : Statis dan dinamis simetris, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : Sonor kedua lapang paru
Auskultasi : Vesikuler (+/+), ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
Jantung
Inspeksi: Iktus kordis tidak terlihat
Perkusi: Batas atas jantung ICS II linea parasternalis sinistra
Batas kanan jantung ICS IV linea sternalis dextra
Batas kiri jantung ICS II linea parasternalis sinistra
Auskultasi : BJ I dan II normal, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi: Datar
Auskultasi: Bising usus (+) normal
17
Palpasi : Lemas, nyeri tekan (-), hepar & lien tidak teraba
Perkusi : Timpani seluruh regio abdomen
Ekstremitas :
Palmar dekstra et sinistra
Look: jari tampak kemerahan pada distal digiti 1, 2, 3, 4, 5 edema (+), darah dan
pus (-), bullae (-).
Feel : akral hangat, CRT <2 detik, edema (+), nyeri tekan (+)
Movement: ROM baik
Pedis dekstra et sinistra
Look: jari tampak kemerahan pada proksimal digiti 1, 2, 3, 4, 5 edema pretibial (-
), darah dan pus (-), bullae (-).
Feel : akral hangat, CRT <2 detik, edema pretibial (-), nyeri tekan (+), pulsasi
arteri dorsalis pedis (+).
Movement: ROM baik
Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

A: SLE aktivitas sedang dengan manifestasi vaskulitis + mukokutaneus +
hipokalemia + hipokalsemia
P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
o Hidroxychloroquine 1x200 mg IV
Jumat (4/2/2022)
S: Lemas (+) nafsu makan menurun (+) nyeri sendi dan kemerahan pada wajah
berkurang, pusing (+), mual (+), kesemutan (-)
O: Keadaan umum: tampak sakit ringan
HR: 75x/menit
TD: 110/75 mm Hg
18
T: 37,0oC
RR: 18x/menit
Status Lokalis
(+), malar rash (+)
(-),
Leher: pembesaran KGB (-) normal, pembesaran kelenjar tiroid (-)
Thoraks
• Paru
Perkusi : Sonor kedua lapang paru
Jantung
Abdomen
Inspeksi: Datar
Perkusi : timpani seluruh regio abdomen
Ekstremitas :
Movement: ROM baik
19

Feel: akral hangat, CRT < 2 detik, edema pretibial (-), nyeri tekan (+), pulsasi arteri
dorsalis pedis (+).
Movement: ROM baik

P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
Sabtu (5/2/2022)
S : Lemas (+) nafsu makan menurun (+) nyeri sendi dan kemerahan pada wajah
berkurang, pusing (+), mual (+)
HR:78x/menit
TD: 100/70 mm Hg
T: 37,3oC
RR: 16x/menit
Status Lokalis
(+), malar rash (+)
20
(-),
Thoraks
• Paru
Perkusi : sonor kedua lapang paru
Jantung
Abdomen
Inspeksi: Datar
Ekstremitas :
Feel : akral hangat, CRT < 2 detik, edema (+), nyeri tekan (+)
Movement: ROM baik
Feel : akral hangat, CRT < 2 detik, edema pretibial (-), nyeri tekan (+), pulsasi
Movement: ROM baik

21

P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
Minggu (6/2/2022)
berkurang, pusing (+), mual (+)
HR:78x/menit
TD: 100/70 mm Hg
T: 37,3oC
RR: 16x/menit
Status Lokalis
(+), malar rash (+)
(-),
Thoraks
• Paru
22

Jantung
Abdomen
Inspeksi: Datar
Perkusi : Timpani seluruh regio abdomen
Ekstremitas :
Movement: ROM baik
Movement: ROM baik

P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
23
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
Senin (7/2/2022)
berkurang, pusing (+), mual (-), demam (+), menggigil (+)
HR: 90x/menit
TD: 100/70 mm Hg
T: 38,7oC
RR: 16x/menit
Status Lokalis
(+), malar rash (+)
(-),
Thoraks
• Paru
Jantung
24

Abdomen
Inspeksi: Datar
Ekstremitas :
Movement: ROM baik
Feel : akral hangat, CRT <2 detik, edema pretibial (-), nyeri tekan (+), pulsasi
Movement: ROM baik

P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
25
Selasa (8/2/2022)
berkurang, pusing (+), mual (+), demam (+), menggigil (-)
HR: 90x/menit
TD:100/70 mm Hg
T: 37,9oC
RR: 16x/menit
Status Lokalis
(+), malar rash (+)
(-),
Thoraks
• Paru
Jantung
Abdomen
Inspeksi: Datar
26
Ekstremitas :
Movement: ROM baik
Movement: ROM baik

P:
Non Farmakologis
o Istirahat
o Diet NB TKTP
Farmakologis
o KSR 1x600 mg PO
o CaCO3 3x500 mg PO
27
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
3.1 SLE
A. Definisi
Systemic Lupus Eryhtematosus (SLE) adalah kelainan autoimun
multisistem dengan spektrum yang luas dari presentasi klinis yang mencakup
hampir semua organ dan jaringan.1
B. Epidemiologi
Perkiraan kejadian SLE dilaporkan memiliki variabilitas yang tinggi
bahkan di dalam negara atau wilayah geografis yang sama. Berdasarkan studi
yang dilakukan secara global dalam 15 tahun terakhir didapatkan prevalensi
SLE yaitu berkisar 9-241 per 100.000 populasi/tahun dan insidensi SLE
berkisar 0,3-23,2 per 100.000 populasi/tahun. Insidensi SLE dipengaruhi oleh
perbedaan dalam karakteristik pasien seperti usia, jenis kelamin, latar belakang
etnis / ras, status sosial ekonomi, geografis daerah serta keterpaparan
lingkungan Masih belum didapatkan data pasti mengenai prevalensi SLE di
Indonesia. Di AS,angka yang paling dapat dipercaya adalah 0,05 – 0,1% dari
populasi, namun didapatkan angka yang berbeda pada berbagai laporan.2,3
C. Etiologi dan Faktor Risiko

Penyebab spesifik SLE sampai saat ini masih belum jelas, tetapi
diketahui bahwa faktor faktor terkait perkembangan penyakit seperti genetik,
epigenetik, hormonal, dan lingkungan memiliki peran penting dalam
mekanisme terjadinya penyakit SLE ini.4
28
1. Faktor Genetik
Faktor genetik memiliki peran dalam patogenesis SLE. Hal ini
dikarenakan pada keluarga penderita SLE didapatkan peningkatan
frekuensi SLE dibandingkan dengan kontrol sehat, peningkatan prevalensi
SLE pada etnis tertentu, dan kejadian SLE yang lebih tinggi pada kembar
monozigotik (25%) dibandingkan dengan kembar dizigotik (3%). Banyak
gen yang berpengaruh terhadap kepakaan penyakit ini.
2. Faktor Hormonal
Insiden SLE meningkat setelah pubertas dan menurun setelah menopause.
Tingkat keparahan penyakit beragam saat hamil dan siklus menstruasi.
Pada studi kohort terhadap 238.308 wanita yang diamati secara prospektif
antara tahun 1976 dan 2003, faktor-faktor seperti menarch dini, pemakaian
kontrasepsi oral, menopause dini, menopause surgikal, dan penggunaan
hormon pasca menopause berkaitan dengan meningkatnya risiko dari
penyakit SLE. Peran dari hormon pada penyakit SLE antara lain:
o Kerentanan terhadap perkembangan SLE
a. Kadar estrogen endogen rendah bersifat protektif
b. Nilai androgen rendah pada laki-laki meningkatkan risiko
c. Pemakaian estrogen eksogen pada wanita meningkatkan risiko
o Profil hormon dan aksis hipotalamus pituitasi pada pasien SLE
a. Meningkatnya metabolisme estrogen menjadi metabolit yang
lebih poten (pada kedua jenis kelamin)
b. Nilai androgen rendah (pada kedua jenis kelamin)
c. Nilai androgen berkorelasi terbalik dengan aktifitas penyakit pada
wanita
d. Bukti awal adanya defek aksis HPA pada pasien SLE wanita yang
tidak diterapi
o Aktifitas hormon dan prognosis SLE
29
a. Aktifitas penyakit cenderung menurun setelah menopause

b. Flares pada SLE dapat terjadi selama periode perubahan cepat
hormon
c. Fluktuasi siklus aktifitas penyakit pada wanita selama siklus
menstruasi.
d. Pasien dengan onset SLE pasca menopause memiliki aktifitas
penyakit lebih rendah dan prognosis lebih baik
3. Faktor Lingkungan
Sinar ultraviolet merupakan pemicu SLE yang berasal dari lingkungan.
Paparan sinar UV akan mencetuskan flare up penyakitnya termasuk
didalamnya foto sensitivitas, demam, dan gejala sistemik lainnya. Namun,
akibat dari tidak terpapar matahari adalah defisiensi vitamin D dimana
berkaitan juga dengan aktivitas penyakit. Studi kasus kontrol di Swedia
mengatakan riwayat paparan sinar matahari terus menerus pada usia
dibawah 20 tahun akan meningkatkan resiko terjadinya SLE. Faktor
lingkungan lainnya adalah merokok, infeksi, estrogen eksogen, obat-
obatan, agen biologis dan pestisida, alkohol, dan vaksinasi.
D. Patogenesis
Pada autoimun terjadi kerusakan kerusakan sel yang disebabkan oleh
infeksi dan faktor lingkungan terutama sinar UV yang mengaktivasi sistem
kekebalan terhadap antigen diri yang mengarah pada aktivasi sel T dan B yang
salah mempersepsikan sel tubuh menjadi antigen.
30
Gambar 1. Perjalanan penyakit SLE5
Patogenesis SLE terdiri dari tiga fase, yaitu fase inisiasi, fase propagasi,
dan fase puncak (flares). Inisiasi lupus dimulai dari kejadian yang menginisiasi
kematian sel secara apoptosis dalam konteks proimun. Kejadian ini disebabkan
oleh berbagai agen yang sebenarnya merupakan pajanan yang cukup sering
ditemukan pada manusia, namun dapat menginisiasi penyakit karena
kerentanan yang dimiliki oleh pasien SLE. Fase profagase ditandai dengan
aktivitas autoantibodi dalam menyebabkan cedera jaringan. Autoantibodi pada
lupus dapat menyebabkan 6 cedera jaringan dengan cara (1) pembentukan dan
generasi kompleks imun, (2) berikatan dengan molekul ekstrasel pada organ
target dan mengaktivasi fungsi efektor inflamasi di tempat tersebut, dan (3)
secara langsung menginduksi kematian sel dengan ligasi molekul permukaan
atau penetrasi ke sel hidup. Fase puncak merefleksikan memori imunologis,
muncul sebagai respon untuk melawan sistem imun dengan antigen yang
pertama muncul. Apoptosis tidak hanya terjadi selama pembentukan dan
homeostatis sel namun juga pada berbagai penyakit, termasuk SLE.
Karakteristik utama SLE ditandai dengan munculnya respons imun
terhadap antigen endogen nuklear. Kerusakan berbagai organ tubuh pada
penyakit SLE terjadi akibat pembentukan dan deposisi autoantibodi dan
31
kompleks imun. Sel B yang hiperaktif berasal dari stimulasi sel T dan antigen
yang akan meningkatkan produksi antibodi terhadap antigen yang terpapar
pada permukaan sel apoptotik. Antigen menyebabkan stimulasi sel T dan sel B
yang berkontribusi terhadap clearance sel apoptotik yang tidak sempurna.
Selama proses apoptosis, ada potongan-potongan bahan seluler yang terbentuk
pada permukaan sel yang mati. Normalnya, antigen tidak ada pada permukaan
sel akan tetapi pada SLE didapatkan antigen pada permukaan sel. Nukleosom
dan fosfolipid anionik adalah contoh antigen yang ditemukan pada pasien SLE,
antigen tersebut berpotensi memicu respons imun. Clearance sel apoptotik
yang tidak optimal pada pasien SLE disebabkan ketidakseimbangan fungsi sel
fagositik.
Peningkatan produksi autoantigen selama apoptosis (secara spontan
maupun dipicu oleh sinar UV), penurunan clearance dan deregulasi berperan
penting dalam inisiasi respons autoimun. Semua jalur pada SLE menyebabkan
produksi interferon α (IFN-α) yang diperantarai oleh asam nukleat endogen.
Reseptor permukaan sel seperti BCR dan FcRIIa memfasilitasi endositosis
kompleks imun atau material yang mengandung asam nukleat dan terikat pada
reseptor endosomal dari sistem imun innate seperti TLRs (Toll-Like receptor).
Peningkatan jumlah asam nukleat endogen yang berkaitan dengan apoptosis
menstimulasi produksi IFN dan autoimun dengan memecahn self-tolerance
melalui aktivasi dan maturasi sel dentritik konvensional (mieloid). Sel
dendritik imatur menyebabkan sel dendritik matur menjadi otoreaktif.
32
Gambar 2. Patogenesis SLE5
Saat antigen dipresentasikan oleh Antigen presenting cell (APC) melalui

MHC (major histocompatibility complex), limfosit yang teraktivasi akan
melepas sitokin, inflamasi dan stimulasi sel B dan memproduksi antibodi yang
telah di memorize sebelumnya, sehingga teraktivasi autoantibodi yang bersifat
merusak jaringan.
E. Klasifikasi
SLE dapat diklasifikasikan berdasarkan derajat keparahannya menjadi
ringan, sedang, atau berat sampai mengancam nyawa. Derajat keparahan SLE dapat
diklasifikasikan dengan kriteria sebagai berikut :6
1. SLE dengan derajat keparahan ringan
- Secara klinis tenang.
- Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa.
- Fungsi organ normal atau stabil, yaitu: ginjal, paru, jantung, gastrointestinal,
susunan saraf pusat, sendi, hematologi dan kulit.
Sebagai contohnya yaitu SLE dengan manifestasi artritis dan kulit.
33
2. SLE dengan derajat keparahan sedang

- Adanya nefritis derajat ringan – sedang (Lupus nefritis kelas I dan II)
- Trombositopenia (20-50x103/mm3)
- Serositis mayor
3. SLE dengan derajat keparahan berat atau mengancam nyawa

- Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria,
miokarditis, tamponade jantung, hipertensi maligna.
- Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru,
infark paru, ibrosis interstisial, shrinking lung.
- Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.
- Ginjal: nefritis proliferatif dan atau membranous.
- Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister).
- Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati
transversa, mononeuritis, polineuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma
demielinasi.
- Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3),
trombositopenia < 20.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia,

trombosis vena atau arteri.
F. Diagnosis
Kecurigaan akan penyakit SLE perlu dipikirkan bila dijumpai 2 atau lebih
kriteria dibawah ini:7
1. Wanita muda dengan keterlibatan dua organ atau lebih.
2. Gejala konstitusional : kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan
penurunan BB.
3. Muskuloskeletal : Arthritis, Atrhalgia, myositis.
34
4. Kulit : Ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensitivitas,

SLEi membrane mukosa, alopesia, Raynaud phenomenon, purpura,
urtikaria, vasculitis.
5. Ginjal : Hematuria, proteinuria, silinderuria, sindroma nefrotik.
6. Gastrointestinal : mual, muntah, nyeri abdomen.
7. Paru-paru : pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkim paru
8. Jantung : perikaditis, endocarditis, myocarditis.
9. Retikulo-endotel : organomegali (limfadenopati, splenomegaly,
hepatomegaly)
10. Hematologi : anemia, leukopenia, dan trombositopenia.
11. Neuropsikiatri : psikosis, kejang, sindroma otak organic, myelitis
transversus, gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer.
Pemeriksaan Penunjang
Anjuran pemeriksaan laboratorium/ penunjang untuk LES:7

a. Analisis darah tepi lengkap
b. Sel LE
c. antibodi Antinuklear (ANA)
d. Anti ds DNA (anti DNA natif)
e. Autoantibodi lain (anti SM, RF, antifosfolid, antihiston, dll bila ada)
f. Titer komplemen C3, C4 dan CH5
g. Titer IgM, IgG dan IgA
h. Krioglobulin
i. Masa pembekuan
j. Uji coombs
k. Elekroforesis protein
l. Kreatin dan ureum darah
35
m. Protein urine (total protein dalam 24 jam)

n. Biakan kuman, terutama dalam urine
o. Foto rontgen dada.
Kriteria Diagnosis
Terdapat kriteria klasifikasi yang dapat digunakan yaitu ACR 1997 dan
SLICC 2012. Kriteria klasifikasi ACR 1997 terdiri dari 11 kriteria klinis dan
laboratoris. Pasien termasuk klasifikasi SLE jika memenuhi 4 dari 11 kriteria.
Sementara itu, kriteria SLICC 2012 terdiri dari 17 kriteria. Pasien termasuk
klasifikasi SLE jika memenuhi 4 dari 17 kriteria dengan minimal 1 kriteria klinis
dan 1 kriteria imunologi. Menurut studi validasi yang dilakukan kriteria klasifikasi
SLICC 2012 memiliki sensitivitas lebih tinggi (97% versus 83%) dan spesifisitas
lebih rendah (84% versus 96%) dibandingkan SCR 1997. 7
Pada tahun 2018 telah diajukan kriteria kalsifikasi barus EULAR/ACR yang
telah divalidasi dengan sensitivitas 96,12% dan spesifitas 93,38%. Kriteria
klasifikasi ini dapat digunakan jika titer ANA-IF positif ³1:80 (atau positif dengan
metode pemeriksaan lain yang ekuivalen) dan tidak ada kemungkinan penyebab
selain SLE. Pasien dimasukan dalam klasifikasi SLE jika memiliki skor total ³10
dengan minimal satu kriteria klinis. 7
36
Gambar 3. Pendekatan diagnostik untuk pasien dengan dugaan SLE dan

penggunaan kriteria klasifikasi untuk membantu diagnosis klinis.7
Pembaruan 1997 dari Kriteria Revisi American College of Rheumatology

(ACR) 1982 untuk Klasifikasi Lupus Eritematosus Sistemik adalah sumber yang
berharga dalam penilaian pasien ketika SLE dicurigai. Diagnosis SLE dapat
ditegakkan menggunakan kriteria klasifikasi ACR revisi tahun 1997 tertera pada
tabel di bawah.
Tabel 1. Kriteria Klasifikasi ACR 1997 untuk SLE7

Kriteria Gambaran spesifik
Malar rash Eritema yang menetap, bisa datar atau menimbul, melewati
jembatan hidung, menyebar ke lipatan nasolabialis. Kadang juga
terdapat di dahi.
Discoid rash Bercak eritema yang sedikit menimbul, membulat, dengan adherent
keratotic scaling, dapat terjadi atrofi pada lesi yang lebih lama.
37
Fotosensitivitas Berdasarkan riwayat pasien atau pengamatan, dimana setelah

terpapar sinar terdapat bercak/reaksi yang tidak biasa.
Ulserasi oral Ulkus oral atau nasofaring, tidak nyeri
Artritis Radang sendi yang non erosif, pada 2 atau lebih sendi perifer,
dengan tanda merah, bengkak, disertai efusi dan nyeri
Serositis Nyeri pleuritik ATAU terdengar Friction rub ATAU ada bukti efusi
pleura dari pemeriksaan fisik atau rontgen ATAU efusi pericardium
dari echocardiografi
Nefritis Persisten proteinuria 0,5 g/hari ATAU proteinuria > +3 (jika

pemeriksaan kuantitatif tidak dapat dilakukan) ATAU terdapatnya
celluler cast (sel darah merah, Hb, granuler, tubuler, mixed celluler
cast)
Gangguan Kejang ATAU psikosis (pada saat tidak ada penggunaan obat atau
neurologis kelainan metabolik: uremia, asidosis, imbalans elektrolit, dll)
Kelainan Anemia hemolitik dengan retikulositosis ATAU leukopenia <

hematologi 4000/mm3 pada > 2 pemeriksaan ATAU limfopenia < 1500/mm3
pada > 2 pemeriksaan ATAU trombositopenia < 100.000 tanpa
pengaruh obat-obatan
Kelainan Anti ds DNA (+) ATAU Anti Sm (+) ATAU Anti fosfolipid
imunologi antibody (+)
Tes ana positif Hasil tes ANA positif, tidak terkait dengan obat yang menginduksi
lupus
Sedangkan, pada kriteria klasifikasi SLICC tahun 2012, pasien termasuk

klasifikasi SLE apabila memenuhi minimal 4 dari 17 kriteria pada tabel di bawah
dengan minimal 1 kriteria klinis dan 1 kriteria imunologis atau tedapat gambaran
histologi yang sesuai dengan lupus nefritis dan ANA atau anti-dsDNA.7
38
Tabel 2. Kriteria Klasifikasi SLICC untuk SLE7

KRITERIA KLINIS
1. Lupus kutaneus Meliputi ruam malar lupus (jangan dimasukkan bila diskoid
akut malar);lupus bula; varian nekrolisis epidermal toksik dari SLE;
ruam lupus makulopapular; ruam lupus fotosensitif tanpa
deramtomiositis; atau lupus kutan subakut (nonindurated
psoriaform dan/atau lesi polisklik anular yang sembuh tanpa
jaringan parut, walaupun kadang-kadang disertai depigmentasi
atau telengiektasis postinflamasi)
2. Lupus kutaneus Meliputi ruam diskoid klasik; terlokalisir (di atas leher);
kronik generalisata (di atas dan di bawah leher); lupus hipertrofik
(verukous); lupus panniculitis (profundus); lupus mukosa; lupus
eritematous tumidus; lupus chilblains; lupus discoid/overlap dari
liken planus
3. Ulkus Oral dan Ulkus di palatum, buccal, lidah, atau nasal disingkirkan penyebab
nasofaringeal lain seperti vaskulitis, behcet, herpes, IBD,reaktif artritis, makanan
asam
4. Alopesia non Penipisan difus rambut, rambut gampang patahdisingkirkan dulu

scarring
alopesia areata, obat-obatan, defisiensi besi, alopesia androgenik.
5. Sinovitis Nyeri 2 sendi atau lebih disertai dengan edema atau efusi disertai
> 2 sendi dengan kekakuan sendi pagi hari.
6. Serositis Pleuritis tipikal selama lebih dari 1 hari atau efusi pleuraatau
pleural rub; nyeri perikardial tipikal (nyeri yang diperberat
dengan duduk membungkuk) selama lebih dari 1 hari atau efusi
perikard atau pericardial rub atau perikarditis oleh gambaran
elektrokardiografi tanpa penyebab lainseperti infeksi, uremia dan
perikarditis Dressler
39
7. Manifestasi ginjal Protein urin/ kreatinin atau protein urin 24 jam (500 mg atau
lebih) atau ada cast eritrosit
8.Manifestasi Kejang, psikosis, mononeuritis multiplex ( singkirkan penyebab

neurologi vaskulitis primer) myelitis, neuropati perifer (disingkirkan
penyebab lain seperti vaskulitis primer, infeksi, diabetes mellitus),
acute confusional state (tanpa
penyebab lain : metabolik , uremia, obat)
9.Anemia Hemolitik
10.Leukopenia/ Leukopenia <4000mm3 (disingkirkan penyebab lainseperti: obat-
limfopenia obatan, dan hipertensi portal) Limfopenia <1000mm3 dengan
disingkirkan penyebab lain : terapi steroid, infeksi)
11.Trombositopenia <100,000mm3 (sudah disingkirkan penyebab lain: obat2an,

hipertensi portal dan TTP)
KRITERIA IMUNOLOGI
12. ANA Diatas nilai normal
13. Anti DS DNA Diatas nilai normal kecuali ELISA: duakali diatas nilai normal
14. Anti Sm
15.Antibodi Anti koagulan lupus anticoagulant, RPR false positif, titer
anti fosfolipid anticardiolipin (IgA, IgG or IgM) medium atau tinggi dan beta 2-
glycoprotein I (IgA, IgG or IgM)
16.Kadar Kadar C3, C4 or CH50 rendah
komplemen rendah
17. Direct Coomb Tanpa adanya gambaran anemia hemolitik
tes yang positif
Pada tahun 2019, European League Against Rheumatism (EULAR) / The

American College of Rheumatology (ACR) mengeluarkan kriteria klasifikasi SLE
terbaru. Kriteria klasifikasi ini terbagi menjadi dua yaitu kriteria masuk dan kriteria
tambahan. Pada kriteria klasifikasi ini menggunakan Antinuclear antibodies (ANA)
sebagai kriteria masuknya. Apabila titer ANA-IF positif ≥ 1:80 atau pernah positif
40
dengan metode pemeriksaan lain yang ekuivalen, maka pasien dapat dilanjutkan ke
kriteria tambahan, apabila titer ANA-IF negatif maka jangan diklasifikasikan
sebagai SLE. Pasien dapat diklasifikasikan SLE apabila terdapat minimal 1 kriteria
klinis dan minimal jumlah skor ≥10.8
Gambar 4. Skoring EULAR8
SLE juga dapat diklasifikasikan berdasarkan derajat aktivitasnya

menggunakan skor MEX-SLEDAI menjadi ringan (Skor 2-5), sedang (skor 6-9),
dan berat (Skor ≥ 10).9
41
Tabel 3. Klasifikasi SLE berdasarkan derajat aktivitasnya9

BOBOT DESKRIPSI DEFINISI
8 Gangguan - Psikosa. Gangguan kemampuan melaksanakan
Neurologis aktivitas fungsi normal dikarenakan gangguan
persepsi realitas (halusinasi, inkoheren, kehilangan
berasosiasi, isi pikiran yang dangkal, berfikir yang
dak logis, bizzare, disorganisasi atau ber ngkah
laku kataton)
- CVA (Cerebrovascular accident ) : Sindrom baru.
- Eksklusi arteriosklerosis.
- Kejang: Onset baru, eksklusi metabolik, infeksi,
atau pemakaian obat.
- Sindrom otak organik : Keadaan berubahnya
fungsi mental yang ditandai dengan gangguan
orientasi, memori atau fungsi intelektual lainnya
dengan onset yang cepat, gambaran klinis yang
berfluktuasi. Seperti :
a) kesadaran yang berkabut dengan berkurangnya
kapasitas untuk memusatkan pikiran dan ke dak
mampuan memberikan perhatian terhadap
lingkungan, disertai dengan sedikitnya 2 dari
b) gangguan persepsi; berbicara melantur;
insomnia atau perasaan mengantuk sepanjang hari;
meningkat atau menurunnya aktivitas psikomotor.
- Mononeuron: Defisit sensorik atau motorik yang
baru disatu atau lebih saraf kranial atau perifer.
Myeli’s: Paraplegia dan/atau gangguan
mengontrol BAK/BAB dengan onset yang baru.
6 Gangguan Castc, Heme granular atau sel darah merah.
Ginjal Haematuria. >5 /lpb. Eksklusi penyebab lainnya
(batu/infeksi) Proteinuria. Onset baru, >0.5g/l pada
random spesimen. Peningkatan krea nine (> 5 mg/dl)
4 Vaskulitis Ulserasi, gangren, nodul pada jari yang lunak, infark
periungual, splinter haemorrhages. Data biopsi atau
angiogram dari vaskulitis.
3 Hemolisis Hb<12.0 g/dl dan koreksi retikulosit > 3%.
Trombositopeni Trombosit < 100.000. Bukan disebabkan oleh obat.
3 Miositis Nyeri dan lemahnya otot-otot proksimal, yang
dihubungkan dengan peningkatan CPK.
2 Artritis Pembengkakan atau efusi lebih dari 2 sendi.
42
2 Serositis Pleuritis. Terdapatnya nyeri pleura atau pleural rub

atau efusi pleura pada pemeriksaan fisik.
Pericarditis. Terdapatnya nyeri pericardial atau
terdengarnya rub.
Peritonitis. Terdapatnya nyeri abdominal difus dengan
rebound tenderness (Eksklusi penyakit intra-
abdominal).
1 Demam Demam > 38°C sesudah eksklusi infeksi.
Fatigue Fatigue yang dak dapat dijelaskan
1 Leukopenia Sel darah putih < 4000/mm3, bukan akibat obat
Limfopenia Limfosit < 1200 mm3, bukan akibat obat.
TOTAL SKOR MEX-SLEDAI
Keterangan : Masukkan bobot MEX SLEDAI bila terdapat gambaran deskripsi
pada saat pemeriksaan atau dalam 10 hari ini.
G. Diagnosis Banding
Diagnosis banding dari SLE diantaranya yaitu artritis reumatoid,
penyakit Still's, penyakit jaringan ikat, sindrom Sjogren, sindrom
antifosfofolipid antibodi, fibromialgia, trombositopeni purpura idiopatik,
Lupus oleh karena obat-obatan (drug induced lupus) dan penyakit tiroid
autoimun.10
Pada pasien dengan manifestasi demam atau splenomegali dan
limpadenopati maka harus dipikirkan karena infeksi atau limfoma. Pada pasien
dengan keluhan neurologik, infeksi dan cerebrovascular accident maka
penyakit syaraf autoimun seperti multipel sklerosis, penyakit Guillain-Barre
harus dipertimbangkan.10
Pasien dengan keterlibatan sindrom paru - ginjal harus dibedakan dengan
sindrom Goodpasture dan vaskulitis dengan ANCA (anti neutrophilic
cytoplasmic antibody syndrome) positif. Pada pasien lupus dengan manifestasi
glomerulo nefritis diagnosis banding yang harus dipikirkan glomerulonefritis
paska infeksi (streptokokus, stapilokokus, subakut endokarditis bakterialis,
43
atau hepatitis virus C), membranoproliferatif glomerulonefritis, atau vaskulitis

pada ginjal (ANCA atau anti glomerular basement membrane associated).10,11
H. Tatalaksana
Penatalaksanaan pasien SLE terdiri dari non-farmakologi dan
farmakologi yang meliputi edukasi, program rehabilitasi dan terapi
medikamentosa. Target penatalaksanaan SLE ditujukan pada remisi atau
aktivitas yang rendah, mencegah kekambuhan, dan pencegaham flare di semua
organ. Jika remisi tidak dapat dicapai maka target pengelolaan adalah mencapai
Lupus Low Disease Activity State (LLDAS) pada seluruh sistem organ. Tujuan
jangka panjang pengelolaan pasien SLE adalah mencegah kerusakan organ,
menghambat komorbiditas, menghindari atau mengurangi risiko toksisitas
obat, dan menjaga kualitas hidup tetap optimal.12
1. SLE Derajat Ringan (SLEDAI 1-5 atau MEX-SLEDAI 2-5)12

a) Obat-obatan yang dapat digunakan pada SLE derajat ringan adalah
antimalaria, kortikosteroid, OAINS, metotreksat, dan tabir surya.
b) Kortikosteroid untuk SLE derajat ringan dapat diberikan secara topikal
untuk kelainan kulit. Pada saat menentukan kortikosteroid topikal yang
tepat, harus diperhatikan potensi kortikosteroid dan sediannya. Potensi
kortikoster2oid tergantung area kulit. Pada area yang tipis (wajah),
digunakan kortikosteroid potensi rendah, seperti flusinolon asetonid 0.01%
atau hidrokortison butirat 1%. Kortikosteroid yang digunakan untuk badan
dan ekstremitas adalah potensi sedang, seperti triamsinolon asetonid atau
betametason valerat. Area yang tebal (seperti kulit kepala, telapak tangan,
telapak kaki) dapat digunakan kortikosteroid potensi tinggi seperti
klobetasol proprionat. Pemilihan bentuk sediaan kortikosteroid untuk badan
digunakan krim atau salep, sedangkan untuk kulit kepala digunakan solusio.
44
Lupus diskoid biasanya memberikan respon yang baik dengan pemberian

kortikosteroid intraSLEi.
c) Kortikosteroid intraartikular (IA) dapat diberikan untuk artritis.
d) kortikosteroid oral (prednisolon ≤20 mg/hari atau setara) diberikan apabila
penggunaan kortikosteroid topikal atau IA tidak memberikan respons atau
tidak memungkinkan. Kortikosteroid oral diberikan maksimal selama dua
minggu dan diturunkan dosisnya secara cepat, dilanjutkan dengan dosis
pemeliharaan (prednisolon ≤7,5 mg/hari).
e) Anti-malaria (hidroksiklorokuin atau klorokuin) diberikan pada semua
pasien SLE kecuali terdapat kontraindikasi.
f) Metotreksat terutama digunakan untuk mengontrol artritis dan ruam kuli
pada lupus serta berperan sebagai steroid-sparing agent.
g) OAIN'S dapat digunakan sebagai terapi simtomatik jangka pendek
(beberapa hari sampai beberapa minggu) untuk mengatasi keluhan nyeri
sendi, nyeri otot atau demam pada lupus.
2. SLE Derajat Sedang (SLEDAI 6-12 atau MEX-SLEDAI 6-9)12

a) Diperlukan prednisolon oral dengan dosis lebih tinggi (≤0,5 mg/kgBB/hari
atau setara) daripada yang digunakan pada SLE derajat ringan atau
penggunaan metilprednisolon IV (S250 mg selama 1-3 hari) dilanjutkan
prednisolon oral 0,5 mg/kgBB/hari (Tabel 5). Dosis kortikosteroid
kemudian diturunkan bertahap sesuai dengan perbaikan aktivitas penyakit
sampai ke dosis terendah ((≤7,5mg mg/hari) atau dihentikan jika efek
steroid-sparing agent telah muncul dalam beberapa minggu/bulan.
b) Kortikosteroid diberikan bersama dengan imunosupresan dan antimalaria
untuk mengontrol aktivitas penyakit. Imunosupresan dan antimalaria
bermanfaat sebagai steroid-sparing agent.
c) Imunosupresan yang dapat digunakan antara lain metotreksat, azatioprin,
45
mofetil mikofenolat, asam mikofenolat, siklosporin, dan penghambat

kalsineurin lainnya (takrolimus) sesuai dengan organ yang terlibat.
d) Pada kasus refrakter dapat dipertimbangkan penggunaan belimumab atau
rituksimab.
3. SLE Derajat Berat (SLEDAI >12 atau MEX-SLEDAI 10-13)12

a) Pasien dengan SLE derajat berat, membutuhkan investigasi menyeluruh
untuk mengeksklusi etiologi lain, termasuk infeksi. Tatalaksana tergantung
etiologi (inflamasi dan/atau trombosis), menggunakan imunosupresan
dan/atau antikoagulan.
b) Terapi imunosupresan untuk SLE berat yang aktif diantaranya
metilprednisolon intravena atau prednisolon oral (≤1 mg/kgBB/hari atau
setara).
c) Mofetil mikofenolat atau siklofosfamid digunakan pada kasus lupus nefritis
dan lupus non-renal yang refrakter.
d) Terapi biologis seperti belimumab atau rituksimab dapat dipertimbangkan
jika pasien tidak berespons baik dengan imunosupresan.
e) Imunoglobulin intravena dan plasmaferesis dapat dipertimbangkan pada
pasien dengan sitopenia refrakter, thrombotic thrombocytopenic purpura
(TTP), neuropsychiatric systemic lupus erythematosus (NPSLE) yang
progresif atau refrakter, APS katastrofik.
Jenis obat yang digunakan pada tatalaksana SLE nonrenal antara lain
kortikosteroid, antimalaria, dan imunosupresan.
46
Tabel 4. Tatalaksana SLE berdasarkan derajatnya.13
SLE derajat ringan SLE derajat sedang SLE derajat berat

Terapi Awal Prednisolon oral ≤ Prednisolon ≤ 0,5 Prednisolon ≤ 0,5
20 mg/hari selama mg/kgBB/hari dengan mg/kgBB/hari dan injeksi
1-2 minggu atau atau tanpa injeksi Metilprednisolon 500-750
Injeksi Metilprednisolon ≤ 250 mg IV/hari selama 3 hari
Metilprednisolon mg IV/hari selama 3 ATAU Prednisolon ≤ 0,75-
80-120 mg IM/IA, hari, 1 mg/kgBB/hari.
DAN DAN DAN
HCQ ≤ 6,5 AZA 1,5-2,0 AZA 2-3 mg/kgBB/hari
mg/kgBB/hari*, mg/kgBB/hari atau atau MMF 2-3
dan/atau MTX 7,5- MTX 10-25 mg/minggu mg/kgBB/hari** atau MPA
15 mg/minggu, atau MMF 2-3 g/hari** 1,44-2,16 g/hari atau
dan/atau OAINS atau Siklosporin ≤ 2,0 Siklosporin ≤ 2,5
sesuai gejala. mg/kgBB/hari, mg/kgBB/hari atau CYC
DAN IV***
HCQ ≤ 6,5 DAN
mg/kgBB/hari HCQ ≤ 6,5 mg/kgBB/hari.
Pemeliharaan Prednisolon ≤ 7,5 Prednisolon ≤ 7,5 Prednisolon ≤ 7,5 mg/hari,
mg/hari, mg/hari, DAN
DAN DAN HCQ 200 mg/hari,
HCQ 200 mg/hari, HCQ 200 mg/hari, DAN
dan/atau MTX 10 DAN AZA 50-100 mg/hari atau
mg/minggu, AZA 50-100 mg/hari MMF 1,0-1,5 g/hari atau
DAN atau MTX 10 siklosporin 50-100 mg/hari
Penggunaan tabir mg/minggu atau MMF 1
surya dan edukasi g/hari* atau siklosporin Keterangan :
agar mengenakan 50-100 mg/hari Jika keadaan stabil/remisi,
pakaian yang ditargetkan untuk
protektif terhadap Keterangan : menghentikan seluruh obat
sinar matahari Jika keadaan stabil/ kecuali HCQ
remisi, ditargetkan untuk Jika pasien tidak berespons
Keterangan : menghentikan seluruh baik dengan
Jika keadaan obat kecuali HCQ imunosupresan, dapat
stabil/remisi, Pada kasus refrakter, dipertimbangkan pemberian
ditargetkan untuk pemberian belimumab belimumab atau rituksimab.
menghentikan atau rituksimab dapat
seluruh obat kecuali dipertimbangkan
HCQ
47
Keterangan: AZA : azatioprin, CYC : siklofosfamid, HCQ : hidroksiklorokuin, MMF :

mofetil mikofenolat, MTX : metrotreksat, OAINS : obat anti inflamasi non-steroid, IA : intra
artikular, IM : intra muscular
*atau kloroquin (CQ) ≤ 3 mg/kgBB/hari,**dosis 1 g MMF setara dengan asam mikofenolat
(MPA) 720 mg, ***CYC IV dosis 500 mg/2 minggu sebanyak 6 dosis (regimen Euro Lupus)
atau 500-1000 mg/m2 setiap bulan selama 6 bulan (regimen dari National Institute of
Health/NIH.
Tabel 5. Jenis obat yang digunakan pada SLE beserta dosisnya13

Jenis Obat Dosis Evaluasi Awal Penggunaan
Steroid oral dosis ≤ 7,5 mg/hari Tekanan darah, Terapi
rendah : atau 0,1-0,2 kepadatan tulang, pemeliharaan dan
Prednisolon mg/kg/BB glukosa, kalium, lupus derajat
koSLEterol, ringan
trigliserida
Steroid oral dosis 0,2-≤0,5 Lupus derajat
sedang : mg/kgBB/hari sedang dan berat
Prednisolon
Steroid oral dosis 0,5-1 Lupus derajat berat
tinggi : mg/kgBB/hari
Prednisolon
Injeksi IV 100-250 mg/hari Lupus derajat
Metilprednisolon selama 3 hari sedang
Pulse therapy 500 mg-1g/hari Lupus derajat berat
Injeksi IV selama 3 hari
Metilprednisolon
OAINS Tergantung jenis Tekanan darah, DPL, Artralgia, myalgia,
kreatinin serum, nyeri dada, dan
urinalisis, SGOT, demam
SGPT
Antimalaria : ≤6,5 mg/kgBB/ Funduskopi (usia >40 Kulit,
HCQ hari tahun atau riwayat muskuloskeletal,
CQ ≤3 mg/kgBB/ penyakit mata), DPL, mialgia, demam,
hari SGOT, SGPT, fatigue, pleuritis,
albumin, kreatinin
mencegah
serum, panel kimia perburukan ginjal,
steroid-sparing
agent
MTX 7,5-25 mg/ DPL, kreatinin serum, Artritis, ruam kulit,
minggu SGOT atau SGPT, vaskulitis, serositis,
48
albumin, bilirubin, miositis, dan gejala

panel kimia, alkalin konstitusional.
fosfatase, radiologi Diikuti dengan
toraks (dalam asam folat 1 x 5 mg
setahun), serologi pada 24 jam setelah
hepatitis B dan C pemberian MTX
(pada pasien berisiko atau 1 mg/hari di
tinggi) luar hari pemberian
MTX
AZA 2-3 mg/kgBB/ DPL, kreatinin serum, Lupus derajat
hari SGOT, SGPT, sedang, mencegah
albumin, panel kimia, kekambuhan,
uji TPMT*** sebagai steroid-
sparing agent.
Dapat digunakan
sebagai terapi
pemeliharaan
untuk lupus derajat
berat yang telah
remisi/perbaikan
MMF 2-3 g/hari DPL, panel kimia, Lupus derajat
kreatinin serum, sedang/berat,
SGOT atau SGPT, mencegah
radiografi toraks kekambuhan,
sebagai steroid-
sparing agent
MPA 1,44-2,16 g/hari Diberikan untuk
pasien yang
intoleran terhadap
MMF
Siklosporin ≤ 2,5 mg/kgBB/ Tekanan darah, DPL, Lupus derajat
hari profil lipid, kreatinin sedang/berat
serum, SGOT, SGPT, termasuk sitopenia,
bilirubin, albumin, mencegah
alkalin fosfat kekambuhan,
sebagai steroid-
sparing agent
Takrolinus 1-3 mg/hari Tekanan darah, DPL, Lupus nefritis
profil lipid, kreatinin
serum, SGOT, SGPT,
49
bilirubin, albumin,
alkalin fosfat
CYC pulse 500 mg setiap 2 DPI, kreatinin serum, Lupus derajat
therapy injeksi IV minggu, urinalisis, SGOT atau berat, termasuk
diberikan SGPT setiap 1-2 SLE neuropsikiatri,
sebanyak 6 minggu di awal mencegah
dosis* atau 500- kekambuhan,
1000 mg/m2 sebagai steroid-
setiap bulan sparing agent
dalam 6 bulan**
Rituksimab 375 mg/m2 per DPL Lupus derajat
minggu sedang dan berat
sebanyak 4 kali refrakter, sebagai
steroid-sparing
agent
Belimumab 10 mg/kgBB/4 Riwayat gangguan Lupus derajat
minggu jiwa sebelumnya, sedang dan berat
DPL refrakter,
mencegah
kekambuhan
sebagai steroid-
sparing agent
(bukan pada SLE
neuropsikiatri)
IVIG 400 mg/kgBB/ DPI, kreatinin serum, SLE derajat berat
hari selama 5 BUN refrakter (termasuk
hari setiap bulan sindrom
selama 6-24 antifosfolipid
bulan atau 2x1 katastrofik)
g/kg dilanjutkan
400 mg/kgBB/
bulan selama 6
bulan atau
sampai remisi
Plasmaferesis 3 x 60 mL/kg - SLE derajat berat

yang refrakter,
TTP, APS
katastrofik
Tabir surya (UV- SPF ≥ 30 - Mencegah ruam
A dan UV-B) kulit akibat sinar
50
UV (termasuk
lupus diskoid dan
subacute cutaneous
lupus)
Keterangan: AZA : azatioprin, CYC : siklofosfamid, CQ : klorokuin, HCQ :
hidroksiklorokuin, MMF : mofetil mikofenolat, MPA : asam mikofenolat, MTX :
metrotreksat, OAINS : obat anti inflamasi non-steroid, IVIG : intravenous
immunoglobulin, IA : intra artikular, IM : intra muskular
*EURO Lupus; **Berdasarkan rekomendasi British Society for Rheumatology
(BSR); *** TPMT : Thiopurine Methyltransferase; **** Berdasarkan protocol
tersinkronasi dari Lupus Plasmapharesis Study Group
Gambar 5. Penatalaksanaan SLE non-renal.13
I. Pencegahan
Program pengendalian penyakit SLE, meliputi upaya promotif, preventif,
kuratif, dan rehabilitatif sebagai berikut:12,13
51
a. Komunikasi Informasi Edukasi (KIE).

b. Perlindungan khusus.
c. Penemuan (deteksi dini), diagnosis, tatalaksana kasus dan rujukan.
d. Surveilans epidemiologi (surveilans kasus dan surveilans faktor risiko).
e. Kemitraan.
f. Upaya peningkatan peran serta masyarakat dalam pencegahan dan
penanggulangan penyakit SLE.
g. Pemantauan dan penilaian.
Deteksi dini dapat dilakukan pada masyarakat berisiko penyakit SLE di Pos
Pembinaan Terpadu (Posbindu) PTM menggunakan formulir SALURI (Periksa
Lupus Sendiri) dan di Puskesmas atau di sarana pelayanan kesehatan lainnya bagi
masyarakat yang dicurigai menderita penyakit SLE.
SALURI (Periksa Lupus Sendiri)13

Pernyataan dengan kondisi “Ya” minimal 4 kondisi, disarankan untuk segera
konsultasikan dengan dokter Puskesmas atau rumah sakit setempat.
1. Demam lebih dari 38*C dengan sebab yang tidak jelas.
2. Rasa lelah dan lemah berlebihan.
3. Sensitifterhadap sinar matahari.
4. Rambut rontok.
5. Ruam kemerahan berbentuk kupu-kupu yang sayapnya melintang dari pipi ke
pipi.
6. Ruam kemerahan di kulit.
7. Sariawan yang tidak kunjung sembuh, terutama di atap rongga mulut.
8. Nyeri dan bengkak pada persendian terutama di lengan dan tungkai,
menyerang lebih dari 2 sendi dalam jangka waktu lama.
9. Ujung-ujung jari tangan dan kaki menjadi pucat hingga kebiruan saat udara
dingin.
52
10. Nyeri dada terutama saat berbaring dan menarik nafas.

11. Kejang atau kelainan saraf lainnya.
12. Kelainan hasil pemeriksaan laboratorium (atas anjuran dokter) :
• Anemia: penurunan kadar sel darah merah
• Leukositopenia: penurunan sel darah putih
• Trombositopenia: penurunan kadar pembekuan darah
• Hematuria dan proteinuria: darah dan protein pada pemeriksaan urine
Positif ANA dan atau Anti ds-DNA.
J. Komplikasi
Adapun komplikasi pada kasus sebagai berikut:13
1. Infeksi banyak terjadi pada stadium evolusi. Disamping akibat
defisiensi imun, juga berhubungan dengan pemakaian kortikosteroid dan
imunosupresan.
2. Penggunaan kortikosteroid menimbulkan efek samping antara lain atrofi
kulit, gangguan hormon, gangguan proses tumbuh kembang, katarak,
hiperglikemia dan lain-lain.
3. Akibat kerterlibatan visera: gagal ginjal, hipertensi maligna, ensefalopati,
perikarditis, sitopenia autoimun, dsb.
K. Prognosis19
Quo ad Vitam : dubia ad bonam
Quo ad functionam : dubia ad bonam
Quo ad sanationam : dubia
53
3.2 Vaskulitis
Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik secara mikroskopik
digambarkan sebagai infiltrasi sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah,
dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding pembuluh darah yang bervariasi.
Ukuran pembuluh darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri besar (giant cell
arteritis) sampai kapiler dermis dan venula (lekocytoclastic vasculitis). Ukuran
pembuluh yang terlibat, komposisi sel yang menginfiltrasi, gejala dan tanda klinis
yang muncul, serta temuan laboratoris memungkinkan penegakan diagnosis yang
lebih teliti.14
Gejala vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada
pembuluh darah kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau
urtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme. Pada
pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa berupa ulkus, nodul
subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital. Hal terpenting dalam
mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali gejala dan tanda adanya penyakit
sistemik.14
Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis; paling
banyak mengenai venula dan disebut vaskulitis kutaneus. Vaskulitis kutaneus
mempunyai gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil pada
pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal sebagai leukocytoclastic
vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris
granulositik (leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan deposisi
imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.14
Appel et al. mengklarifikasikan vaskulopati SLE termasuk: deposit
kompleks imun vaskular non-komplikasi, vaskulopati nekrotik non-inflamasi,
mikroangiopati trombotik dan vaskulitis lupus sejati. Dari semua kasus lupus
vaskulitis lebih dari 60% melibatkan peradangan leukositoklastik, 30% adalah
vaskulitis dengan cryoglobulinemia, dan vaskulitis sistemik yang menyerupai
54
poliarteritis nodosa merupakan sekitar 6% dari pasien vaskulitis SLE. Sedangkan

vaskulitis kulit adalah bentuk paling umum dari vaskulitis SLE, keterlibatan
visceral dijelaskan dalam kurang dari 10% kasus tetapi dapat mengancam jiwa dan
memerlukan pengobatan agresif. Telah dilaporkan pada 94% pasien dengan lupus
vasculitis dengan bentuk ringan yang ditandai purpura, lesi urtikaria atau lesi bulosa
pada ekstremitas, dan livedo reticularis di tubuh. Vaskulitis kulit SLE disajikan oleh
spektrum luas lesi lupus nonspesifik, seperti sebagai lesi purpura, urtikaria, dan
tungkai, yang dapat berupa tipe infiltrasi limfositik atau leukositoklastik.15
Secara umum, sebagian besar sindrom vaskulitis diasumsikan dimediasi
setidaknya sebagian oleh mekanisme immunopatogenik yang terjadi dalam respon
terhadap rangsangan antigen tertentu. Keadaan imunologi yang dapat menerangkan
timbulnya aktivasi imunologi ditentukan oleh beberapa keadaan, yaitu jumlah
antigen, kemampuan tubuh mengenai antigen, kemampuan respon imun untuk
mengeliminasi antigen dan route (target organ) yang dirusak. Beberapa mediator
yang dapat terlibat dalam vaskulitis, misalnya Interleukin (sitokin) yaitu suatu
molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respon imun yang dapat
berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya. Interleukin yang berperan
pada vaskulitis ialah : IL-1, IL-2, IL-6, IL-4, TNF alfa, dan Interferon gamma.
Mediator inflamasi lainnya yang terlibat misalnya histamine, serotonin, PAF dan
endotelin. Dengan ditemukannya ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic
Antibody) patogenesis beberapa vaskulitis dapat diterangkan.
3.3 Arthritis
Artritis SLE biasanya meradang dan muncul bersamaan dengan sinovitis
dan nyeri, bersifat nonerosif dan nondeforming. Manifestasi yang jarang adalah
deformitas Jaccoud yang menyerupai artritis reumatoid namun berkurang dan tidak
terbukti secara radiologis menyebabkan destruksi kartilago dan tulang. Kelemahan
otot biasanya merupakan akibat terapi glukokortikoid atau antimalaria, namun
55
myositis dengan peningkatan enzim otot jarang ditemukan dan biasanya merupakan
gejala yang tumpang tindih. Tenosinovitis dan bursitis jarang ditemukan. Ruptur
tendon dapat merupakan komplikasi terapi glukokortikoid. Osteonekrosis
(nekrosisavaskular) dapat disebabkan oleh penyakit maupun efek pengobatan
gukokortikoid, biasanya terjadi pada kaput femoris, kaput humoral, lempeng tibia,
dan talus. Artralgia dan mialgia merupakan gejala lain yang sering ditemukan, dapat
disebabkan oleh penyakit, efek samping pengobatan, endokrinopati, dan faktor
psikogenik.1,2,3 Pada kasus ini, ditemukan nyeri pada sendi yaitu nyeri pada sendi
jari pada kedua tangan yang tidak disertai dengan gangguan pergerakkan. Ini sesuai
dengan manifestasi muskuloskletal yang ditemukan pada pasien SLE yaitu non
erosive dan non deforming arthritis.
3.4 Mukokutaneus
Manifestasi pada kulit merupakan yang paling umum pada kelainan LES,
kejadiannya berkisar antara 80-90 dari kasus, bila diperhatikan dengan seksama 4
dari 11 kriteria diagnosis LES diantaranya merupakan kelainan pada kulit seperti:
foto sensitivitas, ruam malar, lesi diskoid serta lesi mukokutan. Manifestasi kulit
yang pertama yakni ruam malar yang ditandai oleh ruam eritematosa diatas pipi dan
jembatan hidung. Ruam ini didapatkan selama beberapa hari bahkan minggu dan
terasa sakit pada umumnya atau pruritus.
Gejala klinis kulit kedua yakni Fotosensitivitas. Fotosensitivitas dapat
dikenali dengan pembentukan ruam, eksaserbasi ruam yang telah ada sebelumnya,
reaksi terhadap sinar matahari yang berlebihan (exagerrated sunburn), atau gejala
seperti gatal atau parestesis setelah terpajan sinar matahari atausumber cahaya
buatan. Fotosensitivitas sering ditemukan dan dapat terjadi pada semua kelompok
ras dan etnis, walaupun belum ada studi mengenai prevalensinya dipopulasi umum.
Ruam berbentuk kupu-kupu yang khas, yaitu ruam kemerahan di area malar pipi
dan persambungan hidung yang membagi lipatan nasolabial, lebih dikenal sebagai
56
malar rash atau butterfly rash. Ruam ini dapat ditemukan pada 20-25% pasien.
Gejala ini dapat meningkat dan sangat meradang, bertahan selama berminggu-
minggu atau berbulan-bulan. Gejala ini hilang tanpa jaringan parut. Plak
eritematosa dengan adherent scale dan telangiektasis umumnya terdapat di wajah,
leher, dan kulit kepala. Lupus kutis akut dalam bentuk eritema inflamasi yang jelas
dapat dipicu oleh pajanan sinar ultraviolet. Lesi lupus subakut dan kronik lebih
sering ditemukan di kulit yang terpajan sinar matahari dalam waktu lama (lengan
depan, daerah V di leher) tanpa pajanan sinar matahari dalam waktu dekat.
Gejala klinis selanjutnya yaitu lesi diskoid. Lesi ini sering juga berkembang
di daerah yang terpapar sinar matahari berupa peradangan dan lesi kulit jaringan
parut. Lesi ini berkembang sebagai pertumbuhan meradang dengan sisik dan
penampilan seperti kutil. Gambaran klinis lainnya yaitu kebotakan dan lesi
berbentuk noduler dengan atau tanpa disertai dengan lesi kulit diatasnya. Nodul ini
sering dijumpai di daerah kulit kepala, muka, tangan, dada, punggung, paha serta
daerah pantat. Lesi kulit lainnya termasuk livedo reticularis, eritema periungual,
eritema palmaris, nodulpalmaris, vesikel atau bula, urtikaria akut atau kronik,
panniculitis, purpuravaskulitis, dan ulkus vaskulitis.1,2,3
Alopesia dapat timbul akibat lesi pada kulit kepala, namun biasanya muncul
pada puncak SLE. Alopesia bersifat reversibel, kecuali jika terdapat lesi diskoid
dikepala. Ulkus oral dan nasal cukup sering terjadi dan harus dibedakan dari infeksi
virus maupun jamur. Mata dan mulut kering (sindrom Sicca) dapat disebabkan oleh
inflamasi autoimun pada kelenjar lakrimal dan saliva, yang mungkin tumpang
tindih dengan sindrom Sjögren. Umumnya mata dan mulut kering merupakan efek
samping pengobatan.4,5
Mekanisme manifestasi dari mukokutan pada pasien SLE tidak lain berasal
dari adanya deposit komplek antibody yang menetap di kulit sehingga memicu
respon inflamasi. Pada manifestasi fotosensitivitas dan malar rash dipengaruhi oleh
adanya peningkatan paparan dari sinar UV. Hal ini memicu kematian dari sel
57
keratinosit, namun proses fagositik berjalan secara abnormal sehingga terjadi reaksi
inflamasi pada kulit. Hal yang sama terjadi pada alopesia dimana adanya destruksi
dari folikel rambut akibat reaksi inflamasi tersebut.
Pada kasus ini ditemukan manifestasi mukokutan. Sesuai dengan teori, pada
pasien ini ditemukan fotosensitivitas, yaitu eksaserbasi ruam dengan pajanan pada
sinar matahari. Pada kasus ini juga ditemukan ruam berbentuk kupu-kupu (malar
rash atau butterfly rash) pada bahagian pipi dan hidung pasien. Alopesia juga
ditemukan pada pasien ini yang mengeluh rambutnya yang sering rontok terutama
waktu menyisir rambut.
58
BAB IV
ANALISIS MASALAH
Ny. E, 41 tahun datang ke rumah sakit dengan keluhan nyeri sendi seluruh
badan dirasakan terus menerus dan terdapat perubahan warna sejak 2 minggu
SMRS yang semakin memberat. Nyeri pada sendi membuat pasien sulit untuk
berjalan hingga sulit untuk beraktivitas. Nyeri dada (-), demam (+), rambut rontok
(+), BAK berbusa (-), wajah kemerahan (+), bercak kemerahan di tubuh (+), lemas
(+), mual (+), muntah (-), pusing berputar (-).
Pada pemeriksaan fisik, didapatkan keadaan umum tampak sakit sedang dan
tanda vital dalam batas normal: tekanan darah 100/70 mmHg, nadi: 87 denyut per
menit, laju pernapasan adalah 18 kali/menit, dan suhu tubuhnya 38,0oC. Pada
pemeriksaan fisik lokalis ekstremitas didapatkan nyeri tekan pada DIP I-V pada
ekstremitas atas kanan dan kiri serta nyeri tekan MTP I-V pada ekstremitas bawah
kanan dan kiri. Dalam pemeriksaan laboratorium didapatkan hasil berupa anemia
hipokrom mikrositer, leukopenia, trombositopenia, hiperkoagulasi, hipokalemia,
hipokalsemia, dan dislipidemia. .
Berdasarkan keluhan pasien nyeri sendi dan gejala lain seperti demam serta
lemas, diagnosis banding yang paling mungkin diantaranya adalah SLE dan
rheumatoid arthritis. Pada pasien ditemukan gejala-gejala lain yang lebih mengarah
pada diagnosis SLE, seperti adanya wajah yang memerah saat terkena sinar
matahari, bercak-bercak kemerahan di beberapa bagian tubuh, sariawan di mulut,
serta rambut mudah rontok. Dari hasil pemeriksaan fisik didapatkan bahwa ruam
pada wajah pasien terdapat pada area malar dan melintasi hidung, gambaran
tersebut dikenal dengan istilah malar rash atau butterfly rash. Pada ekstremitas
didapatkan pula gambaran SLE maculopapular eritematosa. Gambaran malar rash
59
disertai vaskulitis SLE pada ekstremitas merupakan manifestasi dari SLE kutaneus
akut generalisata.
Diagnosis SLE dapat didukung dengan penilaian sistem scoring melalui skor
ARA dan SLICC 2012. Didapatkan skor 6 pada dua kriteria tersebut (pada SLICC
memenuhi minimal kriteria klinis dan kriteria imunologi) menunjukkan diagnosis
SLE dapat ditegakkan. Hasil tes titer ANA yang positf dapat dimasukkan dalam
penilaian system skoring EULAR 2019. Didapatkan skor 13 (>10) yang berarti
pasien ini memenuhi kriteria diagnosis SLE. Penentuan derajat aktivitas SLE
dilakukan menggunakan sistem skoring MEX-SLEDAI. Hasil skor MEX-SLEDAI
pada pasien ini adalah 8. Hasil ini menunjukkan bahwa pasien ini tergolong dalam
SLE aktivitas sedang.
Tabel 6. Kriteria ARA 1997

Kriteria ARA 1997
Kriteria Interpretasi
1. Malar rash +
2. Discoid rash -
3. Photosensitivity +
4. Ulserasi oral +
5. Artiritis +
6. Serositis -
7. Nefritis -
8. Gangguan neurologis -
9. Kelainan hematologi +
10. Kelainan imunologi -
11. Tes ANA positif +
Total skor 6 (> 4) à SLE
60
Tabel 7. Kriteria SLICC 2012

Kriteria SLICC 2012
Kriteria Klinis
Lupus kutaneus akut +
Lupus kutaneus kronik -
Ulkus oral/nasal +
Non scaring alopecia +
Sinovitis > 2 sendi +
Serositis -
Manifestasi ginjal -
Manifestasi neurologis -
Anemia hemolitik -
Leukopenia +
Trombositopenia -
Kriteria Imunologi
ANA +
Anti DS-DNA -
Anti SM
Antibody antifosfolipid
Kadar komplemen rendah
Direct Coomb Test positif
Total skor 6 (> 4 kriteria yang membutuhkan
minimal 1 kriteria klinis dan satu
kriteria laboratoris)
61
Gambar 6. Kriteria EULAR
Tabel 8. Kriteria MEX-SLEDAI

BOBOT DESKRIPSI Nilai
8 Gangguan Neurologis 0
6 Gangguan Ginjal 0
4 Vaskulitis 4
3 Hemolisis 0
Trombositopeni
3 Miositis 0
62
2 Artritis 2
2 Serositis 0
1 Demam 1
Fatigue
1 Leukopenia 1
Limfopenia
Total Skor : 8 (sedang)
Keterangan : Masukkan bobot MEX SLEDAI bila terdapat gambaran deskripsi
pada saat pemeriksaan atau dalam 10 hari ini.
Pada pemeriksaan fisik telapak tangan dan jari pasien, ditemukan ruam
kemerahan yang muncul ketika terkena sinar matahari atau yang disebut vaskulitis.
Vaskulitis adalah proses klinikopatologi dicirikan oleh peradangan dan kerusakan
pembuluh darah. Vaskulitis ditandai dengan adanya infiltrasi sel inflamasi dan
diikuti oleh nekrosis dinding pembuluh darah merupakan salah satu perjalanan
penyakit SLE. Vaskulitis kutaneus pada SLE dapat muncul dalam bentuk lesi lupus
nonspesifik seperti purpura, urtikaria, dan lesi ekstremitas, berupa lesi limfositik
atau leukocytoclastic. Vaskulitis disebabkan oleh vasospasme dari arteriole dan
vena dermal. Respon inflamasi yang disebabkan oleh SLE memainkan peran
penting dalam menghasilkan kejadian vaskular pada pasien ini. Hasil patogenetik
augmented aterosklerosis dan lingkungan proinflamasi dapat mendorong langkah
awal masalah ini. Di dalam dinding pembuluh darah, pembentukan penyakit
vaskular in situ dapat dipicu oleh produk inflamasi yang disimpan sebagai
kompleks imun. Ada beberapa autoantibodi, yang diproduksi oleh kompleks imun
tersebut, yang membahayakan sel-sel endotel pembuluh darah sebagai efektor
sitotoksik, langkah ini telah terlibat dalam patogenesis beberapa jaringan ikat.
Secara umum, sebagian besar vaskulitis dimediasi setidaknya sebagian oleh
mekanisme immunopathogenik yang terjadi dalam respon terhadap rangsangan
antigen tertentu.
63
Kekebalan Patogen- Formasi Kompleks
Vaskulitis umumnya dianggap dalam kategori yang lebih luas dari penyakit
kompleks imun yang mencakup serum dan beberapa penyakit jaringan ikat, yang
sistemik lupus erythematosus adalah prototipenya. Imun kompleks yang beredar
tidak perlu menghasilkan deposisi kompleks di pembuluh darah dengan vaskulitis
berikutnya, dan banyak pasien dengan vaskulitis aktif tidak memiliki bukti
kompleks imun beredar atau disimpan. Antigen yang sebenarnya terkandung di
kompleks imun tubuh jarang ditemukan pada sindrom vaskulitis. Pengendapan
kompleks imun menghasilkan aktivasi komponen komplemen, khususnya C5a,
yang sangat chemotactic untuk neutrofil. Sel-sel ini kemudian menyusup ke dinding
pembuluh darah, melakukan phagositosis imun kompleks, dan melepaskan enzim
intrasitoplasma mereka, yang merusak dinding pembuluh darah. Karena proses
menjadi subakut atau kronis, sel mononuklear menyusup ke dinding pembuluh
darah. Hal utama pada sindrom ini menghasilkan kompromi dari lumen pembuluh
darah dengan perubahan iskemik pada jaringan yang dipasok oleh pembuluh darah
yang terlibat. Beberapa variabel dapat menjelaskan mengapa hanya beberapa jenis
kompleks imun menyebabkan vaskulitis dan mengapa hanya pembuluh darah
tertentu yang terpengaruh dalam individu pasien. Hal ini termasuk dalam
kemampuan sistem retikuloendotelial untuk menghilangkan kompleks imun yang
beredar dalam darah, ukuran dan sifat fisikokimia kompleks imun, derajat relatif
turbulensi aliran darah, tekanan hidrostatik intravaskuler di pembuluh darah yang
berbeda, dan integritas yang ada sebelumnya dari endotelium pembuluh darah.
Antineutrophil Citoplasma Antibodi (Anca)
Anca adalah antibodi yang digunakan dalam melawan protein tertentu

dalam butiran sitoplasma neutrofil dan monosit. Terdapat dua kategori utama Anca
berdasarkan target yang berbeda untuk antibodi. Terminologi Anca sitoplasma (c-
64
Anca) mengacu ke diffuse, pola pewarnaan granular sitoplasma diamati oleh

mikroskop immunofluorescence saat antibodi serum mengikat indikator neutrofil.
Proteinase-3, proteinase serin 29-kDa yang netral hadir dalam butiran azurophilic
neutrofil, adalah antigen c-Anca utama. Terminologi Anca perinuklear (p-Anca)
mengacu pada sesuatu yang lebih lokal perinuklear atau ‘nuclear staining pattern’
sebagai indicator neutrofil. Target utama untuk p-Anca adalah menghasilkan
myeloperoxidase enzim; target lain yang dapat menghasilkan pola p-Anca dari
pewarnaan termasuk elastase, cathepsin G, laktoferin, lisozim, dan bactericidal/
protein yang meningkatkan permeabilitas. Namun, hanya antibodi untuk
myeloperoxidase yang meyakinkan berkaitan dengan vaskulitis. Antibodi
Antimyeloperoxidase telah dilaporkan ada pada beberapa pasien dengan
polyangiitis mikroskopis, sindrom Churg-Strauss, cresent glomerulonefritis,
sindrom Goodpasture’s, dan Wegener’s granulomatosis. Sebuah p-Anca staining
pattern yang bukan karena antibody antimyeloperoxidase telah dikaitkan dengan
entitas nonvaskulitis seperti rematik dan penyakit autoimun nonrheumatik,
inflammatory bowel disease, obat-obatan tertentu, dan infeksi seperti bakterial
endokarditis dan infeksi saluran nafas pada pasien dengan cystic fibrosis.
Tidak jelas bagaimana pasien dengan sindrom vaskulitis menghasilkan

antibodi untuk myeloperoxidase atau proteinase-3, sedangkan antibodi seperti ini
jarang terjadi pada penyakit inflamasi dan penyakit autoimun lainnya. Ada
sejumlah observasi in vitro yang menyarankan kemungkinan mekanisme dimana
antibodi ini dapat berkontribusi pada patogenesis sindrom vaskulitis. Proteinase-3
dan myeloperoxidase yang berada di butir azurophilic dan lisosom dari resting
neutrofil dan monosit, di mana mereka tampaknya tidak dapat diakses untuk serum
antibodi. Namun, ketika neutrofil atau monosit yang distimulasi oleh tumor
nekrosis faktor (TNF) atau interleukin (IL) 1, proteinase-3 dan myeloperoxidase
memindahkan mereka ke membran sel dimana dapat berinteraksi dengan Anca
65
ekstraselular. Neutrofil kemudian berdegranulasi dan menghasilkan oksigen reaktif

yang dapat menyebabkan kerusakan jaringan. Selanjutnya, Anca neutrofil yang
diaktifkan dapat membunuh sel-sel endotel in vitro. Aktivasi neutrofil dan monosit
oleh Anca juga menginduksi pelepasan sitokin proinflamasi seperti IL-1 dan IL- 8.
Namun, sejumlah observasi klinis dan laboratorium menentang peran patogen
utama untuk Anca. Pasien mungkin mendapat Wegener‘s granulomatosis tanpa
adanya Anca; jumlah absolut dari titer antibodi tidak berkorelasi dengan baik
dengan penyakit; dan pasien dengan Wegener’s granulomatosis dalam kondisi
remisi dapat terus memiliki tinggi antiproteinase 3 (c-Anca) titer selama bertahun-
tahun. Dengan demikian, peran autoantibodies di patogenesis vaskulitis sistemik
masih belum jelas.
Respon Limfosit T Patogen dan Formasi Granuloma
Yang paling menonjol di antaranya hipersensitivitas tipe delayed dan cedera

imun cell-mediated sebagaimana tercermin dalam histopatologi dari vaskulitis
granulomatosa. Namun, kompleks imun itu sendiri dapat memicu respons
granulomatosa. Sel endotel pembuluh darah dapat mengekspresikan molekul HLA
kelas II yang ikut teraktivasi oleh sitokin seperti interferon (IFN). Hal ini
memungkinkan sel-sel ini untuk berpartisipasi dalam reaksi imun seperti interaksi
dengan limfosit T CD4 dengan cara yang mirip dengan antigen makrofag. Sel
endotel dapat mengeluarkan IL-1, yang dapat mengaktifkanT limfosit dan memulai
proses kekebalan atau menyebar in situ dalam pembuluh darah. Selain itu, IL-1 dan
TNF inducer yang poten dari endothrllial-lucocyte adhesion molecule 1 (Elam-1)
dan molekul adhesi sel vaskuler 1 (VCAM-1), yang dapat meningkatkan perlekatan
leukosit pada sel-sel endotel di dinding pembuluh darah. Mekanisme lain seperti
sitotoksisitas seluler langsung, antibodi diarahkan terhadap komponen pembuluh
darah, atau sitotoksisitas seluler tergantung antibody telah diusulkan dalam
beberapa jenis penyebab kerusakan pembuluh darah. Namun, tidak ada bukti yang
66
meyakinkan untuk mendukung kontribusi mereka sebagai penyebab patogenesis

salah satu sindrom vasculitis yang dikenal.
Peradangan vaskular dapat terjadi oleh deposisi imun kompleks di jalur

vaskular, yang menunjukkan segmen yang terkena diselingi dengan daerah normal.
Kehadiran antibodi anti sel endotel, yang menyebabkan kerusakan sel. Kehadiran
autoantibodi ini telah didokumentasikan pada 80% pasien dengan SLE.
Autoantibodi tersebut dapat mengikat antigen seperti histon, DNA, ribosom,
protein terkait adenilat-siklase, profilin II, fibronektin, dan b2-glikoprotein. Ketika
memperbaiki antibodi, monosit inflamasi akan bereaksi, dengan menarik dan
melepaskan sitokin, menyebabkan peningkatan peradangan lokal di dalam endotel
vaskular. Tipe autoantibodi lain yang mungkin terlibat dalam patofisiologi
vaskulitis lupus adalah antibodi sitoplasma neutrofil, yang telah diamati sebagai
bagian fundamental dari vaskulitis dan mungkin positif pada 20% pasien SLE.
Pada kepala leher didapatkan rambut rontok. SLE dapat menyerang semua
organ, dan pada ginjal SLE akan menyebabkan kompleks imun atau autoantibodi
terdampar pada glomerulus sehingga menyebabkan kobocoran dimana albumin dan
protein dikeluarkan secara berlebihan. Penyebab utama edema adalah
hipoalbuminemia. Hipoalbuminemia menyebabkan tekanan onkotik plasma
menurun sehingga permeabilitas pembuluh darah meningkat. Cairan dari ruang
intravaskular akan bergeser ke jaringan interstisial sehingga terjadi edema di
jaringan dan hipovolemia intravaskular. Hipovolemia intravaskular selanjutnya
menyebabkan perfusi ke ginjal menurun. Ginjal akan mengkompensasi keadaan ini
dengan mengaktifkan sistem reninangiotensinaldosteron (RAA). Sistem RAA
bekerja untuk meretensi natrium dan air dengan cara meningkatkan reabsorbsi
natrium dan air. Retensi natrium dan air menyebabkan dilusi (pengenceran) protein
plasma yang justru akan memperburuk keadaan hipoalbuminemia, menurunkan
67
tekanan onkotik plasma dan memperberat edema. Selain itu, penyebab utama
edema adalah defek pada ginjal yang menyebabkan retensi natrium dan air. Retensi
tersebut akan meningkatkan tekanan hidrostatik kapiler dan transudasi cairan
intravaskuler ke rongga interstisial sehingga terjadi edema.
Artritis SLE biasanya meradang dan muncul bersamaan dengn sinovitis dan
nyeri, bersifat nonerosif dan nondeforming. Artralgia dan mialgia merupakan
gejala lain yang sering ditemukan, dapat disebabkan oleh penyakit efek samping
pengobatan glucocorticoid withdrawal syndrom, endokrinopati, dan faktor
psikogenik. Pada kasus ini ditemukan nyeri pada sendi yaitu nyeri pada sendi lutut
yang tidak diserati dengan gangguan pergerakan. Ini sesuai dengan manifestasi
muskuloskletal yang ditemukan pda pasien SLE yaitu non-erosive dan non-
deforming asthritis.
Kadar kalsium dalah darah pada memainkan peran penting dalam proses
penyakit SLE, karena pasien SLE berada pada risiko yang lebih tinggi untuk
kejadian hipokalsemia. Perubahan spesifik dalam homeostasis vitamin D dan
kalsium pada pasien SLE memiliki hubungan atas tingkat keparahan gejala.
Hipokalsemia turut berhubungan dengan kadar vitamin D dan serum albumin
pasien. Obat yang diresepkan untuk lupus dapat mempengaruhi konversi 25(OH)-
vitamin D menjadi calcitriol serta mempengaruhi penyerapan kalsium usus.
Kortikosteroid dan hidroklorokuin (HCQ) dapat menurunkan kadar kalsium yang
menyebabkan hipokalsemia melalui penurunan penyerapan tanpa secara signifikan
mengubah kadar serum 25(OH)-vitamin D. Disamping hal tersebut, adanya
hipoalbuminemia pada penderita SLE dapat memengaruhi kadar kalsium dalam
darah melalui penurunan jumlah ikatan kalsium-albumin.
Hipokalemia yang berkelanjutan pada SLE mungkin disebabkan oleh

kehilangan kalium ekstrarenal, seperti yang terjadi pada diare, atau karena
kehilangan ginjal. Pengeluaran kalium ginjal dapat terjadi pada SLE karena paparan
68
diuretik dan kortikosteroid. Adanya asidosis pada tubulus ginjal distal (RTA) juga
turut menimbulkan terjadinya hipokalemia pada penderita SLE.
Dari hasil laboratorium didapatkan anemia hipokrom mikrositer, namun pada
pasien belum dilakukan pemeriksaan status besi berupa kadar ferritin dan TIBC
sehingga pada pasien belum dapat disingkirkan kemungkinan adanya defisiensi
besi. Pada kasus ini, anemia yang ada mengarah pada anemia penyakit kronis.
Kemungkinan patogenesis yang terjadi ialah insufiesiensi pasokan sel hemopoetik
dan respon eritropoetin (EPO) yang terganggu. Gangguan pada EPO diakibatkan
oleh aksi penghambatan sitokin inflamasi seperti IL-1, TNF-a, INF a, β dan TGF-
β. Selain itu, studi terbaru menunjukkan bahwa resistensi terhadap tindakan EPO
dapat dikaitkan dengan autoantibodi terhadap EPO. Sekarang diketahui bahwa
kadar serum sitokin Interleukin IL 61 dan IL102 meningkat pada pasien dengan
SLE, yang tertinggi pada pasien dengan penyakit aktif. Telah diamati bahwa ada
korelasi terbalik antara IL6 dan kadar hemoglobin, yang berpotensi terkait dengan
peningkatan keadaan inflamasi kronis yang ditandai dengan peningkatan serum IL6
dan tidak mungkin karena kekurangan zat besi.
Tatalaksana nonfarmakologi pasien dilakukan tirah baring dan edukasi
mengenai penyakit dan edukasi mengenai pentingnya penggunaan tabir surya serta
menjauhi faktor risiko seperti asap rokok. Tatalaksana farmakologi diberikan
hidroksiklorokuin sebagai lini pertama pengobatan SLE. Menurut rekomendasi
tatalaksana SLE EULAR 2019, hidroksiklorokuin diberikan pada semua pasien
SLE. Metilprednisolon yang merupakan golongan glukokortikoid diberikan pada
pasien dengan dosis 125 mg/hari secara intravena selama 3 hari untuk mengurangi
gejala inflamasi. Pemberian metilprednisolon secara intravena ideal untuk kasus
SLE derajat sedang dengan manifestasi kutaneus akut dan artritis. Berdasarkan
penelitian mengenai restriksi penggunaan glukokortikoid oral yang dilakukan oleh
Ruiz, dkk. pada tahun 2018, penggunaan Metilprednisolon dengan dosis 125 – 250
mg selama 3 hari melalui intravena dapat mengurangi penggunaan prednisone oral
69
dosis tinggi, mempercepat proses tapering off dan mengurangi akumulasi dosis
glukokortikoid sehingga efek jangka pendek dan jangka panjang perdnison oral
akan berkurang. Sebagai terapi pemeliharaan pada pasien ini juga dapat diberikan
agen imunosupresan mycophenolic mofetil 1 gram per hari dibagi dalam 2 dosis
dan siklosporin 2x50 mg per hari, tujuan pemberian terapi pemeliharaan adalah .
Pemberian obat-obat imunosupresan bertujuan untuk mengurangi respon autoimun
yang timbul, sehingga proses inflamasi dapat ditekan. Pemberian Ibuprofen pada
pasien merupakan tatalaksana suportif untuk mengurangi nyeri sendi yang
dirasakan. Pemberian suplementasi kalsium berupa CaCO3 untuk mencegah deficit
kalsium pada tubuh akibat kurangnya jumlah vitamin D pada pasien SLE yang
menggunakan glukokortikoid dan antimalaria karena dapat mempengaruhi
metabolisme vitamin D dan menurunkan fungsi reseptor vitamin D. Pada pasien
ini juga diberikan Asam folat yang bertujuan untuk mengurangi efek resisten EPO.
Pada pasien SLE edukasi juga penting diberikan edukasi mengenai perjalanan
penyakit, dan faktor risiko agar pasien dapat menjauhi faktor risiko yang dapat
memicu flare. Pasien juga perlu diberikan edukasi mengenai kehamilan karena
pasien masih dalam usia reproduktif, berdasarkan rekomendasi IRA, pasien SLE
sebaiknya hamil setidaknya 6 bulan setelah SLE remisi total untuk prognosis yang
lebih baik bagi ibu dan janin.
70
DAFTAR PUSTAKA
1. Vallant AAJ, Goyal A, Varacallo PBM. Systemic lupus erythematosus.

StatPearls Publ. 2021;332(7546):890–4.
2. Hato T, Kurata Y. Epidemiology of Systemic Lupus Erythematosus.
Autoimmune Thrombocytopenia. 2017;30(2):41–9.
3. Ghassani NG, Hadi S, Hamijoyo L. Early Detection of Suspected Systemic
Lupus Erythematosus in Community-Dwellings in West Java Indonesia.
Althea Med J. 2017;4(3):358–62.
4. Leone P, Prete M, Malerba E, Bray A, Susca N, Ingravallo G, et al. Lupus
vasculitis: An overview. Biomedicines. 2021;9(11).
5. Nagai Y, Shimizu A, Suto M, Tanaka S, Yasuda M, Tago O, et al. Digital
gangrene in systemic lupus erythematosus. Acta Derm Venereol.
2009;89(4):398–401.
6. Alalawi ZM, Alkenany S, Almahroos F, Albloushi B. Peripheral Gangrene
as the Initial Presentation of Systemic Lupus Erythematosus in Emergency
Department. Cureus. 2020;12(1):1–6.
7. Bertsias G, Cervera R, Boumpas dimitrios T. Systemic Lupus
Erythematosus: Pathogenesis and Clinical Features. In: EULAR textbook on
Rheumaticc Diseases. 2020. p. 79–100.
8. Gergianaki I, Bortoluzzi A, Bertsias G. Update on the epidemiology, risk
factors, and disease outcomes of systemic lupus erythematosus. Best Pract
Res Clin Rheumatol [Internet]. 2018;32(2):188–205. Available from:
https://doi.org/10.1016/j.berh.2018.09.004
9. Nusbaum JS, Mirza I, Shum J, Freilich RW, Cohen RE, Pillinger MH, et al.
Sex Differences in Systemic Lupus Erythematosus: Epidemiology, Clinical
Considerations, and Disease Pathogenesis. Mayo Clin Proc [Internet].
2020;95(2):384–94. Available from:
https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2019.09.012
10. Wahyuni S. Peran Imunitas Humoral Pada Penyakit Systemic Lupus
Erythematosus ( Sle ) Humoral Immunity Role in Systemic Lupus
Erythematosus ( Sle ). Averrous. 2017;3(1):1–11.
11. Indonesia PR. Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Eritematosus Sistemik,
71
Perhimpunan Reumatologi Indonesia. 1st ed. jakarta: EGC Jakarta; 2019.

12. Thanou A, James JA, Arriens C, Aberle T, Chakravarty E, Rawdon J, et al.
Scoring systemic lupus erythematosus (SLE) disease activity with simple,
rapid outcome measures. Lupus Sci Med. 2019;6(1):1–6.
13. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Alunno A, Aringer M, Bajema I, Boletis JN,
et al. 2019 Update of the EULAR recommendations for the management of
systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2019;78(6):736–45.
14. Zikry Aulia H. Vaskulitis pada lupus eritematosus sistemik. Jurnal
Kesehatan Andalas. 2020; 9(1): 127-131
15. Chong BF, Werth VP. Skin disease in cutaneous lupus erythematosus.
Dalam: Wallace DJ, Hahn BH, Crow MK, Isenberg DA, La Cava A, Lipsky
PE, et al, editor Dubois' lupus erythematosus and related syndromes. Edisi
ke-9. Edinburgh: Elsevier; 2019.hlm.395-405.
20.
3

Laporan Kasus SLE

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Deskripsi Asli:

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Laporan Kasus SLE

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Laporan Kasus

Systemic Lupus Erythematous Derajat Sedang dengan

BAGIAN/KSM ILMU PENYAKIT DALAM

Palembang, Februari 2022

dr. Nova Kurniati, Sp.PD., K-AI.

Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah Subhanahu Wa

Palembang, Februari 2022

KATA PENGANTAR ........................................................................................... iii

Systemic Lupus Eryhtematosus (SLE) merupakan penyakit autoimun

2.1 Identifikasi Pasien

Riwayat Perjalanan Penyakit

Riwayat Sebelum Masuk Rumah Sakit

c. Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat sakit darah tinggi tidak ada

e. Riwayat Sosial Ekonomi

2.3 Pemeriksaan Fisik Umum (2 Februari 2022)

Nyeri tarik : aurikula (-/-)

Auskultasi : vesikuler (+/+) normal, ronkhi (-/-) di kedua paru,

2.4 Pemeriksaan Penunjang

Positif kuat: >= 801

SGPT 32 U/L* 0-31 U/L

Pemeriksaan Hasil Nilai rujukan

Na 139 mEq/L 135-155

2.5 Diagnosis Banding

2.6 Diagnosis Kerja

Quo ad functionam : dubia ad bonam

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

Pedis dekstra et sinistra

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

A: SLE aktivitas sedang dengan manifestasi vaskulitis + mukokutaneus +

Inspeksi : Statis dan dinamis simetris, retraksi (-)

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

Batas kiri jantung ICS II linea parasternalis sinistra

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan

C. Etiologi dan Faktor Risiko

a. Aktifitas penyakit cenderung menurun setelah menopause

Gambar 1. Perjalanan penyakit SLE5

Gambar 2. Patogenesis SLE5

Saat antigen dipresentasikan oleh Antigen presenting cell (APC) melalui

2. SLE dengan derajat keparahan sedang

3. SLE dengan derajat keparahan berat atau mengancam nyawa

- Hematologi: anemia hemolitik, neutropenia (leukosit <1.000/mm3),

trombositopenia < 20.000/mm3 , purpura trombotik trombositopenia,

4. Kulit : Ruam kupu-kupu (butterfly atau malar rash), fotosensitivitas,

Anjuran pemeriksaan laboratorium/ penunjang untuk LES:7

m. Protein urine (total protein dalam 24 jam)

Gambar 3. Pendekatan diagnostik untuk pasien dengan dugaan SLE dan

Pembaruan 1997 dari Kriteria Revisi American College of Rheumatology

Tabel 1. Kriteria Klasifikasi ACR 1997 untuk SLE7

Fotosensitivitas Berdasarkan riwayat pasien atau pengamatan, dimana setelah

Ulserasi oral Ulkus oral atau nasofaring, tidak nyeri

Nefritis Persisten proteinuria 0,5 g/hari ATAU proteinuria > +3 (jika

Kelainan Anemia hemolitik dengan retikulositosis ATAU leukopenia <

Sedangkan, pada kriteria klasifikasi SLICC tahun 2012, pasien termasuk

Tabel 2. Kriteria Klasifikasi SLICC untuk SLE7

4. Alopesia non Penipisan difus rambut, rambut gampang patahdisingkirkan dulu

8.Manifestasi Kejang, psikosis, mononeuritis multiplex ( singkirkan penyebab

11.Trombositopenia <100,000mm3 (sudah disingkirkan penyebab lain: obat2an,

Pada tahun 2019, European League Against Rheumatism (EULAR) / The

Gambar 4. Skoring EULAR8

SLE juga dapat diklasifikasikan berdasarkan derajat aktivitasnya