AIHA

(Anemia Hemolitik Autoimun)

Pembimbing : dr Yudhi Kurniawan, SpA
Definisi AIHA

Autoantibodi terhadap self antigen

pada membran eritrosit

Destruksi eritrosit (hemolisis)

Anemia
Insidensi AIHA
Angka kejadian anemia hemolitik autoimun (AIHA) diperkirakan
1/100.000 pada populasi umum, sedang pada anak sepertiganya.
AIHA dipicu oleh infeksi virus atau vaksinasi, lebih sering terjadi pada
anak daripada orang dewasa.
Imunodefisiensi atau keganasan (terutama keganasan jaringan
limforetikular), sistemik lupus eritematosus (SLE), dan tipe lain
penyakit kolagen vaskuler biasanya menjadi penyebab yang sering
AIHA sekunder pada anak.
 AIHA

Tipe Hangat Tipe Dingin

Warm autoimmune Karakteristik Cold agglutinin disease
hemolytic anemia (CAD)
(WAIHA)
IgG Isotipe antibody IgM
>37 C Suhu optimal < 32 C
Ekstravaskuler Hemolisis Intravaskular
IgG Direct antiglobulin test C3
Etiologi
Warm-reactive autoantibodies
Cold-reactive autoantibodies
Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH)
Drug-induced hemolytic anemia
Primer (idiopatik)
Sekunder : Kelainan limfoproliferatif Penyakit
autoimun (SLE) Infeksi Mononukleosis
Sindrom Evans’
HIV
Primer (Idiopatik)
Sekunder : Pneumonia atipikal atau mikoplasma
Infeksi Mononukleosis Kelainan limfoproliferatif
Sifilis Post-viral infection
Tanda dan gejala pada aiha
Tanda frek % Gejala Frek %

splenomegali 82 lemas 88
hepatomegali 45 pusing 50
Limfadenopati 34 Demam 37
ikterik 21 perdarahan 10
Gagal jantung 5 Sesak nafas 9
pucat 4 batuk 6
BB turun 5
Gangguan GIT 5
Anoreksia 4
angina 2
Ware RE, Rosse WF. Autoimmune hemolytic anemia. Dalam: Nathan DG,
Orkin SH, penyunting. Nathan and Oski’s Hematology of Infancy and Childhood. Edisi ke-5 .
Philadelphia: Saunders,1998.h. 499-522
Wiliam hematology,8th ed 2010
Gejala Klinis
Tipe Hangat
• Gejala khas anemia  lemah, pusing, lelah,
dan dispnea saat beraktifitas
• Gejala lainnya  demam, perdarahan, batuk,
nyeri perut dan penurunan berat badan.
• Hemolisis hebat  ikterik, pucat, edema, urin
berwarna gelap (hemoglobinuria),
splenomegali, hepatomegali dan
limfadenopati
Tipe Dingin
• Gejala anemia hemolitik kronis  pucat dan
lemah.
• Keadaan lingkungan yang dingin dapat
mencetuskan serangan  episode hemolisis
akut dengan hemoglobinemia dan
hemoglobinuria lebih sering terjadi di musim
dingin.
• Darah lebih mudah terpengaruh suhu pada
ekstremitas  akrosianosis (warna kebiru-
biruan tanpa rasa sakit pada kedua tangan dan
kaki) saat serangan
Pemeriksaan Penunjang
Bilirubin, Direct
Morfologi haptoglobin, antiglobulin
Darah Lengkap
darah tepi urobilinogen, test (DAT) /
LDH Direct Coombs
• Hb menurun, • Poikilositosis, • Tipe hangat: • Menggunakan
retikulosit polikromasi, ↑bilirubin IgG dan C3d
meningkat sferositosis, indirek dan • Sel eritrosit
fragmentosit, urobilinogen pasien + reagen
dan eritrosit • Tipe dingin: antiglobulin 
berinti ↓haptoglobin reaksi aglutinasi
Algoritma diagnostic AIHA
 Tatalaksana AIHA
Transfusi darah
• Sedapat mjungkin dihindari karena hanya meningkatkan Hb sementara, dan
selanjutnya proses hemolitik terjadi lebih cepat)
• Untuk sementara / di awal untuk mengatasi anemia berat sampai terlihat
efek pengobatan yang lain
• Transfusi PRC jika Hb<7 g/dL
 Tatalaksana AIHA Tipe Hangat
Kortikosteroid dosis tinggi
• prednison oral 2-4 mg/kgBB/hari dalam 2-3 dosis selama 2-4 minggu, kemudian
tapering off dalam 2-6 minggu berikutnya
• Jika respon pengobatan tidak baik, dosis prednisone ditingkatkan menjadi 30
mg/kgBB/hari IV selama 3 hari.
• Pada beberapa pasien dengan hemolisis yang berat maka dosis prednison dapat
ditingkatkan menjadi 6 mg/kgBB/hari dengan tujuan untuk mengurangi tingkat
hemolisisnya.
• Pengobatan tetap dilanjutkan sampai didapatkan penurunan hemolisis, kemudian dosis
obat diturunkan secara bertahap.
• Jika relaps terjadi, maka diberikan dosis awal kembali.
• Pasien dikatakan respon terhadap pengobatan dengan steroid akan memperlihatkan
peningkatan hemoglobin atau hemoglobin yang stabil serta penurunan kadar retikulosit
setelah dua minggu pengobatan.
 Tatalaksana AIHA Tipe Hangat
Imunoglobulin intravena (ivIG)
Monoclonal antibody: rituximab dosis 375 mg/m2
Splenektomi
• Usia > 5 tahun
• Respon thd pengobatan sebelumnya (6-12 bulan tidak respon)
• Tipe AIHA (warm/cold)
• Beratnya penyakit
• Persiapan profilaksis vaksin yang sesuai dan pemberian penisilin oral post
splenektomi
 Tatalaksana AIHA Tipe Dingin

• Kortikosteroid kurang efektif

• Menghindari paparan terhadap udara dingin yang dapat memicu
hemolisis
• Jika penyebab dapat diidentifikasi, maka harus diatasi
• Hemolisis berat: immunosupresan dan plasmaferesis
• Monoclonal antibody: rituximab dosis 375 mg/m2
• Splenektomi tidak banyak membantu
TERIMAKASIH…….