REFERAT

HEMOLYTIC UREMIC
SYNDROME
Disusun oleh :
Ellen Monica 406138163

Pembimbing :
dr. Slamet Widi Sp.A
 Definisi
Suatu sindrom klinis yang ditandai oleh :
Gagal ginjal progresif
Anemia hemolitik mikroangiopati
Trombositopenia
 Epidemiologi
Sindrom hemolitik uremik yang dikaitkan diare (HUS
(D+)) paling sering ditemukan (>90% kasus)
Anak-anak HUS djumpai sama antara laki dan
perempuan.
Di USA frekuensinya 0,5 - 2,1 kasus per 100.000
populasi per tahun. Insiden puncak pada anak < 5
tahun yaitu sekitar 6,1 kasus per 100.000 populai per
tahun
 Klasifikasi
I. Sindrom hemolitik uremik yang dikaitkan diare /
HUS D(+) / tipikal
Escherichia coli O157:H7
II. Sindrom hemolitik uremik yang tidak dikaitkan
diare / HUS D(-) / bentuk sporadik / idiopatik
Idiopatik
Familial
Drugs related
 Diagnosis
Diagnosis HUS ditegakkan berdasarkan
ditemukannya triad :
Anemia hemolitik mikroangiopati
Trombositopenia
Gagal ginjal akut.
Joint Committe of the Japanese Society of Nephrology and Japan Pediatric Society
 Gejala gastrointestinal : mual dan muntah, nyeri perut dan
diare berdarah.
Demam jarang lebih dari 38C.
Gambaran klinis HUS (D+) akibat E. coli O157:H7 :
nyeri/kram pada abdomen dan watery diarrhoea yang diikuti
diare berdarah dengan sedikit peningkatan leukosit pada feses.
Gambaran klinis HUS biasanya timbul 6-10 hari setelah diare.
Oliguria atau anuria
Hipertensi
 Tatalaksana
a. Terapi suportif
b. Antibiotik
c. Terapi plasma
d. Terapi pengganti ginjal
e. Eculizumab
 Terapi Suportif
Keseimbangan cairan dan elektrolit
Kontrol hipertensi
Dukungan nutrisi
Transfusi PRC / Transfusi trombosit
 Antibiotik
Terapi antibotik sangat bermanfaat pada enteritis akibat
Camphylobacter jejuni, travelers diarrhea oleh
enterotoxigenic E. coli, dan shigelosis.
Pada HUS pneumokokus, terapi antibiotik agresif pada infeksi
primer menjadi sangat penting.
Pada negara-negara dengan kejadian resistensi penisilin yang
tinggi, vankomisin (dosis disesuaikan untuk keterlibatan
ginjal) dapat digunakan sebagai tambahan untuk sefalosporin
generasi ketiga, sampai didapat hasil sensitivitas antibiotik.
 Terapi Plasma
Terapi plasma direkomendasikan pada sebagian besar HUS
bentuk HUS (D-).
Terdapat dua modalitas terapi plasma, yaitu plasma infusion
dan plasma exchange.
Plasma exchange memberikan sejumlah besar FFP (biasanya 40 60
ml/kg tiap sesi), tanpa risiko volume overload, hipertensi dan gagal
jantung, dan hiperproteinuria.
Plasma infusion diberikan 10 20 ml/kg tiap infusion dan diulang dua
sampai tiga kali per minggu.
 Terapi Pengganti Plasma
Pasien dengan perburukan fungsi ginjal harus diberikan terapi
pengganti ginjal.
Dialisis diindikasikan jika terjadi perburukan uremia, jika
elektrolit dan homeostasis cairan tidak dapat dikontrol secara
konservatif, atau jika diperlukan ruang untuk transfusi, obat-
obatan atau nutrisi.
Transplantasi ginjal aman dikerjakan pada pasien gagal ginjal
sekunder akibat HUS (D+), dengan risiko kekambuhan yang
kecil.
Sebaliknya pada pasien HUS (D-), 30-50% mengalami
kekambuhan, biasanya dalam 2 bulan pertama dan sering kali
dalam 2 minggu pertama setelah transplantasi.
 Eculizumab
Pada penelitian Legendre et al dengan dua studi klinis
menunjukkan bahwa terapi eculizumab jangka panjang efektif
pada HUS atipikal, dengan makin segera terapi diberikan
berhubungan dengan manfaat klinis yang lebih besar.
Dari data tersebut menunjukkan bahwa inhibisi komplemen
dengan eculizumab menghambat complement-mediated
thrombotic microangiopathy, mengurangi perlunya intervensi
untuk mikroangiopati trombotik, secara signifikan
meningkatkan jumlah trombosit dan fungsi ginjal, dan
berhubungan dengan recovery ginjal dan meningkatnya luaran
klinis pada pasien dengan HUS atipikal.
 Prognosis
Sebelum diperkenalkan dialisis peritoneal secara dini,
sebanyak 30% anak dengan HUS meninggal akibat overload
cairan, gangguan metabolik, dan uremia.
Setelah segera dilakukan intervensi dengan dialisis, angka
mortalitas membaik dari 30% menjadi 5% dan laporan terakhir
menyebutkan acute mortality rate sekitar 3 5%.
Lamanya periode anuria merupakan prediktor penting
terjadinya gagal ginjal kronis.