Anemia Hemolitik Ekstrakorpuskuler

Secara

umum

anemia

hemolitik

adalah

anemia

yang

disebabkan

oleh

destruksi/penghancuran eritrosit yang berlebihan, kalau dalam keadaan normal, umur eritrosit 100/80 120 hari, maka pada anemi hemolitik, umur eritrosit jauh lebih rendah dari 100 hari. Dengan demikian sel darah merah yang mengalami hemolisis meupakan sel darah merah yang tidak efektif dalam peredarannya di dalam pembuluh darah. Sebelum terjadi anemi hemolisis, walau mengalami hemolisis ini bisa terjadi Karena sumsum tulang mempunyai kemampuan berhiperplasi (mampu memperbanyak diri sampai 6 8 kali. Penyebab hemolisis dibagi menjadi 2 kelompok:

1. intrinsik (intrakorpuskuler) 2. ekstrinsik (ekstrakorpuskuler) Penyebab intrinsik umumnya adalah herediter / konginetal / keturunan dan ada yang tidak diketahui penyebabnya, sedangkan ekstrakorpuskuler disebabkan oleh kondisi didapat yang mengakibatkan destruksi eritrosit. Faktor Intrakorpuskuler Defek intrakorpuskuler melibatkan satu atau lebih komponen eritrosit yaitu: Hemoglobin Membran eritrosit ATP yang dibutuhkan untuk pompa kation

Contoh abnormalitas ini adalah: Kerusakan membran akibat defek produksi globin alfa atau beta pada thalassemia Tidak stabilnya atau hilangnya protein membran eritrosit seperti pada sferositosis herediter atau PNH Abnormalitas hidrasi eritrosit, seperti pada xerositosis Defek glikolisis, seperti pada defisiensi piruvat kinase

Faktor ekstrakorpuskuler
Hampir seperti anemia pada umumnya tanda-tanda yang tampak seperti pucat, lemah, lesu, adanya ikterus/tanda-tanda ikterus pada kuku, kulit, mata yang kadang bisa tampak dengan jelas kadang bisa hilang, splenomegali/pembesaran lien, lebih-lebih bila terjadi infeksi gejala yang ada akan bertambah buruk. Seperti panan, menggigil, mual, muntah, nyeri di bagian perut karena splenomegali, dada berdebar-debar, dan tanda yang khas adalah urine berwarna merah.

Penyebab ekstrakorpuskuler utama pada hemolisis meliputi: Pembesaran Limpa Reaksi Autoimun

- Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal.

Pembesaran Limpa.
Banyak penyakit yang dapat menyebabkan pembesaran limpa. Jika membesar, limpa cenderung menangkap dan menghancurkan sel darah merah; membentuk suatu lingkaran yang menjebak sel darah merah, yaitu semakin banyak sel yang terjebak, limpa semakin membesar dan semakin membesar limpa, semakin banyak sel yang terjebak. Anemia yang disebabkan oleh pembesaran limpa biasanya berkembang secara perlahan dan gejalanya cenderung ringan. Pembesaran limpa juga seringkali menyebabkan berkurangnya jumlah trombosit dan sel darah putih. Pengobatan biasanya ditujukan kepada penyakit yang menyebabkan limpa membesar. Kadang anemianya cukup berat sehingga perlu dilakukan pengangkatan limpa (splenektomi).

Reaksi Autoimun
Kadang-kadang sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan fungsi dan menghancurkan selnya sendiri karena keliru mengenalinya sebagai bahan asing (reaksi autoimun). Jika suatu reaksi autoimun ditujukan kepada sel darah merah, akan terjadi anemia hemolitik autoimun. Anemia hemolitik autoimun memiliki banyak penyebab, tetapi sebagian besar penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi (autoantibodi) dalam darah, yang terikat dan bereaksi terhadap sel darah merah sendiri.

Anemia hemolitik autoimun dibedakan dalam dua jenis utama, yaitu 1. Anemia hemolitik antibodi hangat (paling sering terjadi) 2. Anemia hemolitik antibodi dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat.

Anemia Hemolitik Antibodi Hangat adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah pada suhu tubuh. Autoantibodi ini melapisi sel darah merah, yang kemudian dikenalinya sebagai benda asing dan dihancurkan oleh sel perusak dalam limpa atau kadang dalam hati dan sumsum tulang. Penyakit ini lebih sering terjadi pada wanita. Sepertiga penderita anemia jenis ini menderita suatu penyakit tertentu (misalnya limfoma, leukemia atau penyakit jaringan ikat, terutama lupus eritematosus sistemik) atau telah mendapatkan obat tertentu, terutama metildopa. Gejalanya seringkali lebih buruk daripada yang diperkirakan, mungkin karena anemianya berkembang sangat cepat. Limpa biasanya membesar, sehingga bagian perut atas sebelah kiri bisa terasa nyeri atau tidak nyaman. Pengobatan tergantung dari penyebabnya. Jika penyebabnya tidak diketahui, diberikan kortikosteroid (misalnya prednison) dosis tinggi, awalnya melalui intravena , selanjutnya per-oral

(ditelan). Sekitar sepertiga penderita memberikan respon yang baik terhadap pengaobatan tersebut. Penderita lainnya mungkin memerlukan pembedahan untuk mengangkat limpa, agar limpa berhenti menghancurkan sel darah merah yang terbungkus oleh autoantibodi. Pengangkatan limpa berhasil mengendalikan anemia pada sekitar 50% penderita.

Jika pengobatan ini gagal, diberikan obat yang menekan sistem kekebalan (misalnya siklosporin dan siklofosfamid). Transfusi darah dapat menyebabkan masalah pada penderita anemia hemolitik autoimun. Bank darah mengalami kesulitan dalam menemukan darah yang tidak bereaksi terhadap antibodi, dan transfusinya sendiri dapat merangsang pembentukan lebih banyak lagi antibodi.

Anemia Hemolitik Antibodi Dingin.

Anemia Hemolitik Antibodi Dingin adalah suatu keadaan dimana tubuh membentuk autoantibodi yang bereaksi terhadap sel darah merah dalam suhu ruangan atau dalam suhu yang dingin. Anemia jenis ini dapat berbentuk Akut atau kronik. Bentuk yang akut sering terjadi pada penderita infeksi akut, terutama pneumonia tertentu atau mononukleosis infeksiosa. Bentuk akut biasanya tidak berlangsung lama, relatif ringan dan menghilang tanpa pengobatan. Bentuk yang kronik lebih sering terjadi pada wanita, terutama penderita rematik atau artritis yang berusia diatas 40 tahun. Bentuk yang kronik biasanya menetap sepanjang hidup penderita, tetapi sifatnya ringan dan kalaupun ada, hanya menimbulan sedikit gejala. Cuaca dingin akan meningkatkan penghancuran sel darah merah, memperburuk nyeri sendi dan bisa menyebabkan kelelahan dan sianosis (tampak kebiruan) pada tangan dan lengan. Penderita yang tinggal di daerah bercuaca dingin memiliki gejala yang lebih berat dibandingkan dengan penderita yang tinggal di iklim hangat. Diagnosis ditegakkan jika pada pemeriksaan laboratorium ditemukan antibodi pada permukaan sel darah merah yang lebih aktif pada suhu yang lebih rendah dari suhu tubuh. Tidak ada pengobatan khusus, pengobatan ditujukan untuk mengurangi gejala-gejalanya.

Bentuk akut yang berhubungan dengan infeksi akan membaik degnan sendirinya dan jarang

menyebabkan gejala yang serius. Menghindari cuaca dingin bisa mengendalikan bentuk yang kronik.

Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal.

Hemoglobinuria Paroksismal Nokturnal adalah anemia hemolitik yang jarang terjadi, yang menyebabkan serangan mendadak dan berulang dari penghancuran sel darah merah oleh sistem kekebalan. Penghancuran sejumlah besar sel darah merah yang terjadi secara mendadak (paroksismal), bisa terjadi kapan saja, tidak hanya pada malam hari (nokturnal), menyebabkan hemoglobin tumpah ke dalam darah. Ginjal menyaring hemoglobin, sehingga air kemih berwarna gelap (hemoglobinuria). Anemia ini lebih sering terjadi pada pria muda, tetapi bisa terjadi kapan saja dan pada jenis kelamin apa saja. Penyebabnya masih belum diketahui. Penyakit ini bisa menyebabkan kram perut atau nyeri punggung yang hebat dan pembentukan bekuan darah dalam vena besar dari perut dan tungkai. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan laboratorium yang bisa menemukan adanya sel darah merah yang abnormal, khas untuk penyakit ini. Untuk meringankan gejala diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Penderita yang memiliki bekuan darah mungkin memerlukan antikoagulan (obat yang mengurangi kecenderungan darah untuk membeku, misalnya warfarin). Transplantasi sumsum tulang bisa dipertimbangkan pada penderita yang menunjukkan anemia yang sangat berat.