PANDUAN PRAKTEK KLINIS

SMF ILMU KESEHATAN ANAK

PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
2017

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSU NEGARA 6.II.23.2017 00 22/4

Ditetapkan oleh:
Direktur Utama
Tanggal terbit:
PPK
30 Desember 2017
Dr. Made Dwipayana, MPPM
NIP. 196501181990031007
No. ICD 10 D69.0 (Allergic purpura)
Inflamasi yang ditandai oleh vaskulitis generalisata pada
pembuluh darah kecil di kulit, saluran cerna, ginjal, sendi
Pengertian yang diperantarai oleh IgA. Vaskulitis dapat juga terjadi pada
paru dan susunan saraf pusat meskipun sangat jarang.
Terbanyak mengenai anak laki-laki usia sekitar 5 tahun

1. Onset umumnya akut, namun pada kasus yang tidak

mendapat tatalaksana yang tepat, dapat berkepanjangan
hingga lebih dari 2 minggu
2. Lesi kulit berupa bintik merah umumnya pada tungkai
berlangsung selama beberapa hari hingga 3 minggu.
Umumnya lesi kulit timbul mendahului keluhan nyeri
perut, namun pada sebagian kasus nyeri perut
mendahului munculnya lesi kulit. Sehingga dokter harus
berhati-hati dalam menyimpulkan diagnosis saat
manifestasi klinis pada pasien hanya berupa nyeri perut.
Anamnesis 3. Nyeri perut hebat bersifat hilang timbul, dapat disertai
muntah atau feses berdarah
4. Nyeri sendi, sendi sulit digerakkan, kaku sendi pagi hari
yang berlangsung beberapa hari, tidak berpindah namun
dapat meluas atau bertambah jumlah sendi yang terlibat
5. Keterlibatan ginjal ditemukan pada 30-50% kasus dan
dapat menetap hingga 6 bulan setelah diagnosis
ditegakkan. Gejala yang muncul dapat berupa gejala
peningkatan tekanan darah seperti nyeri kepala disertai
kencing berwarna merah, bengkak pada kelopak mata
dan kaki, hingga kencing yang sedikit.

1. Lesi purpura yang dapat diraba dengan lokasi yang khas

di kulit di daerah tergantung seperti tungkai atau tertekan
seperti pantat. Dapat juga pada daerah lain yang tertekan
Pemeriksaan
pada saat tidur. Kadang ditemukan edema subkutan
Fisik
berbentuk doom shape yang nyeri dengan predileksi di
kepala, dahi, leher, dan lengan atas.
2. Nyeri perut hebat yang bersifat kolik, hingga skala VAS

22
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
2017

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSU NEGARA 6.II.23.2017 00 23/4
10
3. Bengkak dan hangat pada sendi yang tidak berpindah-
pindah, sendi sulit digerakkan
4. Tekanan darah dapat meningkat, ditambah dengan
edema pada tungkai atau kelopak mata yang bersifat
simetris, dan/atau kencing seperti teh
1. Klinis dengan lesi purpura yang dapat diraba dengan
lokasi yang khas di kulit, dengan minimal 1 dari 4 kriteria
berikut:
a. Nyeri perut
Kriteria
b. Histopatologi
Diagnosis
c. Artritis atau artralgia
d. Keterlibatan ginjal
2. Tidak ada kelainan hematologik (non-trombositopenia
purpura)
1. ITP
2. Appendicitis akut pada pasien dengan manifestasi hanya
Diagnosis pada saluran cerna
Banding 3. Disentri dan invaginasi pada pasien dengan manifestasi
feses dengan darah dan lendir disertai nyeri perut
4. Vaskulitis lain
1. Darah lengkap: leukositosis dengan neutrofilia, tidak
terdapat thrombositopenia, sering trombositosis
2. Laju endap darah : dapat meningkat
3. CRP: dapat meningkat
4. Urinalisis (hematuria, proteinuria)
Penunjang 5. Pemeriksaan feses: bisa didapatkan darah
6. Uji ureum dan kreatinin diindikasikan apabila terdapat
keterlibatan ginjal. Ureum dan kreatinin mungkin
meningkat pada gangguan ginjal berat.
7. USG diindikasikan pada kecurigaan invaginasi
8. Biopsi kulit pada kecurigaan vaskulitis lain
Konsultasi -
Perawatan
Rawat inap
Rumah Sakit

23
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
2017

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSU NEGARA 6.II.23.2017 00 24/4
1. Ibuprofen (10mg/kg/dosis setiap 8 jam) diindikasikan
pada kasus dengan artritis dan/atau lesi kulit saja.
2. Kortikosteroid (1-2mg/kg/hari intravena dan dilanjutkan
dengan pemberian oral bila keadaan sudah
memungkinkan) diindikasikan pada kondisi:
a. Nyeri perut yang hebat dan / atau perdarahan saluran
cerna.
b. Manifestasi ginjal (sindrom nefritik atau nefrotik)
c. Keterlibatan sistem saraf pusat atau paru-paru
3. Lama pemberian steroid 5-7 hari untuk manifestasi
abdominal dan lebih lama pada kasus dengan
Terapi/tindakan keterlibatan ginjal (konsultasi Nefrologi )
(ICD 9 CM) 4. Monitor skala nyeri dibutuhkan pada pasien dengan
nyeri perut untuk penentuan modifikasi dosis steroid
atau pemilihan penggunaan imunosupresan.
5. Hidrasi pasien merupakan bagian penting untuk kontrol
inflamasi.
6. Ranitidin (antihistamin-H2) dapat diberikan pada nyeri
perut hebat dan/atau perdarahan saluran cerna untuk
mengurangi spasme otot intestinal, dengan dosis 1-
2mg/kg/kali setiap 6-8 jam secara intravena diencerkan
dengan NaCl 0,9% diberikan dengan syringe pump
minimal 20 menit. Pertimbangan pemberian oral dengan
melihat keadaan klinis setelah nyeri perut reda.
Tempat
UGD, Ruang bangsal anak
Pelayanan
1. Kelainan Ginjal berat
Penyulit
2. Sepsis
Informed
Tertulis dan lisan
Consent
Tenaga Dokter Spesialis Anak
Standar
1. 3-5 hari bila tanpa colicky abdominal pain dan keluhan
Lama renal
Perawatan 2. 7 hari bila dengan colicky abdominal pain
3. >14 hari bila dengan keterlibatan renal
Masa 1. Lebih dari 3 minggu bila dengan keluhan renal
Pemulihan 2. 1 minggu bila hanya kulit dan artritis
Hasil
Patologi -
Otopsi -
Prognosis Dubia ad Bonam
Kontrol rawat jalan (poliklinis)
Tindak Lanjut
Monitor relaps
24
 PANDUAN PRAKTEK KLINIS
SMF ILMU KESEHATAN ANAK
PURPURA HENOCH-SCHONLEIN
2017

No. Dokumen No. Revisi Halaman

RSU NEGARA 6.II.23.2017 00 25/4
Monitor urinalisis jangka panjang untuk kemungkinan nefritis
lanjut (7 hari setelah rawat inap, setiap bulan selama 6 bulan,
6 bulan kemudian dan 1 tahun kemudian).
Tingkat Eviden
& Tingkat evidens 1a, rekomendasi A untuk terapi
Rekomendasi
Relaps minimal, kualitas hidup membaik, tidak terdapat
Indikator Medis
nefritis jangka panjang.
Istirahat (kembali ke aktivitas normal dengan cara transisi),
Edukasi
hidrasi cukup
1. Ozen S et al. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-
Schonlein Purpura, childhood polyarteritis nodosa,
childhood Wegener granulomatosis and childhood
Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: final
classification criteria. 2010. Ann Rheum Dis; 69:798-806.
2. Gardner-medwin JM, Dolezalova P, Cummins C,
Southwood TR. Incidence of Henoch-Schonleinpurpura.
Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of
different ethnic origins. Lancet 2002; 360:1197-202.
3. Tizard EJ. Henoch-Schonleinpurpura. Arch Dis Child
1999;80:380-3.
Kepustakaan
Cassidy, Petty. Textbook of Pediatric Rheumatology.
Edisi ke-4. London; Churchill-Livingstone; 2005.
4. Weiss PF, Klink AJ, Localio R, Hall M, Hexem K,
Burnham JM, Keren R, Feudtner C. Corticosteroids may
improve clinical outcomes during hospitalization for
Henoch-Schonlein Purpura. Pediatrics.2010;126;674.
Diunduh dari http://pediatrics.aappublications.org
5. Mills JA, et al. The American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Henoch-Schonlein
Purpura.1990. Arthritis and Rheumatism, Vol 33, No.8,
1114-1122

25