1.

Pengertian Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) adalah suatu kondisi dimana

(Definisi) imunoglobulin atau komponen dari sistem komplemen terikat pada
antigen permukaan sel darah merah dan menyebabkan kerusakan sel darah
merah melalui Sistem Retikulo Endotelial (SRE).
2. Anamnesis Dalam anamnesis, gejala anemia hemolitik yang mungkin ditemukan
antara lain gejala anemia non spesifik seperti kelemahan, toleransi
aktivitas berkurang, sesak nafas atau gejala-gejala seperti sakit kepala,
pusing, sinkop, demam, menggigil, nyeri abdomen dengan atau tanpa
distensi, nyeri pinggang, urin gelap seperti teh atau kola
(hemoglobinuria, biasanya pada anemia he-molitik intravaskular), ikterus
(keadaan sekarang atau riwayat ikterus saat neonatus (biasanya
berhubungan dengan etiologi anemia hemolitik kongenital seperti
hereditary spherocytosis atau defisiensi G6PD), dan riwayat batu
empedu.2,3 Etnis, usia, dan jenis kelamin pasien memiliki nilai cukup
penting dalam mengarahkan diagnosis anemia hemolitik.
3. Pemeriksaan Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan tanda-tanda ikterik
Fisik
(hiperbilirubinemia yang biasa ditemukan pada anemia hemolitik), pucat

(tanda umum anemia), splenomegali, petekie atau purpura (anemia

hemolitik autoimun dengan trombositopenia), ulkus pada ekstremitas

bawah (hemoglobinopati), perubahan bentuk wajah (anemia hemolitik

kongenital, thalassemia mayor), dan katarak (defisiensi G6PD).3,11

4. Kriteria
Diagnosis

5. Diagnosis Anemia Hemolitik Autoimun

Kerja
6. Diagnosis
Banding
7. Pemeriksaan Penurunan kadar hemoglobin dan serum haptoglobin, peningkatan hitung
Penunjang
retikulosit, bilirubin indirek, serum lactate dehydrogenase (LDH),

urobilinogen urin, dan hemoglobinuria (+ darah pada urine dipstick,

namun tidak ada eritrosit pada urin) merupakan hasil pemeriksaan

penunjang yang dapat ditemukan pada anemia hemolitik.13 Pada pasien

yang diduga dengan anemia hemolitik, pemeriksaan apusan darah tepi

harus dilakukan karena mayoritas etiologi anemia hemolitik berhubungan

 dengan kelainan morfologi yang dapat dilihat pada apusan darah tepi

(Tabel 1). Direct antiglobulin test (DAT) atau yang dikenal dengan

Coombs test dapat diperiksa untuk mengidentifikasi antibodi dan

komponen komplemen pada permukaan eritrosit.10 Coombs test yang

positif akan mengarahkan diagnosis ke autoimmune hemolytic anemi

(AIHA). Pemeriksaan untuk mengkonfirmasi diagnosis anemia hemolitik

lainnya, antara lain elektroforesis Hb, panel enzim eritrosit (G6PD, piruvat

kinase), dan osmotic fragility test. Berikut adalah alur diagnostik yang

dapat digunakan (Gambar 1)13

Tabel 1. Anemia hemolitik: kemungkinan diagnosis berdasarkan

morfologi eritrosit

Morfologi Eritrosit Kemungkinan Diagnosis

Sickle cells sickle cells disease
target cells hemoglobinopati (HbC, HbS,
Thalassemia, liver disease)
schitocytes/bburr cels/helmet cells/RBC Microangiopathc hemolytic
Fragments anemia-DIC, HUS, TTP
Spherocytes Hereditary spherocytosis,
Autoimun hemolitic anemia
Cigar-shaped cells hereditary elliptocytosis
"Bite" Cells defisiensi G6PD
Poikilositosis, mycrositosis, Fragmented hereditary pyropoikilocytosis
erythrocyte, elliptocyte
8. Terapi Terapi pada anemia hemolitik umumnya bersifat suportif,

seperti terapi transfusi, suplemen asam folat, dan splenektomi.12,13

Terapi spesifik diberikan tergantung etiologi dari anemia hemolitik itu

sendiri, seperti pemberian imunosupresif pada autoimmune hemolytic

anemia (AIHA), penggunaan antimalaria pada infeksi malaria, dan

penghentian agen yang memperberat hemolisis pada defisiensi G6PD

(Tabel 3).

Tabel 2. Agen Pencetus Hemolisis pada Defisiensi Glucose-6-

Phosphate Dehydrogenase

(Tabel dikutip dari: Segel GB. Chapter 463. Enzymatic Defects. In:
Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Nelson Textbook of
Pediatrics. 18th edition. Saunders, 2007. p. 2039-2042.)

Terapi Transfusi

Secara prinsip, indikasi utama pada transfusi eritrosit adalah

pemberian eritrosit yang cukup untuk mencegah atau mengembalikan

keadaan hipoksia jaringan yang diakibatkan kompensasi yang tidak

adekuat.14 Transfusi umumnya diberikan bila anemia terjadi secara akut

dan bergejala, pasien memiliki penyakit jantung atau paru, atau

sebelum pembedahan mayor (Tabel 3).15 Gejala simtomatik anemia

antara lain dispneu, takipneu, takikardia, apnea, bradikardi, kesulitan

makan (feeding difficulties), dan letargi. Dosis transfusi umumnya 10-15

ml/kg dan diberikan dalam 2-4 jam.15

Pasien dengan anemia hemolitik akut atau kronik mungkin

membutuhkan transfusi eritrosit, terutama pada saat terjadi krisis

hemolitik atau aplastik.16 Pada autoimmune hemolytic anemia (AIHA)

biasanya klinisi akan menemukan darah yang tidak inkompatibel

dengan pasien. Pasien tersebut memproduksi antibodi yang bereaksi

dengan seluruh eritrosit, termasuk eritrosit dirinya sendiri. Dalam

keadaan tersebut, transfusi akan tetap dilakukan terutama pada kadar

hemoglobin <6 g/dL, apabila transfusi tidak dilakukan justru akan

membahayakan nyawa pasien.16 Anak dengan thalassemia mendapatkan

keuntungan dari program hipertransfusi (hypertransfusion program)

yaitu menjaga kadar hemoglobin diatas 9-10 gr/dL karena

memampukan anak tersebut bertambah berat dan tinggi, memperbaiki

hepatosplenomegaly, osteoporosis, dan dilasi jantung.14 Risiko transfusi

antara lain infeksi, reaksi transfusi hemolitik dan nonhemolitik, kelebihan

cairan (fluid overload), graft vs host disease, gangguan elektrolit dan

keseimbangan asam-basa, reaksi alergi, acute lung injury, post

transfusion purpura, hipotermia, dan transfusion hemosiderosis (iron

overload) pada transfusi eritrosit jangka panjang.15,16

Transfusional hemosiderosis merupakan komplikasi transfusi

eritrosit yang sering ditemukan pada pasien dengan thalassemia mayor,

namun dapat dicegah dengan penggunaan deferoxamine. Deferoxamine

mengikat besi dan beberapa kation bivalen sehingga dapat dieksresikan

melalui urin dan feses. Obat ini diberikan dengan dosis 30-40

mg/KgBB secara subkutan dalam 8-12 jam (malam hari) dan minimal 5-

6 malam dalam satu minggu.9 Selain deferoxamine, dikenal pula

deferiprone dan deferasirox sebagai terapi pengikat besi lainnya.

Deferiprone tidak lebih efektif dari deferoxamine dalam mengikat besi

tubuh, namun lebih efektif dalam mengikat besi pada jantung (cardiac

iron).9

Splenektomi

Indikasi splenektomi tersering adalah kelainan hematologi

(Tabel 4).17 Splenektomi dilakukan pada pasien dengan anemia

hemolitik karena dapat mengurangi anemia yang terjadi, namun

pertimbangan untuk tindakan tersebut harus dipikirkan dengan matang

karena resiko komplikasi yang mungkin terjadi. Secara umum,

splenektomi dapat dipertimbangkan pada anemia hemolitik berat dengan

etiologi tertentu, seperti hereditary spherocytosis, defisiensi piruvat

kinase, warm-antibody autoimmune hemolytic anemia, dan

hemoglobinopati (sickle cell anemia, thalassemia).12,19 Splenektomi pada

defisiensi G6PD masih kontroversial.19 Komplikasi dari splenektomi

antara lain komplikasi pascasplenektomi langsung (infeksi lokal,

perdarahan, pankreatitis), sepsis pascasplenektomi, peningkatan resiko

infeksi babesiosis dan malaria, trombosis dan tromboemboli.7

Splenektomi sebaiknya ditunda sam- pai pasien berusia 6-9 tahun karena

resiko infeksi yang tinggi bila pembeda- han dilakukan dibawah umur

tersebut.7,12

Kegagalan splenektomi (Splenectomy failure) jarang terjadi,

namun penyebab tersering dikarenakan accessory spleen yang tidak

terangkat ketika pembedahan.7 Setiap kandidat splenektomi harus

 menerima vaksinasi, antara lain pneumococcus, meningococcus, dan H.

influenza, dan antibiotik profilaksis pascasplenektomi yaitu penicillin 125

mg dua kali sehari pada anak dibawah 5 tahun dan 250 mg dua kali se-

hari pada anak lebih besar dan orang dewasa (pada pasien alergi

penicillin dapat diberikan eritromisin) selama minimal 5 tahun setelah

pembedahan.7

Tabel 4. Indikasi Splenektomi pada Kelainan Hematologi

(Tabel dikutip dari: Crary SE, Buchanan GR. Vascular Complications

afterSplenectomy for Hematologic Disorders. Blood 2009; 114: 2861-
2868.)

9. Edukasi