POLISITEMIA VERA (D45)

1. Pengertian (Definisi)
Polisitemia vera adalah suatu keganasan derajat rendah sel-sel induk hematopoietik
dengan karakteristik peningkatan jumlah eritrosit absolut dan volume darah total,
biasanya disertai lekositosis, trombositosis dalam proporsi normal dan splenomegali.

2. Etiologi / Patofisiologi / Patomekanisme

Neoplasma kronik myeloproliferatif yang ditandai meningkatnya Hb, Trombosit dan
Leukosit dan subnormal serum eritropoetin serata perkembangan koloni eritroid, yang
terjadi akibat mutasi gen JAK2.

3. Anamnesis
 Cepat lelah, sakit kepala, cepat lupa, vertigo, tinitus, skotoma, baal-baal,
banyak keringat, perasaan panas, gatal-gatal terutama setelah mandi air
hangat
 Biasanya penderita datang karena sesak, palpitasi, angina atau stroke
 Keluhan lain : perdarahan setelah operasi kecil / cabutgigi, keluhan
gastrointestinal menyerupai ulkus peptikum

4. Pemeriksaan Fisik
 Muka kemerahan (pletora), gambaran pembuluh darah di kulit dan mukosa
 Manifestasi perdarahan: epistaksis, ekimosis, perdarahan traktus
gastrointestinal
 Splenomegali
 Hepatomegali

5. Kriteria Diagnosis
Kriteria kategori A:
A1: peningkatan massa eritrosit (diukur dengan eritrosit yang dilabel 51Cr) lebih dari
25% diatas rata-rata angka normal
A2: tidak ada penyebab polisitemia sekunder
A3: splenomegali yang teraba
A4: petanda klon abnormal (kariotipe abnormal)

Kriteria kategori B:
B1: trombositosis: >400.000/mm3
B2: netrofilia: >10.000/mm3
B3: splenomegali pada pemeriksaan radioisotop atau USG
B4: penurunan serum eritropoeitin atau BFU-E growth yang karakterisitik

Diagnosis polisitemia vera:

Kategori A1+A2 dan A3 tau A4
Atau
Kategori A1+A2 dan 2 kriteria kategori B

6. Diagnosis Kerja
Polisitemia Vera
7. Diagnosis Banding
leukimia granulositik stadium awal
mielofibrosis
Polisitemia sekunder

8. Pemeriksaan Penunjang

Komprehensif (teoritis) Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)

 Hapusan darah tepi - Hapusan darah tepi
 Darah lengkap : - Darah lengkap :
Didapatkan peningkatan Hb, Didapatkan peningkatan Hb, berkisar
berkisar 18-24 gr%, peningkatan 18-24 gr%, peningkatan hematokrit
hematokrit dapat mencapai > 60% dapat mencapai > 60%
Trombositosis: 450.000- Trombositosis: 450.000-
800.000/mm3 800.000/mm3
Lekositosis, antara 12.000 - Lekositosis, antara 12.000-
25.000/mm3 25.000/mm3
 Serum B12 meningkat - Serum B12 meningkat
 Asam urat: meningkat - Asam urat: meningkat
 Pemeriksaan sitogenetik: trisomi 9, - Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
trisomi 8, delesi Y
 Aspirasi dan biopsi sumsum tulang
 Mutasi JAK2

9. Terapi

Komprehensif (teoritis) Optimal (yang ada di RSSA/disepakati)

1.Phlebotomi / Eritropharesis (IIA) 1.Phlebotomi / Eritropharesis (IIA)
2.Kemoterapi dengan hydroxyurea (IB) 2.Kemoterapi dengan hydroxyurea (IB)
(10-30 mg/kgBB/hari) atau obat-obat (10-30 mg/kgBB/hari) atau obat-obat
alkilating (klorombusil, busulfan, alkilating (klorombusil, busulfan,
melphalan) melphalan)
3.Aspirin (IB) 3.Aspirin (IB)
4. Interferon α (III) 4. Pencegahan hiperurikemia: alupurinol
300 mg/hari
5. Anagrelide (IV)
5. Anti pruritus: simetidin, kolestiramin,
6. Pencegahan hiperurikemia: alupurinol siproheptadin
300 mg/hari
7. Anti pruritus: simetidin, kolestiramin,
siproheptadin
10. Edukasi
Diagnosis, prognosis dan komplikasi
Rencana pengobatan
Efek samping pengobatan

11. Prognosis
Tanpa pengobatan, kelangsungan hidup penderita polisitemia vera rata-rata 18 bulan.
Dengan Phlebotomi rata-rata kelangsungan hidup 13.9 tahun. Sekitar 25% penderita
berlanjut menjadi mielofibrosis dan 14-20% mengalami transformasi menjadi leukemia
akut

12. Kontributor
Dr. Budi D Machsoos, Sp.PD-KHOM, FINASIM
Dr. Djoko H Hermanto, Sp.PD-KHOM, FINASIM
Dr. Shinta O Wardhani, Sp.PD

13. Indikator Medis

Hematokrit < 45 %
Trombosit < 400.000
Leukosit < 100.000

14. Kompetensi
Dokter Umum : 2
Dokter Spesialis Penyakit Dalam : 3A - 4B

15. Kepustakaan
1. Darwin Prenggono. Polisitemia Vera. In : Sudoyo, A. Setiyohadi, B. Alwi, I.
Simadibrata, M. Setiati, S. BukuAjarIlmuPenyakitDalam. Jilid II. Edisi V.
Jakarta :BalaiPenerbit FKUI; 2009.p.1214-1219
2. Iman Supandiman, Rachmat Sumantri, Heri Fadjari, Panji Irani, Amalylis
Oehadian. Hematologi Onkologi Medik.Polisitemia Vera. Bandung: Q
Communication; 2003. p.83-90
3. Stephen J. Mcphee, Maxine A. Papadakis. Current Medical Diagnosis and
Treatment. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2011.
4. Herlev HH, Goteborg BA, Ulleval HK, Stockholm JS. Guideline for The
Treatment of Patients with, Polycythemia Vera, Essenial Thrombocytemia, and
Primary Myelofibrosis. Nordic MPD Study Group. 2009. P1-73