BAB 2

GAMBARAN KLINIS MIELOMA MULTIPEL

2.1 Anatomi Mielum dan Tulang

Di dalam
dalam sums
sumsum
um tula
tulang
ng (myelum=sum
myelum=sumsum
sum=mie
=mielum
lum)) sel darah
darah terus-
terus-

menerus diproduksi sesuai kebutuhan, dari sel induk yang ada di sana. Sumsum

tulang senantiasa aktif karena sel-sel darah relatif singkat masa hidupnya. Pada

anak-anak, semua tulang masih mengandung sumsum tulang aktif. Pada orang

dewasa, sumsum tulang yang aktif hemopoetis (membentuk darah) adalah tulang

 pendek, ruas tulang punggung, panggul, tengkorak, iga, dan tulang dada. 3 okasi

 predominan mieloma multipel men!akup tulang-tulang seperti "ertebra, !osta,

!al"aria, pel"is, dan femur. #$

$
 3

%ambar $.# &natomi 'ielum##

2.2 Fato! Re"io Mieloma Multi#el

aktor resiko teradinya mieloma multipel #*+

- as &frika-&merika

- aki-laki

- sia tua

-  Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance ('%S)

- angsangan imun kronik 

- Paparan radiasi

- Paparan dari pekeraan yang berhubungan dengan pestisida, industri !at,

metal, kayu, kulit, tekstil, asbestos, bensin dan pelarut

- Predisposisi genetik.

2.$ Kla"i%ia"i Mieloma Multi#el

'ieloma dibagi menadi asimptomatik mieloma dan simptomatik atau

mieloma aktif, bergantung pada ada atau tidaknya organ yang berhubungan

dengan mieloma atau disfungsi aringan, termasuk hiperkalsemia, insufisiensi

renal, anemia, dan penyakit tulang.

abel $.# /lasifikasi Simptomatik 'ieloma 'ultipel #*

 *

2.& Staging Mieloma Multi#el

0erdasarkan Salmon-Durie#*,  staging  mieloma multipel adalah sebagai

 berikut+

abel $.$ Salmon-Durie Staging Criteria

Pe!i!aan 'e'an
 Stage K!ite!ia
tumo!( ) 1*12 "el+m$
1 #. 2b  4,$ mmol5
$. /alsium serum normal + 6 $,4
mmol5
3. /erangka (tulang) normal atau
 paling banyak # sarang tulang
soliter.
6 8,4 (rendah)
*. /adar paraprotein relati"e
rendah +
a. 1g% 6 78 g5
 b. 1g& 6 38 g5
!. Sekresi 0en!e-9ones
6*g5$*am
11 /riteria idak memenuhi stadium 1 8,4 : #,$8 (sedang)
maupun 111
111 #. 2emoglobin 6 7,3 g5d)
$. /alsium serum  $,4 mmol5
3. /elainan kerangka luas
#,$ (tinggi)
*. ingginya produksi paraprotein+
a. 1g%  ;8 g5
 b. 1g&  78 g5
!. Sekresi 0en!e 9ones #$ g5

0erdasarkan kriteria  International Staging System #*, mieloma multipel

dibagi menadi+

abel $.3 International Staging System Criteria

 7

2., Pato%i"iologi Mieloma Multi#el

ahap patogenesis pertama pada perkembangan mieloma adalah

mun!ulnya seumlah sel plasma klonal yang se!ara klinis dikenal  Monoclonal

Gammanopathy of Undetermined Significance  ('%S). Pasien dengan '%S

tidak memiliki geala atau bukti dari kerusakan organ, tetapi memiliki #< resiko

 progresi menadi mieloma atau penyakit keganasan yang berkaitan.#

Perkembangan sel plasma maligna ini mungkin merupakan suatu proses

multi langkah, diawali dengan adanya serial perubahan gen yang mengakibatkan

 penumpukan sel plasma maligna, adanya perkembangan perubahan di lingkungan

mikro sumsum tulang, dan adanya kegagalan sistem imun untuk mengontrol

 penyakit. Dalam proses multi langkah ini melibatkan di dalamnya akti"asi

onkogen selular, hilangnya atau inakti"asi gen supresor tumor, dan gangguan

regulasi gen sitokin.#*

/eluhan dan geala pada pasien '' berhubungan dengan ukuran massa

tumor, kinetik pertumbuhan sel plasma dan efek fisikokimia imunologik dan

humoral produk yang dibuat dan disekresi oleh sel plasma ini, seperti antara lain

 paraprotein dan faktor pengakti"asi osteoklastik (osteoclastic activating factor 5

&).#*
 4

Paraprotein dalam sirkulasi dapat memberi berbagai komplikasi, seperti

hiper"olemia, hiper"iskositas, diatesis hemoragik dan krioglobulinemia. /arena

 pengendapan rantai ringan, dalam bentuk amiloid atau seenis, dapat teradi

terutama gangguan fungsi ginal dan antung. aktor pengaktif osteoklas (&)

seperti 1#->, limfotoksin dan tumor necrosis factor   (?) bertanggung awab

atas osteolisis dan osteoporosis yang demikian khas untuk penyakit ini. /arena

kelainan tersebut pada penyakit ini dapat teradi fraktur (mikro) yang

menyebabkan nyeri tulang, hiperkalsemia dan hiperkalsiuria. /onsentrasi

imunoglobulin normal dalam serum yang sering sangat menurun dan fungsi

sumsum tulang yang menurun dan neutropenia yang kadang-kadang ada

menyebabkan kenaikan kerentanan terhadap infeksi. #*

%agal ginal pada '' disebabkan oleh karena hiperkalsemia, adanya

deposit mieloid pada glomerulus, hiperurisemia, infeksi yang rekuren, infiltrasi sel

 plasma pada ginal, dan kerusakan tubulus ginal oleh karena infiltrasi rantai berat

yang berlebihan. Sedangkan anemia disebabkan oleh karena tumor menyebabkan

 penggantian sumsum tulang dan inhibisi se!ara langsung terhadap proses

hematopoeisis, perubahan megaloblastik akan menurunkan produksi "itamin 0#$

dan asam folat.#*

2.- Mani%e"ta"i Klini" Mieloma Multi#el

#$,#*
anda dan geala dari mieloma multipel adalah sebagai berikut +

•  ?yeri

• raktur patologis

• &nemia

• 1nfeksi berulang
 ;

•  ?efropati

• /e!enderungan perdarahan

• /adang-kadang terdapat makroglossia, carpal tunnel syndrome dan diare

yang disebabkan penyakit amiloid.

• Sindrom hiper"iskositas

•  ?europati.