LEUKEMIA

dr. Yudhi Kurniawan, SpA

SMF Anak RSU Mataram
 Leukemia
• Definisi: keganasan organ pembuat darah
– Pertumbuhan sel hematopoetik tidak terkontrol
– Sel-sel ganas ganti sel normal dlm sumsum
tulang
– Sel-sel ganas invasi jaringan & organ lain
(kelenjar limfe, limpa, hepar, sistem saraf, GI tract,
testes, kulit & gingiva)

30% - 40 % dari semua keganasan

pada anak
EPIDEMIOLOGI
 Insiden rata-rata 4-4.5
kasus/tahun/100.000 anak dibawah 15
tahun
 Negara berkembang 83% ALL, 17% AML
 Asia  kulit putih lebih banyak, Jepang
4/100000 anak
 Jakarta 2.76/100000 anak usia 1-4 tahun
 Rasio laki-laki perempuan 1,15 untuk LLA
dan 1 untuk LMA
 Faktor risiko

• Penyebab tidak diketahui, bbrp faktor risiko al:

– Kelainan kromosom
– Radiasi
– Paparan thd bahan kimia & obat-obatan
– Infeksi virus
 Jenis leukemia
• Klasifikasi berdasarkan tipe kelainan stem cell yg
dominan pd WBC
– Myeloid leukemia
– Lymphocytic leukemia

• Klasifikasi menurut bentuk akut & kronis

– AML (acute myeloid leukemia)
– CML (chronic myeloid leukemia)
– ALL (acute lymphocytic leukemia)
– CLL (chronic lymphocytic leukemia)
Klasifikasi ALL berdasarkan the French-American-
British (FAB) classification system dibagi 3 kategori:

L1. Sel blas kecil dengan sedikit sitoplasma, nukleus berbentuk

bulat dan variasi bentuk sedikit. Jenis ALL ini paling banyak
ditemui, prognosis paling baik, terjadi pd 85% anak dan 30%
dewasa.

L2. Bentuk sel lebih besar dari L1, sitoplasma lebih banyak,
bentuk lebih bervariasi, nukleus irreguler, prognosis lebih buruk
dari L1, terjadi pada 64% dewasa dan 15% anak.

L3. Sangat jarang ditemukan, sel besar, bentuk aneh dan sangat
bervariasi, bervakuola, paling ganas, menyerupai Burkitt's
lymphoma serta cara pengobatannya sama.
Klasifikasi AML berdasarkan the French-American-
British (FAB) classification system dibagi 7 kategori:
 Diagnosis

• Diagnosis berdasarkan jumlah abnormal CBC &

differential count
• Total WBC bisa normal, rendah atau sangat tinggi,
shg differential count  PENTING untuk tahu %
sel
• abnormal
• Aspirasi sumsum tulang & biopsi  > 25%
• limfoblas
• Pucat, petekie, purpura (50%), nyeri tulang (25%)
Hepatosplenomegali (60%), limfadenopati (50%)
Satu atau lebih sitopenia: neutropenia,
trombositopenia, anemia (99%)
Acute Leukemia
• AML
– Sel-sel mieloblastik imatur multipel
– Biasa terjadi pd dewasa
• ALL
– Sel-sel limfoblastik imatur multipel
– Biasa terjadi pd anak-anak
ALL  2 klp penting:
risiko
Klasifikasi • Standard risk:
the National Umur 1 - 9 tahun
Cancer Institute WBC < 50.000/µl
Risk Groups for ALL • High risk:
Umur ≥ 10 tahun
WBC ≥ 50.000/µl
Gejala leukemia akut

• AML & ALL

– Anemia
– Trombositopenia
– Infeksi berulang
– Fatigue/malaise
– Perdarahan
– Nyeri tulang
Terapi leukemia akut
• Terapi agresif (tujuan: eradikasi cepat sel leukemia
di dlm sumsum tulang)
– Induksi remisi  dosis tinggi obat kemoterapi
– Terapi konsolidasi  tambahan kemoterapi
untuk menghancurkan sel leukemia yg tersisa
– Terapi maintenance  kombinasi bbrp obat
dgn dosis rendah
– Terapi intensifikasi  kemoterapi intensif
diulang 6-12 bln setelah remisi

Terapi ALL ~ Protokol Indonesia; Protokol WK

Standard risk
High risk
Kemoterapi ALL
• MTX
• Vincristine
• Dexamethasone
• L-Asparginase
• 6-MP

Kemoterapi AML
• Cytosine Arabinose
• Etopuside
• Daunorubicine
 Terapi leukemia akut

• Transplantasi sumsum tulang:

– Autologous (self transplant)
– Allogenic (dari donor)

• Efek kemoterapi agresif -Tumor Lysis Syndrome

(komplikasi metabolik akibat destruksi sel masif)
– Hiperkalemia
– Hipocalsemia
– Hiperfosfatemia
– Hiperurikemia

Hidrasi IV + allupurinol
Perawatan pasien leukemia
• Risiko infeksi ok neutropenia akibat leukemia &/
akibat kemoterapi
• Risiko trauma (perdarahan) ok trombositopenia
akibat leukemia &/ akibat kemoterapi
• Ggn membran mukosa oral: stomatitis & mucositis
• Ggn nutrisi akibat anoreksia, stomatitis, nausea
kronik

Prognosis

ALL > AML

Faktor prognostik ALL
– Umur (< 18 bln, > 10 thn)
– Jenis kelamin (laki-laki)
– Jumlah leukosit awal (> 50.000 uL)
– Fenotip imunologis (leukemia sel B (L3 FAB)
dan leukemia sel T)
– Jumlah blast di darah tepi setelah 1 mg
terapi prednison (ada sisa blast)
– Kelainan jumlah kromosom (translokasi
t(9;22) pd anak atau t (4;11) pd bayi
 Faktor prognostik AML

• Favorable
– Kelainan kromosom; t(8;21),inv.
(16),t(9;11),t(15;17)
– Remisi setelah 1 siklus kemoterapi
– FAB M4 dengan eosinophilia

• Unfavorable
– Kelainan kromosom: monosomy 7
– Jumlah leukosit awal > 100,000/µl
– AML sekunder
– Myelodysplasia yg berhub dgn AML
Hiperleukositosis

• Leukosit darah tepi > 100.000/uL

• 9-13% ALL; 5-22% non ALL; >>> CML fase kronik
• Tingginya relaps, menurunnya survival, komplikasi
• BAHAYA: sind. leukostasis tu otak & paru 
• AML
• ALL  me<< akibat metabolik sindrom lisis
tumor
Penanganan: hidrasi, keseimbangan asam basa,
kecepatan filtrasi glomerulus, cegah & atasi
• hiperurikemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia,
hiperkalemia
TARGET: leukosit < 50.000/uL  kemoterapi ~
protokol