LEUKEMIA

Dr. Wahyu Djatmiko, SpPD

 KLASIFIKASI

AKUT : Acute Myelogenous Leukemia (AML)

Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)

KRONIK : Chronic Myelogenous Leukemia (CML)

Chronic Lymphoblastic Leukemia (CLL)

 AML
• Kelompok penyakit yang heterogen ditandai dg froliferasi sel

progenitor myeloid yg tidak terkontrol

• Sel leukemia  mengganti sel normal pd ssm tl

• Etiologi : kelainan molekuler yg mendasari tidak diketahui

• Faktor risiko : Genetik, zat kimia, radiasi, obat, toksin

GAMBARAN KLINIK AML
• Kegagalan ssm tlg : lemah, sesak napas, demam, infeksi, perdarahan
• Keterlibatan jaringan : Nyeri tlg, lemas, splenomegali, hipertrofi gusi
Disfungsi SSP/ Perifer, Ggn penglihatan

PENUNJANG
Hematologi : Kimia darah : Pencitraan :
• Lekositosis + sel blas • Hiperuricemia • Perdarahan intra kranial
• Anemia • Ureum , Kreatinin  • Thickened nerve sheets
• Granulostopenia • LDH  • Infiltrat paru
• Trombositopenia • Hipokalemia
• DIC • Lactic Asidosis
• Hiperkalsemia
• Hipoksemia
KLASIFIKASI AML menurut Freench American British (FAB)
• M0 : AML difernsiasi minimal
• M1 : AML tanpa maturasi
• M2 : AML dengan maturasi
• M3 : Leukemia promyelositik akut
• M4 : Leukemia myelomonositik akut
• M5 : Leukemia monositik akut
• M6 : Eritro leukemia akut
• M7 : Leukemia megakariositik akut
AML

DIAGNOSTIK
• Prep darah hapus : Hitung jenis dan gambaran darah tepi
• BMA-BMB : Morfologi : Auer Rods
Immunophenotyping (flow cytometri) : AML / ALL, subtipe
Sitogenetik : marfologi, subtipe
Analisis gen
TERAPI
• Individual
• 2 fase Kemoterapi : Induksi remisi dan terapi post remisi
Remisi komplet (CR) jika : Blast < 5% pd ssm tl
Leukemia ekstramedular (-)
ANC > 1000/dL
Trombosit > 100.000/dL
• Transplantasi sumsum tulang

PROGNOSIS
• Sembuh dg kemoerapi : Usia muda < 50%, Usia >60 th : hanya 10-15%

******
ALL
• Terutama pada anak-anak

• 25% dari keganasan pada anak

• Puncak prevalensi umur 2 – 9 tahun

FAKTOR RISIKO
• Down’s Syndrome : risiko meningkat 20%
• Imunodefisiensi
• Infeksi Epstein Barr Virus
• Radiasi
• Abnormalitas kromosom : uneuploidy, hyperdiploidy, translokasi
GAMBARAN KLINIK ALL
• Hepatosplenomegali
• Demam
• Lemah
• Limfadenopati
• Perdarahan
• Nyeri tulang dan sendi
• Anoreksi
• Nyeri Abdomen
• Keterlibatan organ : 100% sumsum tulang
10% massa mediastinum
5% CNS
2% testis
KLASIFIKASI ALL
MORFOLOGI (FAB)
L1 : Blast homogen, sitoplasma minimal
L2 : Heterogenitas nukleus , prominent nucleoli
L3 : Basophilic Cytoplasm dg prominent vacuolization  Burkitt type

SUMSUM TULANG
M1 : <5% blast
M2 : 5%- 25% blast
M3 : > 25% blast

SITOLOGI LCS
CNS1 : blast (-)
CNS2 : WBC <5/dL, Blast +
CNS3 : WBC ≥ 5/ dL, Blast + atau ada keterlibatan CNS
TERAPI ALL
• Kemoterapi : Induksi, Konsolidasi, CNS profilaktik, Pemeliharaan

• Total waktu kemoterapi : 2 - 3 th

• Hasil cukup efektif

• Transplantasi sumsum tulang

*********
 CML
• Pada semua usia, terutama dewasa
• Laki-laki lebih dominan
• Faktor genetik ?
• Radiasi ( 6 – 8 th setelah terpapar)

GAMBARAN KLINIK
• Berjalan lama : lesu, lemah, BB, keringat malam
• Splenomegali masif
• Gout
• Lekostasis : nyeri kepala, priapismus, defisit neurologik
• Jarang infeksi : krn fs neutrofil biasanya masih baik
DIAGNOSIS CML
• Lekositosis
• Sumsum tulang hiperseluler
• Basofilia
• Kromosom Philadelphia

PERJALANAN PENYAKIT
• Fase Kronik
• Fase akselerasi
• Fase Krisis Blas : Gambaran Leukemia akut
TERAPI CML
• Hydroxyurea, cytosine arabinoside, busulfan, anthracycline
• Interferon α
• Imatinib Mesylate
• Transplantasi sumsum tulang

FAKTOR PROGNOSTIK
• Jumlah lekosit > 100.000/dL
• Splenomegali masif
• Gejala konstitusi
• Jumlah Basofilik tinggi

*******
CLL
• 25% leukemia pada dewasa di AS dan Eropa barat
• Median usia 65 -75 th
•♂:♀ =2:1
• Penyebab tak diketahui diduga stimulasi antigenik kronik
• Faktor familial meningkatkan risiko
• Hub dg radiasi tidak jelas

MANIFESTASI KLINIK
• Asimtomatik

• Lemah, capai, demam, keringat malam, berat badan 

• Infeksi bakteri/viral

• Autoimun Anemi, trombositopeni, limfadenopati, splenomegali

LABORATORIUM CLL
• Limfositosis absolut : 5 x 106 / L
• ANC bervariasi
• 30% anemia atau trombositopenia
• 35% dg komplikasi autoimun Coomb’s test +
• Hipogamaglobulinemia
•Sumsum tulang : Hiperseluler/ normoseluler
• Kimia darah tidak spesifik

TERAPI
• Stadium awal : prognostik jangka panjang baik
• Kemoterapi dg alkylating agens : tak beda bermakna
• Transplantasi sumsum tulang