Leukemia Mielositik Kronik
Tutik Harjianti,SpPD KHOM
Subdivisi Hematologi & Onkologi Medik
Bag. Ilmu Penyakit Dalam
FKUH
Pendahuluan :
Leukemia Mielositik Kronik ( LMK )
- termasuk salah satu Kelainan Mieloproliferatif
- menyerang usia dewasa / tua
- perjln klinis agak lambat
- harapan hidup relatif lbh baik dp leukemia akut
Etiologi LMK :
Sp saat ini masih blm jelas.
- Obat yg bersifat sitotoksik ?
- Virus ?
- Radiasi ?
- Pollutant ?
Gbr. Klinis :
Usia dewasa / tua
Pria > wanita
Splenomegali ( bisa sp Schuffner VII / VIII )
Kdg2 hepatomegali
Keluhan terbanyak : rasa penuh / sesak diperut
benjolan diperut
cepat kenyang
Perjalanan Klinis LMK :
I. Fase Kronik ( Chronic Phase )
Pasien relatif stabil, berlangsung bebrp.thn.
II. Fase Akselerasi ( Accelerated Phase )
Klinis semakin menurun, bisa bebrp.bln
Sel muda didrh tepi makin meningkat
III. Fase Krisis Blastik ( Blast Crisis Phase )
Kondisi memburuk, lab : spt leukemia akut
Patogenesis :
Sebagn besar : tdp kromosom Philadelphia
t (9:22) : translokasi resiprokal materi genetik
dari kromosom 9 ke 22 dan sebaliknya
terbtk protein baru yg abnormal memicu
proliferasi abnormal sel mieloid dlm SST
LMK.
Diagnosis :
Klinis : usia dws/tua, splenomegali
Lab :
Drh rutin : Hb normal, agak rendah / agak naik
Trombosit normal / meningkat
Lekosit sangat meningkat
Drh tepi : Lekosit muda ( sel blast ), batang, sel
granulosit tua semua meningkat
Hapusan drh tepi :
Jumlah sel blast < 5 % atau
Jumlah sel blast + promielosit < 10 %
Aspirasi Sumsum Tulang :
Selularitas SST meningkat ( hiperselularitas )
Umumnya didptkan gbran sbb :
- eritropoesis normal / meningkat
- megakariopoesis normal / meningkat
- granulopoesis hiperaktif
( didptkan peningkatan sel2 granulosit dlm
semua tahap maturasi )
Perbedaan dg Leukemia Akut :
Leukemia Akut : - gambaran monoton
( terlihat dominasi oleh sel2 blast / sel muda )
- tdp Hiatus Leukemicus
( sedikit sekali sel2 btk antara spt batang dsb )
Terapi pd LMK (1) :
1. Glivec : ( Imatinib Mesylate ) per-oral.
Dpt hilangkan kromosom Phil.
Sangat mahal.
2. Myleran : ( Busulfan ) per-oral.
Potent & cukup murah, toksik.
3. Hydrea : ( Hydroxy Urea ) per-oral.
Agak mahal.
Terapi pd LMK (2) :
4. Inj. Interferon alpha :
Efek imunomodulator & antiproliferatif.
Dpt diberikan sendiri atau bersama2 dg
Cytosine Arabinoside ( Cytarabin ) inj.
Diberikan 1 4 th.
Relatif sangat mahal.
Terapi pd LMK (3) :
Teknik baru : transpl stem-cell dari darah perifer
Peripheral Blood Stem-cell Transplantation ( PBSCT )
Keuntungan :
- tak perlu diruang bedah / operasi
- prosedur lbh sederhana & mudah
- biaya lbh ringan
- dianggap paling ideal
Prognosis pend LMK :
Tergantung : - 1. usia (>60 th)
- 2. besarnya limpa (>10 cm bac)
- 3. blast > 3 % pd drh tepi atau
> 5 % pd SST
- 4. trombosit > 700.000 / mm3
Semua tsb diatas adl Faktor Prognosis Negatif
Harapan hidup pend LMK :
Survival Rate : Median survival 4 thn
10 % meninggal pd. thn II
Setiap thn kemudian naik 20 %
TERIMA KASIH