KEGANASAN

HEMATOLOGI

dr. Yudhi Kurniawan, SpA

SMF Anak RSU Mataram
 Leukemia
 Kanker yang sering terjadi pada anak- anak
 Pertumbuhan sel hematopoetik tidak terkontrol
 Sel-sel ganas ganti sel normal dalam sumsum
tulang
 Sel-sel ganas invasi jaringan & organ
lain(kelenjar limfe, limpa, hepar, sistem saraf,
GI tract, Testis, kulit dan gingiva)

30% - 40 % dari semua keganasan

pada anak
EPIDEMIOLOGI
Insiden rata-rata 4-4.5 kasus/tahun/100.000
anak dibawah 15 tahun
Negara berkembang 83% ALL, 17% AML
Asia  kulit putih lebih banyak, Jepang
4/100000 anak
Jakarta 2.76/100000 anak usia 1-4 tahun
Rasio laki-laki perempuan 1,15 untuk LLA
dan 1 untuk LMA
INSIDENS
 Jenis leukemia
•  Klasifikasi berdasarkan tipe kelainan stem cell yg
dominan pd WBC
–  Myeloid leukemia
–  Lymphocytic leukemia

•  Klasifikasi menurut bentuk akut & kronis

–  AML (acute myeloid leukemia)
–  CML (chronic myeloid leukemia)
–  ALL (acute lymphocytic leukemia)
–  CLL (chronic lymphocytic leukemia)
Acute Lymphoblastic Leukemia
Di Amerika , 34 kasus per 100.000 pada
anak putih dan 2500-3000 didiagnosis
pertahunnya.
Kejadiannya tertinggi pada usia 2 hingga
5 tahun
Merupakan 25-30% dari keseluruhan
kanker anak
 ETIOLOGI

•  Penyebab tidak diketahui, bbrp faktor risiko al:

–  Kelainan kromosom
–  Radiasi
–  Paparan thd bahan kimia & obat-obatan
–  Infeksi virus
Gambaran klinis
Klasifikasi ALL berdasarkan the French-American-
British (FAB) classification system dibagi 3
kategori:
L1. Sel blas kecil dengan sedikit sitoplasma, nukleus berbentuk
bulat dan variasi bentuk sedikit. Jenis ALL ini paling banyak
ditemui, prognosis paling baik, terjadi pd 85% anak dan 30%
dewasa.

L2. Bentuk sel lebih besar dari L1, sitoplasma lebih banyak,
bentuk lebih bervariasi, nukleus irreguler, prognosis lebih
buruk dari L1, terjadi pada 64% dewasa dan 15% anak.

L3. Sangat jarang ditemukan, sel besar, bentuk aneh dan sangat
bervariasi, bervakuola, paling ganas, menyerupai Burkitt's
lymphoma serta cara pengobatannya sama.
Klasifikasi AML berdasarkan the French-American-
British (FAB) classification system dibagi 7 kategori:
 Diagnosis

•  Diagnosis berdasarkan jumlah abnormal CBC &

differential count
•  Total WBC bisa normal, rendah atau sangat tinggi,
shg differential count  PENTING untuk tahu %
sel abnormal
•  Aspirasi sumsum tulang & biopsi  > 25
  limfoblas
•  Pucat, petekie, purpura (50%), nyeri tulang (25%)
•  Hepatosplenomegali (60%), limfadenopati (50%)
Satu atau lebih sitopenia: neutropenia,
trombositopenia, anemia (99%)
Acute Leukemia
•  AML
–  Sel-sel mieloblastik imatur
multipel
•  –  Biasa terjadi pd dewasa
ALL
– 
–  Sel-sel limfoblastik
Biasa terjadi imatur multipel
pd anak-anak
ALL  2 klp penting:
risiko
Klasifikasi •  Standard risk:
the National Umur 1 - 9 tahun
Cancer Institute WBC < 50.000/µl
Risk Groups for ALL •  High risk:
Umur ≥ 10 tahun
WBC ≥ 50.000/µl
Gejala leukemia akut

•  AML & ALL

–  Anemia
–  Trombositopenia
–  Infeksi berulang
–  Fatigue/malaise
–  Perdarahan
–  Nyeri tulang
Terapi leukemia akut
•  Terapi agresif (tujuan: eradikasi cepat sel leukemia
di dlm sumsum tulang)
–  Induksi remisi  dosis tinggi obat kemoterapi
–  Terapi konsolidasi  tambahan kemoterapi
untuk menghancurkan sel leukemia yg tersisa
–  Terapi maintenance  kombinasi bbrp obat
dgn dosis rendah
–  Terapi intensifikasi  kemoterapi intensif
diulang 6-12 bln setelah remisi

Terapi ALL ~ Protokol Indonesia; Protokol WK

Standard risk
High risk
Kemoterapi ALL
•  MTX
•  Vincristine
•  Dexamethasone
•  L-Asparginase
•  6-MP

Kemoterapi AML
•  Cytosine Arabinose
•  Etoposide
•  Daunorubicine
 Terapi leukemia akut

•  Transplantasi sumsum tulang:

–  Autologous (self
transplant)
–  Allogenic (dari donor)
•  Efek kemoterapi agresif -Tumor Lysis Syndrome
(komplikasi metabolik akibat destruksi sel masif)
–  Hiperkalemia
–  Hipocalsemia
–  Hiperfosfatemia
–  Hiperurikemia

Hidrasi IV + allupurinol
Perawatan pasien leukemia
•  Risiko infeksi ok neutropenia akibat leukemia &/
akibat kemoterapi
•  Risiko trauma (perdarahan) ok trombositopenia
akibat leukemia &/ akibat kemoterapi
•  Ggn membran mukosa oral: stomatitis &
•  mucositis
Ggn nutrisi akibat anoreksia, stomatitis, nausea
kronik

Prognosis

ALL > AML

Faktor prognostik ALL
–  Umur (< 18 bln, > 10 thn)
–  Jenis kelamin (laki-laki)
–  Jumlah leukosit awal (> 50.000 uL)
–  Fenotip imunologis (leukemia sel B (L3 FAB)
dan leukemia sel T)
–  Jumlah blast di darah tepi setelah 1 mg
terapi prednison (ada sisa blast)
–  Kelainan jumlah kromosom (translokasi
t(9;22) pd anak atau t (4;11) pd bayi
 Faktor prognostik AML

•  Favorable
–  Kelainan kromosom; t(8;21),inv.
(16),t(9;11),t(15;17)
–  Remisi setelah 1 siklus kemoterapi
–  FAB M4 dengan eosinophilia

•  Unfavorable
–  Kelainan kromosom: monosomy 7
–  Jumlah leukosit awal > 100,000/µl
–  AML sekunder
–  Myelodysplasia yg berhub dgn AML
Hiperleukositosis

•  Leukosit darah tepi > 50.000/uL

•  9-13% ALL; 5-22% non ALL; >>> CML fase kronik
•  Tingginya relaps, menurunnya survival, komplikasi
•  BAHAYA: sind. leukostasis tu otak & paru 
  AML
•  ALL  me<< akibat metabolik sindrom lisis
tumor
Penanganan: hidrasi, keseimbangan asam basa,
kecepatan filtrasi glomerulus, cegah & atasi
hiperurikemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia,
hiperkalemia
TARGET: leukosit < 50.000/uL  kemoterapi ~
protokol